G. RUBIOEn la mayoría de los casos la historia clínica revelalesiones primarias localizadas a nivel hepático,pulmonar, tubo digestivo, cabeza o cuello, corazón,SNC o bien hueso. 1La gran mayoría de los sarcomas esplénicos primariosson de origen vascular; dentro de este grupose encuentra el hemangioendotelioma. Éste se caracterizapor presentar lesiones bien circunscritas,debidamente separadas del parénquima esplénicosano, moderada atipia celular, poca actividadmitótica y una apariencia histológica intermediaentre el hemangioma cavernoso y el angiosarcomaconvencional. 2El diagnóstico diferencial incluye principalmenteel Sarcoma de Kaposi, proliferación aberrante yexagerada de conductos vasculares dilatados irregularesrevestidos y rodeados por células fusiformesde extremos redondeados de células endoteliales.Este tipo de lesiones deben ser distinguidasde otras proliferaciones vasculares benignas ymalignas del bazo, tales como sarcoma de Kaposi,angiosarcoma. 3Entre las complicaciones y comorbilidades másfrecuentes resaltan la anemia crónica e hiperesplenismo.Por lo demás, dicha neoplasia es generalmenteasintomática. 4,5Caso clínicoPaciente de sexo masculino de 54 años, con antecedentede traumatismo en el cuadrante superiorizquierdo del abdomen, un año antes de la cirugía.Acudió a consulta médica por presentar dolor postraumático,anemia de origen desconocido y fatigacrónica. Al examen físico se identificó una masaabdominal.El ecosonograma reveló una masa de aspecto tumoralde 16 cm. sospechosa de una lesión primariaesplénica y/o suprarrenal. La tomografía axialcomputarizada (TAC) previa cirugía mostró unamasa circunscrita sospechosa de lesión quísticaencapsulada, bien de la cola del páncreas o esplénica.El acto quirúrgico permitió extraer una masacarnosa blanco rojiza, delimitada, multinodularesplénica, que ocupaba las tres cuartas partes delbazo.El bazo mide 16 x 10,5 x 7cms, presenta una superficie multilobulada, de color rojo violáceo, la superficieal corte presenta una masa tumoral carnosaFigura 1. Macrografía de lesión tumoral esplénica. El bazocon el tumor mide 16 x 10,5 x 7 cm. Presenta una superficie lisamultilobulada de color gris rojizo.que mide 12 x 9 cm, de color blanco rojizo (figura1). Las lesiones multinodulares consisten en tresnódulos rosados grisáceos de un diámetro variablecon un centro hemorrágico formando fusión enuna masa única. La consistencia al corte es elásticacauchosa (figura 2).Al examen histopatológico de la lesión tumoral, seobservó un tumor con diferenciación vascular, conformación de canales vasculares multicelulares(figura 3). Estos canales se encuentran tapizadospor células cuboideas, redondeadas, aumentadasde tamaño, parecidas a las células epiteliales. Lalesión se encuentra constituida por conductosvasculares bien definidos 5 (figura 4).Figura 2. Macrografía de superficie al corte de la masatumoral esplénica. Presenta tres nódulos carnosos que miden 12x 9 cm. de color blanco rojizo con áreas grisáceas. Tienen consistenciacauchosa elástica.292 Rev. Med. FCM-UCSG, Año 2010, Vol.16 Nº4
HEMANGIOENDOTELIOMA ESPLÉNICODiscusiónDe acuerdo al arquetipo histopatológico, elhemangioendotelioma se clasifica en: epitelioide,retiforme y kaposiforme (tabla 1).Figura 3. La lesión tumoral esplénica tiene una neoformación conproliferación de canales vasculares.Hemangioendotelioma epitelioide. Se trata deun tumor vascular del adulto que se da en tornoa las venas de mediano y de gran calibre. Lascélulas tumorales están aumentadas de tamañoy a menudo son cuboideas (parecidas a lascélulas epiteliales); en ciertas áreas los conductosvasculares bien definidos apenas resultan visibles.Existe una proliferación de células epitelioidesabombadas a endoteliales fusiformes en nidos ocordones, en un estroma fibromixoide.El citoplasma es vacuolado. Es habitual lapresencia de núcleos pleomórficos y baja actividadmitótica. Por lo general la citoqueratina es negativa(figura 5).Figura 4. El tumor se encuentra tapizado por células cuboideas,redondeadas, aumentadas de tamaño, parecidas a las célulasepiteliales.En ciertas áreas, apenas visibles, se aprecianluces primitivas tapizadas por células con uncitoplasma eosinófilo y notable vacuolizacióncitoplásmica. La matriz tumoral es hemorrágica.Figura 5. En ciertas áreas apenas es visible con luces primitivas,con un citoplasma eosinófilo y notable vacuolización citoplásmica.La matriz del tumor es hialina y hemorrágica.Tabla 1. Diagnóstico diferencial del hemangioendoteliomaCaracterísticas HEE* HE SE* SE*Patrón de crecimiento +++ - -Nódulos toscos con frecuentenecrosis central+ - +++Vacuolas intracitoplasmáticas Frecuentes Raras RarasMatriz mixocondroide +++ - -Origen en un vaso Más del 50% No NoQueratina +/++ +++ +++CD31 +++ +++ -CD34 +++ No 60%*HEE (hemangoendoteliomaepitelioide), HE-SE (hemangioendotelioma epitelioide del tipo sarcoma epitelioide), SE(sarcoma epitelioide). 13Rev. Med. FCM-UCSG, Año 2010, Vol.16 Nº4293
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