Download - Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT)

l Gut differenzierte (neuro)-endokrine Tumore (Karzinoide)Die Geschichte neuroendokriner Tumorenl Gut differenzierte (neuro)-endokrine Karzinome (maligne Karzinoide)l Gering differenzierte (neuro)-endokrine Karzinome(kleinzellige Karzinome)l Gemischt exokrin(neuro)-endokrine Neoplasienl Tumorähnliche LäsionenAbb. 2: Kategorien endokriner Tumoren (WHO-Klassifikation 2000–2004)Ikterus 2Obstipation 3Flush 3Ileus 3Diarrhoe 5aktionen an Gewebeschnitten zumspezifischen Nachweis von anorganischenSubstanzen, Antikörpernetc. erzeugt. Die häufigsten neuroendokrinenZellen des Gastrointestinaltraktessind enterochromaffin.Enterochromaffine Zellen entstammendem sympathischen Nervensystemund färben sich aufgrund ihreshohen Adrenalin- und Noradrenalingehaltesdurch Oxidation, dasheißt dem Entzug von Elektronen,bei Zugaben von Kaliumbichromatbraun. Sie kommen mit Ausnahmeder Speiseröhre in allen Abschnittendes Darmtraktes vor. Unabhängigvon ihren Charakteristika sindneuroendokrine Zellen in der Lage,eine Vielzahl von biogenen Aminen(Stoffklassen, welche durch Dekarboxyllierungvon Aminosäurenentstehen wie z. B. Tryptamin zuSerotonin, Tyrosin zu Dopamin, Adrenalinoder Noradrenalin) und Peptidhormonewie z. B. Insulin, Kalzitoninzu synthetisieren und über dieNervenzellfortsätze (Axone) ins Blutabzusondern (Abb. 1).Die Unterschiedlichkeit neuroendokrinerTumore konnte letztlich mitdem Begriff Karzinoid nicht mehrhinreichend beschrieben werden,denn die Bezeichnung Karzinoidwar nur den Tumoren vorbehalten,welche 5-Hydroxytryptophan, eineVorstufe des Gewebebotenstoffs5-Hydroxytryptamin, und seineVerstoffwechselungen Serotoninproduzieren. Um alle Neubildungenneuroendokriner Zellen fassen zukönnen, wurde deshalb der BegriffKarzinoid durch die umfassendereBezeichnung neuroendokriner Tumordurch die WHO-Klassifikation2000/2004 ersetzt. Diese Nomenklaturbeinhaltet biologische,morphologische und klinikopathologischeGesichtspunkte dieserbesonderen Tumore. Folgende Kriterienhaben diese Nomenklatur zusätzlichergänzt wie Tumorlokalisation,Tumorgröße, Gefäßeindringung,Wachstumsaktivität, funktionelle Aktivitätund histologische (= auf dasGewebe bezogene) Differenzierung.Da die histologische Differenzierungvon großem Aussagewert ist, wurdedas Kriterium der Tumordifferenzierungin die neue Klassifikationaufgenommen und löste damit dieBeurteilung nach alleinigen histologischemTumorwachstumsmusterab (Abb. 2).Neuroendokrine Tumore des Magen-Darm-Systemssind aufgrundihrer Seltenheit, ihrer biologischenVielfalt und der unterschiedlichenWachstumsgenetik weiterhin einegroße Herausforderung für Diagnostikund Therapie. Entscheidendfür die erfolgreiche Behandlung sindindividuelle Therapieansätze, orientiertam Spontanverlauf der Erkrankungund unter Berücksichtigungdes Tumorwachstums.Die meisten Patienten leiden unterBeschwerden, die nicht spezifischfür neuroendokrine Tumoren sindMageneingangsstenose1Schmerzen 8Blut im Stuhl 1Gewichts/Appetitverlust 5Abb. 3: Häufigkeit der zum Arztbesuch führenden Symptome bei 20 Patienten ausdem eigenen Krankengutund häufig bei anderen Erkrankungenauftreten können (Abb.3). Zwischen dem Auftreten ersterSymptome und der Diagnosestellungvergehen im Durchschnitt 4 ½Jahre.Um den diagnostischen und therapeutischenHerausforderungengerecht zu werden, sind daher eineenge Zusammenarbeit aller betroffenenmedizinischen Fachbereicheund fundierte Kenntnisse diesesseltenen Krankheitsbildes von großerBedeutung.Das Netzwerk NeT war stets bemüht,dies zu fördern. Wir wünschenihm dabei und natürlich auchfür alle seine weiteren Aufgabenzum Jubiläum weiterhin viel Erfolg.PD Dr. med. habil. Matthias BreidertChefarztInnere Medizin, Medizinische Klinik IGastroenterologie, Endokrinologie,Onkologie, InfektiologieKlinik KöschingKrankenhausstr. 1985092 KöschingTelefon (08456) 71-431matthias.breidert@klinik-koesching.de42Netzwerk Neuroendokrine Tumoren (NeT) e.V. - Nürnberg