Medicina Clínica 1950 (pdf) - Museo Archivo Histórico | SEN ...

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I{EDIOINA OLINICA
Año VIII - Tomo XV
EL DR. L; BARRASUER-ROVIRALTA EN EL AMBIENTE MÉDICO EARCELONÉS
A principios de siglo, en el ambiente médico de
nuestra ciudad, la figura del Dr. Lurs Benne.qunn-
RovrRar,t"t destacó en primera línea, figurando entre
la pléyade de aquellos médicos y biólogos que
fueron RoaEnt, S¡r,v,r-
DoR CARDENAT-, los Es-
QUERDo, GóncoRe, TuaRó,
Pr SuñoR, Borry,
FeRc¡,s y tantos otros.
En mi época de esludiante
conocí a BA-
RRAQUER en 1917 con
ocasión de una conferencia
que pronunció
en la Academia de
Ciencias Médicas. Fué
para mí una revelación
al oír aguel Maestro
de Égura menuda y
aspecto modesto. Su
voz no atraía como la
de los grandes conferenciantes,
pero su palabra
era incisa, categórica,
y su expresión
un modelo de arquitectura
verbal" que seducía
por su claridad y
concisión. Hablaba, sin
dej arse impresionar por
el auditorio, a veces
con los ojos semicerrados,
en un estado de
introversión que le permitía
extraer todas sus
vivencias y exponerlas
didácticamente. Era un
hombre culto, pero sin
hacer gala de ello y
sus comentarios versaban
Chtedrático de páLolotia Médica dc Ja Universidad de Bar(elona
LUIS BARRAQUER-ROVIRALTA
o 1853. + 1928
tación de una extensa iconografía, toda ella reco"
gida por su autor a lo largo de muchos años. Ello
nos descubrió el archivo del Dr. Bennlguon, que
contenía la neurología en imágenes, verdadera obra
pós;tuma, que luego con
tanto acierto supo aprovechar
su hijo, Dr. B¡,.
RRAQUER-FERRÉ, para
ilustrar su notable Tratado
de Neurología.
FBnnBn Sor,nnvrcnr.ts
no creo hubiera invi.
tadoamuchosaprofesar
en su cátedra. La
elección de B,mnaquen
significa la autoridad
que Ie concedía. Ar1ue.
lla lección me pareció
simbólica; FBnnsR era
un espíritü exigente y
selecto, y Ia invitación
que hizo a aquél era
un homenaje que rendía
a la figura más represenlativa,
entre nosotros,
en neurología.
Desde enlonces se estableció
entre el doctor
B.tRn¡Qupn-RovrRALrA
y yo una relación cordial
basada en la admi
ración que sentía hacia
é1. Algunas mañanas
en el Hospital de la
Sania Cruz, a la salida
del Servicio del doctor
Fundador en 1BB2 del servicio d'e Neurología del Hospital de la Esgurnoo, acudía a su
Sta. Cruz y S. Pablo. Maestro de la Neurología clínica española. dispensario. poco después
llegaba el Dr. B¡,sobre
su experiencia per- RRAQUER; atravesaba rápido a través"de la multitud
soná1.
de enfermos que le aguardaban, y oíase un clamoreo
Dos años más tarde, en 191.9, el Prof. Fonn¡n de j]bilo y murmullos a su paso. Allí le esperaban
SoLERvIcnws, entonces en función de auxiliar de la los Dres. PÉnnz C¿s¡ñ,Ls y el Dr. Roc¡,, que aten-
Cáteilra de Patología Médica, le invitó a dar una díari desde hacía urás de una hora a los pacientes,
conferencia en la Facultad de Medicina. El tema se practicendo técnicas de electroterapia o de electro-
refería a los trastornos tróficos en las enfermedades diagnóstir:o. El Dr. Bannegunn seléccionaba los en-
del sistema nervioso. Fué una conferencia memoferrnos interesantes y los estudiaba meticulosamente
rable, que seguramente recordarán todos mis con- en otro departamento. Después de practicada la exdiscípulos.
Durante .una hora estuvimos pendientes ploración, hacía breves y enjundiosos comentarios
de su palabra, maravillándonos asimismolu pr"."rr- y establecía el diagnóstico.

2f)?
En el ambiente de nuestro Hospital de la Santa
Cruz. casa solariega de la medicina barcelonesa, la
figura del Dr. Bannlquon difería de la de todos los
demás profesores.
En la época que yo le conocí, desaparecidas las
figuras de Rosnnr y la de GóNcoRa, esta última
piematuramente antes de dar los sazonados frutos
qu" t" podían esperar de su gran forrnación, las
figurur más representativas eran las de los doctores
EsqunRoo, FRnIx¡.s y HnnnÁnlrz Lun¡,. Todos es'
tos maestros gozaban de la máxima popularidad.
Estaban abrumados por las exigencias de una numerosa
y rica clientela que disminuyó su posibili'
dad de realizar una obra médica aún más fecunda'
A pesar de ello, hemos de rendir tributo a las leccioáes
de medicina clínica que nos daban con riguroso
criterio hipocrático. No podemos recordar, sin
respeto y emoción. las lecciones que escuch-amos a
la óabecera del enfermo, profesadas por los doctores
Esquunno (Dr. Pnono y Dr. Fn.l;'lclsco) y por el
Dr. HnnmÁNDEz LUNA.
El Dr. Bannlqunn-RovIRALTA no se prodigaba
como conferenciante, pero sus lecciones no muy
numerosas, tenían en contraste una ilensidad, una
raíz clínica tan profunda que las hacía inolvidables'
Se tenía la sensación de estar frente a un maestro
cuya categoría desbordaba el marco de nuestro
Hospital para proyectarse con envergadura de verdadero
internacional,
En el ambiente médico barcelonés de su época,
destacó la figura del gran neurólogo con luz propia.
B,mnequnn se diferenciaba de otras personalidades
preeminentes de la medicina local. El médico prác-
MrorcrN¡. Cr,írvrcl
'I'oro XV
1950 - Nrirn. 5
tico de entonces era entre nosotros un hombre que
conocía bien su oficio. Pero sus inquietudes, en
general. no eran muchas y se sentía tan vinculado
a su clientela, que poco tiempo concedía al estudio
y sobre todo a la investigación.
BnRnequrn se diferenciaba de todos ellos, por su
atuendo modesto, por conservar una personalidad
intacta que no había claudicado a los embates de
una clientela agobiadora. Tenía un espíritu probo
y casi místico, propicio a pasarse largas horas sobre
el libro y el enfermo. Vivía sin ostentación, su carácter
rehuía las exhibiciones y por su ascetismo
estaba por encima del espíritu fastuoso, social y
extrovertido que tenían los médicos de su época.
Fué hombre sin anecdotario, pero que dejó impreso
su paso en la historia de la Neurología.
En aquel ambiente no muy propicio, era difícil
se cultivara un verdadero científico y hacía falta
poseer condiciones innatas y un gran carácter
para no ceder a los halagos fáciles, y cultivar
una especialidad como la neurología, que entonces
más aún que en la actualidad, no era de gran
clientela.
Sin Bann.tquER, no hubiera existido un verdadero
neurólogo entre nosotros y quizá tampoco en España.
Con él arranca no solamente una familia de
especialistas, sino que nace la neurología en nues'
tro país.
Mrrlclw¡ Crinrcl inicia con este número de ho'
menaje a la memoria del Dr. LuIs B¡nn¿QUER'RovIRALTA,
su propósito de dedicar otros sucesivos a
homenajear la figura de los maestros de la medicina
española contemporánea.

Touo XV
Núm. 5 - 1950 W. Russulr, Bu¡Iv. - Grasp reflex ÜJ
THE CRASP REFLEX OF THE FOOT
W. RusssLL Bn.llu, D. M., F. R. C. P.
Pb.ysician to and Di¡cctor of the Neurological Department at
the London Hospital, and Physician to the Maida Vale Hospital
for Neroous Di*ases, Irondon.
Smio lIorcrario de la Sociedad Espalda de Neurología.
REVISIONES
The grasp reflex of the foot was first observed
and described by L. B,rnnr.quen RovrRlrr¡. ( 192I)
and reported under the title was us€d by
Scuusrrn (L923) and palmar reflex by RIopoc¡r
and Bn¡rN (1923). The reflex element in forced
grasping and groping was stressed-by Alrn and
Ónrrcttinv Gl27l. Scnusrnn and Prxu.ts (L926)
in their pup", ott

sion at the knee and hip if these should happen to
occur. BRAIN and CuRRAN found that this reflex was
elicitable in all children aged nine months or less,
and in almost all aged under a year, while it had
disappeared in all but one child over the age of two
years. The foot grasp reflex was found to be absent
in two infants aged six months who both suffered
from bilateral pyramidal lesions and exhibited marked
spasticity. They pointed out that the presence
of grasp reflex of the foot thus corresponded roughly
with the normal persistence of the extensor plantar
reflex in infancy.
BR¡,ru and Cunn,c.n observed that the foot grasp
reflex was fairly common in Mongolian imbeciles.
They investigated the reflex in fifty-nine such pa'
li,
tients, ranging from one to forty-five years of age.
They found it present in both feet in twenty-three
and in one foot only in five. It was absent in twenty
and the result was doubtful, mainly owing to the
difficulty of examination, in eleven. Thus. the reflex
was obtainable in one or both feet in approximately
half the cases. It was rarely observed in Mongolian
imbeciles after the age of twenty' Up to that age it
was present in twenty-five out of forty-two patients;
aftef that age in only three out of seventeen'
Bn¡.I¡r aná Cunn¡rv also reported four additional
cases of organic lesions of the nervous system lea'
ding to grásp reflex of the foot. The first was a
natÉnt wlth co.teenital choreo-athetosis of bilateral
hirtribrrtioo. Thi! patient, a child aged two and a
half years, showed no grasp reflex o-f- the
.hands,
but a vigorous grasp reflex was readily elicitable
in both feet. The slightest contact with the flexor
surface of the toes, ór the disal half of the sole,
evoked strong flexion of all the toes, which were
maintained ii tonic flexion for a quarter to half a
minute or longer. The second patient h-ad un unve-
,ifi.d ,u*o.rt "of th" corpus callosum. She exhibited
bilateral weakness with some spasticity and extensor
nlantar responses associated with'un extremely li'
e.a'sp ,"flex of both hands and both feet'
iil" ,ftitá patient had a subdural haematoma on the
"orou,
ti* ";¿" *hi"h ptobably been present for at least
ii?"" *"ttlls. Hl also showed bilateral signs of a
ly."*i¿"f lesion and in addition the grasp reflex
Mnnrcr¡u Cr,Íxrcl
Touo XV
1950 - Núm. 5
was readily elicitable from both hands and both
{eet, being more virogous in both insteances on the
right side. The fourth patient had a meningioma
of the falx which was embedded in the medial aspect
of the left frontal lobe reaching pack to within
about 2 cm. of the precentral gyrus. This patient
had a right hemiparesis and hemi-apraxia with marked
verbal dysphasia. A strong grasp reflex was
present in the right hand and also in the right foot.
Gorrlsretl ( I93B) contributed a further study of the
grasp reflex of the foot which he termed . He related
it to a lesion of the opposite frontal lobe and explained
it as a response of the lower mechanisms
in the higher centres of the damage. He emphasised
its value as an early sigu of the frontal lobe lesion
and pointed out that when it appears on the ipsilateral
side it indicates an extension of the pressure
to the hemisphere on the side opposite to the
lesion.
Pnysror.ocrclr- Aspncrs. - The physiology of the grasp
reflex has been studied by Rrcrirn anJ'Hrwrs (1932)
and by Fur-ror,r and his collaborarors (1932, 1936, l93B)
and this aspect of the subject has recently been well
s-ummarised by FulroN (1943). Animal expeiiments have
shown that the grasp reflex is produced in monkeys and
chimpanzees by isolated removál of the promotor area.
It is present in animals in which the motoi and premotor
areas have been removed bilaterally, and its "ir..u"t".istics
are found also in animali which have been
rendered completely thalamic through removal of both
hemisph-eres. lt appears to be dependent upon lhe integrity
of the tegmentum since ii is not irecessary for
the striatum and anterior port of the thalamus io be
present in order that the response may be elicitable.
Fulror describes ir as a flexoi response of the digits
postural in character and it is affected by change of
the position of the body in space, togethei ¡uith lther
,postural reactions. Thus, it ii a reléase phenomenon
which is the result of the d'estruction of i.*" n¡.".
originating in the premotor cortex which normally inhibir
it.
Ruce¡'tr cLrNrcAL oBSERvATroNs.-An excellent
review of the whole subject has recently been published
by MnssroN-VBRNroRy (1948) and new -observations
have been made by Ssyrranrn and Dr¡v.
Ny-BRowN (1948). These authors distinguish the
glasp reflex from the instinctive grasp reaction.
They define the grasp reflex as na siereótyped prehensile
reaction of the flexors and the adductori of
the fingers and the flexor muscles of the flexors and
the adductors of the fingers and the flexor muscles
of the wrist which can be elicited in fractional
parts by appropriate localisation of the stimulus.>
The adequate stimulus for the full reaction is dual.
The first essential is a distally moving deep pressure
over a specific area of the palmar surface of
joints in the hand which elicit a rapid, brief muscular
contraction ( phase), which de.
velops into a strong phase only i{ traction
is made upon the tendons of the flexor and
adductor muscles thus thrown into preliminary con-,
traction. Response is then maintained only by traction,
The instinctive grasp reaction, according to

Toruo XV
Núm. 5 - 1950 W. Russrll Bn-lrx. - Grasp reflex 295
Sryrr'¡Rrn and DenNy-BRowN, is a motor activity
of a higher grade than the grasp reflex. They state
that

296 Mrprcrx¡ Crírrc,l
refore be carefully sought for. Finally, when a
progressive lesion causes hemiplegia both the hand
grasp and the foot grasp reflexes disappear on the
contralatedal side, while becoming morá evident on
the ipsilateral side.
RrrsR¡Ncns
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Instituto Neurológíco Municípal de Barcetrona
(Director: P¡of. B. Ronnícurz Antls).
L|PODISTPOFIA c,EF ALO.TOPA C¡CA
PITOORESTVA DE EARRA9UER
B. Roonícurz ARrAs
Socio Numerario y r.€r Vicetlresidente de 1a Saiedad Española
de Neurclogla
El estudio de la lipodistrofia céfalo-torácica progresiva
ha tenido y tiene suma importancia para
la Neurología clínica nacional, para Barcelona -su
ciudad cuna- y para L. Bennlqurn-Rovrnlr,u, el
moderno creador de nuestra especialidad profesional
en España.
Al inaugurar, pues, las tareas científicas de la
primera Sociedad española de Neurología, mediado
ya el siglo xx, en memoria del desaparecido maestro,
queremos contribuir --ron un aporte de observaciones
y con un cotejo de hechos, de trabajos y
de teorías- a ampliar y a revisar lo poco que se
sabe fundamentalmente de tan curiosa enfermedad.
Curiosa, por lo antigua (nos atreveríamos a decir
mitológica), por el grotesco aspecto estético que
ofrecen los que la sufren, por su benignidad e incurabilidad
manifiestas 1,, sobre todo. por su oscuro
origen y complicada o discutida patogenia. El problema
de la génesis y del desarrollo de las distrofias
adiposas -entre otras, la segmentaria de Bmna-
QUER- viene obligando a la Neuroendocrinología
Touo XV
1950- Núm. .5
clínica y experimental a un esfuerzo continuado de
superación de investigaciones y de hipótesis.
Htsronl,s,.-Aquí y fuera de aquí, es decir, en los
ámbitos nacional e internacional. el crecido número
de casos publicados o tan sólo referidos de modo
personal y las consecuencias de orden especulativo
o práctico que del examen de la casuística actual
pueden derivarse, merecen una simple anotación y
un comentario. Tanto más cuanto que muchos datos
históricos adolecen del defecto de Ia imprecisión,
por carecer de los requisitos exigidos en una labor
bibliográfica de recopilación. Se ha llegado, iquién
lo duda?, a la definición suficiente del síndrome
clínico, pero no a la solución cabal de muchos de
los problemas planteados, etiológicos y de mecanismo
de producción, si insistimos en recordarlo.
España.-L. B,mn,l,quen-RovrRAlra describe. en
1906, un caso de atrofia del tejido célulo-adiposo
(lipoatrofia), sobrevenida a los 18 años de edad,
cinco despu& de haber sufrido una gripe, y limi
tada a la cara y partes superiores del cuerpo. Ignorada,
apenas conocida o excepcional hasta enton.
ces, siquiera para la inmensa mayoría de médicos
(especialistas o no).
Al año siguiente, 1907, vuelve a describir en Alemania
los principales detalles recogidos en la exploración
de su enferma de 25 años, sin dejar de lado
interesantes consideraciones de índole patogénica.
IJlteriormente, en 1924, precisa todavía más la
nosografía de su raro hallazgo clínico.
L. Bmnrguon-Frnnú -hijo y discípulo predilecto-
sigue la trayeotoria fecunda de la Escuela de
Barraquer, de Barcelona, y llega a acumularo andando
el tiempo (7930-7949)- diez casos. Publica trabajos
en lenguas española, francesa, ingresa y alemana.
G. M,ln,tñólt y colaboradores (C. Br¡nco-Sornn
y J. Alvanrz-C.l"scos) logran sumar, a partir de
1920, otros quinae casos, con cinctrcnta formas,
además, de las llamadas incompletas (o menores).
Tratan, en diferentes publicaciones, del cuadro cli
nico, de la histología de la piel y tejido celular subcutáneo,
del mecanismo patogénico y de la terapéutica.
J. M. P¡,n¡o-Unocprr-¿rra -discípulo de M¡n¡.ñóx-
da a conocer ¿¿ nuevo caso. Así como ,res
recientemente (19118), en la Escuela de Marañón,
T. nu r,E M¡,2¡.-S¡avBon¡'
En Barcelona, B. RoonícuEz-ARras y J. Cu.rrnncASAs
(1925) comunican el resumen de una observación
típica. Posteriormente, B. Roonícurz-ARTAS
dice haber registrado cinc.o formas incompletas (tres
en sujetos normales aparentemente y dos en base.
dowianos).
J. Rorc-R¡.vENrós, pediatra, y L. Cnnvonl, en.
docrinólogo, ambos de Barcelona, refieren contar
con utu!, y dos observaciones, respectivamente, hasta
el momento presente inéditas.
La contribución española no es, por tanto, ni
escasa, ni nimia.

To¡¡o XV
Núm. 5-1950
LIPODISTROFIA CÉFALO.TORACICA
(Enfermedad de Brnnreurn)
Casos publicados en España:
L. Bennlgunn Rovrnlrr.r
t. B;iliuil FrnnÉ ... ' ... ..,
G. Mln¡ñór y colaboradores (Br.exco Sor,nn
y Arvlnrz C¡scos) ...
1
l0
15 (50 lo¡mas
atenuadas)
J. M.u P¡nno Unnlprttru ... t
J. Ro¡c Rlvr¡.¡rós ... t
B, Ronnícurz Anres y J. Cu.lrnrclses ... I (5 aten.)
L. Crnvuu 2
T. or r¿ M¡zl S¡lvrnnr ... 3
Extranjero.-Según RrnÉ np S¡.rNr-PÉRrER ciertas
estatuíllas esteatopigias, recogidas en cavernas
troglodíticas prehistóricas, recuerdan muy de cerca
a los pacientes de lipodistrofia progresiva, además
de las dos formas fisiológicas, constitucionales. Y,
de otre parte, M. AurrrNs y P. Qurncv aseguran
que el aspecto del faraón Aménophis IV coincide,
también, con el de una lipodistrofia, más pronto
segnlentaria.
Hestr lVlonc,rcNr no se habla para nada de esta
afecclin distrófica. Pero a fines de la primera mitad
del siglc rvIII --(:omo afirman Zx¡-a y de Gucr,ler--
Mo- una descripción concisa y exacta del morbo
de Barraquer fué dictada en la mesa de autopsias
por el genial anatómicc italiano. Consta en sus epístolas,
que una mujer de 59 años, víctima de una
apoplejía cerebral, presentaba un cuerpo desigual,
macilento por un lado y florido o carnoso de otro.
Esta observaciín post-m,ortem goza tan sólo de un
singular valo¡ histórico.
Zdtrs.{co -citado por von Brocn- parece ser
autor de otra contribución casuística, antigua.
En 1885, S. Wrrn-MrrcHELL da cuenta a la Sociedail
Neurológica de Filadelfia de haber comprobado
la ausencia de tejido adiposo -únicamente
de la mitad superior del cuerpo- en una niña de
12 años que había soportado a los cinco.
Diez años después, en 1895, W. Osrnn estudió
el caso de una niña de I0 años, con la cara y tronco
emaciados y no Ia parte inferior del cuerpo, desde
los cinco. Dicho estudio, al principio inédito, fué
comunicado por F. P¡¡rrs Wesrn en 1917, 19IB
y 1919 (esta vez con T. H. Guxnw¡mrrvr), después
ile publicada la primera observación propia (I9I3).
Hmnv CAurner,r-, en la Sociedad Clínica de Londres
(1907 y 1913), se hace eco de la descripción
de lipodistrofias segmentarias (lipoatrofias también)
un año ilespués del relato original de Bannequun.
A. Prc y C. G¡noiins describen un caso (1909),
como también E. Hor,r,.tnuER (I9lI), L¡.rcnnr.-L¡.vAsrINE
y Vrml (I9I2), Conn (,Toby) y Lrwarv-
DowsKY (1913), en Francia y Alemania.
La aportación verdaderamente sistemática e importante
de la enfermedad (sintomatología y curso
clínico de una peculiar trofoneurosis) no fué hecha
sino por A. SItrons, que la individualizó como en-
B. Roonícurz ARtls. - Lipodistrofia cé{alo-torácica 297
tidad morbosa y que la bautizó con el nombre de
(I91I, 1913 y 1914).
Las ilustraciones anatomopatológicas que adujo re'
sultaron muy demostrativas.
Varias contribuciones casuísticas del síndrome
auténtico, monótono, se deben, por aquel entonces'
a Vrcco CuR¡stra¡snN (1907, dudosa, ry 1914,
I9I5, 1916,19fB y 1922), a Jor.owrcz (1915), a
Frnn y BorssoNn¡.s (I9I5), a GERSTMANN (f916),
a C. Hrnnu.qNN (1916), a Nmr- (1916), a BossERr'
Ror.rerr (1917), a MeveR (1918) y a Truvnn
(f919). GrRsmrl¡rv y BoISSoNNAS (1916) señalan
la existencia de los primeros casos masculinos.
En cambio, B.trrv Sn¡.w (1905, dudosa, y L9I4),
Hnnrz y Jonnson (1913), Husr-nR (1914) y Gr'
RHARTz ( 19f 6) describen con F¡.wcntr, tan sólo,
atrofias de la cara, en algunos enfermos de la cara
y miembros superiores, muy raramente más extensas
todavía y sin hipertrofia, siquiera durante
años, del todo comparables entre sí.
Como habían sido sin duda, años antes, los sospechosos
casos de Fr.lsn.ln (1880), de Wor,rr
(f8eg), de Brnc¡n (1904) y de ScnTsINGER (1905).
A. Brc¡s.q.lar (f9I6) y M. ZN-t-e. (L9I9 y L920),
en Italia, añaden más datos de índole clínica y
anatómica. El primero, cita la liponecrosis simultánea
(nódulos lipomatosos múltiples, que acabaron
en necrosis adiposa y algo calcárea, con atrofia
parcial y segmentaria); y el segundo, diversas lesiones
histológicas hipofisarias.
Seean, en los Estados Unidos, redacta la revisión
de 24 casos (19f8). L' BoIssoNt'Ll's (de Ginebra)'
en 1919, y E. Lor.rc y G. Btcrrr,, en L924, resumen,
en Francia, la mayoiía de observaciones conocidas:
concretamente 28 el primero de ellos (incluídas las
no completas).
CoMsv (191?), Epr-rn (1918), CnoNr, LlucuE-r-o,
Lnlror,Dr, Rrusrw y Zmmln y Fox (1919), Kas'
pAR, LEScHKT, Mosse (1920), Asrc.lano, CltnaN,
Kurn, Kneus, Mm.tr,r,É y FonrrNea'u, Snrm
(I92L), InvrNc, Mrrcr, Scuw.aNxr, Srn,lucn, TrxrER,
WarsoN y Booc y Rlcnne (L922), B.lsoN-
NEIx, BosroN, FRANK, Henrr¡lsunc, Spnuxr (1923)t
G. A. Rost, Tucrcxnn (\924), 'W.lr,onu, Wrtrz
(1926), M¡.nsunc (L927-28), Knrw, Pnour, StrR'
TrNG, von Ztrc¡,sn (1928), H¡nznn, HueNeco4
Scnr-.tu (L929), se hacen eco de la casuística de esta
enfermedad. insisten en la exposición de diferentes
aspectos de la misma o redactan revisiones.
En 1926, E. Colrrs habla, ya, de 72 casos; y
en 1928, L. H. Ztact'rn y G. DI GUcLIELMo hacen
referencia €n sus memorias a 72 y más de 60 casos,
respectivamente.
En muchos libros de Endocrinología y de Medici
na interna, aparte de los de Neurología, se incluye
ya el estudio de la en{ermedad de Barraquer. Vale
la pena de destacar los de Bluen, B¡ur¡, Bn¡IN
(W. Russorr-), CunscnuANN, G. Grlu, Hanvtrn,
M. L¡rcunr.-LlvastIxn, G. Manñów, N. PpNlu

298 Mro¡ct¡ll Cr,ír,¡rc¡
E. Prcnox, UlrnrR, E. Vror,l, Woln (anotado por
L. Cenvanl,) y ZoNlrr.
Desde hace 20 años, CuRnmR y Dlvres, Mosrovrrz,
F. Polr-.Lcr, E. Srn.lrvsry (1930), BBnGrn,
Par.irarlrn, SrRtlrsu¡ (1932), Lrcuorrn y A. TnÉ.
vENARD y Joseeu (1933), CorroN (1984), H. Rocen
y Ar;tnz y Perr,r,ts ( 1935), DÉcounr y Gurnenrw
y DÉrr.q¡vcr, M. Sonr"rsxr (1932), Ércr,En, i Blr,-
DERBAcK (1939), M. BBnror,er,{r DEL Rro (.Ig4A),
H. Kr.rrx. G. R. Wlrrrxsorv (1941), H. Bexrrn y
M. A. ENrr¡¡ y J. A. Dnunnront ( I94B), contribuyen
con nuevas aportaciones al conocimiento de esta
distrofía adiposa segmentaria.
- Las aportaciones de Cou¡N y Erso GRenzow,
Guutunn, van Lreuw¡N y von S¡nsó merecen igual.
mente ser citadas.
A. Gua.ror, en Italia, y J. S. Hannls y R. Rnrsnn,
en los EE. UU., hacen constar que el número de casos
registrados mundialmente asciende a I00 aproximadamente:
el primero, el año 1934 y los segundos,
el año 1940.
. La mayor complejidad de la contribución extran-
Jera en cuanto respecta_a la lip_odistrofia céfalo"toráclca
progresiva no aminora, desde luego, lo hecho
por los clínicos españoles.
T¡Rlrrxorocí¡" y snroNrlrr¡. - B¡,nnequnn habló.
en un principio, de atrofia del tejido célulo-adiposo
o sea de lipoatrofia propiamente dicha. Más tirde,
SrnroNs introdujo el nombre de lipodistrofia progresiva,
aceptado universalmente, si bien con cieitas
reservas, incluso por el propio BannLqunn. M¡nañów
calificó el síndrome de lipodistrofia céfalo-torácica.
Y Gnnnenzr, en formas atenuadas o menores, de
lipodistrofia, progresiva superior, aunque Borssolsivas
precisaría más y escribiría tan sólo lipoatrofla
progresiva. De otra parte, se propuso la denominación
de enfermedad de Simons por los autores alemanes,
de enfermedad de Barraquer por los autores
españoles (Mmñórv, L. CrnynR¡. y B. RoonÍcuoz
AnIas) e italianos (PrNor) o de síndrome de Barraquer'Simons
(Prcuox, Gu.uor, Feun, etc.).
En realidad. como ha ocurrido muchas veces €n
clínica, los términos resultan insuficientes o inadecuados
y se ha tendido a modificarlos a través del
tiempo. También inducerr fácilmente a confusión.
dado el empleo harto frecuente de nombres propios.
Como que se trata de una lipodistrofia segmentafia
-con atrofia e hipertrofia coetáneas, casi siempre,
progresivas o no-. las expresiones , atrofia del tejido célulo-adiposo
o lipoatrofia, únicamente aluden al significado distrófico
y atrófico del proceso adiposo y a su carácter
progresivo, comunes ambos a varias enfermedades,
con olvido de lo más singular, que es su distribución:
atrófica en una parte del cuerpo (mitad superior,
es decir, cara, cuello y tórax, no excluídos
los brazos) y normal o hipertrófica en la otra mitad.
lncluso, no muy contadas veces, cabe admitir la
posibilidad inversa.
. Por consiguiente, la particularidad segmentaria
Tono XV
1950 - Núm. 5
constituye lo genuíno del síndrome. Luego. M.rna.
ñó¡v ha estado acertado -a juicio de muchos y
entre otros, nosotros- al llamarla lipodistrofia cé.
falo - torácica en vez de lipodistrofia progresiva.
Claro está que cabe añadir" todavía, el adjetivo pro.
gresivo, con el fin de detallar más o de ampliar el
valor descriptivo de la expresión.
Ese modo de especificar sería aplicable a la lipo.
distrofia vera, autóctona o propiamente dicha, pero
no a la incompleta, parcial o .
En fin, de preferir los conceptos largos (en cuanto
a términos) nos atreveríamos a proponer otro añadido,
el de benigna. Con lo que se diferenciaría de
otras afecciones lipodistrófrcas malignas o no benlgnas.
Es natural que los autores españoles hayamos
sido partidarios del sínónimo enfermedad de Barra.
quer, para contrarrestar un algo la relativa injusti
cia alemana que supone hablar de enfermedad de
Simons, tanto más cuanto que restaba importancia
a la observación sería el más correcto
o ponderado.
Desde ahora en adelante, tendría que haber coincidencia
en el uso de sinónimos: ónfermedad de
Barraquer-Simons o lipodistrofia céfalo-torácica,
progresiva o estacionaria. completa o incompleta, y
benigna.
Str,IroM¡rorocíe. - Se produce una fusión gra.
dual, pero rápida y extrema o completa de la grasa
subcutánea de la mitad superior del cuerpo, incluso
cle Jas extremidades braquiales. con conservación o
aumento de la existente en la mitad inferior (generalmente,
zona infraumbilical o a partir de la cresta
ilíaca).
Esta circunstancia disarmónica, esta deformidad,
es Io más llamativo y lo más impresionante y, por
ende, lo de virtud más señaladamente diagnóstica
del trastorno. También su gran uniformidad (al
respetar la forma normal de las extremidades).
La progresiva desaparición del tejido célulo-adi.
poso, motiva -de una parte- una excavación de
las regiones temporales, el hundimiento de los ojcs
en las órbitas y la ausencia de mejillas (por liqui.
dación de la bola o bolsa de Bichat) con resalte del
arco zigomático, o sea un estado de emaciación tan
intenso de la cara (no igualado por ninguna enfermedad)
que, perdida ya su redondez peculiar, semeja,
al decir de los compañeros de la enferma clásica
de Kiien, una .
En el cuello y en los hombros, la falta del mismo
tejido origina -de otra parte- una gran delgadez,
con aplanamiento de los contornos deltoideos y fácil
comprobación de escápulas aladas.
Por último, en el tórax se llegan a diseñar de.ma.
siado bien las clavículas, quizá el esternón y las
costillas. No acostumbran a experimentar cambios

Touo XV
Núm. 5 - 1950 B. Roonícusz AnrA,s. - Lipodistrofia céfalo-torácica 299
ostensibles, sin embargo, las mamas, aunque sí el
tejido adiposo circundante.
Y coincidiendo con lo apuntado o en estadios uIteriores
de Ia evolución de la distrofia, se ve conser,
vado, posiblemente aumenta, el depósito adiposo a
nivel del abdomen, de la región lumbar, de las crestas
ilíacas (sin verdadero monte de Venus, en ocasiones),
de las nalgas (éste en grado extremo), de los
muslos (con exclusión, alguna vez, de la parte anterior)
y de las piernas.
EI anormal reparto o distribución de la grasa es
la causa lógica de una deformación extraña y por
ello de una figura grotesca, cuyos aspectos caquéctico
en la parte superior y florido en la parte inferior
del cuerpo resaltan al primer golpe de vista.
Así las cosas, atrae la atención de los clínicos una
atrofia e hipertrofia segmentarias, superior e inferior,
coetáneas o sucesivas, respectivamente.
La piel, el pelo y las uñas y las estructuras subdérmicas
(músculos, articulaciones y huesos) no se
afectan en absoluto. La piel sigue siendo de grosor
normal, elástica y móvil, muestra los pliegues habituales
y se deja pellizcar o estirar ampliamente.
En realidad huelgan; por innecesarios, la inspección,
la palpación o cualquier otro tipo de examen, directo
o indirecto (radiograÍia por ejemplo), del revesti'
miento cutáneo y de los órganos subyacentes, en
especial del sistema muscular y de la morfologia y
estructura óseas.
El término dermolipodistrofia carece de aplicación,
pues, en las lipodistrofias.
Destaca sobremanera) a pesar de todo, el hábito
asténico, en la mayoría de enfermos.
Una exploración neurológica rutinaria o sistemática
(de la motilidad, de la reflectividad, del tono,
de los movimientos involuntarios, de la sensibilidad,
del equilibrio, de la coordinación, de los esfínteres,
de los nervios craneales y periféricos, etc.); tampoco
logra registrar signo clínico alguno, por lo menos
decisivo, constante.
Son escasos los autores que mencionan y atribuyen
cierta representación a las parestesias (sensación
de frío localizad.o en las zonas atróficas), a la
desigualdad, viveza o policinetismo de reflejos, aI
umbral de la excitabilidad eléctrica (en el electrodiagnóstico),
por ejemplo, citados o encontrados en
pacientes, de vez en cuando.
!l
psiquismo, normal en líneas generales, tiende
a dibujar un puro cuadro depresivó, con astenia y
histeza y quizá insomnio, melancólico o afectivo, si
el factor constitucional, si la estética, influyen como
motivaciones sobresalientes.
Desde un punto de vista estrictamente visceral o
somático, ningún sistema o aparato acusa síntomas
comprobados repetidamente, para que quepa imputarles
un significado específico. Por consiguiente,
las lesiones valvulares, la miocarditis, los foóos pulmonares,
etc., descritos, carecen de valor.
Tan corrientes son las condiciones generales del
organismo, que se citan casos de lipodistrofia pro-.
gresiva y embarazo (Gn.lNzow), con partos a término
y fetos sanos.
No obstante, la inestabilidad del sistema nervioso
vegetativo da lugar" con frecuencia, a trastornls
funcionaler "tr ,rn sentido vasomotor ("o"g.;iiá;t"
la cara o sofocos,,cefalea, sensación de ffio, "i;";sis
de las extremidades, etc.), secretorio l.rrdoru"ia'
pro{usa y universal o anhidrosis localizada "r, l"*
axilas, seborrea, _quizá maloliente, rinorrea, etc.),
,"tófi:: _ (sequedad de la piel, hipertricosis, cierra
fragilidad ungueal, etc.), pigmentario (algunas ;;"chas
cutáneas grises)_ 9 6ién digestivos (ptialisrno,
bulimia o anorexia, hipoacidez !ástrica,'ierofagia,
estreñimiento, diarreas profusas, etc.), circulatoiios.
(taquicardia, bradicardia, arritmia, extrasístoles,
hipotensión, etc.), respiratorios (ritmo anormal)L
urinarios (poliuria u oliguria) o nerviosos (t"*b_lor,
distermias, exoftalrnos, desigualdad prrpit"r,
algias localizadas, emorividad e iriitabitid"á, ar.)r
- La práctica de pruebas funcional., lrugorimpáticas
(adrenalina, atropina, pilocarpin", -"o"uíi",
ergotamina, etc.), es_decir, el examen del equilibrio.
vago-simpático, puede conducir a la obterrción de
resultados positivos. Y es que cabe evidenciar, ffiüchas
veces, síndromes de hipertiroidismo (basedowiano),
de hipotiroidismo (infiltración mixedematosa
facial), de infantilismo genital y: por añadidura,
de morfología anormal de la silla turca
En el capítulo de las perturbaciones humorales:
el metabolismo basal, de ordinario inalterado, pue-.
de revelar la realidad de un hipertiroidismo ionc_omitante
(latente o no), quizá con hipertrofia tiroidea,
de un dispitituarismo o de un addisonismo
(piel-bronceada, astenia, etc.); los análisis químicos
de la orina, la presencia de uratos y dé glucosa;
y la investigación de las constantes en la
sangre, linfocitosis, eosinofilia, niveles discretamente
altos de colesterol y casi nada en el nitrógeno, en
el nitrógeno no proteico, en la urea, él ácido
úrico, en Ia creatina, en la glucosa (a pesar "r,
de las
curvas glucémicas diabetoides halladas por algunos),,
en el calcio y fósforo séricos, etc.
Coulexzo y cuRso DEL pRocrso.-El comienzo
acostumbra a ser del todo insidioso. y la desaparición
. de la grasa subcutánea, gradual (casi ,^ur,"*
lenta), importante y simétrica. Regularmente afecta,
uno tras otro, a la cara, al cuello, a los hombros,
a los brazos y al tronco, a razón -poco más o,
menos- de 2'5 9m. por año (espesor-de los plie-
ques_ de Ia piel). P-ero la atrofia puede quedar "orrfinada,
sin extenderse o aoun ar, a Ia- cara y al
cuello.
Las -muje_res constituyen el símbolo usual del pri
mer tjno de curso evolutivo y los hombres id
segundo.
En el transcurso_de ]a primera época de la vida,
es decir, antes de la pubértad (S a tg afios 6 7 a
l0 años), en plena crisis puberal o después (IS, 20,
30 ó más años), empieza a dibujarse la deformación.,

ts00
Mnotctxr ClíxIce
Los casos de Rorc-RavENTós y Bnnror,Alll DEL RIo
son precisamente infantiles. Con todo' no s9 alt91a
la actividad glandular, ni siquiera en la función
catamenial. Hásta los 42 años de edad se han visto
casos verdaderos.
El acúmulo peculiar de grasa en la mitad inferior
del cuerpo (nó siempre global) representa la fase
ulteriorr-puesto que tasi nunca precede o-resulta
contempoiáneo el período o aspecto florido, carnoso
y rollizo de lJ parte infraumbilical (excluídos
los piás), de la emaciáción característica de la supra'
umbilical.
Esa desaparición gradual del panículo adiposo
ha motivadi, justamente, el título de progresiva'
Y no siempre, a pesar de todo,- result-a progresiva
por deten"it" ".pántáneamente la evolución de la
distrofia. Entoncós, ilega a establecerse bien una
forma estacionaria, incómpleta, como hecho de con'
traposiciótr a los oiro*; sucesivos y completos, de la
atrofia-hipertrofia.
El proóeso, con el tiempo, se hace interminable'
Cuando una enfermedad intercurrente no mata a
los pacientes, jamás se da -a la vuelta de años y
más años- una verdadera caquexia, en el sentido
integral de la palabra. Puede hablarse, nada más,
de aspecto caquéctico de la cara.
Lo^horrible y grotesco de la frgura, esa bárbara
deformación, admite tan precario disimulo a esas
alturas del curso evolutivo de la lesión lipodistrófica,
que muchos enfermos se avergüenzan al com'
pururi" con los demás (niños) y al mostrarse en
pnUU"o o se ven obligados a -prescindir o bien a
ibandorrar ocupacionei que demandan un cierto
porte estético.
FonM-q,s cLÍNIcAS.-De admitirse' como es de ri'
gor, que la forma vera, típica y completa de la lipo'
áirtrofio céfalo-tor ácica progresiva viene represen'
tada esencial, constante y simplemente por una lipoatrofia
superior y lipohipertrofia inferior (real o
aparente)r'"* for"óto qt. llatttet' la atención y haya
que tener en cuenta otras formas no clásicas, -p-ar'
Jid"r, menos intensas, transitorias o reversibles'
hasta atípicas, en una palabra menores (o )'
ya sea porque aI periodo atrófico deje de.suceder
át nipttoófiio, ,r, ,i.ru detención o prolongación anó'
malas del curso evolutivo del proceso; ya sea por'
ñ; prod,rr"u una inversión én el ritmo inmutable
á" lu, ^do* fur"s características de la enfermedad,
con una detención o prolongación anómalas' también,
del curso evolútivo óambiado (hipertrofia-
"rroi" en lugar de atrofi.a-hipertrofia); ya-sea' final'
mente, porque se observe tán sóIo una d'e las dos
citadas fases.
Es natural, además, que se señalen ciertas va'
riantes o modalidades en la circunstancia concreta
á" fu distribución topográfica de la distrofia: p9r
ejemplo, mayor o menor extensión y permanencia
de la misma.
Le sobra la raz6n a DI GuGLIELMo cuando pro'
pone esta clasificación:
Touo XV
1950 - Núm. 5
t. Formas completas. Lipoatrofia superior y li'
pohipertrofia inferiór. Se trata, entonces, de las for'
*"r - propiamente dichas, de lipodistrofia progre'
siva ó dá üpodistrofia céfalo'tor ácica, en el sentir
de B¡,nn¡,euER y StnaoNs.
2. Formas incompletas: a) Lipoatrofia superior,
sin tipohipertrofia inferior. Y es por- contraste, en'
toncei, que pueden Parecer hipertróficas las t9g¡9'
n.r ba¡á* dól cuerpo. Estas son formas, también
bastantl clásicas, de lipoatrofia superior, en e! sen'
tir primitivo de B.tnn¡.óurR, Y ó) Lipohipertrofia in'
ferior de aspecto lipomatósicosin
lipoatrofia -svsn¡¡¿lmente superior- P-or contraste, igualmente,
cabría tomar como más delgadas las partes tuPf'
riores del cuerpo. Dichas formas de lipohipertrofia
inferior, indisóutiblemente merecen eI califi'cativo
de clásicas, en el sentido de muchos antropóIogos
y fisiólogos.
" En resultaría harto forzado, quizá e-xce'
sivo, este ""*bio, esquema de Grlr.l, {üe parte. de la baso
de consid"r"i 1", zonas simétricas de adiposidad de
Cr-nncreu (cuello, mamas' relieve abdominal, va'
cíos y región lumbar, masa prepúbica, nalgas y
muslos):
l. Lipodistrofia céfalo'torácica, progresiva: forma
típicá, clásica o completa. Lipoatrofia superior
y lipohipertrofia inferior del cuerpo.
2. Lipoatrofia superior (variedades céfalo-torá'
cica o "éfulo-braquió-tóraco'abdominal, céfalo'bra'
quio-torácica, céfa1o-braquial, cefálica y braquial),
sin hipertrofia alguna.
3. Lipohipertrofia inferior, sin atrofia alguna.
4. Lipoatrofia inferior, con lipohipertrofia su'
perior.
5. Lipoatrofia inferior, sin hipertrofia alguna.
6. Hemiobesidades.
7. Lipoatrofias circunscritas, muy limitadas,
únicas o múltiples, simétricas o asimétricas.
B. Lipohipertrofi.as, también circunscritas y li
mitadas, únicas o múltiples, simétricas o asimétri'
cas, dolorosas o no.
Nosotros quisiéramos llamar la atención, todavÍa,
acerca de la existencia de ciertas hemihipertrofias
adiposas derechas o izquierdas o bien de hemiatro'
fias adiposas, también derechas o izquierdas, de
tipo longitudinal, no transversal. Las hemihipertro'
fias y hémiatrofias podrían observarse concomitantemente
y en ocasiones, quizá con carácter transi'
torio, quedar constreñidas a la cara.
Si bien es verdad que DI Guer-lur,uo y Gnr,r,t, y
con ellos Gult ot, llegan a abarcar en un mismo
concepto clínico o nosológico todas las modalida'
des descritas de lipodistrofias segmentarias, eI acú'
mulo inusitado de formas incompletas o ,
fisiológicas o patológicas y fronterizas o de confín,
conduóe al riósgo, grave, de desdibujar lo esencial
y privativo de la enfermedad de Barraquer'Simons,
con pérdida por supuesto de la mejor fisonomía,
casi patognomónica, de dicha afección o bien de
hacef incluir otros casos de adiposidad localizada

Touo XV
Núm. 5-tsso B. Ronníeunz Anl,rs. - Lipodistrofia óéfalo-torácica 301
o limitada (cual la de la insulina, sobre Ia que ha
insistido recientemente, en 1949, F. A. Kuunrn) y
de lipomatosis, confundibles, aunque ajenos dei
todo al morbo que nos
- ocupa'
"'
Sin embargo, hemos querido
alambicar un tanto al
respecto, para así contrarrestar
las posibles y probables
descripciones de nuevas
modalidades de la vieja
en{ermedad lipodistrófica.
Frc. l. - Observación
uprínceps, de L. B.r.
RRAQUER-RovI RAATA.
FIc. 2.-Caso hereditario, de L. Brrauqurn'FrnnÉ.'
Frc. 3.-Detalle de
(caso anterior).
Dt.tcwósrtco DIFEREN'
CIAL.-A pesar de que las
formas clásicas, típicas o
completas, es decir, la lipodistrofia
céfalo-torácica pro-
o vera, c o n f a ses r'"". $;"iT:' "tff#"T'ü""rti:1:
segmentaria, se diagnostique fácilmente, vale la
pena de puntualizar
al extremo los
rasgos clínicos di-
{erencIales.
El aspecto de
los lipo.distróficos
se reproduce tan
monótona e inconfundiblemente,
que ni de cerca,
ni de lejos, puede
simularlo otra en-
{ermedad clistró'
fica. En efecto, la
figura resulta grotesca
y no precisa
de diseños, ni de
vinidad infernal y
y pecho de mujer
fotografías, para
recordarla. Cabe
imaginar lo que
parecería una di-
espantosa, con una horrible cara
a lo Erinnis y caderas y muslos
más que de ultra-Rubens,
para que nunca mas se
borre la impresión visual
que determinan estos pacientes.
Y, sin embargo, las formas
raras: atípicas o incompletas,
las que califrcaríamos
de menores, de confín,
de parciales, según los
términos que uno prefiriera
usar, complican un tanto.
el proceso diagnóstico por
faltar -ya desde el princi-
Ia cara
pio- esa impresión sobresaliente
o peculiar de la.
grotesca figura o cara horrible, poi ejemplo, que
acabamos de seña,lar.
Impresión debida. en parte, a la gran pobreza,
incluso unidad, de
síntomas. ir,
Aparte de que :
la suave transición
entre lo fisiológico :
y lo patológico (caracteres
sexuales secunda
rios, menopausia,
edad en los ,
hombres, etc,), en- i
tre lo normal y
anormal según las
razas (Venus hoten'
tota, facies judia,
etcétera) y entre los
distintos tipos de
constitución morfológica
a lo Bauer '
(u. gr., predominio
del asténico en España),
que se esta-
blece ion reservas,
lnnumeras veces,
obstaculiza de veras Frc' 4. Caso in{antil, de
L' B,lnnequrn-F.nnnú. -
,la delimitación de'
esas formas de confín, pesadilla en una y más
ocasiones.
Creemos, por consiguiente, oue al pro-ceder a
diagnosticar una lipodistrofia segmentaria_hay que
p".rrua, siempre, en estas otras enfermedades-: ano'
iexia nervioia, caquexia de Simmonds, caquexia
lipodistrófica, hemiátrofia {acial progresiva, trofode
Meige, atrofias circunscritas, lipomatosis
"á"*u
simétricas circunscrita.s
(lipomas
múltiples) o difusas,
calcificaciones múl'
tiples (calcinosis)
subcutáneas, enfermedad
de Dercum
y ciertas distrofias
miopáticas ({orma
'acio-escápulo-hu-
meral).
La

302 Mrorcrn¡
que falta la más elemental significación segmenta_
ria. Además, acusan fenómeno-s y signos d"' írrdol"
neurótica (mecanismo psicógeno) y pltuitarios (clí
t-rgo=,_ humorales y rudiolagi"os). " y la considera_
ción de los antecedentes personales permite destacar
la existencia de una personalidad'psieopática, de
F¡c. 6.-Caso de J. M.o prnno.
un ambiente psicógeno, de una clara alteración enoocrlna,
de una no fatal progresión morbosa a la
lut*u, ,t1 que puede "o.ru"itirr"e "" ,"u"rri¡i" tu .r._
rermedad, srquiera en el sentido de mejoría, de recurrirse
a la actuación psicoterápi"u y-'u ""1 _rdi_
cación causal. L. Cnnvon¿ ." h; o;";;" "1'' .rruchacona
insistencia en precisar las características
Frc. 7. _ Caso de B. Ronnícuriz_Anr¡s v
J. Cu¡rnecrsqs.
básicas de las hipofisopalías, nada comparables
las a
de olras distráfias. La seguridad, anle el enfer_
*9, 4" que se trata de una psiconeurosis (anorexia
t:lly]:i,. menral) o d" ,nu r"riJ"-nii"n.Jr"i" surrcrencra), 1;n_
no siempre.cabe senlirla desd"
mer
el pri-
momento. Ahora bien, a los efectos del diagnóstico
diferencial
"on
Iá hp"dírt;;fi; "i-*por,u
poco.
Crí¡rrce
Ton¡o XV
1950 - Núm. 5
La caquexia lipo-distrófica, universal y no seg_
mentaria, Ilamada de tipo pende_simmo.rds y tam_
bién de naturaleza hipofisaria, constituye ,rrru uufgar
variante de la anterior, harto ,,sui generis>,
. Frc. B.--Caso publicado en Italia (Gu¡r,ol).
¡l.or Io que se presta a contados errores prolesionales.
I,a hemiatrofia facial progresiva, a la que tanto
se han referido Mannun'c, Tturrio y,- roiiJ toa.,
R. Wanr¡lrnERc y que tanto se Ir" t.riia"""""cuento
F¡c,. 9--Caso prrhlicado en Canadá, tratado cñi_
rurgrcamente (Blxren. Et.trrrv y Dnu¿lr¡.rono),
para contribuir a desentrañar la patogenia
lipodistrofia
de la
progresiva, se disting'ue- irl ,-Jnona".
mucho., Pese a-que las formas a.'t;fouironl tu"iut
to sea [as e'ectlvamenle lipolíticas) induz:rn a pen_
sa_r en el proceso atrófico iotal, bien qrr" frrrdum.rr.
talmente
i."o,,
y el curso progresivo r".bi¿;;"á;
rooos modos el atectar a los huesos, el abarcar la
totalidad de tejidos de la cara, la ,ingula.iJad d"

I
I
F
Tomo XV
Núm. 5-1950 B. Roonícurz Anres.-Lipodístrdfia céfalo-torácica
resultar hemilateral, su origen hereditario o congénito
y la {alta de generalización, inmediata o
lardía, lo destacan sin esfuerzo.
En el trofoedema crónico y segmentario de Mei-
Frc. 10. - Caso tle (anorcxia nervosaD (o psíqt¡itla) (li.
XInl y B. Roonícu¡;z-Anrls).
ge, la distroÉa adiposa -que se nota en los miembros
inferiores. al estilo de la enfermedad de Barraquer-
va acornpañada de retención o frjación
de agua (edema blanco, duro e indoloro) y progresa
disto"proximalmente, ell uno o en ambos lados,
hasta un determinado límite caprichoso.
Las atrofias circunscritas. de observación habitual
en nuestros días por el uso nada restringido de
la insulina y su indiscutible valor causal, inicial,
evolutiva y sintomatológicamente, además de los
antecedentes que quepa recoger, difieren, a no dudarlo,
hasta de las imprecisas {ormas .
Lo mismo ha de decirse de las lipomatosis, por
la noción de herencia, por la simetría poco menos
Frc. l2.--Casos de adiposidad hipofisaria (B. RoonÍcunz'AnI¡s).
303
que perfecta de los .
tumores lipomatosos, por la
ausencia de verdaderas lesiones atróficas e hipertróficas
y segmentarias de la grasa subcutánea, por
ios signos de naturaleza histológica (biopsia de los
tunrores), por la coetaneidad de otras perturbacioncs
y por el curso francamente benigno, aunque
estacionario, incluso en las lipon'ratosis más difusas.
Desde que Kuzwlrsrv y Mar-cnIoR, en 1916,
revelaron su caso, hoy sobradamente comentado, de
calcinosis múltiple, conviene no olr.idar la existen-
|rc. ll. - Caso de caquexia hipofisaria (tipo Simmonds),
tratado (L. Cnnvrn¡ y colaboradores).
cia de dicha lesión subcutánea. Los nódulos pétreos
variados que Ia individualizan, complejo sindrómico
al margen de Ia lipodistrofia, pueden sobreañadirse
a ésta, en obserüaciones, desde luego excepcionales,
de lipodistrofia y liponecrosis o calcinosis.
En cuanto a la
enf ermedad de
Dercum o adiposis
dolorosa, el
porte de los que
la sufren, coll
enormes y desbordantes
masas de
grasa erl no Pocas
zonas del cuerpo,
sin topografía
segmentaria alguna,
las algias espontáneas
y a la
presión de los engrosamientoslipomatosos,
que hay
que averiguar o
descubrir en un
correcto interroga-
torio y examen clí.
nicos, la predispo
sición familiar a
padecer la distro-
Frc. 13. - Caso de li
pomas múltiples simétricos
(8. RoonícuBz-
Anr¡s).

