S3-Leitlinie der AWMF für Kolorektale Karzinome (pdf - Hochtaunus ...
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11<br />
<strong>Leitlinie</strong><br />
Hintergrund<br />
Kolonkarzinome bei HNPCC-Patienten treten im Median im<br />
44. Lebensjahr auf. Mehr als 50% dieser <strong>Karzinome</strong> befinden<br />
sich im rechtsseitigen Kolon [189]. Aus diesem Grunde reicht<br />
eine Rektoskopie bzw. Rektosigmoidoskopie als Vorsorgeuntersuchung<br />
nicht aus. Eine prospektive Studie konnte eine signifikante<br />
Reduktion <strong>der</strong> Mortalität und auch Inzidenz von KRK<br />
um mehr als jeweils 60% bei 3-jährlichen Untersuchungsintervallen<br />
nachweisen [259]. Aufgrund einer beschleunigten Tumorprogression<br />
mit Intervallkarzinomen in etwa 4% aller Patienten<br />
bei 2- bis 3-jährlichen Untersuchungsabständen wird<br />
ein jährliches Intervall empfohlen [259, 260]. Die Stadienverteilung<br />
und damit auch Prognose HNPCC-assoziierter kolorektaler<br />
<strong>Karzinome</strong>, die im Rahmen eines Vorsorgeprogramms<br />
entdeckt werden, ist signifikant günstiger verglichen zu einer<br />
Diagnose aufgrund von Symptomen <strong>der</strong> Erkrankung [261]. Daten<br />
zu einer medikamentçsen Chemoprävention des KRK-Risikos<br />
bei HNPCC liegen bisher nicht vor. Eine medikamentçse<br />
Chemoprävention außerhalb von Studien kann daher <strong>der</strong>zeit<br />
nicht empfohlen werden.<br />
Empfehlung<br />
Bei weiblichen Risikopersonen und Mutationsträgerinnen sollte ab<br />
dem 25. Lebensjahr zusätzlich zur jährlichen gynäkologischen Untersuchung<br />
ein transvaginaler Ultraschall im Hinblick auf Endometrium-<br />
und Ovarialkarzinome durchgeführt werden.<br />
Empfehlungsgrad: C, Evidenzstärke: 4, starker Konsens.<br />
Wenn in <strong>der</strong> Familie ein Magenkarzinom aufgetreten ist, sollte ab<br />
dem 25. Lebensjahr jährlich eine ÖGD vorgenommen werden.<br />
Empfehlungsgrad: C, Evidenzstärke: 4, starker Konsens.<br />
Empfehlung<br />
Bei allen Risikopersonen und Mutationsträgern sollte ab dem 25.<br />
Lebensjahr zusätzlich eine jährliche Oberbauchsonografie durchgeführt<br />
werden.<br />
Empfehlungsgrad: C, Evidenzstärke: 5, starker Konsens.<br />
Hintergrund<br />
Diese Empfehlungen ergeben sich aus dem natürlichen Verlauf<br />
des HNPCC (s. oben). Bei Anlageträgerinnen beträgt das Risiko<br />
bis zum 70. Lebensjahr ein Endometriumkarzinom zu entwickeln<br />
40 –60%, <strong>für</strong> ein Ovarialkarzinom 3 –12% [187, 188]. Bislang<br />
gibt es bei HNPCC nur eine prospektive Studie zur Effizienz<br />
<strong>der</strong> gynäkologischen Vorsorge im Hinblick auf Endometriumkarzinome<br />
[262]. Im Rahmen dieser Studie konnte kein Nutzen<br />
eines Screenings nachgewiesen werden. Jedoch weist die Studie<br />
erhebliche methodische Schwächen insbeson<strong>der</strong>e hinsichtlich<br />
<strong>der</strong> Nachbeobachtungszeit und <strong>der</strong> Altersstruktur <strong>der</strong> Patienten<br />
auf und kann daher nicht als Gegenargument <strong>für</strong> ein Screening<br />
herangezogen werden.<br />
Von einzelnen Gruppen werden auch eine Aspirationszytologie<br />
o<strong>der</strong> eine Hysteroskopie zur Früherkennung des HNPCCassoziierten<br />
Endometriumkarzinoms diskutiert und empfohlen<br />
[263 – 266]. Daten zur Früherkennung von Ovarialkarzinomen<br />
bei HNPCC durch Screening- und Kontrolluntersuchungen liegen<br />
we<strong>der</strong> prospektiv noch retrospektiv vor. Aufgrund <strong>der</strong> relativ<br />
guten Prognose von HNPCC-assoziierten Endometriumkarzinomen<br />
wird eine prophylaktische Hysterektomie nicht<br />
allgemein empfohlen [267]. Eine prophylaktische Adnektomie<br />
kann bei einem Lebenszeitrisiko von 2 –13% ebenfalls nicht<br />
allgemein empfohlen werden. Beide Eingriffe kçnnen jedoch<br />
individuell durchaus indiziert sein. Diese Option ist insbeson-<br />
