XXXVIII Reunión Anual, Barcelona, 18-20 diciembre 1986

Volumen 1, Suplemento 1, 1986XXXVlll Reunión Anual de la Sociedad Españolade NeurologíaBarcelona, 18-2O de diciembre de 1986ComunicacionesPósters 27Contents Volume 1, Suplement 1, 1986XXXVlll Annual Meetting of the Spanish Societyof NeurologyBarcelona, december 18-2O, 1986CommunicationsPosters 27

XXXVlll Reunión Anual de Ia SociedadEspañola de NeurologíaBarcelona, 1B-20 de diciembre de 1986COMUN ICACION ESEfecto terapéutico de piracetam sobre las miocloníasde acción en el síndrome de Ramsay-HuntP. Barreiro Tella, E. Díez-Teiedor, A. Frank Carc¡ay M. Viñals TorrasServicio de Neurolog,ia. Hospital I a Paz. Facultat! de Medicina.L Jniversid¿d Autonoma. Madríd.El síndrome de Ramsay Hunt (SRH) se caracteriza porla tríada de síndrome cerebeloso, epilepsia generalizaday mioclonías.Ha sido referida la utilidad del piracetam en el tratamientode las mioclonías de acción, fundamentalmentede causa postanóxica y de otras etiologías, entre las quese encuentran algunos casos con SRH.Se ilustra el caso de un varón de 20 años, que presentabaun síndrome cerebeloso junto a epilepsia generalizaday mioclonías. Los datos clínicos, los estudios electrofisiológicosy otras pruebas complementarias nosorientaroñ al diagnóstico de SRH. La biopsia muscular nomostraba datos de miopatía mitocondrial. El tratamientocon valproato sódico y clonacepam permitió el controlde las ciisis convulsivas; sin embargo el cuadro mioclónicosiguió evolucionando, llegando a ser invalidante .yconfiñando al paciente a silla de ruedas, a pesar de laterapéutica con 5-hidroxitriptófano. El incremento de lasdosis de este fármaco no sólo no consiguió controlar lasmioclonías, sino que provocó importantes efectos secundarios(somnolencia, obesidad, diarrea), que obligaron asu supresión. A continuación se instauró tratamiento conpiracetam a dosis progresivamente crec¡entes, observándoseuna mejoría llamativa a partir de los B g/día, y unaespectacular reducción de las mioclonías a partir de los12gldía, con lo que el enfermo consiguió deambular yvesiirse solo, si bien, al no desaparecer éstas por completo,continuó precisando ayuda para comer. No se produjeronefectos secundarios adversos.Es evidente el efecto terapéutico del piracetam en estecaso. Probablemente actuó como coadyuvante de losotros fármacos (valproato sódico y clonacepam), puestoque ya ha sido referido el beneficio de una politerapia enel tratamiento de estas mioclonías.Concluimos que el piracetam es también eficaz en eltratamiento de las mioclonías de acción en el SRH ycreemos que debe ser el fármaco de elección en estetipo de mioclonías, dada su destacada eficacia y la ausenci¿de efet tos secund¿rios.Distonía volicional tras AVC isquémicoJ.A. Burguera, J.M. López Arlandis, F. Coret y A. MoralServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.Una de las primeras descripciones de movimientosanormales siguiendo a un AVC fue ya realizada por Hammonen 1871. Desde entonces han sido descritos tantotemblor como corea, atetosis, balismo, distonía, asterixisy parkinsonismo como secuelas de hemipleiía, hallandoésta su causa tanto en lesiones hemorrágicas como isquémicas,malformaciones AV y trombosis venosa cerebral.La localización lesional, en estudios necrópsicos y en losúltimos años mediante TAC, no ha dado respuesta terminantea las cuestiones planteadas sobre la fisiopatologíade estos trastornos. Otros problemas, como la aparicióndiferida de algunas de estas discinesias, la importanciadel trastorno piramidal y sensitivo asociado, su mayorfrecuencia en niños, su valor semiológico y las mismasrazones de su escasa incidencia, aún siguen en pie.Presentamos el caso de un varón diabético de 46 añosque sufrió hemiparesia y hemihipoestesia bruscas de predominiobraquial, demostrándose en la arteriografía unaobstrucción completa de la carótida interna. Al cabo deun año y habiendo tenido una excelente recuperaciÓn desu déficit motor, su mano previamente parética sufría unaintensa contracción tÓnica, con el puño firmemente cerrado,cada vez que intentaba realizar un movimiento depinza con los dedos índice y pulgar, pudiendo realizarnormalmente cualquier otro tipo de movimiento. La TACfue normal. Discutimos el valor semiológico de este trastorno,comparándolo sobre todo con los hallados en laslesiones talámicas y aportando filmación del mismo.CDP-colina en el tratamiento de la enfermedadde ParkinsonJ.F. Martí Massó y M. UrtasunSeccíón de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.Se realizó un estudio prospectivo para conocer si laCDP-colina mejora la sintomatologia parkinsoniana.5

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMTNTO 1, 1986PacientesSe incluyeron 20 pacientes, .l 3 varones y 7 mujeres deedades comprendidas entre 52 y 76 años diagnosticadosde enfermedad de Parkinson en estadios ll (2 casos), lll(10 casos) y lV (B casos). El tiempo de enfermedad era de4 a 25 años (m --12,45) con un tiempo medio de tratamientocon levodopa de .l 'l,4años con una dosis diariade 250 a 'l .000 mg (m = 636). Nueve enfermos tomabananticolinérgicos, 7 amantadine, 4 bromocriptina y 1lisuride.MétodosLos pacientes fueron evaluados al principio del estudio,a los 15 y 30 días. Se valoraron mediante la escala dela Universidad de Columbia, tiempo de deambulación,tiempo de girar en la cama, prueba de escritura y escalade valoración subletiva. En cada visita los enfermos fueronfilmados con vídeo. Sin modificar el tratamiento previose añadió citicolina 1.000 mg/día intramuscular losprimeros .l 5 días y 500 mg/día los 15 días siguientes.ResultadosTanto a los 15 como a los 30 días se comprobó unamejoría en la mayoría de parámetros estudiados: Columbia;4,16o/o y 7,26o/o; rigidez, 13,7 o/o y 18,78 o/o; tiempode deambulación, 8,1 o/o y 17,5o/o; tiempo de giro,27,64 o/o y 37,35 o/o, y el tiempo de escritura, 1 3,5 o/o a los15 días y 19,7 o/o a los 30 días. También mejoraron lasescalas subletivas y la de los familiares. La tolerancia fueexcelente en todos los casos.Poseyendo el control objetivo filmado de los cambiosregistrados podemos concluir que la citicolina tiene unaclara accion antiparkinsoniana.se diagnosticó un proceso vascular y como síntomasasociados se apreciaron una disartria espásticoespasmódica,liberación emocional, cierta viveza de reflejostendinosos y algunos estigmas parkinsonianos. Unamplio recorrido farmacológico (l-DOPA, anticolinérgicos,diacepinas, baclofen, tricíclicos, bromocriptina, etc.)resultó ineficaz. Los estudios habituales (serología, cupremia,ceruloplasmina, etc.) resultaron negativos. Los síntomasprogresaron inexorablemente, apareciendo un blefarospasmo,un bloqueo ocular para la mirada voluntaria,pero sin limitación oculomotora ni liberación de reflejosoculocefálicos, anartria, trismus mandibular y distonía delas cuatro extremidades en actitudes calificables de rocambolescas.Falleció al sexto año del inicio en un estadode caquexia y por complicación respiratoria. En el estudionecrópsico cabe mencionar una atrofia cerebral difusa,pero en la microscopia sólo se observó pérdida neuronalsimple con gliosis secundaria, afectando fundamentalmenteal globo pálido, núcleo subtalámico, núcleorojo, substancia negra, locus coerolus y núcleos reticulares.Como hallazgos adicionales, signos de necrosis laminaren algunas zonas corticales, atribuibles a su prolongadaagonía, y algunas neuronas balonizadas típicas depelagra; pero no se detectó degeneración neurofibrilar nisubstancias de depósito neuronales.Puede ser discutible la ubicación nosológica puntualde este caso, como ocurre con la mayoría de las abiotrofias,pero nuestra opinión es que puede ser superponible,lógicamente con matices, a las descripciones de VanBogaert (1946) con el título de degeneración palidoluisiana.Demencia y enfermedad de Parkinson.Estudio prospectivoM. Pondal Sordo, F. Bermejo y J. EstebanDistonía generalizada como expresión clínicade una degeneración palidoluisianaJ.J. Vílchez, A. Cabello*, J.A. Burguera y A. LagoHospital La Fe. Valencia. *Hospital Primero de Octubre. Madrid.La distonía sintomática en el contexto de una enfermedaddegenerativa suele observarse ocasionalmente, pero,por regla general, asociada a otras manifestaciones deestirpe cerebelosa, piramidal, oculomotora, bulbar, coreica,mioclónica y parkinsoniana; y lo habitual es que estasúltimas manifestaciones predominen en el cuadro clínico.Recientemente ha abundado la bibliografía al respecto,incluyendo una amplia gama de entidades como parálisissupranuclear progresiva, degeneración olivopontocerebelosa,estrionígrica, dentorubro-palidoluisiana yenfermedad de Machado-Joseph, entre otras.Por otro lado, una distonía como expresión paucisintomáticasuele considerarse casi sinónimo de un procesoprimario o idiopático, y hay que remontarse a casoshistóricos para encontrar analogías con el que a continuaciónse presenta.Mujer de 63 años cuya clínica debutó tres años antescon una distonía multifocal, inicialmente afectando aboca, lengua y extremidad superior derecha. En principioHospital Primero de Octubre. Madrid.Se han revisado 70 pacientes diagnosticados de enfermedadde Parkinson a los que hace aproximadamente5 años se les realizó un estudio neuropsicológico paradiagnóstico y cuantificación de demencia, deterioro psíquicoy depresión. Se ha incluido asimismo un grupocontrol.Se ha cumplimentado en la revisión de los pacientesun protocolo prospectivo que incluye:/. Datos personales y clínicos.2. Evaluación terapéutica: fármacos y dosis con losque el paciente está tratado en la actualidad, efectossecundarios de los mismos y tiempo de tratamiento concada uno de ellos.3. Protocolo neuropsicológico que consta de un examenmental clínico según el método de Black y Strub,pruebas de Luria de secuencias alternantes unimanuales,bimanuales y gráficas, escala de Hachinski de evolucióndel deterioro mental, escala de depresión de Hamilton,series A y B de Matrices de Raven, Mini Mental State ycuatro pruebas del WAIS (cubos, figuras incompletas,vocabulario y semejanzas); también se ha realizado untest para determinación de lateralidad hemisférica.Se discute la evolución de la demencia en la enfermedadde Parkinson y su correlación con diversos parámetrosclínicos y terapéuticos de la enfermedad.2

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurolograFactores que mod¡fican.y lim¡tan la eficaciaterapéutica de la infusion subcutánea de lisurideen la enfermedad de ParkinsonJ. Vaamonde, J.A. Obeso, M.R. Luquin, J. Flores,M.A. Pastor y J.M. Martínez-LageDepartamento de Neurologia. Clinica Universitaria,Universidad de Navarra, Pamplona.Veintinueve pac¡entes con enfermedad de Parkinsoncon fluctuaciones complicadas de la movilidad y movimientosinvoluntarios relacionados con la ingesta crónicade levodopa han sido tratados con infus¡ón continua delisuride por vía subcutánea d¡.¡rante un período medio de9,2 meses (rango; 4-20).La eficacia terapéutica de la combinación de lisurideoor vía subcutánea v levodooa oor via oral (usualmente alna dosis menor de'la recibiüa ireviamente) ha resultadosatisfactoria desde el punto de vista del control motor.Sólo en 2 de los 29 pacientes tratados no se consiguióuna reducción de los períodos de bloqueo, mayor delB0 o/o comparada con las evaluaciones pretratamiento oun control adecuado de las discinesias. Sin embargo sehan apreciado un número de factores que tienen unaespecial relevancia en el mantenimiento de la eficaciaterapéutica del lisuride en estos pacientes:MecánicosLa disminución en la velocidad de infusión de lisuridedebido a errores técnicos del perfusor.LocalesTodos los pacientes han desarrollado nódulos subcutáneosabdominales en la zona de colocación de la aguja.FarmacocinéticosSe han detectado variaciones importantes en los nivelesplasmáticos de lisuride en diferentes momentos deldía y de la noche.F a r ma cod i n á m i c os - m et a bó I i c osLos dos únicos pacientes que no presentaron una respuestaespectacular desde el punto de vista de la movilidadrecibían una dosis de levodopa de 1 .500 y 1.800 mg,respectivamente. Pruebas agudas, utilizando inyecciónsubcutánea de apomorfina, y cambios en el perfil temporalde administración de los comprimidos de levodopamás inhibidor de la dopadescarboxilasa periférica a lolargo del día o de la noche indican que la probableacumulación de 3-ortometildopa puede representar unpapel fisiopatológico importante en la capacidad de respuestaa un agonista dopaminérgico postsináptico enpacientes tratados con altas dosis de levodopa. En 3 pacientesfue necesario reducir drásticamente la cantidadtotal de levodopa más inhibidor a lo largo del día hastaadministrar únicamente 50-100 mg a la noche, y en otropaciente fue necesario acudir a la administración de 250-25 mg de levodopa-carbidopa a días alternos, como únicaforma de conseguir un control adecuado de los movimientosinvoluntarios.Efectos secundariosLa aparición de trastornos de tipo psiquiátrico en formade alucinaciones visuales y auditivas, trastornos de personalidad,paranoia, confusión nocturna y agitación, conllevaronla suspensión de la infusión subcutánea de lisurideen 10 de los 29 pacientes estudiados hasta la fecha. Entodos los casos los síntomas surgieron después de almenos 3 meses de iniciado el tratamiento con lisuridepor vía subcutánea.PsicológicosEn un paciente se produjo un rechazo de tipo afectivoa la idea de depender de un equipo mecánico para sumovilidad. Un paciente ha desarrollado una acusada dependenciaal perfusor y a Ia infusión subcutánea de lisuride.Todos los pacientes evalúan su movilidad actual conindependencia y sin referencia a la capacidad motoraprevia, no resultando fiables las autoevaluaciones.lnhibición recíproca en la enfermedad de ParkinsonJ. Artieda, P. Quesada, J.A. Obeso y J.M. Martínez-LageDepartamento de Neurología. Clinica Universitaria,Universidad de Navarra, Pamplona.Se han estudiado las características de la inhibiciónrecíproca entre músculos antagonistas en la extremidadsuperior e inferior en 20 pacientes con enfermedad deParkinson. La técnica utilizada se basa en la obtención deun reflejo H por estimulación eléctrica del nervio medianoen codo y el nervio ciático poplíteo interno en fosapoplítea, registrándose las modificaciones que ocurrenen la amplitud del reflejo H como consecuencia de unestímulo eléctrico previo en los nervios radial o ciáticopoplíteo.En la extremidad superior sólo fue posible obtener unreflejo H en condiciones que permitiesen el estudio enun paciente en situación basal y en 2 pacientes tras bloqueodel nervio radial a nivel del codo. El cociente Hmáxima/M máxima se encontró notablemente disminuidoen los pacientes con enfermedad de Parkinson encomparación con controles de la misma edad. En losescasos pacientes en que fue posible realizar el estudioen condiciones adecuadas la inhibición disináptica la, asícomo los componentes tardíos de la inhibición recíprocapresentaron características normales.En la extremidad inferior se consiguió registrar unaonda H en músculo sóleo de características normales.Cuando la intensidad del estímulo condicionante (aplicadoen el nervio ciático poplíteo externo) se encontrabapor debajo o en el umbral de excitabilidad motora, no seregistró ningún tipo de inhibición sobre la onda H enmúsculo sóleo, a menos que el paciente realizara unadosiflexión voluntaria del pie, para facilitar la inhibicióncentral, tal como ocurre en los sujetos sanos. Con estímulocondicionante a intensidad 2 o 4 veces la del umbralmotor, se encontró una fase de inhibición a intervalosde 0 milisegundos.En conclusión, no se ha detectado una alteración significativaen la inhibición recíproca la en la enfermedad deParkinson que pueda correlacionarse con alguno de lossíntomas cardinales que caracterizan a esta enfermedad.Existe una reducción anormal de la excitabilidad de lasmotoneuronas de los músculos flexores del antebrazo,similar a la demostrada para la extremidad inferior porBathien y Rondont (1977). Esta inhibición mantenida delas motoneuronas en los músculos flexores de la extremidadsuperior y extensores del pie podría entorpecer lacapacidad de reclutamiento de unidades motoras durantela realización de ciertos tipos de movimientos, representandoun cierto papel en la fisiopatología de la bradicinesia.7

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986Interacción de diversos mecan¡smos fisiopatológicosen el origen de las mioclonías corticalesJ.A. Obeso, J. Artieda y F. LacruzDepartamento de Neurologia. Clínica Universitaria. IJniversidadde Navarra, Pamplona.Las mioclonías corticales se caracterizan por la existenciade actividad paroxística cort¡cal tanto espontáneacomo evocada por estímulos somestésicos o visuales,precediendo y asociada con las sacudidas musculares. Elestudio detallado de 3 pacientes con potenciales evocadossomatosensoriales gigantes por estimulación eléctricao propioceptiva, así como de la actividad EEC precediendoa las mioclonías espontáneas o de acción utilizando latécnica de promediación retrógrada, nos ha permitidodistinguir la existencia de diferentes mecanismos fisiopatológicosque interactuando en el mismo sujeto dan lugaral cuadro clínico de mioclonías multifocales, ocasionalmentegeneralizadas de acción y reflejas a estímulos somestésicos.Los principales hallazgos pueden resumirse en:/. La localización del origen cortical del potencial evocadosomatosensorial (PESs) gigante difiere según que elestímulo aplicado sea cutáneo puro, propioceptivo puroo mixto. El PESs tiene una localización ligeramente másanterior en el área sensitivo-motora primaria, situándoseprincipalmente sobre la región prerrolándica, mientrasque el PESs obtenido por estimulación cutánea se localizaprincipalmente en región postrolándica.2. En un paciente en que el potencial gigante en condicionesbasales (sin tratamiento) consistía en 3 puntasbifásicas seguida cada una de una descarga mioclónicarefleja, se encontró una local¡zación diferente del dipolocortical responsable del origen de cada onda.3. Utilizando la técnica de doble estímulo descrita porShibasaki et al (1985) se objetivaron cambios anormalesen la curva de excitabilidad del PESs gigante, con acusadasvariaciones de unos pacientes a otros.4. EI estímulo repetitivo entre 4 y 10 ciclos por segundoprodujo una concatenación de actividad cortical anormalen forma de puntas consecutivas y una sucesión deactividad muscular refleja, llegando a la fusión muscular,clínicamente reflejada en forma de actividad tónica de lamusculatura del cuádriceps o tibial anterior.Estos resultados indican la existencia de múltiples mecanismosimplicados en el origen de las mioclonías corticalesy ofrecen uña base fisiopatológica para la utilizaciónde politerapia en su tratamiento.Estudio farmacocinético del lisuride durante infusiónsubcutánea continuaM.R. Luquin, J.A. Obeso, J. Vaamonde, M.A. Pastor,J. Flores yJ.M. Martínez-LageDepartamento de Neurología. Clínica Universitaria.Universidad de Navarra, Pamplona.Se han estudiado los niveles plasmáticos de lisuride en7 pacientes sometidos a tratamiento con este fármacoutilizando una infusión continua por vía subcutánea, conintervalo horario durante 24horas consecutivas. Las dosisde Iisuride variaron entre 44 y 187 ¡rg/hora. En algunospacientes se repitió el estudio con la misma dosis endiferentes momentos de su tratamiento, tomándose encuenta el intervalo de tiempo que había transcurridodesde la última ocasión en que se había cambiado deposición la aguja subcutánea.La concentración plasmática de lisuride varió a lo largode las 24 horas del día en prácticamente todos los sujetos;existiendo una clara tendencia a la acumulación delfármaco durante la noche y una importante caída en losniveles plasmáticos en el período pospandrial. A igualdadde dosis, la zona en que se encuentra colocada la agula oel tiempo que lleva sin recambio de posición incidesignificativamente en la absorción del fármaco hasta provocaruna reducción plasmática que puede llegar al50 7o. Estos cambios en los niveles plasmáticos puedentener importancia clínica en la medida en que la mayorparte de los pacientes que han presentado trastornospsiquiátricos iniciaron sus manifestaciones durante la nochepresumiblemente coincidiendo con los niveles másaltos de lisuride; por otra parte, aquellos pacientes quesiguen presentando algún episodio de incapacidad motorarelevante (OFF) suelen padecerlo en el período postpandrial,cuando probablemente existe una caída en losniveles plasmáticos de lisuride. Factores tales como lamotilidad del sujeto y las consecuencias que sobre laredistribución del volumen sanguíneo ésta puede tener,así como la temperatura abdominal, posición de la agujaen diferentes momentos del día según la actividad en laque se encuentra el sujeto, cambios en la capacidad deaclaramiento renal del fármaco en diferentes fases deldía, etc. pueden representar un papel etiopatogénico enestos hallazgos farmacocinéticos.Estos resultados indican que la eficacia terapéutica dela infusión subcutánea de lisuride y su tolerancia puedenmejorarse utilizando un sistema de perfusión que permitaregular la velocidad de administración del fármaco, dependiendodel perfil farmacocinético y respuesta clínicaen diferentes momentos de las 24 horas del día.Calcificación de los ganglios basales. Estudio de 14 casosJ. Roquer, ).Herraiz, D. Escudero, M. Subirana y E. MasóServei de Neurologia. Hospital General. Mare de Déude L' Esperanga. Barcelona.Se han estudiado de forma retrospectiva las TAC cranealessolicitadas por nuestro Servicio con el fin de determinarla incidencia de calcificaciones en los gangliosbasales (CCB). Sobre un total de 1 .273IAC practicadas adiferentes pacientes se han hallado CCB en 14casos(1 ,1 o/o). La edad media de los pacientes fue de 6l años(rango 38-80), B eran varones y 6 mujeres. Las calcificacionesse localizaron en región palidal en 'l 0 casos, lenticularen 2 casos y en caudado en un caso. Un pacientepresentaba calcificaciones de ambos núcleos lenticularesy caudados. Las calcificaciones fueron bilaterales en 13de los pacientes (el caso de calcificación unilateral selocalizó en núcleo caudado izquierdo) y en 2 pacientesse asociaron a calcificaciones de otras regiones cerebrales.De los 14 pacientes 4 presentaron enfermedades deorigen extrapiramidal (28,5 o/o): dos con enfermedad deParkinson, un síndrome de Meige y finalmente una distoníaasociada a una enfermedad de Fahr. Otro pacientepresentó en la exploración una hipertonía en rueda dentadasin otra semiología extrapiramidal.La incidencia de CCB de nuestra serie es superior a lareportada en anteriores trabalos (O,3 a0,75 o/o) excepto laserie aportada por Puvanendran et al (1,5 o/o). Asimismo4

