Vol 13 - NÂº 3

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Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 176-184. Pilla CB, Nogueira AJS. Manejo Híbrido da Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo. Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 176-184. Artigo de Revisão Manejo Híbrido da Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo Carlo B. Pilla 1 , Aldemir J. S. Nogueira 2 RESUMO Os autores descrevem, neste artigo de revisão, a abordagem híbrida, envolvendo técnicas intervencionistas e cirúrgicas, para o manejo da síndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo. São discutidos detalhes da técnica combinada como alternativa ao tratamento cirúrgico tradicional, bem como resultados imediatos e em curto prazo descritos na literatura e na instituição dos autores, com ênfase na primeira fase e no seguimento clínico posterior. DESCRITORES: Síndrome do coração esquerdo hipoplásico, cirurgia. Procedimentos cirúrgicos cardíacos, métodos. Cardiopatias congênitas. SUMMARY Hybrid Management of Left Ventricle Hypoplasia Syndrome In this review article, the authors describe the hybrid approach through interventional and surgical techniques for the management of left ventricle hypoplasia syndrome. Details of a combined technique as an alternative for the traditional surgery treatment are discused, as well as immediate and short term results described in literature and at the authors’ institution, focusing phase 1 and subsequent clinical follow-up. DESCRIPTORS: Hypoplastic left heart syndrome, surgery. Cardiac surgical procedures, methods. Heart defects, congenital. Asíndrome da hipoplasia do ventrículo esquerdo (SHVE) é uma cardiopatia congênita cianótica grave relativamente comum, sendo a décima em prevalência entre todas as cardiopatias congênitas, respondendo por cerca de 3% do total 1 . A história natural resulta em óbito na totalidade dos casos, a grande maioria no período neonatal. Seu tratamento geralmente envolve três opções: (1) correção cirúrgica, (2) transplante cardíaco ou (3) conduta expectante e conforto à família. A correção cirúrgica da SHVE prevê uma reconstrução em estágios, sendo que o primeiro (também conhecido como cirurgia de Norwood) é geralmente empregado no período neonatal e os seguintes com 6 meses (anastomose cavopulmonar bidirecional) e ao redor dos 2 anos (anastomose cavopulmonar total), conforme protocolos individuais de cada instituição 2 . O objetivo final é criar uma separação entre as circulações 1 Serviço de Cardiologia Pediátrica do Complexo Hospitalar da Santa Casa de Porto Alegre; Porto Alegre, RS. 2 Serviço de Cirurgia Cardíaca Pediátrica do Complexo Hospitalar da Santa Casa de Porto Alegre; Porto Alegre, RS. Correspondência: Carlo B. Pilla. Cardiologia Pediátrica. Hospital da Criança Santo Antônio. Av. Independência, 155 - Porto Alegre, RS - CEP 90035-074 • e-mail: cbpilla@hotmail.com Recebido em: 14/02/2006 • Aceito em: 03/03/2006 pulmonar e sistêmica, resultando em alívio da cianose, redução da sobrecarga de volume sobre o ventrículo principal e permitindo débito cardíaco adequado, sem aumento significativo da pressão venosa central. A terapia cirúrgica da SHVE sofreu avanços consideráveis no manejo pré, trans e pós-operatórios, nas últimas duas décadas; entretanto, os resultados permanecem pobres na maioria das instituições. Um estudo multicêntrico na América do Norte 3 , utilizando dados coletados pela Congenital Heart Surgeons Society, descreveu os desfechos da correção cirúrgica para SHVE. Este trabalho mostrou que a sobrevida imediata após a cirurgia de Norwood é de 72%, sendo adicionada uma mortalidade de 12%, no período entre esta cirurgia e o estágio 2. Após a realização dos estágios 2 e 3, a sobrevida total da coorte inicial é de apenas 50% 3 . O sucesso do transplante cardíaco depende da disponibilidade de órgãos para transplante. No período neonatal, a disponibilidade de corações para transplante é reconhecidamente pequena, resultando em elevada mortalidade na lista de espera 4 . A abordagem híbrida foi idealizada com o propósito de reduzir a morbi-mortalidade associada ao tratamento cirúrgico convencional, ao possibilitar postergar uma cirurgia cardíaca de grande porte para além do período neonatal. Adicionalmente, permite aumen- 176 CarloPilla.p65 176 9/6/2006, 17:44
