SÍNDROME

Libro de lectura y consulta para familias y profesionales
SÍNDROME X FRÁGIL
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miten afirmar que algunas personas portadoras de la premutación, tanto
varones como mujeres, algún tipo de afectación clínica relacionada con
esta alteración.
A continuación se exponen algunas de las características cognitivas y
conductuales que suelen darse asociadas al SXF; es importante recordar
que el hecho de padecer este síndrome puede predisponer a ciertos rasgos
y ser causa de vulnerabilidad a determinados trastornos, pero cada individuo
tiene una situación social, familiar, personal e incluso genética (si
tenemos en cuenta el resto de genes) que son igual de importantes y que
le confieren características y tendencias únicas. Estas características que
decribimos a continuación son, por lo tanto, generales y no se dan en la
totalidad de los afectados.
A. Niños y varones adultos con la mutación completa
El nivel cognitivo de los varones con el SXF suele estar afectado. El 80-90%
de ellos presenta deficiencia intelectual. En los hombres con la mutación
completa, el C.I. (Cociente Intelectual) se sitúa en la mayoría de casos en el
rango de retraso mental moderado a severo, aunque existe un pequeño
grupo llamado de “alto rendimiento” (high functionning) que puede mantener
un nivel de inteligencia límite con la normalidad. Este grupo de pacientes,
a pesar de tener mayor nivel intelectual, presenta las características propias
del síndrome en cuanto a conducta y perfil cognitivo.
Más interesante que el nivel intelectual es el perfil cognitivo, es decir,
cuáles son los aspectos que les suponen mayor dificultad y para cuáles tienen
más facilidad. Esto permitirá adecuar la manera en que se enfocan sus
aprendizajes para sacar el mayor partido posible con la menor frustración
por parte del niño. Cabe destacar que la mayoría de afectos sufre un
importante trastorno de atención, que tiene como característica principal
la imposibilidad de responder a cualquier estímulo (no pueden dejar de
fijarse en todo lo que pasa, oír todos los ruidos, “estar a todo”); ello impide
que se puedan concentrar en lo que están haciendo y hace que se pongan
muy nerviosos en ambiente con ruido, luces o en contextos en los que
“pasan muchas cosas” (fiestas, etc.).También hay dificultades en el área
matemática, les resulta difícil contar, y todas las tareas de secuenciación y