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíala proporción de pacientes con patología extrapiramidales también alta con respecto a otras series (2,6 a7,1 o/o) aexcepción de la serie de Sachs eI al (21 ,4 o/o).Blefarospasmo. Revisión de 264 casos.L Aspectos clínicosF. Grandas, J. Elston*, M. Quinn**, C.D. Marsden**Departamento de Neurología. Clinica Universitaria de Navarra.Universidad de Navarra, Pamplona. "Moorfields Hospital, Londres...University Department of Neurology. lnstitute of Psychiatry and KingsCollege Hospital Medical School, Londres.El blefarospasmo es una distonía craneal caracterizadapor espasmos del músculo orbicularis oculi, que producela oclusión de los párpados y provoca, en ocasiones, laceguera funcional.Se revisan aspectos clínicos y respuesta al tratamientofarmacológico quirúrgico y con toxina botulínica, de unaser¡e de 264 pacientes. La edad media de inicio de lossíntomas fue 55,8 años. La enfermedad fue 1.8 veces másfrecuente en el sexo femenino. En 2Oo/o de los casosex¡stía una historia familiar de trastornos del movimiento(6 o/o distonía). En un 20o/o de los pacientes el comienzofue unilateral y en el 37 o/o presentaron un excesivo parpadeoantes de la aparición de los espasmos distónicos.En 1B o/o de los casos existÍa una enfermedad psiquiátricaprevia al inicio de los síntomas (117o depresión). En el5 % de los pacientes existía una historia previa de exposicióna neurolépticos.Un 12o/o de los casos experimentaron lesiones ocularesal inicio de la enfermedad y sólo el 4,9 o/o presentaronalgún trastorno ocular secundario al blefarospasmo.En un 22 o/o de los casos el blefarospasmo era el únicofenómeno distónico. En el resto se objetivó también distoníaen otras áreas, que por orden de frecuencia fueron:región oromandibular, cuello, laringe, músculos respiratorios,faringe y, en menor proporción, miembros superiores,miembros inferiores, tronco y abdomen. En estaserie se pudo apreciar un modelo de progresión temporalde la distonía comenzando en el orbicularis oculi y extendiéndoseposteriormente a región oromandibular, laringe,músculos respiratorios, cuello y faringe.Se objetivó patología tiroidea en el 7 o/o de los pacientesy patología autoinmune en el 60 7o.En un reducido número de pacientes el blefarospasmofue secundario a enfermedad de Parkinson (.1 gcasos),PSP (3 casos), atrofia multisistémica (un caso) y malformaciónarteriovenosa de la región mesencéfalo-diencefálica(un caso).Blefarospasmo. Revisión de 264 casos.ll. Aspectos terapéuticosF. Crandas, J. Elston*, N. Quinn**, C.D. Marsden**Departamento de Neurología. CIínica Un¡versitaria, Llniversidadde Navarra, Pamplona. *Moorfields Hospital, Londres. '*Univers¡tyDepartment of Neurology. lnstitute of Psychiatry and Kings CollegeHospital Medical School. Londres.El tratamiento farmacológico más eficaz fueron los anticolinérgicos(artane), el 2Oo/o de los pacientes tratadosmeioraron, y se obtuvieron mejorías en casos aisladoscon agonistas dopaminérgicos, neurolépticos, benzodiacepinasy antidepresivos.Se practicó avulsión bilateral del nervio facial en 29casos, de los que 27 mejoraron, pero los espasmos recurrieronen 22 después de una media de 12 meses.Se practicó miomectomía del músculo orbicularis oculien B pacientes. Sólo 2 casos obtuvieron alguna mejorÍa.Ciento cincuenta y un pacientes fueron tratados coninyección de toxina botulínica (.1 -15 inyecciones). Se obtuvomejoría en el 78 o/o de los casos con un promedio deduración del beneficio de cada inyección de 9,2 semanas.Los efectos secundarios más frecuentes fueron ptosis(44 o/o) y diplopia (11 o/o).Un 11Vo de los pacientes experimentaron alguna remisióntotal o parcial de los síntomas, con recurrenciasdespués de períodos de tiempo de hasta 40 años.Mioclonías velopalatinas familiares.Una enfermedad degenerativaautosómica dominante.1. Carcía de Yébenes. A.Yázquez, M.A. Arribas,J.L. MorenoCrupo de estudio de los movimientos ¿norm¿les.Servicio de Neurologia, Hospital Clínico. Madrid.Las mioclonías rítmicas velopalatinas son un síntomano frecuente de procesos neurológicos generalmente isquémicos,infecciosos, tumorales o traumáticos. No seconoce ni su causa ni su mecanismo de producción,aunque generalmente ocurren en lesiones de Ia vía dentorubroolivarque se asocian a hipertrofia de las olivasbulbares. Las mioclonías velopalatinas muy raramenteocurren en enfermedades degenerativas del 5NC y, hastadonde nosotros conocemos, no han sido descritas enenfermedades degenerativas familiares.Presentamos una familia con mioclonías velopalatinasrítmicas asociadas a ataxia troncal y parapares¡a espástica.El probando es un varón que comienza a finales de lacuarta década con un proceso neurológico progresivo de6 años de duración caracterizado por disartria, disfagia,sensación subjetiva de dificultad respiratoria intermitente,acúfenos intermitentes y movimientos faciales rítmicosproducidos por mioclonías palatinas, faríngeas, laríngeas,tubáricas y faciales. Además presenta disritmiaocular, nistagmo bilateral horizonto-rotatorio, ataxia vermianay paraparesia espástica asimétrica así como distoníaen MSl. Los estudios realizados no han permitidoencontrar la causa de la enfermedad. Las investigacionesbioquímicas han demostrado una severa disminución delmetabolismo intracerebral de la 5-HT y un posible aumentodel metabolismo de la DA.La enfermedad se manifestó con idénticas característicasen dos de los 6 hermanos del probando, en su padrey en 2 de los seis hermanos de éste. Los abuelos vivieronlibres de enfermedad hasta la octava década. En la primerageneración afecta, la enfermedad se inició en la sextadécada y la progresión fue benigna. En la segunda generación,el proceso se inicia en la cuarta década y llevó a lamuerte y a la invalidez en 6 años a dos miembros. Unahermana del probando de 46 años con una historia de3 años presenta mioclonías velopalatinas y faríngeas severamenteinvalidantes y leve ataxia.Las mioclonías velopalatinas constituyen un nuevo tipode heredoataxias autosómicas dominantes.Este estudio ha sido en parte hecho posible medianteuna beca de la Parkinson's Disease Foundation.11

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO '1, 1986Estudio epidemiológico sobre la incidenciade las enfermedades cerebrovascularesS. López-Pousa y V. Conzález MartínLJnidad de Neurología. Servicio de Medic¡na lnterna.Hospital Prr¡vincial de Cirona. CironaDurante el año 1984 diseñamos un protocolo de recoeidade datos a fin de realizar al año siguiente un estud¡oIrospectivo sobre la incidencia de la patología vasculocerebralen nuestro medio. Para ello fue necesaria lacolaboración de 37 médicos de familia (rurales) que atendíanáreas de población bien controladas.A través de los ayuntamientos obtuvimos el censo depoblación actualizado (1985).' Tras haber definido ianto oralmente como por escritolos parámetros clínicos de los distintos ítems del proto-c_o_-lo ie comenzó el estudio el día 1 de enero de 1985finalizándose el día 31 de diciembre del mismo año. A lolargo del año se realizaron dos reuniones con el total deloimédicos que participaban en el estudio manteniendocontactos directos con cada uno de ellos al menos unavez al mes. Los casos dudosos fueron remitidos paravaloración y examen en nuestra Unidad.La población total censada fue de 47.OOO personas delas cüales 23.540 tenían menos de 35 años de edad,5.932 entre 35 y 44,5.780 entre 45 y 54,5'541 entre 55 y64, 3.545 entre 65 y 74 y 2.762 con más de 75 años.El número total de accidentes cerebrovasculares fue de121 casos, B6 varones y 35 muieres. La incidencia fue de257 casos por 100.000 habitantes para el coniunto de lapoblación y de 364 por .l 00.000 habitantes para los varonesy de 149 para las muieres.Por edades.la incidencia por cada 100'000 habitantesfue de 0 casos para el grupo de menos de 35 años, de51 casos para los comprendidos entre 35 y 44 años,cfe 121 casos para los comprendidos entre 45 y 54 años, de343 casos para los comprendidos entre 55 y 64 años,cle 875 casos para los comprendidos entre 65.y 74 y de2.209 casos para los de más de 75 años de edad.Veinticinco pacientes se diagnosticaron de accidenteisquémico transitorio (53 casos po.r cada 100.000 habitantes),de los cuales seis (24 o/o) fueron remitidos paraexámenes complementarios.De los .l 21 pacientes diagnosticados de enfermedadcerebrovascular se remitieron a centros hospitalarios alinicio de su proceso 42 casos (35 o/o); de ellos, fallecieronantes del piimer mes el 24o/o. De los no.ingresadosfallecieron el .l 0 o/o. La mortalidad global fue de 'l B casos(35 por cada 1 00.000 habitantes).lctus isquémico e intoxicación etílica agudaM.A. Hernández, E. Díez-Tejedor, P. Barreiro,C. Amer y B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Facultad de MedicinaIJniversídad Autónoma. Madrid.Es sabido que el alcohol es un factor de riesgo en elaccidente cerebrovascular isquémico, siendo menos conocidala asociación de intoxicación aguda por alcohol einfarto cerebral en pacientes ióvenes sin otros factores deriesgo cerebrovasculares.Piesentamos 3 varones con edades de 30 a 47 años, sinfactores de riesgo cerebrovasculares, con antecedentesde etilismo moderado que después de una ingesta exce-6siva de alcohol, entre las 4 y l2horas inmediatas, tuvieronun infarto cerebral. Todos ellos de territorio carotídeoizquierdo.Los estudios cardiológicos fueron normales. La TACmostraba en 2 casos sigños moderados de atrofia cerebral,sin imágenes de isquemia. La angiografia de troncossupraaórticoi y cerebral no mostro hallazgos patológicos.La fisiopatologra de estos episodios no está clara. Sehan proplesto iomo factores' contribuyentes la deshidratación,que es frecuente después de una ingesta excesivade alcohol, el efecto hipertensor y la fibrilación auricular.Concluimos con que la intoxicación etílica aguda puededesempeñar un papel importante en la etiopatogeniadel infarto cerebral, constituyendo un factor de riesgohabitualmente no considerado de manera adecuada.Livedo reticularis y accidentescerebrovasculares (síndrome de Sneddon)l.M. Cutiérrez, L. Cila, L.C. Alvaro,M. Carcía-Villanueva, J.M. Fernándezy L.C. Fernández RuizHospital Ramón y Cajal. Madrid.La asociación de livedo reticularis y accidentes cerebrovasculareses una causa poco frecuente de ictus en elpaciente joven. La misma combinación puede presentarseen otras enfermedades sistémicas (vasculitis, paraproteinemias,trombocitosis esencial, PTT, etc.), siendo obligadoel diagnóstico diferencial con las m¡smas si apareéen"nel paciente ioven. En base a la limitación delespectro clínico a un eventual patrón hereditario autosÓmico-dominante,a datos radiológicos (TC, arteriografíacerebral y digital) e histopatológicos (biopsia de arteriadigital), se eitablece el diagnóstico del. síndrome deSneddon y se definen como entidad nosológica.Presentamos un caso documentado clínica, radiológicae histológicamente que constituye el número 43 de la literatura.Valor de la ecocardiografía bidimensionalen la evaluación del paciente con infarto cerebralJ. Alvarez Sabin, J. Matías-Cuiu, A. Molins,A. Bardají. y A. CodinaServicio de Neurología. *Servicío de Cardiología.Hospítal Ceneral Ciudad Sanitaria Vall d'Hebron. Barcelona.Hemos realizado un estudio con ecocardiografía bidimensionala 164 pacientes, menores de 50 años, con eldiagnóstico de accidentes vasculares cerebrales de origenisquémico. Se han demostrado alteraciones ecocardiográficasen 52 (32 o/o), apreciándose las siguientes alteraciones:estenosis mitral, 21 (4Oo/o); prolapso válvulamitral, .l 7 (33 ok); hipertrofia septal, 1 3 (25 o/o); dilataciónventrículo izquierdo, 5 (.1 0 o/o); dilatación aurícula izquierda,2 (4o/o) y calcificación anillo milral, 1 (2o/o).Alguno de los pacientes presentaba más de una alteración.En nuestra opinión la ecografía bidimensional contribuyea la evaluación diagnóstica de los pacientes con infartocerebral y debe realizarse en todo paciente con accidentevascular cerebral isquémico, especialmente si sesospecha un origen embólico.12

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaSíndrome de cautiverio. Presentación de 20 casosJ. Tejeiro, J. Esteban, R. Simón, M.T. Calatayudy F. BermejoServi

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN I, SUPLEMENTO 1, 1986zado durante su ingreso, y erevolución clínica. Junto aello se evaluaron diversas variables radiológicas comoson localización, tamaño, extensión a estructuras vecinasy presencia o no de hemorragia intraventricular concomitanteal hematoma.De los factores de riesgo la hipertensión arterial fue elde mayor incidencia. Un caso se asoció al uso de anticoagulantesorales y en otro se demostró la existencia de unamalformación arteriovenosa.Las características clínicas de nuestra serie concuerdancon los datos de la literatura siendo el cuadro más frecuentelas manifestaciones de déficit motor y sensorialasociadas a alteraciones oculomotoras. En 4 casos erapredominante un cuadro confusional persistente en laclínica del paciente, hecho no referido en las series revisadas.La mortalidad fue del 17,5 o/o, relacionándose las características.Hematoma subdural crónicoJ. Vilalta, J. Sahuquillo, J.P. Rial, J. Bosch, J.M. Cuitarty E. RubioServicio de Neurocirugía. Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Presentamos 31 casos de hematoma subdural crónico(HSDC) tratados quirúrgicamente mediante una pequeñacraneostomía (3-4 mm) y colocación de un sistema dedrenaje cerrado (SDC).Se han analizado los antecedentes patológicos, laedad, el estado neurológico preoperatorio y la densidaddel hematoma en la tomografÍa computadorizada (TC).En el postoperatorio inmediato (24-72horas) se practicóuna TC de control y se retiró el SDC. La permanenciaen el hospital de los últimos pacientes de esta serie fueinferior a una semana. Una TC tardía (4-6 semanas) demostróen la mayoría de los casos la desaparición delHSDC).Una paciente falleció por una complicación sistémica(neumonía) y en los restantes 30 casos el resultado fuesatisfactorio.Las ventajas de este método quirúrgico en relación aotros tratamientos médicos y/o quirúrgicos¡ son: mejoríainmediata, complicaciones prácticamente nulas, resultadossimilares a otros procedimientos quirúrgicos y menortiempo de hospitalización.Leucoencefalopatía espongiforme en un pacienteadicto a drogasC. Ramo Tello, A. Cabello, A.R. Vallejo, E.C. Albea,E. Cutiérrez Rivas y A. PorteraServicio de Neurología y Sección de NeuropatologíaHospital Primero de Octubre. Madrid.Se presenta un paciente de 43 años, heterosexual,adicto a diversas drogas por vía inhalatoria (marihuana,cocaína, heroína) y bebedor importante de alcohol, quedesarrolló un cuadro de deterioro mental subagudo quele condujo a un estado vegetativo y muerte en 40 dias.La exploración general a su ingreso mostró necrosis yperforación de tabique nasal. No había estigmas de venopuncionesrepetidas. En el examen neurológico presentabaun deterioro mental acentuado con alteración de lamemoria, desorientación temporospacial e inatención.Los reflejos eran vivos de forma generalizada y la marchaclaramente atáxica. Esta situación empeoró en los díassucesivos entrando en un estado vegetativo y rigidez dedescerebración bilateral. Falleció de una neumonía a los40 días del comienzo del cuadro.Las pruebas complementarias mostraron un hemograma,bioquímica sanguínea, proteinograma y fraccionesde inmunoglobulinas normales. HTLV lll negativo y poblacioneslinfocitarias normales. Serología a lúes y toxoplasmanegativas. El estudio del LCR fue normal en todossus parámetros, incluidas las determinaciones a bacterias,hongos y virus neurotropos. Una TAC cerebral mostróuna acusada hipodensidad de la substancia blanca periventricular,difusa, que incluía al cerebelo de forma bilateral.En el examen neuropatológico se observó una degeneraciónvacuolar severa y difusa de la substancia blancadel cerebro, cerebelo y tronco cerebral. No había componenteinflamatorio. En el nervio periférico se objetivódesmielinización.El caso de leucoencefalopatía vacuolar descrito es unaentidad excepcional y de curso clínico muy grave habiéndosecomunicado según tenemos noticia sólo 2 casosen pacientes adictos a drogas. Se discute la posiblepatogenia de la enfermedad en relación con la afecciónde la substancia blanca en pacientes alcohólicos, malnutridos,inmunodeprimidos, adictos a drogas y en relacióncon leucoencefalopatías hipóxico-isquémicas y otros tóxrcos.Brucelosis localizada en el sistema nervioso central:presentación de 7 casos.1. Pascual, O. Combarros, J.M. Polo y J. Berciano.Sección de Neurología. Hospital Nacional Marqués de Valdecilla.Facultad de Medicina. Santander.Aunque las complicaciones neurológicas de la brucelosissistémica han sido objeto de numerosos estudios,apenas hay referencias sobre la brucelosis localizada enel SNC. Con el fin de delimitar las características nosológicasde esta forma de neurobrucelosis, hemos revisadolos protocolos clÍnicos de 201 pacientes diagnosticadosde brucelosis en nuestro hospital desde 1977 a 1985.Siete pacientes con neurobrucelosis cumplían los criteriosdiagnósticos de la brucelosis localizada (Martin et al.Proc Staff Mayo Clin 1960; 35717-727). La presentaciónclínica fue muy variable: meningitis recurrente (2 casos),meningitis recurrente con AIT (un caso), meningoencefalitisaguda (un caso) y meningomielorradiculitis crónica(3 casos). En el curso clínico se observó, además, sorderade percepción (4 casos), parálisis de Bell con parálisis delVl y atrofia óptica (un caso) y hemorragia subaracnoidea(un caso). Los hallazgos de laboratorio más sobresalientesfueron los licuorales. En todos los casos había pleocitosis(entre 23 y 436 células/mm') de predominio mononuclear,hipoglucorraquia, hiperproteinorraquia (entre 54 y300 mg/dl) e incremento de la tasa de lgC (entre 8,2 y58 mg/dl) con evidencia de banda oligoclonal de gammaglobulinaen los 6 casos estudiados. El diagnósticoespecífico se basó en el aislamiento licuoral de Brucellaabortus o melitensis (4 casos), y en la positividad del testde Coombs en suero (5 de 5 casos estudiados) y LCR (6de 6 casos). Los hemocultivos para Brucella fueron sistemáticamentenegativos, aunque en un caso se aisló elB14

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíagermen en el aspirado de medula Ósea. Las aglutinacionespara Brucella fueron negativas en 4 casos y débilmeniepositivas en el resto; de hecho, los títulos de lasaglutinaciones fueron siempre inferiores a los correspondientesde los tests de Coombs. La respuesta terapéuticafue excelente, pero exigió prolongar la antibioterapiaentre 4 y 9 meses. La combinación doxiciclinarifampicinafue la más eficaz en esta serie. En 2 casos lacorticoterapia al inicio de los síntomas se siSuió de unanotable mejoría clínica.Este estudio demuestra que la brucelosis localizada enSNC representa un pequeño porcentaie de todas lasformas de brucelosis¡ cuyas características clínicas y biológicascoinciden con las descritas en otras formas localizadasde brucelosis.Neurobrucelosis. Presentación de 17 casosO. Franch, R. Simón, M.A. Morales, A.R. ValleioF. Mateos y A. PorteraServicio de Neurología.Hospital Primero de Octubre. Madrid.El concepto de neurobrucelosis (NB) y con ello loscriterios diagnósticos, son aspectos controvertidos. Porotro lado diferentes estudios ofrecen pautas de tratamiento,y respuestas terapéuticas muy variables.Presentamos 17 casos de NB que han sido estudiadospor nuestro Servicio revisando sus características epidemiológicas,clínicas, diagnósticas y evolutivas.Los pacientes proceden de las zonas de Castilla-León,Castilla-La Mancha y Extremadura. Nueve de ellos teníanantecedentes de brucelosis sistémica tratada. Nueve casoshabían tenido contacto directo y/o consumido productoscontaminados. El intervalo entre el inicio de lasmanifestaciones neurológicas y el diagnóstico fue muyvariable oscilando entre 3 días y 24 meses.Los cuadros clínicos presentados han sido tambiénmuy variables habiéndose observado: meningitis (5), meningorradiculitis(1 ), meningoencefalitis (1 ), meningomielitis-(3), meningoencefalomielitis (2), meningoencefalomielorradicul¡tis(2) y absceso espinal epidural (3). Otroscuadros asociados han sido isquemias cerebrales transitorias(4), hemorragia subaracnoidea (1) y síndrome deltúnel del carpo (2).Por la experiencia de otros autores y la nuestra propiaconsideramos que no hay evidencia concluyente de mayoreficacia de una pauta terapéutica sobre otras en unproceso potencialmente grave con frecuentes recidivas ysecuelas, Continúa siendo necesario realizar estudios dirigidosa determinar las bases patogénicas, posibles marcadoresde infección activa, criterios de curación y pautasterapéuticas claramente eficaces.Marcadores enzimáticos en el líquido cefalorraquídeoen los pacientes con el compleio demencia-S|DAL Bonaventura, J. Matías-Cuiu, A. Ruibal,J. Martínez-Vázquez y A. Codina-PuiggrósServicios de Neurología, Laboratorio y Medicina lnterna.Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Servicio de Neurologia. Hospital Virgen de los Lirios. Alicante.La demencia es una complicación frecuente en el SIDAy es clínica, radiológica (TAC y RMN) y anatomopatológi-camente estereotipada (Bradford, 1986). Sin embargo, supatogénesis es parcialmente comprendida y ulterioresestudios establecerán la secuencia temporal entre Ia inmunosupresión,la exposición al HTLV-Ill en el SNC y supositivización en el LCR, el inicio clínico de la demenciay la atrofia cerebral demostrada en la TAC.El perfil clínico de esta enfermedad es el de una demenciasubcortical y los hallazgos patológicos afectanprincipalmente a la substancia blanca y estructuras subcorticales,incluyendo los ganglios basales, tálamo, cerebeloy tronco cerebral. Nosotros hemos realizado unestudio con deterrninación en el líquido cefalorraquídeode los niveles de proteÍna mielínica básica (PMB), creatinkinasaBB (CKBB) y enolasa neuronal específica (NSE)en 12 pacientes con SIDA (realizándose 16 puncioneslumbares), siete de los cuales presentaban manifestacionesclínicas de demencia. Aportamos los resultados yrealizamos una discusión al respecto.Manifestaciones neurológicas del SIDA.Experiencia de dos añosA. Cuerrero, D.G. Urra, L. Cuadrado, C. Crávalos,E. Palau, T. Santillana, J. Sicilia, M.A. Arce y A. MartínezServicios de Neurologia, Medicina lnterna y Anatomía Patologica.Hospital Clinico de San Carlos. Madrid.Presentamos 5 casos de complicaciones neurológicasdel SIDA, como forma de inicio de la enfermedad. Cuatropacientes eran adictos a la heroína y fueron diagnosticados:uno de leucoencefalopatía multifocal progresiva(LMP), dos de mucormicosis cerebral y uno de encefalitistoxoplásmica; aportándose los estudios radiológicos evolutivosy la necropsia. El otro paciente está diagnosticadode encefalitis por toxoplasma por la respuesta favorablepresentada al tratamiento y posterior recaída tras la supresióndel mismo. El interés de la comunicación radicaen lo infrecuente de la presentación de la LMP y ladescripción de los Zygomycetes como agentes oportunistas,no descritos anteriormente, en este grupo de enfermos;así como la evidencia de la meloría clínica yradiológica de los pacientes tratados de encefalitis toxoplásmica.Toxoplasmosis cerebral en el síndromede inmunodeficiencia adquiridal. Bonaventura, F. Romero, A. Ortega, C. Navarro,C. Cervera, R. Mañez y A. Codina PuiggrósServicios de Neurología, Neurorradiología, Anatomía Patoló8¡cay Medicina Interna. Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Earcelona.Realizamos una revisión en 7 pacientes con toxoplasmosiscerebral y síndrome de inmunodeficiencia adquirida(SIDA). Se describen los hallazgos clínicos, serológicosy radiológicos, así como su evolución tras el tratamientoespecífico. En los 3 casos en que se suprimió el tratamientoexistieron recidivas clinicorradiológicas. Asimismo,se estudian los resultados anatomopatológicos y secorrelacionan con el tiempo de tratamiento, la sintomatologíaclínica y los hallazgos radiológicos.En nuestra opinión, y tras la revisión de la literatura,sugerimos el inmediato inicio de tratamiento específicocon pirimetamina y sulfadiacinas si el diagnóstico detoxoplasmosis es altamente sospechado (Navia et al,17

