DOM63D4F09C48D498D4C12577C00056F9278CSDYN.pdf - e-Dok
DOM63D4F09C48D498D4C12577C00056F9278CSDYN.pdf - e-Dok
DOM63D4F09C48D498D4C12577C00056F9278CSDYN.pdf - e-Dok
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
Århus Universitetshospital, Århus Sygehus, Radiologisk Afdeling<br />
100. UL skanninger - Masterdokument RM > 10. Organer > 4.7. Cirrose og dens<br />
komplikationer<br />
Forfatter:<br />
Versionsnr.: 1<br />
Ikrafttrædelsesdato: 22-11-2010<br />
Revideret dato: 22-11-2010<br />
Faglig ansvarlig: Lars Peter Skovgaard Larsen<br />
Kvalitetsansvarlig: Kirsten Vibholm Petersen<br />
Ledelsesansvarlig: Lars Peter Skovgaard Larsen<br />
100.10.4.7 Cirrose og dens komplikationer<br />
Cirrose og dens komplikationer<br />
Cirrose er en patologisk defineret tilstand som er associeret med et spektrum af karakteristiske kliniske<br />
manifestationer.<br />
De mest fremtrædende er irreversibel kronisk skade på leverparenchymet og omfatter udbredt fibrose sammen<br />
med dannelsen af regenerationsnoduli.<br />
Tabet af funktionerende hepatocellulær masse kan føre til icterus, ødemer og koagulopati og varierende<br />
metaboliske manifestationer.<br />
Fibrose og ændret vaskulær struktur fører til portal hypertension og dets følgevirkninger incl. oesophagus varicer<br />
og splenomegali.<br />
Ascites og hepatisk encefalopati er et resultat af både hepatocellulær insufficiens og portal hypertension.<br />
Cirrose<br />
Alkoholisk Cirrose<br />
Autoimmun hepatitis/cirrose<br />
Primær biliær cirrose<br />
Primær skleroserende cholangitis<br />
Posthepatitisk cirrose<br />
Sekundær biliær cirrose<br />
Genetiske Leversygdomme<br />
Hæmokromatose<br />
Wilsons sygdom<br />
Alfa-1-antitrypsinmangel<br />
Fibrose<br />
Non cirrotisk fibrose i leveren<br />
Komplikationer til cirrose<br />
Portal hypertension<br />
Oesofagusvaricer<br />
Portal hypertensiv gastropati<br />
Splenomegali<br />
Ascites<br />
Spontan bakteriel peritonitis<br />
Hepatorenalt syndrom<br />
Hepatisk encefalopati<br />
Koagulations forstyrrelser<br />
HCC<br />
100.10.4.7 Cirrose og dens komplikationer (Version: 1) Side 1 af 4
Hypoxemia og hepatopulmonært syndrom<br />
Cirrose<br />
Alkoholisk cirrose<br />
Alkoholisk cirrose er kun en af de mange konsekvenser af kronisk alkohol indtagelse, og er ofte ledsaget af andre<br />
former for alkohol induceret lever skade incl. Alkoholisk fedt lever og alkoholisk hepatit.<br />
Autoimmun hepatitis/cirrose<br />
Kronisk hepatitis med eller uden cirrose med forekomst af autoantistoffer og behandlingseffekt af<br />
binyrebarkhormon. Omfatter et spektrum fra akut fulminant hepatitis til inaktiv cirrose.<br />
Primær biliær cirrose<br />
Årsagen til PBC er ukendt, flere observationer peger på en immunologisk årsag kan være involveret. PBC er ofte<br />
associeret med andre sygdomme der formodes at skyldes autoimmune lidelser.<br />
Primær skleroserende cholangitis<br />
Ses ofte hos patienter med kronisk inflammatorisk sygdom i colon (Mb. Crohn og colitis ulcerosa).<br />
Posthepatitisk cirrose<br />
Cirrose udviklet i forløbet af kronisk hepatitis B eller C.<br />
Sekundær biliær cirrose<br />
SBC skyldes forlænget delvist eller total obstruktion af ductus hepaticus communis eller en af dens grene.<br />
Hos voksne oftest postoperative strikturer eller galdesten ofte med tilstødende infektiøs cholangitis.<br />
Andre årsager kan være kronisk pancreatit. SBC kan være en hovedkomplikation til PBC.<br />
Patienter med maligne tumorer når sjældent at udvikle SBC. Hos børn kan medfødt biliær atresi og cystisk fibrose<br />
være en sjælden årsag til SBC.<br />
Genetiske leversygdomme.<br />
Med stigende opmærksomhed og mulighed for diagnostik af genetiske afvigelser, er det blevet tydeligt at der er<br />
en hyppig forekomst af gendefekter associeret til klinisk leversygdom, her skal kun nævnes de 3 hyppigste.<br />
Hæmokromatose<br />
Øget jernindhold i vævet pga. øget absorption som følge af en genetisk defekt. Leveren er prædilektionsstedet for<br />