304 MrnrCrrv¡
fia y su comienzo y curso evólutivo,'por lo menos,
no coinciden con lo atribuído a la lipodistrofia progresiva
qüe nos interesa. Si bien es cierto que cásos
de muy simple lipomatosis difusa y simétrlca, ape-
FIc. l4.-Casos de adiposidad o lipomatosis difusa simétrica, dolorosa (tipo
Dercum) o no dolo:-osa (L. Cnnvru y colabor.adores).
nas deforme ni dolorosa, representan una forma
confundible" quizá fronteriza.
_ Por último, algunas distrofias miopáticas, evidenciables
en partes del cuerpo interesadas por la
Frc. 15.-Caso de lipc,matosis
o lipohipertrofia
in{erior, tratado
(L. Bannequrrr-FrnnÉ).
municadas por algunos
general y diagnóstico.
lipoatrofia céfalo-torácica,
cual la forma Landouzy-Dejérine,
pueden dar lugar a
errores diagnósticos. Por
la localización de la distrofia
y la coexistencia de atrofias
e hipertrofias, más que
nada. En fin de cuentas, lo
muscular marca la diferencia.
Tanto más cuanto que
se altera la motilidad, la
reflectividad, la excitabili
dad eléctrica, el metabolismo
de la creatina, etc. y
que no pasa jamás por alto
un origen heredo-familiar
o congénito, un

Touo XV
Núm. 5 - 1950 B. Roonícunz Anr¡,s. - Lipodistrofia céfalo-torácica 305
. Realmente, deja de darse la desaparición del tejido
adiposo de los órganos internos, como temían
BorssolvNes y otros.
Desde un punto de vista estrictamente microquímico,
no se aprecian variaciones cuantitativas y
cualitativas en la grasa de unas y otras regiones
cutáneas.
El epidermis, el dermis, las glándulas y los vasos
y los nervios cutáneos se encuentran intactos. Las
discretas atrofias de glándulas sudoríparas, la infiltración
linfocitaria cutánea y el espesor de la trama
conjuntiva" descritos por M¡n,qÑóN y Ár,venrz-C¡'scos,
carecen de valor.
EuorocÍ,t.-Múltiples factores han sido incriminados
como causales, por lo que ha de declararse
ésta del todo imprecisa.
Es incuestionable que la lipodistrofia progresiva
se ve casi tan sólo en el sexo femenino: 89 muje'
res por cada 30 hombres, para unos; 51 por 21,
para otros. En efecto, así es y quizá más, todavía,
al citarse siempre los pacientes masculinos como
excepcionales. BERnaguun, M¡n¡.Ñórv y nosotros,
por ejemplo, no contamos con hombres en nuestras
estadísticas. Se trataría, por consiguiente, de una
disposición morbosa relacionada con las singularidades
morfológicas de la feminidad.
Muy probablemente la atrofia constituiría un
¿tributo esencial de la edad involutiva, si excluyé'
rámos la hipertrofia concomitante.
Cabe revelar su existencia en la mayoría de países,
sin excepción alguna a todos los efectos.
. En fin, para la mayoría de autores, resalta la
ausencia de predisposición hereditaria, sea vulgar
predisposición racial o amplia tara neuropática.
Con todo, B,tRnlquER describe el caso de una epilepsia
genuína asociada y de una herencia directa
homóloga en tres generaciones. P¡nrcs 'WrsrR se
muestra de acuerdo con é1.
Las formas clásicas de la enfermedad no abundan.
El supuesto de que las lipodistrofias segmentarias
sean la resultante ulterior de una anomalía local
congénita, de un antiguo defecto (lipodisplasia) ra-
'dicado en los centros diencefálicos, tan fáciles de
admitir, convence a contados clínicos.
La hidrocefalia, la meningitis basal, una inervación
autónoma desequilibrada por un mecanismo
infeccioso, pueden figurar como agentes causales
más que probables.
. Y es que las infecciones, meramente intercurrentes
o no, forman parte con demasiada frecuencia {e
los antecedentes personales de los lipodistróficos y
ocasionar, en su raiz, un desequilibrio neurovegetativo
y, a través de éste, la distrofia. Las infecciones
óticas y respiratorias, la gripe, la neumonía,
el reumatismo agudo y el sarampión destacan entre
las demás. Como también las específicas: sífilis y
tuberculosis.
El establecimiento del ciclo menstrual y la menopausia,
los embarazos y un traumatismo accidental
podrían perturbar, del mismo modo, las funciones
diencefálicas anómalas.
Vale la pena de advertir que bastantes lipodistrofias
a lo B.qnnAeuER-SrMoNS, s€ desarrollan conjuntamente
con enfermedades endocrinas, tales como
hiper e hipotiroidismos, addisonismos, obesidades
tipo Dercum o tipo Fróhlich, diabetes, etc. Por
lo que, en un razonamiento lógico, la hipófisis, la
tiroides, las gonadas, la glándula pineal y el hipotálamo,
se llegan a considerar como el punto de
partida, etiológicamente, de las mismas. De poder
hablar de un centro regulador de la distribución
de la grasa, no ha de inferirse forzosamente que
sea el responsable de la génesis de las distrofias
especiales.
Perocpll.r.-Por la intervención de tres mecanismos
diversos cabría explicar el desarrollo de esta
extraña enfermedad:
a) Mecanismo endocrino.-Bastantes autores
creen que la tiroides, la hipófisis, las gonadas o incluso
la propia glándula pineal determinan el brote
distrófico localizado, porque son ostensibles -de
ordinario- las perturbaciones endocrinas o bien
cuanto dependa de lesiones verificables, en mrís y
más casos. Los síndromes hipertiroideos cuentan
para MlneñóN (20 por 100 de observaciones de
hipertiroidismo coinciden con lipodistrofias, iniciales
o marcadas y típicas) y otros autores (Zrccrnn,
SrrRrrNc, etc.). El hipoovarismo, para algunos. Lo
genital, lo tímico y lo epifisario tendría, en última
instancia, una significación secundaria. Hasta el metabolismo
basal puede aparecer aumentado (hipertiroidismo
latentó), "n proporciones consideraÉles,
dg, un 70 por 100 (para Conrx), sin que su_corre-cción
suponga una mejoría directa de Ia distrofia
adiposa, como fenómeno natural.
Signos radiológicos patológicos o tan sólo sos-o
pechosos a nivel de la silla turca y síntomas netamente
pituitarios, se dan con demasiada frecuencia
para poder considerarlos como del todo fortuitos.
La gran preponderancia de la lipodistrofia en la
mujer, la exageración habitual de una adiposidad
subcutánea en la menopausia, la aparición de los
signos patológicos en la pubertad, etc., obligan a
atlmitir el posible papel que juega la glándula ováirca,
en parte por exceso de foliculina (¿exceso serundario?).
Las conexiones de la glándula pineal con un centro
regulador del metabolismo graso (morfología o
morfogénesis adiposa) sito en el hipotálamo, no
deben tampoco olvidarse.
No cabe discutir, de otra parte, que la producción
de hormonas influye sobre la nutrición de los
tejidos, especialmente del conjuntivo. Y no menos,
también, del tejido nervioso. Acentúa, incluso, disposiciones
constitucionales (colaboración cromosomo-endocrina).
La lesión principal liberaría (clásico fenómeno
de liberación) a otros centros inferiores subordina-

306
dos y engendraría hiperactividades y disfunciones
francamente secundarias.
La distrofia adiposa depende, despué-s de todo, de
lesiones glandulaies múltiples, asociadas, por añadidura,
a otras Perturbaciones.
Y ú lipoatrofia y la lipohipertrofia simultáneas
quedan sin explicu"iótt plausible -en contra de las
a'diposit geneializadas, és decir,.de las no segmen'
tarias- Jl *"rg"r, de una participación neurológica
iftip"t"f"t"i;;ib" ésta depe,tderiatt las adiposis re'
iiottul.t y el acúmulo o trasposición de masas grasas
en el organismo.
No resulti clara, por tanto, la constancia de le'
siones, ni sus relaciones, para deducir un inconcuso
origen endocrino de la enfermedad de B,arraquer'
Ul Mecanismo nervioso.-El contenido vago'
,i-pati"o de la sintomatología_ funcional referida
;;;'i;; enfermos, como tanibién la frecuencia de
i"*li"dot positivos cuando se practican , pttt:lut
farmacodinámicas vegetativas (la de la adrenalina
Mnnrcrxl Clíxrce
y U a" la atropinu, ,obt" todo)- y las correlaciones
ándocrinoneurovegetativas que llegan a establecerse
""-"tg"iau, fuoorE.en una explicación en la que el
factor" nervioso genuíno (y no el endocrino' como
;;il;ti", y el uJg"tativo, como- secundario) desem-
'p"f"
"f ú*"f eseícial, más cuanto que el eje
-tanto
""r"btoe.pinal se considera intacto'
-"
i; con los mecanismos patogénicos
"";paración
del vitíligó y d" la esclerodermia aparece como muy
elocuente.
De nuevo, en la patogenia de afecciones raras'
* hu uchacádo al hipotilamo sus incalcula-
-con
li"t de regulaciótt metabólica o del trofismo
v en """,tos este caso el d""l ,ecumbio adipoto.-

Touo XV
Núm. 5 - 1950 L. Blnnlqusn-Bonn¡s. - Actividad neuromuscular 307
atribuíble a la alteración adquirida en las reservas
nutritivas de las grasas.
En fin, no hay que dejar de lado el grave inconveniente
que supone el estudio a fondo de una enfermed¿rci
larga, penosa, por cuanto cabe qug termine
ilrfructuosamente antes de que concluya el
proceso.
Thar.tlllsNro.-A decir verdad, ha de consid.erarse
como de resultados nulos, sin atenuantes.
La distrofia puede experimentar detenciones espontáneas;
pero jamás se ha dado la circunstancia
de reversibilidad, como no sea, a veces, la disminución
discreta de la hipertrofia. La atrofia resulta
del todo inmodificable.
Seguidas_ de fracasos, se han ensayado medicaciones,
específicas o no, de la supuesta infección causal.
En los dominios de la farmacología pura, la inmensa
mayoría de tónicos generales, de vitaminas,
de extractos glandulares (por ejemplo, de tiroides,
de_ hipófisis y de ovarios) y de hormónas al uso, han
sido prescritos. Ha tenido buena aceptación, a título
de cura de engorde, la insulina.
Entre los agentes físicos, el sol, la ltz ultravioleta,
la electricidad en casi todas sus aplicaciones generales,
el masaje, los baños, las duchas, etc., han sido
manejados inútilmente.
,También han merecido gra_n atención, el reposo
en cama y la dietética, con sobrealimentación, érp"cialmente
de grasas.
Pero las secuelas, que- piantean problemas dp,índole
económica (al résultar poco ir"rro, que imposibles
determinados trabajos), social (al reduci, la
convivencia fácil), psicológico o hasta psiquiátrico
(complejo_ de inferioridad), obligan a tómár precisas
medidas terapéuticas. aunquó el modo de conducirse
de los pacientes sea n-orrnal a todas luces.
Por ello la cirugía estética ha tendido a corregir
el aspecto horrible de la facies de algunos lipod-istróficos.
Cabe inyectar e hipodérmicamente,
grasa humana o parafina. Y también hacer injertos
de derunis, dermis y grasa, de fascia lata o de ámbas
cosas, pequeños y grandes. Se han practicado, en
fin, injertos aloplásticos (de resinas acrílicas o de
tántalo). Los resultados, a la larga, parecen poco
agradables por su reabsorción posible. Aparté de
que los peligros derivados de una mala fijación de
la pieza, de una hemorragia o de una infección ulterior,
no siempre pueden obviarse, aun con técnicas
esmeradísimas.
CoNcr,usróN.-La enfermedad de Barraquer es
de las que se describen bien, suficientementg desde
los puntos de vista sintomatológico y anatómico,
pero resulta imprecisa en cuanto a datos etiológicos
y mecanismos patogénicos, siendo así que el estudio
de la misma apasiona a neurólogos y endocrinólogos,
por los problemas que llegaría a solucionar
el conocimiento exacto del origen y desarrollo íntimos
de tan singular distrofia segmentaria.
Brsr.locnerÍA,
I3eHrnqurn-RovrRAr.IA, I,.-Historja clínica de un caso de atrofia
dc,l tejido cé ulo-aditr-pso. F-olleto. Ilarcelona, rgoó.
Ref. sNouvrllc trconographie de la salpétri¿re), tomo XIX, r9o7
Rcf. qNcurolcgischtS Ccnrra baltr, 26, n.o zz, t6 norr. rgoi.
Un caso de distrofia adiposa jureni,l, , año IV 1r^.o z4),. tomo IV (n.o 4). r5-Xl-.r93o.
Lyrrodystrophie progréssive (syndfome le Rarraquc'r-Simons).
cl'a Presse Médica €D, 43o année, n.o 86 26 octobre 1935.
Pathogenesis oI l'rogressivc Cbphalotho¡etic I.yfJodystrophy
(Barraquer's DiscaSe) . s'I'he Journa, of the Nervous and l\Iiental
I)iscascs, vol, ro9, n.

308 Mnorcncl Crí¡crcr
cuyo recuerdo preside esta Reuni6n, aportó una contribucíón
personal más señal,ada es eI de Ia, contracción
idiomuscuhar. Cuando el 4 de junio de 1922,
ante la Real Academia de Medicina y Cirugía de
Barcelona, presentó su memoria sobre el valor semiológico
de dicha contracción, dió a conocer un
modelo de trabajo clínico, basado en una larga experiencia
personal, pacientemente recogida, lúcidamente
interpretadu y objetivamente expuesta *. En
él señala L. B¡nneeuER-RovTRALTA de una manera
clara y taxativa la distirrción que debe hacerse entre
Ia,s respuestas rnuscuJares media¡izad,as por el sistna
naraioso y las id,iomuscula,res, süuando es'M
distinc,íón con todo su udlor y su signílbación semiológica
en el cúnpo d,e la Clínica.
En nuestra presente contribución procuraremos,
siguiendo la directriz que él marcó, abundar en esta
diferenciación entre ambos tipos de actividad muscular,
yendo a buscar sus raíces al campo de la
Fisiología, razonando sus modificaciones en el de
Ia Fisiopatología y exponiendo la significación semiológica
de las mismas para poderla utilizar con
el sentido diagnóstico de la Clínica.
Indicamos en nuestro enunciado que nos ocuparemos
de la actiaidad muscular prouocadq y antes
de seguir adelante es necesario que nos detengamos
a fijar la significación conceptual y la extensión que
hoy damos a este título. No usaremos el término
actividad en el sentido organizado y superior que
le da WelzsecrrR, no porque nos enfrentemos con
su manera de pensar, sino-simplemente-porque
nos interesa aquí otra acepción de esta misma palabra.
Por actividad muscular entenderemos la actuación
funcional del músculo, el mero hecho de
que éste entre en función. Y como que la función
muscular es contráctil, el concepto inespecífico y
genérico de actividad vendrá a corresponder al específi.co
y particular de contra¿ción.
Tal actividad muscular podrá o no acompañarse
de trabajo en el sentido de la Física, ya que, como
es bien sabido, la contracción isométrica no conlleva-contrariamente
a la isotónica-trabajo muscular.
En cuanto al vocablo proaocada acordaremos
emplearlo en una acepcün conuenid^a, útil para nuestros
fines. Toda provocación sugiere un agente provocador-estímulo-que
condiciona una respuesta.
Los estímulos que recibe o puede recibir un músculo
son múltiples. Y puede decirse que todos ellog,
siempre y cuando sean suficientes-sobrepasen un
determinado umbral-, inducirán como respuesta
una contracción. El músculo, en efecto, está constituído
por un tejido diferenciado que, de acuerdo
con tal diferenciación, responde al estímulo mediante
una contracción. Tal contracción es el único
lenguaje con el cual el músculo puede responder al
estímulo (dejemos ahora la cuestión de si puede
haber estímulos inhibidores y el problema de la inhi'
I ¡lsta memoria -

Tomo XV
Núm. 5'1950
pues, de un concepto netamente clínico, cuya fisiopatología
y semiología pretenderemos ahonáar.
Decimos /c percusión y no su percusión
músculo-1 ya que para que tal peicusión sea -del pro-
lo me-
vocadora de respuesta no es neceiario
nos para determinado tipo de respuestas-, -por que recaiga
precisamente sobre la masá muscular. Basta
que sea una percusión que soli.cit'e la respu,estw del
músculo, aplíquese donde se aplique, para que reclame
nuestra atención.
Digamos finalmente, y ya que hemos citado más
de una vez la palabra rcspueita, que por tal entenderemos
aquí toda contracción obtenid,a dt. amparo
de las condiriones de prooocae.ión a las cualeg nos
hemos venido refirendo.
II. Esruuo Frsroparolócrco DE LAS REspuESTAs
NEUROMUSCULAR E IDIOMUSCULAR.-DCSgIOSATCMOS
este capítulo de razonamientos fisiopatológicos en
varios apartados.
A) Fund,arnentos.-Todo mús,cuJo esquelétíco está unido
al sístdma neraío'so por medio iIe conexiones aferentes y
elerentes (dejemos de lado el hecho de que en algunos
pocos no hayan podido identificarse terminaciones aferentes).
Aquéllas parten del músculo e informan al sistema
nervioso sobre ciertas condiciones del estado de aquéI. Los
puntos de partida son los receptores u órganos termínohes
ánulo-espiral y arborescente -huso de Kühne-. Estos
órganos son elerentes d,e traccíón y son específicamente estimulados
por la elongación, por la distensión, por el estira.
miento pasivo del músculo. Sólo muy raras veces son estimulados
por Ia contracción activa de éste (estimulación supramaximal
del nervio motor) y es dudoso que lo sean en cotrdiciones
fisiológicas. Están situados ,ren d,eria,ncíón> (FutroN
y P¡-Suñnn) respecto a los elementos contráctiles activos
del músculo. Su esümulacíón tíene por resultad,o una
contracción ret'leja, un acortamiento, d,el propio rnúsculo
estimulado. A esta respuesta mediatizada por el sistema
nervioso y que tiene su punto de partida -receptor- y
su punto de expresión -efector- en el tnistno tejido, en
el mismo músculo, se la denomina respuesta refleja- o reflejo
propíoceptíao.
En los tendones de los músculos oxisten otros receptores,
colocados (en serie,n (Fur,rou y Pr-Suñrn), respecto^ a los
elementos contráctiles y gue ion sensióIás "'ta ieis¡¿i,
no distinguiendo entre activa y pasiva. No nos interesan
hcy mayormente. Se interpreta-qüe actúan como ¡nn¡,biiores
aütógenos orlgilando regulaciones que tienden a dis-
¡ninr¡ir Ia intensidad de la tensión "n ei músculo.
El érgano termínal efector nervioso en relación con el
músculo es la llama da placa motrí2, a través de la cual se
expresa la influencia de la uía linat común. A través de ella
se ve solicitada Ia irritabilidad del músculo y su contractibilidad
es despertada. originándose así la cóntraccíói, ja
sea aohtntaría, ya sea la llamada refleja.
En condiciones normales, pues, eI músculo esque-
Iético está, y trabaja en íntim,a conetcióru con eI- sistema.
neraioso. Esta conexión es establecida por un
doble sistema aferente y eferente que correiponde
(SnennrNcron) a los mümos segrtantos medila,res,
y a través de ambos sistemas el músculo entra en
relación, no solamente con dichos segmentos, sino
con la totali.d,ad,, dinámica y actuante, del sístema
neraio'so. Este puede así inscribir en cada uno de
los músculos esqueléticos la impronta de su momento
funcional.
Pero el músculo puede ser solicitado a la con-
L. Bennegurn-Bonn¡s.-Actividad neuromuscular
309
tractibilidad, en virtud de su irritabilidad, no solamente
a través del órgano efector neuromuscular,
sino-_también por otros uruces. Bien es verdad que
aquél es el camino especifico, pero no es el únióo.
Y entre los otros puede estar la misma acción mecá,níca
del rnundo exterior.
Ahora bien, esta autonornía que el sistema ner_
vioso concede al músculo para póderse contraer solicitado
por estímulos que él no-vehicula, no es una
libertad completa. El rnúsculo esquelético en todo
momento adapta su actividad funcional al control
nervioso, en el grado en que este sistema se lo concede
precisamente en aquel momento determinado.
De este modo, Ia antiaid,ad func,ional det rnúscuJo
sano con sus conetciones intactas o depende directamente
del sistemn neraioso o está limítada y modulada
-superuisad,a- por é1.
La musculatura esquelética, pues, siendo el órgano
de expresión más importante del sistema nervioso
de la vida de relación, permanece siempre en
íntima conexión y subordinación a éste, formando
con él vn si,sú6nxd, eÍect'or ,armónico y hasta cierto
punto unitario.
B) Respuesta id,iornuscular y respuesta neuroffLuscular.-Si
estimulamos mecánicamente un músculo
para obtener lo que hemos convenido en llamar actividad
muscular provocada, siempre y cuando el
estímulo sea suficiente, pueden ocurrir dos eventualidades
y con ello dos clasqs distintas de respwesta:
l. Que el estímulo mecánico determine una d¡¡tensión
--súbita- del músculo y despierte así la
capacidad receptora del htuo de Kühne. En tal caso
aparecerá -después de un tiempo de latencia-una
contraccíón del rnism,o deserucad,enad,u a traaés d,el
sistenza neraioso. Se tratará de una respuesta refleja
neuromwcLcl&r, de un reflejo, en el sentido clásico
de la palabra. EI sistema, a,natóIni"o y funciona,l
mús c uI o- s k t em a ne r u ío s o - mús c,ulp p r op o r c io na, plres )
al ser de este m,odo ,estilnulad,o, trrw respuesta relleja.
2. Qu" el estímulo despierte directamente lal
irrítabíIidad propia del músculo y ponga de este
modo en march a su contractibilíd,ad,. En tal caso
nacerá una respuasta local, no mediatizada por el
sistema nervioso, una respuesta que no es refleja,
sino id,iomuscu)lar.
Éstas son las dos clases de respuestas. Estas son
las dos clases de contracciones prorrocadus, en el
sentido que hemos señalado. Y no puede haber otras
que estas dos. Si hacemos abstracción de las posibles
respuestas inhibidoras originadas etr los érganos
tendinosos del Golgi, todas las respuestas
reflejas del músculo esquelético están mediatizadas
por la estimulación del complejo neuro-muscular
ánuloespiral-arborescente, mái brevemente denominado
huso de Khüne. Y las que no son reflejas
son idiomusculares.
Creemos necesario insistir en que el estímulo mecánico
al cual nos referimos en nuestro estudio es

310
Msorcrw¡ Cr,íxtcl
la percwión meilinttte eI m'a,rtillo de refleios, y :obre
todo, en que entendemos por estímulo mecánico
de un músculó, no necesariamente la percusión gue
recae sobre é1, sino ln peratsíón qtrc Ie estimula,
recaiga donde recaiga. Es decir, definimos el estírntrlJpor
sus electoi d" tul, no por su
-topografía'
Y aqui resalta una clara diferencia entre la respuesta
,r".rio-,ltcular y la idiomuscular; mientras que
para ésta la percusión estimulante debe- ejercerse
uobte el propió músculo, para el caso de la respues'
ta neuroinuscular es útil toda percusión, toda ma'
niobra, que determina una distensión súbita del
múscuÍo [,r" tto" interesa, porque es esta distensión
en sí misma el estímulo esPecífrco.
Recapitulando, pues, nos proponemos descrihjr
d,os clÁes ,o üpós -d,e respuestus o cpnlrocciones d'el
Ár*ru,to próaocad'as por uolantad' del
"rquáIéti"o,
explorador:
i. La respuests' o coüracción relleia .o
nfu:'o'
muscular, q.r" Ja respuesta propiocdptiua infor'
mada a táaés ", d,el sistenlls' neruinso (tnúsculo'sis'
tema neraíoso'músculo)-
2. La respwesta, o con'tranción' i'diomuscu)ar, au'
tóitona y pio'pia ilal múscuJo, pero moduJa'
"yy1
i¡An ü*üi¿" indirectamente grarluada por el
sistema
"=rá nervioso.
El primer tipo de respuesta es, como sabemos,
una respuesta específi'ca - a los estímulos de trac'
o i" distensión del músculo, recogidos por
"i¿" órganos receptores apropiados' Para poder com'
prE td", las característicás de esta respuesta
,será
lonveni"nte que desgranemos rápidamente los datos
fundamentalei que han informado sobre su natura'
leza 1' características.
C) Aclquisición tle los d'atos lundd'nxentales
acerca del
,ril¡o--ir--iitr"ión. En 1860, Bnoxncrnsr saccíonó las
A"á, pisteriores en - una rana preparada y determinó.de
;;-;;d" tn alargamiento *la en lós múscuJos correspondieni"..
Á.i demástró participación del sistema nervioso en
el -- tono muscular.
fn fSZ¿, Enn, y en lBT5, We srrnlr-r describieron el he-
"ho q,r" "i p.i-ero de ellos califrcó d'e -"fenórneno .d'e.Ios
tend,oies> y que posteriormente ha sido llamado casi siem'
pt" -rrritt"í"'t"nriínoro,, \

Toruo XV
Núm. 5 - 1950 L. Benuqunn-Bonoes. - Actividad neuromuscular 311
do que todos ellos son reflejos muscuJo¡es, intrínsecos,
propíos s los músculos, rat'lejos múscuJo-muscu,Iares. Aboga
por llamarlos reflejos muscuJares o reflejos musculates por
traccíón (

312 Mnnrcrrrl Clíxrce
zar. Lo que ocurre es que las denonuinacíonPs más
corrientes hasta h,oy d,ín no son ni siquí,era mediannmente
buenas, sino errónaas.
Otro problema también de nomenclatura y que
sólo dibujaremos aquí, se suscita al intentar referirnos
al reflejo fásico clínico de tracción de cada
músculo en particular. W'enrENBERc aboga decididamente
por no,rnbrar al reflejo'por eI múscuJo correspond,ierlte,
que es en realidad lo preferible desde
el punto de vista fisiológico. Así, ref,lejo del cundríce,ps,
en lugar de rotuliano, ret'lejo del trí.ceps sural,
en lugar de aquíleo, etc. Pero Morvn¡CI-KRoNN (1949)
responde con cautela y astucia haciendo ver las dificultades
que pueden presentarse una

Torvro XV
Núm. 5 - 1950 L. Benneeusn-Bonoes. - Actividad neuromuscular 313
aplícación de Ia percusión pro-aocad'ora y de las -ca'
,l*turí"ti"as de -intetwidad,, dirección, brusqued,od,
etcétera, de esta percusión.
Sólo conociendó lo mejor posible los hechos fi'
siológicos y fisiopatológicos en juego y los detalles
de té"cnica o m¿tódo cllnico, podrá llegar a estable'
cerse la relación que hemos expresado y es e-sta relación
la qt" ptóporciona en su justa medida el
tan ansiadó -pot-"l clínico entusiasta- Q16ls7 5s'
miológico>.
4. "Crítíca d,e las concepcion'es de algun'os atúo'
res a,cerc& d,e las respues/r$ n'at^erotr¡wculares e iilio'
musculares y de sui ne{,aciones rnutuns'_Lntes de
purur adehíte, y para dar razón y ."i."Pp.lo, +" l,t
lcentuada desóri'"tt'tación que ha presidido habitualmente
la concepción y expósición de estos problemas
p.euio* de sem'iol ogíí, q,i"t"-ot transcribir las deslripciorres
de alguriou u,ttotet de merecido prestigio'
No vamos a entretenernos en referirnos a -aquellos
-tantísimos- que hablan de reflejos Para no detenernos demasiado
ffi;;; .olarrr"rró]-."g* obvio,,que DurnINr basa el
;;;;ñ; á" t"n":" tádinoso "t en el mero hecho de que
, .
aparece po, p".",riióo á"1 tendón, desligá-ndose de. cualquier
;ilitr;; ñslopatológico y aun diferenciándolo indebidamente
de los reflejos cuando en realidad los
propio. refleios "-""-Á"."ulares, tendinosos son precisamente neuromuscu'
í"r-ü-..gri" "h"_o, señalado al- principio del. presente estudi;.-'Ei
;;dó" j""gt -rrt papel -meramente p-asivo- transmi.
ii*¿á la traccién ál -ri.óoio' En cuanto a los únicos re'
fl;j"t llamados neuromusculares por DnmnrNE'
-suponemos
;o,";;;t;t" d" las ie.po".tut reflejas que en-los estados
á"" refleja profunda,. aumentada
"ittil"¡itii"a
-pot'ptt'""sión -espas'
ticidad- aparecen
sóbre el propio.músculo
-
oitt"¿ á"1 utt-"ttto á" la zona útil o eficaz de provo'
"t cación (habitualmente llamada con error veremos
-según
á".p"¿t- zona reflexógena). Como vimos anteriormente' ya
¿;;;" demostró i-gtz que por percusión muscular di'
*"i" p"ái" obtenerse "tt a veces un verdadero reflejo'. Final'
-."i", Dr¡nnIxn reduce equivocadamente las condiciones
d" -;;;;ió"
iou"" desairollan una semiología desventuradá' ivras ade'
L"i" a"¡"remos referirnos de nuevo a lo expuesto por
;;;
";t;ter.
de la 'contrácción idiomuscular, señalando
expresamente un muscular- en el cual
".todo -atrofia Pero
-desde
ahora conocemos ya las premisas
sobre las que asientan sus desviaciones'
Vemos, pues' que tanto el concepto de ureflejo- neuro'
*"tá"lut, ¿" ó"i"otnu, el de-

314
explicar, pues. en 19.49 la refcrencia
cipo explícita
de sisrernariza"ió"
a un anti-
completamente en 1900
fuera '";;;;"1 "ubo
y hoy
d" I"guriluJ
tes: En primer
r*or,". son las siguien-
lugar,
-h""rro-f,,
cación "r
q"""i""[r""l"
de Sn¡nnr¡¡croN _preserrtaiu i"-rJ""i-
trabajo en
de
Ia discusión
JBNn¡essrK a un
en ocasión
ternacional a"i xfti'ó""g.irJ
de Medicin"_ ."
n-
pufii"uru
]o que también
faeilitó en francés,
su. crlnocimi"rrto po.
DeJenrnr, un semiólogo
interesado
como
-"" ;;;;;; ñ ;",l.'d;"bil:"¿J'n"_
chos clínicos oue él habá--p"uüro-"r,
dc
evidencia
veces
centenares
.,,.
"r
.rf..-o.-foñl"ijlia"a
clásicas.
y precisión
En sue son
segund" I";";;-il'
por
a"""iiá, ¿'"
su ;;;;;-t;:*^,
maesrro Du'anrwe y su atenció" f;"d;;;;r"f "" semiología U
Ia
-ro Í -fi.iopaiol"glá_ que
a reproducir Ie han llevado
en er prórogo'de ,,i-i""i"rrt"
mismo pasaje. Claro esti que "ur"'lir"i¿"
puede
"r
ayudarnos,u "Ju de motivos
"rpt"rración
"o-pr"rrd", "¿_o ha ocurrido pero no ha justificarlo. el hecho,
Fermit; il; cuenra _esto
como en Ia sí_ de
obra de hombre.
bajo a un ñ;-l;"p"i*ir"a"
asDecto l,*r"-
ig ulu _por
Tnoues, "u;.ü;; ejemplo,
a Ar,ronÉ-
Ia semioloti;
junto ¡;i"'roi_ pueden
a descripcioner.
encontrarse
miTucio.*l"i""i"rrtes,
presionantes realmente im_
nor,su detalle, A"
brozado,
por
".ti'aspecto
ellos des_
coneencion"S
"-"*il"i;rrr:;" erróneas
tes de o
otro.aspe_cto
insuficien-
A" I"-ñl.riu'ár".ti¿rr.
Lo que dice eI esbozo de sistematización de snrnnlxcro¡r
::^" P_"jTlwr.y Axnn;-r"oiros-.lrá¡ur,, nos rmportancia
tiene mucha me-
conocerro que captar 'a .""ti;""'¿; 'r"r
reseña. Digamos simplement"
rofisiólogo ;r"; tal momento
insrés el neu_
sereflejos
utendinosos,, -esfuerz"'".,"iit"renciar verdhderos
de fal.ás ;h";o. *breve tiempo de
Iatencia- producidos - p* ;;;"; dói -
i""¿]r"." .
i.iiiái¿ *" _
nos tend,ínososD.

t Touo Xv
Núm. 5_re50
I I
" L' Bennequrn'Bonoes'
-* Actividad
I I
neuromuscular
ll "y#"::tr";",i.i!,1'f#: É:3?ff"*-^0T",::#f# fl:: ff,::11",^,.:r.:r,jetivo para nuesrra ,ab 3Is
u t"-,rii,fiifi-7:"^:^!t*::y!^ ¿" ;;;. d;',:'::'lll"",,lXolui.j,"::_f"* nuesrra r nes y de circunstancías rabor diagnós.
son "o"¿i¿i _
gerir
--cotuiderooit"r.- ,rlr"*?*"oXX1li"#:rj.=, ¡ Hasta aquí hemo" "*pi"r-ülr,l#r,a* u ,o.
"prJ"d" i;p;;*, las ven- ,:i;r::i,i:, *"¿¡txl"ii*'i-'uJ-"".gn"iu,l""tii .",¿ t tajas' de la sugerenci" a" Á.^'ii; "n-Jl
iffil:, i"ro * método :.: !, ;";;ü;"; Í: !' "b^ái'' ii'i"p'.t"t¿si"^
t preciso tu*H¿','r"i;r;; ñ ii*it""io'es de ü n"ru :*;+::r;r:;
"pr.- "uí:{;,,9,HjtrJi
f,Jr,;:"i#i,
I "ii"fb',:::':;;i:;:f:i;;:'ii:!"{;#:i;¿i re es'la
'üermin.r.eiu -.¡i-;o;":t?'"1*'"#:i'i:-':Iffi:u:
I i:i:; li"uto, tensa uno funcün, ,," ,,i*!f,.. ;"il"311;;tT"ffififf.'"-'"-¿' que un .";;;;;- de ut'idaJ
1 i:;trf'f,".'o,l!,!,x.ri::':{x'r:'::"##*;i¡i^
-?,;,i:x,:r(#::T: ¡,::?i,!: p.r.ouocaeün>.
| '*frü'' lr","o"¡" li "ri"i"'" nos venim
I riendo "uur á{,"T.' es ante todo un refleio a"tt*"il"l;;;;; por r:ri"f.q.¡.{"*.ñ#'3,#ifuf#i*i";*f;;U
los-clínicos_at
I
.'"i"-rr* a cierras circunstancias
f;iF'$;-;ff'::,;li.;lx1J"i:?,fi:""H::É:i: iír##T#:-,"'J'iJál¡"" ñ;;';fi"",".u
I * sóto una, cuatidadi;;;;";; | h esetrcia, aaf*ii"¡,
""í{íi"f'.';"Í*;::f:"::';,:y:,,ii,l,t:':;:,; :::f::" : ::ti;i ñi6iir;JT"::rjr;"ffit:
iüi:{x{'i:ii ;*:#,"tilTfr:i ¡1 ü:
;j:,t:;jí;'"#,Íh::":*xr*iJri_,*:"t***q;i*',rj.,,:","*já.-""", j.TJ*
í:#::;:,k í';;' !: ;:i" ü;!,H:: :":ixr;,,:i l, +,*#l#7 *iil*i,li t,üig"";
deaerminndas'ciícurcta.;fu..-í" metód.ico *" ,"* a"l ilí*"¿ o

316 Mruc¡x¿ Clí¡uct
prenda a un encuadramiento global de estas cuestiones.
E) Alcance y límites del concepto de reflejo.
La regulacíón centnal del ret'Iejo de tracción.-La
concepción y la expresión de .
Pero este mismo concepto lleva implícito se
le toma €n un sentido demasiado estricto- un -si error
de simplicidad.
Toda respuesta refleja no es la consecuencia sim'
ple, exclusiva y monótona de lo que dicta el trayecto
neuromuscular del reflejo ---e1 físicas), limitándose a urefle¡'ar, lo que reciben.
Por ello, como dice el Prof. J. J. B¡ncn Gov.l¡crs, he'
mos de adoptar cierta cautela ante la expresión (arco
feflejo>.
De acuerdo con esta cautela -y aun acentuando su
penetración- Víctor von WerzsacKnn expone de manera
iotunda la insuficiencia del concepto clásico de arefle'
jo>. Dice este autor: > una significación convenida,
diferencial y útil, entendiendo por tal aquell a qetiaid,ad
tnuscular med,ia,tizada por aI sistema neraioso
en respuesta a ,rolgorr, que par& ntbestro caso es Lo
que hemos conaenido en llamar , haciendo de este esfuerzo el tema de
un venidero trabajo de revisión.
Examinado, pues, desde el punto de vista que se
quiera, el concepto de Ias respuestas reflejas fásicas
por tracción muscular clínicamente provocadas, por
percusión, presenta problemas marginales incesantes
de cuya debida delimitación depende la justeza que
de aquel concepto nos formemos. Si nos referimos a
Ia base estructural y fisiológica de estas respuestas
nos encontramos con el reflejo de tracción, pero he.
mos visto que ambos conceptos no podían superponerse,
porque una cosa es que este reflejo sea la base
de aquellas respuestas, y otra que sean una misma

Toruo XV
Núm: 5 - 1950 L. B¡nnleurn-Bonnls. - Actividad neuromuscular 317
cosa. Si es al capítulo del método de examen clínico
al cual dedicamos nuestra atención, echaremos
de ver en seguida la importancia de Ios detalles de
este método en las características de la respuesta
lograda; pero el dar excesiva importancia a las circunstancias
del método, a sus detalles, nos llevaría
a la concepción errónea de fundamentarlo todo sobre
la (provocación>. El concepto de
y el llamar a un reflejo por el punto de
percusión, son resultantes de esta desviación que
hace esencia de la circunstancia. Si atendemos a las
características externas con las cuales la respuesta
se manifiesta apreciaremos en seguida que casi
siempre ella no se limita a un músculo determinado,
sino que afecta simultáneamente a otros y que tales
características vienen condicionadas también por
las regulaciones que seguidamente se originan en
los músculos antagonistas. Si queremos penetrar en
la naturaleza central de la regulación de la respuesta
es entonces cuando nos percatamos de la insuficien'
cia y limitación del concepto de y cuando
se nos hace patente la complejidad de tal regulación
central, sobresaliendo especialmente algunas
ideas -tales como las referentes al origen de la
espasticidad- que significan una revolución de lo
clásicamente admitido. Y si por encima de todo ello
meditamos que es la (persona)) la que nos suministra
Ia respuesta, la complejidad de aspectos adquiere
su colmo. Nadie de jará, en efecto, de valorar, para
no citar sino una faceta evidente y que está en la
experiencia de todos, la modalidad global, total, de
comportarse el sujeto examinado al ser sometido
al estudio de sus respuestas reflejas por provocación
clínica. Es sabido como los pacientes

i' Muurcr¡r^r cr.ínrc nfflññ]-,
d:",:;::;;o;::#,::,,?T""il:t"#i!)i,f]""fiX "t"#;*t mos hemos derimitado. Es, pues, una respuesra faci.
esta definicién diciendo que el tono es un estafl,o o"orZlilitada
pgr el propio *tn*,i1o autóctoni, irugrudu
sión actiaa de los músc-ulos, perm,ffiente, inaoluntaría, ua- en su mismo seno, en virtud de sus propiedades de
riable en su intensitl,ad, según las d,íaersas acciones sín- irritabilidad y de contractibilidad. Y l.^ no partici-
át:-u':;f ;,":;!f:#, nre"t",::!n!"k:"::,^'"!:uíÍ l,it',1 f.lt*i"i"t,*" nervioso en _originar,
en rraguar,
reflejo etr la prirnera parre de la deflnición. En -"üd en engendrar, esta respuesta la distingue clara y
prejuzga demasiado.,, Para Fox los reflejos intervienen taxativamente de la neuromuscular o refleja.
modiflcando el tono, pero éste puede existii sin que haya Sin embar_go, hemos indicado ya al prú"ipio a"
*i"u1",",:.':lHi""tffl"",nT"t^"" ","J.1i""T,",: ":n: nuestro estud-io- que ,i bi; dichó sistáa nervioso
cepto- es una propi"d"d idiomuscul¿rr. Forx -1'"T .-i" no intervenía directamente en la génesis de la res-
"4"a"
de ímíncíón d'escríptiu¿