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 19861986), en los pacientes con SIDA. La biopsia cerebraldebería reservarse para los casos con disminución de larespuesta al tratamiento (tras aproximadamente 2 semanas),dado que su uso está limitado por su potencialmorbididad y la presencia de resultados falsos negativos.Toxoplasmosis cerebral en un paciente con SIDA:hallazgos histológicos y aspectos terapéuticosJ. Sancho, J.M. Laínez, C. Barcia, M. Cerdá", A. Cervelló,J. Escudero y C. Tuset**Servicio Neurología. Hospital Ceneral de Valencia.*Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico.*"Servicio de Hematología. Hospital Ceneral de Valencia.La toxoplasmosis cerebral es una de las complicacionesmás frecuentes del síndrome de inmunodeficiencia adquirida(SIDA). En la serie de Snider et al (l983) de50 pacientes con SlDA y manifestaciones neurológicas,5 de ellos tenían abcesos cerebrales por toxoplásma.Posteriormente Navia et al (1986) publican una serie de27 pacientes que presentaban una toxoplasmosis cerebralcomo complicación del SIDA. Buenaventura et al('1984), Urcola et al (1985), Urtasun (19S5) y P. Martínez-Martín et al (1986) han comunicado abscesos por toxoplasmaen pacientes con SIDA en nuestro país.Presentamos un paciente de 25 años de edad, heterosexual,que ingresa por presentar un cuadro de fiebre,cefalea e instauración progresiva de una hemiparesia izquierda.En los antecedentes destaca haberse.inyectadoheroína dejándolo hacía 5 años; tuberculosis miliar y pericarditistuberculosa hacía .l 0 meses. Tres meses antes sele habían detectado niveles altos de anticuerpos antitoxoplasmasiendo tratado con espiramicina durante15 días. El HTLV|lI/LAV positivo con inversión cocienteOKT4/OKTB. La TAC cerebral mostró dos imágenes hipodensascon captación anular de contraste, situadas enregión frorrtoparietal derecha y región frontal izquierda.Se intervino el absceso frontoparietal derecho confirmandopor microscopia electrónica (ME) el diagnóstico detoxoplasmosis. Tratado con sulfadiazina y piiemetaminaseis meses después el paciente presenta únicamente unadiscreta hemiparesia residual.Queremos resaltar en nuestro paciente, el largo intervaloe.ntre el posible contacto con el virus y la presentaciónde la sintomatología, la contribución de la'ME en eldiagnostico de la toxoplasmosis cerebral y la necesidadde mantener un tralamiento prolongado.Síndrome de Guillain-Bar¡é asociado a seroconversiónpara el virus LAV/HTIV-IltJ. Vendrell, C. Heredia, M. Pujol, J. Vidal.,R. Blesa y F. CrausServicios de Neurologia y *Microbiología.Hospital Clinic i Provincial. Earcelona.. La infección primaria por el virus HTLV-lll responsabledel síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) seha asociado a cuadros clínicos de meningoencefalitis"aséptica" y neuropatía con pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo.En la presente comunicación se piesenta unpaciente que sufrió un cuadro típico de Síndrome deCuillain-Barré (SCB) coincidiendo con la seroconversión10para el virus HTLV-lll. El paciente era un varón, homosexual,de 42años que 'l 0días después de presentar uncuadro autolimitado de febrícula y astenia desarrolló unaquadriparesia progresiva. Al sexto día del inicio de ladebilidad, la exploración neurológica demostró una parálisisfacial bilateral, quadriplejía, arreflexia, discreta hipoestesiadistal y trastornos vegetativos. El estudio delLCR al inicio fue normal pero posteriormente se observóuna disociación albuminocitológica con proteínas de72,5 mg/dl. El EMC demostró velocidades de conducción.enlentecidas, latencias distales prolongadas y signosde denervación generalizada.El estudio serológico no demostró evidencia de infecciónreciente para citomegalovirus, virus de la hepatitis B,Epstein-Barr o toxoplasmosis. La serología para HTLV-lllfue inicialmente negat¡va, pero dos méses después seobservo una positividad en LCR y suero con un títulosuperior a'l /16. El paciente fue tratado con corticoides yplasmaféresis sin una mejoría inmediata. El paciente empezóa mejorar lentamente a partir del segundo mes,persistiendo una moderada quadriparesia seiimeses despuésdel inicio de la polineuritis.Estudios previos han demostrado el neurotropismo delvirus HTLV-lll y su capacidad de causar diversos síndromesneurológicos siendo la patogénesis de los mismospoco conocida. La asociación del SCB con primoinfecciónpara HTLV-Ill, sugiere que el virus puede lesionar elsistema nervioso desencadenando una respuesta autoinmunecontra el mismo.Enfermedad de Machado-foseph en una familiaespañola. Estudio clínico y neuropatológicoA. Pou, A. Russi, D. Escudero* e l. Ferrer*"Servicio de Neurologa, t.N.M.. Hospital Ceneral Nuestra Senor¿del Mar. Universid¿d Autonoma. B¿rtelona.*Servic¡o de Neurologta. Hospital Nuestra Señora de la Esperanza.Barcelon¿'.Unidad de Neuropatologta. Hospital Bellvitge.l Hosp¡l¿let de I lobregat. Barcelon¿.La enfermedad de Machado-loseph es una degeneraciónespinocerebelosa, heredada de forma autosómicadominante, descrita por primera vez en l9Z2 por Nakano.Hasta 1983 todas las familias publicadas con estaenfermedad eran de origen portugués, provenientes delas islas Azores. Del estudio conlunto de iodas las familiasestudiadas y publicadas por diferentes autores se ha llegadoa la conclusión que existen tres fenotipos: uno queasocia ataxia y distonía extrapiramidal (tipo l), otro queincluye ataxia y signos piramidales (tipo li), y el terceroque reúne ataxia y amiotrofia distal (tipo lll). lndependientementede los fenotipos, la enfermedad se caracterizatambién por reunir oftalmoplejía externa progresiva,protrusión ocular, fasciculaciones bucolinguales dé intencióne indemnidad intelectual. Escasas familias de origenno portugués han sido descritas en estos tres últimosaños.Nosotros aportamos en la presente comunicación elestudio clínico de toda una familia con enfermedad deMachado-Joseph, de origen estrictamente catalán, en laque hemos podido estudiar personalmente 5 casos y tenemosconocimiento cierto de otros l7 miembros, en6 generaciones consecutivas, en los cuales existe evidenciade padecer la enfermedad. De los 5 casos estudiados,dos, los de mayor edad, pertenecen al fenotipo lll; uno,el caso más joven, al fenotipo ll, y los dos restantes, cuyocurso clínico ha sido seguido a lo largo de los años,1B

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologiapresentan clínicamente un fenotipo mixIo, continuum delos tipos l, ll y lll. Uno de estos dos últimos casos, fallecidosambos a las edades de 50 y 54 años, ha podido serestudiado desde el punto de vista neuropatológico. Deél se aportan los datos anatomopatológicos más sobresalientesa nivel del sistema nervioso central y periférico.Estos hallazgos se comparan con los únicos tres casos noportugueses, de origen japonés, estudiados anatomopatológicamentecon esta enfermedad.Se llega a la conclusión de que este caso, el primeroeuropeo con estudio neuropatológico, viene a confirmarla hipótesis de que la enfermedad de Machado-Joseph sesitúa nosológicamente dentro del campo de las heredodegeneracionesespinocerebelosas, ataxias multisistémicasy enfermedad de la motoneurona.Ataxia de Friedreich y glaucoma congénito.Una nueva asociación clínicaO. Combarros, J. Calleja, C. Leno y J. BercianoSecciones de Neurologia y Electromiografia.Hospital Nacional Marr¡ues de Valdecilla.Facult¿d de Medicina. Santander.El deficit visual acontece a menudo en pacientes consíndromes espinocerebelosos (SEC). Los trastornos ocularesmás frecuentes son atrofia óptica, retinitis pigmentosay cataratas. El glaucoma congénito no se ha descrito enasociación con SEC. Presentamos aquí una estirpe fuertementeconsanguÍnea en la que tres hermanos padecenglaucoma congénito y dos de ellos ataxia de Friedreich(AF). La exploración física de los padres no reveló anomalías.Los dos hermanos neurológicamente afectos presentabanlos rasgos característicos de la AF: inicio de lossíntomas en la primera década de la vida, ataxia de lamarcha, disartria, arreflexia generalizada, respuestas plantaresextensoras, hipopalestesia en las extremidades, deformidadesesqueléticas y miocardiopatía. Los estudiosneurofisiológicos revelaron ausencia de los potencialessensoriales distales con normalidad de la conducciónmotora. Los hallazgos oculares en los tres hermanos incluyenelevación de las presiones intraoculares (hasta45 mmHg Schiotz), megalocórnea, opacidad corneal, déficitvisual, miopía, atrofia óptica, catarata, hifema y eventualmenteptisis bulbi. Para controlar la hipertensión ocularfueron necesarias repetidas goniopunturas y tratamientocontinuado con colirios de pilocarpina.El glaucoma congénito y la AF se presentan comoprocesos transmitidos con una herencia autosómica recesiva.Su coincidencia en una misma estirpe, como la aquídescrita, puede explicarse por un doble mecanismo. Enprimer término, por un estrecho ligamiento de los /oci deambos procesos. Y en segundo término, por una asociacióncausal de dos genes independientes como consecuenciade la consanguinidad.Hallazgos tomodensitométricos en los síndromesespi nocerebe lososA. Ramos, F. Quintana, C. Díez, C. Leno y J. BercianoSecciones de Neurología y Neurorradiología.Hospital Nacional Marqués de Valdecilla.Facultad de Medicina. Santander.En este estudio se ha valorado prospectivamente elpapel de la TAC en el diagnóstico de los síndromesespinocerebelosos (SEC). A tal fin se exploraron 36 controlesy 35 SEC, que incluyen .l 1 casos con ataxia deFriedreich (AF), 1 1 con sospecha de atrofia olivopontocerebelosa(AOPC), 6 con sospecha de atrofia cerebelosatardía (ACC), 6 con atrofia cerebelosa alcohólica y unocon ataxia tipo Sanger-Brown. La atrofia se determinómediante la medida objetiva del número y amplitud delos surcos cerebelosos, diámetro transverso y superf¡ciedel cuarto ventrículo, índice del tronco cerebral, cisternadel ángulo pontocerebeloso e índice de Evans. En dostercios de los pacientes con AF se observó moderadaatrofia cerebelosa e incremento de la superficie del cuartoventrículo. Había una acusada atrofia cerebelosa yensancham¡ento de la cisterna del ángulo pontocerebelosotanto en los casos con AOPC como con ACC. En elgrupo con AOPC existía también una importante atrofiadel tronco cerebral e incremento de los parámetros delcuarto ventrículo. En los pacientes con degenerac¡óncerebelosa alcohólica se observó atrofia cerebelosa depredominio vermiano, ligero incremento de la superficiedel cuarto ventrÍculo, reducción del tronco cerebral yagrandam¡ento de la c¡sterna del ángulo pontocerebeloso.Sólo en el grupo de la AOPC y de los pacientesalcohólicos existía atrofia supratentorial. En el pacientecon ataxia de Sanger-Brown la TAC fue normal, pero elexamen con RNM reveló una importante atrofia de lamedula espinal.Los patrones tomodensitométricos aquí observadosson suficientemente distintivos como para permitir ladelimitación y clasificación de los diversos 5EC.Siringomielias atípicas: estudio de 10 casos conespecial énfasis del valor diagnóstico y fisiopatológicode la RNMA. Pou, L. Soler, R. Marés, P. Fossas, J. Pascualy A. UgarteServicio de Neurología. lnst¡tuto Neurológico Municipal. HospitalCeneral Nuestra Señr¡ra del Mar. Universidad Autónoma. Barcelona.Seleccionados entre 42 casos de siringomielia estudiadospersonalmente por nosotros en los diez últimos años(entre los que figuran 3 síndromes siringomiélicos de origentumoral, un síndrome siringomiélico postaracnoiditistuberculosa dorsal y 3B siringomielias foraminales o esencialesde las cuales B cursan con síntomas bulbares -siringomielobulbias-),presentamos en la presente comunicación10 casos de siringomielias atípicas entendiendo portales aquéllas en que la sintomatología difiere de la clásica,ya sea por el carácter clínico monos¡ntomático permanente(formas dolorosas exclusivas), ya sea por unacaracterística clínica excepcional (trastorno trófico distalen pie), por la latencia clínica (forma subclínica), por elcarácter motor de la sintomatología (forma seudomiopática),o por la edad de presentación (infantil).En todos los casos la cavitación intramedular ha sidodemostrada por resonancia magnética nuclear (CentreMédic de Resonáncia Magnética de Barcelona), pruebaconsiderada ya actualmente indispensable y primordialpara establecer el diagnóstico.Se concluye que las formas dolorosas puras de siringomieliano son en modo alguno excepcionales y que portal motivo deben tenerse en cuenta en el d¡agnósticodiferencial de los frecuentes síndromes dolorosos crónicosde las extremidades superiores: las anomalías (hendiduras)a nivel del asta posterior de la medula serían su2111

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986causa y su identificación requiere cortes axiales y frontalesen RNM y, a veces, la TAC medular posmielografíacon metrizamida. La forma global de la cavidad siringomiélica,su extensión en altura, su lateralización, su relacióncon espacios subaracnoideos perimedulares y con elsistema ventricular, su coexistencia con otras anomalías yel posible control periódico, son incuestionablementefactores que aporta la RNM en favor de una sólida correlaciónclínico-anatomopatológica y, en consecuencia,son datos que sin lugar a dudas contribuyen a interpretarla sintomatología clínica y a establecer las mejores indicacionesterapéuticas.Tratamiento de la siringomielia mediantederivación siringosubaracnoideaJ. Vaquero y R. MartínezServicio de Neurocirugía. CIínica Puerta de Hierro. Madrid.A pesar de los numerosos estudios acerca del manelode los pacientes con siringomielia, la variable historianatural de esta entidad y sus diferentes interpretacionesfisiopatológicas, hace que aún permanezcan en discusióntanto las indicaciones quirúrgicas como el meior modode tratamiento en cada cas

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaClasificación lnternacional de Enfermedades en las últimasrevisiones: CIE-9 y CIE-9-MC, ligeramente modificadasy con un reducido número de códigos de las enfermedadesgenerales (las que habitualmente se diagnosticanen los Servicios de Medicina Ceneral).El programa permite además realizar medias de estanciahospitalaria y relacionar los códigos con las exploracionesefectuadas seleccionando las normales y las patológicas.Sintomatología ipsilateral en lesiones del lóbulotemporalR. Martínez y J. VaqueroServicio de Neurctciru¿¡ía. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.Es bien conocida la localización anatómica de las áreasmotoras y sensoriales primarias de la corteza cerebral, asícomo las bases fisiológicas por las cuales lesiones queafectan a dichas estructuras dan lugar a síntomas contralaterales.A pesar de que gran número de trabajos neurofisiológicosexperimentales han permitido delimitar en el cerebrode los animales y del hombre áreas sensoriomotoras secundar¡asse localiza en la ínsula de Reil y a ella se haatribuido la sintomatología ipsilateral que excepcionalmentepuede recogerse en lesiones temporales. En lapresente comunicación se presentan 2 casos de lesionesdel lóbulo temporal izquierdo (una MAV y un meningiomadel borde libre tentorial) con sintomatología ipsilateral.El estudio de estos casos y de las raras observacionesde la literatura muestra la posibilidad de sintomatologíaipsilateral en lesiones estructurales que afectan al lóbulotemporal. Estas lesiones se localizan generalmente en elhemisferio dominante, pero no parecen mostrar una situaciónanatómica específica dentro del lóbulo temporal.Hidrocefalia normotensiva. Protocolo de estudioy criterios de sáunfJ. Sahuquillo, J. Vilalta, E. Rubio y J. Alom.Servicio de Neurociru¿¡ia y .Servicio de Neurología.Hospital General Vall d'Hebron. Barcelona.El tema de la hidrocefalia normotensiva, continúa siendocontrovertido en Ia actualidad. A pesar de los numerosostrabajos existentes en la literatura al respecto, noexisten todavía criterios uniformes en la selección de loscasos tributarios de shunf. Los casos con trastornos de lamarcha, dilatación ventricular y poco o ningún déficitneuropsicológico ofrecen un problema diagnóstico y terapéuticoespecialmente complelo. Nuestro propósito enesta comunicación es presentar un protocolo de estudioy nuestros criterios de shunt basados fundamentalmenteen estudios de presión intracraneal y análisis hidrodinámicos.El registro de presión intracraneal durante 24-48horas,el cálculo de la resistencia a la reabsorción del LCR y elíndice presión volumen junto con la práctica de testslumboventriculares en casos seleccionados, ofrecen anuestro juicio una gran fiabilidad en la selección de pa-cientes tributarios de derivación de LCR. Se discutennuestros criterios y se presentan casos clínicos comoejemplo.Estudio neuropatológico de 44 pacientes con síndromede WernickeE. Carcía-Alvarez, F. Cruz-Sánchez, j. Lafuentey J. Cervos-NavarroServicio de Neurología. Hospital Clinico Universitario. Zaragoza.lnstitut fúr Neuropatolog¡e der Freiea Universitát. Berlín.Fueron estudiados 44 pacientes, 17 mujeres y 27 varones,en edades comprendidas entre 32 y 77 años, previamentediagnosticados de síndrome de Wernicke.El conjunto de los hallazgos neuropatológicos, que engeneral coincidían con la duración del síndrorne clínico,nos Ilevaron a dividirlo en tres grupos:Primero, encefalopatía de Wernicke (E-W) aguda constituidopor 22 casos. Presentaban hemorragias frescas enlos cuerpos mamilares y territorios vecinos al acueductode Silvio con edema cerebral generalizado.Segundo, E-W subaguda, 9 casos, en los que se observó:evidencia de microhemorragias antiguas, proliferaciónglial y status spongiosus tanto en los cuerpos mamilarescomo alrededor del acueducto de Silvio.Tercero, E-W crónica, compuesto por 15 casos, en losque destacan: atrofia cerebral y del cerebelo. Lesionesnecróticas antiguas, status spongiosus, y neoformacióncapilar en los territorios descritos clásicamente. En esteBrupo se hallaron además, un caso con hidrocefalia interna,uno con enfermedad de Marchiafava Bignami, unocon leucodistrofia ortocromática y 4 con polineuropatía.La duración del proceso clínico parece ser decisivopara la formación de lesiones neuropatológicas que podríanestar en relación con el tiempo de actuación deldéficit vitamínico y en particular de tiamina sobre elsistema nervioso central. Los grupos son coincidentescon la clínica, la menor duración del proceso en el grupoprimero y la máxima en los componentes del grupo tercero.Supervivencia y maduración de una poblaciónde células del hipotálamo anterior separadasmediante citometría de flujo tras trasplante cerebralen un modelo experimental de diabetes insípidaf .J. López Lozano1,2, M.F.D. Notter2, D.M. Cash3lDepartamento de Neurología. Clínica Puerta de Hiero.I) niversidad Autónoma. Madrid.2Department of Neurobiology-Anatomy. 3Department of Pathology.LJnivers¡ty of Rochester. Medical Center. Rochester. Nueva York.Con el fin de poder determinar la posible aplicación enla clínica humana de los trasplantes de neuronas disociadas,nuestro grupo de investigación viene trabajando enlos últimos años en el trasplante de células del hipotálamoanterior en animales portadores de una diabetes insípidaexperimental. Como continuación de dicha línea deinvestigación, la presente comunicación estudia la viabilidad,morfología celular y contenido en neurotransmisoresespecíficos: neurofisina (NP l), vasopresina (VP), oxitocina(OX), de una población de células embrionarias(17 dpc) del hipotálamo anterior (separada mediante citometríade fluio) tras ser trasplantada intraparenquimato-2313

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986samente en el hipotálamo posterior, en contacto con laeminencia media, de ratas adultas (200 S) afectas de unadiabetes insípida tras neurohipofisectomía. El estudio histológicode la organizac¡ón estructural de la suspensiónde células embrionarias trasplantada, se ha realizado mediantemicroscopia de fluorescencia e inmunocitoquímicade NP l, VP, OX Iras 3,7,14,28 días después deltrasplante. Los resultados de este experimento demuestranque las células del hipotálamo anterior separadasmediante citometría de flujo son capaces de: a)sobreviviren el interior del hipotálamo posterior de los animalesneurohipofisectomizados; b) madurar y adquirir las característicasde neuronas adultas, y c) producir neurotransmisoresespecíficos INP I (+), VP (+)]. Además, se pudoobservar que las células endoteliales de la suspensióncelular trasplantada eran capaces de desarrollarse y neovascularizarla zona. Estos hallazgos apoyan la hipótesisde que la técnica de citometría de flujo puede ser deutilidad para obtener poblaciones enriquecidas de célulasque puedan ser utilizadas como material donador detejido cerebral.Trasplantes neurales. lV: Separación mediantecitometría de flulo de una población enriquecidade células neonatales productoras de dopaminaJuan J. López-Lozano, Javier López Lozano*Departamento de Neurología y Cirugía Experimental.Clínica Puerta de Hierro. Madridy *Facultad de Medicina. Universidadde Salamanca. Salamanca.Nuestro laboratorio viene investigando en los últimosaños la posibilidad de obtener poblaciones neuronalesespecÍficas que sirvan como material donador de tejidocerebral. La presente comunicación describe la obtenciónmediante citometría de flujo y separación celular decélulas dopaminérgicas del mesencéfalo ventral de ratasneonatas de 1 y 2 días de edad, tras haber marcado lascélulas retrógradamente con un trazador fluorescente[(isotiocianato de fluoresceína-wheat germ aglutinin(FITC-WCA)1. Treinta ratas Long-Evans de 1 y 2 días deedad recibieron una inyección estereotáxica de 0,3 pl deuna solución al 1o/o de FITC-WCA en el striatum. Lascoordenadas se obtuvieron de un atlas estereotáxico diseñadopor JJLL. En un experimento previo habíamosdemostrado que las inyecciones estereotáxicas eran específicasy sólo marcaban la región del mesencéfalo ventral;IB horas después el mesencéfalo ventral era disecadoy rápidamente dispersado por un procedimientoenzimático-mecánico desarrollado en el laboratorio conel fin de obtener la mayor viabilidad posible (92Vo).Posteriormente, la suspensión celular (1-1,5 x 106 células/mmr)era analizada en un citómetro de flujo0EPIC-C, Coulter electronics, Floridal); separando lascélulas tras combinar los parámetros: dispersión de luz ytiempo de vuelo (tamaño celular). Las células del mesencéfaloventral fueron posteriormente evaluadas mediantemicroscopia de fluorescencia e inmunocitoquímica de laenolasa específica neuronal y del contenido en tirosinahidroxilasa(TH). Los resultados demuestran que, comoen un estudio previo donde separamos células de 5 yB días de edad, las células eran neuronas y contenían TH.Todo ello indica que la técnica de citometría de flujopuede ser de gran utilidad en la obtención de poblacio-nes enriquecidas de células que posteriormente puedanser utilizadas para estudios in vivo o in vitro.Determinación de anticuerpos antirreceptorde acetilcolina. Cuatro años de experiencial. llla, J. Pradas, J.M. Grau, J.L. Rodríguez* y C.luárez*Servicio de Neurologia y .Servicio de lnmunologia.Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.Universidad Autónoma. Barcelona.La miastenia grave (MG) es una enfermedad neuromuscular,de naturaleza autoinmune. Lindstróm describióun método de RIA que permite la cuantificación de losAc.RAch en el suero de pacientes con MC.Presentamos los resultados obtenidos a lo largo de4 años con este método en el diagnóstico y seguimientode pacientes con MC así como la relación entre el títulode Ac.RAch y diversos parámetros.Se ha efectuado la determinación a un total de 97 pacientescon MC y 56 controles.Todos los controles tuvieron un título de Ac.RAch negativo,con una media de O,37 nM. No se detectó ningúntítulo falsamente positivo.Utilizando músculo humano como fuente de Ag., eltítulo de Ac.RAch fue positivo en el 90 o/o de pacientescon MG generalizada y en el 60 % de los pacientes conMC ocular.Se analizará la eficacia diagnóstica de este métodofrente a los otros test diagnósticos y se detallarán losdiversos parámetros que han tenido mayor significaciónestadística así como la estrecha relación observada entreclínica y Ac.RAch en el seguimiento de pac¡entes.Síndrome miasténico congénito.Presentación de dos casosM. Rosich, R. Massot y l. AlmajanoServicio de Neurología. Hospital de San Pablo y Santa Tecla. Tarragona.Los síndromes miasténicos congénitos, grupo heterogéneode alteraciones de la unión neuromuscular, secaracterizan por el inicio precoz de debilidad muscular yfatigabilidad, que predominan a nivel de la musculaturaocular extrínseca y respiratoria, y por ser poco evolutivos.Existe un alto porcentaje de presentación en hermanos ysu causa no es autoinmune a diferencia de la miasteniagrave. Su incidencia es baja (1 o/o de las miastenias).Presentamos dos hermanos afectos, de un total de seis,hi¡os de padres primos hermanos, de raza gitana:Caso IVarón, 27 años. Dificultad para tragar alimentos y párpadoscaídos desde el nacimiento, retraso motor global(inicio marcha a los 3 años, caídas frecuentes, carreraimposible, etc.). Actualmente marcha basculante, ptosispalpebral, oftalmoplejía y debilidad muscular generalizadaque aumenta con el ejercicio. Amiotrofia global. Discretavariabilidad de los déficit en sucesivos controles.Caso 2Mujer, 24 años. Movimientos fetales reducidos. Llantodébil y dif¡cultad para tragar desde el nacimiento, escasosmovimientos en la cuna. lnicia gateo a los lBmeses,nunca llega a caminar. Oftalmoplejía y ptosis palpebral, y1424

