Il Libro Italiano della Talidomide... - a.na.d.ma.

52 GIAMPIERO CAROSI, FRANCESCO CASTELLICaratteristiche cliniche della lebbraLe alterazioni sensitive indotte dall’infezione leprosa causano ipoestesia ed anestesia con depigmentazionicutanee e insensibilità agli stimoli dolorosi che portano talora ad ampie mutilazioni.Le lesioni cutanee possono essere di varia natura (macule, papule, noduli, infiltrati) ed il loro numero e la lorodiffusione è naturalmente maggiore nelle forme lepromatose anergiche rispetto alle forme tubercoloidiiperergiche. Non rara è la depigmentazione cutanea che, su pelle scura, assume un caratteristico riflesso ramato.L’interessamento nervoso periferico è costante, a carico sia della componente sensitiva che di quellamotoria. Ai fenomeni dolorosi si associano aree di ipo-anestesia e/o paralisi. I tronchi nervosi colpiti sonospesso ingrossati e palpabili anche superficialmente con una caratteristica sensazione di “corona di rosario”.Nel corso della storia naturale della infezione leprosa possono manifestarsi frequentemente fenomeniinfiammatori acuti a genesi immunitaria, definiti “leproreazioni”.Le leproreazioniLe reazione leprose (leproreazioni) costituiscono una condizione acuta frequente nel corso della infezionelebbrosa e possono verificarsi sia spontaneamente sia in corso di trattamento. Esse possono essere distinte indue differenti tipi, differenziabili tra loro in rapporto alla patogenesi ed alle caratteristiche cliniche.La leproreazione di tipo 1, anche definita reazione reversal, si verifica solitamente nelle forme borderline,sia paucibacillari che multibacillari e riconosce una genesi immuno-mediata ritardata conseguente ad unamodificazione sia in senso iperergico che ipoergico della immunità cellulo-mediata del paziente.La leproreazione di tipo 1 è più spesso locale, sotto forma di riacutizzazione di lesioni cutanee o comparsadi nuove lesioni a placca nell’ambito di un frequente coinvolgimento sistemico febbrile. Tipico delleleproreazioni di tipo 1 è il coinvolgimento dei tronchi nervosi sotto forma di neurite sensitiva e motoria,talora polistazionale ed intensamente dolorosa. In assenza di un pronto intervento terapeutico, leleproreazioni possono condurre nel breve periodo a danni funzionali permanenti.La leproreazione di tipo 2, che si manifesta sotto forma di Eritema Nodoso, è conseguente alladeposizione di immunocomplessi a livello cutaneo. Compare esclusivamente nelle forme multibacillariavanzate e più spesso in seguito a polichemioterapia antileprosa. Il quadro clinico si configura come untipico eritema nodoso, talora orticarioide, con lesioni nodulari di colore rossastro più spesso presenti sulla