I Touo XV
I
I
Núm: 5- 1950
I i'liü J"-i:i: r¡: üs#':::i i'i,;,!i,i"tuü::. dad en #Tüii:iu:l der
RlcHur'.1r"* li,.j-::tl"zaminto
arrícuro
.l"."llo'¿"
que er múscuro
su quehacer en
de fisióloo., muestron dedicado ¡noviliza.
especialmenü
""l" 'i""ma ,'"roio; ;";T::ff;: otra característica diferencia también fundamen_
ilj:ü?H *{tql'ilji,;Ti;tr*H"iru:*-'.^"1i; tarmente,.r"..,,p';;; rurar' ;#o-,.curar
Rrc¡rrr de ra neuromus*
.generalízi ;¡ ^;;n,"pn ' hace áe ¡,,i,,0¡tii'"h,'f; EIll
::3: h";; exren'síbll ;i;r"i"i" ;1;;-r;"diu*, de su
" ;;l; íír'ílr,rurrur^ ,r.rr"nrir*|*'o,i,í prguocac,1ór. pur"-i"'rñ;;i;^"á::;:respuestas
-dándole un¿ transcenclencia teyes a
¡¿.;""tas
teyes i
¿" i""i¡ár.'p"r"- ";";";;;i"rtrr"::, iln.¡", r¿ri;:,
ñr.,r;;-;. ,1.íí"u'r¡;; _lo,rr"r"sario ff;:.:il" museular, Io fundamental
ñ ?'1Hl i *n"l""i*_"s
::ii,"ti:;":1"ll","lJii*'.1,:i.;r.y"fi"lH, el esriramienro
;i"-?".'.,ro brusco
pués de aislada estímuro
"co..espo,,di",,t",
erectivo de ros
"'t" "'i'u",,,...,¡tt¡;;-;i;;"r";il";;; recep-tores
"r.r"riJu-u"ü rr"r"ión. de rraber confundiio i;'tu.t,ál;r¿"r' *" Esta es Ia única
'H"J"il;iíü- "orrdi"iór, r.1*"1 n"i"^iu provocación - crínica. Er
iiiii"fTj.?,*Á*i:";:,r;l;;*:##,:","¡ ¡:É pu;;;-J". apricaciói
nervioso' á" u percusión es sóro una cir.
,0"0.
",,, ", ;:;,^::",-:::l'" ar.srstema cunstanciu
La irritabilidad' pa'a el -odifi""!ü traable, de
fisiólogo acuerdocon
fiancés, es
las
Ia sran "*ig"r"i". d. ;q;;ilu'"*ai"ión fundamental. Bas_
f':i'""1íT'"!: r;"::#,:::;,,i;#,ir,,"*,,il;ruxr";.p
también la vida p"rti"ulu, -¿;"i",;;üi;il;;
i*r",L:1:fiü;-ijl"mixl3ffi:iTj j*:::,"";
;;i
'lr'ffi"'.ii sfr"":n t xl"ru i::; ii*ln*r ;? "4iinryüri:: :;:ii tr!i;###.1"i1ff;
i.?x1il:::'::'i:¡r,::1'f"*iJ"TtT;¡r,$,".Ti:,:l;.J; circunstan"iu"l-i"," ;{#;'* metódióos de ra percuría
más que rrn p-roceso parcial v -,?rlipr"]^--o" rto se' sión sobre tal o cual tugu;'-.. zonn, de proaocacíón>.
La posició" ¿"-Rtá"""J" ""::";;"':, ¡i"n-"iuru y caracte- ,.Pa-ra despertar \ yípu",r.ta id,íomuscular,en camrística'
Él mismo sqilla "' ''u-f,ii-;'l;ft; i"."tl:::; yii,-l1 i":ówióna"¡" i"uli zarsenecesariamenre so*
;iiff"'#1"'o)n1"" ,!:i:,r"*::,,;i,"XTj;^i;il" i:;#:,;;.. ,;I:i:##1?"r#,lnj"#,i#T,j:*j",..
cendencía o eugttlclgn
cí6n
íncípío
v de Ia ";-;-i'; de
división
La difert
J."i. ,"iríiá , if ú"¡,Lo;'i,#:iK l1"1rru""d" ;;;¡i" _"-illmco, sino Ia irritabiri-
Ia célula como crara"t"títti""-i¿"ica v fund"Á""1"í-í"r,1i dad y ,la contractibilidad general propia de las fi_
';X:;,:,;':*:,I",'f"X:l:'*t::n :il""T":"#f :"?3;yi b; il.":i"i" *'ffio"""ión, por ro tanro, de
!::y:i;:"!:{'b"R','""T;ix*"j*i;"f;{"J,Hil:?# ,¡: 3;n mlli;;;#i# ti"*'ql" ,"*,,"'"', esre
i,;::::;:"J,2:;:,r!:'i:i;:,,;^* "J!,íi'T,x;,i:,,:*]:* Respeeto .. e:t" probrema_ de ra provocación de
v lormas de ta caracrcrí,s.tí"o lii¡ro-,-¿;" ú*,;;;r"""r#':ir7, l1-::^.t:.sta idiom;*"1;;;"b;#r torJJ,lll. ¿rr"expresada
en la tercera idea-aiJpi"áa, j, *¡rrr#ti#"í""í; renciarla d"t ripo"á" i"lpr".," que puede ocurrir
Ia célula.
0"Y.":0il'J'h::$:fi;:'"nÍ:l:,:""'üi,.i?ui
i? l?0"".:*: 5LffJ:"':,9'i':l'i:"':,:""";:;i**r*1i# trll
plemente recordar su concepción ¿" i""ll¡r"ünj"i, tiT, -"r-r""ri"
""rá músculo. 'é"
{:l entonces quizá de
1"n,"1il',Í5:" u$:J*X1*1;1"*:.g"1"';;;;#T:' J# una estimutación ;;Jr,rla indirect"-.ni"
mas a éste
que en con
ástos los problemomentos
a través de aquéI. An¡nÉ-TlroMAS y Arunt,tGUERRA
".ruo"ottt
mente con la respuesra i¿io-r..,il#s tratando' especial- señalan esta posibiliJ"J-y .., ¿"¡ia" diferenciación.
Es preciso ahora que esrudiemos
terístícas
argunas
de
caro,c_
nroduncizn de to-"onn*iu, üT-r,:'ü,!nii,il,1,i]iJlx"**fi cular' Para fllo
¡d¡o'*^- iu r"r" seguiremo* á"'que ra
lu ,r"rdádlr" respuesta idiomuscurar "",:_;rt:
nida' expresiva" -*i"r"- "*pgsición
puede prop"g"*e hasta -u!i't'",- ;; L1B;;;0""*lñá- er tendón, hecho á;¡;ñ'lirE"i"-ao;;; no debi-
vIRALra' según e'ste autor señala, tut .orrir"ü¿'o'r" ü francesa, según
pb"-o, fi".ord"-o, u-b"rERrNE "r"our" y a srcano y
:ffit"Hi:'H*"Tü ffff:y "^: {i#l;:iü :T##ffi';;il:" J ffi," h;v; i,,r,r","¿"
músculo se deprim" Io"gii"d1"tt"""t"-""lirrT"g*;
tenston transversal correspondiente
En ra respupsta
al diámetr;
ídiomuscüar cada ribra responde
cuerpo excitador, depresión gue- no 4* f";í;;;:*e,seg(n
puede 9r
grado de wcitanión, y ésta
carse ';';:",#::inn(, sólo por una acción mecánit;;i;;;"."tiri ""pri- a Ia iiíi^¡¿,
poi rysiaa ¿ercíi¡r,a¿o
simultáneamente empieza la
uí
ftrmac-i¿it ogrr" proaocador.
a"i como ha sugerido To-
el mismo punto deprimid"-t;ü.at*p"'"";ñ; ""¿o'L nnu*re--FoNr, se trara de una apricación particurar
a" !, /i i", s*arog. Dado que Ia superficie del
mente. Limítación y tentituá so^- d,o,
";;;;ír;;;, excitadoí
",r"1".r"" ;l?g;;;i 9
semiesférica, Ia gralr*'iüT$*:li,t"tTx'*:ffi1ilt:TJll
d;;;ró;-d" L-i,,,",,,iü;;ra percusión es iguar.
mitación, sin embargo. á;; ;;;"nderse,:;i";;,;; -Hff{j',::t*1,:":l;:.*:',:,
;;;;fr9o:{7.¿;TilffiT"H:
:¿a;:1";X',J*1'í," muscurar orrece
_dir",u,,"i"u*ü,,",,,e considerabres.
idiomuscular, especiatm.il;;;""-á,
puede extenderse aún :. f!'q:r".* !:r"r#r:Lr":¡:;:X;:{i#ji"ij'i**:
hasta
"ii""¿¿" y corñportar cu'rar.Hi" debido a que
"" en tares casos es máxima

320
Mrnrcrxl Clímcr
la distensión pasiva provocada en las propias fibras
musculares y, por lo tanto, máximo el estímulo.
Así ocurre que en los individuos

Torvro XV
Núrrt. 5 - 1950 L. Bennequrn-Bonols. -Actividad neuromuscular 32I
Aunque procedimientos de detección más finos
que el método clínico ej: la electromiografíapuedan
poner de manifiésto -P. de modo más detallado
él del músculo ante la estimulación
experimental, "o*póttamiento descartando quizá la noción- del pun'
to neutro, la exposición qué acabamos de hacer del
régimen habitual de convivencia entre las respues'
tas nenromuscular e idiomuscular tal como se pre'
senta en Ia clíni,ca tendrá si'empre un ualor cierto y
capital, pues descansa sobre la utilización del mé'
todo básico de examen de estas respuestas z I'a per'
ct^tsión con eI martiJlo llamado de ret'X'eios. Y es en
este sentido, acogiéndonos a la dirección clínica bá-
'
sica de este trabajo, en el que nosotros la queremos
valorar.
Partiendo de su conocimiento nunca podrán
aceptarse concepciones tan erróneas y equívocas
las de DnJrnrNp y de Src-tRD que antes hemos
"otno
referido y cuya fundamental reprobación fisiológica
hemos razonado ya también.
B) Modifi.caciones del régim,en d,o co'naiuencia,.
---

,,,
esta respuesta refleja ligada a una ampliación de
la zona de provocación. Trátase de un ñecho enfocado
por primera vez debidamente por CesrEx y
Rocnn en 1922 y en el que ha insistido con justeza
'W,tnrplveERc en 1945, descuidando citar, sin embargo,
el trabajo fundamental de aquellos autores.
En los músculos que están situados bajo Ia curva
cóncava de una articulación o de un conjunto de articulaciones
depresibles, la depresión súbita de esta
articulación o articulaciones producirá un estiramiento
igualmente súbito de aquellos músculos y por
esta vía podrá inducir en ellos una respuesta neuromuscular
refleja. Este es el origen de algunos reflej9s
que _a veces han sido llamádos upurádó¡ico",
o . En este capítulo caben él reflejo del
bíceps determinado por percusión supraolecraniana
y el reflejo de los flexores cortos de los dedos de
Ios pies producido por percusión del cuboides, habitualmente
denominado

To,uo XV
Núm: 5 - 1950 L. Bennequnn-Bonnns. -Actividad neuromuscular
percusión prouocadora es eficazmente aplicada. Esta
no es una nota esencial para la definición de la respuesta;
es realmente en este sentido un detalle circunstancial.
Ahora bien, eI método a!ínico d,e examen
está, h,ech,o del detalle y la clíníca está, laeeha
de Ia circunstancia. De este modo, aungue lo fun_
damental fisiop¿tológicamente sean el tipo de respuesta
y el músculo que la proporciona-, desd,e eI
punto de aísta dE la clínba tlcni tam,bíén gran írnportancia
la zona de prouocacün y aun loda.s ,las
circunstutrcias que carácmrizan a éita en cad,a caso
partí.cul,ar.
Como hemos dicho más arrib \ es relaciotwnd,o
La esenciq, t'üiopatológba der t'enómeno con ra circ'unstatrcin
netód,ina de su proaoca;ción coaro $eí
logra, _captar sI sentido del mismo fenórne"i. n, h
aonsideración de la físíopaw:togta en funci,ón, del
método -expresión d,e ,)a base en función de la
circunstancia- ln qug establece Ia relación significatiua
quq nosotros llarna,mos , *u á.fii*"
al -mismo tiempo la respuesta idiomustular ,il i;,
músculos de Ia región Lnterior de la pt"r^;. ñ;
aquí que en tales circunstancias Ia percüsión sobre
el plano enterior de la pierna p.odu^rc" ;";ñ;;-

324 Mnp¡crxe Cr,í¡{rcl
ces de modo exclusivo -y a primera vista para-
Cójico- una flexión plarrtar del pie, y ello es a través
de una respuesta refleja, neurorntrscular. de los
músculos de la región postericr de la pierna, espe'
cialmente del tríceps sural.
Sin embargo, si la percusión se realiza en estos
casos cerca de la garganta del pis, a esta respuesta
refleja se imbrica a veces la respuesta igualmente
refleja ( distintos aparecidos por percusión en la región
dorsal del pie, dando de ellos la siguiente descripción:
a) Un reflejo pred,orsal, reflejo muscular de los interóseos,
producido por percusión sobre los espacios interóseosmedios.
Depende del territorio del ciático poplíteo interno.
b) Un reflejo retrod,orsal, reflejo del músculo pedio,"
producido por percusión a nivel de las inserciones de este'
músculo. Depende del territorio del ciático poplíteo e{terno.
Ambos son considerados como (reflejos musculares)), en'
el sentido que estos autores dan a esta palabra, oponiéndolos,
pues, tanto a la contracción idiomuscular como al

Touo XY
Núrt 5 - 1950 L. B¡nn¡eupn-Bonpes.-Actividad neuromuscular 325
Ios , , etc. En opinión de SrcaRD
y C¡,xr.lr,ouse, el

326 MuorcrNl Cr,íxlcl
zona pósteroexterna del dorso del pie, dando a la
percusión una dirección oblicua hacia abajo y adentro.
De este modo puede conseguirse intensificar súbitamente
la distensión del mñsculo aludido -por
depresión de Ia bóveda del pie y estiramiento de su
tendón- y despertar así su respuesta refleja.
4. Otras zonas.-'Este estudio de comparáción y
diferenciación entre respuestas n"uro*urculares e
idiomusculares por regi,ones, sistematizándolas al
propio tiempo e indicando someramente algunas de
sus modificaciones en los estados patológicos, podría
proseguirse mucho más. Nosoiros nós ümltaremos
para finalizar a señalar unos pocos hechos.
IJno de ellos es que una respuesta, refleja de t'texün
de los dedos par percwión del plano dorsal
puede producirse en Ia mano en ciertos estados de

Toruo XV
Nú¡n*. 5 - 1950 J. A. B¡nnÉ. - Atrophies 'par répercusion symparhique 327
LES ATROPHIES PAR RÉPENCUSION
SYMPATHIQUE RÉFLEXE DANS LES
LÉSIoNS PÉRIPHERIQUES
Prof. J. AraxtN,DRE B.rnnÉ
Profesor d,e Clínica ,\euro1ógica de la Facultad de Strasbourg
Socio Houorario de ra Sociedad Bspañ,o'a de Neurologíá
Nous voici réunis pour féter la naissance officielle
d'une Société Espagnole de Neurologie" et
pour célébrer en méme temps l'anniversairé d'un
Savant qui a honoré grandement Ia Neurologie mondiale
toute entiére.
L. BenRAeuER-RovrRALrA a présenté á de nom-
breuses reprises á nos Congrés fiangais, dont il était
fidéle_s, l]q 4t dans beaucoup d'áutres pays dont
il était I'hdte honoré, er dans de nombr"oi"i publications,
des travaux solides et des idées originales.
Une des caractéristiques du tempérament ¿J. Be-
RRAeUER-RovrRALTA, aura été de juger les faits á
la lumiére de son intelligence personnelle, de saisir
des relations entre certains phénoménes qui avaient
échappé i ses devanciers, de camper des maquettes
qui auraient pu étre coulées dani le bronze, et de
défendre avec ardeur et lumineusement des conceptions
dorrt quelques-unes purent surprendre i une
époque, qui sont devenues classiques aujourd'hui.
- Tout á l'heure, en vous traitant le sujet que j,ai
choisi pour cet entretien, j'aurai l'occasior, á" lrlrc
redire son nom puisque, dans le domaine oü je me
suis engagé depuis quelques trente années, il fit
lui-méme des incursions, ayant compris de son cdté
que certains faits singuliers devaient recevoir I'acceptation
de principe des Cliniciens, susciter des
études attentives, et qu'on devait méditer sur eux
pour les comprendre, au lieu de les rejeter comme
des cas dénués d'intérét parce que singuliers et hors
série. Comme s'il y avait en pathologie des exceptions
négligeables! Comme si les exceptions
n'étaient pas depuis toujours soumises á des régles
qui attendent seulement des hommes la formule simple
et stylisée qui leur convient.
Oui, L. B.mnlgurn-Rovrnar-rl a été un grand
Neurologiste, un de ceux qui, dans chaqo" -puyr,
marquent toute une période de leur empreinte, et
dont les générations répétent le nom avec admiration
et déférence, Iisent et relisent Ies écrits pour
y puiser un enseignement, une méthode, un exemple,
lorsqu'ils n'ont p&s, comme notre cher Ami
Benn.Lqurn-FnnnÉ et le jeune Secrétaire de cette
Séance Inaugurale, Bann.l,qurR-BoRDAS, l'avantage
inestimable de participer de la méme glorieuse hérédité.
Messieurs, je tiens maintenant á vous transmettre
de la part dá ia Société d,e Neurotogi" i"-i;rit; i;;;:
ORICINALES
pression de la joie qu'elle éprouve á apporter ses
compliments fraternels á la Société que vous fondez
aujourd'hui á Barcelone.
Son President, empéché, rn'a prié d,étre non seu_
_
lement Ie délégué officiel de Iá Société de paris,
mais son interpréte pour vous assurer de sa trés
sincére sympathie et vous laisser entendre le plaisir
qu'il aurait eu lui-méme á célébrer le nom et la
mémoire de L. Bmnlquen-Rovner-r¡,.
Messieurs, je vais ;; :-noser les principales
formes, ou du moins les formes individualisées
jusqu'á ce jour, d'un groupement nosographiqtre
récent, pour Iequel j'ai proposé le nom de: Trow
bl.es neruettx rétlexes, efrterlso-progressit's, par irrí.
tation périphérique, let plus souuent tra,umatique.
Ces troubles sont trés particuliers, et tous ceux
qui en ont observé des exemples avant nous, ¿ différentes
périodes, ont été frappés par leur singularité.
Il n'a manqué á nos devanciers que d,en voir
un nombre suffisant, de reconnaitre leur ressemblance
profonde sous des aspects trés dissemblables,
d'en faire le rapprochement synthétique, et d'avoir
la petite audace de les mettre dans un casier spécial,
sous une étiquette unique. Favorisé par les circonstances,
nous avons pu présenter, en L945, une étude
d'ensemble sur les Troubles nerveux réflexes extenso-progressifs,
dont nous avions décrit le premier
exemple typique en 1919.
C'est incontestablement de quelques exemples de
la forme d'atrophie généralement progressive, unilatérale,
consécutive á des traumatismes des membres,
qui s'est occupé L. BARneeuER-RovTRALTA ( *),
et les signes cliniques qu'il a fournis de l'évolution
de l'atrophie, correspondent bien i la forme que
nous avons nous-méme classée parmi les diverses
physionornies des T. E. P.
L'auteur, qui avait nettement distingué cette atrophie
généralement unilatérale de I'atrophie numérique
de Kr.lppu., ainsi que de l'atrophie médullaire
et névritique connues antérieurement, -rapportait
l'atrophie musculaire á des troubles sympathiques
d'origine endocrinienne.
Nous sommes convaincu que le Sympahtique joue
un rdle trés important dans l'extension spéciale de
l'atrophie musculaire mais le r6le endocrinien ne
nous apparait pas nettement.
Nous tenions á faire cette mention du travail de
L. B¡nnaeuER-RovrRALTA, avant de passer á la description
générale des troubles extenso-progressifst
tels que nous les comprenons.
t__
('') B¡nn¡euEn-RovrRALrA L. : Contribución al estudio de los
síndrs¡1s5 endocrino-si-páticos. Atrofia gebcfaiizada hemil¿¡"ral.
Re1)isto Médico de Barcelona, r, rgzi. (Nota de la Soc¿¿,ttail,
Esbañolo ile Neuro oglo).

328
I. Dsscnrprrou cÉxÉn¡,rn.-Ces troubles extenso-progressifs
ont pour caractére commun de se développer
i la suite d'une blessure souvent mini,rne,
quelquefois insignifiante, siégeant d'ordinaire á la
périphérí,e d'url rnembr.e, á la main ou au pied. Ils
apparaissent soit immédiatement, soit aprés un certain
délai, mais ils commencent toujours sur le
territoire traumatisé et irrité á l'origine.
Ils s'étendent ou rapidement et ptáqr" d'emblée,
ou peu á peu et par étapes successives, tour á tour
un segment de membre, le membre tout entier, Ia
partie correspondante du tronc, puis un c6té du cou
et de la téte, ou l'autre membre du méme cdté.
Leur extension, ascendante ou descendante, suit
une régle, á peu prés toujours la méme, et répond
á une des lois de la propagation des phénoménes
réflexes, de Pflüger.
Le développement des troubles réflexes est donc
parfois énorme pour une ca,use trés ruinün€, et leur
graaüé,leur durée, hors de proportion aaec Ie séai.ce
léger gui leur a donié naissance.
Ces troubles, reconnus de bonne heure, peuvent
étre arrétés de diverses maniéres. Ils peuvent rétrocéder
spontanément ou sous l'influence d'un traitement
médical ou chirurgical approprié. Ils peuvent
durer longtemps, et céla pendant plusieurs années
parfois, et se montrer réfractaires aux moyens thá
rapeutiques employés.
La disproportion entre leur gravité réelle et la
légéreté du traumatisme ou de la lésion qui les a
déclenchés peut conduire le Médecin-Expert á nier
la relation de cause á effet entre les troubles et la
cause invoquée, s'il ignore I'existence des Troubles
nerveux Extenso-progressifs réflexes post-traumatiques.
On voit par cette simple présentation des caractéristiques
de ces troubles,
a) qu'ils méritaient d'étre groupés et de constituer
un chapitre nosographique special *;
b) qu'ils intéressent également les Médecins, les
Chirurgiens et les Neurologistes;
c) gue, reconnus de bonne heure, ils peuvent
étre arrétés dans leur évolution;
d) qu'ls doivent ne pas étre ignorés des Médecins-Experts
qui risqueraient autrement de commettre,
-sans l'avoir voulu- des erreurs trés préjudiciables
au malade.
Leur intérét est donc á la fois clinique, pathogénique,
thérapeutique et médico-légal.
Mais il nous faut maintenant présenter quel-,
ques-uns des types cliniques bien dégages á l'heure
oü nous sommes.
II. PRrNcrp.rux rypEs DE Tnouslrs NERvEux
Ex'rr"¡so-pRocRpSSlrs.-On peut distinguer:
a) des
b) des
formes á prédominance algique;
formes á prédominance motrice;
* On leur a dés maintenant fait une p:aie dans le dernier
Traité de M&ecinc. Tomc, XV, parís 1949.
Mrprcn¡l Clíxrcl
Touo XV
1950 - Núm. 5
c) des formes rappelant ,la Sclérose latérale
amyotrophique;
d) des formes rappelant la Syringomyélie.
a) La premiére malade de ce groupe a été observée
en 1919. C'était une jeune fille de IB ans,
chez laquelle des douleurs, ayant débuté au médius
d'une main, remontérent progressivement au poignet,
au coude, á l'épaule, puis á la moitié coirespon.
dante de la face, en méme temps qu'elles descendaient
vers le sein, la moitié homolatérale du tronc
et la hanche. Ces doule¿rs continues, avec des paroxysmes
á type causalgique, devinrent atroces. On
découvrit une teche bleue sous I'ongle du médius,
point de départ de la douleur. On incisa l'ongle:
une tumeur (glumus neuro-myoarterial) y appárut
alors et fut enlevée. Toutes les douleurs disparurent.
La malade, suivie depuis plus de vingt ans, n'en a
eu aucune reprise. D'autres faits absolument comparables
ont 6té pubiés par nous-méme et divers
auteurs, et récemment par Cosse (de Nico).
b) Parmi les formes á prédominance motrice,
on peut citer tout d'abord les cas d'Epilepsín réflexe,
d'origine périphérique, oü les crises nerveuses, -eui
débutent souvent par une sensation pénible dans
i'extremité du doigt antérieurement blessé (comme
c'était le cas pour un de nos malades- observ. publiée
en l928)-disparaissent complétement quand
les névr6mes cicatriciels ont été enlevés.
Plus souvent il s'agit de troubles moteurs qui se
produisent d'emblée á la suite d'une blessure minime,
accompagnée d'une douleur extrémement p6
nible, et qui revétent le type d,'hémiparésie aaec
tnoubles d,e la sensibili¡é, étendus aux deux mernbres
du méme c6té, toujours du c6té oü a eu lieu
la blessure.
Cinq observations particuliérement nettes ont été
publiées par nous depuis T939.
c) Les cas oü il existe un état rappelant de plus
ou moins prés la Sclérose latérale amyotrophiry.e
ne sont pas absolument rares. Depuis longtemps on
en avait décrit, mais on pensait qu'il s'agissait
d'une vraie Sclérose latérale amyotrophique, dont
on discutait les rapports avec des'trauáatilmes d'origine
variée ( Gurr-r,r.rN, Ar-uouaNrNE, TnÉvnNanr).
Les cas que nous avons en vue se bornent á reproduire
certains traits qui rappellent la Sclérose
latérale amyotrophique, mais jusqu'á maintenant
nous n'avons pas d'exemple suivi de vérification
anatomo-pathologique nous permettant de penser
qu'une vraie Sclérose latérale amyotrophique peut
succéder á un traumatisme trés léger (par ex. l'irritation
trés supportable d'une pointe de chaussure
s'enrongant un peu dans la plante).
Dans plusieurs cas publiés par nous avec nos éléves
K¡saKER, CHARBoNNEL, par MM. Murrr, MnrcNANr,
Mar,RelsoN et MouRGUES (de Nancy), par
le Pr. CHRrsu¡,nus (de Lille), il s'agissait d'une
faiblesse progressive du membre traumatisé, avec
apparition précoce de contractions fibrillaires e[
d'amaigrissement, suivis de généralisation des mé

Touo XV
Núnt. 5 - 1950 J. A. B,rnní:. - Atrophies par répercusion sympathique 329
mes phénoménes au membre supérieur homolatéral'
Dunt un cas que nous avons pu suivre, la blessure
plantaire ayant été soignée énergiquement, tous les
phénoménes pathologigues entrérent rapidement en
régression.
tes simples indications montrent déjá qu'il t"y
a eu qu'uit" upputence de Sclérose latérale amyo'
trcphique, -dans nos cas au moins.
¿i Datts d'autres cas, chez un sujet tout á fait
normal, on voit se développer, á la suite d'une bles'
sure légére de la main, des douleurs de type cau'
salgigué, une hyperesthésie pénible au chaud et au
frold. Plus tard, l'anesthésie thermique s'établit i
la place de cette hyperesthésie, puis une amyotro'
phif du type Aran'Duchenn€, üil, syndrome de Clau'
ie Bernatd-Hottt"t, avec une légére participation
pyramidale du membre inférieur correspondant au
.ét¿ a" la main blessée et du bras atrophié'
Ici encore il semble bien s'agir d'un synd'rorne
rappelant Ia Syringo'myéli,e, mais non d'une Syrin'
go;yélie ordinaire. Des faits trés voisine ont été
fubúAs par divers auteurs á la suite d'une gelure
'd'trrr" *uint Grnornn, CulnnonNnl, Kunr'wIs (d"
Nantes)--- BmnÉ, Julr, BnnNnenor (de Strasbourg
et Metz), etc.
III. Tvpes DE r,ÉstoNs cAUsALES ET FoRMES
TOPOGRAPHIQUES DES TROUBLES EXrnnso-PRoGRES'
sIFS.-Les lésions traumatiques de la périphérie des
membres ont des types assez variés: en dehors des
névr6mes et des glomus, une lésion périostée trau'
matique localisée, qui reste longternps douloureuse,
une gelure, une piqüre d'insecte, l'éraflure dtun fil
barbólé sur le do1 de la main, une pointe saillante
dans une chaussure, c'est-á'dire des blessures ou
des lésions infimes en elles'mémes, peuvent déclen'
cher un Syndrome Extenso-progressifs'
Mais, d'autres fois, c'est sur le trajet du nerf d'un
membre que se trouve la blessure légére ou grave
qui va y donner lieu.
Ce peut étre également dans le périoste ou.la
dure--ére du cráne sur le trajet d'un nerf cránien
(et nous en avons apporté des exemples). Enfin, et
il ,'ugit lá d'une .ottó" probablernent trés riche de
Syndiomes Extenso-progiessifs: c'est souvent dans
la Cavité abdominalL, sur la cicatrice d'une lésion
inflamrnatoire ou chirurgicale, que naissent les dou'
leurs qui s'étendent progressivement et montent du
petit bassin au plexus solaire, puis au Sympathique
intrathoracique, pour créer un état d'angoissq et
parfois des crises nerveuses impressionnarttes, qui
ieconnaissent comme point de départ une lésion in'
signifi.cante en elle'méme.
'-Norr* avons rapporté I'exemple d'un petit éclat
toléré pendant longtemps dans la masse musculaire
du coü, qui a ptórooq,ré tardivement des troubles
vestibulaiies et á". "ris"r nerveuses: le tout a cédé
á I'ablation du corps étranger'
C'est dire la variété des aspects des Troubles Ex'
tenso-progressifs déji connus.
W. Arrrrunr DES AuTEURS vIS'A'vIS DES Tnou'
BLES ExrENSo-PRocRESSIFs.-Ayant présenté ¿ diverses
reprises des cas particuliers de Troubles Extenso-progressifs,
ou une étude d'ensemble (Con'
grés de Genéve, L946), noust pouvons dire que:
I. De nombreux auteurs ont accepté sans res'
trictions la description que nous avons donnée,'
et apporté de nouveaux exemples confirmatifs:
Prs. -Ponot (d'Alger)- Rocrn (de Marseille) -
BnuNscrwEILER (de Lausanne) - Pr. HcRMANN et
Dr. TlrolrAssrr (de Lyon)-Drs. Cour-olcou (d"
Brest)-BÉn¡.cr (de Pau)-GTRoIRE et Cu$sox-
¡rnr, (de Nantes)-_MrrcnANT et ses collaborateurs,
Plur- Scnwenrz ( de Nancy)-BounculcxoN (de
Paris)-Cossl (de Nice)-F. M¡ntpr¿t (de Novara),
etc., etc.
. 2. Mais, certains autres, comme le Pr. Connrr'
(de Marseille), hésitent á accepter la synthése que
nous avons proposée.
3. D'autres croient devoir repporter au pithia'
tisme certaines formes de Troubles Extenso'progres'
sifs (la forme di-homomélique, en particulier).
Nous devions faire une place á ces mouvements
divers de l'opinion auprés de l'acceptation pure et
simple qui est beaucoup plus générale.
V. Exnupr.rs DE TRouBLEs ExrENSo-pRocREssIFS
DAlis r,e LlrrÉnlrunp.-En explorant la littérature
médical,', nous avons trouve que, depuis AN,f-
BRorsE P.rnÉ, on avait obse,rvé qu'aprés certaines
blessures légéres d'une veine, des troubles absolument
comparables á tel ou tel de ceux que nous
avons mentionnés, avaient été decrits. Et sans accepter
la masse des Troubles réflexes qui connurent
une faveur excessive entre 1860 et 1880, en pzut
dire que des exemples trés valables peuvent étre
retenus.
VI. DmrÉnnnclArroN clrNreuu DEs TnouslEs
Exrrxso-pRocREssrrs.-Il s,era facile de démontrer
que les Troubles Extenso-progressifs que nous
avons en vue se distinguent nettement de ceux que
MM. BInINSKI et FnourNT ont groupés sous le titre
de t, qui restent
étroitement localisés au voisinage de la bles."ure.
Mais ils nous paraissent reveler de la méme pathogénie.
La lYéurite ascend,t4nte ne peut expliquer l'extension
et le mode de propagation de Troubles Exten'
so-progressifs, et SIc.tno lui-méme avait pressenti
qu'on faisait e'ntrer dans le cadre de la Névrite as'
cendente des faits qui ne lui revenaient pas.
La Néurite irradinnte, d,e Gulr-r.el¡c et BennÉ, reprise
par TINTL, est bien différente aussi de I'ensemble
des Troubles Extenso-progressifs.
, Nous avons indiqué que certaines formes de ces
Troubles se rapprochaient de la Sclérose latérale
amyotrophique, de la Syringomyélie, de I'Hémiplé'
gie avec hémianesthésie, mais nous avons indiqué
áussi qu'il n'y avait qu'une simple ressemblance,

330
que des signes essentiels faisaient défaut, que l'évolution
depuis le début (traumatique) jusqu]á l,arrét
spontané ou thérapeutique, était bien spéciale. Nous
Wrlsons qu'il faut retirer de certq,íns Cadres Classiques
das > qu,'on y a indú,meni
intégrées.
Ces formes cliniques (anormales> appartiennent
en fait á un autre chapitre, protéifor*e áanu doute,
mais d'une grande homogénéité fonciére: celui des
Troubles Extenso-progressifs, aprés traumatimes
souvent minimes de l'extrémité d'un membre.
VI. P¡.rnocÉnrE DE crs TRouBLES.-La patho.
génie réf]exe nous est apparue d'emblée com-me la
plus vra_isemblable. La rapidité mém,e du dévelop-
pement des phénoménes, leur ressemblance avec d-es
lait¡
nous €Jroupés:
La l¿," Loi:
est pour nous
La, 2¿^" Loi:
phénoménes.
reproduits expérimentalernent (Pr. Ar.annr,
de- Liége), leur mode de propagation -toujours le
méme- nous ont paru étre des caractérés frappants
et esscntrels sur lesquels nous pouvions fon-
der une famille ncruvelle.
Les lois de propagation des réflexes
par Prlücon régissent parfaitement les
Mnnrc¡x¡ Clíxrcl
formulées
faits que
Loi de la conduction homolatérale,
le plus souvent en action.
Loi de symétrie, convient á certains
La 3é^" Loi: De I'inégalité des réponses de chacun
des c6tés du corps, le cdté primilivement irrité
réagissant toujours d'abord et davantage, srapplique
ég,alement i certains exemples que nous avons
recueillis.
Mais, et c'est li la surprise qui nous était ménagée
en lisant le travail de Prr.ücsR dans son texte
original: c'est en se basant en partie sur des exemples
cliniques publiés par RoMsnnc: par Dlr.rBN-
'BACIr, par DueuyrREN, par W'nm Mncnrr.r,, et qui
sont i nos yeux des cas typiques de Troubles Extenso-progressifs
di-homoméliques ,
que Prr.ücER a dégagé ses lois sur la propagation
des actions réflexes.
La nature de cette action réflexe demandera des
précisions nouvelles: si nous savons bien quel est
le mode de cheminement et d'extension des troubles,
nous ne pouvons expliquer encore exactement quelles
voies nerveuses sont suivies, pourquoi exclusiveme¡.t
lr:s voies de la douleur dans un cas, -pourquoi
celles qui troublent les sensibilités thermiques
et douloureustrs, dans d'autres,- pourquoi celles
qui provoquent des amyotrophies et des contractins
fibrillaires, ou enfin qui perturbent d'une certaine
maniére le.s voies motrices pyramidales et les
voies sensitives générales.
Il nous reste beaucoup á faire pour épuiser le
travail commencé. Mais les matériaux rasemblés
nous paraissent former un groupe réellement homogéne;
le mode de propagation nerveuse qu'ils démontrent
est indubitable. C'est aux cliniciens, aux
physiologistes, aux anatomo-pathologistes, á ajouter
Torvro XV
1950 - Núm. 5
des clartés sur les points obscurs, á combler les
Iacunes de notre étude.
VIII. Once¡vrclrÉ nr cEs TRouBLEs. Luun wrÉnÉt
MÉnrco-r,Écer,. LBun rRArrEMnnr.-pratiquement,
I'organicité de ces troubles srimpose á peu
prés dans tous les cas, et on n'a pu discut"r "étt"
nature (Dr. Bolssr.r.u) que pour lá forme motrice
di-homemélique.
Si le médecin reconnait I'organicité de ceux-ci et
accepte de les rattacher á Ia cause, méme trés mi-
li1",
qui a pu leur donner naissance, il pourra
faire oeuvre utile au point de vue rnéd,ico-IZgal.
Sur le plan thérapeüiqu", le médecin áverti
pourra jouer un rdle précieux, car l'exérése rapide
et un p_eu large de l'épine irritative qui a commencé
de faire vibrer et d'altérer Ie systéme nerveux
d'un sujet, peut permettre de couper court á
l'extension des troubles et méme de faire disparaitre
complétement tous les accidents.
Cette m6me thérapeutique, si elle est retardée dans
son application, ne demeure pas fatalement sans
effet: ses chances sont seulement diminuées et ses
effets beaucoup plus lents á se développer.
EVOLUTION DE NOS CONNAISSANCES
SUR L'ATHÉTOSE DOUDLE
Lu,no vAN BoGAERT
Director del Instituto Bunge de Berchem-Anvers.
Socio Honorario de La Sociedad Españo'a de Neuro ogía.
Le probléme de l'athétose double est un de ceux
auxquels L. Benn.rquER-RovrRALrA, que nous fe_
tons aujourd'hui, a apporté une contriLution essen.
tielle. Sa portée ne se voit clairement qu,i a la faveur
de nos connaissances actuelles rui "" syndro.
me particulier.
**{c
C'est au neurologiste américain Heuuollo qu'on
doit le nom et la description de l'athétose-sympt6.
me. Lui-méme rappelle en LB76 que c,est dans son

Touo XV
Núm:, 5 - 1950 L. v. Boc¡ERr. - Athétose double 331
microscopique, la nature de la lésion i laquelle se
rapportent ces sympt6mes>.
Chez les malades, qui font l'object de la description
de L876, il s'agit dans les deux cas d'une athétose
unilatérale faisant partie d'une affection cérébrale
dimidiée. Le premier cas -qui concerne vraisemblablement
le malade de la description princeps
puisqulen note de la page, Htvrvro¡vo signale que ce
malade avait été admis plusieurs fois dans son ser'
vice de Bellevue Hospital Medical College entre
1Bó9 et 1871- est un alcoolique, avec epilepsie,
tremblement et troubles mentaux.
Le second cas, observé avec J. G. HussARD est
une séqueltre d'ictus avec grave atteinte du langage.
Le dessin qui accompagne ces observations et ües
notes explicatives sont cependant tellement sugges'
tives qu'on ne résiste pas au plaisir de les reproduire.
Voicr les extraits les plus importants de cette
description:
u(Il était relieur et réputé.),

332 Mrorcrwl CrítrIcl
tention de faciliter leur étude en les considérant
comme des variétés de syndromes. C'est une conquéte
scientifique de reconnaitre ces modalités distinctes,
de les rapprocher du prototype découvert
par LIrrr,E pour les motifs énonces ci-dessus, mais
je résíste d, l'ídée d,'unit'icr dans Ie groupe' sus-di.o
toutes les aarütés possíbles de ces affections, en se
basant sur d'es motifs d,'anüorní,a, d'étiologic et
méme de symptomüologíe. Ja me refuse á identifier
aux hémiplégies infantiles beaucoup de cas de chorée
chronique et d'athétose double: pour les unes
parce que l'anatomie pathologique en est distincte,
pour les autres parce qutelle est inconnue, parc€
que ces affections peuvent se présenter non seulement
dans la premiére enfance mais dans Ia seconde
et ménoe á l'áge adulte.>
On peut donc considérer que c'est Blnnequrn
Rovm¡.r,rs le premier qui a réclamé pour I'athétose
double des d,iplégi,es infantil,es une place d' part et
qui a at'lirmé Ia possibiliaé d,'une athétose double
anquise c.d.d,. non liée aux ceuses inao'quées habitucllement
dans les catégorics ci-dessus. (*) Mais
avant d'aller plus loin il nous faut revenir maintenant
au travail de H¡,uMoND (f876):

Touo XV
Núnr. 5 - 1950 L. v. BoclERT' + Athétose double 333
et la tdte sont atteints mais il y a encore une atti'
tude grotesque avec plicature qui frise un spasme
de torsion.
Il propose pour bien affirmer cette distinction de
p"titi djathéiose pour de - telles observations' afin
he bien les séparet d" l" chorée chronique."t 9." 1,"
pur"ly"i" agiünte et de n'accoler -le qualitatif de
Li- oú d'unl-lateral qu'aux cas de di- ou d'hémiplé'
gie infantile qui s'accompagnent de ce symptdme'
" eprJr le távail de BlnñeQUEl se trouvent donc
ir"ú;,- ih¿miathétose ou hémichorée posüémtplé'
átn".. de l'adult (Hemruoxo),. I'hémiathétose ou
F"ihé,or" bi,laterale de I'encéphalopathie inf-antile
iB.mn,Lqurn¡ et l'athétose acquise idiopathique
(Al,r.surr).
La notion d'un ictus, d'une naissance prématurée
ou pénible, d'une asphyxie de n-aissance, tl'une encépüalopatúie
de la premiére enfance sont décisives
du aiug"ostic car il faut bien reconnaitre qle :?ns
en présence d'une athétose bilatérale d'un
"ot-tí*,
srand eniant -ou d'un adolescent ou d'un adulte il
A;;ñttible de dire i quel groupe il con'ient de
la rattacher.
L'argument de fréquence est cependant en faveur
de la áerniére catégorie et la grande majorité de-s
cas connu, "orr"rpottd á des lésions organiques cé'
rébrales, graves "t diffot"s- Aussi n'est'il-pas éton'
n"nt qu"idans la majorité des cas, l'athétose s'y
trouve encadrée de signes pyramidaux ou extrapy-
,r-idu,r*. C'est elle qui cépendant demeure á l'a'
vant plan. Ce n'est pá" suttt raison que l'opposant
á la iareté et á la fugacité de ce symptóme dans Ia
lésion malacique de l'adulte, BostRoslr ait voulu en
faire une ufo-rme de réaction spéciale> du cerveau
d, l'rrrfurrt á la nécrose. Mais cette forme congéniá¡,
ou trés précoce de l'athétose bilatérale distin'
goé. "o**"'r,oo" venons de la voir dans le groupe
áes diplégies, en méme telnps par BennaQUER et
Fnnun, "Jrrur* encore des faits disparates' C'est. le
mérite des Vocr d'en avoir séparé une vingtaine
á'"rrrré"" plus tard sous le nom d' ur," i*"ge anatomoclinique particuliére á Ia'
quelle d'aucunJ veul'ent aujourd'hui attacher le nom
á" U-". C. Vocr. Les auieurs allemands prenaient
originellement aette affection p-gul une malformation
,*iryorrnairei. Il est aujourd'hui admis, depuis.les
travaux de SiHorz, qu'il s'agit ici d'une altération
tissulaire dépendant ávant tout de facteurs circulatoires
ou iot"ulaires et dont les rapports aves
I'hémiatrophie cérébrale progres-sive (Scror'z) sont
étroits. Q,re c" d.ésordre uascuJaire plit:q étre la
cor.séqueice d'un accouchement lent, -pénible, d'une
arphytie natale, nous le croyons.volontiers, mais,
si ie niécanisme pathologique (vasal) est actuellement
admis par tous, il semble bien- que des causes trés
diverses soient invoquées par les auteurs pou-r- 9Tpliquer
sa mise en march". E t effeto d-elá e1 LB?D-,
il,foiro"o*co avait décrit une fratrie de trois athétoses
et un second cas oü le pére était en voie de
devenir athétosique. ces obseraaJíons lamilíoles
sont, il est vrai, sans contrdle. Mais nous connaissons
depuis dtautres cas semblables' avec un -contr6le
aátomique, le plus souvent chez un seul des
deux enfants utt"itttt. Des deux fréres étudiés par
Á*to* (1896) un seul est vérifié: état marbré du
putamen. Le cas 'Wlnru... d'OspnNnslM (f895) et
Vo"t (I9f9) est le seul héréditaire' D'une mére avec
athétose double et muette est issue une enfant na'
turelle avec athétose double aprés convulsions, ¿
l'áge de neuf ans; celle'ci succomb¿ i l'áge dQ 24
otrJ 1pétitonite puerpérale); 1on-enfant était encore
saine'á l'áge dá deux ans. De la grand-qére p.1r
áe vérifi""ñot. La fille est un état marbré du strié.
Des cas J¡.Qurr, de B,mnÉ, C. et O. de VocL -Uui
uont deux fiéres (1920), un seul est vérifré: l'ainé'
ii ,'ugit d'une ,r"irrurr"" asp}yxique: - état,marbré
á" riii¿ et plaques fibromyélittiqo* *H,l'i9o.t","'
Des d.eux soéurJ étudiées par S*ror.z (L924) I'ainée
est un état marbré avec gliose pallidale' L'observa'
tion la plus importante est celle de G' KocH (1949)
d'une "ihéto*- double chez deux soeurs jumelles
univitellines avec athétose gravq idiotie et peut
étre surdimutité. La premiére meurt i douze ans:
état marbré du strié, pertes cellulaires du strié et
du pallidum, léger état --dysmyélinique et pertes
cellulaires modérées dans l'écorce. La seconde meurt
á dix huit ans: état dysmyélinique du pallidum'
Kocn fait cependant remarquer que, chez celle-ci'
un seul niveau ayant seulement été examiné il est
po.tibi" qu'á I'exámen d'une région plus antérieure
un état marbré eut été découvert.
Nous clisposons d'une quatriéme famille identique
i celle da koch mais il ne s'agit pas de jumeaux:
il s'agit de deux fréres issus d'une souche fort tarée
do "át¿ paternel (famille Van Hoe"') ainsi que le
*otttt" liarbre généalogique ci dessous (fig' 1) et
appartenant touJ deux á,, glottpe de l'état marbré'
Ño"r étudierons le cas tréJ bient6t et repro-duisons
simplement une des figures les plus typiques du substratum
lésionnel (fi5. 2).
Il n'y a w t¡"u ¿i¿tluri, un" d,ifférence- e?t:e
Les encéphalo'path.ins inlantiles auec état marbré du
strié et'celtei oü cette allection existe d I'état p-ur
(s'il y en a). Le lait d" l'étw rnarbré
-rrrnontret
iou, ín" lorÁe larniltnle n'est pas un a'rgwnent suf'
físant pour en laire une hérédodégénérescetrce' .ll
i"Jiq"é simplement qu'une--prédispositio: 4 {air,e
des Jccidents- vasculairis cérébraux á ,la suite de toxiinfections
trés diverses existe dans certaines souches,
au méme titre qu'il y a dP souches oü les en-
"epii"iit"" vaccinales'et cálles des exanthémes s'ac'
cumulent avec une fréquence inusitée' Cette uprédisposition
vasculaire familialer) nous la connais'
,or; *i".rx chez l'adulte (artériosclérose cérébrale,
pl "lcJ q"" chez I'enfant et chez le nourrisson mais
des familles comme la souche Van Hoe" ' nous obligent
á accepter cette notion au méme titre que la
prédisposition comitiale.
' Fuui-il avec G. Kocn admettre I'existence i c6té