Pilla CB, Nogueira AJS. Manejo Híbrido da Síndrome da Hipoplasia do Ventrículo Esquerdo. Rev Bras Cardiol Invas 2005; 13(3): 176-184. tar a segurança e, conseqüentemente, o tempo de espera para o aparecimento de doadores de coração, se a opção de tratamento for transplante cardíaco. Em casos selecionados, pode contribuir para a migração de manejo cirúrgico univentricular para biventricular, ao permitir o crescimento de estruturas como ventrículo e arco aórtico. A abordagem híbrida para SHVE prevê a cooperação entre cirurgiões e intervencionistas em uma seqüência de procedimentos e permite incorporar avanços recentes na tecnologia de materiais e técnicas intervencionistas e cirúrgicas. Este artigo de revisão tem por objetivo descrever a técnica de abordagem híbrida para SHVE, com ênfase no estágio 1. Adicionalmente, serão descritos e comentados os resultados imediatos e em curto prazo da instituição dos autores e os relatados na literatura por outros grupos. TÉCNICA A abordagem híbrida da SHVE adotada na instituição dos autores consiste em uma cirurgia cardíaca com circulação extracorpórea (que incorpora aspectos dos estágios 1, 2 e 3 tradicionais), precedida e seguida de dois procedimentos combinados menos invasivos e sem circulação extracorpórea, de acordo com descrito por Galantowicz e Cheatham 5 . Estágio 1 O estágio 1 da abordagem híbrida para SHVE varia discretamente entre instituições 5-8 . Os objetivos da intervenção neste momento são prover fluxo sistêmico sem obstrução através do canal arterial, facilitar o retorno venoso pulmonar através de uma ampla comunicação interatrial (CIA) e balancear os fluxos sistêmico e pulmonar através da limitação do último. Esta intervenção é habitualmente realizada no período neonatal e pode ser efetuada na sala de hemodinâmica, com padrões de esterilização de bloco cirúrgico ou no próprio bloco cirúrgico, com auxílio de um braço “C” móvel para fluoroscopia. Após estabilização clínica com prostaglandina (PGE1) intravenosa e ajuste clínico do balanço de fluxos nas circulações sistêmica e pulmonar, na unidade de tratamento intensivo, o paciente é encaminhado ao procedimento no bloco cirúrgico ou sala de hemodinâmica. Se houver CIA restritiva, após início da anestesia geral, procede-se à atriosseptostomia com cateter-balão (procedimento de Rashkind), sob visualização fluoroscópica ou ecocardiográfica transtorácica. Não havendo necessidade de realização de atriosseptostomia com balão, o procedimento segue a rotina cirúrgica, com técnica anestésica endovenosa total (midazolan, fentanil e pancurônio) em associação com isofluorano; monitorização com eletrocardiograma, pressão arterial invasiva através de cateter em artéria radial e pressão venosa central através de cateter introduzido por punção de uma das veias femorais. É importante a presença de dois acessos arteriais invasivos para monitorização pressórica, sendo um deles em membro superior direito e outro em aorta abdominal (acesso umbilical) ou membro inferior. A partir deste momento, a infusão de PGE1 é interrompida, de modo a induzir certa constrição do canal arterial e permitir maior estabilização do stent após o seu implante. Iniciamos com toracotomia transesternal e exposição adequada de ambos os ramos pulmonares e do canal arterial, em seu trajeto após a origem dos ramos pulmonares. É importante que se inicie pela bandagem dos ramos, porque ao controlar o fluxo pulmonar há melhora significativa da perfusão sistêmica, propiciando estabilidade hemodinâmica que facilitará os procedimentos subseqüentes; outro motivo é prevenir dificuldade de abordagem do ramo pulmonar esquerdo, se o stent já estiver posicionado no canal arterial. As bandagens são confeccionadas com cintas de tubo siliconizado (Silastic ® ), posicionadas na origem de cada ramo; iniciamos pelo ramo esquerdo e monitoramos o diâmetro da restrição através da melhora da pressão arterial sistêmica e da queda da saturação pela oximetria de pulso. Em nossa observação, o diâmetro final adequado tem variado entre 3 e 3,5 mm (Figura 1). Após esta etapa, faz-se uma “bolsa” no tronco pulmonar, logo acima do plano valvar. Esta localização é importante, pois facilita o posicionamento adequado do stent posteriormente. Neste local, insere-se um introdutor percutâneo, cortado manualmente, com cerca de 2 cm de comprimento. Neste momento, o paciente recebe heparina endovenosa em bolus, na dose de 100 unidades/kg. Realizam-se, então, angio- Figura 1 - Aspecto das bandagens em ramos pulmonares após a sua confecção e ajuste. 177 CarloPilla.p65 177 9/6/2006, 17:44
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