XXXVIll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologÍadebilidad muscular generalizada, con fatiga rápida. Rigidecesarticulares en miembros inferiores y escoliosis dorsolumbar.El diagnóstico diferencial debe contemplar las distrofiasy miopatías congénitas y los síndromes miasténicos. Ennuestros pacientes, la herencia autosómica recesiva, lademostración de un trastorno de la transmisión neuromuscular(test del edrofonio positivo, EMC de tipo miasténicoy mejoría con anticolinesterásicos), la negatividadde los estudios inmunológicos, y la presencia de cambiosmiopáticos inespecíficos en las biopsias musculares sonsólidos argumentos en favor del diagnóstico de síndromemiasténico congénito.Miastenia miopática familiarA. Lago, J.J. Vílchez, A. Cruz-Martínez* y F. CoretHospital La Fe. Valencia. *Hospital La Paz. Madrid.En 1954 Walton y Nattrass describieron un síndromecaracterizado por debilidad muscular proximal y fatigabilidad,denominándolo miopatía miasténica. Descripcionesposteriores (Rowland et al, 1956; Walton et al, 1956;Rowland et al, 'l 963) resaltaron los hallazgos miopáticosde este síndrome, tanto en la biopsia muscular como enel EMC. Estudios recientes (Dobkin et al, 1978; Morgan-Hughes et al, 1981) han destacado la presencia de untrastorno en la transmisión neuromuscular, por lo queesta entidad ha sido incluida entre los síndromes miasténicosde naturaleza congénita.Presentamos los estudios preliminares de un pacientede 35 años con historia de fatiga y debilidad muscularoscilante de un año de evolución. En el examen mostrabauna notable debilidad de cintura escapular sin acompañarsede atrofia, agravándose tras el esfuerzo; los anticolinesterásicosocasionaban una leve mejoría. En sueromantenía unas cifras de CK moderadamente elevada. Labiopsia muscular mostró ligeros cambios miopáticos. UnEMC-mono-fibra destacó un notable trastorno de latransmisión neuromuscular.Tuvimos ocasión de explorar clínicamente a una hermanaque manifestaba desde hacía 7 años una clínicasimilar y que había sido diagnosticada en otro hospital demiastenia atípica. La respuesta a anticolinesterásicos eratambién escasa. En cualquier caso el comportamientodel proceso evoluciona hasta ahora de forma bastantebenigna.Miastenia gravis y diabetes mellitus juvenilA. Alfaro, A. Cilsanz, M.A. Antolín, M. Peñarrochay T. SevillaSecciones de Neurología y Endocrinología. Hospital La Fe, Valencia.Tanto la miastenia gravis como la diabetes mellitustipo I (insulín-dependiente) son procesos autoinmunescaracterizados por la presencia de anticuerpos dirigidos,en el primer caso, contra los receptores postsinápticos deacetilcolina y, en el segundo, contra diversos componentesde las células betapancreáticas. Aunque la diabetesfue ya citada por Simpson entre las numerosas enfermedadescuya coincidencia con la miastenia podría ser ma-27yor que la debida al azar, son pocos los casos biendocumentados de esta asociación.Una paciente de'l 0 años de edad acudió a este hospitalpor disartria, disfagia y debilidad masticatoria y facial.Se apreció fatiga del elevador del párpado, todo elloreversible tras la administración intravenosa de edrofonio.Un test de fatiga con isquemia mostró caída del10,86 o/o en el quinto potencial a 3 Hz. Se practicó timectomía,observándose una hiperplasia linfoide. Tras la intervenciónquedó asintomática hasta que, dos años mástarde, comenzó con poliuria y polidipsia, comprobándoseuna curva de glucemia claramente patológica. Controladainicialmente con dieta, la reaparición de los síntomasmiasténicos obligó al empleo transitorio de anticolinesterásicos.Actualmente, tras una descompensación de sudiabetes, está siendo tratada con 13 unidades diarias deinsulina NPH y se encuentra libre de cualquier molestiaatribuible a la miastenia gravis.Con motivo de esta observación se discuten los aspectosinmunológicos y genéticos de esta asociación, asícomo las implicaciones prácticas en el manejo y posibleempleo de inmunosupresores en estos pacientes.Test rojo-verde de Lancaster y de tensilónen el diagnóstico de miastenia ocular.A propósito de un caso clínicoL. Caldós, A. Ruiz Mena, C. Maeztu, C.Conzález,l. Manchola, F. Muerza y A. lbáñezServicio de Oftalmología, Neurofisiologia y Neurologia.Hospital Ortiz de Zárate. Vitoria-Gasteiz.El test de tensilón es utilizado frecuentemente en eldiagnóstico de la mrastenia gravis, de la misma maneraque los anticuerpos antirreceptores de acetilcolina, laestimulación repetitiva en sus diversas modalidades y elestudio de la fibra simple en electromiografía.Los resultados pueden ser dudosos en algunos casosde miastenia ocular. La pantalla de Lancaster, en cambio,puede objetivar diplopías sin aparente afección de lamotilidad ocular extrínseca.Nosotros hemos ensayado este método en una pacientede 59 años, quien fue sometida a estudio oftalmológicopor referir borrosidad de visión sin clara diplopíacoincidiendo con la fijación de la mirada, cursando deforma recurrente y relacionada con el tiempo de fijación.A la exploración neurológica únicamente apreciamos unaptosis palpebral derecha ocasional lo que dificultaba lainterpretación del test del tensilón. En la pantalla deLancaster se objetivó una paresia del músculo recto superiorderecho, que desaparecía tras la administracióndel tensilón. Se demostró asimismo un empeoramiento alos 30 minutos del test. Posteriormente, la miastenia evolucionóa un tipo lla. Practicados EMC con estimulaciónrepetitiva y determinación de anticuerpos antireceptoresde acetilcolina, ambos fueron positivos. Aun teniendo encuenta la posibilidad de que una "reacción perversa"pudiera inducir un empeoramiento en un músculo ocularsano y corregir por lo tanto paradójicamente la diplopía,tal como señala Robert B. Daroff recientemente, ello, anuestro entender, no quitaría validez a este método deayuda para el diagnóstico de algunos casos de miasteniaocular, de acuerdo con Seybold y otros autores entre losque cabría incluir al propio Osserman.t5

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986Miastenia gravis ptecipitada o empeoradapor la administración de benzodiacepinasE. Díez-Tejedot, A.Cruz Martínez*, A. Frank Carcíay P. Barreiro TellaServicio de Neurologia. 'Sección de Electromiografía.Hospital La Paz. Facultad de Medicina.Universidad Autónoma. Madrid.Habitualmente se considera a las benzodiacepinascomo fármacos potenc¡almente peligrosos en pacientescon miastenia gravis (MC). No obstante, es raro hallarconstatación documentada de casos en que estos productoshayan desencadenado o empeorado la sintomatologíamiasténica.Presentamos dos casos en que esta relación era evidente.Caso 1Muler de 25 años, telefonista de profesión, con historiade diplopía transitoria hacia 4 años, que posteriormentepresentó episodios de fugaces de dislalia y disfagia. Desde7 meses antes de su ingreso presentaba cuadros dedisfonía tras una locución mantenida, de los que se recuperabapasado un tiempo. Atendida en el área de urgencias,y considerado el cuadro de base psicógena, se administraronl0 mg de diacepam desarrollando a continuaciónun cuadro de debilidad generalizada y disnea. El testde cloruro de edrofonio fue positivo. El estudio EMC(estimulación repetitiva y estudio monofibra) confirmó eldiagnóstico de MC.Caso 2Varón de 64 años, que hallándose previamente as¡ntomáticoy tras la toma de 5 mg de diacepam -a causa desu insomnio- observó, a la mañana s¡gu¡ente, una ptosispalpebral derecha con signos de fatigabilidad que remitióparcialmente en unos días. El test de cloruro de edrofoniofue negativo. El estudio EMC (estimulación repetitivay estudio monofibra), evidenció un trastorno de latransmisión neuromuscular, esencialmente en músculofrontal.Estos hallazgos confirman la idea previa de que estosfármacos son peligrosos en pacientes con clínica miasténica;por tanto, su uso debe ser contraindicado.lmportancia de disponer valores de CK, de unapoblación normal y su aplicación en el conseiogenético de la enfermedad de DuchenneJ..1. Vílchez, J. Sala, M. Benac, T. Sevilla y A. MoralSección de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.Aunque el empleo de técnicas de DNA polimórficoauguran el cercano descubrimiento de un marcador fiabley seguro que pueda discriminar a las portadoras de ladistrofia muscular de Duchenne, sigue siendo imprescindiblela determinación de CK en suero como método dedetección más aproximado. Pero existe un problemapara establecer las cifras límites o márgenes de confianzade dicha enzima, dada la gran variabilidad que manifiestaen la población normal, influida por la edad, sexo, ejercicio,factores hormonales e incluso genéticos. Y aún secomplica más por el alto porcentaje de portadoras genéticamentedefinidas que muestran cifras en el rango de lanormalidad.Actualmente, cualquier unidad que se preste a emitirconsejo genético debe disponer de una población testigoque abarque un amplio abanico de edades, acumular losresultados del máximo de portadoras conocidas, y combinardicha información con el resto de datos genéticos,aplicando fórmulas bayesianas.Presentamos los resultados de CK de 273 mujeres sanasen edades pre y posmenarquía, adultas jóvenes, madurasy posmenopáusicas, así como la distribución defrecuencias de CK en 29 portadoras conocidas y los índicesde densidad para distintos rangos de CK. A la vez semostrará la aplicación práctica de los métodos bayesianospara calcular el riesgo genético.Miopatías dismadurativas. Aspectos clinicomorfológicosA. López de Munaín, M. Urtasun, C. Linazasoro,J.F. Martí Massó, E. Cormenzana* y F. Carcía Bragado***Hospital Nuestn Señora de Aránzazu. San Sebastián.*"Hospital Virgen del Camino. Pamplona.Spiro et al (1966) describieron un cuadro clínico morfológicoen el músculo de un paciente afecto de unamiopatía congénita, caracterizada por la presencia de unelevado número de fibras con los núcleos localizados enposición central. Por su parecido al aspecto de las fibrasdel músculo fetal, denominaron "miotubular" a dichaentidad. Otros autores prefirieron el término de ,,centronuclear"para denominar al mismo cuadro morfológico,prescindiendo del término original que implicaba adémásuna hipótesis acerca de la patogenia del proceso.En los años siguientes se fueron añadiendo nuevasdescripcio.nes que aportaban precisiones respecto al predominiode un tipo de fibras sobre el otro o su carácteratrófico. Todas estas descripciones morfológicas, estrechamentevinculadas entre sí, fueron posteriórmente englobadasbajo el término genérico de ,,miopatías dismadurativas";en oposición a un relativo uniformismo morfologico,no e,xistia paralelismo en las descripcionesclinicas que reflejaban una gran variabilidad en cuanto ala distribución, intensidad, o evolución de los cuadrosmiopáticos. lgualmente, existían varios patrones de transmisiónhereditaria.Presentamos B casos de miopatías dismadurativas diagnosticadaspor biopsia muscular pertenecientes a otrostantos pacientes, pertenecientes a dos familias no relacionadasentre sí, salvo uno de ellos. El cuadro clínico, taly..como. ya se ha mencionado, motivando que uno deellos hubiese sido previamente diagnosticado'de distrofiamiotónica de Steiner o de una distrofia de cinturas en elcaso. de la primera familia. Los miembros de la segundafamilia presentaban como hechos más sobresalientes unamiocardiopatía dilatada siendo los signos clínicos miopáticosmuy leves o inexistentes.A la luz de estos casos quéremos comentar la dificultadpara encuadrar cuadros clínicos tan dispares en base a ladescripción morfologica del tejido muscular, así como losdatos que existen a favor de la hipótesis de un origen"neurogénico" de estas miopatías.Distrofia muscular de tipo Emery-DreifussC. Cervera, l. Bonaventura, Ll. Montserrat, C. Navarro,A. Ortega y A. Codina-PuiggrósServicios de Neurologa, Neurofisiologta v Anatomta patolog,ica.Hospital Ceneral Vall d'Hebron. B¿rtelon¿.En 1966 Emery y Dreifuss publicaron por primera vezun nuevo tipo de distrofia muscular recesivo ligado al16to

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologiasexo, dist¡nto de la distrofia muscular de Duchenne y deBecker, que cursaba sin seudohipertrofias.Posteriormente, Rowland et al (1979) definieron la entidadclínica de esta enfermedad con: contracturas muscularesprecoces (sobre todo en cuello, codos y tobillos),disminución de fuerza muscular con una distribuciónhumeroperoneal, inicio precoz entre los 5 y 'l 5años,lenta progresión y típicamente alteraciones de la conduccióncardiaca, que pueden producir muerte súbita.Presentamos una familia con estas características clínicas,pero con una transmisión hereditaria autosómicadominante. Dado que recientemente se han publicadoalgunos artículos describiendo distintos tipos de carácterhereditario en pacientes con esta entidad clínica (Takamoto,1984; Cilchrist, '1986; Miller, 1985), creemos quela distrofia muscular de Emery-Dreifuss no puede definirsecomo una distrofia muscular recesiva ligada al sexo.Prevalencia de las neuropatías sensoriomotriceshereditarias en CantabriaJ. Berciano, J. Calleja, J.M. Polo y O. CombarrosSecciones de Neurología y Electromiografía,Hospital Nacional Marqués de Valdecilla.Facultad de Medicina. Santander.Desde 1 974 a 1984, ambos inclusive, se exploraron144 pacientes afectos con neuropatía sensoriomotora hereditaria(NSMH) tipo l, ll o lll. La serie comprende49 casos índice, 95 familiares afectos y 104 familiares sanos.Setenta y ocho casos fueron catalogados dentro dela forma hipertrófica y 66 en la neuronal. La transmisiónfue autosómica dominante en I1 familias (72 enfermos)con la forma hipertrófica (tipo l) y en 13 familias (42casos)con la forma neuronal (tipo lll). Una herencia autosómicarecesiva se observó en 3 familias (3 casos) con laforma hipertrófica (tipo lll) y en 4 familias (9 casos) con laforma neuronal. Dieciocho casos (3 con el tipo hipertróficoy .l 5 con el neuronal) fueron catalogados como esporádicos.La prevalencia de la NSMH en Cantabria, a fecha1 de enero de 1985, era de 28,2 casos por -l00.000 habitantes.Esta prevalencia sitúa a nuestra región detrás de lareporta.da por Skre (Clin Cenet 1974; 6:98-118) en eloeste de Noruega.Síndrome POEMS. Presentación de un casoL.M. lriarte, F. Gómez*, R. Fernández-Bolaños, A. Crilo.,J. Calán e l. Chinchón**Sección de Neurología y *Servicio de Medicina lnterna,Hosp¡tal Nuestra Señora de Valme. Sevilla.**Departamento de Anatomía Patológica.Ciudad Sanitaria Virgen del Rocío. Sevilla.Se presenta una paciente de 66 años de edad, sinantecedentes de enfermedad sistémica ni conjuntiva previa,que en los 6 meses previos a su ingreso desarrollóuna polineuropatía sens¡tivo-motora de predominio enmiembros inferiores. El estudio electrofisiológico mostróuna PNP mixta (axonal-desmielinizante). La exploracióngeneral mostró engrosamiento cutáneo, acropaquias, hepatomegaliay esplenomegalia sin adenopatías. En elscreening efectuado para esclarecer la etiología de lapolineuropatía se observaron en el estudlo radiológicolesiones osteoscleróticas en pelvis y región lumbar, evi-denciándose en la analítica un pico monoclonal lgC kappay un descenso en los niveles séricos de hormonastiroideas. La enferma siguió tratamiento con corticoidessin obtener meioría, falleciendo unos meses más tardepor una infección intercurrente.Este cuadro es encasillable en el síndrome designadopor Bardwick et al como POEMS (Polineuropathy, Organomegaly,Endocrinopathy, M proteins and Skin changes).En esta comunicación comentamos los hallazgosclínicos, su posible etiopatogenia y, las diversas posibilidadesterapéuticas.Esclerosis lateral amiotrófica asociada a neuropatíaperiféricaE. Rodríguez, L. Morlán, J.M. Serratosa,J.A. Carcía Merino, M.D. Jiménez y H. LiañoServicio de Neurología. Clínica Puerta de Hierro.Universidad Autónoma. Madrid.La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) ha sido consideradaclásicamente como una enfermedad degenerativadel sistema nervioso motor volunoario. Sin embargo enpublicaciones recientes se han descrito alteraciones anatomopatológicasy electrofisiológicas que sugieren degeneraciónen otras zonas del sistema nervioso.Se presentan 2 pacientes que cumplen criterios clínicosy electrofisiológicos de ELA y que además tienenalteraciones sensitivas compatibles con neuropatía periférica.En ambos casos los estudios electrofisiológicosmostraron signos de polineuropatía mixta de predominioaxonal, con velocidad de conducción discretamente disminuidaen el nervio sural. En uno de los pacientes serealizó una biopsia del nervio sural que reveló leve pérdidade fibras mielínicas, degeneración axonal y abundantessegmentos intercalados de desmielinización. En ningunode los 2 casos se encontró otra patología subyacenteque pudiera considerarse como etiología de la neuropatía.Los hallazgos de nuestros dos pacientes concuerdancon varios estudios recientes que muestran en la ELAdegeneración fuera del sistema nervioso motor. Se hasugerido que tal degeneración difusa puede tener implicacionesimportantes para la identificación de la etiologíade la enfermedad, de aquí el interés de los estudios dels¡stema nervioso sensor¡al en los pacientes con ELA.Ensayo terapéutico experimental de la esclerosislateral amiotrófica con interferon alfa humanonatural intratecalJ.S. Mora, T.L. Munsat, K.P. Kao, W. Hedlund, L. Finisony C. BradleyUnidad Neuromuscular. Servicio de Neurología.Clínica Puerta de Hierro. Madrid.Neuromuscular Research Unit. Department of Neurology.Tufts-New England Medical Center. Boston.La causa de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) noestá elucidada, y la posibilidad de que un agente víricoesté involucrado en ella sigue vigente. EI interferon (lFN)tiene acciones antivíricas conoc¡das in vitro e in vivo.Diez pacientes con ELA tomaron parte de un ensayo2917

