DISSERTATION Modellgebundene Cranioplastie ... - ZIB

Einleitung
Lambdanaht - wird bei Versagen der konservativen Therapie wegen der prinzipiell geringeren
kosmetischen Beeinträchtigung nur im Ausnahmefall oder bei - in dem Patientengut des
Arbeitsbereiches für pädiatrische Neurochirurgie der Charité nicht dokumentierter - Erhöhung
des intrakraniellen Druckes vor Ablauf des ersten Lebensjahres empfohlen (Goodrich et al.,
1995; Goodrich und Argamaso 1996; Ventureyra und Tekkök 1997; Clarren 1981; Neufeld und
Birkett 1999).
1.2.2 Multiple Craniosynostosen
Die anatomische Nomenklatur der multiplen Craniosynostosen ist uneinheitlich. So benutzen
einige Autoren den Begriff ‚Brachyzephalus’ (Kurz-/Breitschädel) synonym mit ‚Turrizephalus’
(Turmschädel) oder ‚Akrozephalus’ (Spitzschädel) bei Synostose der Koronar- oder Lamdanaht
beidseits. Manche Autoren verwenden den Begriff ‚Turrizephalus’ (Turmschädel) nur bei
gleichzeitiger Synostose von Koronar- und Lamdanaht beidseits.
Die Bezeichnungen ‚Oxyzephalus’ oder ‚Akrozephalus’ (Spitzschädel) werden ebenfalls
synonym gebraucht, jedoch unterschiedlich abgegrenzt. In der Regel beziehen sie sich vor allem
auf die beidseitige Synostose der Koronarnaht sowie einer weiteren Naht, meist der Sagittalnaht
(Pfeilnaht), können jedoch auch die Fusion aller Schädelnähte bezeichnen (Cohen 1986).
1.2.2.1 Brachyzephalus (Kurz-/Breitschädel)/Turrizephalus (Turmschädel)
Beim Brachyzephalus (Breitschädel, siehe Abbildung 7) sind beidseitig jeweils die Sutura
coronalis (Kranznaht) oder die Lambdanaht oder beide Nähte vorzeitig verknöchert. Dies führt
zu einem kurzen, breiten (Brachyzephalus) und oft hohen (Turrizephalus) Schädel. Die vordere
Schädelgrube ist verkürzt, die Fossae temporales sind geweitet (Sgouros et al., 1999; Moss
1959). Die Stirn ist ungewöhnlich breit und hoch und nach hinten abgeflacht mit deutlicher
Impression des supraorbitalen Randes und der Nasenwurzel. Hypertelorismus liegt häufig, echter
Exorbitismus bei der milderen isolierten Craniosynostose selten vor. Der Hinterkopf ist
abgeflacht und die hintere parietale Region ist schmal. Der laterale Teil der Pars petrosa liegt
niedriger, was mit tief sitzenden Ohren einhergeht.
Eine bilaterale Stenose der Kranznaht zeigt sich in rund 6% der Craniosynostosen und kommt in
14% der Fälle familiär vor (Lajeunie et al., 1995a). Die bilaterale Beteiligung der Sutura
coronalis kann isoliert auftreten, ist jedoch auch die häufigste Konfiguration von sekundären
12 „Orthese f: orthopädischer Apparat, der zur Stabilisierung, Entlastung, Ruhigstellung, Führung oder Korrektur
von Gliedmaßen oder Rumpf dient.“ In: Pschyrembel. Medizinisches Wörterbuch, 257. Auflage, Berlin: Walter
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