334
Meorcrx¡, Clí¡ucl
Touo XV
1950 - Núm. 5
,de l'aüétose double par état marbré d,une athétose
double par état dysmyélinique?
Les deux types d'altératións ont certainement en_
tr'eux des rapports étroits: la souche de C. Koclr
le montre par elle méme puisque chez les d"o*
fants qu'il a étudiés on n-,a trouvé qu,un état "rr-
dys_
G¡
qa'fl
A#
rr a qg,qqgqq
JÁrá.ron (etqt ,narlxi )
@,Avlirot t, -or,to6 o_ ogao dÁ¡incmrip
Q EpJ.p.i" .";*,
Frc. l.-souche van I1...
myélinique. Cet état consiste par définition en un
apauvris-sement myélinique du strié et en particurier
du pallidum. Il. se tradluit par un érat d" tigiáire
avec h¡percinésies á la foii chroréiques, ath?tosiques
et méme ballistiques. Cet apiauvrissement
myélinique pgut se voir daos l,asphyxil nahle, dans
I'ictére nucléaire, dans l'état pig-etttait" párriá"réticulé
(H,rr.r,nnvoRDEN-Sparzi en .rn mot dans un
groupe de maladies -susceptibles d,atteindre plusieurs
sujets d'une méme fámi[e sans qu,o' p.ri.r.
les considérer comme des hérédodégénérescences du
type abiotrrophique.
Les états marbré_ e! rnyétiniquc ne sont que les
signatures histopathalogíqwas inscrites &u bn, de
processus morbides f,ort dillérents dans leur étinlogie
m!.is agissant sur le néaraxe p&r un mémnüme
cgmplexe oü se méIent des troubl,es aa^sculnires eo
des -séqucirrces d'oedéme ou d,'hypoxyd,ose sur- Lesquels
nous soÍnnúes errcore trés -mal'renseignés.
Leur i¡rcidence farnilia,Ie ticnr d, I,ürcídence fami,
lilp des prédispositíons ou d,es causes qui tás réoélent
sous une f,orrne morbid,e. Elles n'int * ""
caractére inflexible que reuétent les hérédoiégénérescences
Wr abiotrophie et oertaines drentrlelles
sont déid_l'objet de tentatiues prophylactiqu,es précictrces.
Nous pensons á l'ictéré nucléaire.
Il est vraisemblable d,ailleurs qu'á c6te de la prédüposüinn
gu'a I'apry,reil ,^rrjoir" dans certains
souches i se laisser compromettre plus gravement
dans des circonstances de préstase o' d" Jtase inoffensives
pour d'autres "orr"h"r, il y u des prédispirt
tiors paren'chym&úewes locales réalisant -
une infirmité
congénitale ou héréditaire de certains appareils.
A ce point de vue les recherches faite, .", la famiile
oü on retrouve chez toute une série de sujets
peu atteins des mouvements striés (parzlc 1939) ou
des grimacements avec dyslalie d;aspct strié (Hu-
SEMANN 1.939) présentent un grand intérét.
L'état dysmyélinique du pallidum dans I'ictére nu-
cléaire s'accompagne d'une atteinte importante et
souvent _pré49yl"ante du corps de Luys; celui de
la malaclie d'Hallervorden,spaiz dela p'réá""", a,u'
pigment vert-noir spéciar qui permettlent de situer
le cas.- I.l r a -""p.rrdarrt des Zmts dysmy:elntq*,
se traduisant cliniquement par un ¿tát d" ,igiditc
,a,r H.. avec idiotie avec une hiÁtoire
d'accouchement prématuré ou
pénible et que rien ne permet
de séparer cliniquement de
l'état marbré. G. Kocn croit
g1rlung telle séparation est pos,
i " sible srDle du fait lart que l'athétose y est
remplacée
-l-,
ultérieurement par
un état de rigidité, déficit dü
is -'e ¿ une atteinte ultérieure du
pallidum ou des voies striopallidales
et couvrant les manifestations
du strié.
L'observation de G. Kocu
Ct Ct
tosedoubreramiliar.ilJJ:",;*;jl:L"n:'ffi,.;,'li
un état dysmyélinrque familial mais ,le partage clinique
nous parait bien subtil.
L'état marbré du strié neur sc
re cadre d,une r:;";iJaxilr:'r';^";#;:,$tr:
tion dominante, mais ici la choréoaihétore est franchement
á l'arriére plan du syndrome d1épilepsiemyóclonie.
Cette dégénérescence familiale cámpiexe
(van BocAERr 1926, Ig2g, L}JA) s,exprime,'d".r,
les trois cas vérifiés, par un état marbié associé á
une dégéné.rescence cortico-olivaire et fait le pont
entre les diplégies cérébrales striés er les ábiotrophies.
Il existe par contre une abiatr,ophie progressíae
Frc. 2.-État marbré du pulvinm et de la région rétro.
lenticulaire. (Méthode dé Hoker.)
systémüisée du pal,lidurn qu,on peut reconnaitre
cliniquement et qui finit en athéiose double.
Le premier d.e ces cas fut - observé _ en L93I et publió
avec le Dr. L. Ds Vos en 1933 sous ce tiire.
[,e frére de ce malade fut publié en L946 et, devant
la correspondance étroite des deux observations,

To¡vro XV
Núm" 5 - 1950
nous avons individualisé ce type. La maladie débute
par un équinisme du pied suivi d,une contracture
d'attitude s'étendant á tout le membre in.
férieur puis au m,embre supérieur homolatéral, aux
membres opposés ensuite et enfin au cou. Cette contracture
s'accompagne de grimacerie et de mouvepgl-t"
athétosiques parfois avec une composante
ballistique. A la fin de la vie, on observe dés états
d'agitation extréme. Ce mélange de contractures, de
torsions axiales, d'hypercinésies, de spasmes buccaux
et péribuccaux ne s'accompagne pas nécessairement
d'une dégradation psychique. Telle quelle
cette atrophie pallidale progressive différe des Lthétoses
doubles souvent régressives. Le début par contracture
s'oppose au début par les mouvements athétosiques.
Il s'agit d'une affection acquise $ans anamnése
de dystocie, de prématurité mais des infections
peuvent jou,er ici aussi un r6le d'amorce.
L€s mouvements ballistiques s,ils sont présents
méritent d'étre retenus. Ils peuvent s'obserie, ."*
que la dégénérescence atteigne le corps de Luys.
Il peut arriv'er aussi que le corp$ de Luys srentreprenne
á son tour (notre observation II de lg35,
1938, L94ó) et ainsi le pont esr jeré avec la dégénérescence
pallíd,oluysienne symétrique postulée par
R¡xorvrrz ( f 934) mais dont nous avons rapporté
avec Jrerv Tlrrc¡. (L64G) la premiére obseñátion
vérifiée. Dans I'atrophie pallidoluysienne les phénoménes
se succédent dans l'ordre: contracturas,
ballismes, choréoathétose. Il s'agit de nouv,eau
d'une affection acquise, progressive, avec ou sans
désintégration psychque.
sans attarnnése, *, )r|"r:o^ ,* sont w d diÍférencicr
des athétoses d,oubles par ént m.arbré"ou
pr ént dysmyéIinique, tout au mohw dans l,ord,re
neurologiquc. ll est vraisemblable que le syndrome
yent{ de I'encéphalopathie infanrile soit i séparer
de celui das dégénéresoences acquises mais celá dé,
passe notre expérience personnelle.
_Pour_ qu'on puisse avec vraisemblance ranger de
telles observations dans le cadre des abiotrJphies,
l'hístoire neurologique doü encore süist'aíre á
taines cond,üiotu d,e Mmps, d,e aítesse et de d,urée ""r-
dont il faut cependant dire un mot malgré que ces
notions appartiennent au probléme général des maladies
systématisées héréditaires. Cescritéres ont été
fixés par Bnvc et élargis par Krnnrn il y a longtemps
mais ils n'ont rien perdu de leur pertinence. Les
images cliniques observées chez les divers sujets doivent
6tre identiques (homotypie), apparaitre á p.o
prés vers le méme áge (homochronie) et évoluer avec
une certaine progressivité. Brnc y ajouta cette notion
qu'une cause exogéne déclanchante devait étre exclue,
que le processus devait étre strictement endogéne.
Ce dernier point est á préciser. Personne á
l'heure actuelle ne songe plus á nier l'> du milieu ambiant sur les manifestations héréditaires.
On peut accepter que les circonstances influent
sur le délni de la manifestation initiale de la
L. v. Boctf,ftrr-Athétose double
335
maladie mais il est excessivement difficile d'apprécier
si elle modifie qualitatíuement ou qrnnt¡ni¡iu**,w
les manifestations de l'hérédodégénéiescence elle-méme.
La réalité d'une ,accéIératii,¿ dans lrapparition
propre du ou d'un renforcem,ent de gravité dá, ,y*ptdmes
est excessivement difficile á démontrer. tant lls
débuts de ces affections- peuvent étre sournoir ou ig.
norés du sujet et tant les délais d,aggravation sont
variables d'une souche á l'autre. On iiique de préter
á l'agent exogéne ce qui est le fait du-terrain et il
est méme vraisemblable que c'est par la mise en cause
de ce dernier que les infeótions si-souvent incriminées
exercent leur influence néfaste. Le début lentement
progr,es_sif_d'une athétose double aprés typhoide dans
le cas de L. B,mnequnR peut étre rappioché de l,apparitio_n
d'une,paraplégie spastique aprés typhoiáe
mais dans les deux cas nous savons, du seu[ lait de
notre observation quotidienne, qu'il y a plus de chance
que la détermination efficiente se trouve du c6té
de_!a prédisposition que du c6té du bacille typhique !
Il suffit _de jeter un coup d'oeil sur I'arbre getré"logique
de Ver Hor... pour se rendre compte que c'est
certainement le ma¡éri,e'l héréditaire du c6té paternel
qui est en cause et non les innombrables iniections
incriminées dans les ,enfances.
En présence d'une affection progressive et tendant
á étre symétrique, amorcée par une infection, intoxication,
avitaminose ou traumatisme, il faut se re.
tourner du cdté de la pathologie de la souche: il
arrive fréquemment qu'on y trouve l'explication du,
paradoxe.
***
Cette prédísposi¿bn co,ttstitutionnelle et larniliale
peut jouer i tous les áges. C'est á elle qu'il faut attribuer
l'incidence de chorées ou d'athétoses séniles
familiales, se présentant sous une forme récessive
avec ou sans démence. A ,la fragilité vasculaire du,
nouveau-né, rappelant l'état marbré correspondant
dans certaines souches de fragilité vasculaiie de la
présénilité ou de la sénilité rappelant les athétoses.
séniles mais ni dans I'une ni dans l'autre il ne s'agit
d'abiotrophies au s€ns pur.
Nous croyons cependant qu'on peut dans le cadre.
des choréoathétoses séniles trouver de nombreux typeq
de passage oü des lésions vasculaires, du type
criblüres ou Iacuneso s'associent á des atrophies plus.
ou moins systématisées. Certaines formes extrapyramidales
de la maladie de Pick dont nous avons fait
connaitre briévement une observation et de la maladie
d'Alzheimer doivent trouver treur place ici.
On pourrait classer les faits connus actuellement
dans le cadre suivant:
l. Hémiathétose, hémichorée, hémiballisme symptomatiques.
2. Athétose unilatérale de I'hémiplégie infantile.
(perfois familiale).
3. Athétose bilatérale de la diplégie infantile'
(parfois familiale).
¿) Par état marbré du strié.
ó) Par état dysmyélinique du pallidum.

Mrnrcrx.l Clíxrcl
l. Séquelle d'asphyxie natale.
2. Séquelle d'ictére nucléaire.
3. Manifestation d'un état pigmentaire pallidoréticulé.
. 4. Choréoathétose (état marbré) avec épilepsiemyoclonie
familiale (dégénéresoence cortico-olivaire).
5. Choréoathétose bilatérale symétrique progres'
sive pure (atrophie pallidale).
6. Choréoathétose bilatérale symétrique et progressive
avec composante ballistique (atrophie palli'
do-luysienne).
?. Choréoathétose sénile et présénile (parfois fa'
miliale) état mixte fait de lésions lacunaires striées
et d'une atrophie senile.
a) Ave* des éléments cliniques et pathologiques
de la maladie d'Alzheimer.
ó) Avec des éléments cliniques et pathologiques
de la maladie de Pick.
Cette classification n'épuise pas le probléme.
[,es trois cas de Svr.r.¡.sA, et HpuNnR sont trés importants
et trés particuliers. Il existe constamment,
óh", sujets, un syndrome d,ystroph'ique fait d'a'
nomalies ""r du cráne, de la chevelure, de strabisme,
d'un goitre, de déformation de la cage thoraciq-ue,
de tróubles de la pigmentation cutanée, d'une hy'
poplasie des organes génitaux, d'une angiomatose
coirjonctivale (sn réseau>. Il existe un syndrome
neuiologique comportant une abolition ou une di'
minution des réflexes tendineux, tles signes pyra'
midaux irritatifs.
Les troubles intellectuels manquent ou sont ex'
trémement légers. Ils insistent sur I'absence de rigi'
dité musculaire, d'une attitude typique de la posture
rappelant la decérébration. Il n'y a pas d'histoire
obiiétri"ale ni infectieuse, le début se fait dans la
premiére enfance ou méme plus tard ! l'áge de trois
áo qtut" ans. Ils considérent cette affection comme
une-maladie d,e systéme, probablernent du néo-strié,
et insistent sur la nécessité de rechercher le syndro'
me dystrophique qu'ils décrivent dans I'athétose, au
mémá titr; q;'on recherche le syndrome dystrophique
bien connu dans la maladie de Steinert'
-
Dans son travail de L949, G- Kocn fait allusion
á une variété d'athétose double avec surdité et im'
bécilité étudiée en L9M par GnrnE et vEIrH encore
inédite chez deux soeurs jumelles.
Notre collaborateur G. Mvr,e nous a fait connaitre
une famille du méme ordre (famille St"') que
nous publierons incessamment et dont un cas ana'
tomique est vérifié; il ne s'agit p"t q:Yle ch.orée
chro.riqu", ni d'un état pigmentaire pallido-réticulé
mais d'un processus Particulier
Nous nous sornmes abstenu intentionnellement de
discuter du mécanisme physiopathologique de I'athé'
tose que les travaux neutochirurgicaux et expéri'
mentai¡x ont abordé en différents PaYs, mais qui
reste encore extr6mement difficile á appréncier, du
moins chez I'homme.
***
Tono XV
1950 - Núm. 5
Si l'on jette un regard rétrospectif sur I'ét¡olutinn
de nos id,ées sur Ie syndrome de I'athétose doubln,
depuis H¡.iulroNo, il apparait que la bréve contribution
de L. Bmnlqunn-Rov$¡"r,ta marque un€
étape dans nos connaissanoes, pour l'analyse et la
synthése. d'un des désordres les plus mystérieus de
la clinique neurologique.
SODRE LA ETIOLOGÍA Y CUADRO
CLÍNICO DE ALCUNAS POLINEURITIS
Y POLINEUROPATÍAS
Lurs BenneeuER-FERRÉ
Director de la Clínic,a de Neurologla dei Hospital de la
Clrz y San Pablo. Socio Nu¡¡eta¡i,o v primer Presidente
Sociedad Españo'a de Neurologia.
Suulnro.-Ilistoria, o¡ientación y objetivo.
Parte especial
po ineuropat'as
I Fo $eurrtls
I de natural"za
I establecida.
I
l*,,""*,,,'
[ *'ioJ,,,oo,,,*,
de ¡alural-za
imprecisa,
Santa
de la
¡) Tóxicas : a'cohóiica
siaturnina
arsenical
sulfamídica
b) Infcccio-sas : diftérica
leprosa
tífica
me itooóci

Toruo XV
Núm. 5- 1950
parenquimatosa espotrtátlea general o parcial' (figuras
I y 2).
L. Blnnlgunn'FunnÉ' - Polineuritis
Frc. l: Terurinaciont-s nerviosas motrices sobre músculo estriado (prep-aración de L' Bennegunn-Rovr'
n*r.q).__F¡c. ;;" Ñ";"; "*pri"uti"" de la microfotografía de la figura anrerror'
ORtrNr¡.ctóilr Y oBJETlvos' - Recienternente los
,oo¿"rrro. estuclios de wncnslER, uucrnv. F¡nr¡'lo
y algunos otros, han venido .a demostrar la necesidad
de una revísión de este importante capítulo
áela patología nerviosa periférica' Pero si {ueremos
establlcer límites iniciales de nuestros conocrmlell'
i", ú¿.i".s de las lesiones de los troncos nerviosos'
Flc. 3: Fibras nerviosas en plena-degeneración' La mielina
-';;
;i.;; for'oa de bólas de magnitudes-diferentes'
(P."putu"ión "r, de L. BennequtR-Rovllt'lrn)'-iIG' 4': rr'
bras nerviosas en;;;J" d" provistas sóIo
'"g"""tución
J"-l,rru -r"nu" uuirri de mielina ieñida con el cilindroeje
( ;";';p;;;;. P;;p;;";ií'n'le. L' Brnusunn-Rov I nrr're)'
debemos ¡emontarnos a los estudios de B¡'nnaQUER-
Rouroo"r.t, tales como uDégéneration et régénera'
iion d,, systéme nerveux périplg{que>, publicado
-"n -Rrru,
necrologíqu'e, el año 1910' Y a sus estu'
ái"; clínicos .ob"." sistema periférico -apargci$os
",, la Nouuelle Iconographie d'e la Salpétri'i:re'

339 Mrotctxl
Pero a pesar de las modernas adquisiciones, restan
todavía dificultades para explicarnos la etiología de
algunas polineuropatías periféricas.
.;t
-'vr
s¿
- it'
",Y
,ií
"d
s
f
Frc. 6. __ Polineuropatía arsenical que afecta a las cuatro
extremidades.
El concepto de la intervención avitaminósica como
causal de ciertas polineuropatías es asunto de constantes
revisiones y consideraciones. En no pocos
cuadros de parálisis periféricas su acción es poco
explicable directamente. Aun para aquellos más específicos
se impone la aclaración de su mecanismo.
INosotros nos proponemos hoy hacer una distinción
clínica etiológica, haciendo caso omiso de las
concomitancias polifocales centrales, no sin hacer
mención de paso, cuando lo estimemos de valor clínicamente
práctico, de en cuáles y en qué momento
F¡c, 7, - Polineuropatía sulfamídica. Atrofias musculares.
Crí¡.¡lcl
to se nos podrá plantear
cipación central distinta
Respecto la pretendida
"[8Yi',*,Y u
la posibilidad de una parti-
de la primordial periférica.
prioridad de participación
\,*.t',
Frc. B. - El mismo enfermo de la figura anterior. Obsérvase
la marcha con marcado e,stepagc y la amiotrofia
de los tibiales y de las manos.
de las lesiones medulares, más específicamente de las
neuronas motoras de las astas anteriores en casos de
polineuritis defendidas
por algunos autores, nos
parece poco concluyente,
pues a los histólogos les
resulta difícil poder pronunciar
en no pocos casos,
si la alteración poliomielítica
anterior es primitiva
o bien se trata
simplemente de un epifenómeno
o una lesión
retrógrada del proceso
periférico. Lo que sí está
evidenciado clínica y aun
necrópsicamente es que
en enfermos que empezaron
presentando un
cuadro polineurítico se
establecieron, más tarde,
lesiones de las astas anteriores.
En términos generales,
para la diferenciación
entre una inflamación
poliraeurítina, o bien una
degeneración, polinertr o-
Frc. 9. - Polineuritis diftérica.
El pie izquierdo está
péndulo por la parálisis
de los extersores,

Toruo XV
Núrrt. 5 - 1950
pá,tba periféri,ca, el
que en el primer
cohólica, cuyo
nósico hemos
clínico podrá
caso, en la
L. Bannegunn-FnnnÉ' - Polineuritis
orientarserporpolineuritis, el
cuadro se caracterizará
por la
presencia de fiebre,
de infección
reconocida
o no, y con frecuencia,
en el
líquido céfalorraquídeo
se podrá
observar
aumento de albúmina,
de glo'
bulinas y del
número de células.
Pero aun
así, no todas las
infecciones capaces
de causar
un cuadro para-
Iítico periférico
lo producen por
inflamación (figuras
3 y a).
P¡nrn ESPEc¡AL.-Pol,ineuropatías
tóxi-
,ca,s: Clás ic a -
mente se ha estudiado
aquí la
Flc. 10. Polineuritis leprosa. Nótase
la atrofia - de las manos y la línea de
demarcación del trastorno sensitivo
anestésico del cual participan todos
los nervios de la extremidad en forma
distal.
polineuritis al-
rnecanisrno de producción avitami-
I,'rc. 11. - Polineuritis leprosa.
Máscara leprosa paretoanestésica
de Barraquer-Roviralta.
La línea negra limita
la zona de anestesia y
la línea blanca limita la
franja hipostésica.
citado ya más amiba. Tal potineuropatía
alcohólí,ca se observa
en individuos que
hacen uso de bebidas
alcohólicas de manera
inmoderada. El cuadro
se instaura de modo
insidioso y ordinariamente
el enfermo acusa
las primeras manifestacionescaracterizadas
por irritación sensitiva
producida por
dolores parestésicos y
calambres en extremi'
dades inferiores, espe-
cialmente en uantorrillas.
A menudo, este
período puede dar lugar
a desorientaciones
diagnósticas por la posibilidad
de con{undirse
esta afección ner-
viosa con otra vascular del tipo endoarterítico. Ya
entonces la presión de los troncos nerviosos, así
como de las masas musculares, resulta dolorosa.
I
i
Flc. 12.-Polineuritis leProsa.
Parálisis atrófica de las cttatro
extre midades. Las zonas
anastésicas se hallan representadas
en negro pintadas
en titntura de yodo. Facies
patognomónica cou los trastornos
anastésicos y paresia
facial aparente en la foto,
por la notoria dificultad para
cerrar los ojos, dando lugar
a un cliscreto lagoftalmo.
\
&i*&4'.1
339
Poco a poco se instaura
el cuadro patognomónico
de toda debilidad
nerviosa troncular con
debilidad muscular, facilidad
para el cansancio
hasta llegar a la parálisis
fláccida con atrofla
muscular más tarde. La
parálisis periférica alcohólica
es más frecuente-
!'rc. 15. - Polineuritis
variolosa.
*á
",N
[,'rc. 13. - Polineuritis leprosa. Paresia facial I¡ilatera].
Trastornos tróficos graves de las manos con eliminación
de dedos.
F¡0. I4.-Polineuritis tífrca, Conlracturas conseculivas,

340 MBgv¡'*.¡ CríNrcl
mente de extremidades infeiiores. Sólo en algunos
de estos enfermos, en los cuales las medidas oportunas,
la primera, la supresión del alcohol y la ad-
l'rc. 16. - Polincrrritis tuberculosa.
rninistración de vitamina B' no se tomaron lo suficiente
a tiempo, podrán observarse afectados los
rnúsculos extensores de la mano sobre el antebrazo
o sea los del territorio del nervio radial.
La naturaleza de esta polineuropatía periférica
Flc. 17. - Crupo de población civil en el campo de concentración
de Stanley, Hon-Kong, en agosto de 1945, después
de tres años y medio' de internados por los japoneses.
La mayoría de estos enfermos sufrieron formas
imbricadas húmedas y secas del beriberi. Nótase la considerable
desnr¡trición, hinchazón de las pieznas y lesiones
cutáneas. (Copia de la figura 29 de la monografía

Toruo XV
Núnr. 5 - 1950 L. Banuqurn-Fr,nnÉ. - Polineuritis 341
dicho ya, avitaminósica. La intoxicación alcohólica
condiciona un déficit de aneurina o vitamina Br.
Contribuye a comprender este factor el hecho dL
que los individuos alcohólicos mal alimentados son
los que más fácilmente se observan afectados de
síndromes polineuropáticos.
De los conocimientos modernos, obra de autores
americanos como SrReuss, Setns, W'or,r, Uxcr-rr,
W'ncnsr,rn y de otros euorpeos como Funreoo, se
llega en conocimiento de que el mecanismo interior
del proceso polineuropático se produciría porque
el alcohol dificultaría la absorción de la aneurina
(tiamina) debido a la gastritis atrófica alcohólica,
por hipoclorhidria o aquilia.
Pero la terapéutica nos enseña cómo no es precisamente
esta polineuropatía una avitaminosis por
privación de la vitamina B, únicamente. En efecto,
estos enfermos no se modifican del todo favorablemente
mediante la administración de esta vitamina;
en cambio, se mejoran rápidamente mediante la
supresión del alcohol y de una alimentación mixta
y abundante, lo que demuestra que la enfermedad
es debida a un estado carencial complejo.
La polineur o pat ía satur nina.-Prácticamente sólo
se observa en personas que manejan plomo y que ya
presentan concomitantemente síntomas de intoxicación
crónica, muy especialmente en fábricas de obtención
de minio y albayalde. Sin embargo, la hemos
observado en personas ajenas a industrias iguales
o similares a consecuencia del manejo de cosméticos
], sobre todo, de lociones para el tinte del
cabello.
En nuestro

342 Nleorcrxe Clíxrcr
res. Este malestar, por dos veces, había adquirido una
gran intensidad, provocando una manifiesta debilidad motora
de las extremidades inferiores, que persistió durante
unas dos semanas.
Cuando fué visitado sufría una polineuropatía de las
cuatro extremidades con parálisis completa. La exploración
eléctrica ponía de manifiesto una reacción de degeneración
intensa.
Lo que interesa del caso, como de los que siguen, no
es la enfermedad en sí, sino las causas que la provocaron
y precisamente en un hombre qtre gozaba de salud perfecta.
En seguida llama Ia atención que el malestar y los
trastornos se produjeran después de comer en un determinado
lugar y no en ninguna otra circunstancia, y que
además pmticiparon de ello los comensales que le acom'
pañaban a la mesa en el mismo sitio.
Se analizó la sal que guardaba en la cabaña, dentro de
un saquito. Contenía una cantidad enorme de arseniato
de sosa.
Posteriormente se llegó a la conclusión que cierto individuo,
impelido por enemistades poiíticas, había cometido
la villanía de mezclar unos polvos con la sal, para gue
así quedara inutilizado el rival.
Estos polvos los había proporcionado cierta persona que
de un modo notorio se dedica a prácticas de curanderismo
y brujería.
il caso.-Un joven agricultor del Llobregat, que sin
antecedentes patológicos empezó sintiéndose trastornos digestivos
y generales con debilidad en las extremidades
inferiores y también en las superiores, hasta que un día
liegan a tal punto que cree encontrarse en las ansias de
la muerte.
Hallándose en el campo sufre gastralgias de una intensidad
inusitada que culminan en un vómito abundante al
mismo tiempo quc se obnubila su sensorio y se siente
invadido por una parálisis creciente. Creyendo que va a
caerse y morir a cada paso, llega a su casa casi a rastras
y tiene que guardar cama en gravísimo estado. Transcurridas
varias semanas y superando el peligro de muertco
cuando Ie vemos presenta una parálisis fláccida de las
cuatro extremidades con R. D. absoluta, trastornos de
sensibilidad, atrofra e hipotonía muscular, en una palabra,
una típica polineuritis grave.
Entre este joven y su madre existían algunas cuestiones
de intereses, y además parece que la madre no veía con
buenos ojos que su hijo contrajera matrimonio. El joven
había observado que desde hacía lln cierto tiempo su
madre no le permitía comer nada que no sirviera ella, de
tal modo que si veía que su hijo se servía algún manjar
de los que estaban en la mesa, inmediatamente le, retiraba
el plato y le servía otro que ya tenía ra'cionado en la
cocina. A todo esto el interesado no le daba importancia,
sino que lo interpretaba como un prurito de querer que
prevaleciera la autoridad materna, sirviendo ella misma
las partes de la comida. Otro hecho llamaba la atencióno
es que teniendo por costumbre tomar café después de la
comid4 encontraba en el azucarero una ración justa para
una sola vez, maniobra que él interpretaba como simple
tacañería.
En fin, esta mujer, con los alimentos y el azúcar d'el
café, hacía que su hijo tomara unos polvos que, según
consejo de una tiradora de cartas, alterarían la voluntad
de su hijo. Sin embargo, 1o que logró fué provocar una
grave intoxicación que puso en serio peligro la vida de
este joven y que causó una enfermedad de la cual tardó
más de dos años en curar.
El tóxico, sin duda, fué el arsénico.
III cuso. - V. G. R., de 25 años, natural de Calanda
(Teruel). Los antecedentes familiares y persongles son de
completa normalidad. El es un hombre fuerte y robusto.
Explica que en junio pasado, cargando mieses, sintió
como un pinchazo o picadura en el brazo y gue poco
después apareció una debilidad en las extremidades infe'
riores, pero que todo ello desapareció en poco tiempo.
No hubiera vuelto a acordarse si no resultara que la sensación
anómala que experimentó entonces volvió a produ-
Tonno XV
1950 - Núm. $
cirse después de una intoxicación sobrevenida en octubre
y que el paciente creyó poder atribuir al pescado. Sin
embargo, los fenómenos tóxicos, cólicos, vómitos, sintomatología
polineurítica no aparecieron hasta después de más
dc B días de haber comido el pescado supuesto causante.
Preguntado sobre el particular, resulta que maneja arseniato
de plomo y que en la misma jofaina donde se rea-
1iz6 la manipulación del arseniato se preparó lu.go la
verdura de la comida, sin apenas lavar el recipiente.
Sintomatología típica de la polineuropatía tóxica. Ha
me¡brado notablemente y está próximo a ser dado de alta.
Al advertirle el peligro grave que ha corrido y el cuidado
con que debe ttranipulars" substanci4 ira manifestado
que (no creía que fuera ".t" tan fuerte>.
II/ caso. Un farrnacéutico de 60 años, habiendo sido
aconsejado - médicamente por un compañero nuestro en
ocasión de consultar por ciertos trdstornos circulatorios,
tomaba dos o tres sellos al día de 50 centigramos de citrato
sódico que él mismo se preparaba er la farmacia
en la cual trabajaba en condición de dependiente. Después
de unos días de tomar estos sellos, nuestro cliente
sintió molestias digestívas de intolerancia gástrica, según
expresión del interesadb. El enfermo no dió gran importancia
a las citadas molesties y continuó su medicación,
pero bien pronto se inició un síndrome de las cuatro
extremidades parestésico y disestésico con debilidad motora, ,
que motivó nuestra intervención.
Este enfermo acusaba la modalidad de molestias subjetivas
características de las polineuritis arsenicales. Así
se lo expresé y el enfermo no podía atinar de qué manera
había ingerid'o ninguna sal arsenical que pudiera ser la
causa de mi acusación diagnóstica.
A los pocos días, atude a mi consultorio el jefe suyo,
el dueño de la farmacia, quien asustado me refiere gue,
efectivamente, el frasco que contenía el citrato sódico
había sido ocupado siempre por un arsenical y que seguramente
se hallaba el citrato sódico mezclado con el arsénico.
Otras historias típicas han sido publicadas en un artículo
mío anterior (1947) y muchas otrds permanecen en nuestros
archivos.
P oI in e ur o pat í4 s ufi amíd ic a.-La s u$ amid o t e r ap ia
indebidamente sostenida acarrea en algunas ocasiones,
al amparo de condiciones individuales de fragilidad
específica" trastornos viscerales y síndromes
paralíticos por lesiones polineuríticas. Con nuestro
colaborador doctor ToRnurr,r,¡, P¡.usns hace años
expusimos nuestra experiencia personal hasta entonces
recogida. Hoy queremos resumir aquí esta cuestión,
cuyo conocimiento hemos ampliado con nuevas
observaciones, cada vez, sin embargo, más raras.
, También se ocupó entre nosotros de esta cuestión
R. S¡.r,rs Ytzqurz.
La sintomatología de estas parálisis periféricas se
inicia por_ trastornos disestésicos en los pies y piernas,
que el enfermo refiere comosensaciones de hormigueo
y pesadez. Pronto esta alteración subjetiva
se completa con cierto grado de debilidad rnotora
para la marcha, manifestándose clínicamente por la
torpeza con que el enfermo realiza la deambulación,
la cual adquiere la forma de marcha en (estepagge)).
El interés polineurítico puede quedar limitado a
las extremidades inferiores, pero muchas más veces,
las parálisis se observan también en las manos.
Aparte del simple factor cuantitativo, abuso del
fármaco sulfamídico, otras condiciones de éste, así
como circunstancias dependientes del sujeto que soporta
el tratamiento. influyen igualmente en la ins-

Torvro XV
Núnt. 5 - f950
L. BlnneQusn-FnnnÉ' - Polineuritis
talación de la enfermedad. Aquellas condiciones pa- servirme de las manos, porque no tengo eI control
recen crear una acción tóxica sobre el sistema ner- de lo que marripulo>. Poco a poco' durante semanas'
vioso de argunos cuerpos surfamídi;";; ;"p;;ñ*"rr- "rtu pár"rtesia ganaba terrenó, alcanzando hasta las
te de los que corresponden a las sustancias amino- rodil'las y antebrazos- Los refleios se perdieron'
fenilsulfamido-fenilsulfondimetilamida, aminofenil- se irnpuso la necesidad de -hacer eI diagnóstico
sulfamido-fenilsulfon-metilamidr ;';i""t""ii.rit"- "or, ,rrru tabes cuya diferenciación no voy hacer
mido-fenilsulfamida, los cuales pertenecen 1 "ú "q"l p"r * hu"", áste tema desmesuradamente largo
serie designada letras A,
"or,'tu., tB
;-d. D" ellos lu y me pur""",*ficiente decir solamente que no había
influencia tóxica se ejerce preferentemente por el 'no"ión de lúes, no- había signos oculares' tampoco
cue{po citado en primer lugar. '":":"":"" , , ;;1";;r y todo que la-supresión del contacto
"obrá
En cuanto a las circunstancias derivadas del es- con el tóxico acusado óonsiguió una lelll regresron
-*"'"*
tado y funciones del propio á"*o*trudq t ur1" d"rpnaJá" ob"tener una curación ab'
'r-"il.;
"rrf"r*o-"rt.í
y nuesrra io ,i tgda oil i;;"stigación toxicológica (pto'
"*p"ri"náu "orrobora-plenament",
primordiar papel de la fatiga en la apari- i"ro,. M. sotrr lizqusz) resultó negativa'
--os"ulá,.
ción de la complicación polineurítica, así_domo Polineuri^tis inlecciosasz Palin'ewriris diftérica'tambiénseafrrmaqueésta""t¿'i"-tutilitud"po'-Generalmenteltsfenómenosnolineuríticossepre'
-rrra rauurL4u.. vr
un déficit de vitamina 8,.
sentan ;;tJ y veinü días después de la
"rrrr"'jo",
Algo que no queremos olvidar, y que subraya la tl*"puti"ión áe lut *"*branas de las fauces' aun'
alteración del trofismo que luu'"ritremidadés de que en casos gi*"t, la aParición de los fenómenos
"r,
estos enfermos debe producirse, es la disminución paralítico, p,rEd" ser más temprana' especialmente
de la oscilometría, puesta de manifiesto con Tonnur- para la *or"rrtui.tra y faríngea' Estas for'
-palatina
LLAenalgunosdáio*enfermos"-térestudiados'mas'quepodríamosllamarprecoces'contrastancon
La mayoría de nuestros casos son enfermos de .qrá[u, qrr" ,. presentan aI cabo de bastantes se'
gonococia, ![ue tratado_s por la u*irrJ"rrilsul{amido- *'urru. d"'lu diftérica' pudiendo exten'
""tái*"¿"d
{enilsulfon-dimetilamida (variedad A de la ."ri" rrr- ;;; l" p"ri"""titi- a distintas porciones ile-l cu.erpo
tes citada), a la rarga nl,s,ntb, vieron upur""", -"o " q""a;j localizada a un gru'o muscular' La invo-
polineuritis sulfamídica o"*ión de ,,,.u f"tigu r"Jiá" d"'tu"iiliiJoii,i-
"o,, ¿-il'¿'ica se hace con rela.
tsron .'e una ratrmuscular
bastante señalada' tiva rapid"' *i se compara con el promedio dado
Er pronóstico es generarmente bueno y la resti- ;;;1"', f"ri"euritis en general, ya que en algunas
tución ad, inüe.grum suereobtenerse después.de unos semanas puede recuperarse la marcha aunque gemeses.
No obstante, en algunos casos' persisten pa- n'eralmente bastante atáxica'
resias hasta d.espués de un año, con alieracion"r-d. l-" del aelo del paladar se reconoce en
-pará.tisis
los reflejo* uq,ril"o" que hemo= .,oirro abolidos resi- *gii+-" p."t-i"
'o' "'pu"{ .ry"Sosa y rw"sal" Ya {ue
dualmente. Mry rarame'te r.r'r"ir"¡", rotulianos se halla-i*Ñidu la'oclusián de las fosas nasales
r€uuJ{r' I'ulurtqr
en el i" ia fonación. Por esta misma causa al
""to
están alterados.
solamente en casos excepcionales la polineuritis irugu, r1"
"ri-""t* -y 1íquidos en parte a la
Palan
sulfamídica determina cuadros paralíti"o, .1" toii nu,íir. T"J;;- rt- riall" dificuitad en eI acto de
gravedad con reacciones eléctr'ica* d"g"rr"rativ; silbar . r"pl;;; yu qo* el aire escapa por las fosas
como en un enfermo nuestro (figt. Z igi.
nasales'
contribuirán a la profilaxis y d,esaparición de es- si se examina el velo palatino respirando el entas
polineuritis u* de los modernos pr"pur"iJ, fermo- sóro- con la boca, u" la úvula péndula y
'"
de
"t
sulfamidas y la administración si*ultarreu, Ti irJ""i,l"; el paladar tiene un color pálido y se mueve
todos los tratamiento sulfamídicos, de vitamina Br. pasivamente'a cada movimiento respiratorio'
El tratamiento consiste en la supresión d"r t¿*i"á, La pará'tísís ile In anomodanión constituye
proscripción del tabaco, alcoh_oi y-tutigu. firi"" y"ii otra lo'calización paralítica muy constante en la
-d"
administru"iOn li u*ittu B' estriánina y éto' difteria'
troterapia discreta y adecuadu'iuru
puede admitirse como regla general que las pa'
p.olineuropatía "_udu__"ur".
producid,a p,oi o.n.L-Hemos-po- rálisis aisladas tienen un pronóstico benigno' espe'
dido observar que el manejo cotidiano de D.D'.f. cialmente en lo que. * ,"ñ"'" a la musculatura fapuede
causar pósiblemerrt" duráu páiirr".rropáticos ríngea y' palatina'. Algo más serio resulta si se ha
posrui'rrts'L.' *.'vD --
periféricos.
"""_""*-'"v*"-- intíresa"do la laringe, [o"u los trastornos de la glotis
Una observación clínica nuestra es la de un in- constitu-yen una grave que hace nece-
"J*pli"u"ión
diviiluo que cuidaba ciertos arri*"r., *rili"nl sario- eí largo tiempo del tubo o
"mpl"o -durante
fricciones de aquel preparado. Estas fri""iorr"" cánula ,egún se haya practicad'o el intubamiento o
eran sostenidas y persistentes con el fin de que traqueotomía (fig' 9)'
el polvo del producto penetrara dentro del pli; folmas g'ut'"t pueden dar lugar a serios pe
de aquellas bestias. Después de un tiempo,- ,r,r.ioo ligros po' p'Jdocirse trastornos debidos
.entonces
enfermo acusaba una sensación de perder u 11 plrticipación del. neumogástrico que puede
"t "oJ""ro
con el mundo exterior. El enfermi d""íu u"i, ,,"ili" froJ"áit la ^muerte casi súbitamente por parálisis
cla la sensación que camino por eI aire y no p,r"áo 'cardíaca, ptec"diilu cornúnmente de alteración del
343

344 M¡orcnrl Clíxrcl
ritmo cardíaco, bradicardia, taquicardia o bien
arritmias severísimas.
Seguramente la polineuritis diftérica debería ser
considerada como una polineurapa"tín condicionada
por el tóxico producido por el bacilo.
Polineuri¿ís leprosa.-La lepra es una enlermedad
crónica débilmente contagioia, producida por el
bacíJlu,s leprac, de frecuenle locali zaciin en el sistema
nervioso periférico.
Todos los datos de fecha y sobre todo de distribución
sobre nuestra península, como hace constar
_Jenrln PrvnÍ, demueJtran que fueron los hebreos
los más qerjudicados por IJ lepra y cuya raza importó
a Españ_a el mayor contingente de leprosos,
pues muchos de los focos están situados "r, 1", r"giones
donde_convivieron los hebreos en mayor núrnero
y donde deben existir descendientes más o
menos directos.
También el eminente leprólogo Znun.lco pacHA
dijo que en Constantinopla sólo sufrían la lepra los
hebreos.
J._Pevní, en su interesante monografía

Toruo X\r
Nú¡rt. 5 - 1950 L. Benuqurn-FrnnÉ. - Polineuritis 345
había transcurrido el tiempo después del cual Ia Compañía
debe dejar curado o indemnizado al obrero lesionado. Fué
este el momento en que nosotros vimos al enfermo. Su
examen nos ofreció el siguiente resultado. Hombre de
treinta y cinco años, natural de Castellón de la Plana. Refiere
Ia historia del traumatismo abierto que acabamos de
referir más arriba. La lesión plantar tiene un fondo y los
bordes propios de Ia úlcera trófica. Procedemos a la exploración
del enfermo. No es un tabético ni un siringomiélico.
Además del aspecto gue dejamos dicho de la
úlcera platrtar se comprueba una zona anestésica cutánea
de casi todo el pie, parte de la garganta tibiotarsiana y
de la región ánteroexterna de Ia pierna. Nótase q,r" "i
pie aparece péndulo por impotencia del tibial anterior.
Es intersante sdber que interrogado el enfermo con
cierto - c-uidado llegamos en conocimiento de eue, como
sospechábamos, éste tenía ya d'e tiempo el pie anstésico
y péndulo (paresia anestésica) (fig. f2).
Llama la atención al explorar los nervios craneales Ia
imposibilidad de cerrar bien el ojo izquierdo, que queda
siempre, por insuficiencia del orbicular, con un -Iigero lagoftalmo,
sin existir una parálisis facial complet¿ lue interese
toda Ia hemicara.
, Claro está que- y-a lo expuesto es suficiente para
hacer pensar en la lepra y el diagnóstcio viene'más
seguro al comprobar que la paresia del facial superior
de nuestro enfermo va acompañada de anestña,
apareciendo una verdadera máscara anestésica leprosa.
No h"y que decir que Ia$ conclusiones de un
dictamen diagnóstico respecto a la patogenia de la
úlcera trófica plantar de nuestro enfermo eran de
capital importancia para la cuestión referente a accidentes
del trabajo, ya que en modo alguno se
podía atribuir en este caso al accidente lá causa
de su mal perforante plantar, cuya patogenia era
distrófica nerviosa leprosa.
Antes de terminar con las alteraciones sensitivas
de!9pos_ puntualizar que la anestesia táctil es precedida
de anestesia dolorosa térmica, sin que ósta
posible disociación jamás presente una disposición
siringomiélica.
La lepra nerviosa determina trastornos tróficos
de las extremidades, manos y pies, alteraciones tróficas
que siempre vienen p.r"édid"s de hipoestesia
y anestesia (fig. 13).
El trabajo de O. Fnuras Jur-reo, que se incluye
en este número, es un magnífico estudio sistemático
de
_los
aspectos diagnósticos de Ia lepra nerviosa.
..?rr^, polineurítís int'ecciosas. tifoi^dea, la
-La
licbre de malta, la tuberculosrs y la airuéla pueden
causar cuadros paréticos por patología nerviósa pe-
riférica.
- Las parálisis observadas en la tifoidea y en la me-
litensis no aparecen al debutar la'infecciárr, .iro
pleno período septicémico y aun a veces al iniciarse "r,
l_a regresión o convalescencia (fig. la). Es de considerar
en la etiopatogenia de esta-polineuritis o polineuro-patía
post-infecciosa, como en otras seméjantes,
el factor metabólico carencial.
La polineuritis tmriolosa y la tub,e¡rcuJo'sa se observan
raramente. Su extensión suele ser en las
cuatro extremidades (figs. 15 y f6).
La parálisís de L¡.Nony es un síndrome. Éste se
caracteriza por la instauración de parálisis en las
partes distales de las extremidades, casi siempre de
Ias inferiores. El cuadro de'ordinario va aáomp"ñado
de fiebre, pero no es abso,lutamente constante.
La invasión paralítica se hace progresiuamente asaendente
invadiendo la totalidad de la musculatura
de ambas extremidades inferiores. Pronto, generalmente
en el transcurso de unos dos a seis días, se
invaden los músculos del tronco, brazos y en los
casos fatales la invasión de los nervios de nacimiento
bulbar termina ,el proceso.
Resulta imposible enjuiciar la anatomía patológica
y Ia etiología de todos los enfermos que presentan
un síndrome de Landry y es posible que la
naturaleza no sea específica ni única. La participación
medular parece evidente y fundamental, por lo
menos en algunos casos.
Aunque el líquido C. R. puede hallarse alterado
con tasa de albúmina aumentada y linfocitosis, no
constituye una excepción el hallazgo de un L. C. R.
normal o casi normal.
Gulr,r,ell* y B.mnÉ describieron un síndrome caracterizado
por una polirradiculoneuritis con disociación
albumino-citológica cefalorraquídea. El st¿d,rotne
d,o Guil,lain-Barré, de acuerdo con la interpretación
de Funr¡oo, podría observarse ocasionado
por distintas etiologías. Su instauración no coincidiría
con el período inflamatorio, sino inmediatamente
después, de manera consecutiva a una reacción
alérgica. Corrobora esta creencia, el aumento
de la albúmina en el líquido cefalorraquídeo.
Pdlineuritís aaítaminósica del tipo del beríbsri.-
Las manifestaciones ocasionadas por el beriberi
tienen que ser conocidas: por lo menos, burdamente,
desde que se conoce la citada enfermedad. Probablemente,
ya en el siglo xvrr, en el Japón, Klzuxr debía
ver entre sus enfermos a individuos paralizados de
este tipo. Los autores contemporáneos JosÉ Ar,srnr
y MarsuvAHMA han contribuído notablemente a Ia
descripción del beriberi de los niños con participación
nerviosa.
Una tarea a recalcar por haber puesto en evidencia
las formas frustradas de la avitaminosis B es Ia
llevada a cabo por P. BBnrnoyu en el Congreso de
Strasbourg de 193I.
La polineuritis del beriberi es rara en nuestro
país. El beriberi fué primitivamente conocido en
China, en el Japón y en las Islas Filipinas, donde,
según J. Ar,snnr, el beriberi es todavía hoy el responsable
de un 20 por 100 de mortalidad solamente
en la infancia.
Hay que observar la sintomatología que acompaña
las parálisis del beriberi para hacer eI diagnóstico
causal.
Los síntomas que a nuestro entender tienen gue
llamar la atención del clínico son la falta de apetito
y los vómitos, que aparecen en un adulto o en el
niño sin encontrarse en el curso de una infección.
Estos trastornos digestivos, naturalmente, producen
una rápicla desnutrición del enfermo. Los trastornos
cardiovasculares vienen seguidamente y presentan

