DISPLASIA CAMPOMÉLICA - Hospital Universitário Getúlio Vargas

displasia campomélica: relato de caso e revisão bibliográficaAlguns autores consideraram comovalor diagnóstico: uma escápula pequena,laminar e pedículos hipoplásicos dasvértebras torácicas. 15 Na revisão de 2.100casos de displasia esquelética no RegistroInternacional de displasia esquelética,considerando a avaliação da escápula nodiagnóstico, classificação da displasiaesquelética e delimitação de novas entidades,foi observado que o tipo Luton de displasiaesquelética platispondílica letal diferenciavaradiograficamente do tipo de San Diego eTipo Torrance pela presença de duas pontasno ângulo inferior da escápula. No mesmoestudo foi verificado que a hipoplasia docorpo da escápula é característica dadisplasia campomélica, embora estejapresente também na síndrome de Antley-Bixler. 23 As similaridades clínica eradiograficamente entre displasiacampomélica e síndrome de Antley-Bixlersugerem que elas podem ser doençascorrelatas e que a última condição pode serincluída no grupo dos ossos encurvados.Relatos comprovam a diferença na composiçãoe na quantidade aumentada de aminoglicosinasno lado côncavo do osso displásico, sugerindoa existência de osso com retardo namaturação. 22 Faz-se importante ressaltar quefoi observada a existência constante de trêsmanifestações radiográficas como escápulahipoplásica, pedículos torácicosdesmineralizados e osso ilíaco verticalizadoe estreito quando encontrados combinados(essas características foram encontradasneste presente relato), embora essasalterações não tenham o mesmo significadoquando encontrados isoladamente. 14 O estudoda patologia utilizando radiografias,arteriografia, dissecção, microscopia deossos longos e estudo bioquímico deproteiglicanas-agregadas na cartilagemhialina dos membros inferiores em um recémnascidoa termo com síndrome campomélica,e encontram cartilagem hialina imatura dosossos longos, displasia das placas decrescimento, displasia focal da diáfise e umdefeito no crescimento posterior do fêmur emúsculos torcidos. 26 Em um caso relatadocomo síndrome isquio-púbica-patela, foramencontradas características radiológicas dedisplasia campomélica. 27 É importanteressaltar que é difícil o diagnóstico diferencialcom outra doença que causa curvaturafemoral (notadamente displasiacampomélica), especialmente no estágioprecoce e demonstram o interesse paraassociar ultrassonografia e conteúdo uterinoradiograficamente. 1 Por isso, com adequadadocumentação, a displasia campomélica nãopode ser confundida com outra patologia queapresenta abaulamento congênito dasextremidades inferiores. 14,5 A coluna vertebralcomumente tem retardo da ossificação ouausência do pedículo torácico e o segmentocervical pode ser instável ou cifótico e acoluna toracolombar pode ter escoliose oucifoescoliose congênita. 13 Sustentado essaafirmativa, os autores descreveram aalteração da coluna na displasia campomélicae foi observada uma cifoescoliose lombar outorácica progressiva em sete de oito criançasem seu estudo e recomendaram umaabordagem cirúrgica progressiva para otratamento da deformidade na coluna paraevitar grave deformidade esquelética ouadicional comprometimento pulmonar ouneurológico. 6 Para afirmar essa deformidade,foram publicados oito casos de cifoescoliosesecundária à displasia campomélica, eobservaram que todas as curvas eramprogressivas 6 com deformidade na colunafrequentemente progressiva, tanto que afetaa função cardiopulmonar precocemente ecompromete uma precária função respiratóriapreexistente, por isso foi recomendado umcolete de Milwaukee como uma única opção,porque essas curvas tendem a ser alta naregião torácica. É importante lembrar que otratamento dos desvios da coluna sejaprecoce e agressivo, para evitar progressão,e quando o uso de um colete demonstrar ser26revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 2 jul./dez. – 2011