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986terapéutico experimental y recibieron un millón de unidadessemanales de IFN alfa humano natural por víalumbar. Seis pacientes completaron 6 meses de tratamiento(24 inyecciones). Cuatro se ret¡raron voluntariamentedespues de 9-13 inyecciones por no apreciar mejoríaclínica. Mensualmente 49 funciones neuromuscularesfueron evaluadas cuantitativamente en cada pacientedurante 3-6 meses anteriores al estudio y durante el mismo.Los tests de evaluación incluyeron funciones respiratorias,funciones bucofaríngeas, actividades motoras específicascronometradas de las extremidadgs y fuerzaisométrica máxima de los principales grupos muscularesde las extremidades medida por tensiómetro electrónicode aguja. A partir de los datos obtenidos, un ordenadorprodujo líneas de regresión para cada función. Los s/opesde las líneas correspondientes al período preensayo fueroncomparadas con las del período del ensayo por el testt de parejas, en cada paciente individualmente y en elgrupo. No se documentaron diferencias estadísticamentesignificativas. Se concluye que a la dosificación indicadael IFN alfa humano natural no modifica el curso naturalde la ELA. Otra dosificación u otros interferones podríanaún estar indicados.Evaluación y tratamiento experimental de la toxicidadlocal y sistémica producida por la administraciónintratecal crónica de interferon natural humano alfal.S. Mora, T.L. Munsat, K.P. Kao,W. Hedlund, y C. BradleyUnidad de Neuromuscular. Servicio de Neurología.Cl¡nica Puerta de Híerro. Madrid.Neuromuscular Research Unit. Department of Neurology.Tufts New England Medical Center. Boston.El interferon (lFN) administrado intratecalmente (lT)puede ser beneficioso en ciertas enfermedades víricas,disinmunes o neoplásicas del SNC. Presentamos los resultadosdel análisis de su toxicidad en 10 pacientes conELA que recibieron una inyección semanal de un millónde unidades de IFN natural humano alfa, por vía lumbar,durante 7-24 semanas, totalizando .177 inyecciones. Lareacción del LCR fue variable, normalmente moderada, yreversible. Linfocitosis en el LCR de hasta 50 células/mm3 estuvo presente en el 52 o/o, ryr€r'ros de 'l 50/mm3 enel 43 o/o, y mayor en el 5 o/o. Las proteínas fueron normales,2O-45 mg 7o en el 44o/o, menos de 100 mg o/o en el5Oo/o, y más altas en el 60lo. No hubo un aumentoprogresivo consistente con inyecciones subsiguientes.No se observaron cambios significativos en los niveles desomatostatina en el LCR. La bioquímica sanguínea sobretodo la función hepática y renal no se modificó. Dospacientes presentaron una ligera neutropenia sistémica,también reversible. Cuatro horas después de la inyección,el IFN lT producía fiebre alta, dolor importante deespalda y miembros, y faliga, durante 12-24horas. Eltratamiento con indometacina, 50 mg/6h, o con ibuprofén,400 mg/6h, redujo los síntomas de manera drástica.Los pacientes eran capaces de abandonar el hospital enpocas horas. Aspirina, 975mg/6 h, o acetaminofén,975 mg/6 h, fueron efectivos, aunque en menor grado. Elestado de conciencia y las funciones mentales se mantuvieronintactas. Se concluye que el tratamiento lT crónicocqn IFN alfa humano natural se tolera bien y que susefectos secundarios son bloqueados de manera efectivapor los inhibidores de la prostaglandina Er.Síndrome de Miller-Fisher recidivanteL.C. Calvo, D. Rodríguez, l. Cüell, L.C. Fernández-Ruizy A. Cimeno AlavaServicio de Neurologia. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.La tríada de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia fue sistematizadahace 20 años por M. Fisher considerándose unaforma de polirradiculoneuritis craneal. Se ha discutidoampliamente su posible origen central (encefalitis detronco) aunque el único caso autopsiado que reuníacriterios del mismo no mostró lesiones centrales. Presentamosuna forma recidivante de este síndrome que resultaser excepcional (un único caso descrito) y discutimosun origen periférico del mismo que le harían encuadrable,de acuerdo con las descripciones originales, dentrode las polirradiculoneuritis.Efecto beneficioso de la administración de tiaminasobre el comportamiento de la conducción motoraen un modelo de neuropatía alcohólica experimentalA. Ruí2, J.J. Vílchez, T. Hernández y A. SeligraSección de Neurología. Hospital La Fe.Departamento Ciencias Morfológicas. Universidad de Valencia.A pesar de la elevada incidencia de la neuropatía alcohólica,su patogenia persiste sin clarificarse en la actualidad,debatiéndose entre la acción carencial, la neurotoxicidaddirecta del alcohol o una combinación multifactorial.(Víctor, 1985; Meldgaard, 1983,1984; Claus, 1985.)A nivel experimental sólo disponemos de los estudiosrealizados por Juntunen (1978, 1979) y Bosch (1979)cuyos hallazgos tampoco son plenamente coincidentes.Presentamos los resultados obtenidos tras la alcoholización(diluciones de etanol al 4Oo/o) de dos grupos deratas, uno de los cuales recibe además suplementos tiamínicospor vía parenteral, comparados con un tercergrupo testigo o control.Se midió la velocidad de conducción del nervio ciáticoseriadamente en el tiempo, según la técnica de Thomas(1974), observándose marcadas diferencias entre los tresgrupos, a los 6 meses de edad, reduciéndose éstas, deforma significativa entre dos de los grupos a la edad de 9mese5.De estos resultados podemos deducir que la tiaminacomo suplemento, tiene un efecto protector sobre laalteración de la conducción que se produce en estemodelo de neuropatía a nivel experimental.Síndrome Cluster-Tic y carbonato de litioJ. Herraiz, J. Roquer, D. Escudero y E. MasóServei de Neurologia. Hospital General Mare de Déude L'Esperanga. Barcelona.El síndrome Cluster-Tic es una entidad clínica pocofrecuente que asocia una cefalea de tipo histamínicolocalizada en la cara y un dolor de características claramenteneurálgicas en el territorio del trigémino homolateral.El tratamiento es muy variable, con respuestas adiferentes fármacos. Aportamos un caso de Cluster-Tic,que únicamente respondió a dosis terapéuticas de carbonatode litio. Se trata de una paciente de sexo femenino1B30

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologiade 32 años de edad, que en los meses de septiembre yoctubre de 1982 y 1983, presentó cefalea localizada enregión malar izquierda, de inicio súbito, duración variable,de características urentes, con rinorrea, lagrimeo,estreñimiento y enrojecimiento conjuntival homolateralque cedieron de forma espontánea. En septiembre deI984 presenta cefaleas de las mismas características a lasdescritas, que aparecen de una manera continua y sobrelas que con mayor frecuencia se sobreimpone un dolorlancinante de segundos de duración en rama segunda detrigémino izquierdo, que aparece espontáneamente y sedesencadena durante la locución, masticación y frotamientodel labio superior.En el examen se aprecia únicamente un enrojecimientofacial y conjuntival muy pronunciado del lado izquierdo,con ptosis palpebral ligera, lagrimeo abundante yexistencia de una zona gatillo sobre labio superior izquierdoque desencadena un dolor lancinante.La totalidad de exámenes complementarios practicadoses normal, incluyendo una TAC de alta definición yun estudio inmunológico y determinación de anticuerpos.Se ensaya tratamiento con indometacina, corticoides,metisergida y diferentes analgésicos que no consiguenningún alivio del dolor. 5e inicia tratamiento concarbamacepina, que logra disminuir ligeramente el dolorIancinante. Finalmente y de forma progresiva se administracarbonato de litio hasta alcanzar litemias de 1,2 mEqlI, con lo cual se consigue una completa eliminación deldolor. A los 2-3 meses se retira la carbamacepina, permaneciendototalmente controlada con carbonato de litio ylitemias que oscilan entre los 0,90 y 1,2 mEq.Migraña de la arteria basilar: Características clínicasen una serie de 27 casosE. Carcía-Albea, J.L. Conzález Cutiérrez y F. MateosServicio de Neurología. Hospital Primero de Ocfubre. Madrid.La laqueca basilar (o migraña de la arteria basilar) fueinicialmente descrita por Bickerstaff en 'l 961 en una serieque incluía fundamentalmente mujeres adolescentes conantecedentes de migraña familiar, cefalea intensa pulsátiloccipital y síntomas y signos neurológicos transitoriosdeficitarios troncoencefálicos. Una estimación de su incidenciacon respecto al total de las migrañas oscila entreun 15 y un 'l B o/o.Presentamos una serie de 27 pacientes con migraña dela arteria basilar que fueron protocolizados para diversosparámetros que incluían edad, sexo, antecedentes, factoresdesencadenantes y síntomas y signos neurológicosasociados, así como la localización de la cefalea, habiéndosepracticado en todos ellos EEC y TAC cerebral. Lafrecuencia estimada con respecto a los demás tipos demigraña observados durante ese mismo período de tiempoen la consulta, fue del 16,60/o (27/162). La edadmedia era de 30,66 años con una DE de + 14,06 años,siendo más frecuente en mujeres con antecedentes familiaresde migraña en un 70,37 o/o. Destacaban como facioresprecipitantes el estrés (62,96 o/o) y el cansancio(40,77 o/o) o la menstruación (40,47 o/o). Dentro de lossíntomas eran relevantes la visión borrosa (77,77 o/o),lasfotopsias bilaterales (55,55 o/o), así como la disartria(51 ,B5o/o), sensación vertiginosa (66,66o/o) o la pérdida))de conciencia breve (40,74 o/o). Se presentaron náuseas yvómitos en el 74,07 o/o, destacando entre los signos laataxia en el Bl,4B o/o. El EEC realizado siempre con unintervalo superior a 15 días de las manifestaciones clínicassólo fue anormal en dos casos y la TAC craneal fuenormal en todos ellos. Destacamos en este estudio laincidencia total de casos junto a las características clínicasmás relevantes en relación con la literatura y la respuestaal tratamiento aplicado, concluyendo que se tratade una entidad no infrecuente con características clínicasque la definen suficientemente y con una buena respuestaal tratamiento antimigrañoso, en general.faqueca basilar. Revisión de 51 casosC. Escamilla y H. LiañoServicio de Neurología. Clínica Puerta de Hierro. MadridSe revisaron las historias clínicas de los pacientes diagnosticadosde jaqueca basilar en el período de tiempocomprendido entre los años .l 973 y 1986. 5e establecieronunos criterios diagnósticos rigu'osos para seleccionaraquellos casos que se ajustaran completamente al conceptode jaqueca basilar. Con estos requisitos se revisaron51 historias.La edad media de los pacientes estudiados fue de 26años, con un rango de 9 a 51 años, el 76o/oetan mujeres.La presentación de la primera crisis de jaqueca basilar fuemás frecuente en la segunda década de la vida. Despuésde la cefalea los síntomas más frecuentes fueron lasalteraciones visuales (67 o/o), las alteraciones de la conciencia(65o/o),la ataxia de la marcha (53 o/o) y el vértigo(41 o/o). En un 45 Vo de los casos las manifestacionesneurológicas precedieron a la cefalea. Dos pacientes(4 o/o) presentaron crisis epilépticas durante la jaqueca.Un B0 o/o referían antecedentes personales de jaqueca yun 59o/o jaquecosos en sus parientes próximos. Los EECrealizados durante la crisis de jaqueca basilar fueronsiempre anormales, presentando generalmente una actividadlenta localizada en regiones cerebrales posteriores.La respuesta a los diferentes tratamientos profilácticos dela jaqueca fue, en general, buena y el curso de las crisisde jaqueca muy variable. Comparamos nuestros resultadoscon la información bibliográfica existente.Migraña hemiplélica familiar causante de comaJ.B. Espinal, M. Urtasun, J.F. Martí Massó, R. Caztañagay A. BergarecheServicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.La migraña o jaqueca está definida por el ResearchCroup on Migraine and Headache de la World Federationof Neurology como un trastorno familiar caracterizadopor ataques recurrentes de cefalea, ampliamente variablesen intensidad, frecuencia y duración. Los episodiosson comúnmente unilaterales y suelen asociarse conanorexia, náuseas y vómitos. En algunos casos van precedidoso acompañados por trastornos neurológicos y cambiosde humor. Dentro de esta definición está incluida la19

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTo 1, 1986migraña hemipléjica, una entidad infrecuente que puedeheredarse con carácter dominante.Presentamos una familia en la que existen 6 miembrosa lo largo de 5 generaciones que presentan episodios demigraña con sintomatología parética derecha y afasia lamayor parte de las veces.Uno de los pacientes afectos, coincidiendo con unepisodio de migraña hemipléjica presentó un cuadro decoma con rigidez de nuca y fiebre de 39 "C durante 48 h.El análisis de LCR fue absolutamente normal y la TACcraneal objetivó ventrículos de pequeño tamaño. Posteriormente,el mismo pac¡ente requirió un nuevo ingresopor presentar estupor y confusión acompañando a sucefalea, quedando asintomático en 24h.En la bibliografía está descrita la migraña como causade coma recurrente que se puede asociar a edema cerebraly también se refiere fiebre con pleocitosis en LCR enel curso de una migraña hemiplejía que puede simularuna meningoencefalitis vírica.Queremos destacar la homogeneidad clínica y la fuertepenetrancia en la herencia que nos inducen a pensar quese trata de una entidad nosológica diferente a la mayoríade los pacientes con migraña. Este cuadro también difierenosológica y clínicamente de las seudomigraña con pleocitosisde LCR.Hallazgos en la TAC craneal de pacientescon migraña clásicaJ. Alom, M. López, A. Lafuente, B. lbarra, A. Codinay F. TitusServicio de Neurología y Neurorradiología.Hosp¡tal Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Presentamos los resultados obtenidos en un estudioprospectivo y protocolizado en un total de 164 pacientesafectos de migraña clásica, en los que se ha practicadoexploración mediante tomografía axial computadorizadacraneal (TAC).Se establecen los criterios de indicación para la prácticade TAC craneal. Los resultados se valoran según:a) malformación vascular, b) infarto cerebral; c) atrofiacerebral; d/asimetrías ventriculares, y e) otros.Se han practicado 84 TAC de las cuales se han obtenidocriterios de inclusión en los apartados anteriores en 19casos, correspondiendo un caso a malformación vascular,diez a infarto cerebral, siete a atrofia cerebral y un caso acalcificación intracraneal.lnfartos cerebrales y migraña. A propósito de 6 casosTratamiento profiláctico de la migraña con nicardipinaE. Díez-Tejedor, E. Bescansa Heredero, A. Frank Carcía,M. Viñals Torras, P. Barreiro Tellay B. Anciones RodríguezServicio de Neurología. Hospital La Paz. Facultad de Medicina.Universidad Autónoma. Madrid.Dentro de los esfuerzos por disponer de fármacos quesean eficaces y bien tolerados en el tratamiento preventivode las migrañas, destacan las investigaciones recientescon calcioantagonistas, tales como flunaricina, nimodipinay en menor grado verapamil y nifedipina. Los resultadosclínicos obtenidos son realmente alentadores.De todos los calcioantagonistas, la nicardipina es elque ejerce una acción más específica sobre los vasoscerebrales y con menor acción periférica y cardiaca.Nosotros hemos realizado un estudio de doble ciegocruzado usando nicardipina y placebo, que fueron administradospor un período de B semanas, con un intervalode descanso superior a las dos semanas entre ambosciclos. Se usaron unos criterios de inclusión estrictosbasados, fundamentalmente, en las recomendaciones delAd Hoc Comitee on Clasification of Headache y unascausas de exclusión habituales en todo ensayo clínicoriguroso. El análisis de los resultados se ha hecho tomandocomo parámetros la frecuencia de crisis y el índice demigraña (que está en función de la severidad y duraciónde las crisis).Los resultados demuestran una reducción en la frecuenciade las crisis migrañosas durante el período detratamiento correspondiente a nicardipina frente al períodode tratamiento con placebo.La nicardipina es otro de los calcioantagonistas quepuede ser considerado eficaz en el tratamiento profilácticode la migraña, pero son necesarios estudios ulter¡orespara establecer s,u valor de modo definitivo.20F. Palomo, L. Calandre, F. Bermejo y E. Carcía-AlbeaServicio de Neurología. Hospital Primero de Octubre. Madrid.La aparición de defectos neurológicos permanentes enel .cursode crisis migrañosas representa .una complicacióngrave, aunque inusual, en una entidad tan comúncomo la migraña.Se presentan 6 mujeres de edades comprendidas entre21 y 34 años de edad, que aquejaban cefaleas pulsátiles yrecurrentes compatibles con el diagnóstico de migraña.Dos de las pacientes desarrollaron una ataxia cere6elosay una hemianopsia homónima, y una tercera con hemianopsiatras amaurosis bilateral, todo ello indicativo deisquemia vertebrobasilar. Las tres enfermas restantes presenlaronuna afasia y dos de ellas una hemiparesia sugerentesde isquemia en el territorio carotídeo.La tomografía computadorizada demostró lesionescompatibles con infarto cerebral en tres pacientes. En uncaso se realizó angiografía cerebral que fue normal. Entodos ellos se descartaron con las pruebas complementariasotras causas que pudieran haber desencadenado elinfarto cerebral.Los caracteres de la cefalea de estas pacientes en cuantoa frecuencia, intensidad o edad de aparición fueronvariables y no.presentaron ningún rasgo'específico quehiciera sospechar tal grave complicación. En todos loscasos. se trataba de "migrañas comunes". Tres pacientestomaban regularmente anticonceptivos, y otrá padecíade-tabaquismo crónico. Tras el episodio isquémico lascefaleas no variaron en cuanto a ritmo, intensidad u otrascaracterísticas. Después de 2 años de seguimiento nohubo recurrencia o aparición de nuevos deÍectos neurológicos.La migraña, en f¡n, representa una causa de infartocerebral en personas jóvenes que obliga al clínico aentatizar en la recogida de datos anamnésicos de estetipo de pacientes.i4

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaArteritis temporal. Estudio clínico y anatomopatológicode la arteria temporal en 52 casosJ.C. Corredoira, E. Casariego, S. Gómara, J.A. Cortésy R. Pérez AlvarezServicio de Medicina lnterna. Hospital del INSALUD. Lugo.Se ha realizado un estudio retrospectivo de los pacientesen los que se realizó biopsia de la arteria temporal porsospecha de arteritis temporal durante los años 'l 981-1 985.Los datos analizados fueron la presentación clínica,estudios analíticos, el tiempo transcurrido desde el comienzode los síntomas hasta la realización de la biopsiade la arteria temporal, el resultado anatomopatológico,tratamiento recibido y evolución posterior.De un total de 52 biopsias practicadas, en veinte sedemostró lesión de la arteria temporal y en treinta y dosfue negativa. Comparando la frecuencia de presentaciónde los principales síntomas en ambos grupos (cefalea,mialgias, claudicación mandibular y presencia de arteriastemporales dolorosas o inflamadas) se encontró una diferenciasignificativa (p < 0,01) en el hallazgo de arteriastemporales dolorosas, que es del 75 o/o en el grupo conbiopsia positiva y del 20,6 o/o en el grupo con biopsia negativa.No se encontró significación estadística en los valoresde la velocidad de sedimentación y en otros datos analíticos(anemia, leucocitosis, trombocitosis, elevación deCOT, fosfatasa alcalina y alfa-2). La velocidad de sedimentaciónfue menor de 50 mm a la primera hora en el25 o/o de los casos con biopsia positiva y en el 34 Vo de lasbiopsias negativas.En 30 pacientes con biopsia negativa, el diagnósticofinal fue: 6, polimialgia reumática; 5, isquemia cerebralfocal; 5, infeccioso; 2, enfermedades del colágeno; 2,neoplasias; 1, pancreatitis crónica; 2, ceÍalea; y 6, arteritistemporal.Diecinueve pacientes del grupo con biopsia positiva ylos 6 del grupo con biopsia negativa fueron tratados conesteroides a dosis estándar de 40-60 mg/día con pautaprecoz descendente y con dosis de mantenimiento mínimaque mantuviese al paciente libre de síntomas. Laevolución fue hacia la mejoría en 23 pacientes, recidivaen uno y 2 fallecimientos por hemorragia cerebral. Presentaroncomplicaciones tras el tratamiento 5 pacientes(20 o/o):3 casos de osteoporosis, 1 síndrome de Cushing yuna fractura de fémur.Posibilidades actuales de la cirugía en grandesmeningiomas de la base de cráneo utilizando el láserde CO,R. Martínez, J. Valero y C. BravoServicio de Neurocirugía. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.La presente comunicación muestra nuestra experienciacon 20 casos de meningiomas de la base de cráneo ytentoriales, que fueron resecados quirúrgicamente empleandoel láser de COr.En esta serie la mortalidad quirúrgica ha sido nula y lamorbilidad incluye afección residual de pares cranealeslll (20 o/ü, lY (20 o/o), Y (1 5 o/o), Vl (.1 5 o/o), Vl I (1 5 %) y Vl I I(10Vü, disminución de agudeza visual (5 o/o), lesión motoralresidual (15 o/o), diabetes insípida (5 "/o) y amaurosis(5 o/o).En el 70 7o de los casos se consiguió una exéresisradical documentada por los estudios TAC de control.Se discuten las indicaciones y posibilidades de cirugíaen estos tumores, muchos de ellos considerados anteriormentecomo inoperables.Metástasis cerebrales "curadas" con radioterapiaJ.F. Martí Massó yJ. Carcía del MuroServicio de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu. lnstitutoOncológico. 9an Sebastián.Aproximadamente uno de cada 4 o 5 pacientes concáncer sistémico presenta una metástasis craneoencefálica.Esta complicación es generalmente un signo de malpronóstico. Sin embargo, la radioterapia beneficia a un74o/o de una serie de 183 pacientes y se han descritoalgunos casos de remisión histológica permanente. Hemostenido la oportunidad de estudiar 3 enfermos conmetástasis cerebrales de tumores diferentes que recibieronuna pauta no utilizada habitualmente de radioterapiay que han presentado remisiones muy prolongadas.Caso IMuler de 54 años que presenta una hemiparesia derechay afasias progresivas diagnosticándose mediante TACla existencia de metástasis de un carcinoma ductal infiltrantede mama en estadio lV. Tras la irradiación cerebraly sobre la mama, la paciente no volvió a presentar síntomasneurológicos en los 54 meses de supervivencia.Falleció de metástasis pulmonares y la autopsia no demostróninguna metástasis cerebral.Caso 2Mujer de 5B años con tumoración de cérvix uterinoque infiltraba hacia la vagina, cuya biopsia en junio de'1977 indicó se trataba de un carcinoma escamoso. Unatumoración rectal biopsiada en dos ocasiones fue negativa.En junio de 1981 presenta diplopía, cefalea y edemade papila. La TAC mostró un nódulo en la cabeza denúcleo caudado izquierdo. Tras la irradiación, los controlesclínicos y las TAC repetidas no han demostrado ningunaanomalía neurológica en los 5 años posteriores.Caso 3Varón de 57 años que en junio de 1980 fue operado delobectomía pulmonar derecha por adenocarcinoma clasificadocomo T2N0M0. En noviembre de 1980 presentócefalea, papiledema y claudicación de mano derecha. Enfebrero de 1981 la TAC mostró una masa frontal izquierdaque captaba contraste. 5e irradió el cráneo y luego sepract¡có poliquimioterapia. En noviembre de 1981 la TACfue normal. Desde entonces está asintomático.Los 3 pacientes recibieron radiación cerebral total conuna pauta de 13 Ci en dos sesiones separadas 24h, trasun intervalo de 3 semanas, 13 Ci más en dos días. Estapauta generalmente es utilizada como paliativa, habiendoresultado "curativa" en estos tres pacientes portadoresde tumores no considerados muy radiosensibles.Degeneración cerebelosa paraneoplásica.Respuesta clínica y del anticuerpo contra la célulade Purkinje al tratamiento con plasmaféresisF. Craus, Ll. Puig., C. Heredia, M. Pujol y E. TolosaServicios de Neurologia, Hemoterapia y Hemostasia.. Hospital Clínici Provincial. Barcelona.La degeneración cerebelosa paraneoplásica (DCP) esun síndrome paraneoplásico caracterizado por aparición3521

