Kozulovic2005_Dissertation.pdf - Uni Greifswald - Ernst-Moritz-Arndt ...

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1. Einleitung 8 InAbb. 4 ist die typische abnorme Anordnung der Neurone mit aufgehobener apikaler Orientierung dargestellt. Abb. 3: Säulenförmige Anordnung der Neurone bei kortikaler Dysplasie Abb. 4: Neurone mit aufgehobener apikaler Orientierung
1. Einleitung 9 Die Dysgenesien werden je nach Manifestationszeitpunkt innerhalb der normalen Kortexentwicklung eingeteilt in Störung der Zellproliferation, der Zellmigration und der Zellorganisation. Da fokale kortikale Dysgenesien bei medikamentös refraktären Anfallsleiden gehäuft nachweisbar sind, sind diese für die Epilepsiediagnostik von besonderer Bedeutung (Wolf et al. 1993; Raymond et al. 1995; Eriksson et al. 1999). 1.1.7.1.1. „Tumor like lessions“ Die tuberöse Sklerose (Morbus Bourneville-Pringle) ist eine autosomal dominant vererbbare Erkrankung, die zu den Phakomatosen gehört. Diese sind durch eine Trias aus mentaler Retardierung, Epilepsie und charakteristischen Hautläsionen gekennzeichnet (Griffiths 1997; Roach et al. 1999). Pharmakoresistente Epilepsien sind die häufigsten Manifestationen dieser Erkrankung. In der Studie von Lazarowski et al. (2004) wird ein klarer Zusammenhang zwischen den Proteinen MDR-1 (multi-drug- resistance-1) und MRP-1 (multidrug resistance-associated protein-1) und der refraktären Epilepsie bei tuberöser Sklerose aufgezeigt. Dysembryoplastische neuroepitheliale Tumoren (DNT) sind komplexe Ansammlungen von oligodendroglia-ähnlichen Zellen, Neuronen und undifferenzierten Zellen (Daumas-Duport et al. 1999). Sie liegen am häufigsten oberflächlich im Temporallappen in der grauen und in der weissen Substanz. Sie sind gutartig und zeigen keine Wachstumstendenz. Klinisch werden sie als Ursache eines medikamentös nicht beherrschbaren Anfallsleidens gesehen. Neben den DNT treten im Temporallappen auch Gangliome oder Gangliozytome auf (Matsumoto et al. 1999). Neben der Tatsache, dass sie auch Anfälle verursachen und ein ähnliches Signalverhalten wie DNT bieten, verkalken sie häufiger und enthalten zystische Anteile. Zu den neuroepithelialen Tumoren wird unter anderem das Astrozytom gezählt. Dieser Hirntumor entsteht aus unterschiedlichen gut differenzierten Astrozyten vom fibrillären, protoplasmatischen oder pilozytischen Typ (Fröscher 1990). Die pilozytischen Astrozytome (Grad I) sind die häufigsten Gliome des Kindesalters (Masuhr u. Neumann 1998). Liegen die Tumore supratentoriell, verursachen sie epileptische Anfälle und durch den Druck auf den IV. Ventrikel kommt es zum Hydrozephalus. Das Astrozytom wächst infiltrierend, wobei der Anteil differenzierter Zellen den Malignitätsgrad und damit die Wachstumsgeschwindigkeit kennzeichnet. Häufiges Erstsymptom bei Astrozytomen Grad II-IV sind epileptische Anfälle (Masuhr u. Neumann 1998).
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