Medicina Clínica 1950 (pdf) - Museo Archivo Histórico | SEN ...

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334 Meorcrx¡, Clí¡ucl Touo XV <strong>1950</strong> - Núm. 5 ,de l'aüétose double par état marbré d,une athétose double par état dysmyélinique? Les deux types d'altératións ont certainement en_ tr'eux des rapports étroits: la souche de C. Koclr le montre par elle méme puisque chez les d"o* fants qu'il a étudiés on n-,a trouvé qu,un état "rr- dys_ G¡ qa'fl A# rr a qg,qqgqq JÁrá.ron (etqt ,narlxi ) @,Avlirot t, -or,to6 o_ ogao dÁ¡incmrip Q EpJ.p.i" .";*, Frc. l.-souche van I1... myélinique. Cet état consiste par définition en un apauvris-sement myélinique du strié et en particurier du pallidum. Il. se tradluit par un érat d" tigiáire avec h¡percinésies á la foii chroréiques, ath?tosiques et méme ballistiques. Cet apiauvrissement myélinique pgut se voir daos l,asphyxil nahle, dans I'ictére nucléaire, dans l'état pig-etttait" párriá"réticulé (H,rr.r,nnvoRDEN-Sparzi en .rn mot dans un groupe de maladies -susceptibles d,atteindre plusieurs sujets d'une méme fámi[e sans qu,o' p.ri.r. les considérer comme des hérédodégénérescences du type abiotrrophique. Les états marbré_ e! rnyétiniquc ne sont que les signatures histopathalogíqwas inscrites &u bn, de processus morbides f,ort dillérents dans leur étinlogie m!.is agissant sur le néaraxe p&r un mémnüme cgmplexe oü se méIent des troubl,es aa^sculnires eo des -séqucirrces d'oedéme ou d,'hypoxyd,ose sur- Lesquels nous soÍnnúes errcore trés -mal'renseignés. Leur i¡rcidence farnilia,Ie ticnr d, I,ürcídence fami, lilp des prédispositíons ou d,es causes qui tás réoélent sous une f,orrne morbid,e. Elles n'int * "" caractére inflexible que reuétent les hérédoiégénérescences Wr abiotrophie et oertaines drentrlelles sont déid_l'objet de tentatiues prophylactiqu,es précictrces. Nous pensons á l'ictéré nucléaire. Il est vraisemblable d,ailleurs qu'á c6te de la prédüposüinn gu'a I'apry,reil ,^rrjoir" dans certains souches i se laisser compromettre plus gravement dans des circonstances de préstase o' d" Jtase inoffensives pour d'autres "orr"h"r, il y u des prédispirt tiors paren'chym&úewes locales réalisant - une infirmité congénitale ou héréditaire de certains appareils. A ce point de vue les recherches faite, .", la famiile oü on retrouve chez toute une série de sujets peu atteins des mouvements striés (parzlc 1939) ou des grimacements avec dyslalie d;aspct strié (Hu- SEMANN 1.939) présentent un grand intérét. L'état dysmyélinique du pallidum dans I'ictére nu- cléaire s'accompagne d'une atteinte importante et souvent _pré49yl"ante du corps de Luys; celui de la malaclie d'Hallervorden,spaiz dela p'réá""", a,u' pigment vert-noir spéciar qui permettlent de situer le cas.- I.l r a -""p.rrdarrt des Zmts dysmy:elntq*, se traduisant cliniquement par un ¿tát d" ,igiditc ,a,r H.. avec idiotie avec une hiÁtoire d'accouchement prématuré ou pénible et que rien ne permet de séparer cliniquement de l'état marbré. G. Kocn croit g1rlung telle séparation est pos, i " sible srDle du fait lart que l'athétose y est remplacée -l-, ultérieurement par un état de rigidité, déficit dü is -'e ¿ une atteinte ultérieure du pallidum ou des voies striopallidales et couvrant les manifestations du strié. L'observation de G. Kocu Ct Ct tosedoubreramiliar.ilJJ:",;*;jl:L"n:'ffi,.;,'li un état dysmyélinrque familial mais ,le partage clinique nous parait bien subtil. L'état marbré du strié neur sc re cadre d,une r:;";iJaxilr:'r';^";#;:,$tr: tion dominante, mais ici la choréoaihétore est franchement á l'arriére plan du syndrome d1épilepsiemyóclonie. Cette dégénérescence familiale cámpiexe (van BocAERr 1926, Ig2g, L}JA) s,exprime,'d".r, les trois cas vérifiés, par un état marbié associé á une dégéné.rescence cortico-olivaire et fait le pont entre les diplégies cérébrales striés er les ábiotrophies. Il existe par contre une abiatr,ophie progressíae Frc. 2.-État marbré du pulvinm et de la région rétro. lenticulaire. (Méthode dé Hoker.) systémüisée du pal,lidurn qu,on peut reconnaitre cliniquement et qui finit en athéiose double. Le premier d.e ces cas fut - observé _ en L93I et publió avec le Dr. L. Ds Vos en 1933 sous ce tiire. [,e frére de ce malade fut publié en L946 et, devant la correspondance étroite des deux observations,
To¡vro XV Núm" 5 - <strong>1950</strong> nous avons individualisé ce type. La maladie débute par un équinisme du pied suivi d,une contracture d'attitude s'étendant á tout le membre in. férieur puis au m,embre supérieur homolatéral, aux membres opposés ensuite et enfin au cou. Cette contracture s'accompagne de grimacerie et de mouvepgl-t" athétosiques parfois avec une composante ballistique. A la fin de la vie, on observe dés états d'agitation extréme. Ce mélange de contractures, de torsions axiales, d'hypercinésies, de spasmes buccaux et péribuccaux ne s'accompagne pas nécessairement d'une dégradation psychique. Telle quelle cette atrophie pallidale progressive différe des Lthétoses doubles souvent régressives. Le début par contracture s'oppose au début par les mouvements athétosiques. Il s'agit d'une affection acquise $ans anamnése de dystocie, de prématurité mais des infections peuvent jou,er ici aussi un r6le d'amorce. L€s mouvements ballistiques s,ils sont présents méritent d'étre retenus. Ils peuvent s'obserie, ."