21.03.2014 Views

Last ned 4/2011 - Kirurgen.no

Last ned 4/2011 - Kirurgen.no

Last ned 4/2011 - Kirurgen.no

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

TEMA<br />

Figur 1. Tynntarm-NET. Primær tumor (v. side). Glandel affeksjon (h. side).<br />

og forstørrete glandler i tynntarmskrøset,<br />

fibrose, spredning til peritoneum og<br />

bekken bør også reseseres hvis mulig.<br />

"Debulking" er en positiv prog<strong>no</strong>stisk<br />

faktor. Sentrale krøsmetastaser med affeksjon<br />

av v. mes. sup kan gi betydelige<br />

plager pga venøs stase. I slike tilfeller<br />

kan det være mulig å stente venen med<br />

betydelig bedring av symptomene og<br />

reduksjon av blødningsfaren (5). To nye<br />

store studier den ene fra singelsenter,<br />

den andre multisenter viser at 5-års<br />

overlevelsen er høyest for pasienter<br />

der man får fjernet primærtumor, alle<br />

abdominale metastaser inkludert dem i<br />

lever (6,7). Overlevelsesgevinst ble også<br />

observert for pasienter med lav Ki-67 og<br />

lav alder (< 60 år).<br />

Figur 2. Pankreas-NET. Planlegges for Whipples operasjon (v. side). Planlegges for total pankreatektomi<br />

med karrekonstruksjon (h. side).<br />

2). Et problem med staging systemet er<br />

at graderingen reflekterer mer diag<strong>no</strong>sen<br />

på operasjonstidspunktet enn<br />

den histologiske virkeligheten som først<br />

kommer flere uker postoperativt. Nytten<br />

av TNM systemet som preoperative<br />

guideline er derfor høyst diskutabel. En<br />

nøye patologisk anatomisk undersøkelse<br />

er forutsetningen for et differensiert<br />

behandlingsopplegg.<br />

Kirurgi<br />

Tynntarm-NET (midgut carci<strong>no</strong>id)<br />

Tynntarm-NET utgjør ca 25% av alle<br />

NET og er den mest vanlige svulsttypen<br />

i G-I traktus. Radikal kirurgisk tumor<br />

reseksjon kan gi varig kurasjon, men er<br />

bare mulig hos ca 30% av pasientene.<br />

Majoriteten har til dels betydelig spredning<br />

ved diag<strong>no</strong>setidspunktet. I 10-års<br />

perioden 1993 til 2004 er insidensen i<br />

Norge økt med 70%. Dette tilsvarer totalt<br />

ca 50 nye tilfeller per år i Norge. Disse<br />

svulstene produserer serotonin og tachykiner<br />

som forårsaker diare, smerter,<br />

utvikling av intraabdominal fibrose,<br />

flushing og høyresidig hjertesvikt.<br />

Primærtumor er ofte beliggende i<br />

distale ileum og uavhengig av primær<br />

tumors størrelse foreligger ikke sjeldent<br />

metastasering til glandler i mesenteriet<br />

og lever (>50%). Glandelmetastasene<br />

kan være betydelig større enn primærtumor.<br />

Tynntarmskrøset kan være<br />

affisert med betydelig peritonealfibrose<br />

(Fig 1). Prosessen har en tendens til å affisere<br />

større kar i mesenteriet, eventuelt<br />

også mesenterialroten med utvikling<br />

av tarmischemi. Typisk er partier med<br />

forkortning av krøset med inndragning<br />

av tarm som ofte kan ha cya<strong>no</strong>tisk<br />

utseende. Tynntarm-NET blir ofte oppdaget<br />

ved akutt kirurgi for ileus eller på<br />

mistanke om tarmischemi.<br />

Kirurgisk må det tilstrebes å fjerne<br />

primærtumor hos alle pasienter, også<br />

hos dem som ellers blir bedømt i<strong>no</strong>perable<br />

grunnet utbredt metastasering.<br />

Dette først og fremst for å hindre senere<br />

ileusvikling, men fjernelse av primærtumor<br />

ser også ut til å bedre både overlevelse<br />

og livskvalitet for mange pasienter.<br />

Lokalisasjon i distale ileum betyr<br />

vurdering av høyresidig hemikolektomi<br />

for å sikre en radikal operasjon. I mange<br />

tilfeller foreligger multicentrisk carci<strong>no</strong>id<br />

i tynntarm (30%). Tynntarmen må nøye<br />

gjen<strong>no</strong>mpalperes for å avklare dette.<br />

Alternativt kan man gjøre peroperative<br />

enteroskopi. "Debulking kirurgi" er viktig<br />

Pankreas NET<br />

PNET utgjør fra 1-3% av alle pankreas<br />

svulster. De deles inn i funksjonelle<br />

(35%) og <strong>no</strong>nfunksjonelle svulster (65%).<br />

De hyppigste funksjonelle er insuli<strong>no</strong>m<br />

og gastri<strong>no</strong>m. Sjeldnere er glukago<strong>no</strong>m,<br />

somatostati<strong>no</strong>m og VIPOM (vasoaktiv<br />

intestinal polypeptid), CRF (corticotropin<br />

releasing factor og GRF (growth hormon<br />

factor). Nonfunksjonelle svulster gir<br />

ikke klinikk med karakteristiske hormonsyndromer,<br />

men ofte mer vage almene<br />

symptomer. PNET kan være assosiert<br />

med arvelige sykdommer som f.eks<br />

multipel endokrin neoplasi (MEN1-<br />

syndrom) og von Hipple-Lindau’s sykdom.<br />

Behandlingen av PNET er overveiende<br />

kirurgisk. Den hyppigste funskjonelle<br />

svulsten er insuli<strong>no</strong>m som er benign i<br />

85-90%. Ved multiple svulster foreligger<br />

oftest MEN1. Alle insuli<strong>no</strong>mer er<br />

imdlertid ikke benigne og metasterende<br />

malignt insuli<strong>no</strong>m forekommer.<br />

Insuli<strong>no</strong>mer er vanligvis små 1-2 cm og<br />

egner seg kirurgisk for laparoskopisk<br />

fjernelse (enukleasjon/distal reseksjon).<br />

Pioner var M Gagner med publikasjon<br />

fra 1996. Ved Rikshospitalet ble laparoskopisk<br />

PNET-kirurgi innført i 1998.<br />

I løpet av de siste 10 år er den laparoskopiske<br />

tilgangen blitt ”method of choice”<br />

for svulster beliggende i corpus og<br />

cauda pankreatis. Peroperativ ultralydundersøkelse<br />

brukes som guide under<br />

operasjonen. Svulster med lokalisasjon<br />

i caput pankreatis kan også fjernes ved<br />

laparoskopisk enukleasjon hvis avstanden<br />

til pankreasgangen er akseptabel.<br />

232<br />

<strong>Kirurgen</strong> nr. 4, <strong>2011</strong>

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!