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986subaguda de una afección severa del cerebelo debido auna destrucción de las células de Purkinje. En pacientescon DCP y cáncer de ovario y mama se ha descrito unanticuerpo contra una proteína citoplasmática de la célulade Purkinje. En algún caso, la plasmaféresis se hademostrado efectiva en controlar parcialmente la evolución,generalmente devastadora, de la enfermedad (Cancer.l 986; 56:2.318.)En el presente estudio se describe la evolución clínicay de los títulos del anticuerpo en una paciente con DCP ycáncer de nrama.Una paciente de 41 años presentó una ataxia leve almismo tiempo que se diagnosticó una neoplasia mamaria.Un mes después de la mastectomía y sin evidencia deneoplasia residual, la enferma presentó un deteriorobrusco de la ataxia quedando en dos semanas inválida encama sin posibilidad de andar o comer sin ayuda. La TAC,RNM y estudio de LCR fueron normales. Se demostró unanticuerpo contra la célula de Purkinje en suero y LCR.Tres semanas después del empeoramiento se inició tratamientocon plasmaféresis (6 sesiones con un recambio de200 ml/kg) seguido con tratamiento con corticoides. Dosmeses después de finalizar la plasmaféresis la pacienteempezó a mejorar lentamente y 5 meses después deiniciarse el deterioro la enferma puede de nuevo caminarcon ayuda y comer por sí sola, pero persistiendo unimportante síndrome cerebeloso. El título inicial del anticuerpofue de 1l16.OOO, disminuyendo en cada sesiónde plasmaféresis a .l /2.OOO, pero recuperándose el títuloa 1/8.000 en dos días de intervalo entre cada sesión.Después del tratamiento con corticoides, el título se haestabilizado a 1/4.OOO sin que la meloría clínica hayallegado aún a estabilizarse.Presencia de un anticuerpo antineu¡onal (Anti-Hu)en un caso de encefalomielitis paraneoplásicapresentándose como una polineuritisF. Craus, P. Lloberes*, T. Ribalta"*, K. Elkone***,A. Torres*, P. Ussetti*, i. Valls, J. Obach, A. Agustí-Vidal*Servicios de Neurologia, *Neumolo1ia y'*Anatomia-Patológica.Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.."'División de Enfermedades Reumáticas. Hospital for Special Surgery.Nueva Y¡¡rk.La expresividad clínica de la encefalomielitis paraneoplásica(EP) es heterogénea. Algunos autores consideranque la neuropatía sensitiva subaguda (NSS) y otros síndromesneurológicos paraneoplásicos con afección predominantedel sistema nervioso periférico podrían estarrelacionadas con la EP al presentar alteraciones patológicassimilares.Hemos podido estudiar un varón de 60 años que presentóun cuadro progresivo de cuadriparesia, arreflexia ymínima afección sensitiva que en un período de B semanasevolucionó a una cuadripleiía que requirió ventilaciónasistida. Se demostró una disociación albuminocitológicaen el LCR. El estudio electromiográfico fue compatiblecon una axonopatía. Durante su ingreso se descubrióun carcinoma microcítico de pulmón. El paciente nomejoró a pesar del tratamiento con quimioterapia, plasmaÍéresisy corticoides. La autopsia demostró pérdidaneuronal e infiltrados inflamatorios en la medula espinal,ganglio raquídeo posterior y oliva bulbar compatibles conel diagnóstico de EP.Por técnicas inmunohistoquímicas se obietivó en elsuero del paciente la presencia de un anticuerpo que22reaccionaba de forma restringida contra el núcleo decélulas nerviosas. Se demostró por immunoblotting queel anticuerpo era idéntico al identificado previamente enpacientes con carcinoma microcítico de pulmón y NSSque se denominó anti-Hu (F. Craus et al. Am J Med 1986;B0:45.)La presencia del mismo anticuerpo en la EP y NSSrefuerzan la hipótesis de que ambas entidades están íntimamenterelacionadas y que son probablemente de origenautoinmune.La isoenzima BB de la creatincinasa en el líquidocefalorraquídeo (LCR) de los pacientes con carcinomapulmonar de células pequeñasJ. Matías-Cuiu, l. Bonaventura, R. Colomer, A. Ruibal,J. Alvarez, M. Boada, J. Martínez-Vázquez yA. CodinaServicíos de Neurología, Oncología y Medicina.Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.La isoenzima BB de la creatincinasa se ha consideradocomo un marcador tumoral al comprobarse que algunascélulas tumorales, como en cánceres de sigma, estómagoo especialmente en el carcinoma pulmonar de célulaspequeñas. Por otra parte, dado que la CKBB se hallaasimismo en el tejido cerebral normal, su demostraciónen el LCR de pacientes con metástasis cerebrales puedeatribuirse tanto a la destrucción de células normales porel tumor como a una producción local por la célulametastásica. Hemos estudiado 35 pacientes con cáncer,21 de ellos eran portadores de un CPCP (1 1 sin afeccióndel SNC y 10 con metástasis cerebrales) y 14 con metástasisde otros orígenes. A todos estos pacientes les hemosdeterminado asimismo los niveles de proteína mielínicabásica. Los pacientes sin afección neurológica no presentaronaumentos en los niveles de ambos marcadores y laselevaciones de CKBB coincidieron con las elevaciones dePMB, que no puede ser producida por el tumor.En nuestra opinión, aunque la CKBB puede ser excretadapor las células de un CPCP, sus niveles en el LCR depacientes con metástasis cerebrales deben explicarse porun mecanismo de destrucción local de las células normales,contrariamente a opinión de Pedersen et al (1985) yPfeiffer et al (1983).Tratamiento inmunosupresor en la esclerosis múltiple.Resultados obtenidos en 30 casosV. Felip, A. Cuijarro, A. Salvadó, B. Oms y.l. OlivellaServícic¡ de Neurologia. Hospital Creu Roia. Barcelona.Se presentan los resultados obtenidos en 30 pacientesafectos de esclerosis múltiple cierta (criterios de McAlpine,modificación de Poser et al, 1983), tratados con ciclofosfamidapor vía intravenosa a dosis de 6mg/kg/díadurante .l 0 días, asociada a ACTH por vía intramuscular(6 mg-dosis total).Se detallan los estudios hematológicos precisos parallevar a cabo el tratamiento sin incidencias y que nos hanpermitido realizar el estudio sin efectos secundarios importantes.Se ha valorado los resultados mediante la evaluaciónen la escala de Kurztke, modificaciones en las inmuno-36

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaglobulinas de LCR y evolución de las placas de desmielinizaciónvisualizadas en la RMN.Se ha realizado un análisis estadístico intragrupo, asícomo una comparación con un Srupo control pareadoformado por pacientes de esclerosis múltiple de edad yevolución similares y tratados únicamente con ACTH.Esclerosis múltiple: Estudio retrospectivo de 83 casosL. D'Olhaberriague, A. Hernández, L. Soler y A. PouServicio de Neurologia. lnstituto Neurológico Municipal.Hospítal Nuestra Señora del Mar.Ltniversidad Autónoma de Barcelona.Hemos revisado retrospectivamente los casos diagnosticadosde esclerosis múltiple visitados en el Servicio. Elnúmero total de pacientes ha sido de ochenta y tres' Seha utilizado el protocolo diagnóstico del grupo de esclerosismúltiple de la Sociedad Española de Neurología,para homogeneizar la recogida de dato.s.'En cuanto al sexo existe una preponderancia femeninaen una relación de 2/'1. La edad de inicio es más tempranaen las mujeres. Los síntomas iniciales más frecuentesen el sexo masculino fueron debilidad motora, trastornosoculares, trastornos de la sensibilidad y trastornos esfinterianos.En el sexo femenino los trastornos iniciales másfrecuentes fueron la debilidad motora y los trastornos dela sensibilidad, seguidos por alteraciones oculares y cerebelosas.Los más Írecuentes a lo largo de la enfermedadfueron los trastornos de la motricidad.Según el curso de la enfermedad se han distinguidodiferéntes formas: las que cursan en brotes, las progresivasy las mixtas. Según ios hallazgos clínicos y las pruebascomplementarias se han clasificado en "definidas" y "probablós"y en este estudio se han descartado todos aquellospacientes que entrarían dentro del grupo de las "posibles".Asimismo se hace mención especial de los casos quepor su presentaciÓn clínica merecen un comentario másexhaustivo.Aparición de bandas oligoclonales en la electroforesisdel líquido cefalorraquídeo (LCR)F. Coret, M.J. Enguídanos, J. Benedito, S. Fernández,J.A. Burguera yJ. LópezSección de Neurología. Hospital Ceneral La Fe. Valencia.La presencia de bandas oligoclonales (BO) en la electroforesis(EF) de líquido cefalorraquídeo (LCR) sería significativade síntesis local de lgC con heterogeneidadrestringida, habiendo sido referida en diversos procesosneurológicos, siendo el más frecuentemente citado, laesclerosis múltiple (EM).En nuestro hospital hemos efectuado durante 4 años,un estudio del LCR en pacientes con sospecha inicial depresentar una enfermedad desmielinizante. Posteriormenteseleccionamos 33 enfermos que cumplían criteriosde EM clínicamente definida según las premisas dePoser et al (1983). Pudimos comprobar una elevada frecuenciade aparición de BO (82,3 o/o) en este Srupo/ quecoincidía con estudios hechos por otros autores queutilizaron la misma técnica (86,8o/o) Ebers (1984). Tambiénreunimos un grupo de 26 pacientes con criterios de41EM clínicamente probable, donde la incidencia de BOera sensiblemente inferior (42 o/o).Constatamos de igual forma, la aparición de bandasoligoclonales en 48 pacientes con diversos procesos neurológicos(panencefalitis esclerosante subaguda, síndromede Guillain-Barré, neurolúes, neurobrucelosis, neuropatíadiabética, etc.).Antígenos de histocompatibilidad de clase I en [CR.Parte l: HIAJ.C. Alvarez Cermeño, L.M. Villar, A. Ferreira, C. Roy,l. Lázaro, A. Cimeno, A. Bootello y P. Conzález-PorquéServicios de Neurología e lnmunología.Hospital Ramón y Cajal. Madrid.Hemos demostrado la existencia de HLA en LCR pormedio de un ELISA desarrollado en nuestro laboratoriobasado en la reacc¡ón de la cadena o por un anticuerpomonoclonal W6-32 adsorbido en una placa de poliestirenoy el posterior reconocimiento de la betarmicroglobulinapor medio de otro monoclonal marcadocon peroxidasa.Los valores hallados en LCR oscilan entre 9,38 + 2,31ng/ml en enfermedades no inflamatorias del SNC y27,91 + 4,06 ng/ml en las inflamatorias (p < 0,01).Se estudiaron, mediante filtraciÓn en gel en columnade Superosa 12 (FPLC) (Pharmacia) el peso molecular(Pm) del HLA presente en LCR. Mientras que en casoscon barrera hematoencefálica intacta se pudo comprobaruna sola entidad molecular de Pm 60.000 que se correspondecon la fracción mayoritaria en suero¡ en enfermoscon lesión de la barrera se obtienen 3 formas molecularesde PM 500.000, 150.000 y el previamente descrito de60.000.Antígenos de histocompatibilidad de clase I en l-CR.Parte ll: Betar-microglobulina (Brm)J.C. Alvarez Cermeño, L.M. Villar, A. Ferreira, C. Roy,l. Lázaro, A. Cimeno, A. Bootello, P. Conzález-PorquéServicios de Neurologia e lnmunología.Hospital Ramón y Cajal. Madrid.En el estudio de la Brm en LCR hemos empleado unELISA basado en la inhibición del reconocimiento dedicha proteína de la molécula completa de HLA adsorbidaen una placa de poliestireno, por un monoclonalanti-prm marcado con peroxidasa.El valor de la Brm en LCR de los controles fue: 1,43 +O,14 mg/|. Se estudió dicho parámetro en diferentes patologíasneurológicas y se encontró normal en las heredoataxias,migraña, enfermedad de Alzheimer, neuritisópticas, seudotumor cerebral y en el síndrome de Guillain-Barréque, pese a tener un valor elevado(2,97 t1,16) no alcanzó significación estadística. En 9casos de meningoencefalitis, el nivel de Brm demostróser de 4,44 + 0,99 (p < 0,02). En 14 enfermos con esclerosismúltiple estudiados en un período estable de laenfermedad la B2m fue de 1,51 + 0,22 (NS). Sin embargo,en 16 casos estudiados en brote, el nivel fue de3,21 + 0,30 (p < 0,01).Se concluye que el nivel de Brm puede ser un índicede actividad en la esclerosis múltiple.23

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986[a identificación de la palabra escr¡taen el paciente afásicoJ.M. Vendrell Brucet, P. Vendrell Cómez,C. Junqué Plaja y D. lbáñez JulveSección de Neuropsicología. Servicio de Neurología.Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.Se han estudiado 1 7 pacientes afásicos por accidentevascular cerebral (AVC) con una lesión en el hemisferiodominante, con el objetivo de comparar el rendimientode cada hemisferio cerebral en el procesamiento de informaciónverbal escrita y no-verbal.Las pruebas se han llevado a cabo utilizando un mic.roordenadorque puede presentar palabras escritas y/odibujos en posición centrada o sólo en un hemicampovisual. Se controla el tiempo de presentación (80 mseg),el número de respuestas correctas y erróneas y la mediade los tiempos de respuestas correctas. El sistema derespuesta no requiere verbalización por parte del paciente.Se utilizan 12 palabras llanas de dos sílabas, conestructura fonética simple (CVCV) y sus l2 dibujos correspondientes,que permanecen almacenados en la memoriadel ordenador.Tras distribuir los pacientes en 3 grupos según la topografíade la lesión obtenida mediante una TC, se hallb:El grupo de pacientes con mejor lectura de palabrasaisladas presentaba la lesión principalmente en e[área deWernicke.Los pacientes con mala capacidad de lectura estabansituados en los dos grupos restantes: uno con lesiónanterior, afectando áreas motoras (correspondería a laalexia frontal) y otro con lesión posterior, afectando laregión supramarginal y angular (correspondería a la alexiaclásica).Los resultados obtenidos indican:/. Los pacientes afásicos con buena capacidad de lectura_utilizan principalmente estrategias propias del hemisferioizquierdo.2. .Los dos grupos de pacientes con problemas aléxicostienden a usar estrategias de tipo holíltico para leer.3. Cuanto más importante es la severidad de la alexia,tanto más dependen las posibilidades residuales de lecturade las estrategias de tipo holístico.Afasia mixta transcortical secundar¡a a bafo gastoC.J. Tordesillas Lia, X. Costa, M. Sagué, C. Navarroy J.M. ManubensServicio de Neurología. Hospital San Jorge. Huesca.Lo que caracteriza a las afasias transcorticales es lapreservación de la repetición. Se distinguen tres síndromesde afasia transcortical según que esté marcadamentereducido el lenguaje espontáneo, la comprensión, o ambos,resultando pues la afasia motora transcortical (AMT),la afasia sensorial transcortical (AST) y la afasia mixtatranscortical (AMMT). La localización de la lesión necesariaestá establecida en la AMT, menos en la AST conexcepción del trabajo de Rubens y Kertesz y todavíamenos en la AMMT, dado el escaso número de casos estudiados.Dejando aparte los casos asociados a intoxicación porCO y el caso de Ross (1980) que se asoció a infartoextenso del territorio de la arteria cerebral anterior izquierda,el resto de los casos clásicos (Ceschwind et al,1968 y Whitaker, 1976\,las lesiones estaban en los territoriosfrontera de los territorios vasculares (aislamiento delas zonas del lenguaje). Este tipo de infartos de áreasfrontera se asocia a hipotensiones severas y anoxias durantecirugía, arritmias cardiacas, estenosis carotídeas,etc.Presentamos el caso de un varón diestro, de 77 añoscon antecedentes de anemia, que presentó alteración dellenguaje consistente en fluencia espontánea muy reducida(únicamente monosílabos) y con alteración muy importantede la comprensión. La repetición se hallabapertectamente conservada, incluso con ecolalia. Mostrabaparesia facial derecha y torpeza en mano homolateraly bradicardia a 30 latidos/min. El ECC demostró un flútercon respuesta ventricular lenta. Dada la mala toleranciapor parte del paciente se implantó marcapasos definitivo,con buena evolución posterior. La TAC mostraba uninfarto en hemisferio izquierdo en las áreas frontera entrelos territorios de las arterias cerebrales media y anterior.El conocimiento de las afasias transcorticales no sólointeresa al neuropsicólogo o neurolingüista, sino que tiene.uninterés práctico por las aplicaciones etiológicas quehabitualmente conllevan.Criterios para la clasificación de las apraxias gestuales.Análisis de una serie de 86 casos con lesiones focalesdel hemisferio izquierdoM.). Mozaz Garde, L. Barraquer Bordas*y J.F. Martí Massó**Facultad de Filosofia y CCEE (Psicología). IJniversidad del país Vasco.San Sebastián.*Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant pau.Barcelona. **Servicios de Neurología y Neurocirugía.Resirlencia Nuestra Señora de Aránzazu. San Sebástián.Han sido diversos los criterios que se han seguido en lahistoria de la neuropsicología, para la clasificaéión de lasapraxias gestuales. Fundamentalmente se ha atendido algrado de complejidad del gesto (sucesividadsimultaneidad),a su relación con el espacio personal(transitivos-intransitivos), a las circunstancias bajo las quese demanda (orden, imitación y manipulación.real) y alnivel de organización del gesto alterado.Teniendo en cuenta los 3 últimos criterios y valorandola importancia del análisis de las respuestas proporcionadaspor los lesionados, se plantea la semiología como.posible criterios de clasificación de las apraxiás gestuales.Se han a.nalizado 86 pacientes lesionados izquierdos yen base a los datos aportados por la literatura (De Renzi'l968, Kertesz y Ferro 1984) y a las puntuaciones obtenidasen la realización de las mismas tareas por un grupode lesionados derechos (54) y un grupo control (aó),'sehan establecido unos criterios para la definición operativade las apraxias a partir de los cuales se han agrupado a lospacientes en: apráxicos ideatorios, ideomotores y apráxicoscon ambas modalidades.El análisis semiológico ha permitido detectar la existenciade respuestas apenas contempladas previamente enla literatura. Algunas de ellas pueden asociarse con losdiferentes niveles de organización del gesto descritos porSignoret y North (1979), lo que permite considerar laviabilidad del criterio semiológico para clasificar a las24 42

XXXV|ll Reun¡ón Anual de la Sociedad Española de Neurologiaapraxias gestuales y lleva a destacar la necesidad de tenerpiesente la existencia de tales respuestas en el análisis delas mismas.lmportancia terapéutica de la distinción entre"risa y llanto patológicos" e incontinencia afectivaJ. León*, J.A. Mauri, M. Medrano**, J.M. Cobernado,J. Saiz* y L.C. AlvaroServicios de Neurologia, *Psiquiatría y'*Reumatología. Centro Ramóny Cajal. Madrid.El síndrome del "llanto y la risa patológicas" constituyeun prototipo de alteración en los sistemas de control enla expresión de la emoción, mientras que la incontinenciaafectiva sería un ejemplo de alteración en el mecanismode control de la emoción. Ambos términos con frecuenciase utilizan indistintamente y a veces se confunden.Sin embargo, su distinción tiene no sólo implicacionesfisiopatológicas sino también trascendencia práctica, yaque ambos procesos implican etiologías distintas y estrategiasterapéuticas diferentes.Recientemente hemos tenido la ocasión de estudiardos pacientes, uno con alteraciones en el control de laemoción (incontinencia afectiva), y otro con alteraciónen el control de la expresión de la misma (risa y llantopatológicos), cuyos datos etiológicos, clínicos y resultadosteiapéuticos permiten, en nuestra opinión, ilustrardebidamente la importancia práctica de diferenciar entreestos dos síntomas. Por otra parte, la localización de laslesiones hemisféricas detectadas en cada caso mediantelas técnicas de imagen (TC) nos permiten aportar algunosdatos en la controversia sobre la lateralizaciÓn hemisféricay proceso de las emociones.Nebraska y el lurianismo. Comentariossobre una batería neuropsicológicaJ. Peña-Casanova y M. Juncadella-PuigLJnidad de Neuropsicologia y Logopedia.Hospital de Nuestra Señora del Mar- Barcelona.En la presente comunicación se revisan los aspectosfundamentales de la obra neuropsicológica de A.R. Luriay se discute la pretendida estandarización de la metodologíaexploratoria de este autor, realizada por Colden etal (1980).La metodología de Luria se desprende de sus sucesivaspublicaciones y de los principios que definen su visiónfuncional del cerebro (Luria, 197O, 1973, 1974, 1977).Una de las principales aportaciones de Luria es la aplicacióndel concepto de sistema funcional compleio (Anolin)al problema de la localización funcional cerebral.Según esta visión, cada zona cerebral aporta su papel-diferenciado y específico- al coniunto de la función.Luria, por otra parte, se apoya en las hipótesis de trabaiode Vigotski sobre la localización de la función, destacándoseen la primera de ellas la desigualdad entre "el todo"y "las partes". Mesulam (1981), ha expuesto su visiónsobre la localización funcional, destacando una organizaciónen forma de red. Su conceptualización es prácticamentesuperponible a la de Luria.Una de las esencias del "lurianismo" es el dar valorsemiológico específico a los hallazgos de una exploracióny ver qué eslabón está alterado en el sistema funcio-43nal que subyace en una actividad neuropsicológica determinada.La batería "Luria-Nebraska" presenta precisamentetodo lo contrario; se confunden las funciones y lossistemas funcionales, llegándose a sumar en una mismaescala los resultados de pruebas que implican distintossubstratos y mecanismos funcionales. Los ítems estánconfundidos, se sitúan en escalas equivocadas y se repitenen otras, llegándose a una confusión irresoluble. Lafalta de la aplicación de las concepciones de Luria haceque esta batería representa una forma de Luria sine Luria.Cabe recordar que, no en vano, la primera afirmaciónque hace Lezak (1984) al analizar la batería Luria-Nebraska, es'. "The tittle of this battery is somewat of amisnomer", para añadir luego una afirmación de Spiers(l981): "...la incorporación de ítems procedentes del trabajode Luria en un test estandarizado no debe interpretarsecomo una operativización o estandarización delmétodo de Luria."Trabajos críticos en sentidos similares se deben aAdams (1980), Spiers (1 981, 1982), Stambrook (1983) y aDelise y Kaplan (1983). En esta comunicación, sin entraren detalles del test Luria-Nebraska únicamente se pretendeinsistir en su falta de "lurianismo".Mano parietal y epilepsiaJ. Gómez Alonso, l. González Yebra-Pimentely M. Lema BouzasSección de Neurología. Hospital Xeral. V¡go.Se revisaron 150 epilépticos estudiados en régimenambulatorio. La exploración neurológica fue anormal enel 43o/o de los casos, predominando los déficit intelectuales,seguidos del signo de la mano parietal y los trastornospiramidales. En 10.1 pacientes se realizó TAC cerebral,con resultado patológico en el 25,7 7o de ellos.El estudio se centró en los 21 pacientes (14olo de laserie) que presentaban mano parietal, siendo de destacarque: a/ de forma sistemática, la mano preferida era lacontralateral a la mano parietal; b) el porcentaje de zurdosse elevaba al 38 o/o (B casos, ninguno de los cualestenía antepasados zurdos); c,) la atrofia afectaba exclusivamentea la mano en 'l 2 pacientes, extendiéndose enlos 9 restantes a otros segmentos homolaterales (miembrosuperior en ocho, miembro inferior en tres, hemicaraen tres); d) en 4 pacientes la mano parietal era el únicosigno anormal, coexistiendo con otras alteraciones exploratoriasen el 82 o/o restante de los casos; e/ la TAC cerebralfue patológica en el 55 o/o de casos, siendo la hemiatrofiacerebral contralateral la anomalía más común; yf/ la encefalopatía perinatal (documentada o probable)destacó como causa más frecuente (57 o/o\ de epilepsiaasociada a mano parietal.En la primera mitad de nuestro siglo, diversos autorespublicaron casos de atrofias musculares de origen central,no atribuibles a desuso y particularmente asociadas alesiones del lóbulo parietal. Resaltaron asimismo Ia afecciónpreferente de la mano, que se tornaba más pequeñao al menos más delicada por su piel fina y dedos afilados(mano parietal). Actualmente, mientras la hemiatrofiacorporal es bien reconocida, su "hermana menor" lamano parietal- recibe escasa o nula atención en revistasy textos neurológicos. Este estudio demuestra su altaprevalencia en epilépticos. Su presencia indica que laepilepsia es secundaria a una causa que generalmenteactúa en etapas precoces de la vida.25

