G. RUBIOUltraestructuralmente se aprecia uniones celularesinmaduras, filamentos intermediarios abundantes,cuerpos de Weibel-Palade y formación deluces intracitoplasmáticas, que pueden contenereritrocitos. 6,10,11,15Hemangioendotelioma retiforme. Se trata deuna reciente descripción del angiosarcoma esplénicode curso poco menos maligno. Múltiplesrecurrencias son comunes, pero solo han sido reportadosdos casos de metástasis a nivel mundial.Existe una predilección etaria en jóvenes adultos.La incidencia es igual en ambos géneros. 7 Presentaun particular crecimiento angiogénico arboriformesemejante a las redes de crestas, revestidos porcélulas endoteliales enclavadas y monomorfas, concitoplasma escaso y con atipia mínima o sin ella.No se observa mitosis atípica.Existe infiltrado linfocitario que puede ocluir vasossanguíneos, así como encontrarse muy cercanos alas células endoteliales. Esta característica, al igualque la ocasional presencia de papilas intraluminarescon centros colagenosos, es similar al tumor deDabska. Las papilas intravasculares ocacionalescon cordones de hialina son igualmente comunesde observar. Existen pequeñas lesiones retiformesdifícilmente diferenciables. El estroma escleróticoes poco común de apreciar. Las células endotelialesexpresan CD34, lectina Ulex europaeus-1 y sondébilmente positivas para CD31 y antígeno asociadoal factor VIII (figura 7). Los linfocitos que seencuentran en los vasos son mezcla de células B yT (CD20+, CD3+) y los de la luz vascular son predominantementecélulas T (CD3+) 8,16 (tabla 2 y 3).Tabla 2. Comparación de la actividad serológica de marcadores tumorales en los diferentes tipos delesiones tumorales vasculares. 14PatologíaDescripciónCD8CD21CD31CD34CD68VIIIPronósticoHamartomaHemangiomaAngioma decélulas dellitoralLinfangiomaEsclerosantenodular transformaciónangiomatoideHemangioendoteliomaAngiosarcomaDesorganización de los canales vasculares,mezclado con estroma y pulpa roja.Canales vasculares separados por delgadosseptos fibrosos o pulpa roja.Anastomosis de canales vascularesrevestido por células columnares altas.Nido de abeja de espacios quísticosrellenos con fluidos protéicos.Múltiples nódulos vasculares confluentesrodeados por tejido fibroso concéntrico.Canales vasculares revestidos por célulasatípicas moderadamente.Anastomosis de canales vascularesrecubierto por células marcadamenteatípicas (figura 10).Hemangioendotelioma Kaposiforme. Comoen el sarcoma de Kaposi, existen láminas onódulos interconectados de células endotelialesfusiformes revistiendo los vasos con forma decorte o de media luna. También se ven vasosredondeados. A diferencia del sarcoma de Kaposi,pueden encontrarse nidos de células endotelialestipo epitelioide, con citoplasma eosinofílico quecontiene hemosiderina y citoplasma vacuolado.La atipia celular es mínima y las mitosis soninfrecuentes (figura 6).X X X X BenignoX X X X X BenignoX X X X BenignoX X X BenignoX X X X BenignoX X X IntermedioX X X X MalignoLos depósitos de hemosiderina son frecuentes.Los microtrombos en las luces de los vasos sonun hallazgo ocasional. 9 Según Enzinger 15 eldiagnóstico diferencial más representativo loconforma el hemangioendotelioma kaposiforme.La variante histológica clásica, y el objeto deestudio del presente caso, es la estirpe epitelioide,de células fusiformes, seguida de la kaposiforme ydel recientemente descrito hemangioendoteliomaretiforme. 15294 Rev. Med. FCM-UCSG, Año 2010, Vol.16 Nº4
HEMANGIOENDOTELIOMA ESPLÉNICOPronóstico. A pesar de que la presente neoplasiatiene un representativo nivel de infiltración local,el riesgo de metástasis es bajo en comparacióncon el de recurrencias. La presentación retiformerara vez se asocia con metástasis a ganglioslinfáticos. 12 *Tabla 3. Comparación de la actividad de losmarcadores tumorales en los diferenteshemangioendoteliomas esplénicos publicados enla literatura médica a nivel mundialFigura 6. Tinción de H/E a 40X donde se muestra una lesióntumoral compuesta por canales vasculares rodeados por células endotelialesfusiformes, que simula un hemangiopericitoma.Figura 7. Tinción Inmunohistoquímica para CD 34 positivo.Se aprecian células sólidas con espacios que contienen eritrocitos,con una Inmunohistoquímica que contiene CD-34 de origenendotelial.Marcador tumoral 1 2 3 6 7CD-31 + * + * *CD-34 + + + * *Factor VII * * + * *Factor VIII-RA * + * + +HMB-45 - * * * *S100 - * * - *KI67 (MIB-1) + * * * *Citoqueratina +/- * - * *Vimentina * * + + *Desmina * * - - *Actina * * - - *UEL * * * + +Lisozimas * * * - *Numerales en la parte superior del cuadro indican la fuentereferida en la cita bibliográfica. Marcadores de los cuales no sedocumentó actividad alguna en sus respectivos artículos.Figura 8. Tinción Inmunohistoquímica vimentina positivopara células epitelioidesFigura 9. Tinción Inmunohistoquímica vimentina positivoRev. Med. FCM-UCSG, Año 2010, Vol.16 Nº4295
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