DER FEIND IN MEINEM KÖRPER

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Medizinische Detektivarbeit:
Die ANCA-assoziierte
Vaskulitis erkennen und
behandeln
Bei der ANCA-assoziierten Vaskulitis handelt es sich um eine
Gruppe seltener Autoimmunerkrankungen, die auch für erfahrene
Mediziner nicht leicht zu erkennen sind. Ein Gespräch mit dem
Experten Prof. Dr. Bernhard Hellmich über die derzeitigen
Diagnose- und Therapiemöglichkeiten.
Text Hanna Sinnecker
Herr Prof. Hellmich, die ANCAassoziierte
Vaskulitis ist eine seltene
Erkrankung, was es für Ärzte erschwert,
die Erkrankung zu erkennen.
Welche Symptome können auf diese
Erkrankung deuten?
Bei der ANCA-assoziierten Vaskulitis
handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung.
In den meisten Fällen werden
Patienten mit Symptomen einer chronischen
Entzündung erstmalig beim Arzt
vorstellig. Was Betroffene immer wieder
berichten, ist, dass sie mit Antibiotika
behandelt werden, aber diese nicht
helfen. Daher ist es wichtig, sich das
Gesamtbild der Symptome anzuschauen.
Für sich genommen sind die Symptome
nicht spezifisch, aber im Gesamtbild ergeben
sie wie bei einem Puzzle Hinweise für
eine Diagnose.
Patienten klagen zu Beginn oft über unspezifische
Symptome wie Gliederschmerzen,
Gelenkschmerzen, manchmal
auch über Nachtschweiß oder Gewichtsverlust.
In manchen Fällen kommt auch
Fieber hinzu. Wenn in diesem Kontext
dann aber andere Beschwerden hinzukommen,
dann muss man an eine ANCAassoziierte
Vaskulitis denken.
Bei der Granulomatose mit Polyangiitis/
GPA (umgangssprachlich als Morbus
Wegener bezeichnet) beginnen die Beschwerden
oft im oberen Respirationstrakt.
Die Patienten berichten über
blutigen Schnupfen oder Nasenbluten
aus beiden Nasenlöchern. Dabei können
blutige Krusten abgehen, die die Nase
auch verstopfen können. Weitere Symptome
im Hals-Nasen-Ohren-Trakt wie
z. B. eine Hörminderung bedingt durch
eine Entzündung der Ohrnerven oder im
Ohr selbst oder eine Beeinträchtigung der
Luftröhre können hinzukommen. Letzteres
äußert sich durch ein Pfeifgeräusch
beim Ausatmen. Bei besonders schweren
Verläufen kann auch die Lunge selbst betroffen
sein: Das zeigt sich im leichtesten
Fall durch Husten und Luftnot, in schwereren
Fällen durch blutigen Husten, wenn
die Lungengefäße durch das Infektionsgeschehen
betroffen sind.
Bei den Patienten mit Mikroskopischer
Polyangiitis/MPA, die ca. die Hälfte aller
Vaskulitis-Patienten ausmachen, ist sehr
oft die Niere betroffen, was sich in geschwollenen
Füßen oder nicht erklärbaren
Blutdruckentgleisungen äußern kann.
Diese Nierenschwäche kann bis zu einem
vollständigen Ausfall der Nierenfunktion
führen. Auch Hautveränderungen, wie z.
B. kleine rote Flecken vor allem an den
Beinen, können auftreten. Zudem kann es
zu Durchblutungsstörungen an Händen
und Füßen kommen, die sich durch eine
Farbveränderung zeigen können. Das
Nervensystem kann im Rahmen einer
Polyneuropathie betroffen sein, wobei
sie bei der ANCA-assoziierten Vaskulitis
sehr rasch fortschreitet und mit einer
Schwäche bei der Zehen- oder Fußhebung
einhergehen kann, die Schmerzen
verursacht. Diese Sonderform der
Neuropathie erlaubt eine Abgrenzung zu
anderen Erkrankungen. Seltener kann es
zu Schlaganfällen oder zu Symptomen im
Magen-Darm-Trakt kommen. Das Herz ist
glücklicherweise sehr selten betroffen.
Wenn sich der Verdacht auf eine
ANCA-assoziierte Erkrankung
erhärtet: Was sind die konkreten diagnostischen
Schritte und wie vermitteln
Sie dem Patienten diese einschneidende
Diagnose?
Das Vorliegen einer entzündlichen
Erkrankung kann man über Laborwerte
recht einfach feststellen. Dabei sind die
Blutsenkungsgeschwindigkeit und der
CRP-Wert die wichtigen Parameter. Bei
einer neu manifestierten ANCA-assoziierten
Vaskulitis sind beide Werte fast
immer erhöht.