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986Crisis convulsivas en pacientes sometidos a trasplantede medula ósea y en tratamiento con ciclosporina AJ. Cabanyes, J. Vivancos, E. Navarro, C. Moreno,l. Sarasqueta, A. Figuera* y F. LópezServicio de Neurologia y .Serv¡c¡o de Hematologia.Hospítal de la Princesa. Madrid.La ciclosporina A ha demostrado ser un fármaco eficazen la profilaxis de la patología inmunorreactiva de lostrasplantes. Desde hace unos años su uso es habitual enlos enfermos sometidos a trasplante de medula ósea,reduciendo de forma espectacular la principal causa demuerte motivada por la denominada enfermedad iniertocontra-huésped.La proliferación de su empleo ha llevado parejo eldesarrollo de una clínica neurológica específica, manifestadafundamentalmente por la presencia de crisis convulsivas,si bien en este tipo de pacientes existe un fondomultifactorial que les hace especialmente susceptibles.Presentamos una revisión bibliográfica al respecto ynuestra experiencia personal en 4 casos de pacientessometidos a trasplante de medula ósea y en tratamientocon ciclosporina A, que desarrollaron crisis convulsivas.Se pudo demostrar una clara relación causa-efecto entrela administración de ciclosporina A y la presencia ulteriorde convulsiones. Postulamos el posible desarrollo de unahipertensión intracraneal secundaria al empleo de la ciclosporinaA como patogenia de las crisis.La consideración de esta posible eventualidad orientalas líneas diagnósticas y terapéuticas en estos pacientesque presentan una alta morbilidad y mortalidad neurológrca.Utilidad de la monitorización electroencefalográficaambulatoria en el estudio diagnóstico de epilepsiafocal sintomática con crisis parciales complejasC. Viteri, l. Conzález, l.M. Martínez-Lage, P. de Castroy E. LecandaU¡ticl¿d rle Epilepsia. Departamento de Neurología.Clinica Universitaria. lJniversidad de Navarra. Pamplona.Una de las principales utilizaciones de la monitorizaciónEEC ambulatoria recae en el diagnóstico diferencialde distintos tipos de crisis, aunque también tiene aplicaciónen la clasificación del tipo de crisis en pacientesepilépticos conocidos, identificación de patrones de recurrenciade crisis y evolución de los efectos del tratamientoantiepiléptico, sobre todo en ciertos tipos de crisis.Veinte pacientes en los que se planteaba por primeravez el diagnóstico de epilepsia focal sintomática concrisis parciales complejas o en los que el diagnóstico sesustentaba exclusivamente en criterios anamnésicos, cono sin EEC convencionales intercríticos, fueron monitorizadospor un tiempo mínimo de 24 h. En algunos pacientesse registró simultáneamente ECC, cuando éste podríatener una posible utilidad en el diagnóstico diferencial.La valoración de los resultados se llevó a cabo considerandola presencia de actividad eléctrica anormal intercrítica,y en caso de existir fenómenos críticos se considerósu relación con la actividad EEG. Con estos datos serevisó el diagnóstico del tipo de crisis, clasificación sindrómicay efectividad real de la medicación en curso.La comparación de los resultados de la monitorizaciónEEC con la eficacia de los métodos tradicionales de diagnósticoconstituye el punto central de discusión quemotiva esta comunicación.26 44

POSTE RSPnrurnn SesroN1. Estudio bioquímico del cerebro del ratón C-57 N.,como modelo de parkinsonismo por MPTPS. Ambrosio, R. Blesa, P. Cerli*, E. Tolosa y N. MahyDepartamento de Bioquimica (Facultad de Medicina),Servicío de Neurología (Hospital Clínic i Prr¡vincial). Barcelona.-lnstituto Ric. Farm. "Mario Negri" de Milán.EI MPTP es una neurotoxina que produce en el hombrey los primates unas lesiones comparables a las quecaracterizan a la enfermedad de Parkinson. El ratón negroC-57 es más sensible que otros roedores al efecto de estefármaco, por lo que lo hemos utilizado con el propósitode observar el curso de la lesión y observar sus efectos enel metabolismo dopaminérgico a nivel del núcleo estriadoy regiones mesolímbicas. En el modelo en el queobtuvimos un 507o de lesión observamos que 10 díasdespués de la última dosis de MPTP, los niveles de HVAy 3-MT volvían a la normalidad, mientras que el DOPACpermanecía bajo. Es posible que una lesión del 50 o/opueda ser compensada en un período de 10 días por lascélulas supervivientes. Asimismo, 24 horas después de laadministración del MPTP se produce una deplección deDA en todas las áreas estudiadas, más acentuada en elestriado. La actividad de la TH estaba descendida en elestriado, al contrario que el sistema límbico y córtex. Alos 30 días la DA se había recuperado en un 100 Vo en lasregiones límbicas y corticales, permaneciendo descendidaen un 7Oo/o a nivel del estriado.2. "Apraxia" de la apertura palpebralen el blefarospasmo distónicoE. Tolosa, J. Kulisevsky y M.J. MartíServicio cle Neurología, Hospital Cltnic iProvincial. BarcelonaLa apraxia de la apertura palpebral (AAP) consiste enuna dificultad para iniciar la elevación del párpado superioren ausencia de blefarospasmo (BEP), habiendo sidodescrita en pacientes con enfermedades extrapiramidalesy después de lesiones estereotáxicas de la parte alta deltronco cerebral yf o del diencéfalo. Su presentación enpacientes con BEP se ha comunicado como una rareza.Hemos estudiado la presencia de AAP en .l 7 pacientesconsecutivos afectos de BEP, remitidos para tratamientocon toxina botulínica. Los pacientes fueron registrados envídeo en reposo, mientras hablaban y durante maniobrasvoluntarias de apertura y cierre palpebral. Posteriormente45los registros fueron analizados independientemente portres observadores, quienes valoraron la presencia de AAPy de espasmos tónicos o clónicos de cierre ocular, estableciendopara los tres parámetros una gradación de 0:ausente a 3: severo.Once pacientes presentaban AAP (acuerdo de al menosdos observadores, siendo severa en tres. Un gradoleve o moderado de AAP coexistía con la presencia deespasmos tónicos o clónicos, pero aquellos pacientescon grado severo de AAP raramente presentaban espasmostónicos.La AAP es frecuente en el BEP pudiendo ser la causamás relevante de disfunción ocular en algunos pacientes.Estos resultados apoyan la hipótesis de que en el BEPpuede existir una disrupción del control supranuclear dela apertura palpebral y sugieren que el lnpuf extrapiramidalanormal hacia el complejo nuclear facial pontino seextiende también hacia el subnúcleo elevador mesencefálico.La heterogenicidad del BEP sugiere que, en estesíndrome, puedan actuar diferentes alteraciones en elcontrol supranuclear de la función palpebral.3. Síndrome de Meige: neuropatología de un casoJ. Kulisevsky., M.J. Martí*, L Ferrer** y E. Tolosa*. Servicio de Neurologia, Hospital Clinici Provincial de Barcelona."'Servicio de Anatoma Paloloqicd.Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.La posible existencia de un sustrato patológico en ladistonía craneal idiopática (síndrome de Meige) es pocoo nada conocido debido al escaso númeo de pacientesen los que pudo practicarse estudio necrópsico. Sóloexisten tres casos comunicados en la literatura. En elprimero no se halló anormalidad alguna; en el segundo seapreció gliosis y pérdida neuronal en las mitades dorsalesde ambos núcleos caudados y putamen, mientras que, enel tercero, se halló pérdida neuronal en la sustancia negra,rafe dorsal, tegmento mesencefálico y locus coeru-Ieus.Comunicamos los hallazgos anatomopatológicos en elcerebro de un pacienle de 72 años afecto de blefarospasmoy distonía oromandibular -síndrome de Meige- de 4años de evolución. Se hallaron lesiones de gliosis y pérdidaneuronal en zonas periacueductales, sustancia negra,Iocus coeruleus y núcleo dentado. A nivel de sustancianegra y locus coeruleus destacó también la presencia decuerpos de Lewy.Estos hallazgos apoyan la hipótesis de que lesioneslimitadas al tronco cerebral pueden inducir un cuadro dedistonía craneal "idiopática".27

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 19864. Síndrome de Meige inducido por anticolinérgicosM.J. Martí, J. Kulisevsky y E. TolosaServicio de Neurología. Hospital Clinic i Provincial. Barcelona.Los fármacos que modifican el sistema dopaminérgico(p. ej., neurolépticos, levodopa) pueden inducir un síndromede Meige (distonía craneal) pero también éstepuede ser producido por fármacos no dopaminérgicos(p. el., antihistamínicos). Es conocido que los fármacos anticolinérgicospueden provocar discinesias bucolinguales,pero no ha sido comunicado que puedan producir distonía.Por el contrario, los anticolinérgicos constituyen unmedicamento de elección para el tratamiento de las distonias.Se presentan tres pacientes que desarrollaron un pronunciadosíndrome de Meige poco tiempo después derecibir trihexifenidil (2 pacientes) y biperideno ('l paciente)para el tratamiento de temblor. En los tres casos, elblefarospasmo y la distonía oromandibular disminuyerono desaparecieron tras la retirada del agente anticolinérgico.Debido a que en el síndrome de Meige idiopático pareceocurrir una "hiperfunción colinérgica" (Neurology 29:11-26, 1979) y a que los anticolinérgicos frecuentementeatenúan los espasmos distónicos, parece improbable quelos movimientos involuntarios de nuestros pacientes fuerandebidos a una disminución de la transmisión colinérgicacentral. En los casos que describimos los anticolinérgicospueden haber inducido los espasmos distónicos porun reforzamiento paradójico de la actividad colinérgica(hipersensibilidad colinérgica mediante denervación química).Una lesión preexistente del sistema nervioso centraltambién puede haber desempeñado un papel ya quetodos los pacientes presentaban importante temblor.La inyección local de TxBA en estas enfermedades seha mostrado beneficiosa y constituye una modalidad detratamiento a tener en cuenta cuando la farmacoterapiaresulta poco efectiva.6. Degeneración estriatal primariaJ. Esteban, R. Simón, J. Tejeiro, F. Mateos y F. BermejoServicio de Neurología. Hospital "l.o de octubre". Madrid.Presentamos un caso de distonía generalizada de comienzoinfantil y de curso lentamente progresivo en unapaciente de 14 años sin antecedentes familiares de interés.El embarazo, parto y desarrollo psicomotor hasta laedad de 4 años fueron normales.En la exploración mostraba posturas y movimientosdistónicos que afectaban a las cuatro extremidades (depredominio en miembros derechos), asÍ como a la musculaturaaxial y bucolinguofacial. De la misma forma seobjetivaron signos piramidales asociados, sin presentaren ningún momento deterioro mental.Una TC craneal mostró dos áreas hipodensas a nivel deambos putámenes.Las pruebas analíticas complementarias, que incluyeronuna biopsia hepática con determinación de cobre ycultivo de fibroblastos, descartaron la presencia de enfermedadde Wilson.Todos estos datos son compatibles con el diagnóst¡code una degeneración estriatal primaria de presentaciónesporádica.5. Tratamiento del blefarospasmo distónicoy del espasmo hemifacial con tox¡na botulínica.1. Kulisevsky, J.M. Martí y E. TolosaServicio de Neurologia. Hospital Clinic iProvincial.Barcelona.Se ha realizado un estudio prospectivo sobre los efectosde inyecciones locales de toxina botulínica tipo A(TxBA) en 12 pacientes afectos de blefarospasmo distónico(BEP) 7 de los cuales también presentaban distoníaoromandibular- y en 4 pacientes con espasmo hemifacial.Todos los pacientes estaban severamente incapacitadospor su enfermedad. En el grupo de pacientes conBEP se inyectó una dosis estándar de 12,5 unidades deTxBA por oio, mientras que en los afectos de espasmohemifacial (EH) la dosis estándar fue de .l 7,5 unidades.Tras las inyecciones iniciales se obtuvo una meioría, entremoderada e importante en 15 pacientes. Cinco pacientesrequirieron una segunda inyección para alcanzarefectos terapéuticos.En general, la mejoría fue proporcional al grado deparesia alcanzado, manteniéndose los efectos de 6 a .l 6semanas. No se observaron efectos sistémicos. Exceptola presentación de ptosis transitorias, no se observaronotras complicaciones locales. La ptosis fue leve en Bpacientes y severa en un paciente, el cual abandonó elestudio sin ser reinyectado.7. Epidemiología de la disquinesia tardíaen un hospital psiquiátricol. Cómez*, L.M. lriarte** y J. Chacón**"" Hospital Psiquiátrico de Miraflores. Sevilla.**Sección de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Valme. Sevilla."** Servicio de Neurología. Ciudad Sanitaria Virgen del Rocío. Sevilla.La disquinesia tardía (DT), consiste en movimientosanormales involuntarios (akatisia, corea, tics, etc.) debidoal tratamiento prolongado con fármacos antipsicóticos. Elpropósito de nuestro trabajo ha sido la identificación delos factores de riesgo para el desarrollo de estos movimientosanormales en una población de 330 internos delHospital Psiquiátrico de Miraflores de Sevilla.La DT se valoró según las escalas AIMS y de Simpson-Angus. Correlacionamos la presencia de DT con diversosfactores: edad, sexo, duración y tipo de enfermedad psiquiátrica,duración, dosis y tipo de tratamiento neuroléptico,tratamientos previos con terapias de choque y laexistencia de lesión estructural cerebral.La tasa de prevalencia de disquinesia tardía fue de32,4o/o. Todos los pacientes habían estado en tratamientocon neurolépticos al menos durante 5 años, y 71 o/ohabían sufrido electrochoque. Los principales medicamentosresponsables fueron derivados fenotiacínicos ybutirofenonas. Observamos una correlación entre DT yedad avanzada. No observamos predominio en ningúnsexo. Tampoco observamos correlación con la existenciade lesión estructural cerebral.2B46

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologÍa8. Leucodistrofia ortocromática y hallazgosneuropatológicos de encefalopatía de WernickeF. Carcía-Alvarez y F. Cruz-SánchezHospital Clinico Universitario de Zaragoza e lnstitut ftirNeuropatholog¡e der Freien Univers¡tát de Berlín.Presentamos un caso de un niño de 29 meses de edadsin antecedentes neurológicos familiares en cuya historiaclínica destaca: embarazo y parto normales. A las 6 semanasde su nacimiento se desarrolla un cuadro neurológicoprogresivo en el que predomina hipertonía y ataxia. A los5 meses no consigue sostener la cabeza. A los 19 mesespresentó signos cerebelosos severos y el cuadro progresólentamente hasta una gran irritabilidad, opistótonos ycoma en el que fallece.Los hallazgos neuropatológicos consistieron en una intensadesmielinización del centro semioval con conservaciónde las fibras en U, de la comisura blanca y, relat¡vamente,las del cuerpo calloso. Histológicamente se comprobóla desmielinización que era acompañada de focosnecróticos, pérdida de núcleos oligodendrigliales y gliosisastrocitaria con ausencia de reacción inflamatoria. Además,en la sustancia blanca, se encontraron numerosascélulas positivas con el Sudán que correspondían a lamacro y microglia.Así, también se observó atrofia de los cuerpos mam¡laresen los cuales existían microhemorragias, proliferacióncapilar e hipertrofia astrocitaria, hallazgos que fueronencontrados igualmente en la sustancia nerviosa que rodeaal acueducto de Silvio.El diagnóstico neuropatológico final fue de leucodistrofiaortocromática y alteraciones anatomopatológicas cerebralessimilares a las que se hallan en la encefalopatíasubaguda de Wernicke. El desarrollo de la encefalopatíade Wernicke a tan corta edad es posible que se deba aldéficit nutritivo, especialmente de tiamina ocasionado asu vez por su temprana y larga enfermedad.9. Estudio anatomoclínico de un síndrome de Behgetcon afectación severa del sistema nervioso centralJ.M. Martínez, Ll. Barraquer Bordas, L Ferrer,A.E. Escartín, M. Rosich y M.Ll. Barraquer FeuServei de Neurologia, Hospital de la SantaCreu i Sant Pau. Barcelona.Laboratorio de Anatomía Patológica (Neuropatología).Hospital Bellvitge-Princeps d' Espanya. L' Hospitalet de Llobregat.Barcelona.Servicio de Neurología del Hospital de Sant Pau í Santa Tecla.Tarragona.Presentamos un paciente de 48 años de edad quecumple los criterios clínicos diagnósticos de la enfermedadde Behget, iniciándose su afectación neurológ¡ca conuna diplopía de instauración brusca y una hemiparesiaizquierda de curso progresivo que respondió inicialmenteal tratamiento con corticoides. Posteriormente reaparecela sintomatología que no responde a la asociaciónde inmunosupresores, apareciendo una tetraparesia, deteriorode funciones superiores y convulsiones, falleciendopor una sobreinfecc¡ón resp¡ratoria. La TC obletivóuna les¡ón nodular hipodensa talamopeduncular izqu¡erda,con captación del contraste de forma uniforme. LaRNM era compatible con lesiones isquémicas múltipleslocalizadas en región parietal, cápsula interna, gangliosbasales, mesencéfalo y cerebelo.47El estudio anatomopatológico demostró la existenciade una vasculitis multifocal e infiltrados histiocitarios,estos últimos no descritos en esta ent¡dad, que se hanobservado en pacientes inmunodeprimidos.Aunque inicialmente fue descrita como la asociaciónde úlceras orales, gen¡tales e iritis, en la actualidad laenfermedad de BehEet se conoce como una entidad conafectación multisistémica.La afectación neurológica aparece en un 28 o/o, pudiendopresentarse en un 5 yo antes de Ia afectación cutáneay ocular. Las manifestaciones más frecuentes son cefalea,meningoencefalitis, afectación corticoespinal, seudotumor,ataxia, parálisis pseudobulbar, trastornos sensitivosy convulsiones.Ante ia inexistencia de hallazgos patognomónicos en lahistología, ni pruebas de laboratorio específicas, el diagnósticodebe basaise en criter¡os clínicos.1 0. Xantomatosis cerebrotendinosa.Descripción de una familiaA.Yázquez, A. Cuerrero, J. Chafer, E. Varela de SeijasServicio de Neurologia. Hospital Clinico de San Carlos. Madrid.Se describe una familia de B hermanos, de padres noconsanguíneos, sin antecedentes positivos ni en ascendienteso colaterales, indicando una probable herenciaautosómica reces¡va. En ella, 4 hermanos (3 varones y .lmujer) presentan xantomas en los tendones aquíleos,coeficiente intelectivo bajo, paraparesia espástica y cataratasprecoces; uno de ellos presenta además pies excavadosy limitación articular del talón por acortamientotendinoso. La descripción de la enfermedad (desde V.Boaert, 1937), incluye además ataxia cerebelosa, queninguno de los pacientes presenta; asimismo es característicala imagen TAC de hipodensidad en la sustanciablanca del encéfalo, que tampoco presentan nuestrospacientes. El estudio bioquímico mostró el otro datocaracterístico: aumento de la cifra de colestanol (alfadesoxicolesterol),que se debe a un defecto enzimáticoen el metabolismo intermediario de los ácidos biliares,que derivan hacia colestanol y colesterol, los cuales seacumulan en los tejidos al ser reabsorbidos en el circuitoenterohepático.En la revisión de la literatura hemos encontrado menosde 50 casos publicados. En la actualidad nuestros pacientesestán en tratamiento con ácido quenodeoxicólico,que se ha mostrado capaz de corregir las alteracionesbioquímicas referidas y detener y en algunos casos revertirlos trastornos neurológicos.11. Ceroide lipofuchinosis neuronal en un adutto conclínica de demencia progres¡va (enfermedad de Kuffs)M. Marín Sánchez, M.T. Yebra Pimental,R. de la Fuente, S. López Facal y P. Rey del CorralSección de Neurología. Servicio de Anatomía Patológica.Hospilal lu¿n Canalejo. L¿ Corun¿.Las ceroides lipofuchinosis son un grupo de enfermedadeshereditarias que se manifiestan por demencia, alteracionesvisuales, distonia, ataxia, etc. El principal hallazgohistológico es la acumulac¡ón de un lipopigmento29

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMFNTO 1, 1986granular en los citosomas neuronales. 5e desconoce lanaturaleza bioquímica de esta sustancia y el trastornometabólico que lo origina.Existen distintas presentaciones clínicas: formas infantiles,juveniles (Batten), que se caracterizan por pérdidavisual y de deterioro intelectual, y la forma adulta (Kuffs)con predominio de síntomas demenciales.Presentamos el caso de un varón de 36 años visto porprimera vez en 1981, sin antecedentes familiares de enfermedadsimilar que consultó por cambios de carácter,pérdida de memoria y capacidad de atención, y pérdidasde conciencia sugestivos de ausencias. A la exploraciónel paciente estaba bradipsíquico, apático, infantilizadocon ligera pérdida de memoria. El F.O. y los pares cranealeseran normales y los reflejos en EEll estaban algoexaltados. El resto de la exploración era normal. Todoslos estudios analíticos (T3-T4 vitamina B,r, serología delúes, LCR) fueron normales. Todos los registros EEC entre198l y 1984 fueron normales. Una TAC demostró signosde atrofia cortical difusa. Se practicó biopsia cerebralponiéndose de manifiesto al MO neuronas agrandadascon aumento de material Pas (pos.), diastasa resistente yautofluorescencia pardoamarillenta. Al ME: Se obietivaroncitosomas anormales en las neuronas con acúmulode lipopigmento granular, con aspecto de gránulos osmiófilos.Nos llama la atención en este caso la lenta evoluciónclínica de la demencia y la escasa expresividad de anomalíasen múltiples estudios realizados a lo largo de cincoaños, así como la ausencia de mioclonías.12. Epilepsia acústica: demostración lesional medianteresonancia nuclear magnética13. Enfermedad de Creutzfeldt lakob y tomografíaaxial computadorizadaJ. Callego, C. Delgado, A. Timón,F. Sánchez de la Fuente, F. Urtasun y J.A. VillanuevaServicios de Neurología, Anatomia Patológicay de Radiodiagnóstico. Hospital de Navarra. Pamplona.La atrofia cortical constituye un hallazgo común en laautopsia de los pacientes con enfermedad de CreutzfeldtJakob. Los hallazgos neuropatológicos típicos consistenen una importante pérdida neuronal con degeneraciónespongiforme y gliosis astrocitaria.La TAC puede ser normal o mostrar una atrofia cerebralcon ensanchamiento de los surcos corticales y dilataciónventricular. En una reciente reviiión, Cálvez y Cartierdescriben hallazgos normales en la TAC del B0 o/o de losenfermos de su serie (12/15), no observando correlaciónentre la severidad del cuadro clínico, la TAC y los hallazgosneuropatológicos. Zieger y Rao, llevando a caboestudios seriados mediante TAC, demuestran que a medidaque progresa la enfermedad se hace patente unamayor atrofia cerebral.Se presenta el caso de una paciente de 82 años, con uncuadro de instauración subaguda con demencia, ataxia ymioclonías. El EEC mostró un trazado lentificado conactividad periódica constituido por ondas lentas, y agudasde morfología bitrifásica. La TAC inicial objetivabauna moderada atrofia cerebral. En sucesivos controles seconstató un importante incremento de la misma, en estrechacorrelación con el curso clínico. La paciente fallecióa los .l .l meses. El diagnóstico morfológico fue concluyentede enfermedad de Creutzfeldt Jakob.Se revisa la literatura, haciendo especial hincapié enlos cambios observados mediante los estudios seriadoscon TAC.V. Acilona, C. Muñoz, A. Sureda y J. ChacónServicio de Neurología. Ciudad SanitariaVirgen del Rocío. Sevilla.Dentro del grupo de las crisis audiogénicas en la clínica,es conocida la epilepsia musicogénica. Poskanzer etal, 1963, sugieren la existencia de una epilepsia acústica.Una posterior revisión de Casteau en 1966 le lleva aafirmar que las únicas crisis acústicas documentadas correspondena la epilepsia del sobresalto.Se presenta el caso de un paciente de 29 años de edad,sin antecedentes de interés, que refiere, desde los .l 2 alos 19 años, crisis convulsivas diurnas y nocturnas que sedesencadenaban espontáneamente o con diversossonidos.A partir de los'l 9años, con tratamiento, desaparecieronlas crisis convulsivas, quedando únicamente con crisisparciales complejas, que se desencadenaban con sonidos(música, sobre todo interpretada con trompeta,ruido de motores, teléfono al acercarse a cogerlo, llantode los niños, canto de periquitos, etc.).La exploración neurológica y analítica fue negativa. Elestudio psiquiátrico mostró una ligera torpeza intelectual.Se realizó un estudio en laboratorio, obteniéndose crisismediante estimulación de tonos puros entre los 2.000y 5.000 Hz a 90 dB. Se filmó la crisis.El estudio radiológico de TAC de alta resolución fuenegativo y la R.N.M. mostró una lesión frontoparietal izquierda.14. Mielosis funicular con afectacióncordonal exclusivaB. Oms, A. Salvadó, M. Martí, A. Cuijarro, V. Felipy J. OlivellaServicio de Neurología. Hospital de la Creu Roja. Barcelona.Presentamos el caso de una mujer de 76 años, conantecedentes de episodios diarreicos hasta un año antesdel ingreso.En enero de 1986 presentó parestesias y disestesias yparesia y amiotrofia distales en las cuatro extremidades einestabilidad en la marcha. La paciente fue tratada conpolivitamínicos por vía intramuscular, mejorando su sintomatología.En mayo ingresó presentando amiotrofia distal, arreflexiay abolición de la sensibilidad vibratoria y propioceptivaen las cuatro extremidades.EMC y neurografía fueron normales. Se observó importanteretraso en la conducción del potencial evocadosomestésico cortical. No se observó anemia.Anticuerpos antinucleares y bloqueantes antifactor intrínsecopositivos.La paciente ha mejorado progresivamente con la administraciónde Vit B,, parenteral.Se destaca la afección exclusiva de cordón posterior,sin afección periférica ni hematológica.304B