346
Mrnrcme ClínIc¡,
caracteres de importancia, ya que después de -un
tiempo eI corazlñ se hipertrofi.a y tanto la respira'
ción como el pulso van aumentando en frecuencia'
Entnces uput"óett edemas en los pies y en la- cara'
que pueden también invadir totalmente las piernas
y bt=ro., y caso menos común, el tronco. Junta'
*"nt" "on io. edemas, los labios y las extremidades
pa: r'lizadas se vuelven cianóticas.
El beriberi tiene cierta preferencia por los nervios
craneales. En los casos que de manera aguda y pri'
mitiva la enfermedad empieza por neuritis tle nervios
craneales reviste una seria gravedad.
Se ven raramente neuritis ópticas retrobulbares
en niíros sin explicación etiopatogénica y que nos
han hecho pensar en el beriberi al investigar la
alirnerntación.
Casi rnás de la mitad de los enfermos sufren disfonía
por interés paralítico del nervio recurrente.
Autol'cs extranieros han descrito una forma afónica
aislada del beriberi en niños de pecho.
En el adulto el cuadro neuropático de beriberi
más frecuente es la polineuritis. Se puede ver otras
formas; así se han descrito'la forma pseudo-me'
ningítica, la forma afónica que acabamos de nren'
cionar y la forma óptica, pero estas últimas parece'
rían más frecuentes en niños de la primera infancia.
La forma pseudo-meningítica se caracteriza por
las convulsiones, hipertensión del líquido céfalorraquídeo
sin reacción citológica, ambliopia y edema
papilar.
- Hoy es clásico describir en el adulto dos tipos o
for*u* de parálisis atróficas graves, dgnoginadas
por ciertos -autores arrofia-seca y üilfy húmeda'
i.a primera va acompañada de parális-is generalizadás
que casi siempre empiezan en las piernas,
p"ro q,i" más tarde, en los enfermos de evolución
!.u.r",^ lu" atrofras musculares paralíticas invaden
l-os músculos del cuerpo y de los brazos. Cuando
el proceso llega a invadir la musculatura respiratoria,
el enfeimo se pierde por la asfixia. En la
segunda, la forma húmeda, llaman la atención los
ediroar, sobre todo de las extremidades inferiores,
trastornos cardíacos, oliguria, parálisis de nervios
craneales, del facial, el hipogloso, etc. Vemos con
extraieza, posiblemente por la inexperiencia, que
las extremidades inferiores paralíticas, lejos de adelgazarse
como corresponde a la natural arniotrofia
consecutiva a la grave y persistente parálisis, vemos,
repito, las piernas más gruesas debido a la infiltración
edematosa.
Es útil conocer que hay estados avitaminósicos
latentes caracterizados por una marcada astenia ge'
neralizada, hipotonía muscular o paresia, en que el
enfermo ." ,t-ot queja de sensación de gran debilidad.
Son individuos que tambiéir tien'en, por la
misma causa, una fuerté disminución de capacidad
para cualquier pequeño esfuerzo mental y físico'
-Estos errfJrmos se encuentran en condiciones de
marcada disminución de resistencia a las infecciones.
Así vemos como cualquier proceso sobreaña'
Touo XV
1950 - Núm. 5
dido habido, vulnerando las mucosas de la vía res'
piratoria o digestiva, pone en seguida en grave
peligro Ia vida del atacado.
- Délante de la polineuritis del beriberi, interesa
establecer ,el diagnóstico diferencial de una polineuritis
diftérica,-de una polineuritis consecutiva a
cualquier infección aguda y -de una poliomielitis'
Por la primera, la airsencia de síntoma de entrada
de infección faríngea, de angina y de-las sttcesivas
participaciones dJparálisis del velo del paladar y
áe la acomodación, hacen el diagnóstico.
La no eristencia de un proceso infectivo' febril
agud: inicial, aparta Ia idea de una polineuritis in'
feltiva aguda tipo, por ejemplo, ebertiana.
El diagnóstico diferencial de la poliomielitis es
fácil. En ésta, Ia instalación paralítica es brqsca,
el enfermo se paraliza en el transcurso de pocas
horas, tlespués de un período más o menos rnani
fiesto de pirexia. Mty pronto en algún grupo mus'
cular r" halt"tr modificaciones eléctricas cualitativas.
En cambio, las manifestaciones paralíticas fláe'
cidas del beriberi son prácticarnente siempre api-
réticas y la evolución ei lentamente progresiva, si
persiste con un régirnen avitaminósico'
"i "rrf"t*o
Las parátisis van siempre precedidas de una fuerte
urr"rr'iu muscular. Y las piuebas 'e1éctricas no ofre-
""" fá- primitivos datos degenerativos' Solamente
"" ftt póara constatar en casos gravemente deses'
ol*¿ou por eI largo tiemtpo en qg9 eI enfermo no
5"*i"*lr';"áifi;"áo la afim"trt"óión y persiste el
clistrofismo neuromuscular paralítico'
La anatomía patológica de las poli-neuritjs.del
beriberi, son lesiánes tónculares y uttofiu global de '
los músculos privados de la vida trófica por eI ner'
vio afectado.'Algún autor cree haber sorprendido
también lesiones- de los cuernos anteriores medulares.
Las polineuritis, igual que las otras manifestacio-
,r"s d"f beriberi, han sido-observadas en mayor número
en los pui*", de raza amarilla, donde se ali'
mentan casi exclusivamente de arroz. Y la etiopato-
;;;i; t" ha aclarado despuét qlg se ha comprobado
[o" lu, manifesraciones áel beriberi no son debidas
á f"ltu de alimentación cualquiera, sino a la priva'
ción de alimentos ricos de vitaminas' Asimismo se
ha hecho la prueba experimental de tratar con éxito
;;"fu"i;, dei beriberi con arroz no descascarillado
iuru drroostrar que no es eI grano de. arroz íntegro
;;". reproduce li enfermedad paralítica, sino sola'
Áente ^"1 grurro de arroz desprovisto de su cáscara'
en la cual se encuentran las vitaminas. Por otro lado,
el valor terapéutico de la ingestión de alimentos que
sean ricos eri vitaminas B hácen considerar las polineuritis
del beriberi, según ya es clásico' como una
verdadera parálisis avitaminósica B'
El pronóstico de las parálisis del beriberi es
,i"mpi favorable cuando el estado g-ene-r{ del en'
f"r*t permite ser influído aun por el régimen . bolamente en casos graves en que en las
partes distales, Ia parálisis sea degenerativa' el pro-

Touo XV
Núm. 5 - 1950 L. Blnn¡,eurn-FonnÉ.-Polineuritis 347
nóstico de la restitución se volverá desfavorable
a pesar de los tratamientos {ísicos indicados. El pronóitico
de la vida es serio en las formas de invasión
respiratoria.
Gon el tratamiento por la ingestión de alimentos
ricós en vitaminas B se ve a menudo mejorar de
manera sorpr'endente el estado de atrepsia general
del enfermo, pero las parálisis polineuríticas no se
resuelven tan pronto.
Los trast)orio, n"rriosos debidos a condiciones de
nu,trbión det'i'citaria fueron todavía mejor conocidos
después de las últimas guerras. Quizá las primeras
abundantes experiencias deben contarse las observa'
das en el ejército japonés durante el sitio de Port
Arthur en la guerra ruso-japonesa de 1886. En las
modernísimas publicaciones sobre este asunto, como
la importante monografía de Splr.r¿rtrE, se hace referenóia
a las obseñaciones en forma de endemia
durante las guerras.
En España se han conocido mucho mejor lot
disturbios nerviosos por desnutrición gracias a las
publicaciones de Gn.txus CouÁN, Br-¡'sco y Pe'
i¡,rr¡.. En I94L una importantísima monografía,
obra de GnANor y PrnurA, nos proporciona nota'
bles enseñ anzas sobre este tema. El material de estudio
de estos autores fué recogido en Madrid
durante la guerra de liberación, especialmente desde
1937 a 1939. De acuerdo con Splr.r-atqr, nuestros
compatriotas, autores de aquella mo-nografía,- suman
at tiabajo realizado, el valor de haberlo tenido gue
llevar a cabo en condiciones de privaciones'
Sptr.r-aNr pudo realizat notables observaciones en
médicos y oitu población civil canadiense y ameri-
,upátriados procedentes de campos de concen'
""rr" tración japonesa (fig. 17).
En lal -polincuroryríns alc'ohólba, díabéti'ca, del
etnbarazo y otras parece ser que el factor carencial
avitaminó*i"o pot trastorno de la utilización, sería
el elemento básico o preponderante.
Por,tNnunopATíA PERIFÉRICA DEcENERATIVA ( ca'so
ArtÍAToMo-clír'lrco).-Vamos a referirnos ahora a un
cuadro polineuropá'tiao perílérico de naturaleza im'
precisa y qu" da lugar a poder establecer dos únicos
tandos de defensores de su etiología' la polirueurp'
W¿ío perilérica degeneratiaa primitiaa, entidad etio-
patogénica que encierra cierta imprecisión,.o bien
i" ,itu polineuropatía degenerativa secundaria a
un proceso tóxico arsenical pretérito.
Esperanza R:,'de 32 años. Historia de afección digestiva
de naturaleza desconocida con vómitos y dolores abdo'
nninales.
Al empezar el invierno de 1946'47 se cansaba más de
lo habitüal en su trabajo (faenas caseras). Hacia julio
de 1947 dolores en ambas pantorrillas de día y noche
referidos a modo de uquemazón,. Pronto, debilidad en
los pies, con dificultad al andar, progresando la debilidad
p"ru ll"gut a ung paraplejía transcurridos tres meses' esiado
ett-que ingreso en nuestra Clínica -Hospitalaria.
Exnmei: Dolores constantes de severidad tal que obligan
la administración de morfina, por lo menos por la
ñoche. Los dolores son comparados a intensa quemazón y
referidos en ambas manos' antebrazo, brazos, pies, pan'
torrilla y muslos. La presión de las masas carnosas y de
los troncos neraíosos determina exacerbación dolorosa en
las cuatro extremidades. También ha sufrido dolores d,e
estóm.ago por temporad,as.
Te,traplejía de típo fláccído con deformidades de las
manos y pies en garra por contractura máxima. Las manos
de aspecto quebradizo en bayoneta, con angulaciones articulares,
carpo prominente, primera falange en extensión
y las demás en garra (figs. 18 y 19).
'Integridad de esfínteres, pupilas iguales con reacción
fotomotora normal, sin dificultades para comer ni tragar.
Quinto pqr sensitivo normal. R. conjuntivales normales.
Motilidad. ocular extrínseca normal, faciales normales. No
acúfenos, ni vértigos.
Atrofia global de la musculatura de ambas manos, piel
lisa y brillante, uñas discretamente distróficas. La excitación
cutánea con un objeto agudo determina la aparición
de una zona eritematosa con descamación blanca en el
lugar de la raya. Parálisis de distribución distal. Atrofia
muscular global de extremidades superiores e inferiores.
Ausencia de reflejos tendinosos. R. cutáneo plantar imposible
por la brutal contractura en flexión plantar. R. cutáneo
abdominales presentes. Sensibilidad superficial corlservada.
Sólo hay hipostesia en los dedos. Si el estímulo
es intenso, la percepción es dolorosa.
La flexión de la pierna sobre el muslo es posible en
cierto grado, como también la flexión de[ muslo sobre la
pelvis, así como la extensión de la pierna sobre el muslo.
Electrodiagnístico: Pérdida de la respuesta farádica en
todos los músculos distales de las cuatro extremidades e
inuersíón polar galuáníca (nomenclatura uclásicar) en los
más afectados.
Laboratorío.' Wassermann y complementarias en sangre
negativas.
Puncün lumbdr: Pr. inicial sentada, 67 cm. agua;
confpresión yugulares, 90; un minuto después, 72, retorno
lento; poco después 68;, retorno lento; compresión abdominal,
68; esfuerzo defecación, 73; retorno rápido, 69;
compresión abdominal, 69; breve compresión yugular, 75;
al dejar de comprimir, sigue subiendo; descenso lento,
74; extracción gota a gota; extracción más de 50 c. c.,47.
subiendo; descenso lento, 74; extracción gota a gota:
extracción más de 5 c, c., 47.
Examen del l. c. r. (Dr. R.,,' Monlees):' Aspecto transparente,
incoloro; ningún retículo fibrinoso. El,ementos
por milímetro cúbico, 12. Después de centrifugación intensa
predominan los linfocitos. Algunos monocitos. Dos polinucleares
en toda la preparación. Raros hematíes. Fórmula
leucocitaria: linfocitos, 70 por 100; grandes monocitoso
28 por 100; polinucleares, 2 por 100. Ningún germen.
Koch negativo. Albúmina, 0,98 gr. por 1000 c. c.; glucosq
0'83 gr. por 1000 c. c.; cloruros, T,'9 gr. por 1000 c. c.
Nonne-Appelt, + + *; Weichbrodt, + + +; Pandyn*++.
Reacción de Wassermann positiva a partir de 0,2 de líquido
céfalorraquídeo. Reacción de Kahn, + + + ; benjuí
coloid al, 222222001222 1000.
De lo expuesto hasta aquí llegamos a la c,onclusión
siguiente: parálisis fláccida distal simétrica
de las cuatro extremidades, con intensos dolores y
con contracturas de los dedos de las manos y pies,
integridad de esfínteres, sin participación rnedular
ni de nervios craneales. Hay motivos, pues, para
hablar de una polineuritis o polineuropatía periférica.
Más difícil es pronunciar su etiología. No han
habido infecciones precedentes, tifoidea, difteria,
melitensis, lepra, etc. Tampoco hemos podido descubrir
contacto con labores en los cuales se manipulen
tóxicos, plomo, arsénico. No es alcohólica.
Tampoco han habido motivos de privación álimenticia
extrema.

348
lfrorclwe Torvro
Cr.í¡vrcl
XV
1950 - Núm. 5
La presencia de un l. c. r. tan netamente inflamatorio
I pgtilil'o a la lúes indujo a conjeturas de posible
relaciórd La-polineuritis rifilíti"u É ;";;; ;;r,
aceptable. ¿La idea de una polineuropatía en hlual
el cuadro paralítico fuera al¡i¿o a ra i.rfección iue
tica transmitida por las vainas meníngea, qr" u"o*pañan
al funículo radicular? pued"" r", ".rgÁtirru,
pero muy rebuscada- Además, ¿por qué oo"" observa_una
participación topográlca *-otor. o sensitiva
de distribución radiculai? Sigue, pues, ,i"rrdo
poco aceptable la etiología sifilíticá. Se-instauró un
tratamiento antiluético y vitamínico B, sin conseguir
el menor beneficio.
. Se procede a un estudio hematológico y todas las
investigaciones son negativas para "n¡".itt y melitensis,
etc.
Es justo, pues, decir, que se trata de un cuadro
polineuropático de topografía periférico distal y d"
naturaleza imprecisa. Todavía resta otra inquiltud
de investigación: nos referimos, no ya a la etiopato,qenia,
sino a la diferenciacián de"una inflamación,
polineuritl.s, o bien, de una degeneración polineuropatía.
4 .r_tg fin hemos practicado una biopsia
c_uyo resultado del examen practicado en el Servicio
del Prof. Pulc SuRnpe poi el histólogo Dr. S.mn,
es el siguiente:
Fecha: 29-X-49. - Diagnóstico: políneuropatía. piezas
estudiadas:- Fragmento de nervio cutáneoperoneo. Resultado:
^El fragmento- de _nervio extirpado ie ha t ajme"tado
fijándolo en formol, piridina y ácido ó.mi"ol lor
separado.
Se han pfacticado los- siguientes métodos: Bielschowky
para neurofibrillas en- blo-que. Ac. ósmico, inclusión parafina.
-cortes congelación, hlmatoxilina-eosina. Inclusiói-en
parafina, hematoxilina-eosina.
En las preparaciones las fibras nerviosas apatecen impregnadas.
En el método del ácido ósmico sólo'se obr"*u'
gruesas g-otas de grasa teñidas en negro, pero la estructura
del -nervio no puede comprobars" pñ, i"it" ¿" ;;i;;;i;"
de fondo.
En Ia hematoxilina se observa el perineuro y Ias células
de Schwann muy apretadas enJlg sí, o"d"l"¿".,-;;;;-;
se pueden ver las vainas de mielina, como ordiía"ia-"rri"
sucede en esta coloración, distinguibies por las ".rr""gri"_
ciones d'e Ranvier y cisuras de Lantermann.
gJcamenter pero que su que puso
el proceso en movimienü, o sea "l "".rr"1, i;;"
intoxicación arsenical, bill que esta etiología no
ha sido comprobada por laboiatorio y q"" -iu"rir"
aseveración es netamente por experiltróia crínica.
Contando actualmente coln el B. A. L. pr;.;*
pode_r obtener interesantes resultados en "'""uá, a"sos
dudosos que se nos presenten.
Debemos añadir ahoiá que últimamente la enfgrma
Esperanza R. ha *.r"-rto y que está en curso
el estudio anatómico
Por-rxrunopATÍa prrurÉruc¡, y cENTRaL (ceso
cr.Ímco).-otras veces asistimos a parálisi, *.ittiples
cuyos enfermos presentan participación perifá
rica y central, como el ejemplo siguie-nte:
. Antonio M., de 40_ años. Noción de fiebre de Malta ocurri_
da en primeros del año 1948. E; ái"i"-¡]" -á;f ;ir""
año sufre -episodio accesional consistente ; ho;ig;;;;^ y
trabazón de^lengua con notoria disartria tran-"itoiia- En
399:to d,e 1949, cafalalgia_s y vómitos. E" ,;;;i;;br; l"
1949, una- segunda crisis de -parestesias y obnubl*iár. V
a partir de- aquel episodi_o, tr;stornos ¿"'lo mu."fr. -""air-
1rt.Ii4 cambio de personalid'ad, depresión mo.af ,"r.aíai'"
indiferente.
Examen: Marcha pareto-atáxica con balanceo de caderls
y separación d-e piernas. La ataxia aumenta;;-i;,
ojos cerrados. Rombeig con oscilaciones mrilti!i;..-ó;.;nución
de fuerza segméntaria más acentu;il ;; ü li"r""
i-zquierda. Pruebas de _Barré y Nliigazzi"i po.itir"..'Ar;;flexia
roruliana y aquílea y ii!"" ?" Babinski ;ti";;;;.
Atrofias musculares.
En nervios craneales se observa hipoacusi¿ y éxtasis pa_
pi,lay en los primeros meses concomiiantemente a su cefa-
Ialgia y vómitos. Después este síndrome desapa.""".- ""_
sando las cefalalgias, lós vómiros y "r ¿.i*i. -;;;ii;'";;
oar paso a una lranca- neuritis óptica unilatórai derecha
con la consiguiente ambriopi a. L.7,. .. "oo r¿rÁrr. l"l"matoria,
aumento de {!úmina y de número ¿, "¿ioi", "oi
globulinas positivas. W. ne.gatív". --
Conclusión topográfica del sínárome:
Participación central: Cefalalgias, o vómitos, éstasis papilar,
Babinski bilateral. --: '.
--Participación de nervios craneales: Hipocusia bilateral.
Neuritis óptica derecha.
. Participación de neuron¡ perifé¡ic¿, parálisis atróficas
de. muslos v piernas
dida "otr "t"ótro¿i"e"i.ti""- ¿¿ll".r*i"i¿rl
de respuesta farádica.
L"¡ falta de infiltrados inflamatorios y congestión A pesar de la negatividad de las aglutinaciones
nos indican qun no se trMa de un^,pí,o""rí i"Íb- a las brucelas. institiímos un tratamiento específico
matorio,.y la persistencia de las fibras n"rlrio'r". por vacunas qu9 llevó a ""bo "t Dr. R. Monec¡,s
nos sugiere que estos elementos no son los fun- Gnecre y coinóidiendo "árr-.rt" medicación se inició
damentalmente a{ec.t9do¡, por Io cual cree*or qo" una . regresión progresiva. Su estado actual es el
se trata de una L,esión degeneratiaa que afecta a'la siguienie:
mielina y cuya
"Mejoró
causa etiológica no'podemos pre- la.visión,
-
pudiendo
cisar (figt' leer con
20 y ambos 2r)'
'
ojos.
._.,! , . La hipoacusia u, 'q'ui".e--rrrJrro. No podríamos
pronunciada.
terminar La
el estudio de este inte- mar"hu se ha recuperado, pudiendo andar aun sin
resante caso de gran interés clínico, sin añadir co- necesidad de paloJ_ y .ií iiiu¡"o. L; l;.r;; segmo
comentario clínico , qy9, "] diag- mentaria en tódas las cuatro extremidades ha conóstico
etiológico de polineuropatía peiiferica aE- brado potencia Ár n.r"r¿gi"". r" paresia del cuagenerativa
sin otro denominativo,- noJ resulla pocg drioeps'ha desaparecido. Ilos reflejos rotulianos se
explícito y que dadas las características clínicas del prodücen, bien que débiles- Los aquíleos persisten
proceso' sobre todo su modalidad álgica, después inexisteníes. Las'p;"rb*-á; ñAnnr y de Mrc AzzrNt
de nuestra experiencia, existen motivós suficióntes son negativas-o *oy discretas. El reflejo cutáneo
para crder eR una polineuriopatía de dominio- pe-r1' plantaicontinúa pr9áuciénd;;; _._" forma patológica,
férico degenerativa. Esto está demostrado hiJtoló- en flexión do.sai del dedo gárao (Banrñsrr) muy

Touo XV
Núm. 5 - 1950
discreta, en ambos pies. El sensorio se ha despejado..
Podríamos deeir, por lo tanto, en este caso de
O. FneItls. - Lépre nerveuse 349
LES ELÉMENTS DU DIAONOSTIC
DE LA LÉPRE NERVEUSE
impregnación polifocal, que a pesar de la ne- O. Fnur¡.s Jur,lÁo
gatividad específica de loi resultádos clel labora- clivre docent¡ er assistant de t¿ 6lt¡¡ue Neurolosisue de la
torio, se trataría probablemente de una resultanciu Faculté de Médecine de l'université de sáo'Paulo (prór. A. 'tor-_-_-
t. . t ,' ---.----.-;----, -- ;'* -""-^":""^* l.os¡). Socio cor,respondiente extranjero d,e la Sociedad F¡pabrucelósica.
La denominación de polineuropatía es
--¡4.
ae ñ""to..":"gr".
en este caso solamente genérica, inespecífica y provisional.
Les problémes relatifs au diagnostic de la lépre
Polineurüis o mononeuritis sensüiaas.-Dentro
nerveuse el pos€nt, souvent, au neurologiste, de sérieucapítulo
de Ia patología nerviosa periférica de cierta ses difficultés, surtout lorsque les -cas présentent
oscuriclacl patogénica- se halla ría ía rlonp o poline'i une symptomatologie incompléte ou fruste, eJ {uand
ritis ssnsí,tiuo "de Warteruberg. les_ Trátase de urra .,eu- recherches bactériologiqyes demeurent négatives.
ritis emigrante cuya instauiación es insidiosa, de No¡s tenons á rappeler d'abord que, au point de
curso cróirico, intermitante y que puede doru, vu- vue du- diagnostic, deux circonstances sont á distinrios
años. Una manifestación clinicá es eI dolor que guer: les cas oü les manifestations nerveuseg s'ac'
puede ser cliscreto o severo. La presión del nervio compagnent de lésions cutanées caractéristiques
(macules, nodules), réalisant une symptoma,tologia
iolorido es insoportable. La neriritis sería debida
a un trastorno metabólico, o bien a un virus d* cutanéo'neraeuse; les cüs nzrusy'!; P-ars 1¡*e rar'
extrema afinidad para el sistema nervioso peri- yeupc anesthésiqun, de la classifi.cation du Caire,
férico.
r ¡ lg38).
Le diagnostic, aisé en généra,l dans le premier
BrnuocnlrÍe
cas, peut offrir, par contre, de grandes difficultée
Ar,lJouewrxn, TrIURET, y Goolnwsxr. - Intoxication arsenical dans le second.
accidentalte avec Daralysie des cxtremités du type périphérique Ainsi, dans un pays oü la lépre est endémiqug
ff".1J"*i'rfr" ,llr-rT;:ibiité ¡rusculaire' Revue Ncurologique, l'observation d'une- nbvrite isoléJ d" oo ao
""bitai,
_
Ar¡rn¡rnssro-Bp¡rrsrry, Mme.-Trat. et Restauration des lesio¡s sciatique poplité externe, sans étiologie définie, ou
dres i nerfs. nerrs. Masson, lvrassolt, rgr7. Igr7.
BARRAo'ER Frnnú.. L.-r,as p¿'frisis, segunda edic., sarvaf [di- 1':" TlJ perforant, souléve 1ouvent..d""rP"T9blé37
trés délicats concernant le diagnostic différentiel,
toreg S. 4., Barcelona, ,947.
BARnAoUTER FrrnÉ, r,.-polineuritis arsericates. qAnales de d'oü lrintérét de bien connaitre les multiples aspects
lTj:"':x1.vCirugía.Julio-agosto,tg46.Vol.XX,nl,,m.I3-I4'cliniquesquelaléprenerveusepeutrevétir.
q'll}:fi":: liHif¿"3o?,fff"ti";"J:.#.i?-.,";3if,:,rff::il cr-wrqun. -J-e
tabteau ctinique de ra lépre nergina
42. Valencia.
o"ii.*lfil1l:Tüi"":'Ht,',*?:ilfffilXTÍ:*'""3yi:,ff associés en syndro-"" ¡ prédominá.,"J ou sensitif,
- B'rnn¡qurn RovrRALrA, r,.-Dtudes cl,niques et ex¡rerime:rtaie.l ou amyotrophique-paralytique, ou ulcéro-mutilant.
de Neurologiic' Déséneratie¡1 s¡
""*Z""iti"" a,r svsteme rreJ veux Ainsi, á* f"iorr'schématiqol, Lr, peut décrire dans
r¡é¡ipherique. Revue Neurologigrre, núm. uuu'. 14,, 44,. 3o 30 dlciembr u¡cr€EaDrt
r9ro, I'arís.
l" tableau neurologique de la lépre:
BARRAoUER RovrRA¡¡rA, L.*Contribution á l'étude d( symptomato'ogi,e
--un état hypertrophique des nerfs,
nerveux lÉripherique. Reyue.
BouDouREsQUFs, J.-I,es Folynérritcs. Edit. Doin & Cie., pa_ synor
ris, re38. .;]il;;u''-'i"'' Edit' Doin & cie., pa -ll :###:;ffilit;rhique.paratytique,
Dq¡rn¡¡rE" - Semiologie des affections du systéme nerv€ux. _un syrrdro*e ,rlcéro-mutiiant,
r9r4, Paris.
Ftrnrnoo nuco.-vitami¡as e Neuror¡itaminoses. z.a edic. Li_ -un
syndrome neuro-végétatif.
vr-aria I.usa-Espaahola t da., r94ó.
. cRANDl, F., and nenertrr, M.-Avitrnrinosis y sistema Ner- - l. Etat hyp.ertrophiryc des vioso, Miguei -nerfs'-L'hypertrophie
Servet¡ rr"¿iiá,-.nor,, *ll;i des nerfs peiipte.iques constitue sans doute une des
*"?jTtff.;t r*:r1|:"r'-R€rue Neurologique, rnars, rs4e, nú- caractérisiiq""u les^ plus importantes de la névrits
PDRATTA, M.-ry4e, arch. psychrat. Nerven., rr41 6rr. Hansénienne (fig. l).
PrrREs et rEsrur'-les nerfs
"', rez4, paris.
"tr"-uu, Cette hypertrdfhie extériorise la prédilection élec-
RUSELL Bnri*.-qDiscases of vr Nerv,cous rrs¡v'LrJus
r¡rnclon,
sysremD, svsremD, 1945.
second. second edit.. edit., _r-:i:::j:^"^-":;_;":;";:;:- tive du processus inflammatoire ;I;;;;;;;"'r, pour certains terú.
SPTLLANE, Josw D-Nutritional Disorders ot the Nervous toires du systéme nerveux périphérique et permet d.e
Syste'm.
t'¡NE,* J.-po.ineuritis. Tratado de
'atología Emilir^
'r(dica. connaitre, jusqu'i un certain point, la diffusion de
sergent. Edit. pabul, -rs:;. -
nar"etoou,
^'rqu¡ua' 4urruo
l'atteinte.
w¡IssÉ'-Enfe¡medades del sistema nervioso. M. Marín. edi- Ltexploration des différents nerfs sera pratiquée
to¡. Ba¡celona, 1948.
''|^*¡rs' ¿'tu^-
*_"
--;:-
;"-L^"^*-'"*-
,-----;-*
---- r-----.,
méthod-iquement et dans des positions appropriées,
JvnnrwsBnc, R.-Ne'ritis. irhe ¡r*!rru.u Ame¡ican ¡'E(¡¿(:¿r aredicai Jrssocra- Associaübn,
January, r95o.
particuliérement au niveau des troncs nerveux élec'
wARI¡NBÉRG, R.-Folineuritis sensitivas, r94e, parts,\ rv coo_ iit* (cubital, médian, sciatique poplité externe) et
greso rnternacion¿l de Neuroiogía. parls. , -
-:_L__-._ ?¡_^"^'r ^.-^ ^-Lt+' .
wnousrrn.-Murtiple periphericai neuropathy versus mul¡¡pJs {"t rameauY sous-cutanés (frontal, sus'orbitaire,
neuritis. The Journat of the American Medica'l ¿.ssociation] branche auriculaire du plexus cervical superficiel,
*"ril"3;13\:l;::;,fn;'"1'.-f;*.". rameau superficiel du radial, rarneaux cutanés anti'
brachiaux, nerf saphéne et rameaux superficiels pé'
roniers).

350
Muolcrm Críxrcl
Touo XV
1950 - Núm. 5
ScHÉu¡s l, 2 et B.
Anesthésie :
Hypoesthésie =
r N
Schéma / (Cas A. l4_.): Troubles de la sensibilité thermi_
que.-Schéma II (Cas H'. p. F.): Troubles d", senniil.
tés. tactile_ (.A), _dgulourcuses, thermique et du ..o" -J*
attitudes (B).-Schéma III: En noir terriroires ¿"-tfr"rto-anesthésie.
Souvent uniforme, - -réguliére, l,hypertrophie est
parfois nettement fusiforie ou mon'iforme. Dans
certains cas incipiens de Ia maladi", ;;-";;e-toujours
dans la forme t"¡"r"uioG-'r'typ?rii"prri"
isolée d'un rameau sous_cutané est souvent observée
en nette connexion avec une plaque maculeuse ad_
jacente (névrite ascend.ante). L", rapports intimes
entre les lésions c-ula_nées et I'hypertropt i" d"u ,rlrf,
d1l? r-eSion ,ont été bien decrií" pu, i"o"r"n¡i qrri
a fait des recherches systématiques sur de nombreux
malades.
I¿s nerfs envahis par le processus inflammatoire
présentent aussi des modifiications de leur consistance.
IIs sont,dlrr, {enses, comme un cordon qui
roule sous le doigt, simulaít quelquefoi, u¿ritu¡t"ment
un tendon. Dans certains cas, cette augmentation
de la consistance est en rapport avec ,ri depOt
calcaire d l'intérieur du ,r"rf, cl*me le rnontre l,e_
xamen anatomo-pathologique ou méme l,examen
anatomo-pathologique ou méme l,examen radiolo_
giq_ue ( Souze-C.lunos).
Quelquefois, Ig nerf est,le siége d,un ,,abeésrr, qui
reléve plus précisément d,un p'.ocessus de nécrose
de^coagulation (Mrcrvoxr e Onra).
Dans certaines périodes de la rnaladie, les troncs
nerveux hypertrophiés réagissent vivement á la
llll_rion, l'h)'persensibilité áunt en général subor_
ctonnee au degré et d I'acuité de l,inñammation du
nerI.
L'existence d,un .état hy_pertrophique des nerfs
au cours d'une ngv¡itg péripñerique représent", áur"
l'immense majorité_^d". "u., itlá*"r,, sémiolosique
le- ptus précieux, d'une influence décisive ooi¡'t"
diasnostique de la lépre. L" protia,;;;;i"rJ;;:"r"
alors sera naturellement d'éhliner les autres névri-
,": hypertrophiques. La similitude: par exemple,
entre la névrite multiple hyperrrophiq,i" H;;;il_
ne er la névrite inte",qtitieti" hyp".tr"jrrriqu"-á. -ñr_
j:ll::,::rres peur érre trés,pJrrro"i r"'ái"I"*ri"
presente_ra-de grandes difficultés que, darru qíelqres
cas, seule la biopsie pourra éluder.
_^3:O.tl,,malgré la. fréquer,"" á"- l,hypertrophie des
ner:ts. rl faut cependant savoir qr.r" ""il"_"i péut *unquer
_ou peut étre d'appréciation difficilá, .rrio,rt
dans les cas anciens "icátriciels.
II. Synd,rotne sensüff.-Constant, précoce, et trés
caractéristique, le syndrome sensitif^ for_"'la bas
cte Ia symptomatologie de la Iépre nerveuse.
La coexistence de deux ordie, d" ph;;;ménes,
irritatif et dé_génératif, au niveau de, fibr"s ;;;;
ses, p_ermet de décrire deux périodes dans l,évolution
des troubles sensitifs: périade nyp",áti;;;;;
et période anesthésique.
,., Dans la premiére phase prédominent, a coté de
l'hyperesthesie, Ies troubles sensitifs subjectifs (douleurs,
paresthésies), alors que dans la dzuxiéme phase
les troubles de la renribilité objective *o.,i uo
premier plan.
1. Troubles subjectifs de la sensibilité._Les douleurs
se manifestent le plus souvent de fagon bru.-

Touo XV
I
Nrim. 5 - f950 O. Fnenes. Lépre neryeuse
-
que-; dans d'autres cas, elles sont précédées de paresthésies.
Elles ont pour siége haiituel r", t*í",
nerveux et
_apparaissent souvent lors des poussées
évolutives de la maladie (réaction réprosique) et
sont remarquables surtout par I'intensité qu'elles
peuvent revétir.
Extrérnement violentes, rebelles á toute médication,
elles prennent quelquefois un caractére fulgurant,
d'autres fois lancinant, térébrant, donnant I'i;pression
de décharge électrique, de áilacération ou
d'écrassement, de douleurs iitenses qui suppriment
toute I'activité du malade et mém" t" .o*-fit.
-Ces_ douleurs, accompagnées d,hyperesthésie cuta_
née dans le territoire *,"*u"lr¡*,
aux mouvements, au contact, "órr"rporrda.rt,
m6me le plus léger.
Des paroxy_smes douloureí* f"ru"rrt persister des
semaines ou des mois; ils obligent le malade á res_
ter immobile dans des positioni antalgiques, d,oü il
résulte souvent des rétractions fibro-iendinlu"es et
des attitudes viceieuses des extrémités distales des
membres.
Continues ou disc_ontinues, les algies siégent dans
lagrande majorité des cas dans le tronc nerveux du
cubital au niveau de la gouttiére épitrochlé".rrr" o
de la moitié inférieure áu bord interne du bras,
régjons oü le nerf se montre nettement hyp";r;il¿.
on retrouve dans cette région l'intenJii¿ *"iir""
de la douleur; elle se prop"-g" le long ¿" ¡"r¿ l"terne
de I'avant-brl: jusqulá],érrri.r"rrá" hypothénar
et á I'annulaire et l'auriculaire.
- La pression, m6me modérée, au niveau de la partie
hypertrophiée, exacerbe fortement la doui"u,
ainsi que_ les manoeuvres d,allongement du tronc
nerveux. De BrunrrANN et Goucenór ont attiré l,attention
sur certaines formes sensitiveq douloureu-
lo 9" la polynévrite lépreuse qui peuvent réaliser
des formes de début de la maladie. iette polynévrite
aigué

352
Mrucnv¡ Cr,ímc¿
La phase hyperesthésique peut durer ds jours,
des mois ou méme des années, et disparaítre seulement
lorsque survient Ia dégénérescence des fibres
nerveuses.- Alors s'établit le syndrome déficitaire,
qui caractérise la deuxiéme phase ott d'arrcsthésin'
Mais, dans un nombre considérable de cas, I'hy'
poesthésie et l'anesthésie sont les signes-révélateurs
áe ta maladie, n'étant précédées ni par des troubles
de la sensibilité subjective, ni par des lésions cuta'
nées apparentes. Elles peuvent également rester iso'
lées comme seules manifestations cliniques pendant
plusieurs années.
-
Troubles qualüa,tífs de In sensibili¿é: Dans l'im'
mense majorité des cas, les troubles correspondent
exclusivement á la sensibilité superficielle.
Toutes les sensibilités cutanées, protopathique et
épicritique, sont fortement perturbées, par oppositlon
avec Iá sensibilité profonde qui est en général
respectée.
Cette atteinte élective de la sensibilité extérocep
tive constitue indiscutablement une des plus expressives
manifestations cliniques de la lépre nerveuse-
C'est surtout la variétl thermique qui est la plus
troublée, tant en intensité qulsn extension. C'est
également la sensibilité la plus précocement attenite.
Les troubles de la sensibilité douloureuse se rap'
prochent beaucoup de ceux de la sensibilité thermi-
-qo",
qt"ttt á I'intensité et quant á la topographie.
Les troubles de la sensibilité tactile, bien que
moins accusós que ceux de la sensibilité thermo-al'
gésique, sont aussi constants. Ils ont été retrouvés
áunt toutes nos observations: hypoesthésie ou anesthésie
selon les cas.
La sensibilité pro{onde est respectée habituelle'
ment, mais il est certain qu'elle peut étre,légérement
troublée dans quelques cas: troubles de la sensi'
bilité segmentair", á" la sensibilité vibratoire, du
sens barásthésique et stéréognosique ont été signalés
(Lennn, Wlr,sou, etc.). Ces troubles sont, quelque'
ioir, secondaires aux graves altérations de la sensi'
¡itii¿ superficielle (astéréognosie secondaire)'
CB,tte áissocia,tion de Ia sensibilité, type péríphe'
riqu,e, c'est-á-dire l'atteinte de la sensibilité lupgrficielle
avec conservation de la sensibilité profonde,
constitué par conséquent un- des éléments fondamentaux
du syndrome sensitif de la lép1et
Les trois modalités de la sensibilité cutanée
n'étant pas atteintes simultanément et au méme de'
U*,."" décrire {1etUu-es t¡res d'anesthésie dis-
ry"9l
socree perlpnenq.rt, ttlot la ou moins gralde
-pius
intensiü dés altéruíiott" de chacune des sensibilités
superficielles.
buttt les cas oü il y a une prédominancee nette
des troubles de la sensibilité thermique sur la sen'
sibilité tactile, on pourrait parler d'une dissociation
syringomyélique, mais imparfaite, car Ia sensüilité
tactile est toujours troublée.
Dans quelqles cas, les troubles de la sensibilité
objective coéxistent avec des douleurs dans les
troncs nerveux correspondant aux zones anesthé'
Toino XV
1950 - Núm. 5
siées (anesthésie douloureuse), ou avec du prurit
(anesthésie prurigineuse).
Dispasition topographique d,es troubles.-Ella
peut prendre plusieurs types: insulaire, tronculaire,
iubannée, segmentaire, généralisée (voir eschémas).
t. La disposí¿ion insulah'e ou ramtrccwlairs est
particuliére aux lormes nQuro-nxcrculaíres.
Les il6ts anesthésiés ont une forme, une dimension,
une situation variables, se supe{posant en général
á une lésion maculaire (macule achromique,
érythémato-hypochromique, érythémateuse). Les cas
oü aucune lésion cutanée n'est apparente ne sont
cependant pas rares. L'anesthésie en plaques représetrte
alors le seul élément que retrouve l'examen
clinique.
Les altérations de quelques fonctions peuvent précéder
d'ailleurs les troubles anesthésiques: l'anhy-
drose, I'a,1,'opécí,e, la d,ísparition de I'érythém'ct rét'lexe
d, l'histamine sont alors des signes précurseurs.
L'association de ces quatre types de manifestations
(anesthésie, anhydrose, alopécie, absence de I'érythéme
réflexe, á l'histamine) constitue, sans doute,
un des syndromes les plus expressifs de la lépre,
d'oü sa grosse valeur diagnostique.
2. La dísposítia'n tronculaire, observée quand
sont atteints les troncs nerveux: cubital, sciatique
poplité externe, etc.
3. La disposition, rubannée: Dans les mem'
bres, l'anesthésie est souvent á disposition rubannée
et rappelle, jusqu'á un certain point, une topographie
radiculaire.
Dans les membres supérieurs, disposition fréquente
le long du bord interne de l'avant-bras et de
la main et m6me du bras. Dans les membres infé'
rieurs, elle occupe habituellement le dos du pied, la
face externe de la jambe et peut s'étendre dans
cette méme direction jusqu'á la cuisse.
Cette disposition rubannée est considérée par
quelques auteurs (Jnmvsrr-un, SrnRr-rwc, AusrnncESILo,
etc.) comme correspondant i des lésions radiculaires,
ou radiculo-spinales (Cr-D' Lr-S.).
Il faut souligner cependant que dans un grand
nombre de cas, les rubans anesthésiés type cubital
et péroniers sont pseudo-radiculaires, puisqu'ils dé'
pendent véritablement de lésions névritiques multiples:
au niveau du membre supérieur, de l'atteinte
des nerfs cubital, brachial cutané interne et de son
accessoire; au niveau du membre inférieur, des
rameaux cutanés du sciatique poplité e'nterne pour
la face dorsale du pied (musculo-cutané) et la face
antéro-externe de la jambe (rameau cutané péronier).
4. Dispositío'n segnxentaire: Dans ces cas, l'anesthésie
prend un segment du corps, réalisant l'anes
thésie en manchettes, en gant et brodequins.
L'anesthésie envahit généralement les quatre membres,
en partant toujours des extrémités distales ver$
les proximales, et offre une remarquable symétrie
(GntnssrNenn).
5. Disposüíon généralkéez Dans les cas anciens
de la maladie, surtout dans les formes neurotrophi-

\
Toruo XV
Núm. 5 - 1950 O. Fnuus. * Lépre nerveuse
ques mutilantes, on.peut voir une anesthésie généralisée
á tout le tégument ou universelle.
A part les rares cas oü l'envahissement radicu-
tr'lc. l. -- Hypertrophie de la branche auriculaire du piexus
cervical srrperfrciel.
laire existe, ce sont des lésions exclusivement névritiques
qui conditionnent d notre avis les types
variés de topographie ci-dessus distingués; dans
quelques cas, il s'agit d'une disposítíon néurítique
tronculaire, dans d'autres cas de distríbution rümusctl,laíre.
Dans le premier groupe. la topographie est subordonnee
á I'atteinte de gros troncs nerveux mixtes
(cubital, sciatique poplité externg médian) et aussi
de' certains rameaux cutanés ( auriculaire du plexus
dervical, radial'superficiel).
" Ddns le second groupe, nous classons les topo-
,graphies insülaire, segmentaire et généralisée. puis'
que ces modalités semblént dépendre essentiellement
des-,rérrtites ramusculaires multiples.
";Dqns .un troisiéme groupe, mixte, nous pouvons
classer les' cas 'oü sont' associées les dispositions
tróniulflire et ramusculaire.
A'hotre avis, "les topographies segmentaire et généralisóe'doivent
6tre mises á c6té de la disposition
insulaire parce gu€o
comme celle-ci, elles se
subordonnent aussi aux
lésions ramusculaires.
Des arguments cliniques
et anatomo-cliniques
sont en faveur de
cette interprétation.
L'hypothése de lésions
centrales et radi-
-
culaires pour expliquer
l'anesthésie généralisée
ne peut pas évidem-
Flc. -9.'* Amyotrophie, drr ment étre soutenue en
type Aran-Duchenne, de présence du tableau
la main droite.
en' effet, on consrate, en *uJlil]T ;rT:';'i'"ff.
thésie, des paralysies et des atrophies limitées aux
extremités des membres, une réflectivité ostéo-tendineuse
souvent normale" une sensibilité profonde
practiquement conservée, absense d'ataxie, de troubles
sphinctériens, d'altérations importantes du liquide
céphalo-rachidien, etc.
Les névrites tronculaires, pour leur compte, ne
pourraient expliquer que les altérations sensitives
rles extrémrtés Ce¡ membre¡. ou sr. rcncontrenr aussi
fréquemment des paralysies et amyotrophies. L'absence
de troubles de nature amyotrophique paralytique
dans les autres territoires (segment proximal
des membres, tronc) permet cependant d'éliminer
sürement l'atteinte des troncs nerveux périphériques
comme responsable de l'anesthésie segmentaire et
de I'anesthésie généralisée.
Ainsi, seule une atteinte ramusuu.ai¡'c extensoprogressive
peut étre invoquée pour expiiquer ce
mode d'anesthésie. A ce propos, interprétan¿ la di-ctribution
segmentaire
dans un cas de lépre
anesthé,sigue observée.
Dr¡BntuB a écrit:

35,1 Mrotctne CríNrcr
Tono XV
1950 - Núm. 5
rarement dans les domaines du radial et du scia- végétatifs importants; contrastant cependant avec
tique poplité interne, exceptionnellement dans les ce tableau paralytique et amyotrophique, il existe
territoires des autres nerfs. quelquefois une hyperréflectivité tendineuse.
Les troubles moteurs ainsi installés peuvent, dans
quelques cas, régresser entiérement ou partiellement;
mais parfois, quand disparait l'oedéme, on découvre
des amyotrophies importantes et le déficit moteur
est donc en général définitif.
L'am.yotrophie est souvent limitée á quelques
muscles (amyotrophie circonscrite) et alors elle
n'attire pas l'attention du malade. Elle se localise
surtout aux muscles des mains, dans le territc¡ire
du cubital ou du médian.
Quelques suteurs (Souzr C¡vtpos et LoNco, Jlnarxnz)
ont attiré l'attention sur l'apparition d'atrophie
circonscrite comme manifestation initiale et
tt*"-"
Frc. 4.--Paraysie faciale droite, parceilaire: paralysie du 9." 11^,l¿nt"'
frontal et du sourcilicr, parésie de l,orbiculaire. Amy,r- En général, l'atrophie s'installe progressivetrient,
trophies rles nrains. réalisant au niveau de la main et, suivant son ex-
Précoces dans quelques
cas, les troubles
moteurs s'installent insidieusement,s'extériorisant
surtout par la difñculté
des mouvernents
des mains et la flexion
dorsale du pied, ou encore
de l'occlusion palpébrale.
Au début, Iimitée á un
membre, l'atteinte motrice
s'étend progressivement,
réalisant bientdt
un tableau de névrite
multiple des quatre membres,
avec une disposition
distale. souvent symétrique.
Il existe ordinait'ernent
une étroite dé¡rendance du déficit nroteur i I'atrofie
musculaire. La paralysie est" en effet, dans la majorité
des cas, seconclaire au processus amyotrophique:
plus imporante est I'amyotrophie, plus rnarqué
sera le trouble rroteur.
Plus rarement, l'atrophie urusculaire est évidente
alors que le déficit moteur est modéré ou inexistant.
C'est le type amyotroph,ique non, paralytique décrit
par BlnnAeuER-Ro\¡IRALTA.
Le phénoméne est analogue á celui que l'on rencontre
dans l'atrophie spinale progressive (Nouur)
et également dans I'atrophie péroniére type Charcot-
Nlarie. D'autre part, des paralysies pures, c'est-ádire
sans amyotrophie, peuvent se voir dans quelques
éventualités, comme par exemple au cours de
poussées eruptives de la réaction léprosique. Alors
s'installent souvent brusquement des paralysies des
extrémités associées d'importants troubles sensitifs
(hyperes,thésie, douleur), hypertrophie des troncs
nerveux, oedéme des extrémités. Il s'agit d'un tableau
de polynér'rite sensitivo-motrice, avec troubles
l'rc. 5: Paralysie faciale gauche. Flc. 6: Syndrorrre rrk.tirr-m'lilant
tension, différents t,v-pes
de déformations (figures
2 et 4): l'amincissement
de l'éminence hypothénar,
de l'éminence thénare
du premier espace
interos,seux dorsal (atrophie
circonscrite de I'adducteur
du pouce), main
de signe, main en griff",
main en coup de
vent, etc.
L'atrophie des muscles
de l'avant-bras est
rare. Deux cas ont été
rapportés par BeunMANN
et Goucnnor oü la paralysie
radiale bilatérale
n'était pas accompagnée
d'atteinte du médian ou
du cubital. Dancs deux
uas que nous avons tibservés. les troubles nerveux
constatés (rnoteurs, sensitifs, amyotrophiques) af-
Flc. 7: Mutilations p¿ü résorption csseuse. - Frc. 9:
Raccourcissement de I'avant-pied. Pied télescopé.
fectaient exclusivement un des membres supérieurs,
prenant la main et l'avant-bras de fagon globale.