Der Begriff ANCA bezieht sich auf die
antineutrophilen cytoplasmatischen
Antikörper, die im Blut bestimmt
werden können. Wenn diese Werte vor
dem Hintergrund des Krankheitsbildes
entsprechend erhöht sind, dann ist es
sehr wahrscheinlich, dass eine ANCAassoziierte
Vaskulitis vorliegt. Man muss
sich dann die einzelnen Symptome
des Patienten genau anschauen. Dazu
benötigt man ein interdisziplinäres
Netzwerk bestehend aus Fachärzten wie
Neurologen, Hals-Nasen-Ohren-Ärzten,
Augenärzten und Radiologen. Sie sind
Teile des „medizinischen Detektivteams“,
um gemeinsam eine verlässliche Diagnose
stellen zu können. Zusätzlich wird
die Diagnose durch eine Biopsie, also eine
Gewebeentnahme, abgesichert.
Der nächste Schritt ist, die Diagnose mit
dem Patienten zu besprechen. Man muss
Patienten die seltene Erkrankung, an der
sie leiden, erklären und sie strukturiert
über die nächsten Schritte informieren:
Wie kann die Therapie aussehen, wie
sieht die Prognose aus, wie lange wird
voraussichtlich behandelt, und worauf
kann der Patient selbst achten? Das sind
alles Punkte, die im Gespräch erläutert
werden sollten. Viele Kliniken und
Prof. Dr. med.
Bernhard
Hellmich
Chefarzt der Klinik
für Innere Medizin,
Rheumatologie und
Immunologie
Medius Klinik Kirchheim
unter Teck
Akademisches
Lehrkrankenhaus
der Univ. Tübingen
Betroffenenverbände bieten zu diesem
Zweck Informationsveranstaltungen an.
Wichtig ist, den Patienten an die Hand zu
nehmen und ihn durch die in der Regel
mehrere Jahre dauernde Erkrankung zu
führen.
Es handelt sich um eine chronische
Erkrankung, bei der sich Phasen
mit akuten Krankheitsschüben
abwechseln mit Phasen, in denen die
Erkrankung eher ruht. Wie kann ein
optimales Krankheitsmanagement
aussehen?
Wichtig ist, dass die Betroffenen
regelmäßig von den entsprechenden
Fachärzten gesehen werden, die die
Erkrankung kennen. So kann man frühzeitig
reagieren, wenn die Situation des
Patienten sich verschlechtert. Idealerweise
passiert das an einem spezialisierten
Zentrum.
Sehen Sie als medizinischer Experte
noch einen ungedeckten Bedarf in der
Therapie?
Auf jeden Fall. Es handelt sich um sehr
schwere, teils lebensbedrohliche Erkrankungsverläufe,
auch wenn sich
die Prognose in den letzten 50 Jahren
deutlich verbessert hat. Als die Erkrankung
entdeckt wurde, gab es noch
keinerlei Behandlungsmöglichkeiten
und viele Betroffene sind im Verlauf der
Erkrankung innerhalb kurzer Zeit verstorben.
In den 50er-Jahren wurde die Therapie
mit Cortison eingeführt, wodurch
viele Patienten gerettet werden konnten.
Aber auch da lag die Sterblichkeit noch
bei etwa 50 %. Erst als moderne Immunsuppressiva
eingesetzt werden konnten,
wurden viele Patienten zu einer Remission,
d. h. Beschwerdefreiheit, geführt.
Das verbleibende Problem allerdings ist:
Es sind recht aggressive Therapien, die
das Immunsystem stark unterdrücken.
Dadurch haben wir auch heute noch zwei
Herausforderungen: Zum einen sehen
wir in akuten Krankheitsphasen recht
viele Infektionen, was nach wie vor zu
einer Reduzierung der Lebenserwartung
führt. Andere Patienten haben zudem
das Problem, dass die Medikamente
nicht schnell genug wirken und sich in
der Folge Organschäden entwickeln. Der
Bedarf besteht in neuen Medikamenten,
die zu weniger Infekten führen und mit
denen wir Langzeitschäden eindämmen
können. Auch das Verhindern von Rückfällen
ist in diesem Zusammenhang ein
wichtiger Faktor.
Angesichts der aktuellen Lage überlegen
viele Vaskulitis-Patienten, ob sie
sich gegen COVID-19 impfen lassen sollten
und mit welchem Impfstoff. Können
Sie hier eine Empfehlung geben?
Auch hier muss man Risiken und Nebenwirkungen
abwägen. Die Empfehlung
lautet aber ganz eindeutig, sich impfen zu
lassen. Aus den ersten Erfahrungen, die
wir bisher mit der COVID-19-Schutzimpfung
bei Vaskulitis-Patienten sammeln
konnten, wissen wir, dass die Impfung gut
vertragen wird. Was man beachten muss,
ist der Zeitpunkt der Impfung, da eines der
eingesetzten immunsuppressiven
Medikamente die Antikörperbildung
hemmt. Das kann dazu führen, dass die
Impfung nicht so gut wirkt wie bei einem
gesunden Patienten. Wir versuchen dann,
die betreffenden Patienten dann zu
impfen, wenn die Wirkung dieses
Medikamentes nicht mehr so stark ist.
Bezüglich der Wahl des Impfstoffes sollte
man sich lediglich an die derzeit geltenden
Empfehlungen und Vorschriften
halten. Grundsätzlich sind aber alle
derzeit zugelassenen Impfstoffe für
Vaskulitis-Patienten geeignet.