5. L. Gherasim - Medicina Interna - Bolile Digestive, Hepatice si Pancreatice. 3-Editura Medicala Bucuresti (1999)

ETIOPATOGENIE
Nu se cunoa§te exact cauza care produce acalazia. S-a demonstrat Insa
ca este afectat atilt teritoriul nervos al motilitatii, cat §i teritoriul muscular.
A. Sistcmul ncrvos cstc afectat In 3 sectoare: 1. Scaderea numfuului
de neuroni la nivelul plexului Auerbach atilt la nivelul SEI cat §i la nivelul
corpului esofagian. Celulele restante prezinta leziuni degenerative. Gradul
scaderii numarului de neuroni este proportional cu durata bolii. Celule1e ganglionare
lezate pot contine In citoplasma incluzii eozinofilice sau substanta
hialina; uneori se observa aglomerari de limfocite periganglionar. Nervii lezati
sunt Inlocuili local cu lesut de colagen. Sunt preferential kzate fibre1e postganglionare
ce intervin In relaxarea cardiei. Recent s-a demonstrat histochimic
ca atat In SEI cat §i In corpul esofagian concentratia de VIP (vaso-intestinal
polipeptid, neuro-transmWitor cu implicatii importante In relaxarea §i
cre§terea presiunii restante In cardia) este mult scazuta. Modificarea cea mai
interesanta este scaderea oxidului nitric (NO, neurotransmitator inhibitor al
SEI); diminuarea sau absenla sa Impiedica rela'Carea sfincterului. La acalazici,
neuronii ce contin NO sunt mai hipersenzitivi la diferiti stimuli, ceea ce
explica hipersensibilitatea la agentii colinergici.
La 2/3 din acalazici s-a pus In evidenla existenla unor autoanticorpi,
antiproteina ce transporta dopamina pe suprafala celule10r plexului mienteric.
Cuplarea acestor anticorpi cu antigenele pot determina inilierea agresiunii plexului
mienteric. 2. Ramurile vagale catre esofag prezinta la microscopul elecn'onic
degenerescenla valeriana, disnugere a axonilor, modificari ale celule10r
SWalm, degeneral'e a tecii mielinice, 3. La nivelul nucleului dorsal al vagului
s-a observat scaderea numarului de celule ganglionme sau fragmentari ale
materialului nuclear.
B. Musculntura proprie circulnra a corpului csofngian este Ingro§ata,
dar la microscopul optic celulele apal' normale sau prezinta degenerescenta,
La examenul microscopic elecn'onic se observa Insa deta§area miofibrilelor
de pe membralla bazala §i atrofierea celulelor musculal'e.
Leziunile musculare ca §i cele ale axonilor sunt considerate secundal'e
leziunilor ce1ulelor gallg1ionare.
Natura exacta a procesului patologic nu este Inca cunoscuta. Se apreciaza
ca leziunile neuropatiei acalazice pot fi produse prin leziuni degenerative,
sau prin leziuni neurotoxice produse posibil de un virus ce secreta 0
neurotoxin a ce afecteaza cele 3 compaltimente ale sistemului vagal. Prezenta
unei proteine neurotoxice detectata In materialul eozinofil din celulele ganglionare
a fost implicata In explicmea acestor modificari. Aceasta ipoteza este
sustinuta §i de existenta acalaziei secundare infestfu'ii cu Tripanosoma Cruzi
(boala Chagas), In care leziunile neurotoxice produse de parazit reproduc
megaesofagul din acalazia primal'a.
FIZIOPATOLOGIE
Spre deosebire de indivizii normali, la acalazici nu se produce relaxarea
SEI In timpul deglutitiei. Explorfu'ile manometrice au aratat ca tonusul bazal
13