Touo XV
Núm. 5 - 1950 O. Fnnrr.ts. -
L'anryotrophie d'autres territoires est exception_
nelle, sauf les cas- d'amyotrophie généraliséé qr"
l'on peut voir dans la phase terminalJ de la -ulad'ie.
Quant aux membres inférieurs, l,atrophie prédo-
F¡c. B.'-_.osltíolyse _ pr,gressive, concentriqrre, des r.'étacar.piens.
Aspect effilé des {ragments ()sser¡x.
mine ¿i la loge antér'o-externe, dorrnant un pied tombant
(fig. 3) avec steppage. L'arnyotrophie localisáe
aux territoires du sciatique poplitée inierne est bien
moins fréquente, et I'amyotrophie de la cuisse et
des muscles de la cei'ture pelvienne exceptionnelle.
Do¡nru¡¡r cependant décrit un cas dans lequel il
y avait des macule_s lépreuses au niveau du triangle
de Scarpa et atrophie des muscles de la jambe etie
la cuisse gauches.
_ Quant á la fréquence respective de la topographie
des amyotrophies et trcrublés moteurs. dan. 500'"".
de lépre ,r"iu.ur" ( névrites multiples, en generat¡
examinés systématiquement. nous avons reLvé les
proportions suivantes :
localisés dans le domaine
-Troubles
du nerf cubita-l:
209 fois, dont 58 associés á paralysie tlu
médian;
du sciatique poplité exteure: 6ti fois;
du nrédian: 59 fois, dont 58 associés au cubital;
Frc. _10 A: Atrophie concentrique des métacarpiens. _ _ Flc.
Itiolyse concentriqrre des pholanges et metatarsiens.
du facial: 3l_ fois ( 22 dans le territoire supé.
rieur et 9 aussi dans le territoire inférieur), fig. 5;
du radial: 10 fois, dont 9 associés á para"lysie
médiano-cubitale;
du sciatique poplité interne: 5 fois.
les cas oü nous avons trouvé l,atteinte
du -Dans territoire supérieur du facial, les trois muscles
Lépre nerveuse BS5
frontal, sourcilier et orbiculaire des paupiéres,
étaient en général affectés dans le -é-e degrJ et
du méme cdté;' dans cinq cas cependant, lu'pu.ulysie
de l'orbiculaire dei paupióres s"' -o'truit
isolée.
L'examen électrique peut révéler les modifica.
Flc. 10. Ostéolyse concentriqrre. Résorption osselrse
distale.
tions les plus variées: quelquefois, une simple hypoexcitabilité;
d'autres fóis" une réecrion d; dég¿;érescence
compléte.
Les résultats électriques, montrent les deux topogra¡rhies
fonda'rentales de la lépre: distribution
tronculaire et distribution .urrrrr".rlai.".
\erls
crániens: Parmi les nerfs crániens, le facial
et le trijumeau sensitif méritent une attention spéciale,
car ils sont trés fréquemrnent touchés.
Les troubles consécutifs á l,atteinte du facial ont
une grande valeur diagnostique, ils sont trés caractéristiques;.
la paralysie obsérvée est parcellaire et
i-rregulier limitée, en général, au territoire supérieur
du facial, affectant les muscles orbiculaire dis pau_ I
¡::éres, sourcilier et frontal (fig. a).
Morvn.rn-KRoHN a eu le méiite de bien préciser
les caractéres de cette paralysie faciale lépreuse:
.,..1. . Tl" upper part ol the face-particularly the
orbicularis oculi ancl the corrugator-is more Lft"r,
lf) B: Raccourcisse ment de I'avant pied. _ Flc. l0 C: Os-
and more intensely affected than the lower part of
the face.
. 2. This paralysis of the upper parr of the face
is as a rulü bilateral.
3. In the inferior part of the face the supraoral
muscles are more commonly affected than thá infraoral
muscles.

356
Irrc. ll: Lépre lépromateuse du nerf. -- I,'rc. 12: Léple
lynrphocytaire. ---- Flr;. l3: Lépre tubercrrloide dtr nt rf.
4. This paralysis in the inferior part of the {ace
is not so constantly bilateral as the paralysis in the
upper part of the face.
5. The paralysis is acconrpaniecl by extrerne hypotonia
or atonia" which causes ectropion of the
eyes in a great number of cases-and in some cases
where the orbicularis oris is equally affected, ,.
La paralysie faciale s'établit en général de fagon
lente et progressive, s'accompagnant souvent d'anesthésie
dans la région correspondante et d'anhydrose,
révélant l'atteinte ramusculaire du nerf.
I3ennegueR-RovrRer.TA a clécrit le masque anesthésique
lépreux, fait de l'association de la prralysie a
I'anesthésie faciale.
Cette topographie périphérique ramusculaire de
la paralysie et son étroite relation avec les lésions
cutanées sont frappantes dans de nombreux cas oü
le développement des phénoménes moteurs suit pas
i pas la progression des macules localisées i la face.
Ce parallélisme explique les attributs trés spéciaux
lVlao¡cr¡i,r CríNrc.l '- ?1
Totvro XV
1950 - Núm. 5
tullerculoide rlrr nerf. Strr¡ctrrres m,.,tlulaires et réaption
de la paralysie faciale lépreuse, c'est-á-dire son caractére
parcellaire et irregulier, la prédominanee
fronto-orbiculaire, I'unilatéralité initiale, etc.
L'atteinte du trijumeau affecte essentiellement le
territoire sensitif, mais l'atteinte unilatérale des
masticateurs a été observée deux fois, par Knonm,
et I'atteinte bilatérale par HlNspN.
Les autres paires crániennes ne sont pas habituellement
affectées. Cependant, Annlruccl a constaté
l'atteinte du III, associée á une hémiatrophie
faciale. Jn¡,us¡r,nr et BARnAeuER ont signaié également
que les muscles oculo-moteurs ne sont páB
toujours épargnés, d'oü la possibilité de diplopie ou
d'ophtalmoplégie.
Nous avons observé pour notre part, dans un cas
de lépre tuberculoide avec lésions cutanées laóiales,
une ptose palpébrale isolée, unilatérale, par atteinte
cles ramuscules du releveur de l¿ paupiére supérieure.
L,es lésions lépreuses desmuqueuses nasalesr: orales,
pharyngées et laryngées peuvent évidemment occa.
sionner tine dysphonie, une dysphagie, comme loa
montré Knonx. Tor,osr a décrit la paralysie du la-
}ic. 14: Lépre tuberculoide. -F¡c. 15: I-épre tuberculoTcle. C .séification centrale. - Frc. 16: Lésions du type inflam.
matoire simple (uGroupe indeterminée,¡ de l& classurcatrt¡¡r Sud-Americaine).

Torvro XV
Núm. 5 - 1950 O. Fnnlres. - Lépre nerveuse
ryngé inférieur avec atteinte des dilatateurs du
larynx.
Une paresie unilatérale de la langue a été consta'
tée par Knouw dans trois cas. Nous l'avons retrouvée
une seule fois, coexistant avec des lésions localisées
des muqueuses buccale et linguale.
Quant aux nerfs sensoriels, l'ageusie ou l'hypo'
geusie, l'onosmie peuvent se voir dans les cas avancés
de la maladie (Haivsrrv et Loorr).
IV. Syndrome ulcéro-müiJant.-Les troubles trophiques
se classent aussi parmi les plus caractéristiques
des éléments cliniques de la lépre. Limités en
général aux parties distales des membres, ils prennent
la peau et ses annexes, le tissu cellulaire souscutané,
les os et les articulations.
L'atrophie cutanráe, l'état icthyosique, la sclérodermie,
le (coincidant dans certains cas
avec une aire d'anesthésie) sont souvent observés.
Le plus grave trouble trophique cutané est toutefois
le mal perlorant plantaire (fr,g.6). Sa fréquence
est bien élevée: 2L,6 %, dans les cas que nous avons
observés (300 malades).
Il peut réaliser un trouble initial de la maladie et
il peut étre également de phénoméne dominant dans
quelques formes oligo-symptomatiques. Dans un
grand nombre de cas cepend,ant, il se présente tardivement,
son développement étant subordonné ¿
l'existence d'une anesthésie régionale.
Les pa,rwris analgésiqu,es de Morvan sont aussi observés
dans certains cas, avec de graves troubles
sensitifs et trophiques, les tissus ne présentant pas
leur résistance habituelle aux germes banaux de la
suppuration.
Mu,tilations; Les troubles trophiques sorrt, dans
quelques cas, remarquables par leur intensité et ont
porr-"ottséquence des altérations profondes des ex'
lrémités disiales des membres. Les mains et les pieds
sont le siége de graves déformations, avec raccourcissement
ét élimination des doigts (fr1. 7 et 9).
[,es phalanges distales sont, en régle générale, les
premiéies affectées, et ensuite les autres,phalanges,
ies métacarpiens et métatarsiens; les os du carpe et
du tarse sont plus rarement atteints *.
Les lésions osseuses sont quelquefois en rapport
avec des lésions superficielles, comme cela se constate
au niveau des maux perforants plantaires, des pana'
ris, des sillons d'élimination (ainhumoides), des zo'
nes de gangréne séche.
Dans un grand nombre de cas, cependant, les
mutilations sónt sous la dépendance de la résorption
osseuse des extrémités; cette altération est, d'ailleurs,
le trouble trophique osseux le plus important
et typique de la léPre nerveuse.
L'éxámen radiologique démontre alors une atro'
phie concentrique, progressive, des phalanges et fré'
i I1 rst iintéressant de remarquer :.a possibilité de conrcrration
,"'otioe des mouvements dés doigts dans 1es :¡'ains de
iip"-ru.*á",-r"t -olgttons de.doigts ::ruti:(s pouvant l9"1iTt
l" l"coo satisfaisante 1es principaux mouveme,nts, m'a'grf l'1t
."tréá" déformation et réduction. L'exameb é'ectrique donne,
¿ii* q""rq".qons ,1e ces cas. une réponse absolument normale'
quemment aussi des métatarsiens et des métacarpiens.
Le processus commence á l'extrémité distale des
phalanges, détruit la surface articulaire, et progresse
en direction de la diaphyse sans déterminer aucune
réaction osseuse, sclérosante ou hyperplasique
(figr. B et 10). Les fragments osseux, amincis, déformés,
prennent des aspects extrémement caractéristiques,
effilés et pointus.
V. Synd,rome neuro-uégétatit'.-Les tro'ubles
aaso-moteurs accompagnent souvent l'atteinte tro'
phique des extrémités, affectant une disposition bila'
térale et symétrique.
L'acrocyanose, les troubles thermiques, I'oedéme
peuvent s'installer au cours des réactions léprosiques.
Looedéme ainsi établi pourra disparaitre au bout
de quelques jours ou au contraire persister méme
upté* l'éxtinction de la réaction léprosique: c'est
un oedéme blanc, dur, ne prenant pas le godet.
Dans d'autres cas, il existé une infiltration pseudooedémateuse
du tissu cellulaire; en réalité, il s'agit
d'hyperplasie du tissu conjonctif associée i un pro'
á" nature vaso-motrice, comme on le voit
""t.út dans la main succulente.
Les troubles subjectifs accompagnent souvent ces
troubles vaso-moteurs: paresthésies, hyperesthésie,
douleurs.
Le développement d'un syndrome érythromélalgique
a été observé par quelgues auteurs (Cnnqunme,
RoonÍcurz), ainsi que le syndrome de LÉo Buncun
(cas de J. Aunnme).
,Parmi les nombreuses épreuves qui permettent
l'étude des réactions vaso-motrices locales, une pré'
sente un intérét diagnostique considérable: c'est l'é'
preuae á I'histamine.
Dans la lépre, oü les lésions sont névritiques, souvent
ramusculaires, il n'y a pas apparition de l'érythéme
réflexe (réponse incompléte ou anormale), au
contraire de ce qui s'observe dans les processus centraux
(la syringomyélie par exemple), dans lesquels
la réponse est habituellement compléte ou normale
(triple réaction de LnwIs).
Troubles de Ia, sudatio'nz L'anhydrose constitue
également une des plus précoces et des plus importantes
manfestatons de la lépre.
Ce signe est utilisé pour le diagnostic différentiel
avec d'autres affections neurologiques, comme par
exemple la syringomyélie, oü I'hyperhydrose est
bien plus fréquente que l'anhydrose. Il faut cependant
signaler que l'hyperhydrose peut aussi exister
dans quelques périodes de la lépre, et précéde souvent
I'anhydrose.
Le procédé d'exploration du systéme sudoral le
plus connu est l'épreuve á la pilocarpine (Jr¡¡vsBr.'
ME, BuRE¿.u et Gn¡¡oux; Dusots et Drcorrr);
plus récemment, on emploie aussi le umecholyl-test>
(Annom).
\{. Troubles réf,texas.-Le tableau habituel est,
comme nous l'avons vu, celui d'une névrite isolée ou
357

358 Mrorcr¡ve CríNrcl
multiple, avec atteinte préférentielle du cubital, du
médian, du sciatique poplité externe; ceci fait que
les réflexes habituellement recherchés (achilléen, rotulien,
bicipital, tricipital) sont souvent conservés,
les lésions névritiques n'intervenant pas dans leur
arc réflexe.
D'autre part, I'hyperréflexie tendineuse est aussi
fréquemment constatée, avec des réponses polycinét_iques
dans certains cas; cette exagération des réflexes_profonds
associés á des amyotrophies type
Aran-Duchenne rappelle ce que I'on voit-"orn*u.rément
dans la sclérose latérale amyotrophique. Le
réflexe cubito-pronateur en particulier est souvent
exagéré polycinétique, surtout dans la phase initiaie,
irritative de la névrite cubitale. L'hyperréflexie
tendineuse n'est pas encore éclaircie du point de
vue pathogénique et, pour quelques auteurs, traduirait
I'existence cle lésions centrales. médullaires
(Rocrn, Bnnnequrn-Rovmar-r4 Htssn, BuN, Hu-
DELo, etc.). Mais, en général, cette hyperréflexie tendineuse
reste isolée, sans aucune autre manifestation
pyramidale caractéristique.
L'abolition des réflexes ostéo-tendineux peut étre
observée dans les formes diffuses, vraimeni polynévritiques,
de l'affection. Cette éventualité esi ,r3urr-
*:il*,_ beaucoup moins fréquente que l,on suppose
généralement.
Le réflexe cutané plantaire se montre fréquemment
diminué ou aboli, en raison des lésions de la partie
initiale de la voie afférente de I'arc réflexe.'Dans
,d'autres cas, c'est la névrite du sciatique poplité externe-
qui, en donnant la paralysie des t*i"r*ur.
$:"
doigts, trouble I'interprétation de la réponse.
Mor.rneo-KRoHN a retrouvé trois fois le signe de
Babinski et nous I'avons constaté dans un Jul ""r.
co¡usrouRATroNS cÉNÉnar,ss.-Le tableau clinique
{9 l" lépre nerveuse réalise essentiellement le tablelau
d'un processus périphérique. ce sont res névrites et
les polynévrites qui constituent réellement les manifestations
caractéristiques de la maladie de Hansen.
Des Iésions radiculaires et médullaires ont été ce_
pendant également s_ignalées dans ia lépre par de
nombreux auteurs (KauNooRo, Lrr, Looir, ñor^r,
Worr, JeailsnrllE et P. Mmre, Mrrsuoa, etc.), et
la présence de bacilles alcoolo-acides résistants a
été retrouvée á l'examen histoiogique cle ganglions
rachidiens (SouoaKEwrrcH, BaBEs, Lrr¡ á" la
moelle (B.rers, Lrn), dans les méninges et I'encé-
phale (KauNonRo, BABEs, Cor.r,rr.a" Srervz;rLLLE).
D'autre part, des publications cliniques ont attiré
--
I'attention sur l'atteinte radiculaire (rhizopathies lépreuses
de AusrnEGESrLLo), et sur I'atteinte médullaire
(Noxxr, B.LnRaquuR-RovrR¡.rTA, RocER, HnssE).
Ainsi. pour NoNNn, ,la symptomatoiogie de la
lépre nerveuse est faite á la fois d'éléments névritiques
et myélitiques (neuro-myélitis).
Dans les cas que nous avons observés, le tableau
clinique était essentiellement périphérique et sous la
dépendance fréquente de lésions ramusculo-tronculaires.
Tomo XV
1950 - Núm. 5
Dans un nombre trés limité de cas, nous avons
suspecté une atteinte radiculare, que nous n'avons
pu _établir de fagon certaine qu'une seule fois.
Q_uant á l'atteinte médullaire, l'hyperréflectivité
tendineuse retrouvée dans certains cas pourrait faire
penser á une lésion pyramidale, mais en général elle
se présente isolée, sans la présence d'autres signes
caractéristiques.
- Quant i l'atteinte des cordons postérieurs, signalée
par plusieurs auteurs, il ne semble pas qu;elle
ait une signification clinique importante.
Dans les cas que nous avons jusqu'ici observés,
nous n'avons jamais retrouvés de signes évidents de
la série cordonale postérieure, les quelques petits
troubles de la sensibilité profonde p-ouvánt r"l",r"t
de l'atteinte méme des nerfs périphériques.
En conclusion, la symptomatologie que no,.s avons
retrouvée, en révélant essentiellement une atteinte
tronculaire et rarnusculaire, correspond au principe
général établi par Lnr,orn: .
Dr¡.clvosrlc.-1. Parmi les manilestati,o'ns clini.
qu,es les plus expressives de la lépre nerveuse? nous
rappelons:
hypertrophiqu"e d,es ncrt's periphériqucs
(gros -L'état troncs nerveux et rameaux sous-cutanés).
troubles sensítit's: atteinte élective des sensibilités
-Les extéroceptives, avec une disposition topographique
tronculaire ou ramusculaire.
troubles,q,nTyotrophiques paralytiques du
cubital, -Les médian et sciatique poplité externe.
-Les paralysícs paroellaires dw facial, souvent
avec une prédominance dans Ie territoire frontoorbiculaire.
l'alopécie, et I'arét'lexie aaso-mstrire
-L'anhydrose, (absense d'érythéme réflexe á I'histamine).
-Le
rnal perloratzt pl^antaire et I'ostéotryse pro-
gressiae, concentriqu.e, des extremités.
Les renseignements fournis par l'anarnnése, I'examen
de I'entourage, et les examens subsidiaires
(épreuve á la pilocarpine, mécholyl-test, réaction cutanée
locale á l'histamine, etc.) peuvent aider gr.andement
dans I'interprétation des données cliniques.
2. Quant aux ex,anrens 'e laboratoire: L'qcanen,
bactériologique ne permet pas, en général. d'eclairer
les problémes diagnostiques, la recherche du bacille
dans le mucus nasal, dans le sang périphérique, dans
la peau étant habituellement négative dans les cas
nerveux purs; dans les ponctions ganglionnaire et

Touo XV
Núm. 5 - 1950 O. Fnrlrls. -- Lépre nen euse
nerveuse' elle peut étre cependant_positive, quand il ,s RARRAo'ER, _r,, ri., Grs'Er¡.r,-1.. c., c¡sr¡ñrx. E. V._Tra..
i¿-ül$iX!"]"Tü: l?ilfr1g:;J":*tki*l "i" hiittr:r'tr i*'#;n'.::.":Ii;i;.'u*, ,,,,
sont, en général,. négatifs et d'ailleurs aspécifiqrr"r. c-as de lépre mixte. Thése, paris, Ed. Brar-
3' Quant á I'intrádermo-réaction de A'*t,r¿i "nluftoT,u.t.-un
tl"- t,. b.6; p.-Diagnóstico
histológico cre ras
promin-est), neuritis rebrosas.
elle n'a pas véritablernent ¿"
diagnostique. Elle u r3u.r-oins une important" '"r|"' '¡,'ul:T'XT:"e*n3:Y:r.ti;*};}j'.?:::i:#*',k.ff;;:,,,1;
ross, o, z¡0,,
leur complémentaire dans l'interyrrétatián d", doi- o,ii"ntftiirijtli_,J,;i1Tffii'*u',?jl"dl",,J.o;.ii,I"1
nées cliniques, en orientant vers L fo.-" d" i" r"t.*1f ¡]. r,"o.. XVr, .54r, n.o
-u-
4, re4c.
ladie (positive dans les formes tuberculoi¿"* ."'.i.,i*'ffii'
"t-r,ii;ri";Idil:n'*Jl*i
in re'¿rtio.
,ür,t?ff"
il:ff$:"lll*fff n:':n:"uses), et par;;¿. *{t:iíir,'""* .1:lmt..r'#j-:i i'"ru.":s,"rüt',:,:;
4' La biopsie du nerl constitue sans doute le des arrcctions
?r?3$]tU{.lnff.t"lo.sic
trrr sl,stéme n< r-
""J1.
necours comp]é1lntaire le plus important que nous . 11 IrFssE, J.-contributi.' ¿i r,étude des troublcs Derveux de.
ayons pour élucider les cas suspects. '",tqu"!;;JilinT, T.3..rrÉ;.". ,.,,.. E

360
LA PREFERENCIA MOTRIZDE UNA MANO
Y LA DOMINANCIA HEMISFÉNIC¡ EN LA
FUNC|ÓN DEL LENGUAIE
(Los zurdos y los dextros ante la ClÍnica
Neurológica)
A. SusrRANA,
Jefe de los Sen'icios de Neurología del Hospital de:1 Sagrado
Co¡azón y de i¿r Ca;a Provincial de Caridad de Barcelona.
soc'io Numerario y . "
la Sociedad Española
:f"ir:T*:."J;.u"
Munrcrue Cr.í¡ucl
CoNsrtpRAcroNEs cENERALEs.-p¿¡¿ algunos pa-
¡ecerá de bien poca actualidad el poner de nuevo
sobre el tapete el antiguo problema al parecer totalmente
resuelto de las relaciones entre l,a detctreza
o la zurderín. y la. situación en el cerebro de los

Tovo XV
.Núm. 5 - 1950 A. Suntnlrr. - La preferencia motriz de una rnano 361
solución de cornpromiso, adoptaron posiciones extremas,
y no podemos por menos que extrañarnos,
al leer hoy esta frace:

362 Nluorclwe CríNlc.{
los gemelos bivitelinos, aunque sea cuatro veces menos
frecuente que en los univitelinos es, sin embargo,
casi dos veces más común que en sl resto de la
populación. Algunos años antes (1925), LauttrRnacu,
a q_uien no se le había escapado este hecho, quiso
explicarlo suponiendo que un cierto número dé gemelos
bivitelinos eran en realidad los superviviéntes
de o de . algunos de los
cuales serían gemelos univitelinos. El estudio realizado
por Nrwu,r¡¡ de las célebres
Dionne, parece apoyar esta teoría. En efecio, una
de las hermanas, María, es zurda, y al mismo tiempo,
la imagen en espejo de las otras. Según é1, esta
lñu, junto con su hermana Emilia, serían el producto
de una última división celu,lar.
La imagen en espejo, llega a s€r una verdadera
duplicación en los gemelos siameses, en los que el
'derecho presenta un
es bastaü¿ lrecwdnre (JonoÁw). Querer deducir de
ello que el factor hereditario es la gemelaridad y
que los casos de zurdos aislados son los supervivientes
zurdos de pares de gemelos univitelinos, no
nos parece justificado, y menos aún si se considera
que se han dado otras explicaciones más lógicas
sobre la zurdería. Gon¡oN ( 1921) después de estudiar
2L9 pares demostró que cuando uno de los
gemelos es zurdo y el otro dextrómano, el individuo
zurdo es a menudo un débil mental, lo que le hace
pensar que en tal caso, la zurdería es secundaria a
una lesión del hemisferio izquierdo que sería la
causa del atraso mental, y que al producir una cierta
torpeza en la mano derecha conduciría a la preferencia
de la izquierda. Gonoolv establecía además
una diferencia fundamental enre lo que podría llamarse
la zurd,ería rmtural y la zurd,e:ría Wtológica.
La zurdería natural sería heredada o, en los casos
de gemelos univitelinos, producidas por la imagen
en espejo. Dichos individuos serían iguales o quizá
superiores en cuanto a inteligencia, fuerza y habilidad
manual, a los dextrómanos.
En cambio, el zurdo patológico estaría doblemente
perjudicado por su lesión encefálica y por el hecho
de tener que utilizar una mano naturalmente menos
hábil.
(t) Damos las gracias al doctor Eurlro RoVTRALTA €n cuyo
Senicio de Camitas Blancas¡ pudimos realizar cstas obsetvaciones.
Torvro XV
1950 - Núm. 5
Ixrr,uencra DE LA EDUcacróN. Permítasenos
añadir algunos detalles a cuanto hemos - dicho anteriormente
acerca de la educación: una persona originalmente
zurda puede verse obligada a servirse
preferentemente de la mano derecha; este entrenamiento
forzoso en la escuela, en casae etc., es debido
a la idea general de los inconvenientes que puede
sufrir una persona zurda si utiliza la mano opuesta
a Ia que de preferencia emplean la mayoría de sus
semejantes. Algunas veces, es el individuo el que se
ve obligado a educar la mano menos hábil, cuando
una lesión importante, una amputación, por ejemplo,
Ie impde utilizar su mano preferida. Algunos
de ellos deben la rápida adquisición de la habilidad
a condiciones innatas: un joven muy inteligente
sufrió a los 28 años, en una colisión de coches, un
arranque traumático del brazo derecho, que tuvo
que serle amputado en el tercio superior del húmero;
en la misma clínica, este joven que se creía
dextrómano, constató con gran sorpresa, que lo
era muy fácil afeitarse con la mano izquierda, y
al cabo de unos días aprendió a escribir de una
manera perfecta. Al salir de la clínica ya empezó a
conducir su coche con la mano izquierda. Hace más
de 18 años que esconde su invalidez, y sigue en
posesión de su permiso de conducción. La extensibilidad
mayor a la derecha nos dió la explicación
de este hecho que parece más verosímil todavía al
encontrar otros casos de zurdería en sus ascendientes
y colaterales.
¡Cuán perspicaz nos parece hoy DÉ¡Énlxn, a la
luz de los modernos conocimientos ! En su corto
pero interesantísimo capítulo sobre la afasia en ei
zurdo (Sérnéiolo'gin), pág. BB-99), revisa la literatura
de su época y trata de encontrar la explicación
de muchas aparentes paradojas de la ambidextridad.
Lo más admirable, sin embargo, es el
constatar que había ya visto con toda claridad, la
importancia de los factores adquiridos. Vamos a
traducir textualmente lo que escribía DÉ¡Énnr:

To¡,lo XV
t\úrn. 5 - 1950 A. Sustnex¡,. - La preferencia motriz de una ma¡o 363
tancia blanca subyacente a la corteza de la región posterior
del lóbulo frontal.
uHe aquí, pues, dos casos de afasia en zurdos, cuya
evolución ha sido muy diferente; estado estacionario
hasta la muerte, en el primero, y curación en la
segund'a. ¿A qué se debe esta diferencia, y por qué
en el primer enfermo el hemisferio izquierdo no ha sustituído
al derecho tan profundamente lesionado, como
sucedió en el segundo caso? A mi parecer-, hay que acordarse
aquí de la cultura intelectual de ambos individuos.
El prirner enfermo era un analfabeto, mientras que la
segunda era una mujer cultivada. En efecto, aunque zurda
para todas sus actividades, escribía con su mano derecha
y, gracias a ello, su hemisferio izquierdo estaba
preparado para sustituir al derecho. Esto es tan sólo
hipótesis, pero me parece estar de acuerdo con los datos
psicológicos actuales, y, por otra parte, he observado
clínicarnente con posterioridad dos casos análogos de cu-
¡ación de afasia de Broca con hemiplejía izquierda en
unos zurdos que escribían con la mano derecha.,
En estos últimos años aportaciones interesantísimas
que no podemos reseñar han puesto sobre el
tapete las relaciones que parecen existir entre zurdería,
ambidextría y tartamudez; citemos sólo el
trabajo de Tnavrs (1931) cuya importante documentación
casuística no ha podido ser invalidada
por argumentos dados en fechas posteriores. En un
trabajo con nuestros colaboradores JulrÁ Conou¡-
NAS y L. Orr"rn D¡.unrr,r,a, sobre la expresión clínica
y electroencefalográfica de las afasias congénitas
infantiles, recientemente aparecido en , hacemos
hincapié en la asociación frecuente de las
modificaciones en la preferencia de una mano y
los trastornos congénios del lenguaje; antes que
nosotros, Onrox (L937) insistió sobre esta asociación
a propósito de casos de afasia motriz de evolución,
alexia, ceguera verbal congénita, estrefosimbolia,
agrafia de evolución, escritura en sepejo, etc.
Ya en L926, Htncrs hacía notar que eI cambio
temprano en la

364 Mrorcrxl Crír*rct
Dado el interés extraordinario que para nosotros reviste
esta cuestión, hemos estudiado estas cuatro observaciones
en sus memorias originales, comparándolas con otras
de nuestra experiencia personal; Nennr.rss recuerda el
caso de OpprNunru, comentado por Wrnnrcrn y que proporciona
a e'ste último autor un argumento en favor de
su teoría, de que la localización de los centros del lenguaje
es una adquisición funcional de cada individuo.
Tratábase de una mujer que presentó una afasia sensorial
y una hemiplejía izquierda como consecuencia de un tumor
situado en el hemisferio derecho; esta enferma había
sido dextrómana hasta qus a la edad de diecisiete
años un traumatismo de la mano derecha la obligó a
servirse posteriormente de Ia mano izquierda.
Tanto o más interesante, es eI caso de Lovul,t, Weceo-
NER y K¿¡ru: hombre de 31 años, que a los l0 se le
debe amputar la mano derecha a nivel de la muñeca.
aprende á "r"ribir éo" tu irqoi"iau. Á la edad de 2B añoi
recibe, en una riña un puñetazo sobre el mentón, y dos
horas más tarde se instala una afasia motriz y sensorial
que arl¡nenta progresivamente; la ablación de un quiste
corti:'¡l parietal posterior derecho produce la regresión
rápida de ro([os los síntomas afásicos. H'av que notar
corno detalle intprerante que un tío y dos primas maternas
eran zurdos.
Los otros dos casos analizados por Nrnnr,rss prestaríanse
a conclusiones totalrnente distintas: el de Da,vloorr,
hace referencia a un joven de 18 años que presentaba
una herniplejía derecha a consecuencia de un traumatismo
craneal sufrido cuando sólo tenía un año y medio.
Su familiar erd exclusivamente dextrómano, y,
según_ sus familiares, antes del traumatismo había prósentado
este niño una marcada proferencia derecha; a
partir de aquel momento, como es natural, fué la man¡r
izquierda la utilizada para todos los menesteres. Como
las crisis epilépticas que sufría desde su infancia aumentaron
de intensidad y una encefalografía gaseosa mostró
la oxistencia de una porencefalía en el gyrus angular
izquierdo, fué sometido a Ia exéresis de esta región, y
con gran sorpresa observóse Ia presencia de una afasia
global postoperatori'a, que regresó, sin embargo, rápidamente'.
Comparable a éste, la observación de Bucy refiérese a
un joven de 18 años también, que, como consecuencia de
un parto distócico no había utilizado jamás su mano derecha.
A los ocho meses de edad, hicieron su aparición
movimientos atetósicos en el lado derecho, y mái tarde
en ambos lados, pero con predominio en el 'primero. Su
lenguaje era disártrico. La ablación del área del brazo
del hemisferio izquierdo produjo, contra toda previsión,
una afasia transitoria.
NlEor,fss se esfuerza en encontrar una explicación
capaz de ser aplicable a estos cuatro casos aparentemente
contradictorios, e insinúa para ello la
hipótesis de que en cada uno de estos cuatro casos
Ia afasia, transitorin habría q,parecid,o también. aun
cunndo hubiese sido lesionnda In zona d,el lenguaje
del, Iado opuesto. Según é1, en casos excepcionales,
la función del lenguaje no es abandonada por un
hemisferio que haría en cierto modo donación al
otro, como ocurre con la mano preferida, sino que
esta función está en cierto modo repartida entre los
dos. Cnnsnrn había llegado a conclusiones semejantes
en un trabajo aparecido algunos años antes.
Basado en 240 enfermos portadores de lesiones de
la zona del lenguaje de uno y otro hemisferio cerebral
y después de haber eliminado los casos de posibles
lesiones bilaterales, divide en dos grupos su
casuística: en el primero, coloca 89 pacientes con
lesiones discretas del hemisferio izquierdo (87 casos
de tumores y dos casos en los cuales los trastornos
To¡no X\'
1950 - Núm. 5.
del lenguaje fueron debidos a la intervención transcortical
de tumores intraventriculares). Todos estos
casos presentaron afasia, excepto uno solo que era
zurdo. El segundo grupo comprendía 18 sujetos
con lesiones también discretas de ia zona del
lenguaje del hemisferio derecho; en é1, todos menos
uno eran dextrómanos y solamente el zurdo presentó
perüurbaciones de los mecanisrnos clásicos.
El tercer grupo se componía únicamente cle 9
casos que mostraban una historia de habilidades
motrices preferentes mixtas. Según CnesnuR, el
título de ambidextros no podía darse a estos sujetos,
ya que implica más bien una ausencia cle preferencia,
las dos manos siendo igualmente hábiles para
todos los menesteres; del estudio de estos casos,
perfectamente analizados, se podría deducir a primera
vista, que la lateralidad estaba determinada
principalmente por la mano entrenada a escribir;
pero observándolos mejor, nos fijaremos en un individuo
que utilizaba la mano izquierda para escribir
y para la mayoría de sus actos, exceptuando para
tirar con pistola, para jugar al golf, el tenis y para
usar las tijeras. Sin embargo, se volvió afásico con
lesión izquierda; otro individuo, dextrómano para
escribir y para todas las actividades sin relación
con la función del lenguaje, utilizaba la mano izquierda
únicamente paia servirse del martillo, de
lá pala, del cortaplumas y para jugar a lo-s naipes'
Cott gra.t sorpres; se observó en éI una afasia des'
pués de una lesión derecha.
Uno de nuestros enfermos, Sr. Juan F...., nos parece
un caso particularmente interesante. Se trata de un antiguo
sifilitico, cuidado muy irregularmente, y que a la
edad de 5l años, vió en pocas horas, instalarse sin ietus
una hemiplejía izquierda con afasia. En sus antecedentes
familiares huy que señalar que un tío paterno
era zurdo. En cuanto a é1, se creía dextrómano, y decía
que nadie le había obligado a servirse de la mano derecha,
que utilizaba en la mayoría de sus actividades.
Desde la edad de t4 años, pasó su vida en talleres de
reparación de coches, prim'ero como sencillo aprendiz, y
subiendo luego hasta ser el dueño, y hecho muy curiosor.
si bien utilizaba de preferencia la mano derecha para
los trabajos de fuerza, en cambio para manejar los peque'
ños destornilladores y las demás herramientas que nece-'
sitaban una cie¡ta habilidad, se servíf, siempre de la mano'
izquierda.
Al examen que se le realizó hace 10 años, pocos días
después del principio de sus trastornos, la hemiplejía
estaba ya en vías de regresión, principalmente en la extremidad
inferior izquierda, gue presentaba sólo una lige'
ra disminución de la fuerza de los grupos flexores, una
maniobra de la pierna de Barrá ligeramente positiva, reflejos
tendinosos un poco más vivos, y una extensión del
dedo gordo del pie. En el miembro superior se observaba
una lesión más pronunciada, con posición en flexión del
antebrazo sobre el brazo y de los dedos sobre la mano.
La motilidad activa estaba reducida a movimientos globales
y existía una evidente contractura piramidal. Ausencia
de hemianopsia.
El examen del lenguaje mostraba un síndrome afásicomixto,
expresivo v receptivo con un importants coeficiente
amnésico; este último se evidenciaba en el lenguaje espontáneo
por múltiples parafasias y circunlocuciones. No.
podemos describir con detalle las baterías de

Touo XV
Núrnt 5 - 1950
más c_omplicldas cuando se las dábamos por escrito gue
de
-palabra. La escritura al dictado era 'bastante buÉnu
y copiar podía
-al- transformar Ia imprenta en cursiva. Escribía
correctamente su nombre de pila, sus apellidos y
su 4irección, eI nombre_ de- su e.pó.a, etc.; át péairtá
escribiera una carta lo hacía *o.ír".ráo en' el t"'"g"uj"
escriJo lo_s _equivalentes de su parafasia, su intoxicáción
por la palabra, etc., _perg en un grapo incomparabl.-errt.
menor gue cuando hablaba. Escribía sin dridar los nú_
meros de cinco cifras que _Ie dictábamos; el cálculo, por
el contrari_o, estaba muy
-alterado y sus sumas eran parecidas
a las de los afásicos corrientes; detalle bien áu-
.ioso:
-no
podía acordarse del número de teléfono ¡;;"
despacho, pero lo escribía de una manera p"rfe"t, Ld".
diendo incluso eI de su domicilio particular', e" ;" ;"
sus tarjetas de visita
, Por lo que concierne a su evolución ulterior, hay cue
hacer notar que
_la regresión de su af".iu i,rá-;";?pi;"
y cuatro mess después realizaba ya con toda
Ios tesis de Head en
'
su totalidhd. "orr"".iór,
, iQu-" explicación podemos encontrar a esta paradoja
de una alteración afásica muy pronunciada
coexistiendo con Ia extremada discre"i¿tr d" los trastornos
aléxicos y agráficos? puede establecers" ,rru
cierta relación de causalidad con su zurderi" qo"
podríamos calificar de electiua?
. Creemos que e,l elemento más importante a considerar
nos es ofrecido por el análisis d" * fo.-ución
intelectual; en efécto, este (self made ;;;,
vióse obligado a trabajar desde los 13 u¡oi "ü;donando
toda instrucción, que_no había sob;"|;;do
la etapa más elementaf Hasta la edad aL ZO
años, su actividad intelectual fué casi nula: (no
tenía ni la curiosidad de leer los periódicos deportivos>,
nos dice. Fué solamente óuando "-p"r^ó "
merecer la confianza de sus jefes y le fueron ascendiendo
de categoría en el táiler, tuando descubrió
verdaderamente el sentido social de la escritura; en
esta época también comenzó a frecuentar clases nocturnas
de mecánica, de electricidad, etc. A los 30
años contrae matrimonio con una persona de clase
social superior a la _suya, / Íro quáriendo ser inferror
en su nuevo ambiente, llegó a fuerza de estudio
a adquirir una cultura g"trr.il muy aceptable.
{o podemos por menos que relácionir entre la
tardía utilización de las verdaderas funciones de la
lectura y de la escritura y el hecho de su afectación
menor de las funciones expresivas y receptivas del
lenguaje hablado después del insuito vaJcurar der
hemisferio derecho. El obrero mecánico q,r" f*
hasta los 20 años, obligado a utilizar con freluencia
su -mano izquierda, y el patrono que no realiza
trabajo_manual alguno y sJcomporta como dextrómano
durante los veintitantos áños subsiguientes,
¿pueden_ ser comparables por lo que a la d-ominancia
cerebral hace referencia? Es- verosímil pensar
que los engrames motores y sensoriales del lenguaje
que se formaran
.esqr-igo en el hemisferio izquierdt,
habida cuenta que cuando verdaderament* d"r"obrió-
la importancia simbólica de la lectura y de la
escritura, no fué cuando las aprendió, más o *erro*
bien en la escuela, sino *oclio más tarde. ¿Puede
defenderse la hipótesis de una dominancia diferente
en los elementos motores y sensoriales de su Ienguaje
A. Sus¡RANe. - La preferencia motriz de ula mano
escrito, en consonancia con su
tardía?
365
actividad dextrómana
- Unn_ noción lwdamental desprénd,ese del análisis
de todos los casos aparentemente contradictorios:
l,a ausetrcia, o e,l carácter transitorio, que reaiste dl,
síndro,me en todas las ocasiones en que, por una, u,
otra razón, existen dudas t'undadas- sobre Ia existencia,
d,e una domínanrcia, cerebral uerdader& y exclusiua.
Para nosotros el téndrá
más- probabilidades de substituir al mayor en las
condiciones siguientes:
1. En los zurdos que escriben con la mano derecha;
en ellos, el hemisferio izquierdo estará mucho
más capacitado para substiiuir al derecho si
sujeto ha _el hecho uso de los signos gráficos del
lenguaje.
2. En Ios dextrómanos que por una u otra raz6n
se habrán visto obligados a entrenar la mano izquierda.
3. En los dextrómanos con un familiar
de zurdería y en los zurdos, únicos representantes
en su familia de la preferencia de la mano izquierda.
4. En los llamados ambidextros ( *)
5. En los niños.
Estas reglas nos han guiado en muchos casos. He
aquí un ejemplo digno de mención:
El 15 de noviembre de 1949, acompañan a mi consulta
a un niño de 6 años y medio, sin antecedentes familiares
d_e particular interés. Cuatro meses antes había presentado
algunos episodios de cefaleas frontales paroxísticas acompañadas
de vómitos que desaparecían en posición horizontal.
Estos dolores persistieron tan sólo unas semanas,
desapareciendo luego completamente. Desde julio, notaron
sus padres que, de cuando en cuando desviaba la cabeza
y los ojos hacia un lado (?). El Día de Difuntos, estando
en el cementerio con su familia, sufre una crisis especial:
bruscamente su cara se congestiona intensamente, sus
piernas se doblan y la mano derecha (se pone tiesa>, sin
que ie sea posible cerrarla; casi inmediatamente, aparecen
movimientos especiales del brazo derecho, muy distintos
por su menor brusquedad de los de una crisis
jacksoniana, y co! gran parecido a los que con mi ayudante
L. Olun D¡unrr,l¡, hemos descrito como caracte-
¡ístico de las crisis temporales. Estos trastornos duraron
sólo algunos segundosr y & partir de aquel momento, se
repitieron aproximadamente a raz6n de tres por día.
Al evatnen: Ausencia de todo trastorno óbjetivo, excepto
_una ligera tendencia al Babinski a la derecha y una
maniobra de la pierna de Barré positiva en el mismo- lado.
Hemos- de_ n_otar que aun cuando la pasividad era igual
en _ambos lados, y los reflejos periósticoi y tendino.o" ño.traban
una intensidad y un dintel sensiblemente iguales
en los miembros superiores, siendo la fuerza muicular
práctica'nente lq misma en ambos lados, la extensibilidad,
en cambio, explorada según la técnica de AxonÉ T¡rotr¡s,
era mayor a la derecha.
(*) En una comunicación presentada ¡ecientemeníe a la
Asoc. de OtoNeuroOftalmo_'ogía de Barcelona y eú l.' qo.
discutlamos el prob ema de la dominancia en retación "oo-.1
ojo y el oldo, nuestro amigo J. op MoucAs nos hizo notar el
interés que revestiría el estudio de l¿ ¿¡ninancia v ¿a-- fo"
trastornos afásicos en losr violinistas. D€spe¡tada ¡ueslra curiosidad,
hem'os encontrado en la fuente inagotable q"" cánsrtltuvt
l-a - obra de ElENscrrrN, 'a mención dc qtle €fi eitos virtuosos
del violln hav que ¿dmifl¡ la existescia de dominancias aislaaás
para poder rea'izar la expretión mustcal con sus miembroc -s-periores,
ul1 qcentror que gobie¡ne al miembro sulxrior derecho
(que es el que ma¡eja el arco, y otro que rige et miemUro-irquierdo
(que es e1 encargado de la digilación).

