SÍNDROME

Libro de lectura y consulta para familias y profesionales
SÍNDROME X FRÁGIL
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que recordar que son buenos imitadores y que el procesamiento de lo que
ven es mejor que el procesamiento de lo que oyen.
El trastorno de atención de los niños con el SXF sería todo lo contrario
a “no estar atento”. El problema es el no poder desatender ningún estímulo
y no tener clara la jerarquía de importancia de los estímulos. Si pensamos
en la cantidad de estímulos que coinciden en el tiempo en una clase
es fácil entender que por una lado el estímulo principal no sea atendido y
que por otro lado se sobrecarguen con facilidad, provocando reacciones
inapropiadas de conducta.
Varones con la premutación
Existen estudios que demuestran que un reducido número de niños con la
premutación presentan también retrasos de aprendizaje, alteraciones de
conducta, trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad e,
incluso, se han descrito casos de autismo. En alguno de los niños el fenotipo
hallado es muy similar al de los varones con la mutación completa,
pero en la mayoría de casos hallamos una sintomatología distinta.
B. Niñas y mujeres adultas con la mutación completa
Entre un 30 y un 50% de las mujeres con la mutación completa (MC) del
SXF presenta algún grado de deficiencia intelectual, con retraso situado
entre los niveles leve y límite. Alguna mujer presenta un retraso más grave
pero éstas son minoría. Existe un tercio de mujeres con la mutación completa
y con inteligencia normal, aunque alguna de ellas puede presentar
alteraciones del aprendizaje (especialmente en el área de matemáticas) y
problemas emocionales y de relación social.
El hecho de que el nivel cognitivo suele ser superior que en los varones
permite que las primeras adquisiciones de desarrollo (caminar, hablar...)
no se retrasen tanto y también proporciona un mayor nivel en los aprendizajes
escolares, es decir, las dificultades en la escuela suelen aparecer más
tarde que en los varones y acostumbran a ser menos graves.