* que la dégénérescence atteigne le corps de Luys. Il peut arriv'er aussi que le corp$ de Luys srentreprenne á son tour (notre observation II de lg35, 1938, L94ó) et ainsi le pont esr jeré avec la dégénérescence pallíd,oluysienne symétrique postulée par R¡xorvrrz ( f 934) mais dont nous avons rapporté avec Jrerv Tlrrc¡. (L64G) la premiére obseñátion vérifiée. Dans I'atrophie pallidoluysienne les phénoménes se succédent dans l'ordre: contracturas, ballismes, choréoathétose. Il s'agit de nouv,eau d'une affection acquise, progressive, avec ou sans désintégration psychque. sans attarnnése, *, )r|"r:o^ ,* sont w d diÍférencicr des athétoses d,oubles par ént m.arbré"ou pr ént dysmyéIinique, tout au mohw dans l,ord,re neurologiquc. ll est vraisemblable que le syndrome yent{ de I'encéphalopathie infanrile soit i séparer de celui das dégénéresoences acquises mais celá dé, passe notre expérience personnelle. _Pour_ qu'on puisse avec vraisemblance ranger de telles observations dans le cadre des abiotrJphies, l'hístoire neurologique doü encore süist'aíre á taines cond,üiotu d,e Mmps, d,e aítesse et de d,urée ""r- dont il faut cependant dire un mot malgré que ces notions appartiennent au probléme général des maladies systématisées héréditaires. Cescritéres ont été fixés par Bnvc et élargis par Krnnrn il y a longtemps mais ils n'ont rien perdu de leur pertinence. Les images cliniques observées chez les divers sujets doivent 6tre identiques (homotypie), apparaitre á p.o prés vers le méme áge (homochronie) et évoluer avec une certaine progressivité. Brnc y ajouta cette notion qu'une cause exogéne déclanchante devait étre exclue, que le processus devait étre strictement endogéne. Ce dernier point est á préciser. Personne á l'heure actuelle ne songe plus á nier l'> du milieu ambiant sur les manifestations héréditaires. On peut accepter que les circonstances influent sur le délni de la manifestation initiale de la L. v. Boctf,ftrr-Athétose double 335 maladie mais il est excessivement difficile d'apprécier si elle modifie qualitatíuement ou qrnnt¡ni¡iu**,w les manifestations de l'hérédodégénéiescence elle-méme. La réalité d'une ,accéIératii,¿ dans lrapparition propre du ou d'un renforcem,ent de gravité dá, ,y*ptdmes est excessivement difficile á démontrer. tant lls débuts de ces affections- peuvent étre sournoir ou ig. norés du sujet et tant les délais d,aggravation sont variables d'une souche á l'autre. On iiique de préter á l'agent exogéne ce qui est le fait du-terrain et il est méme vraisemblable que c'est par la mise en cause de ce dernier que les infeótions si-souvent incriminées exercent leur influence néfaste. Le début lentement progr,es_sif_d'une athétose double aprés typhoide dans le cas de L. B,mnequnR peut étre rappioché de l,apparitio_n d'une,paraplégie spastique aprés typhoiáe mais dans les deux cas nous savons, du seu[ lait de notre observation quotidienne, qu'il y a plus de chance que la détermination efficiente se trouve du c6té de_!a prédisposition que du c6té du bacille typhique ! Il suffit _de jeter un coup d'oeil sur I'arbre getré"logique de Ver Hor... pour se rendre compte que c'est certainement le ma¡éri,e'l héréditaire du c6té paternel qui est en cause et non les innombrables iniections incriminées dans les ,enfances. En présence d'une affection progressive et tendant á étre symétrique, amorcée par une infection, intoxication, avitaminose ou traumatisme, il faut se re. tourner du cdté de la pathologie de la souche: il arrive fréquemment qu'on y trouve l'explication du, paradoxe. *** Cette prédísposi¿bn co,ttstitutionnelle et larniliale peut jouer i tous les áges. C'est á elle qu'il faut attribuer l'incidence de chorées ou d'athétoses séniles familiales, se présentant sous une forme récessive avec ou sans démence. A ,la fragilité vasculaire du, nouveau-né, rappelant l'état marbré correspondant dans certaines souches de fragilité vasculaiie de la présénilité ou de la sénilité rappelant les athétoses. séniles mais ni dans I'une ni dans l'autre il ne s'agit d'abiotrophies au s€ns pur. Nous croyons cependant qu'on peut dans le cadre. des choréoathétoses séniles trouver de nombreux typeq de passage oü des lésions vasculaires, du type criblüres ou Iacuneso s'associent á des atrophies plus. ou moins systématisées. Certaines formes extrapyramidales de la maladie de Pick dont nous avons fait connaitre briévement une observation et de la maladie d'Alzheimer doivent trouver treur place ici. On pourrait classer les faits connus actuellement dans le cadre suivant: l. Hémiathétose, hémichorée, hémiballisme symptomatiques. 2. Athétose unilatérale de I'hémiplégie infantile. (perfois familiale). 3. Athétose bilatérale de la diplégie infantile' (parfois familiale). ¿) Par état marbré du strié. ó) Par état dysmyélinique du pallidum.
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