366 Muprcrr*.1 Cr.Íu¡cr
Como la exploración electroencefalográfica (figs. 2 y B)
ponía de manifiesto alteraciones evidentes en el hemisferio
izquierdo con una inversión de fase sobre la región
temporal posterior, enviamos el enfermo al Dr. To-
LosA. La punción ventricr¡lar derecha dió salida a unas
gotas t;an sólo de l. c. r. La de la izquierda permitió
obtener 35 c.c. de un líquido ligeramente citrine; la
insuflación de aire objetivó la existencia de un quiste
ovoide, del tamaño de una ciruela en la profundidad de
la región parieto-temporal izquierda. Después de realizar
urr colgajo parieto-temporal izquierdo se puncionó el quiste
antes de Ia apertura de la duromadre, obteniendo primero
aire, luego un líquido claro y finahnente sangre
oscura. Las circunvoluciones parietales aparecían anormalmente
,aplanadas, siendo este aspecto patológico más
acusado en la parte posterior del lóbulo temporal. Diversas
punciones explorad'oras dirigidas hacia la profundidad
del hemisferio descubrieron la existencia de múltiples cavidades
quísticas que fueron evacuadas sucesivam'ente.
Como a pesar de estas depleciones, el cerebro continueba
muy turgente, se incindió el cótex ¿ nivel de la extremidad
posterior de Tl, descubriéndose a 2 centírnetros de
profundidad rrna gran masa tumoral gris rojiza, de la
que se sacaron algunos fragmentos paa la biopsia. Ei
aspecto histológico inmediato por la técnica supravital
(Dr. Roce nn VrxvlI,s) orientaba hacia un méduioblastona;
dadas las probabílídades de que la clominancía cerebral
no presentflrd una lateralización exclusi?/¿, aconsejamos
al Dr. Tolose realizara una lobectomía extens4 y
se realizó una escisión de una gran parte de la masa
tumoral, llevándose con ella todo el tercio posterior del
lóbulo temporal hasta el pliegue curvo. El curso postoperatorio
fué perfecto, y este niño rnuy inteligente, no mos'
tró el menor signo de afasia ni aun transitoria, no sufriendo
en absoluto la lectura, la escritura, ni el cálculo
elemental; la hemiplejía derecha consecutiva regresó en
pocos días y hoy guarda solamente como secuela de la
intervención una hemianopsia homónima derecha con in'
tegridad de la visión macular. Hemos de notar que el exa'
men histológico ulterior hizo ver se trataba de un glioma
polimorfo en el cual las zonas típicas de astrocitoma co'
éxistían con otras, muy poco diferenciadas con el aspecto
de méduloblastoma (Dr. Rocl nn VIxvus).
En resumen, trn niño de 6 años y rnedio" presenta
signos electroencefalográficos que hacen sospechar
la existencia de un tumor temporal izquierdo a pe'
sar de la discreción de la sintomatología clínica;
la ventriculogra{ía confirma el diagnóstico. Apoyán'
donos sobre su familiar de zard'etia, y
sobre las pruebas de extensibilidad de AN¡nÉ Tno-
MAS, pudimos aconsejar la ablación de gna gran
parte áel lóbulo temporal que hubiera podido con-
"id.r"t."
dominante, y precisamente en los terri-
torios más estratégicos desde eI punto de vista del
lenguaje. De acuerdo con nuestras previsiones, la
intérvenci 6n realizada por el Dr. Tor-ose no pro'
vocó la aparición de trastorno alguno de tipo
afásico.
Se nos podría objetar que la falta de trastornos
afásicos puede ser atribuída únicamente a la edad
del niño, puesto que es ha repetido pol' muchos
autores que la hemiplejia derecha infantil no se
acompañ; de afasia. Nosotros no podemos suscribir
a est; opinión, pues nuestra experiencia personal,
así como la de otros autores, nos ha venido a demostrar
que los trastornos afásicos. aunqle- tra-nsitorios,
existen siempre en las lesiones del hemisferio
dominante, aun cuando estamos de acuerdo
en la facilidad mucho mayor con que el hemis{erio
Torvro XV
1950 - Núm. 5
derecho puede sustituir al izquierdo en los primeros
años de la vida. No podemos insistir sobre este
punto que ha sido objeto de atención por parte
nuestra en el reciente trabajo antes citado en colaboración
con la Dra. J. CoRomrwes y ei Dr. L.
Or,r-nR 1.
_
Hace 9 años, G.lRo¡'lnR puso en práctica un proce-
dimiento para saber a qué atenerse sobre .l l"do
supuesto dominante en relación a las funciones del
lenguaje antes de una intervención: la inyección de
I{ovocaína en el córtex cerebral a través de un agujero
de trépano situado en la región fronto-temporal
inmediatamente por delante del centro motor
de la cara. Es interesantísimo hacer notar que
en los dos individuos en que practicó la inyección,
aquel que podría ser considerado como congénitarnente
zurdo se reveló como clextrómano, en relación
con la dominancia de los centros motores de
ia palabra, y en cambio el enfermo que parecía ser
un zurdo adquirido (pues la preferencia de la mano
derivaba de una hemiplejia cerebral infantil derecha
consecutiva a la escarlatina), rnostró a la prueba
de la Novocaína tener bien ancladas sus dorninancias
hemisféricas de la mano y del lenguaje en el
hemisferio derecho. Estos resultados fueron confirmados
por resecciones muy extensas.
En la espera de que nuevas investigaciones noe
aclaren muchos misterios que rodean todavía a la
dorninancia hemisférica, creemos que sería de gran
utilidad en muchos casos recurrir al procedimiento
de G¡.npNrR antes de realizar lobectomías extensas
en las zonas del lenguaje.
No podemos hoy extendernos sobre el problema
de la dominancia en relación con los lóbulos occipital
y parietal. Digamos solamente por lo que 16pecta
al primero, ya MlNIcezzIir¡I la admitía en lo
r.'e{erente a la función visual y LeNcn ha llamado
la atención sobre la gran importancia del lóbulo
parietal derecho en la percepción del espacio, mientras
que según é1, su congénere izqnuierdo intervendría
en las actividades visuales constructivas.
CoNsrprRACioNES FTNALEs soBRE Los HEMTsFE-
RIoS

Touo XV
Núm: 5 - 1950 J. J. B RcrA. - Operación de Ebin 367
en el caso de una incapacidad súbita del primero
para dirigir el avión, Ia seguridad del ap-arato y
d"Jo: pasajeros están plenamenüe asegurud"r.
Existe, sin embargo, una diferencia Jundamental
entle el- gleqnlo de la dirección del avión y la or-
ganizaciín de los dos hemisferios cerebrales. En
generalmente durante
"-ft",9,
el curso de un viaje
el primer piloto confía, en varias ocasiones, al se_
gund,o, la dirección del aparato, y por lo tanto el
qapel que_ desempeña este último es siempre evidente.
El hemisfero mayor no abandona jimás su
función al menor, sino que, por el contrario. hácese
cad.a vez más experto mientiar qu" el otro va perdiendo
progresivamente en el de la vida la
ocasión de perfeccionarse. Ello ",lr.o no quiere decir, sin
embargo, que no sea capaz de un entrenamiento
rápido en ciertos casos de emergencia, siempre que
el paciente y este hemisferio ,rr"rro, ,ro demasiado
viejos / estén en buenas condiciones ""ui generales.
Por lo que hace referencia a las funciones del
lenguaje, nos parece todavía más instructiva otra
comparación de Nlnr,snx. Consideremos lo que
ocurriría a un grupo de viajeros que recorrieian
un país extranjero b_ajo la direcció" y la guía de
uno solo de entre ellos, perfecto conác.doi de la
leng'ra del país. Unos tn"ie después, el jefe de la
expedición moriría súbitamente, áejando Io, otros
abandonados a "
lu propia iniciativa: algunos de
entre ellos no habrían aprendido nada; átro", *urían
capaces de comprender frases senciilas, grácia
1 Jra$r adq_uirido un vocabulario reducidá; dría t ;r-
darse el caso que uno hubiera A"_
"orrr"gu'idá
,."11" ,el viaje, -adquirir el dominio de lJ palabra
hablada v escrita, de las naturales de aquél país.
Guardanáo todas las distancias, ésta es lu "oirpuración
que nos parece más oportuna de las rÉla_
ciones entre los hemisferios *"yo, y menor. Ambos
vienen al mundo casi igualmente incornpetentes.
En algunas ocasiorr"., "uJrrdo el hemisferi; ;;;;,
es destruído, el menor puede haber desarroiládo
tan imperfectamente los ergru*u" del lenguaje, que
le sea completamente irnpos-ibl" supli, al Jtr.o:ó;;,
veces, puede ser capaz de pequeñui hubitidades mo_
trices y sensoriales, perfeccionándose con *á" o
menos rapidez a medida q_ue va trabajando; muy
raramente, habrá establecido sus "ngru*u, á" .rrru
manera tan perfecta que en el caso á" desaparecer
funcionalmente el heinisferio mayor podrá'encargarse
con -perfecta responsabilidad y Lfi"i"rr"ia de
todas las funciones del lenguajo.
Brnr.locne¡.í¡, *
AJunrlcuxirRr & HEcaEbr.-I,e Cortcx Cérébral. parís t944t
Illas,son.
- ARANovrcH, J.-Ontog-enia de los centros del lenguaje (su mladuración
cn la edad infanti ). A.. López gáit. ¡"."3s;i..';;.;;.
IJETlrÉ, A. J.-Nctu.o.l. r4g Zig, ,531.
-i' !u. payo.r a de 'os t¡abajos citados conticnen abundantes
citas bibliográficas. posteriormente a la presentaciOn ¿á- "iie
trabajo hemos rea'izado con pArlrrAs 1de Marella) una re\-isión
más extensa en nuestra lrcnencia odét-iologle Xeuró-psvcniatrique
des affections du lobc temporab. Congrés fr"t"r"uii"ool
d'Oto-Neuro-Ophta'nro'ogier. Baroclona, mayo r95o. (Revue d,Oto.
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diske Bukhaadeln, tgzoz2,
IfrNc-Ks, E. M.-Disabüit:¡ in Reading an

368 MEorctN¡ Cr,íNrce
Los métodos corticales están en parte basados en
la obser"vación realizada ya pot ?mrrNSoN {üe,
en uno de sus casos de temblor generalizado, vió
suprimirse ésle en el lado derecho en tanto que este
ladc estuvo paralizado por una hemiplejía. Observación
que pudieron confirmar Plrnrcr y Luvr en
1927 y Blr,srn en 1912. Anrnc y Fur,ron demostraron
en 19'¿,6 que el temblor cerebelar de los monos
podía ser suprimido por la extirpación de la corteza
prefrontal. Con este fundamento fué realizada la
extirpación de las áreas 4 y 6 en 1939 por Bucy y
Cese para el tratamiento de un hemitemblor en el
lado derecho, a consecuencia de un grave traumatismo
cefálico. Flrrbo completa supresión del temblor,
aunque la palabra y la -oiilidad quedaron
temporalmente afectadas. Purnulr, en Lg4O escindió
el área 6 del lado derecho para el tratamiento
de un hemitemblor en el antebrazo y mano izquierdos,
habiendo obtenido un alivio aunque no total,
gue fué acompañado de una ligera hemiparesia.
Bucy llegó a la conclusión de que las culpables del
temblor eran las células de Bnrz del área 4 gamma.
Excindió por ello esta área en 1945 habiendo obtenido
una total supresión del temblor durante 16
meses, siendo la paresia menor de lo que hubiera
sido natural esperar.
Los métodos sobre los ganglios de la base fueron
realizados sobre todo por MpynRs quien en I94O
publicó los resultados obtenidos mediante resección
de la cabeza del núcleo caudal y de parte del brazo
anterior de la cápsula interna. Parece que sus pacientes
obtuvieron variable alivio. Tengo entendido
que el Dr. Tor,osA CoLoMen realizó también esta
intervención, aunque su enfenno no sobrevivió un
tiempo suficiente para poder enjuiciar los resultados
obtenidos.
Por lo que respecta a los métodos sobre la médula
espinal, Fo¡nsrnn y G¡.crr. seccionaron en
1932 la porción ánterolateral de la médula sin haber
conseguido ningún resultado ostensible. Lo propio
le ocurrió a PurNlu en 1938. Por el contrario,
Mesu¡,¡csKry comunicó haber obtenido completa remisipn
del temblor en tres casos y mejoría en otros
cinco, de entre L7 tratados con la sección de la
porción ánterolateral de la médula cervical.
Los mismos resultados negativos fueron comunicados
por Or-onpnc. Por.LocK y Devrs no fueron
más afortunados al seccionar las raíces posteriores,
y lo mismo ocurrió a Puusupe, quien seccionó el
cordón de Burdach, logrando una disminución de
la rigidezr p€ro no del temblor. PurNeu, en 1940
seccioná el haz piramidal cruzado, obteniendo una
considerable mejoría y una disminución de la fuerza
menor de lo que cabría esperar.
A la vista de todos estos datos que Eerx, de quien
los tomamos, resume, pensó este autor que las diferencias
entre los resultados logrados por Bucy al
resecar el área 4 gamma, con lo que logró una
completa supresión del temblor, y por Purx.ru al
seccionar eI haz piramidal cruzado, con lo que sólo
consiguió un alivio, deberían depender de que par-
Touo XV
1950 - Núm. 5
te de las fibras causantes de aquél caminan por el
haz piramidal directo. Por ello ideó una t3cnica
por la que con una sola incisión se logra suprimir
uno y otro haz. Sin entrar en detalles de la técnica,
que aquí no interesan, de la operación que él califica
de ;
bástenos decir aquí que fueron tratados por
este procedimiento once paciente, de los cuales tres
presentaban un hemiparkinsonismo, dos un predominio
de los síntomas en uno de los lados y otros
seis en que las molestias eran bilaterales. En todos
ellos pudo apreciarse la supresión de la rigidez y
el temblor en el lado operado, aun cuando en alguno
de ellos se observaba algún temblor intencional
en los momentos de carga emocional. Después
de un breve período de impotencia absoluta para
los movimientos y de falta de control de los esfínteres,
éstos volvían a ser gobernados y aquéllos retornaban
lentamente durante un lapso aproximado
de tres meses, después de lo cual el cuadro perrnanecía
inmodificado. La pérdida de fuerza era variable
y estimable en un 10 por 100 en el mejor de
los casos y en un B0 por 100 en el peor. Por término
medio, la fuerza conservada era de un 45 a
un 50 por 100; pero los enfermos sacaban ahora
un partido muy superior de esta faerza residual al
que obtenían antes de la operación, estorbados Por
el temblor y la rígidez.
En un caso realizó Enrrv la sección bilateral de
ambos haces piramidales con un intervalo de diez
meses, habiendo realizado primero la sección del
haz piramidal cruzado del lado derecho y del di'
recto del izquierdo y, pasado aquel plazo la de los
otros dos. Los resultados fueron muy favorables.
A la vista de estas referencias y a pesar de lo que
suponen de revolucionario frente al concepto clásico
de las funciones de la vía piramidal, he realizado
por mi parte la sección de ambos haces en dos
enfermos. He aquí sus historias, brevemente reseñadas:
Caso I.o M. S. S., de 34 años, casado, labrador, natural
de Sueca, residente en El Perelló. Cuenta su espo'
sa que ha notado en el enfermo una pérdida progtesiva
de vitalidad, aleg¡ía y viveza; gue hace unos seis años
empezó a presentar temblor en el brazo derecho, gue
poco a poco se ha ido haciendo continuo, instalándose
después también en la pierna derecha y luego en el lado
izquierdo. En la actualidad el temblor es generdl, aunque
más acentuado en la mitad derecha, continuo, de reposo;
se inhibe voluntariamente durante unos segundos, cesd
con los movimientos voluntarios. Los movimientos son lentos.
H'ay una palabra lenta y monótona.
El enfermo ha sufrido un proceso febril en 1931, que
fué diagnosticadb de paludismo (?). Hace dos años una
infección intestinal. No recuerda otros procesos infecciosos
anteriores. Mujer sana, ha tenido un aborto y un
hijo, ahora de tres años, sano. Llama la atención entre
sus antecedentes familiares el hecho de que un tío materno
y un primo presenten también temblor, aunque no se
puede precisar la naturaleza del mismo.
Exploración: reflejos rotulianos vivos, ligeramente más
exaltado el izquierdo; clonus aquíleo en el mismo lado;
hipotonía; no Babinski, ni sucedáneos. Sensibilidad normal;
no trastornos de la serie cerebelosa.
Diagnóstico: parkinsonismo post-encefalítico.

To¡¡o XV
llúm. 5 - 1950 J. J. B rRcra. -_ Operación de Ebin 369
El enfermo, que fué visto por vez primera en l8 de
junio, fué tratado con cura búlgara y parpanit, sin haber
obtenido ninguna me¡oría ostensible. En vista- de ello se
Ie-propone la operación de Ebin, eue es aceptada.
Laminectomía de las vértebras cérvicales Ii, III y IV.
Sección entre los mielómeros IV y V según la técnica
de Ebin, seccionando el haz piramidal crizado del lado
delecho y el directo del lado ilquierdo.
Postoperatorio sin complicaciones. No hubo ¡etención
de orina más que los dos primeros días. La recuperación
motora del brazo derecho se inició al tercer día. El
temblor ha desaparecido por completo. En el lado ízquierdo
presenta los mismos caracieres que antes de la
intervención. Por ello el enfermo solicita ser intervenido
de ese lado, lo que, por el momento, se demora-
Caso 2." F.. R. P., de 42 añ,os, casado, natural de Alboraya,
vecino de Valencia, mecánico. A los 21 años se
notó indispuesto un día, haciendo el servicio militar y
estando con permiso en su pueblo. Después de dos días
de encamamiento se le trasladó al Hospital Militar en
donde hicieron varios diagnósticos, el definitivo, de encefalitis
de van Economo. Apenas podía moverse, pasado
el período febril y tenía una intensa sialorrea que cesó
con la escopolamina, que en cambio no tuvo acción sobre
los demás síntomas que entonces se iniciaron: torpeza
de movimientos, rigidez y temblor.
En Ia actualidad se aprecia una gran hipertonia en los
cuatro miemb_ros, especialmente en los superiores. Signo
d'e Ia rueda dentada más acentuado en el lado izquierío;
¡sflejos tendinoperiósticos exaltados. No reflejos prto.
lógicos; amimia; sensibilidad normal. por lo dá*ás, nada
anormal.
En vista de los escasos resultados de los tratamientos
farmacológicos se plantea la indicación operatoriu, qo" ".
aceptadn. Tras la laminectomía de ¡ns C. II, ÍI y IV
se practica la sección del haz piramidal cruzado deiecho
y del.directo- izquierdo, gntre lós mielómeros tV y i, siguiendo
la técnica de Ebin.
N9 hay retención de orina. Los movimientos del brazo
derecho se inicimr - al tercer _día, recuperándose- nípidamente.
N9 t_t"v rigidez ni tembloí "tr *i r"áo áár"-.iio.
En -el- izq-uierdo no ap¿*ecen influenciados. No g"ii".k¡
en lado derecho.
No es necesario que subrayemos, frente a un au_
ditorio tan habituado a tratar síndromes post-encefalíticos,
la extraordinaria importancia de estos resultados
señalados po,r primerá vez por EBrN y {ue,
con los casos que acabo de exponerih" podidá confirmar
- plenamente. Ciertamente que aigunos parkinsonianos
se mejoran con los iratam-ientos iarmacológicos
clásicos, y hasta parecen relativamente
felices y resignados con su enfermedad. pero
¡cuántas veces nos hemos sentido impotentes frente
a estos pobres enfermos al comprobai que, uno tras
otro, todos los remedios usuales les repórtaban poco
o ningún alivio ! Realmente, si ulteriores obsérvaciones_
siguen demostrando la eficacia de la operación
de EerN ella habrá traído una justificada esperanza
que venga a clarear el sombrío horizonte del
porvenir del parkinsoniano.
Pero no es precisamente de estos logros de lo
que quería hablaros hoy, sino de lo que ellos suponen
de profundo cambio en nuestras ideas sobre la
vía piramidal.
Ciertamente, que, como es sabido, las ideas clásicas
acerca de ,la vía piramidal habían sufrido un
notable cambio. Desde que LASSnT demostró que
mientras el número de células piramidale$ era aproximadamente
de 35,000 y el de las fibras de las pirá-
mides bulbares era de cerca de 1.000,00e quedó au.
tomáticamente demostrado que todas las hbras de
lá vía piramidal no podían proceder de las células
de Bsrz. Se afirmó que los cilindro-ejes de éstas
representaban apenas un 5 por 100 de las fibras de
una pirámide y que eran precisamente las más
gruesas, mielinizadas, de más de ll micras de diámetro.
El resto de las frbras piramidales tenían necesariamente
que proceder de campos extrapiramidales.
Pero cualquiera que fuese el origen de la vía
piramidal hubiera podido seguirse pensando que
era la vía de la , de no haberse
realizado la sección de la misma en el chimpancé
y dernostrado que, tras ella, podían seguir
realizándose movimientos equivalentes a los que en
el hombre llamamos voluntarios. Quedaba la duda
de si lo propio ocurriría en el hombre. Con las intervenciones
que nos ocupan la cuestión ha de ser
respondida afirmativamente. Claro está que las secciones
unilaterales no tendrían un valor definitivo
desde que sabemos que cada hemisferio, si bien se
encuentra principalmente en conexión con la mitad
opuesta del cuerpo, no deja de hallarse conectado,
y de un modo que los ataques jacksonianos del tipo
prefrontal o parietal demuestran bien claramente,
con la mitad ipsilateral. Pudiera por ello alegarse
que es la vía piramidal del lado que permanece intacto,
la que conduce los impulsos volitivos hacia el
lado afectado por la sección. Pero el caso de la
doble sección realizado por ErtN y que hemos ci.
tado más arriba, hace inaceptable esa explicación.
Los impulsos habrían de ser conducidos por los haces
que quedan intactos: el haz piramidal ventrolateral
de Déjérine, el retículo'espinal, el vestíbuloespinal,
el üecto-espinal. Pero lo más probable es
que tengamos que renunciar a nuestras concepciones
tradicionales y admitir que la médula, como eI
oerebro, es capaz de adaptarse a las nuevas condiciones
que le crea la piramidotomía creando nuevos
esquemas funcionales que no preexisten en el
sujeto sano.
Ahora bien: ¿De qué manera actúa la piramidotomía?
Por lo que respecta al temblor, la respuesta
parece fácil. Podríamos admitir sin difrcultad con
Bucv que son las células de Betz las causantes del
mismo en los enfermos parkinsonianos y que por
lo tanto con la piramidotomía, desconectamos aque,
llas células de las de las columnas ventrales de la
médula, impidiendo la aparición de aquél. Pero ¿y
la rigidez? Ya sabemos que no es imputable a la
vía piramidal la producción de la misma co,mo ha
quedado demostrado ya en 1935 con las experiencias
de Seneu Towrn y Manrolr HlNrs. Y que es a
las vías extrapiramidales a las que hay que arribuir
la espasticidad. Ahora bien: es sabido que la
lesión simultánea de las áreas 4 y 6 determina un
cuadro espástico permanente, lo propio que la lesión
aislada del área 6. Por consiguiente, mientras
el área 4, con sus elementos estrictamente piramidales
-aparte de otros que no lo son, como se deduce
de las mediciones de L¿sspK ya citadas- s€r.

370 Mrynrc¡rr Clí¡nc¡
ría estimulante del tono, y de ahí Ia parálisis fláccida
resultante de su lesión aislada i en óambio las fibras
procedentes del área 6 -o del área 4s de Meruo¡r
Huves- serían inhibidoras del tono, y de aquí la
espasticida-{ {ue sigue a su lesión. parece, p.rJr, ,r,
g*rtp:""tido que Ia sección de las vías piramida-
Ies de Ia médula,-en la_que van mezcladas iías piramldal9s
y extrapiramidales, produzca una disminución
del tono. EIIo no_ tiene ál par"cer otra explicación
que la de que las lesiones encefalíticas produzcan
una liberación de centros subcorticales que
normalmente están inhibidos por la acción de ius
átg5- supres_oras y que, al seccionar las vías piramidales
en Ia operación de Eurn, suprimimo" lo"
impulsos anormales procedentes de esos centros,
permitiendo Ia actuación de otras vías motoras y
no hipertonizantes, sobre cuya naturaleza ya dejamos
indicado anteriormente Io que puede haber.
Los resultados de Ia operación ¿l Usnr nos hacen
pensar qu9 acaso logros similares puedan conseguir:g
en los casos de hemiplejía. La espasticidad
en ella tiene que ser debida a-la lesión de vías extrapiramidales.
Y no deja de ser curioso que Lessrr,
en un número considerable de hemipléjicos por él
estudiados, sólo haya encontrado lesiones piramidales
genuínas en un l0 por 100. Esto es lo {ue ttos
proponemos hacer en cuanto encontremog un enfermo
en que Ia indicación, a la luz de estas ideas
y de los anteriores datos, aparezca clara. Es de esperar
quq aquí Io mismo gue en el parkinsonismo,
la supresión de la espasticidad permile Ia acción de
otras vías no lesionadas y que participan, con la
destronada vía piramidal, dt h óapaciáad de conducir
movimientos voluntarios.
Instítuto Neurológico Muníciytl d.e Barcelona
(Director: Prof. B. Ronnícurz-Anrls)
ESTUDIO DE UNA EPIDEMIA
DE LATIRISMO EN ESPAÑA *
B. RoonícuEz-ARTAS
Socio Nume¡ar,io y r.er ViceprrsideilSr"* la Societla

Touo XV
Núnü 5 - f950
m 21
22
23
24
25
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27
28
29
30
))
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D
>)
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Barcelona
Tarrasa
Esparraguera
Sabadell
l\fartorell
Olesa de Nlontsenar ...
Montblanch
Villafranca del Panadés
Aviñó
C_orbgra de Llobregat
PIa del Panadés ..:.....
Prat de Llobregat ......
Tor¡ellas de Llobregar.
Valls
Ca¡dona
Esplu_gas de Llobregat .
Guardiole de Fontiubí
5
9
I
B .)
J
2
I
I
5
I
2
Localidad de procedencia:
t2
9
6
6
4
4
3
3
2
2
2
2
2
2
1
1
I
31 anos
33 ))
36 ))
39
4t
))
))
42 ))
43
45
Más
))
. I ": que, indiscutiblemente, los factores: l) masividad;
2) monotonía; 3) falta adecuada dJ ;;"teínas
animales.{, *á" q}e nada, d" g.ur"u, , ¿itá"ración,
en Ias dietas, influían de un-modo áeclsiv"
en la producción de la enfermedad.
La -hgestión masiua de aL,morta^e, en ocasiones de
un kilo a un kilo y medio diariás, y en ü"-,ro
comidas casi siempre, figura entre los antecedentes
de todos los atendidos. "
La monotonía, en ln qJi,nlentacün, que se reducía
casi exclusivamente a utilizar almortis cocidas, es
otro de los antecedentes que consid"rurrror- *iior_
9td*. La f2lta, concomiiante, d;;r;;; "í*"i^
(cte carnes, de huevos, de grasas animales, de queso,
de aceite de olivas o -"i*ilu.es, etc.), tamb?n
podía ponerse muy, bien de manifieito "í'r"-.""*nesis
de los atacados. Es más, aquellos f;ih;*
que, por su edad, mejoraban la ración alimenticia
en cuanto a equilibrio y riqueza en grasas, no se
sentían enfermos,,con iodo-y tragar] igualmente,
gran cantidad de almortas a diario.
En fin, la duración de ese_ tiyo anormal de régL
men alimenaicío, ra-mpoco dejaba de llamar d;"rosamente
la atención entre los conmemorativog invmtigados.
. De 9t1a parte, las mujeres de los familiares víctimas
del latirismo, que se venían ocupando
nesteres domésticos, aun "r, -"-
cuando com'ieran casi lo
mfmo_ que los hombres, si bien en cantidad más
reducida, no llegaban a enfennar.
. Por último, el grito de alarma, como consejo higiénico
individual-o colectivo, es decir, lu
de_medidas profilácticas, pese a las díficultadL "dop"iór,
áe
orden económico y de_abaitecimiento del momento,
consiguió yugular el brote epidémico que comentamos
a fines del año L942, tódo lo más en los al-
B. Roonícuuz.An¡rs. - Latirismo
3
I
3
I
2
I
5
Tour, ..... Z7
Ifospitalet de Llobregat I
Igualada .......... I
f,linás del Vallés I
h{anresa I
Mora de Ebro ............ t
Pobla de Claramunt ... I
.Reus I
Rubí I
San Juan de Medioua . I
San Sadurní de Noya . I
Sta. Qoloma de Gran. I
Sa¡dañola del Vallés I
Sitges I
Vilaseca I
Villores t
Tor¡r
II
371
bore de 1943. A partir de entonces, ha sido posible.
diagnosticar únic/amente algún' caso .¡fliq
Todos los demás tienen que referírse a ra ¿po""lr¿:
gica de I94I-42.
Euo¿ocí.1 cENERAL y EprDEMror,ocíe._Número de casos
observados, 77_;_varones, Z3; hem_bras, 4.
Proporcionalüad, Ig/i. Ed,ad: Menls de 15 años, B;
mr! d9^a5 a!os, 5; de 13 a 4,5 años, 69.
De 20 a 25 años,28; d.e 26 a áS años, ZI; de 15 a
19 años, 17.
Mortatrídad: 2 qwos,
Provincias afectadas: Barcelona y Tarragona.
comarcas o locahdades afectadás: Lraio á. Barcerona,
18; Cuenca del Llobregat, lB; resto, 49.
Sl¡vtoueror,ocí¡..-El interrogatorio, aparte de
los datos concernientes a la dieta y u nociones
imprecisas de agotamiento labóral, "i"tr"s de frío y de
humedad, resulta poco menos que negativo. Á to
sumo' escasos pacientes refieren haberse sentido inadecuadamente
cansados (con fatigabilidad fácil o
cierta claudicación en las piernas), o haber creído
que tenían fiebre.
Al cabo de 24 horas (formas fulminantes), excepcionalmente;
en el transcurso de 21 3 ó más días,
hasta de una semanq por lo r"goÍur; con varias
semanas de por medio, casi nunca: se instaura el
cuadro clínico, terriblemente uniforme y clásico.
_ Nosotros, cuando menos, siempre hemos podido
destacar bien la coexistencia de calambres y'de paraplejía
espasmódica.
Ni los calambres (formas abortivas) sin más fenómenos
conexos, ni la paraplejía espasmódica pura
sin_ calambres previos o simultáneo.:, ." hun oüservado
en nuestra epidemia.
Los calnrnbres de las pa,ntorrillas, a veces penosos,
aparecen al realizar oualquier esfuerzo y
más habitualmente, nocturnos.
"orr,
Las parestesias o disestesias no se dan con frecuencian
ni adoptan características de gran variación.
Los hormigu,eos y la sensación de-estiramiento
o de espasmo (como si fuera de tendones o de
una cuerda) se localizano más que nada, en las
partes_ distales y en el territorio del ciático y, cual
los calambres, molestan eobre todo de noche.
No se pudieron anotar verdaderas algias en nues.
tros casos.
Sin embargo, alguna parestesia dolorosa han eeñalado
determinados enfermos a nivel de la rodilla,
incluso asooiada a calambres.
En otro orden de síntomas, Ia necesidad imperio.
sa de orinar (de noche, generalmente) y las su'doraciones
profusas (como muchos trastornos nocturnos),
apenas dejan libre a nadie.
El herpes lahial y los edemas mareolares, descritos
o encontrados por algunos autores, no hemos
conseguido verlos en ninguno de los casos.
Alteq de aparecer la páraplejía, ([üe acostumbra
a coincidir o a seguir al complejo s-índrome subje
tivo inicial, huy quien advierte una claudicación
intermitente o experimenta difioultades al mover las
piernas (acto de incorporarse o de baja,
"*"1*é.

Jtz
',.
Y es que músculos flexores
no darán lugar a idénticos
hipertonía.
Mnorclut
y extqnsores, después,
signos paréticos y de
La paraplejía, espasmódbaa es de regla, con una
intensidad harto variable, desde la paraparesia poco
menos que teórica hasta la gran paraplejía de los
inválidos de origen medular. La hipertonía, la contractura,
con cierto predominio en los extensores,
y la hiper-reflectividad, el clonus, el signo de Ba'
binski y similares y la conservación de los reflejos
cutáneos, constituyen signos exploratorios constantes.
La actitud, en la bipedestación, y la marcha, dependen
de la mayor o menor espasticidad comprobable.
Al afectarse hipertónica o hipotónicamente
los distintos grupos musculareg extensores, abducto'
res, rotadores y-flexores, en especial, la marcha r-e'
sulta digitígrada o con un balanceo imponente, la
rodilla "o á" puede doblar y la posición peca do
demasiado erecta.
La intervención de un factor atáxico en la mar'
cha, o sea la marcha de índole tabetoespasmódica,
no debe admitirse. En realidad, la participación de
los abductores disminuye la base de sustentación e
influye, por tanto, sobre la estabilidad e'stática y
cinética.
La exploración minuciosa de la sensibilidad no
reveló nada anormal en nuestros pacientes.
Y la búsqueda de signos de la serie cerebelosa
nos condujo a una negatividad casi absoluta. Casi,
decimos, puesto que en una tercera parte de casos
debe hablarse de una insignificante dismetría (con
temblor, rara vez, de fiñas oscilaciones) y casi
siempre de un nistagmus ligero (sacudidas nistag'
miformes).
Las extremidades superiores (al margen de lo ce'
rebeloso) y los nervios craneales, pueden calificarse
de intactos. Ni los nervios sensoriales, entre ellos
el óptico y el coclear y vestibular, ni los otros, se
alteran. Algunos signos positivos por parte de los
nervios craneales, han de atribuirse a procesos con'
comitantes (generales o locales).
IJna'sensación de frío y un evidente enfriamiento
de las extremidades inferiores, a las veces, persiste
algunas semanas o meses en pocos enfermos, como
también la sudoración, que va limitándose insensiblemente
(a los pies).
Las funciones psíquicas no experimentan cambio
práctico alguno. Y eso que el estado de invalidez
amenaza implacablemente.
Los grandes aparatos o sistemas orgánicos perma'
necen inalterados.
La semiología humoral carece de importancia.
El , la sangre (constantes químicas) y el
jugo gástrico, han sido analizados por la Escuela
de Jllrú:Nrz-Dí¡.2 y por el Instituto Neurológico
(J. nn. Sruanno, Roc¡. on VlÑer-s y nosotros), entre
otros.
Srrvronrerotocís.--C,clam.bres en las pantorrillas (nocturnos)
(r-++).
Clí¡¡rcl
To;tto .X\i
1950 - Núm. 5
Parestesias (hormigueos y sensación de estiramiento, cle
cuerda tensa) (*).
Micciones imperiosas (++).
Sudores profusos (nocturnos) (++).
Paraplejía esprístíca pura (actitud. marchao hipertono, re'
flejos exaltados, clonus, signo de Babinski, etc.) ( + + + + ).
Signos cerebelosos (muy discretos) (nistagmus, dismetría',
temblor, etc.) ( +).
Fonltas cLÍNICAS.-Tienen que reducirse a una
tan sólo, de los más inconfundible: la parapleiía
espástíca pura. Todos los autores" antiguos y modernos,
la describen del mismo modo.
Difiere de Ia correspondiente a la esclerosis lateral
amiotrófica y a las demás esclerosis medula'
res por la asociación de síntomas cardinales (sensitivos,
oerebelosos, tróficos, etc.).
Enrrr,ro Lrv, C. Or,Ivrn¡,s DE LA Rtva, J. Lópsz
Inon y Manunl Prnelre, junto con nosotros, han
llamado la atención, en tanto que aportación clínica
nueva, sobre la pequeña variante cerebelosa (pequeña
por los discretos síntomas que se añaden).
Coupr,tc¡.cloNns. - No hemos tenido noticia ni
hemos advertido ninguna. Es posible que la oclusión
intestinal que causó la muerte de nuestro en'
fermo no haya de admitirse como tan casual o for-
tuita como se supuso en un principio.
Quisiéramos recordar que en las ratas, JrruÉNsz-
Dítz y colaboradores provocaban un cuadro intes'
tinal oclusivo, a los pocos día¡ de alimentarlas con
almortas.
En cambio, la meningitis puriforme aséptica del
enfermo de Sliu¡nRo (en el propio Instituto), tam'
bién mortal, se debió claramente a una circunstan'
cia accesoria.
Cunso.-Después del período de invasión, alarmante
y grave siempre, la sintomatología empieza
a ceder, siquiera la subjetiva.
Pero Ia paraplejía espástica incluso no avanza Y
mejora, hasta estabilizarse, de instituir el tratamiento
oportuno, con una dieta normal.
Y para siempre más, tras la mejoría, queda fija e
inmutable. Es la secuela casi patognomónica del latirismo
sufrido. Claro está, la importancia de la
secuela dista de tener el mismo valor en todos los
casos. Y, por ende, el grado de invalidez. Hay paraparesias
residuales muy soportables y paraplejías
en extremo intensas, con movilidad y marcha poco
menos que imposibles.
Los pródromos y los fenómenos del período de
invasión, preparalíticos o paralíticos, duran todo Io
más unas semanas.
HtsroperolocíA. - ffias16s¿ópicamente conside'
radas, las lesiones carecen de significción. Por un
lado, encontramos en nuestro enfermo autopsiado
degeneración grasa de hígado y de cápsulas suprarrenales.
Y nada en los centros nerviosos. Y por
otro lado, en el caso de Srmenno, una evidente hi'
peremia encéfalomedular, con el cortejo obligado
de la inflamación.

Ton¿o XV
Núr¡r'. 5 - 1950
En cuanto a topografía de las alteraciones microscópicas,
cabe afi-rmar que, ni la corteza cerebral
(lóhulos frontal -área motora- y parietal), ni el
oerebelo, ni la médula (cervical y dorsal) presentaban
anormalidades. El caso de Slinanno, sí (médula
cervical y dorsal), probablemente por el proceso
asociado y por el período evolutivo (fase ulterior
de la afección).
Las células de las astas anteriores se mostraban
l'rc. I
indemnes. En la subdtancia gris, la microgliosis podía
evidenciarse con facilidad. Como támbién la
misma microgliosis y la gliosis en parte. cuando
menos, de los cordones, laterales (con integridad de
los cordones anteriores y posteriores).
La degeneración palmaria de un contingente de
^_
fibras de los cordones laterales (zona préferentemente
externa" que ocupa de lleno el haz piramidal
cruzado !, quizá, el Ltaz cerebeloso), sin duda consecutiva
a las demás alteraciones indicadas, salta a
la vista.
Los métodos de coloración utilizados por nuestros
colaboradores R. Rocl oe Vrñlr,s y J. .Smo fueron
los de impregnaci6n argéntica, hematoxilina-eosina,
rojo escarlata y sudán.
Exp¡niunxr.rclóN.-Así como la Escuela de Jl_
n¿É¡vuz-DÍ t'z ha intentado reproducir el latirismo humano
en animales y ha investigado, también en ani_
rnales de experimentación, el óicerismo, llegando a
la conclusión ¡rositiva de que se provoca .ñ lu, .u_
tas un vólvulus (latirismo) y un cuadro neurológico
(cicerismo), nosotros no podemos aportar, en este
sentido, contribución alguna.
Paroc¡:nlA.-El simple cotejo de nuestras observaciones
(datos etiológicos generales y epidemioló-
.gicos, clínicos e histopatológicos) y dá lás referen_
cias
_bibliográficas clásicas, nos condujo a rechazar
.de plano la hipótesis de una virosis, ctmo contami.
nación eventual de las almortas ingeridas.
- El c_oncepto de intoxicación de origen alimenticlo
o de proceso carencial so ofrece, opuestamente,
objeciones de peso.
B. Rotr¡ícurz-Anres. - Latirismo J/')
Todo hace suponer que la existencia de un factor
o agente tóxico en el

374,
cado peculiar de los casos familiares y
presenta, en verclad, la dieta equilibrada y
TpntpÉurICA.-En los dorninios de la dietética
estricta" se impone, desde el primer momento, la
no ingestión masiva de almortas o la disminución
en su consumo. rrtezcladas con albúminas anitnales
y - grasas.
Iin tr¡clos nuestros ltacientes nos dimos cuenta de
l¿r absohrta detención del proceso evolutivo o tle su
rernisión, a seguida cle corregir )' de tnejorar la
ración aJinrcnticia.
El reposo ct-rrporal. a veces etl callla. para evitar
l'atigas- y la hospitalización" representaron el complenrenlo
obligado de la atrterior medic'la dietética.
Con o sin vitarninoterapia (vitaminas A, B y E)
adjunta. el e{ecto cut'ativo {ué el ltrisnlo.
iil .,.o de sueros hi¡tertónicos (glucosados, iodo-
Frc. ;l
glucosacios y brornoglucosados), prescritos con una
finalidad antilesional, entre otras cosas, no nos convenció.
Corno tarnpoco, furlclalnerltahnente- los tónicos
arsenicales o fosfóricos y los extractos hepáticos'
Procedimos a ensayar, en bastantes enfermos' la
práctica de una serie corta de usub-choques> (sin
ilegar al coma) insulínicos. EI apetito' el estado ge-
,-r"iul, algunas manifestaciones subjetivas ^molestas e
incluso la paraplejía espástica, se modificaron, en
un sentido favorable, ostensiblemente.
Por encima de todo, en opinión nuestra, se consiguió
un evidente efecto curativo al suprimir las aláortas
y al comer bien y abundantemente'
Al cato de siete años, todavía seguimos asistiendo
a muchos latíricos portadores de una secuela
paraparética que, ".t g"rrétul, no les impide trabajar
,"entados, inteivenir áctivamente en ciertas {aenas
agrícolas o dedicarse al comercio'
PRortrlxIA.-EI consejo higiénico, para que no
se comiesen almortas, cuando tantos y tantos comían
Mrucrwe CrÍNIcl
y comen, y para que se incrementara el aporte de
iroteínas áni-ul".'y de grasas, en una temporada
h" penuria, no .".,rltub" precaución tan sencilla'
;"¿ p"n.u.lu y anunciarlá, para el Estado (Sani-
Tono X\''
1950 - Núm. 5
lo que re- dad oficial) y para la Sociedacl (auxilios filantrópisuficiente.
cos). Y esto fué lo que aconteció en Cataluña.
El escepticismo méclico de algunos habituales comedores
cle ahnortas, agravó el problema higiénico-
Se consiguió aminorare no obstante" el consumo
de almortas, y enriquecer la ración alimenticia diaria
de muchos y, pasados pocos meses. quedó dominado
de una trrutt"t" definitiva el brote epidémico
estucliaclo.
Las consecuencias sociales no han quedado com-
¡-rensadas, en estas circunstancias, por un descubrimiento
patogénico trascendental.
(.'líttit:tts tle ('irugí't Osteo-Atti,cu,lor (Direclor Dr' J' M' Vlr-.qtilrEl.t.)
1'tle Neu|ología (Direclor: Dr. l'. B'lRtllgtttittl'¡:rriú)
del Hos¡titat rle la Sto. Crttz 1' S. Pablo
COMPRESIÓN MEDULAR CÉRVICO-
DORSAL POR ÓSTEODISTROFIA
FIBROSA
J. Esruv¡-VIr¡R¡un L. B¡nn¡QUltR-BoRDAS
La clíníca neurológica de las cotttltt'esíatrc$ me'
tlulares en sus formas clásicas es hoy día un capítulo
bien conocido. Desde B,tuilsrt, especialmente.
está bien definida la forma en purapleiín en Jlexión
con reflejos cle defensa {ácilmente evidenciables,
forma tanto más significativa y característica cuan'
clo se acompaña de trastornos sensitivos en nivel'
Asimisno son bien conocidas algunas lormas
clín.ica-anatómicas de compresión medular, como la
paraplejía póttica, la del vertebral y la de-
"átc"t
ie.mittada por algunos tumores med'ulares y yuxtameclulares.
- Fn¡zion, ArtiroNr, Er-sRliRc. A¡-tttglp¡'
Llnt¡. etc., han contribuído con sus a¡rortaciones
muy valiosas a sistematizar este últirno apartado'
Sin embargo, la casuística nos informa {recuentemente
u".riu de variedades tumorales raras' o in'
frecuentes como causa de compresión medular, algunas
de las cuales van siendo cada día mejor- c9íociclas.
La Escuela de Neurología del Hospital de
la Santa Crtz y San Pablo ha aportado su contri
bución al conocimiento de los síndromes clínico'
anatómicos determinados por el epid'ermoid'e- aol-esteatonlo,toso
yuxtamed'ulai, el lipoma intrailural y
el epend,imomo intramed,ular- Esta última lPortación
fué realizada con la colaboración de la Escuela
de Cirugía Osteo-Articular con la cual fué conocido
también un interesante caso --igualmente publicad-o
h":;; p;""- de melano'mp priaútuo de la cpl'o' de
cuballo, especie tumoral excepcional'
Propianrente en el seno de nuestra colaboración
-ligada
de por sí al estudio de las c'crnpresiones
,n"diuloru d,e origen' [l'eo- fué dada a conocer hace
unos año* ,t.t "u-ro de enlermedad d'e Paget, en la
que se llevó a cabo una laminectomía' En esta misá.
.".rdu estricta es en la que nos es permitido
relatar hoy una observaciót d" compresiótu nxed'u-
Ia,r cérui.c'á'd,orsal, en una niña de ocho años, por

'l't¡l,ro XV
Núrrl. 5 - 1950 .1. Flsr'¡;r'n-\'tL.qRDrl.t.. I-. Blntt,tt¿urrr-Bonres. - Compresir'rn rnerlrrlar por ósteotlistrrfia 375
ósteodistrolia fibrosa" observación que por la naturaleza
anatómica del proceso, por su localización
y por contar con una aceptable documentación ico-
I,'tt;s. I 1,2. ,,\s¡l.t:1, rlt, la t'.{er.r.ila.'l'rr't,r.ar.irir.l t:rí^,i-

376
en fecha de 29 de octubre de 1946: Abundantes hematíes
y leucocitos. Algunas células vesicales. Abundantes enterococos
y estreptococos. Escasos colibacilos y estafilococos'
U.r ertudio hómatológico (Dr. Vto¡r.-FnsIxnNar) en fecha
de 30-X-46
globira 55
con r¡n 4ó
gativn.
Existían,
naria, rtna
A pesar
Frc. 5. -- Radiografía. Aspecto de perfil.
diri por rcstt ltado : 4.630,000 h. tlratíes, henopor
100, valor globr¡lar 0'59. Lettcocitos: 17,800
por 100 de linfocitos. El hemocttltivo fué ne-
por tanto, además de la propia infección urihiltocronúo.
y una I¿ttcocitosi.s con linlocitosis.
de estas complicaciones y de qtle la explora-
F'rc. 6. Aspccto y tlinrelsiones tle la masa ttrmoral ext
irpatla.
Mn,nlctr¡,1 CLíNIcl
ción neurol. Las microfotografías
que se acompañan (figs. 7 y B) demue'stran el aspeclo
descrito.
A pesar de los cuidados con qtre fttó atendida la enfermita
iobrevivió poco tiempo a la operación, siendo la tazón
de su muerte su infección a puerta de entrada tlrinaria.
Pocos comentarios deben seguir a esta descrip'
ción" cuyo interés, o mejor curiosidad, estriba en
st simple pre:sentación. El síndrome clínico neurológico
era el de una parapleiía en flexiótt' del típo
d,e Babínslti, con reflejos de defensa o de automatismo
medular bien manifiestos, y depresión de
los reflejos profundos. Existía un claro niuel sen'
sitíao y a la izquierda una lrania de híperestesía
Flc. 7: N{icrofotografía de la preparación histológica de ia
turnoraciírn. Hematoxilina-eo-qina. Véase la descripción en
el texto. Osteodistrofra fibrosa. (Gentileza del Prof.rsor
SÁNulez-Lucns). --
FIc. B: Microfotngrafía. H'ematoxi-
lina-eosina. Detalle histológico a mayor alrmento. (Gentileza
del Prof. SÁncnnz-Lucrs).
L

