Il Libro Italiano della Talidomide... - a.na.d.ma.

64 ALBERTO GIANNETTISarcoidosi cutaneaNella flogosi granulomatosa della sarcoidosi le maggiori citochine implicate sono IL-2, INF gamma, TNF alfa;dopo terapia con talidomide si osserva un aumento delle cellule T nei granulomi, la comparsa di cellule gigantimultinucleate, un aumentato numero di cellule di Langherans dermiche e di cellule dendritiche mature; glielevati livelli di ACE si normalizzano suggerendo un ruolo inibitorio della talidomide nella produzione erilascio macrofagico di ACE.In questa malattia sistemica granulomatosa le manifestazioni cutanee si osservano in 1/3 dei soggetti (papulenoduli,lupus pernio o ulcerazioni).Il primo caso fu riportato nel 1983 a dosi di 1-84 mg/kg/die per 2-8 mesi in 10 pazienti con rispostacompleta in 3 (regressione totale delle lesioni cutanee) parziale in 4 ed assente in altri 3.Alla riduzione e/o sospensione della terapia si osservò recidiva in 3 casi (Estines O., Revuz J., Wolkenstein P.et al Sarcoidosis: Thalidomide treatment in ten patients. Ann. Dermatol. Venereol 2001; 128:611-13). In unaltro lavoro 8 soggetti con sarcoidosi furono trattati con talidomide per 16 settimane e le biopsie condottemostrarono una riduzione delle dimensioni del granuloma e dello spessore epidermico.• Oliver S.J., Kikuchi T., Krueger J.G., Kaplan G. Thalidomide induces granuloma differentiation in sarcoidskin lesions associated with disease improvement. Clin. Immunol. 2002; 102:225-36.In un ulteriore lavoro su 15 pz trattati con talidomide dei 14 che completarono i 4 mesi di terapia tuttimostrarono miglioramento clinico e questo dato venne confermato da studi successivi (Nguyen Y.T., DupuyA., Cordoliani F. et al. Treatment of cutaneous sarcoidosis with thalidomide. J,Am: acad. Dermatol. 2004;50.253-41).I lavori della letteratura più recenti sono confortanti anche per quanto riguarda l’efficacia sui sintomi sistemici;in alcuni lavori si osservò miglioramento della funzione renale, in un altro caso dell’infiltrato nasale emiglioramento delle fistole il tutto associato ad una persistente riduzione dei livelli di ACE a dimostrareun’azione di tipo generale.• Yen T. Nguyen et al Treatment of cutaneous sarcoidosis with thalidomide. J. Am. Acad. Dermatol. 2004:50:235-41.