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DISSERTATION Modellgebundene Cranioplastie ... - ZIB

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1.2.1.2 Trigonozephalus (Kiel-/Dreiecksschädel)<br />

Einleitung<br />

Abbildung 4: Trigonozephalus: Dreieckige Stirn, mangelhaft ausgebildete laterale Orbitadächer,<br />

Hypotelorismus.<br />

Ein Trigonozephalus (Kiel-/Dreiecksschädel, siehe Abbildung 4) entsteht durch vorzeitige<br />

Verknöcherung der Frontalnaht (Stirnnaht) und präsentiert sich bei 10-20% der zur<br />

Beurteilung überwiesenen Patienten mit Craniosynostosen. Die Inzidenz wird auf 1:2.500<br />

Geburten geschätzt mit männlicher Prävalenz (65-85%). 10-20% der Fälle eines<br />

Trigonozephalus sind an komplexeren Syndromen beteiligt und 2-5% der Fälle kommen familiär<br />

vor (Collmann et al., 1996).<br />

Pathognomonisch sind keilförmig hervorspringende Stirn mit mittelständigem Knochenwulst<br />

und mangelhaft ausgebildeten lateralen oberen Orbitadächern, Hypotelorismus sowie<br />

Epikanthus. Die Schläfenregion ist kompensatorisch erweitert. Die Frontalschuppe ist verkürzt<br />

und die Koronarnaht nach vorne verlagert. Die vordere Schädelgrube hat ein vermindertes<br />

Volumen, das vor allem durch die reduzierte frontale Höhe und interpterionale 11 Distanz<br />

zustande kommt, weniger durch den verkürzten Boden der anterioren Schädelgrube (Oi und<br />

Matsumoto 1987; Di Rocco et al., 1996; Sgouros et al., 1999; Moss 1959). Die Schwere der<br />

Deformität variiert sehr stark, je nach zusätzlicher Beteiligung weiterer Nähte (frontoethmoidal,<br />

frontosphenoidal, sphenoethmoidal) der vorderen Schädelgrube (Di Rocco et al., 1996; Madeline<br />

und Elster, 1995a/b; Ousterhout et al., 1990).<br />

11 Pterion: Region der Zusammenkunft von vier Knochen (Os frontale, Os temporale, Os parietale, Ala major des<br />

Sphenoids) im Bereich der Schläfe, die den Ursprung der A. cerebri media tief im Gehirn markiert.<br />

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