Touo XV
Núm. 5 - 1950
que definían la altura de la compresión, de acuerdo
además con la topografía de la voluminosa tumoración.
No fué, por tanto, necesaria una punción
lumbar para confirmar la r"ealidad de la compresión
ni la mielografía para precisar su nivel.
La indicación operatoria estaba plenamente justificada
tanto desde el punto de vista neurológico
como óseo, o mejor dicho la justificación se apreciaba
plenamente al relacionar y ensamblar ambos
aspectos del problema.
Las características anatómicas e histopatológicas
de la tumoración han sido ya descritas. ño r" tiataba
de un blastoma propiamente dicho. Pero no entraremos
en la discusión -larga ,v difícil- de la
naturaleza del proceso anatómico objetivado, remitiéndonos
a la exposición dictada por el Prof. SÁr-
CHEZ-LUCAS.
Lamentamos solamente que la niña fuese orientada
e intervenida en un estado tan avanzado de su
J. Poono-BorEr. Arteritis.de la templrral
dolencia, qoe no
científica con su
377
permitió completar nuestra tarea
debido éxito médico.
RrconoctMlENTo.-Debemos expresarlo a nuestros
maestros, Dres. J .M.' Vrr,enonr-L y L. B¡nne-
QUER-FERnÉ, por su constante dirección, a los doctores
Pt ¡.-M¡¡ó y C.tsreñER, por su ayuda en el
estudio del presente caso y al Prof. J. G. S i¡¡cne z-
Lucas, por su gentileza al querer documentar con
su examen y documentación histopatológica nuestra
observación.
t
RrsunsN.-Los autores exponen la historia clínica
de un caso de compresíón medulur céraico
dorsal por ostqodistrofia, fibrosrü en una níña ile
ocho años. Neurológicamente el síndrome era de
lana pa,rflpiejía en llexión con un niuel sensitiao. La
tr¡moración fué com.pletarueúe extirpada. La niña
nturió pot inlección urirtaria.
CUESTIONES ACTUALES
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
(Enfermedad de Horfon)
J. Prnno-Bornr
La poca frecuencia de Ia arteritis de la temporal
(4. T.), así como la rareza con que se ha observado
en España, nos ha inducido a la publicación del
caso que describimos a continuación. Aprovecharemos
esta ocasión para hacer al final del mismo una
breve revisión de dicha curiosa enfermedad, que
Ronrnrs y Asrnv definen como una afección de
etiología desconocida, curso clínico variable y tratamiento
poco satisfactorio.
Si bien puede darse en parte la raz6n a los citados
autores, justo es reconocer que de las repetidas
revisiones y observaciones de nuevos casos ha
podido trazarse un cuadro clínico de rasgos, aungue
a'gunos inconstantes, lo suficientemente bien
definidos para poderla individualizar de otras afecciones.
J. G., de 64 años. Casado.
Andmnesis.' Gran fuma'dor (30-40 cigarrillos al día).
Molestias urinarias de origen prostático hace tres años que
ceden con tratamiento médico. No etilismo.
Enlermedad actunl: 15-20 días antes de su primera visita,
a finales de diciembre de 1949, y sin pródromo alguno,
inició algia bitemporal sonla corrosiva y continua. Se
exacerbaba espontáneamente, en forma pungitiva violenta,
por las noches, impidiéndole conciliar el sueño. La tos
exacerbaba el dolor.
En estos días observri, también, ingurgitación de los vasos
temporales, los cuales eran dolorosos a la presión y se
hallaban a!go empastados.
No existió hiperestenia cutánea, ni edema local. No ha
observado trastornos de la visión.
Medicado con nicotilamida y extracto esplénico cede algo
la ingurgitación vascular temporal, pero persiste la cefalea
con las características ya reseñadas. Junto con ello, astenia
y malestar géneral. Adelgazamiento. No ha comprobado la
temperatura. No existe sensación subjetiva febril.
Es entonces cuando vemos al paciente, hallándole una
tensión arterial de l3/7. Las arterias temporales se hallan
dilatadas y como empastadas e ingurgitadas, lo que presta
a dicho vaso un calibre muy superior al normal; estas
mterias apenas pulsan y son muy dolorosas a la presión.
La pedia izquierda no late.
Radioscopia de tórax, normal.
Demás aparatos, sin alteración.
La serología lúes negativa. Glucemia: 1.20 grs. por mil.
Colesterinemia, 1,22 grs. por mil. Tiempo de coagulación,
I minutos.
Medicado con rutina, yodo, vitamina P y sulfato de
magnesia endovenoso, mejora su estado general. Disminuyen
Ia ingurgitación de los vasos y la cefalalgia. Insistiendo con
dicha medicación, el enfermo sigue mejorando. La cefalea
cesa. Las arterias temporales no están ingurgitadas, pero
no laten. No duelen a la presión.
Junto con ello se comprueba asfigmia de ambas pedias,
mientras que las tibiales posteriores laten muy débilmenta
La oscilometría revela (febrero 1950) 3/4 en pierna derecha
y I l/4 en pierna izquierda. No ha comprobado la tern.
peratura, pero sud'a a menudo, especialmente por las noches.
Veinte días más tarde (finales de febrero de 1950),
cuando llevaba dos meses de evolución, comprueba fiebre
a 38,5-39o; V. S. G. ll9/134/14l. De nuevo ligero dolor
temporal. Iniciamos entonces tratamiento con penicilina
(480.000 U. O. diarias). Con ella desciende Ia temperatura
a 37'5-38" por las noches (por las mañanas a 37o).
Durante el tratamiento penicilínico y cuando al paciente
se Ie habían administrado 5 millones de U., sufrió durante
toda una noche crisis de intenso dolor bitemporal, con
aumento de la fiebre, a 38,5o. El paciente espontáneamente
aumentó entonces la dosis de penicilina a 600.000 U.
Hemocultíoo y seroaglutinacíones.' Eberth, Paratifus A. y
B. Mellitensis: negativos; H.: 3.706.000; L.: 11.550. F.:
N., 76,5; 8., l; L., 11,5; M.,7.
Se prosigue Ia penicilina con 500.000 U. diarias.
En marzo de 1950, el estado general es bueno. No existe
dolor temporal alguno, excepto una discreta

378
(37,4" todo lo más), no obstante haber tomado ya lB millo'
nes U. de penicilina.
Dos meses más tarde (mayo 1950), buen estado general.
Sin fiebre. V. S. G., 118/132/138. Aqueja todavía alguna
leve cefales temporal y alguna mialgia en pantorrillas.
Ultimamente (finales de mayo), el paciente se encuentra
bien, hallándbse en curso de medicación por unas poliartralgim
residuales, que no se acompañan de tumefacción
articular'
.r r .r
Mporcnr¡ Cr.íxrcr
Se trata, püffi, de un paciente con todas las características
de la enfermedad de Horton, a saber:
cefalalgia e ingurgitación y dolor de los vasos temporales.
Fiebre. Malestar general. Astenia. Anorexia.
Adelgazamiento. Anemia. Leucocitosis y aceleración
de la V. S. G. No se pudo practicar biopsia
de las arterias temporales que hubiera rubricado el
diagnóstico; no obstante, creemos no existe duda
alguna respecto al mismo, pues la sintomatología,
curso clínico con recaída -al igual que los casos
de K¡.vr y otros- y su duración (6 meses) "ott
suficientemente expresivos.
Se trata de un caso de A. T. de forma frustrada
( sólo cefalea y trastornos locales de los vasos temporales
añadidos al cuadro infeccioso) qre evoluciona
en un paciente viejo, con evidentes signos de
esclerosis vascular senil. No existen anormalidad
cerebral ni trastornos oculares.
El tratamiento fué banal. De la penicilina apenas
pueden sacarse conclusiones. Probablemente su efectividad
fué escasd, ya que durante el tratamiento
con la misma apareció un nuevo brote álgico. 1\o
obstante su acción beneficiosa {ué evidente-sobre el
estado general, si bien modificó poco la temperatura.
Hemos de destacar que si bien por un lado el
enfermo ofreció un marcado aspecto infeccioso? en
ningún momento éste adquiró gravedad importante.
Fué Scnutor quien, "" t*0, en el curso de una
magnífica revisión acerca los aneurismas intracraneales
halla un c¿rso en todo superponible a la A. T.
y en el cual el diagnóstico de aneurisma intracraneal
era dudoso.
Corresponde a HonroN, MAGATH y Bnown, el mérito
de individualizar, en L932, a dicho síndrome.
Para ello se basaron en la observación de varios
pacientes que fundamentalmente sufrían el siguiente
cuadro: cafalalgias, a veces intensísimas, alteraciones
locales de los vasos temporales con o sin
trastornos visuales. Sobrevenía todo ello en medio
de un cuadro infeccioso, del que eran signos destacados
la astenia" inapetencia y adelgazamiento del
paciente. Al propio tiempo palidecía el rostrp (anemia)
y aquejaban artromialgias más o menos intensas.
Desde estonces han seguido multitud de observaciones,
las que en su mayor parte han visto la luz
en Norteamérica. Destaquemos los trabajos de Coo-
KE, CLoAXr, Govllt y Cor.nrcu, quienes en L94,6,
aparte la exposición de siete casos, hacen una magnífica
revisión de dicha enfermedad, en especial de
su anatomía patológica. ANonRsEN, en 1947 aporta
Touo XV
1950 - Núm. 5
un caso propio y hace una espléndida revisión de
la literatura mundial (unos 75 casos). No olvidemos
tampoco los trabajos de D¡,xrns y Jnnnrxcs, así
como los de Ktr-souRNr, Glr,uouno MrvnRS, LoR.D,
BnzengoN, etc. En España, Gennmo Pnner,ra y ft-
MEz ANcur.o publican un caso y Goxzirsz Cnuz,
en 1948, hace una completa revisión de dicha en'
fermedad.
Su etiología, permanece en la más completa os'
curidad.
Hontox, Mlc¡.ur y Bnowrv aislan un un
solo sistema -el vascular y, dentro de é1, las arte'
rias-, ya que no existe ningún tipo de reacción
general. Además, la rareza con que se constatl i"frltración
eosinófrla en las piezas biopsiadas, la falta
de eosinofilia en el hemograma' y la poca frecuen'
cia de las reacciones alérgicas en la senectud, hacen
que dicha hipótesis deba ser desechada.
Es interesante recordar que varios autores cons'
tatan la aparición de la A. T. poco tiempo después
de haber sufrido el paciente una infección respira'
toria. Rosrnr y Asruv las refieren en sus tres ca'
sos. Drcr y FnrrueN la observan también en uno
de los suyos (bronconeumonía). Con ello se preten'
de invocar una supuesta relación etiopatogénica,
toclavía no precisada, entre infección respiratoria
y A. T. En realidad, sin que pretendamos negar eeta
posibilidad, creemos que más bien debería valo'
rarse a dicha sintomatología respiratoria como eig'
no predecesor inmediato integrante de1 cuadro in'
feccioso de la A. T.
Ecxrnsrnóu, S.r6wALL y WtNnr.en invocan una
posible etiología rewnüica del proceso, teniendo
en cuenta el reumatismo muscularo la fiebre y 'la
aceleración de la V. S. G. En apoyo de ello vendría
la observación de hor,lNr, quien observa exac€r'
bación de la A. T. después de avulsiones dentarias.
La hipótesis tubercuhosa carece por completo de
fundamento. La observación de Brneoutclvl,r y La'

To¡¡o XV
Nún. 5 - 1950
cRorrE, de una A. T. sobrevenida a poco de hacer
aparición unos abscesos fríos cervióales, es una
mera coincidencia, como así lo reconocen estos au.
tores. Por un lado la repetida búsqueda del bacilo
de Koch, mediante frotis y cultivos áe Ia pieza biopsiada,
con resultados reiteradamente négativos y,
por otra parte, la inexistencia de tejido de granulación
o folículos tuberculosos en el examen-histológico,
hacen inadmisible, en la actualidad, aquella
suposición.
Cooxr y colaboradores hacen una magnífica descripción
de la annto,mía patológica de la enfermedad
de Horton. Las lesiones afectan a todas las capas
arteriales, especialmente a la media y adventicia.
El tejido periarterial se halla asimismo damnificado
(periarteritis y arteritis).
La ad,aenti¿ía, se halla más o menos d.iscretamente
lngrosada. $ partir de aquí se afecta Ia capa me_
dia, desde donde el procáo se extenderá en dirección
axial a io largo de los vasos arteriales. Los
pequeños vasos_y las arteriolas se afectan poco. Exis_
te infiltración de c. redondas y fibroblasios en casi
todas las capas arteriales
lu capa rnuti¿o se hallan pequeñas zonas ne.
Pl
cróticas, nrl ¡runrlerrtas, con desaparición rle ]as
fibras musculares a su nivel, y sin reacción inflamatoria
a su alrededer. ElIo sería debido a trombosis
de los (vasa vasorum), ![üienes, a su vez, se
hallan infiltrados de c. redondas. Junto a ello se
constatan

.'80
Mno¡crxl Crí¡¡rcl
Toino X\¡
1950 - Núnr. 5
piratorios deben integrarse en el cortejo- prodró- terias temporales profundas, pasa a la rama lacn'
'*i"o de la A. ,T., más que ser consid"r"doi como mal de 'la- arteria- oftáImica. A partir de aquí" se
;(''Druvrqu"-^""*
propagarí1 po, un ladl a 1o arteria central de la
il:::r'f,,r;i"ui"i"".
Dicho período de sintomatología-- inespecífi.ca es i"tiirul mieniras que por otro se afectarían las ra'
de duración variable, pudiendo oscilar enlre p*o" mas anterior y pó"terior del n' óptico' De idéntica
días y a veces dos u *ho *"r"., (úrcr, r'*""'on*)] i;; * uf""turíutt las ramas arteriales nutricias
En nuestro ""ro"].¿ "-r"ia ptód-*o alguno. de los n' óculomotores' ''
Los signos capitales propios del períod,o (" "'1o!o Como síntomas oculares menos frecuentes' cita'
de la enfermedad, los catalogare*;; ;, o) c"falai- ,"rrro* la fotofobia, ptosis palpebral' diplopia tran'
gias, ó) murrifesü.i""* r""io ¿" las arterias tem- sitoria o p"r-"""",á y giuttlo*" (caso de ANporales,
c) trastornos oculares y d) signos encefá' ornsrrv)' {rp¡.rranrcs son lr ¡ales.
licos. De todos .ri"i r"u -e" ímportantes y cone Los más frecuentes son los trastornos vrst
tantes, son los dos prim"ror, qoJ describirlmos a Entre ellos destacan, la ambliopia y amaurosis'
dos p'meros' gue (rsDutr¡'''strtvü ..
continuación.
Éil" son d"e instauración lenta-o rápida, siendo
irreparables' Pueden aparecer en los
a) Cefalalgia. Es el signo c-apital y go:. nunca f:{i:^,"":ltn
farta en er período de estad". sil ;ilu diagnós-
"i principios " "r n"ár de lu enfermeda¿' n origen de
tico no es posible. A menudo es generalizaau, p"io i*"- *i'*"s puede ser: la trombosis de la art' cen'
más frecuentemente se localiza en una u otra ;i;l
'"giái * ia rJtina' de los yut9" retinianos o la neu'
temporal, o en ambas a ra o"r,- *gúr, Li., ritis ópt5" i-qré*ica, más frecuentemente' Los ca-
",rutr.
los vasos afectos. Comúnmerrte ,ro -irradia. Si t"t- a9
"u" gtuáóiiáne'n' LecnorrE' Cor'r' Kevu' Gó-
ocurre, r. p,op-Jg";ió;-,i""" r"gl:j?j?F"","*l rX tXil.L:Yrú:,-::T:',13#';"d*""?#
gn e con
T"Jtrr,ff in : m:':ffi l;.Íil"'i*# :i"'Jü::
3 {,"'"1r *,:'#t"^lt t
cueilo o región maxilar (casos d" s;ñ^"^ , si: gi qrr" se manifestó la A. T. (casos de BuncovIGNA¡.'
":i$:t?si
r-orvrox) y pocas veces alcanza iu i"ngo". Cúuodo L^cnorrs, etc')'
tienen lugar estas dos últim"" tu El examen de fondo de ojo ofrece imágenes algo
"orrii.rg"rí"iur, -".-
ticación y deglución exacer¡ur, ,ot"ilemerríe d i; variadas q-r" 'w'ecu¡ipn divide en cuatro tipos:
ror, pudiendo aparecer la rengua uniformem"rrte Ji- o) trombosis d" la art. central retina, b) trombosis
rojecida y "a"áli;; ¿;4;'?; w;"r*rrr, r" pn- de las arreriolas retinianas,-c) neuritis óptica isqu6
rrcHAND y srnnNnnnc). La dificultad a lu'*urti""u- ,ni"" y d) indeterminadas' Entre las más constante
ción y deglución conllevan """ ;;;;; ain"r,rt"a p"i" ;;9á"'oú'"*u""t edema papilar con vasos artela
alimentación de estos pacientes, ya a" por- ri ii"t", algo disminuídos de óalibre y venas algo in'
deficiente, por la anorexia que aquejan. dtgit"ait' A;;;s alguna hemorragia peripapilar'
La cefalalgia es continua, sufriendo en ocasiones ''1"""i'"t'i ;;';ll:ouZmi".a completa e irreparable
exacerbaciones paroxísticas, rrecuentes en el J.i "l#fl":lj**;:::":rffTlff"Htlfttf
'#'#J:J"?,T:;:,#:?J:lHI'3i'u""'l?:"* f :il#Í:ü"';; uno de ros d"atos ortarmoscópicos
comírn. es intensa, a veces violentísimu, i-pidi"rril más- característicos de la enf' de Hortón'
al paciente conciliar el sueño. cuando o".rri"", varios autores sugieren si en dichas manifesta'
tio'i
"ttó
fracasan los analgésicos habituales y u,rr,
"io""u-ui*oul"" no tádría' Ias venas retiniarias un
opiáceos. analgestcos na'rttlales y aurr
papel preponderante. Ello es difícil de contestar'
.
b) sigr,os locaJes ü ca,rgo d'e las arterías tewpo- HontoN cree puede ser posible' wl-
i:::*;"i¡Lt'
rales. No faltan en ningún caso. Las arteriu, iJ*- -crr'rrn.lo J"¿" y aun llega- a negarlo' No obstante'
porales aparecen ingurgitadas, prominentes. y Io' hu[u'gt'* tttutomo-pa1olósicos
""i"'
de Coorn y co'
recidas. Estos vasos, así como ia piel y t"¡iao #i- iuuo.raorJJ"Aoo;;ñ')' Eri"osrnóu' demuestran
lar subcuráneo se hallan como empastador, ;;" i" afJtación clel sisterna v.noso en la A' T'
"o,''lrl'
nifiesta disminución de *ooitiá'ul i; pt*ió" .1" dista mucho de ser una tareza'
"o
ros mismos es dororosa, si bien este dato J# d,) ence!áIícos' éstos la exten'
-s-ignos .Traducen
faltar, especialmente en casos que nwan yr r.ru-iuli si¿í det !ro""ro a las arterias cereb'ales' son varia'
ga evolución o qu_e se hallan.r"ri"J"¿" ¿L ,"*iriár. dos, _incánstantes e inespecíficos' Mencionemos en'
otras veces puede comprobar*"';;;;#;';i: lr:.+"" " lu ur"¿icardiá, vómitos de tipo cerebral'
-ü
perestesia u ,iá de los vasos delirios, alucinaciones, cambios de carácter' somno-
",rt?rr"u "f."tor.
pier que los recubre, puede mostrarse lencia, io" dos primeros, junto con el edema
"d.*utorJl "r".
enrojecida. con frecuéncia ,ro-r. p"r"ib" ru p,rilui p-apiúr,. pr;ur, confusión con- el tumor cerebral'
ción en e'os, si bien este signo no es constante] ,i ¡i"rr'lur manifestaciones locales de los vasos tem'
c) Manit'estatíoncs ocurnres,. son muy uuri"¿* po*I"* sufi'cientes para corregir este último
"o'
y no hacen su aparición en todos los tasos. Las diagnóstico'
sufren un 4,0-50 % d" pacientes.
como síntomas acompañantes del cuadro des'
su instauración viene "orrJi"ionada a la exten- crito y de _presentación menos común, citaremos a
sión del proceso inflamatorio,-J- "*"i, ¿"u¿" l* "r- lus crrsrs iIL angor corotwrip o de infarto de mio'

Touo XV
Núm. 5 - 1950 J. Puono-BoTEr. - Arteritis de la temporal 3Bl
cardio (casos de Scuumrs, KtEouRlvtr, Colr, afección. Evidentemente existen algunos puntos de
Spnoul y W.or-rr entre _otros), que co_nstituyen una contacto entre esta enferinedad y i. e. T: --_
forma, no infrecuente, de muerte de dichos pacien- por un lado, la universalidaá del proceso _ya
tes. Asimismo merecen destacarse las hemorragi,as que la localización temporal es sólo aparente-, el
digestiuas (por afectación de tronco celíaco o art. carácter infeccioso del síndrome, la "rrJ-iu y l"o"o_
mesentéricas), y la pericarditis (caso de- Cor.l) pto- citosis con que cursa la enf. de Horton, le áu' una
bablemente secuente a un infarto de miocardio. cierta similiiud con la p. N. pero, po, *r, parte,
Todo ello cursa en medio de un cuadro infeccioso la edad del paciente, la poca aguáera del p.á"*o,
con fiebre a 37'5-38o, astenia, malestar- general -y la falta de nudosidádes'palpables, el curso habi_
adelgazamiento. Existe algún caso que ha cursado tualmente benigno y la faita'd" *o.irrofilia en el hecon
apirexia absoluta. mograma, las separan.
Los datos de labora"torio son bastante inespecífi- d, o"rr"i"lmente del estudio anatomo-patológico
cos. La investigación repetida de gérmenes "i "urr- de donde surgen los mayores datos diferenciales.
gte (hemocultivo) y gi las piezás biópsicas-por La falta de neáosis purulentas; la existencia en casi
frotis y cultivo, han sido repetidamente negativos. todos los casos, de abundantes células gigantes; ta
Exceptuemos los casos de Honro_w (actinomices), pr"p"g""iá"- a"f proceso en forma "oñtinuu y no
DIcr, Fnn¡max (estreprococo viridans), DoNALD y segmentaria a lo largo de los;;r;r, ;;';'";"iecta-
Mosnn (estafilococo dorado), y_a anotadas al hablar cién de los vasos viscerales; la inexistencia de infil_
de la -etiología y de especificidad nula. tración eosinofilia, y la a,rr".r"iu de formaciones
Es frecuente el hallazgo de una moderada anemi.a. aneurismáticas, au" ét diagnástico. pero ello, a nueshipoc'roma
(3-3'5 millones de hematíes). Las leuco- tro entender, no es tan preciso, pues si bien la mayocitosis
es bastante constante y poco acentuad"a ría de autores coinciden en la inexistencia de infil-
(8-10,000). En Ia fórmula leucocitária predominan tración eosinofilia, Bowens la constata en abunlos
neutrófilos. La falta de eosinofilia es constante, dancia, y tVt"r"o y t oRD también, aunque en peque-
Io c ral constituy" ,L importante dato a considerar ña cuantía. Por otru parte, Loucnr.rn, Kneuul6
en -el diagnóstico diferencial con la periarteritis y Rosnnrn¡.r, hallan infiltración de célula gigante*
nudosa' !n la biopsia de casos de P. N. que se hailián en
La V ' S' G. se halla acelerada en todos los casos el estadió degenerativo de Arkin. Pero esto no es
(comúnmente por encima de 70 mms._a la primera todo, pu", H".trNINc y KuMsA,r,L hallan estas mis-
ltgtu y a veces de 100). En los casos de K¡.vB osci- mas infiltrando las arterias renales de pa-
"élrrlu*
laba alrededor de 20'25 mms. a la l.a hora. cientes afectos de P. N. Finalmente Krr-souRNE y
EI üq-uido céfalorraquí.deo es habitualmente nor- Wor-rr citan la existencia, en el New York Hospímal.
Sólo el caso de ANonnsEN mostraba un ligero tal, de un paciente en el que coexistía periarterilis
aumento de la albuminorraquia con _ discreta pleo- ,,.rioru y arteritis de la temporal.
citosis. Este último dato eJ "o*probado por Ro- De todo ello deducimos que, si bien existen pun-
BERTSON en uno de sus pacientes' tos de contacto entre ambts procesos, los rasgos
La serologín pary' lúes es siempre negativa. A ve- generales permiten considerarlas verosímilmente coces-
puede comprobarse una discreta hiperglicemia. *o a entidades nosológicas distintas, si bien los
La enfermedad dura de 4 a 12 -"*"-* y" "u pro- datos que posee*ou, ".r"la actualidad, no son todattósti'co
es favorable en cuanto a vida. No'obstante, vía sufici".rt". para establecer, entre ambos proceello
no- siempre es así, pues no es infrecuente sobre- sos, una delimiiación perfecta y segura.
venga la muerte del paciente durante el curso d,e la puede existir, asimismo, alguna dificultad diag_
enfennedad por accidentes vasculares varios. Scu- nóstica con la cefalalgia acompañante al síndrome
MIDT, KnnouRNn, W'olrr, Coorn, Spnour, y I .r
Cor-r de ,re,rítrom,elalgia. d"-1, cabteza>. En este síndrome
clescriben el fallecimiento de alguno.de sus pacien_ descrito en l93B por Honror,l, Mlc Lp¡.x y CRerc,
tes por angor. Awo¡Rsri,¡ en su revisión comprueba la cefalea es pulsátil e intermitente (a día_") y acomel
éxitus de varios pacientes por accidentes vascu' pañando a la misma se observa una cierta ingurgilares
cerebrales o tras enterorragias. iación de los vasos temporales que cede conjunta-
El pronóstico se ensombrece siempre cuando exis- mente con el dolor. Las arterias no son dolorosas
ten trastornos visuales_, pues la amau_rosis perma- a la presión, ni existe hiperestenia cutánea, así conente
es_ la regla - en la mayoría de los pacientes mo tampoco se observan ios síntomu, g"rr"rules de
que los han sufrido' Ia infección característicos de la A. T.
, En nuestro paciente, así como en uno de los casos EI tratami¿nto es inespecífico. Se han ensayado
je Aryr¡seu, quedó^durante poco-s-meses, unas po- las sulfodiazinas y tiazoles ,i""ilriirj* pr*ri"*.
liartralgias sin significación especial. Wor.lNrrz, i" p""r."ouo -y SrnnnBERG obtienen
El diagnóstico es, habitualmente, fácil. En diver- con ellos Lr"rrou resultados. Los ioduros han sido
s¿s ocasiones y por diferentes autores se ha preten- beneficiosos en algún caso. En uno de los de Hondido
una- supue-sta t:l*:gl y aun identidad con la ToN, MacATH _y B"noww, se obtuvo una gran mejoperiarteritis
nudosa_(|. ttl.), considerando a la A. T. ría, lo que aÉonó la id"" del actinom"ices como
como una variedad benigna y localizada de esta agente "iiológi"o. El ácido nicotínico. imidazolinas

3BZ Meorcllv¡ Crírvrcr
y vitamina B, han sido ensayados con éxito dudoso.
Más eficaz se ha mostrado la novocainización cle
la arteria (Ronrnrs, Asrry. G¡nnmo penar-re y
Gómrz Axcuro). La escisión de Ia arteria alivia
el dolor, pero no modifica el estado general (actuaría
como una simpatectomía). Por ello quizá sería
beneficioso el uso de los simpaticolíticos (tetraetilamonio).
La penicilina ejerce poca influencia sobre
el proceso. A lo sumo mejora el estado general.
La radioterapia en manos de D.rxres se mostró
inefrcaz. Es aconsejable, según ANtBRsrN, el uso de
la heparina y dicumarol asociados a los vasodiiatadores-
BrsrrocReril
ANur:nsr:x.-Acta ltédica S'candinhvic¿¡ r947, r2g, r.sr.
,\NDERsE¡r.-Acta Méclica Scandinávica,, rg47, rz8, z3o.
BERGourcNAN, I,ACRoTTE.-So{', Mcd. d. H. dc París rg1g, Í3-r4,
597.
tso'wnns.'_Archs. Int. lf(d. r94o, 66, 3R4.
Touo XV
1950 - Núm. 5
. ScoT:, nllxw'Ll., Ho\.T y colaboradorcs.-Ciiatlos por Gonzril

Touo XV
Núm. 5 - f950 J. Gu¡r¿n"- Luis
cas, plenas de maestría, de las cuales salíamos encantados
cuantos tuvimos el honor de asistir a ellas. Era
en estas conferencias que faltándole muchas veces
sujeto para sentar diagnóstico diferencial, se prestaba
él mismo a imitar los síntomas patognomónicos
tle otras lesiones nerviosas confundibles con las del
enfermo examinado. Así era maravillosa la imitación
que hacía del andar incoordinado de los atáxicos; el
avance en semicírculo, arrastrando la punta del pie
de la pierna paralítica, de lo hemipléjicos; el temblor
de antebrazos y manos y el andar de los parkinsonianos;
el temblor senil; eI andar en estepage
o equino de las parálisis del tibial anterior; en una
palabra, daba forma plástica a cualquier cuadro
neuropático. ,Tal era su dominio de la clínica.
No fué nunca avaro de sus conocimientos adquiridos
en su larga práctica que iba catalogando y
archivando en su inmenso fichero literario y fo,tográfico,
todo lo cual prodigaba luego en gran número
de conferencias y publicaciones. Citar todas
éstas requeriría una larga lista; para no cansar
vuestra atención sólo mencionaré algunos de sus
nrás característicos estudios que traducen su vigorosa
y original personalidad: Lipodistrofia céfalotorácica;
Atrofia hemi'ateral generalizada; sus estudios
sobre sistema nervioso periférico, principalmente
en lo que se refiere a degeneración y rege'
neración; los magistrales estudios sobre lepra nerviosa;
la descripción del reflejo de prensión del
pie; Atetosis ligada a encefalopatías infantiles; esrudio
semiológico de la reacción idiomuscular; etc.
Notables y aplaudidos fueron por la crítica todos
'ellos, pero no me atrevo a juzgarlos por mi
cuenta ante el temor de no aquilatar" cual se merecen,
las altas enseñanzas que ellos encierran;
quiero tan sólo limitarme a la parte íntima llevada
a cabo al colaborar modestamente con mis estimados
amigos los doctores Ar-snnro Roc¡. y VÍcron
Rlrror-n, a su trabajo de investigación en el Hos'
pital de la Santa Cruz. Era admirable la valoración
que daba a datos y signos al parecer insignifrcantes;
aquel ser*id,o de percepción extraordirwria que 'le
permitía observar modificaciones mínimas; su ori'
ginalidad y penetración en el interrogatorio; su
exquisita sensibilidad en la apreciación de síntomas
ocultos. Era un maestro en la investigación de le'
siones periféricas; en electrodiagnóstico ; y sus con'
sejos en las transplantaciones tendinosas eran de
una eficacia transcendente. Con su genio impulsó a
eminentes cirujanos de su época, entre los que descollaban
S¡.r,v.loon Canoeunr-, AnroNlo R.wsNrós
y Errrnrgun Rtnes, a iniciar la Neurocirugía, siendo
con ello un precursor. Sobre lesiones de compresión
encefálica publicó precisamente su trabajo póstumo,
que ultimó su hijo y discípulo predilecto, el doctor
L. B¡nnaeuER-FERRÉ.
Su fama transcendió fuera de nuestra patria. Sos'
tuvo cordiales relaciones científicas y de amistad
con eminentes maestros extranjeros. Y para que
se vea el aprecio en que se le tenía, permitidme
citar una anécdota. Acudieron a Cnencor dos her'
Barraquer-Roviralta 383
manos afectados de la atrofia que en aquella época
describiera el ilustre neurólogo francés,- y cuyi denominación
va asociada al nombre de Prunnr M¿-
RIE. Pues bien, el gran maestro francés. al enterarse
que procedían de Barcelona y que su médico era el
Dr. B¡.nnaeurR, con la encantadora modestia que
sólo tienen los grandes hombres, les dijo: .
Culminó su vida de perfecto caballero, de clínico
magistral, de original investigador, de maestro de
la Neurología española y de firme católico, con su
actividad incansable proseguida hasta los mismos
días que precedieron a su breve enfermedad y muerte,
como su vida amparada ásta por la flor de la
modestia. Ocurrió el 12 de octubre de l92B en su
finca de San Clemente de Llobregat (Barcelona).
Si ilustres profesores han sido galardonados de'
signando ciertas enfermedades o síntomas por sus
nombres, también nuestro gran maestro ha tenido
el honor, gracias a sus trabajos dominados por un
fuerte sabor de originalidad, de que se conozcan
la enfermedad de Barraquer o lipodistrofia progresiva,
el signo del contraste de Barraquer por abolición
del ieflejo con exaltación de la reacción idiomuscular,
el reflejo de presión del pie de Barraquer"
la forma amiotróficu ttó putulítica de Barraquer de
la lepra nerviosa, la máscara anestésica leprosa de
Barriquer, la atetosis asociada a las encefalopatías
infantiies, forma sintomática de Barraquer' la atro'
fia hemilateral generalizada de Barraquer, etc'-
Esta fué la ejecutoria de nuestro ilustre señor doc'
tor D. Luts B.q.nnAQUER-RovIRALTA.
Veneremos su memoria.
PRIMEROS PASOS DE LA NEUROCIRUGÍA
EN EL ANTICUO HOSPITAL DE LA SANTA
CRUZ BAIO EL IMPULSO DE LUIS
BARRAQUER-ROVIRALTA
Eoumoo Tor,os¡.
Jefe del Serricio cle Neurocimg'ia d€'' Instituto Ncurológico
Municipal dc Ba¡cdona
Socio Nunrtrario de a Socicdad Española tle Neuro'ogía'
El Consejo Directivo de la Sociedad Española de
Neurología me ha honrado encargándome que aporte
a esta Sesión algunos datos sobre las primeras
intervenciones cerebrales practicadas en el Hospi'
tal de la Santa Cruz, ptittter esbozo de actividad
neuroquirúrgica cuya eclosión fué en gran parte
debida a estímulos e iniciativas del Dr. B¡'nnaQUER-
Rovtnar,r¡..
Cumplo el encargo con especial devoción, fácilmente
explicable si se tiene en cuenta los lazos afec'
tivos que me unen desde hace largo tiempo al Ser'
vicio de Neuropatología de este Hospital, en el que
hace más de 20 años inicié mi formación neurológica
junto al propio BlnnlquoR'Rovtner.r_a y en
él qrr" volví a colaborar, muchos años después,

384
como neurocirujano, cuando la dirección del Servicio
había sido transferida al Dr. Banna,qunn-
FunnÉ.
Los escarceos iniciales a que me he refericlo y
de los que me ocuparé después en concreto" no sólo
representan las primeras tentativas de cirugía cere_
bral llevadas a cabo en este Hospital, sin8 probablemente
en Barcelona y hasta en Espaf". V"-o.
una vez más aquí: eue lo mismo que- ha ocurrido
en otros países, la impulsión a la actividad neuroquirúrgica
procede del campo neurológico indicándonos
bien claramente la filiación onto!énica y filogénica
de la neurocirugía. Ésta nos aparece como
una simple rama desarrollada a partir áe un tronco
neurológico común
Aunque debe reconocerse que tanto Honsr-ny
c-omo Cusntxc, los creadores de la neurocirugía moderna,-no
pro_cedían directamente de la neuiología,
bastará recordar los nombres de B¡slsNrr y Cr,o"vrs
Vrucnxr en Francia, Ec¡"s Mourz en )Portugal,
BccnruRpw en Rusia y OeenNuErM y Fonnsrnt".,
Alemania: p&ra poner de manifiesto ei papel decisivo
desempeñado por las grandes personatidáde" neurológicas
en el desarrollo de la neurocirugía.
En un plano hasta cierto punto par""ido, B.tnn¡-
QUER-RovTRALTA se impuso por primera vez en
nuestro país la obligación de hacer intervenir determinadas
lesiones cerebrales y de ofrecer a estos
enfermos la única posibilidad de curación que existía
para ellos.
Este hecho nos indica bien a las claras (quizá
mejor que ningún otro dato de los que han podido
aportarse a esta Sesión) a qué grado de mádurez
había Ilegado su experiencia clínica y diagnóstica,
pues tan sólo con un seguro conocimiento inductivo
ile la naturaleza y de la topografía de la lesión causal,
nos cabe concebir que el clínico se lance a establecer
indicaciones quirúrgicas y que afronte la
implacable contrastación que lleva consigo el tratarniento
operatorio.
Se ha calificado esta etapa inicial de la neurociru_
gía conr-o Ia
_,
pero no ha sido suficie-ntemente precisadt a quienes
corresponde gl papel de héroes: ¿al enfermó?, ¿al
cirujano?, i,al neurólogo? Yo me inclin aria a uñrmar
que es a este ú_ltimo al que corresponde el papel
de rnayor resp_onsabilidad ante el actá operatorió y
la labor más dura e ingrata. En la épocá a que me
refiero, los medios de diagnóstico topógráfico d" qo"
actualmente disponemos (ventriculogrifía, etc.) no
habían sido todavía descubiertos y-la localización
de la lesión debía basarse exclusivamente en el estudio
clínico y fundamentarse en los conocimientos
semiológicos y fisioiógicos existentes" método con el
cual, como sabemos hoy de sobras, sólo pueden
aproximadamente localizarse un 40 por I00 de los
procesos expansivos intracraneales.
Por otra parte, la falta de conocimientos precisos
sobre Ia anatomía patológica de los tumores cerebrales,
de que adolecían los cirujanos en esta época,
agravaba todavía más las cosas para el neurólogo,
MeorcrN.t Clí¡vrc¡
Torvro X\:
1950 - Núm. 5
pues si en el momento de incindir la dura el tumor
no_ aparecía ante los ojos del operador, se consideraba
la exploración quirúrgica como negativa y se
creía hallarse ante un error de localizació-n. La posibilidad
de los gomas subcorticales no "ru up"rru=
tenida en cuenta y muy a menudo el examen necrópsico
ulterior demostraba que el diagnóstico de localizaciín
había sido correcto y que tro que en realidacl
había ocurrido es que el cirujano no había sido
capaz de exponer una tumoración situada debajo de
la superficie cerebral.
Desde 1910 a L923 Bennrquun hizo operar una
serie de epilepsias focales, casi todas de origen traumático.
Las operaciones, practicadas por el Dr. Rl-
BAS Y Rlels y el Dr. ConlcnÁx, consistieron en
escisiones más o menos amplias de las áreas corticales
afectadas por la lesión cieatrizal y fueron aprovechados
por el doctor BannagueR para el estudio
de la exploración eléctrica dle córtex ( *).
Las intervenciones por procesos expansivos intracraneales
remontan a la misma época. Ilnicamente
vamos a recordar aquí dos casos. En el primero,
se trataba de una cisticercosis cerebral, intervenida
en 1910 por el Dr. Slr-veoon Cen¡eNAL, en el que
el acto operatorio puso de manifiesto una tumoración
poliquística como causa de la hemiplejía que
había presentado el paciente.
En 1916, el Dr. Auror.¡ro Revrxrós operó con
éxito un tumor cerebeloso diagnosticado por Bl-
RRAQUER. El tumor extirpado fué clasificado como
sarcoma y el enfermo sobrevivió más de un año a
la operación.
Es interesante comparar estas fechas con otras
efemérides neuroquirúrgicas.
En lBB4, Goolm, discípulo de Lrsrsn, operó por
primera vez un glioma rolándico correctamente
diagnosticado y localizado por BnrvNnrr.
En lBB7, HoRsrpy extirpó por primera vez con
éxito un endotelioma intrarraquídeo. En lBB9, dicho
cirujano había ya llevado a cabo M operaciones
cerebrales.
En lo que a Norteamérica hace referencia bastará
recordar que la obra de Cusnr¡¡c sobre tumorei del
acústico ( en la que se da cuenta de una vasta experiencia
operatoria sobre los mismos) apareció en
el año I9L7.
I.os jalones que acabamos de indicar son más que
suficientes para situar debidamente dentro del desarrollo
global de la especialidad, los primeros ensayos
españoles de cirugía cerebral. Esta experiencias
no nos parecerán demasiado tardías si recordamos
que en Francia, país de rica tradición neurológica"
la primera intervención por tumor medular
acompañada de éxito fué practicada por LscnNr
en f91l (el tumor había sido previamente localizado
por BlnrNsrr).
Señores: después de estas breves indicaciones,
(,) Srgún noticias que nos comunica el Dr. B¡nn¡0u&¡r-FEnnÉ,
uno de cstos enfermos (operado en r9r7) ha permanecido hasta
la actualidad libre de crisis oomiciales.

Touo XV
Núm. 5- I95C
me figuro que dejará de parecer extraño que el
,ro-bi" tle utt neurólogo haya sido aducido a propósito
de los comienzos de una especialidad quirúr'
;i;; p;;" lo mismo que B.^ntnsrt en Francia, el
E,rul'"on=ideraba como su mayor timbre de gloria
constituída por
iniciativa de los
Vida Académica
el haber mostrado el camino a seguir a de Menrnr'
y a VlNcrNT, creo que fué sin duda alguna Bann¡"
óunn-RovIRALTA el primero que entrevió, en España,
lus brillantes posibilidades que el futuro reservaba
a la neurocirugía.
D,"".L.Bennequn1$'ryuiff'*qF'':-.|jY!i::w]..::fuy.ffi;;'m*'g.iDr.LuisP::::-
FnnnÉ'BK.DRI-i
curz-Anr¡s y A. Su' *
ilTx*r''t,'llEx: :l'* *'4
VIDA ACADÉTUICA
REuNróN rNAuouRAL DE LA socrEDAD ESPAñOLA DE NEuRoLocíA
(Barcelona, 19 de diciembre de 1949)
CorurtÉ
_o*":"1rno:o
rliirl "8. "'if;;;r- : ' " ll* ' , .,,'-"', ffi"1giffi,- ,'i. n"í'-r"*!, 8"r".'
ffiffiffi,-*;;:'nu;
r Ro.ltíguez - Atiaso
ral 'tip"i"li de la Socíerlad
I Barcelona.
a" i\ eu- Dr. Antonio -Surol^op;ía,
qte se cc- birana Oller, Bar'
lebró cn Barcelona tti;:q celona.
el lg ele .iciembre
de 1949, dedicánrlo'
se sus sesiones cien'
tíficas a la memo-
ria clel f)octor
Luls Bennaqurn- fí-,0,1
í;r¿;ii
Mrsl DE r.o
""'l"tiu""t"t
D9"-
tor Celestino Vilu'
' o""nrál'tni róo*"
ft ffi Alajouanine "3"i::'u;lJ,l'f'l (Pa'
Rovln,clrr. {r¡nda- ilf+.. ffi *uru, Barcelona.
dor e imprri*ttr rle í:ñ
la Neurología clíni' Í:iJÍ
ca españoia. l+ini'iry+if,",,ffi,,ffi "--,ffi
Preccdií, a los $#.$fffi
ii¡rdrii.if
ar:tos científicos rtna iÉffi ia1#fiií.'-*#
'
rís), A. Austregesr'
ro 'ini" de Janei-
Mi-"a de llí'qtrienr tol, l. A' But:"
p o r el almá d9l
e6*
(Ertra.burgo)' R'
;""?'o:,n"'.:*ni:
Dr. Vilaseca en la
ó,mW iglesia del Hbspital
:t"i';"*1l3:l)t d;:iiühHfll
'. '-"i$V'Yí;i**YiYu\|YíWi'"!: u - q'lQJ/ :'
Í:"t$T.'Iy¡'iffi
San Pablo 11 'É,
K. H. Krabbe (K6-
Las sesiones cien- W {J' venhaven), ,. P,c 1:
tíficas se desarrolla- ¿ ,. M oniz (Lisboa),
ron por la mañana G. H. Monraden
el salón-museo r---:L! ^--^-:-^l^- ,t- Io S^nierlnrl F.snañola de Neurología: l. llr. U. Vrlu- Kr.ohn ( O sde
este mismo hos_ Comité organizarlor de la Socieclad Española de Neurología: I' Dr' C' Vilu- Kr.ohn ( O s I o ) '
pi,a, v_por r.a¡T.d¡ 4f;;¿;[:41,*: gii,*Jni B;:.'l',x$ ¡lf'nh,PJl;T;::'-: 'J",ii,.ill'$Y#
én la Casa rlel Mé- "in"ñ-
^-*-a'-::::
p n^¡"i.,,o"-¡'¡""--^1l. Dr. G. Moragas.-L2. Dr. -N{-on- hcrs (San }-rancis'
ái"á, r"*i.o"iur d. HJ#;##=i"3i:?'iiÍiil:"#:llr]l-.";,.1i'r;i:-..fi;'*.3lPj"t? |;,:: ''"" 1,"
la nueva entidad. iiñ.;._i?*il;. i. Lamore de Grignon.-{2. Dr. Pons-Clotet.-18. Dr.A.Casellas' Vicepresidentes:
Los diversos trabajos
presen,ados, É:lüü b':;rl B;q*lX*;i:: f #;'*""'.jfilü11?'!:"Vlfn¡;!L?i: Ln'f:üllH41?1
cuya intención y -:ü.
Dr. R. Ruiz-Lara. ot. e. subirana. 27. Dr. I. Ponce de León.
-
- secretario: Doccontenido
pnsieron
28. Dr. J. de Mo.ug"*-1 n'. Dt.T. g;iuquer-Bordas. 30. Dr. Arrando.
- - ror Luis Barraquer-
-ó'-,t.
Í;r,,Tff'T,;;""i,: ;;. ñ;. l'.'ri.r,*u;-F;;;."':lz. rorra-Par"ra.-33. Dr. J' rorruella'Font' Bordas, Barcelona'
dad y pro{undidad
- n - --,- . - -. ^-ñ,róñ+rdñ PntMsnl Jurvu Drnncrrve
de la obra de L. Bannequnrr-RovrR'lte, se, encuentran
reproducidos en el presenre número -o"tgrán"o de ME- Presidente: Dr. L. Bmraquer-Ferré, Barcelona;-Ticepre'
DrcrNa Cr,íNrcr. Pruru'ru
siJente l.o: nt.-g. Rodríguez-Arias, Barcelona; .VicePresi-
Finalmente se celebr-ó la re'nión administrativa de re- l¡"té z.', Dr. A. Subiraná, Barcelona; secretario: Doctor
)le'r'o Ia retl'ron au''.rDlróLrvd uE rv
glamento.
i.-óil*-o"urella, Barcelona; vicesecretario: Dr. J. calvolti"t"ndro,
Soriá;' T".oot,o, Dr, Tolo1l Barc-elona; Vo-
-E'
Damos cuenta seguidarnente de, los cuerpos orgjrnizado- ;;i ltt br. J. J. López-Ibor, Madrid; vocal 2'o: Doctor
res, presidenciales y directivos de la"s;;i"d"d-Ttwi;í" iltr. go"iu-Coyutt.r, Valencia; vocal 3i: Dr' R' Albercao
ilu'Niurología.
Murcia'