MANEJO CLÍNICO Y TERÁPEUTICO DEL SÍNDROME ... - inicio

15C. Conjugación disminuida. Las enfermedades que cursan con una disminuciónen la conjugación de bilirrubina se pueden agrupar en: Ictericias del recién nacido(Cligler-Najjar I, Cligler-Najjar II), Ictericias familiares no hemolíticas (1) .En todas estas entidades, el defecto genéticamente determinado, está en laactividad de la UGT-1 (UDP-glucuronil transferasa), pero lo que varía es el grado dedisminución de dicha actividad. En el cuadro 1, se muestran las características másimportantes de las tres entidades.II. Hiperbilirrubinemia de predominio directoSe produce en las primeras 24 horas de vida, en presencia de un incrementosuperior a los 0,5 mg% por hora o los 5 mg% diarios; o bien, en caso de que superelos 15 mg% en neonatos a término y 10 mg% en pretérminos (24) .También se considera que la ictericia es patológica cuando hay evidencia dehemólisis aguda o si persiste durante más de 10 o 21 días, respectivamente, enrecién nacidos a término o pretérmino. Dentro de las entidades con aumentoprincipal de la fracción directa de la bilirrubina (o para efectos prácticos, conjugada),virtualmente todas son colestasis en su comportamiento fisiopatológico, aún cuandoel daño sea predominantemente hepatocelular, o no exista obstrucción mecánica.Sin embargo, para ordenar el aborde y manejo, se pueden clasificar como semuestra en el cuadro 2 (1) .