27-Abstrakt-231-252.pdf

20-24 oktober 2008 Vitenskapelige forhandlinger Abstrakt nr: 240
MULTIPLE PARAVERTEBRALE PARAGANGLIOMER MED
HYPERSEKRESJON AV NORADRENALIN – EN KASUISTIKK
Westerheim O ¹, Wahlqvist R ², Norheim I ³, Kåresen R ¹
¹Bryst- og endokrinkirurgisk avdeling, UUS, 0407 Oslo,
²Oslo Urologiske Universitetsklinikk og ³Endokrinologisk Senter, AUS, 0514 Oslo.
Paragangliomer er ekstraadrenale neuralrørscellesvulster utgående fra sympatiske eller
parasympatiske paraganglier. De kan være lokalisert hvor som helst der man har slike celler.
De kan gi overproduksjon av noradrenalin, de kan være multiple og de kan være maligne.
Dette demonstreres gjennom denne kasuistikken:
En 71 år gammel kvinne fikk i august 2007 akutt innsettende lungeødem.
De neste ukene hadde hun ytterligere to sykehusopphold med liknende bilde og 18. oktober
ble hun ACB-operert for LAD-stenose og fikk innsatt biologisk aortaventil pga moderat aorta
stenose og insuffisiens. Utredning postoperativt viste normetanefrin i plasma på nesten 8
ganger øvre referanseverdi. Ved CT på AUS så man ingen binyresvulster, men ved MR fant
man 5 lesjoner med diameter opptil 2,9 cm paravertebralt venstre side fra L2-L5.
Oktreotidscintigrafi og MIBG-scintigrafi var negative mens 18F-FDG PET viste samme funn
som MR.
CT på UUS en uke før operasjonen viste i alt 10 lesjoner forenlig med multiple
paragangliomer paravertebralt på venstre side fra i høyde med venstre binyres nedre del og
ned til aortabifurkaturen og videre ned på venstre side langs arteria og vena iliaca communis
og externa. Det var også en lesjon ved vena iliaca externa på høyre side.
Etter forbehandling med Carduran® ble hun operert 16. januar med ekstirpasjon av alle
paragangliomer man kunne påvise peroperativt og disse samsvarte helt med CT-funnene
preoperativt.
Histologisk undersøkelse viste multiple knuter forenlig med malignt paragangliom og i minst
to av disse så man rester av lymfoid vev forenlig med lymfeknutemetastaser.
Hun er i fin form etter operasjonen. Vi har imidlertid målt forhøyede normetanefrinverdier
nær tre ganger øvre referanseverdi. Ved billeddiagnostikk har vi så langt ikke klart å
lokalisere noe persisterende fokus. Genetisk utredning har ikke påvist arvelig bakgrunn for
hennes sykdom.