annals 1-2.qxd - Centrum Zdrowia Dziecka

More documents

Recommendations

Info

52 Leczenie operacyjne guzów chromochłonnych u dzieci A.I. Prokurat Katedra i Klinika Chirurgii Dzieciêcej CM UMK, Szpital Uniwersytecki im. dr A. Jurasza w Bydgoszczy Pheochromocytoma jest guzem wywodz¹cym siê z komórek chromafinowych rdzenia nadnerczy lub zwojów wspó³czulnych. Wystêpuje w lokalizacji nadnerczowej lub pozanadnerczowej. W lokalizacji nadnerczowej lokalizuje siê wzd³u¿ osi krêgos³upa pocz¹wszy od jamy czaszki poprzez szyjê, klatkê piersiow¹ po dolne obszary jamy brzusznej. Ok. 10–20% przypadków pheochromocytoma wykazywane jest u dzieci. Nie wykazano korelacji miêdzy wielkoœci¹ guza a intensywnoœci¹ objawów klinicznych. Histologicznie ³agodne jak i z³oœliwe postaci pheochromocytoma u dzieci mog¹ prezentowaæ zarówno cechy guza ³agodnego /brak atypii komórkowej, brak mitoz/ jak i histologiczne cechy niepokoju onkologicznego /mitozy, martwica, polimorfizm j¹der, naciekanie naczyñ lub torebki guza/. Do rozpoznania formy z³oœliwej guza upowa¿nia wykazanie odleg³ych niewydzielaj¹cych przerzutów tkankowych. U dzieci mo¿liwe s¹ tak¿e postaci mieszane guza /composit pheo/ zawieraj¹ce komponent neuroblastoma lub ganglioneuroblastoma i wymagaj¹ce modyfikacji sposobu postêpowania. Strategia leczenia pheochromocytoma u dzieci wymaga przedoperacyjnego rozpoznania guza. Najwa¿niejszym elementem leczenia pheochromocytoma u dzieci jest leczenie operacyjne, prowadz¹ce w wiêkszoœci przypadków do ca³kowitego wyleczenia. Jednostronna adrenalektomia lub ca³kowite usuniêcie guza w lokalizacji pozanadnerczowej jest leczeniem z wyboru u dzieci w przypadkach pheochromocytoma o charakterze sporadycznym. W przypadkach guzów obustronnych skojarzonych z zespo³ami MEN 2 i VHL nale¿y wykonaæ adrenalektomiê obustronn¹. W przypadkach guzów obustronnych wystêpuj¹cych sporadycznie nale¿y wykonaæ usuniêcie wiêkszego guza wraz z ca³ym nadnerczem oraz czêœciow¹ adrenalektomiê wraz z guzem po stronie przeciwnej. W przypadkach podejrzanych o postaæ z³oœliw¹ pheochromocytoma radykaln¹ operacjê guza nale¿y po³¹czyæ z usuniêciem wszystkich przerzutów wêz³owych. Rozpoznawanie i leczenie z³oœliwych postaci pheochromocytoma jest zwykle trudne. W przypadkach pheochromocytoma po³¹czonych ze z³oœliwym komponentem neuroblastycznym /composit pheo/ leczenie operacyjne poprzedzone powinno byæ wstêpn¹ chemioterapi¹. Przypadki te stanowi¹ jednak ogromny problem diagnostyczny. W przypadkach z³oœliwego pheochromocytoma radykalny zabieg operacyjny uzupe³niaæ powinna chemioterapia, radioterapia lub terapeutyczne podanie MIBG. Leczenie złośliwych postaci pheochromocytoma Jolanta Krajewska Zak³ad Medycyny Nuklearnej i Endokrynologii Onkologicznej, <strong>Centrum</strong> Onkologii-Instytut im. M Sk³odowskiej-Curie, Oddzia³ w Gliwicach Guzy chromoch³onne nale¿¹ do nowotworów rzadko spotykanych u dzieci. Czêœciej jednak ni¿ u chorych doros³ych maj¹ charakter z³oœliwy, wystêpuj¹ wieloogniskowo, s¹ zlokalizowane pozanadnerczowo. Czêœciej równie¿ stanowi¹ jeden z elementów zespo³ów uwarunkowanych dziedzicznie. Z tego powodu rozpoznanie guza chromoch³onnego zawsze wymaga u nich szczególnie uwa¿nej diagnostyki, zdecydowanego leczenia a po jego przeprowadzeniu – czêstych badañ kontrolnych. Jedynym pewnym kryterium z³oœliwoœci guza jest obecnoœæ przerzutów odleg³ych w tkankach nie zawieraj¹cych skupisk komórek chromoch³onnych – zwykle w p³ucach, w¹trobie, koœciach lub wêz³ach ch³onnych, gdy¿ na podstawie badania histopatologicznego nie jest mo¿liwe jednoznaczne odró¿nienie postaci ³agodnych od z³oœliwych. Kryteria miejscowej z³oœliwoœci histopatologicznej (martwica w guzie, inwazja naczyñ lub torebki, naciekanie otoczenia, atypia