nsfa 2013 - Prévention des Risques Vasculaires

Pour citer cet article : Farnier M et al., Diagnostic et traitement des hypercholestérolémies familiales (HF) chez l’adulte : recommandations
de la Nouvelle société française d’athérosclérose (NSFA), Presse Med (2013), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.01.053.
Diagnostic et traitement des hypercholestérolémies familiales (HF) chez l’adulte
des patients à haut risque s’il a une sténose supérieure à
50 %. Son indication est souhaitable sur une base annuelle
chez les sujets de plus de 40 ans surtout si le traitement par
statine n’a pas été optimal ou s’il existe des facteurs de
risque associés.
Malgré son intérêt probable dans un proche avenir, le score
calcique ne peut être encore retenu comme un examen de
surveillance et des études sont nécessaires pour situer sa
place dans le contexte de HF.
Les patients HF adultes sont à haut risque vasculaire et
l’objectif de réduction du LDL-C est < 1,3 g/L. Pour les
patients en prévention secondaire ou à très haut risque
(avec un ou plusieurs facteurs de risque associés), il est
souhaitable d’atteindre moins de 1 g/L et idéalement
0,7 g/L. Il est parfois difficile d’atteindre ces objectifs chez
des patients ayant des perturbations biologiques très
importantes et une réduction de 50 % peut être considérée
comme un résultat acceptable après un avis spécialisé.
Les mesures hygiènodiététiques doivent systématiquement
être mises en place.
Les statines doivent être utilisées dès le diagnostic et au
besoin à dose maximale si elles sont tolérées. L’association
à l’ézétimibe doit être envisagée quand l’objectif n’est pas
atteint à la dose de statine tolérée. Une trithérapie
(statine + ézétimibe + résine ou statine + ézétimibe + a-
cide nicotinique) est possible après un avis spécialisé.
Pour les patients HF très éloignés des objectifs, le recours à
la LDL-aphérèse doit être envisagé dans un centre
spécialisé. En dehors des HF homozygotes, il paraît licite
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de recommander de traiter par LDL-aphérèse les sujets avec
LDL-C > 2,00 g/L en prévention secondaire sous traitement
oral maximal et les sujets avec LDL-C > 3,00 g/L en
prévention primaire sous traitement oral maximal.
L’HF homozygote est une maladie rare touchant environ un
individu sur un million. Elle est mortelle avant l’âge de
20 ans en l’absence de traitement. Elle est diagnostiquée
dans l’enfance à partir de l’histoire familiale, la présence
de volumineux xanthomes tendineux ou cutanés. La
cholestérolémie totale est en général comprise entre
6 et 15 g/L. Elle doit être prise en charge dans un centre
spécialisé.
Pour les femmes HF traitées et correctement contrôlées, les
estroprogestatifs ne sont pas contre-indiqués, sous réserve
de vérifier l’évolution des paramètres biologiques lipidiques,
de modifier le traitement hypolipémiant le cas
échéant.
Un souhait de grossesse chez un(e) patient(e) HF doit être
accompagné d’une évaluation du risque génétique
d’homozygotie de l’enfant et nécessite une évaluation
systématique lipidique du couple
Il est souhaitable d’interrompre le traitement par statine ou
ézétimibe au moins trois mois avant le début de la
conception ou au diagnostic de grossesse s’il elle n’avait
pas été programmée.
Il n’est pas utile de réaliser des contrôles biologiques durant
la grossesse. Le bilan biologique se détériore durant cette
période et revient à son état de préconception trois à six
mois après l’accouchement.
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