Schmiegel W et al. <strong>S3</strong>-<strong>Leitlinie</strong> „<strong>Kolorektale</strong>s Karzinom“… Z Gastroenterol 2008; 46: 1 –73<br />
<strong>der</strong>e bei postmenopausalen Anlageträgerinnen (o<strong>der</strong> bei abgeschlossener<br />
Familienplanung) mit <strong>der</strong> Patientin zu diskutieren.<br />
Daten zu einer medikamentçsen Chemoprävention insbeson<strong>der</strong>e<br />
des Ovarialkarzinomrisikos bei HNPCC liegen bisher nicht<br />
vor. Eine medikamentçse Chemoprävention außerhalb von<br />
Studien kann daher <strong>der</strong>zeit nicht empfohlen werden.<br />
Die Effektivität einer Früherkennungsgastroskopie ist bisher nur<br />
unzureichend untersucht. Bei <strong>der</strong> einzigen prospektiven Studie<br />
zur Effektivität <strong>der</strong> Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD) bei<br />
HNPCC konnte ein Nutzen nicht belegt werden [268]. Die Studie<br />
weist allerdings erhebliche methodische Schwächen insbeson<strong>der</strong>e<br />
hinsichtlich Patientenzahl, Altersstruktur und Nachbeobachtungszeit<br />
auf. Angesichts <strong>der</strong> Tatsache, dass 35% aller Dünndarmkarzinome<br />
bei HNPCC im Duodenum lokalisiert sind [185],<br />
sollte eine Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD) immer bis<br />
zum Treitz‘schen Band erfolgen.<br />
Wegen des erhçhten Risikos <strong>für</strong> Urothelkarzinome und hepatobiliäre<br />
<strong>Karzinome</strong> sollte jährlich eine Oberbauchsonografie<br />
durchgeführt werden. Der Nutzen einer urinzytologischen Untersuchung<br />
ist nicht belegt und wird nicht mehr allgemein<br />
empfohlen. Sie mag sinnvoll sein bei positiver Familienanamnese<br />
und Anlageträgern mit einer MSH2-Mutation, da das Risiko<br />
hier signifikant hçher ist [188].<br />
Empfehlung<br />
Die koloskopische Überwachung des Patienten nach onkologischer<br />
Resektion muss zusätzlich zur üblichen Nachsorge auch postoperativ<br />
nach dem gleichen Muster wie vor <strong>der</strong> Operation fortgesetzt werden.<br />
Empfehlungsgrad: A, Evidenzstärke: 2a, starker Konsens.<br />
Empfehlung<br />
Eine prophylaktische Kolektomie bzw. Proktokolektomie kann <strong>der</strong>zeit<br />
nicht empfohlen werden.<br />
Empfehlungsgrad: C, Evidenzstärke: 5, starker Konsens.<br />
Hintergrund<br />
Da durch regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen <strong>Karzinome</strong> bei<br />
fast allen Patienten im Stadium UICC I/II o<strong>der</strong> sogar als prämaligne<br />
Adenome entdeckt werden [259, 260] und die Penetranz unvollständig<br />
ist, kann eine prophylaktische Kolektomie bzw. Proktokolektomie<br />
<strong>der</strong>zeit nicht empfohlen werden.<br />
Bei Nachweis eines Karzinoms werden die Patienten nach tumorchirurgischen<br />
Gesichtspunkten operiert (s. auch Themenkomplex<br />
V). Das Risiko eines kolorektalen Karzinoms im verbliebenen<br />
Dickdarm und das Risiko von extrakolischen Neoplasien<br />
bleibt jedoch deutlich erhçht, sodass diese Patienten einer intensiven<br />
postoperativen Nachsorge zugeführt werden müssen.<br />
In dieser sollte die Tumornachsorge <strong>für</strong> sporadische KRK mit<br />
dem HNPCC-spezifischen Früherkennungsprogramm <strong>für</strong> KRK<br />
und extrakolische Tumoren kombiniert werden. Ob eine erweiterte<br />
prophylaktische Resektion zur Prophylaxe metachroner<br />
KRK einer engmaschigen Überwachung überlegen ist, ist <strong>der</strong>zeit<br />
unklar und wird durch eine laufende prospektive randomisierte<br />
Studie geprüft.<br />
Hamartomatçse Polyposis-Syndrome<br />
Empfehlung<br />
Generelle Überwachungsempfehlungen kçnnen wegen <strong>der</strong> spärlichen<br />
Datenlage nicht gegeben werden. Die Überwachung <strong>der</strong> Patienten<br />
und Risikopersonen sollte in Zusammenarbeit mit einem<br />
ausgewiesenen Zentrum durchgeführt werden.<br />
Empfehlungsgrad: C, Evidenzstärke: 5, starker Konsens.<br />
Gastro 0808 · Artikel ZfG-695-Son<strong>der</strong>, 30.9.08 · Reemers Publishing Services GmbH