j¹der, wysoki indeks mitotyczny, diplopia DNA) oraz kryteria kliniczne (m³ody wiek w chwili ujawnienia choroby, du¿e wymiary guza, jego pozanadnerczowa lokalizacja, brak wychwytu MIBG przez guz, przetrwa³e pooperacyjne nadciœnienie têtnicze) zwiêkszaj¹ ryzyko z³oœliwoœci, ale nie stanowi¹ wystarczaj¹cej przes³anki. Postêpowaniem z wyboru jest radykalny zabieg operacyjny poprzedzony przygotowaniem farmakologicznym (blokada receptorów – adrenergicznych). U pacjentów z chorob¹ uogólnion¹ konieczne jest dalsze leczenie. Leczeniem 1-szego rzutu jest zastosowanie 131 I MIBG. OdpowiedŸ, pod postaci¹ >50% redukcji masy guza i poziomu hormonów uzyskuje siê u 30–60 % chorych a u 50–75% znacz¹c¹ poprawê samopoczucia i jakoœci ¿ycia. Pewne nadzieje wi¹¿e siê z wprowadzeniem do terapii analogów somatostatyny znakowanych Y-90, które mog¹ stanowiæ alternatywê zw³aszcza dla chorych, u których zastosowanie 131 I MIBG jest niemo¿liwe (brak gromadzenia radioznacznika w guzie) lub nieskuteczne. Niemniej, gêstoœæ receptorów somatostatynowych na guzach chromoch³onnych jest czêsto mniejsza ni¿ na guzach neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Obecnie czynione s¹ próby stosowania tak¿e zimnych analogów somatostatyny, ale wstêpne wyniki nie s¹ zachêcaj¹ce. Chemioterapiê, opart¹ o cyklofosfamid, winkrystynê i dakarbazynê stosuje siê u chorych z nawrotow¹ chorob¹ lub szybk¹ progresj¹ oraz w tych przypadkach, w których inne metody nie przynios³y korzyœci. U wiêkszoœci pacjentów odpowiedŸ jest jednak krótkotrwa³a. Klasyczna teleradioterapia stosowana jest rzadko ze wzglêdu na ma³¹ promienioczu³oœæ guzów chromoch³onnych.
53 Ogólnopolski Rejestr Pheochromocytoma Mariola Pêczkowska Instytut Kardiologii Klinika Nadciœnienia Têtniczego, Warszawa, ul Alpejska 42 Czêstoœæ wystêpowania genetycznych postaci guza chromoch³onnego wœród chorych z tzw. sporadycznym pheochromocytoma ocenia siê na ok. 25%. Do trzech znanych ju¿ wczeœniej zespo³ów nowotworowych – zespo³u gruczolakowatoœci wewn¹trzwydzielniczej typu 2 (MEN 2), zespo³u von Hippla – Lindaua i nerwiakow³ókniakowatoœci typu I (NF1) trzeba obecnie dodaæ nowo wyodrêbniony zespó³ paraganglioma/pheochromocytoma (PPS/PGL). Zwa¿ywszy, ¿e wszystkie te zespo³y s¹ zespo³ami wielonowotworowymi, wczesna diagnostyka i leczenie a nastêpnie wnikliwe, okresowe badania kontrolne maj¹ olbrzymie znaczenie. Ogólnopolski Rejestr Pheochromocytoma powsta³ w 2003 roku. Za cel Rejestru uznaliœmy koniecznoœæ poprawy diagnostyki chorych z pheochromocytoma oraz ustalenie odpowiednich i nowoczesnych standardów leczenia. W ramach dzia³alnoœci Rejestru wszyscy zg³oszeni chorzy maj¹ wykonywane badania genetyczne w kierunku dziedzicznych postaci pheochromocytoma (badania genów SDHB, SDHC, SDHD, VHL, protoonkogenu RET). Rozpoznanie nerwiakow³ókniakowatoœci typu I ustalane jest na podstawie klinicznych kryteriów NHI. W przypadku wykazania dziedzicznych postaci pheochromocytoma, osoby te s¹ hospitalizowane w Klinice Nadciœnienia Têtniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie, gdzie przeprowadzane s¹ badania w kierunku odpowiednich zespo³ów chorobowych. Badaniami genetycznymi objêci s¹ równie¿ cz³onkowie rodzin, co stwarza mo¿liwoœci wykrycia nosicielstwa mutacji i objêcia wczesn¹ opiek¹ profilaktyczn¹ osób z grupy ryzyka. Aktualnie w Rejestrze znajduje siê 271 osób – w tym 192 – index cases: 172 z guzem chromoch³onnym, 18 z paraganglioma g³owy i szyi oraz 2 osoby z guzem chromoch³onnym i paraganglioma oraz 79 cz³onków rodzin nosicieli. Nosicielstwo mutacji (SDHD, SDHC, SDHB, RET, VHL) stwierdzono u 24,8% chorych. Chorych do 18 roku ¿ycia by³o 15 (8,7%) – wyniki badañ genetycznych dostêpne s¹ dla 10 osób: u 9 (90%) stwierdzono dziedziczne postaci pheochromocytoma – VHL u 6, MEN 2B u 1, mutacjê genu SDHB – u 1, SDHD – u 1. Tylko u 3 osób wywiad rodzinny w kierunku pheochromocytoma by³ pozytywny. Radioiodine therapy in radiation induced thyroid childhood cancer Chr. Reiners 1 , J. Biko 1 , Y.E. Demidchik 2 , V. Drozd 3 1 Clinic and Policlinic of Nuclear Medicine, University of Würzburg, Germany 2 Republican Center for Thyroid Tumors, Minsk, Belarus 3 Belarussian-German Fonds "Arnica" for Follow-Up of Childhood Thyroid Tumors, Minsk, Belarus After the Chernobyl reactor accident on April 26 th 1986, the incidence of thyroid cancer in children and adolescents living in contaminated areas of the Ukraine and Belarus increased significantly. Totally, between 1986 and 2002 4600 cases of thyroid cancer have been observed among those aged 0–18 years at the time of the reactor accident. It is estimated, that approximately 40% of those cases are associated with radiation exposure and 60% are spontaneous cases. Starting with 01/04/1993, a joint project on the combined treatment with surgery and radioiodine has been launched. Thyroid surgery was performed in the Center for Thyroid Tumors in Minsk, Belarus, and radioiodine therapy followed in Germany at the Universities of Essen (until the end of 1994) and afterwards the University of Würzburg. Until the end of 2005, 242 children and adolescents had received totally in 987 1-week courses of radioiodine therapy. The number of girls was 144 and the number of boys 98. The age at the time of radioiodine therapy ranged from 7 to 19 years with a mean age of 12.7 2.5 years. Histologically, 236 of the cancers had been classified as papillary and only 2 as follicular cancers. 152 out of those 242 patients suffered from locally advanced tumor stage pT4 (33%). In nearly all of the children (235 out of 242 = 97%) lymph node metastases in the neck were detected during surgery or follow-up. 104 out of 242 children (= 43%) reveled distant metastases (nearly all of them to the lungs). Up to now, 234 patients received more than one course of radioiodine therapy, so that the effectivity of the preceeding treatment course could be checked by a consecutive radioiodine wholebody scan. Totally, 131 children (56%) are in complete remission, 70 children (30%) in stable partial remission and 33 children (40%) in partial remission. With respect to the subgroup of children with distant metastases, the rate of complete remissions is 35%, stable partial remissions 34% and partial remissions 31%. All of the children and adolescents treated with radioiodine are alive.
Page 1 and 2: This issue includes the proceedings
Page 3 and 4: Annals of Diagnostic Paediatric Pat
Page 9 and 10: 9 Table 1 Nongastrointestinal sympt
Page 11 and 12: 11 Screening tests Screening tests
Page 15: 15 Discussion Fig. 3 PAN - Stage A
Page 18 and 19: 18 Introduction Primary malignant l
Page 20 and 21: 20 Table 6 Microscopic radicality a
Page 22 and 23: 22 are in agreement with the result
Page 24 and 25: 24 Introduction Recto-cutaneous or
Page 26 and 27: 26 Table 3 Incidence of different t
Page 28 and 29: 28 value of MARP between manometric
Page 33 and 34: 33 Fig. 2 The level of pro-allergic
Page 35: 16. Salama M, Sandine W, Giovannoni
Page 38 and 39: 38 Patients, material and methods T
Page 40 and 41: 40 A D B C Fig. 1 Demonstration of
Page 42 and 43: 42 12. Raweily E, Gibson A, Burt A
Page 44 and 45: 44 pulation and occur mostly in old
Page 46 and 47: 46 composite pheochromocytomas / pa
Page 48 and 49: Szanowni Pañstwo, Mamy zaszczyt za
Page 50 and 51: 50 10 CZERWCA (sobota) 7.30 - 8.30
Page 54 and 55: 54 Paediatric differentiated thyroi

annals 1-2.qxd - Centrum Zdrowia Dziecka

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?