alvorligt symptomatiske tilfælde.<br />
Wilsons sygdom<br />
Kobberophobning i organer der især fører til beskadigelse i lever og hjerne<br />
Alfa-1-antitrypsinmangel<br />
Alfa 1 antitrypsinmangel fører til øget fibrogenese, specielt i laver og lunger så der opstår emfysem og cirrose. Der<br />
er en genetisk mangel på alfa 1 antitrypsin.<br />
Fibrose<br />
100.10.4.7 Cirrose og dens komplikationer (Version: 1) Side 2 af 4
Non cirrotisk fibrose i leveren<br />
Mange sygdomme, enten medfødte eller erhvervede, kan ledsages af lokaliseret eller generaliseret hepatisk<br />
fibrose.<br />
De adskilles fra cirrose ved mangelen på hepatocellulær skade og at der ikke er nogen nodulær regenerativ<br />
aktivitet.<br />
De kliniske tegn i sådanne tilfælde er mest sekundært til portal hypertension.<br />
Komplikationer til cirrose<br />
Portal hypertension<br />
Normal trykket i vena porta er lavt (5 til 10 mm Hg) da den vaskulære modstand i de hepatiske sinusoider er<br />
minimal.<br />
Portal hypertension (> 10 mm HG) skyldes oftest forøget modtand mod det portale blodflow.<br />
Fordi det portale system mangler klapper, medfører modstand i ethvert niveau mellem den højre side af hjertet og<br />
splanchnicus gebetet en retrograd<br />
transmission af det forhøjede tryk.<br />
Oesofagusvaricer<br />
Udvidelse of de submukøse vener i distale oesophagus og evt. som gastriske varicer, som følge af portal<br />
hypertension. Forekommer ofte sammen med portal hypertensiv gastropati.<br />
Portal hypertensiv gastropati<br />
Skønt varice blødning er den hyppigste årsag til blødning ved portal hypertension, vil mange patienter udvikle<br />
stase gastropati pga. venøs hypertension.<br />
Splenomegali<br />
Splenomegali, som følge af svær portal hypertension er hyppig. Sjældnere leder massiv splenomegali fra non<br />
hepatiske årsager til portal hypertension pga. forøget flow i v. lienalis.<br />
Ascites<br />
Ascites er akkumulationen af overskydende væske i peritonalkaviteten. Ses hyppigt ved levercirrose, men en<br />
række andre tilstande kan medføre enten transudativ eller exudativ ascites.<br />
Spontan bakteriel peritonitis (SBP)<br />
Patienter med ascites og cirrose kan udvikle akut bakteriel peritonit uden en sikkert primær infektions årsag.<br />
Patienter med avanceret lever sygdom er specielt udsatte for infektion. Klinisk viser det sig ved pludselig feber,<br />
kulderystelser og generelle<br />
abdominal smerter, men de kliniske symptomer kan også være minimale, og nogle patienter præsenterer sig kun<br />
med forværrelse af icterus eller<br />
encefalopati, uden at have abdominale klager. Diagnosen baserer sig på aspirat af ascites med celletælling og<br />
dyrkning.<br />
Hepatorenalt syndrom<br />
Hepatorenalt syndrom er en alvorlig komplikation hos patienter med cirrose og ascites og er karakteriseret af<br />
stigende serum kreatinin og faldende<br />
100.10.4.7 Cirrose og dens komplikationer (Version: 1) Side 3 af 4
urinproduktion, uden at der kan identificeres nogle specifikke årsager til den renale dysfunktion.<br />
Den eksakte årsag til syndromet er uklar, men ændret renal hæmodynamik synes at være involveret. Nyrerne er<br />
strukturelt intakte, der er ingen<br />
afløbshindring og en evt. nyrebiopsi er normal.<br />
Hepatisk encefalopati<br />
Hepatisk (portal-systemisk) encefalopati er et kompleks neuropsykiatrisk syndrom karakteriseret ved forstyrrelser<br />
i bevidsthed og adfærd,<br />
personlighedsændringer, fluktuerende neurologiske symptomer, asterixis (basketremor eller "flapping") og<br />
distinkte ændringer på<br />
elektroencefalogrammet. Encefalopatien kan være akut og reversibel eller kronisk og progredierende. I svære<br />
tilfælde kan irreversibel koma og død<br />
forekomme.<br />
Andre komplikationer til cirrose.<br />
Koagulations forstyrrelser<br />
HCC<br />
Hypoxemia og hepatopulmonært syndrom<br />
100.10.4.7 Cirrose og dens komplikationer (Version: 1) Side 4 af 4
Change language