Conduite à tenir devant un déficit neurologique récent - Serveur ...

Faculté de Médecine de Marseille
4.2.6. Syndrome d’atteinte de la corne antérieure de la
moëlle épinière :
il correspond à l’atteinte du soma des monotoneurones (MN) inférieurs (bulbaires et/ou
médullaires) et s’observe essentiellement actuellement au cours de la sclérose latérale
amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot). Ce syndrome s’observait aussi au cours des
poliomyélites antérieures aiguës. Il est caractérisé par une faiblesse musculaire avec
amyotrophie asymétrique au niveau des membres, sans systématisation radiculaire, indolore
et associée à la présence de fasciculations musculaires diffuses très évocatrices du diagnostic.
A noter l’absence de trouble sensitif et la conservation des ROT, même dans des zones très
amyotrophiées, ce qui est très évocateur d’un syndrôme pyramidal associé à la composante
amyotrophique et donc d’une SLA. De même, un steppage unilatéral ou bilatéral
asymétriqueet indolore avec conservation des ROT et absence de trouble sensitif doit faire
évoquer de prime abord une pathologie de la corne antérieure (forme pseudo-polynévritique
de SLA (Pierre-Marie et Patrikios)). L’atteinte associée des motoneurones centraux est
responsable du syndrome pyramidal qui se traduit, de façon inconstante au début de la
maladie, par la présence d’un signe de Babinski uni ou bilatéral. L’atteinte plus localisée des
MN bulbaires est responsable d’un tableau clinique particulier associant une dysarthrie
évoluant vers une dysphonie puis une aphonie associée à une dysphagie majeure avec
amyotrophie et fasciculations linguales.
4.3. Syndrome myasthénique (pathologie de la jonction
neuro-musculaire)
Déficit moteur (des membres et/ou facial (diplopie ou ptosis évocateur)), souvent
asymétrique, fluctuant selon l’effort et plus intense en fin de journée, régressif sous anticholinestérasique
d’action brève et rapide (test diagnostique). A noter, l’absence de trouble
sensitif et la normalité des ROT. La présence d’une diplopie fluctuante sans anomalie
pupillaire doit aussi de principe faire évoquer ce diagnostic.
Parfois, le patient peut inaugurer sa maladie par une forme sévère d’emblée réalisant un
tableau de tétraparésie sévère d’installation sub-aiguë qui pourrait faire croire à une
compression médullaire ou même à un syndrome de Guillain-Barré, d’autant qu’une diparésie
faciale est souvent présente dans ces formes sévères de myasthénie. Mais, l’examen
neurologique permettra de porter le bon diagnostic du fait l’absence de trouble sensitif et de
syndrome pyramidal, ce qui élimine l’hypothèse d’une pathologie médullaire, et de la
normalité de tous les ROT, ce qui élimine l’hypothèse d’une polyradiculonévrite.
4.4. Syndrome myopathique
Déficit moteur à prédominance proximale au niveau des membres sans trouble sensitif. Les
réflexes idiomusculaires sont classiquement diminués ou abolis alors que les ROT sont
conservés. La présence de myalgies spontanées et/ou à la palpation et/ou à l’effort, d’un
phénomène myotonique (myopathie de Steinert) ou d’une amyotrophie orientent aussi vers ce
type d’atteinte.
5. Investigations paracliniques
Elles découlent logiquement de la démarche clinique précédente qui doit aider à sélectionner
les examens paracliniques les plus pertinents et appropriés à chaque patient.
DCEM 4 – Module 11
SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE - URGENCES
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