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología15. Hernia discal dorsal intradural.Revisión de la literaturaA. lsla, .f .M. Roda y M. Carcía BlázquezServicio de Neurocirugia. Hospital La Paz. Madrid.Casos de hernia discal intradural son raros, principalmentede localización cerv¡cal o dorsal. Presentamos unpaciente de 67 años con historia de un mes y medio deevolución de paraparesia espástica con un nivel superiorde hipoestesia D9, e inconlinenci¿ urinaria.En antecedentes personales había que destacar, el quefuera intervenido de dos hernias discales lumbares.En radiografías simples de columna dorsal y tomografíasse observaron signos de artrodesis con imágenes desindesmofitos en varios niveles, principalmente en Du,Dr. En la mielografía anteroposterior y lateral y cortestomográficos, se puso de manifiesto la existencia de unatumoración extra e intradural, situada sobre el lado derechoa nivel de Du, Dr.Sometido a intervención quirúrgica mediante laminectomíaDu, Dr, y apertura de dura, se apreció la existenciade un fragmento de disco intersomático que desplazabaa la medula hacia el lado izquierdo (comprimida y adelgazada),procediéndose a la extirpación del mismo. En elpostoperatorio inmediato presentó empeoramiento de suparaparesia, que en días sucesivos fue remitiendo hastaun nivel similar al de su ingreso.En la literatura se han descrito sólo 3 casos de herniade disco dorsal intradural. La etiopatogenia parece estaren relación con adherencias existentes entre la dura madreanterior y el ligamento longitudinal posterior. Dichasadherencias (las cuales filarían el saco dural a la superficiedorsal de los cuerpos vertebrales), podrían estar producidaspor protrusiones discales, osteofitos (como en estecaso), enfermedades discales inflamatorias o traumatismolocal. Paulatinamente se iría produciendo una erosióngradual de la dura madre, hasta su rotura y penetraciónsubsiguiente del fragmento discal en el espaciointradural.16. Ataxia autosómica dominante de comienzoen el adulto con síndrome cerebeloso "puro".Estudio de una familiaS. Comara y I.A. CortesServicio de Medicina lnterna. Hospital Xeral. Lugo.La presentación de familias con ataxia cerebelosa deherencia dominante en las que ninguno de los miembrosafectos tienen características adicionales asociadas y quecursan sólo con un síndrome cerebeloso "puro" es muyrara. La variación intrafamiliar es la regla más que unaexcepción. La variación se da incluso en los hallazgosanatomopatológicos; por eso existe una tendencia a considerarla anatomía patológica como una parte más delcuadro clínico. Actualmente la clasificación debe basarsetambién en la genética y la clínica.Presentamos el estudio clínico de una familia con4 miembross afectos, que presentan una ataxia cerebelosa"pura" (sin alteraciones oculares, extrapiramidales odemencia) con herencia dominante. Se aportan datos delaboratorio, pruebas complementarias y el estudio develocidad de conducción nerviosa en los casos en que sepractican.17. Angiografía por vía intravenosa con sustraccióndigital: experiencia de un año en pacientescon patología vascular cerebralA. Cervelló, J. Lominchar, J. López-Trigo, R. Martín,A. Romero, J. Sancho, M.T. Villanueva y V. LluchServicio de Neurología. Hospital General. Valencia.La angiografía venosa con sustracción digital (DIVAS)constituye un método diagnoStico de reciente introducciónen la práctica neurológica. Aunque la calidad de lasimágenes obtenidas, y por tanto el valor informativo delas mismas, no puede por el momento compararse con laque nos ofrece la arteriografía convencional, la DIVAStiene sobre esta última la principal ventaja de una mayorinocuidad. Esto, unido al menor tiempo total invertido enla exploración, permite incluso el estudio ambulatorio degran número de pacientes.EI objetivo del presente estudio es comunicar nuestraexperiencia con el empleo de la DIVAS en la exploraciónde pacientes con patología vascular intra y extracraneal.A lo largo del último año, desde que esta técnica estuvodisponible en nuestro Centro, se ha realizado DIVAS a untotal de l60pacientes neurológicos, la mayoría de loscuales habían cursado clínicamente como accidentes isquémicostransitorios o episodios isquémicos con déficitmínimo reversible y en los que se sospechaba la existenciade lesiones extracraneales. En muchos de estos casosla DIVAS tuvo un valor meramente orientativo sobre laindicación de realizar un examen arteriográfico convencional,aunque otras veces el empleo simultáneo de proyeccionesintra y extracraneales permitió evitar dichoexamen. Por último, cabe indicar la bala incidencia defalsos negativos y positivos de nuestra serie.18. Enfermedad de Binswanger. EstudioclinicopatológicoD. Escudero*, J. Roquer*, J. Herraiz*, J. Lloreta**y J.M. Corominas**. Servicio Neurología. "" Servicio Anatomía Patológica. Hospital CeneralMare de Déu de l'Esperanga. Barcelona.La encefalopatía arteriosclerótica subcortical (enfermedadde Binswanger), es una entidad descrita a finales delsiglo pasado, caracterizada clínicamente por la presenciade HTA y otros factores de riesgo vascular, ictus derepetición, acúmulo subagudo de déficit focales, períodosde estacionamiento (plateaux) o mejoría, curso clínicolento, demencia, signos motores e hidrocefalia.Desde el punto de vista neuropatológico, se caracterizapu la presencia de infartos múltiples en sustanciablanca, con preservación de córtex y fibras subarcuadas(en "U"), así como desmielinización, pérdida axonal, gliosise infiltración por macrófagos. Se encuentra tambiénafección arteriosclerótica en vasos largos penetrantes desustancia blanca.Con el advenimiento de la TAC ha sido posible correlacionarel curso clínico de la enfermedad con la presenciade desmielinización periventricular, que se observa enun número apreciable de pacientes con característicasclínicas de demencia multiinfártica.Presentamos el curso clínico, EEC, TAC y estudio necrópsicode una paciente de 83 años de edad, con HTA5131

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986severa, coma y cuadro de tipo frontal con evolución finala la paraplejía en flexión, afecta de dicha entidad.19. lncidencia de infartos lacunares a lo largode un año en un hospital de segundo nivelM. Ramírez Malagón, S. López Pousa,V. Conzález Martín, J. Colomer Pairés,A. Dávalos Errando* y D. Cenrs*Unidad de Neurología. Servicio Medicina lnterna.Hospital Provincial de Cirona. Cirona.- Unidad de Neurología. Hospital Ceneral de Cirona. Girona.A lo largo de 1985 ingresaron o acudieron a consultasexternas de nuestro servicio (Medicina lnterna) setenta ydos pacientes con enfermedades cerebrovasculares. Deellos, 28 (38,8 %) presentaron un síndrome compatiblecon un infarto lacunar. Tras descartar los casos de hemorragias(5 casos), el número de pacientes con infarto lacunarfue de 23 (32olo). De ellos, 1B eran varones y 5 mujeresy con edades comprendidas entre los 82 y 42 años,con una media de 62.Siguiendo los criterios clínicos de Fisher los pacientesse distribuyeron del modo siguiente: ll casos (47,8o/o)con déficit hemipléjico puro, 5 casos (21,7 o/o) con déficitsensitivo puro¡ un caso (4,3 o/o) con ataxia-hemiparesia,3 casos (13 %) con disartria-mano torpe y un caso (4,3 o/o)con déficit sensoro-motriz. Dos casos (8,6 o/o) fueron clínicamentesilentes.Se observaron lesiones en la TC cerebral en 14 casos(60Vo),4 (28,5 o/o) a nivel capsulotalámico;4 (28,5o/o) anivel capsular; 3 (21 ,4o/o) a nivel talámico; "l (7,1 o/o) anivel capsulolenticular y 2 (14,2 7o) a nivel paraventricular.En 9 casos (40 7o) las lesiones escaparon a la capacidadde resolución de la TAC.Los factores de riesgo más relevantes fueron: la hipertensiónen el 70 o/o de los casos, el enolismo en el 49 o/ode los casos, el tabaquismo en el 30 o/o de los casos y ladiabetes en el 26 o/o de los casos. Otros factores de riesgocomo hiperuricemias, dislipidemias, cardiopatía, AVCprevios, etc. estaban presentes, pero en relativa escasaproporción en relación a los anter¡ores.20. Estenosis carotídeas asintomáticas y proteínasplaquetarias específicas. Estudio prospectivoE. Martínez Vila, R. Llorens, E. Rocha, l. Bilbao,y J.M. Martínez-LageUnidad de Patoloqía Vascular. Departamento de Neurología.Clinica lJniversitaria. Universidad de Navarra. Pamplona.Aunque la historia natural de los soplos carotídeosasintomáticos (SCA) no es bien conoc¡da, la impresiónmás extendida es que dicho signo expresa la coexistenciade una enfermedad vascular sistémica (arteriosclerosis) yno un factor de riesgo para sufrir un AIT o infarto cerebral.Ello contrasta con el incremento en las indicacionesde endarterectomía carotídea para los SCA, sobre todo sila placa de ateroma responsable está ulcerada.La betatromboglobulina (BTC) y el factor plaquetar Y(FPY) son proteínas específicas de las plaquetas, que seexpulsan durante la reacción de liberación plaquetar. Suincremento en pacientes con AlT, parece delimitar subgrupos,con mayor riesgo para nuevos episodios isquémicos.Entre enero 1981 y enero .l 984 se determinó las concentracionesde BTC y FPY en sangre y yugular y cubitalde 26 pacientes con SAC, por estenosis, demostrada angiográficamente,intentando detectar estados de hiperactividadplaquetar. Se analizan los resultados en funciónde los hallazgos angiográficos y la evolución clínica de lospacientes.21. lnfarto isquémico en el territorio de la arteriacerebelosa superiorJ. Elcano, A. Arboix y M. CodinaServicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu ¡ Sant Pau.Universidad Autónoma. Barcelona.El infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebelosasuperior es un síndrome vascular de la parte superiorde la calota protuberancial y del mesencéfalo de infrecuentepresentación. Constituye entre el 0,7 o/o al 3 o/o dela patología vascular cerebral y aproximadamente el10 o/o de los infartos isquémicos cerebelosos. El diagnósticode sospecha es clínico: la presencia de un síndromecerebeloso homolateral (debido a una lesión del hemisferiocerebeloso, núcleo dentado y brachium con¡unctivum),asociado a un déficit sensitivo "de tipo siringomiélico"contralateral (por afección del haz espinotalámicolocalizado en la región dorsolateral de la parte alta deltegmento pontino), es habitual y constituye la formaclásica de presentación del síndrome. La presencia detemblor o de movimientos involuntarios y de una afecciónoculosimpática homolaterales, ha sido ocasionalmenteseñalada. Las exploraciones complementarias (TCcerebral, RNM, estudio angiográfico), confirman el diagnóstico.Se presenta el caso clínico de un paciente varón de62 años de edad, con antecedentes patológicos de hipertensiónarterial y bronquitis crónica, que presentó uncuadro clínico de instauración aguda, consistente en sensaciónvertiginosa inespecífica, disartria moderada e incoordinaciónen hemicuerpo izquierdo. La exploraciónneurológica evidenció un síndrome de Claude-Bernard-Horner derecho, un nistagmo espontáneo vertical, unsíndrome atáxico cinético bilateral de claro predominioizquierdo y una hemihipoestesia superficial proporcionadaderecha. El estudio TC cerebral no fue demostrativo.El estudio RNM con secuencias largas de Spin-Eco evidencióla presencia de un infarto isquémico en la partesuperior del hemisferio cerebeloso izquierdo y en ia regióntectal pontina homolateral. El estudio angiográficofue inespecífico. El seguimiento evolutivo del patienteha sido satisfactorio.22. Un nuevo síndrome lacunar: monoplejíafacial y pérdida homolateral de movimientosoculares sa€ád¡cosC. Delgado, J. Callego, F. Urtasun y J.A. VillanuevaServicios de Neurología y de Radiodiagnóstico. Hospital de Navarra.Pamplona.Un paciente hipertenso de 69 años presentó bruscamenteparálisis supranuclear facial y lingual izquierdas,intensa disartria y disfagia. Junto con esto, existía untrastorno oculomotor consistente en imposibilidad para la3252

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíavergencia voluntaria hacia la izquierda y ausencia delcomponente rápido del nistagmo optocinético hacia laizquierda con preservación del seguimiento lento. No seobjetivó ningún otro déficit ni signo focal. Una primeraTAC realizada a las B horas de evolución del déficit fuenormal. Durante Ios 10días siguientes desapareció ladisfagia, persistiendo sin cambios el resto de los signosneurológicos. El EEC y el LCR fueron normales. Unanueva TAC craneal demostró la existencia de un pequeñoinfarto lacunar localizado en la parte media del segmentosuperior de la corona radiata derecha, en la zonade unión con la cápsula interna.Se han publicado muy pocos casos de monoplejíafacial por infarto lacunar. Según nuestra información, nose ha publicado ningún caso de infarto lacunar expresadopor monoplejía facial y pérdida homolateral de los movimientosoculares sacádicos. Sugerimos que la pequeñalesión de la corona radiata interrumpió el haz corticobulbary las conexiones corticopontinas involucradas en elcontrol de los movimientos oculares horizontales sacádicos.23. Síndrome del "uno y medio". lmagen RMNJ. Vivancos, J. Cabanyes, C. Moreno, E. Navarro,R. Conzález y F. LópezServicio de Neurología. Hospital de la Princesa. Madrid.El término de síndrome del "uno y medio" fue acuñadopor C. Miller Fisher en 1967 para designar el cuadroclínico que afecta a la mirada conjugada, y condicionaque al mirar hacia el lado de la lesión ninguno de los dosojos se desplaza (uno) y al mirar hacia el lado opuesto,el ojo contralateral realiza una abducción correcta mientrasque el homolateral no atraviesa la línea media (medio).El cuadro obedece a lesiones en la vía oculogira anteriorcontralateral a nivel de la región dorsobasal de laprotuberancia, siendo las alteraciones de índole vascularla etiología más frecuente pudiéndose acompañar segúnla extensión de la lesión, de otros hallazgos clínicos comoun síndrome cerebeloso, parálisis facial periférica homolateralo hemiplejía contralateral.Presentamoi un caso de síndrome del "uno y medio"con parálisis facial periférica homolateral asociada deetiología isquémica en el que el estudio de resonanciamagnética nuclear resultó diagnóstico.24. Síndrome del "uno y medio". Resonancia nuclearmagnética y electrooculografía en un casoF. Miquel, M.D. de la Calzada, .1. Alom, T. Sagalésy A. CodinaServicío de Neurología. Servicio de Neurofisiologia Clínica.Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Paciente de 43 años sin antecedentes neurológicos deinterés. No fumador, ni bebedor. Normotenso, no diabético,ni con otros factores de riesgo de enfermedad vascular.Diez días antes de su ingreso presenta de forma súbitacefalea, sensación vertiginosa, diplopía, alteraciones de lamirada horizontal y parálisis facial derecha de tipo periféricoque regresa en 3 días.La exploración neurológica muestra: parálisis completade la mirada horizontal del ojo derecho; parálisis de laaducción del ojo izquierdo, con nistagmo en resorte irregularcon fase rápida hacia la izquierda en el intento demirada lateral izquierda; y up beat nystagmus. Aboliciónde los reflejos oculocefálicos y oculovestibulares en ladirección y sentido de las parálisis oculomotoras.El registro EOC con ojos cerrados revela nistagmo bilateralhacia arriba junto con nistagmo del ofo izquierdohacia la izquierda. Cada nistagmo bate de manera independiente.Las alteraciones oculomotoras del paciente son típicasdel síndrome del "uno y medio" descrito por Fisher. Eneste caso se trata de una lesión nuclear del Vl par derechoque afecta también el fascículo longitudinal medialderecho y posiblemente el izquierdo. La lesión de ambosfascículos explica la presencia del up beat nystagmus.La resonancia nuclear magnética muestra una lesiónlimitada al suelo del lV ventrículo a nivel del Vl par. TACsin anomalías valorables.La causa de la lesión es incierta, aunque la instauracióny evolución del cuadro clínico inducen a pensar que setrata de un proceso isquémico.25. Síndrome del infarto talámico paramedianobilateralM. Pu¡ol, R. Blesa, J. DePablo, C. Heredia, J. Cañete,T. Ribalta* y E. TolosaServicio de Neurología. * Servicio de Anatomía Patológica.Hospital Clinic i Provincial de Barcelona.El síndrome del infarto talámico paramediano bilateralse caracteriza por un síndrome agudo de Korsakoff, precedidopor un coma transitorio, acompañado de hipersomnia,demencia subcortical y alteración de la miradavertical.Presentamos tres casos con un cuadro clínico característico,en dos de ellos. El tercer paciente falleció sinhaber recuperado la conciencia. La TAC evidenció imágenessimétricas de baja densidad en ambos tálamosen dos casos y de predominio izquierdo en el otro paciente.En la RNM se observaron las mismas lesiones, evidenciandoademás en uno de los pacientes una afeccióndifusa mesencéfalo-protuberancial, así como lesiones bilateralesen la cabeza del núcleo caudado izquierdo ynúcleo lenticular derecho que fueron confirmadas en elestudio patológico.La etiología íue probablemente embolígena en uncaso, hemodinámica en otro y en el tercero con lesionesmás difusas secundaria a una meningovasculitis tuberculosa.26. Trastornos de la mirada vertical en relacióna Iesiones talámicasTx. Arbizu, M. Aguilar, .l.A.M. Matos, M. Martínezy F. RubioServicio de Neurología. Hospital de Bellvitge-Princeps d'Espanya.L'Hospitalet de Llobregat. Barcelona.Hemos tenido ocasión de estudiar a 5 pacientes coninfartos talámicos (4 bilaterales y 1 unilateral), que ade-53JJ

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986más de los signos clásicos de somnolencia, trastornos delenguaje y deterioro de funciones superiores, presentabantanrbien trastornos de la mirada vertical. De los 5caben destacar dos por sus características especiales:Paciente de 68 años de edad que de forma progresivapresenta somrrolencia, disartria, lenguaje espontáneo pobre,con parafasias y tono de voz muy bajo, junto acuadro de inatención, pérdida de memoria global, sobretodo de retención, acalculia y fallos en la interpretaciónde c.onceptos abstractos. A este cuadro se sumaba unaparálisis completa de la nrirada vertical hacia arriba yhacia abajo con reflejo oculocefálico vertical conservaclo.El resto de exploración neurológica era normal. La TAC yla RNM nrostraban un infarto talámico bilateral medial. 5etrató con anticoagulantes mejorando toda su sintomatologíaexcepto la parálisis de la mirada vertical.El otro caso muestra a un paciente de 69 años concuadro progresivo de confusión, desorientación, lenguajeespontáneo pobre, poco fluente, con tono de voz bajo,con conservación de la repetición y denominación. Somnoliento.Hemiparesia izquierda con hemihipoalgesia ytendencia a la desviación de la mirada conjugada a laderecha. Negligencia rnotora izquierda. lmposibilidadpara la mirada vertical hacia arriba y hacia abaio conconservación del reflejo oculocefálico. La IAC y la RNMmostraban un infarto talamocapsular derecho. Se tratócon anticoagulantes mejorando su hemiparesia, su trastornode lenguaje, el nivel de conciencia y la nliradavertical hacia arriba, pero no asÍ la parálisis vertical haciaabajo.Se repasan, en base a publicaciones de estudios necrópsicos,las variantes anatónricas de irrigación de laregión talamosubtalámica, así como Ias vías que rigen lamirada vertical para podernos explicar este tipo de parálisisbien por Iesión bilateral o unitaleral a nivel talámico.27. Disección espontánea de carótida interna depresentación atípica. A propósito de un casoL. D'Olhaberriague, C. Oliveras, F. Mirosa,A. llernández y A. PouServicio de Nt:unilogia. Servitír> de Neurorradiolog,ía.Inst¡tLlto Neurol(ig,ico Municipal. Hospítal Nuestr¿ Señor¿ del M¿r.U n iversidad Aut ó no¡n a. Ba rcelon¿.La disección espontánea, no traumática, de la carótidainterna, o de las arterias vertebrales, se asocia a arterioesclerosis,necrosis quística (síndrome de Marfan y Ehler-Danlos), hipertensión arterial, sífilis, displasia fibromuscu-Iar, etc.[,os sÍntomas más frecuentes de presentación son: carotidinia,cefalea hemicraneal, síndrome de Claude Bernard-Horner,y déficit focales. Presentamos el caso de unenfernro que acudió al hospital por presentar de formasúbita debilidad motora en extremidades izquierdas, sinotra sintomatología. La exploración inicial mostró hemiplejíaizquierda y hemisomatoagnosia. Una TAC cranealpuso de manifiesto irrágenes hiper e hipodensas conlpatiblescon infarto hemorrágico, y una arteriografía carotídeademostró disección de todo el territorio carotídeoinlerno derecho, con estenosis resultante de su luz.Consideramos que este caso, aún cumpliendo el criterioneurorradiológic

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíatratamiento con L-ASA, sin que existieran otras posiblescausas, pueden justificar la trombosis venosa intracraneal.30. Ectasias vasculares cereblalesC. Heredia, R. Blesa, J. Aragonés, M. Pu¡ol, C. Ribera,J. Cañete y E. TolosaServicio de Neurología. Hosp¡tal Clínic iProvincial. Barcelona.Las anomalías arteriales del sistema vertebrobasilarconstituyen un hallazgo poco común y pueden simularprocesos expansivos en la fosa posterior por compresiónde estructuras nerviosas adyacentes, siendo el curso clinicode las mismas generalmente insidioso. En el sistemacarotídeo (más frecuente que en el vertebrobasilar) lafisiopatogenia que produce una variedad de síntomasneurológicos (de los cuales los trastornos visuales soncomunes) es quizá debido a tortuosidad de los vasos yalteraciones hemodinámicas, s¡endo su inicio agudo.Nosotros hemos observado 7 pacientes con elongacióny dilatación de arterias intracraneales, de los cuales 5presentaban afectación del sistema vertebrobasilar y 2del carotídeo, los cuales desarrollaron diversos trastornosneurológicos.31. Malformaciones arteriovenosas cerebralesen la enfermedad de Rendu-OslerL.M. lriarte", F. Lozano*", J. Calán*, Fernández-Bolaños*y A. Cea***Seccrón de Neurología. .* Servicio de Medicina lnterna.Hospital Nuestra Señora de Valme. Sevilla.Se describe el caso de una paciente de .l 4 años deedad cuya madre había sido diagnosticada de la enfermedadde Rendu-Osler. La vimos por presentar en el últimoaño frecuentes cr¡s¡s parciales complejas que controlamoscon carbamacepina. La exploración neurológica y elfondo de ojo fueron normales. La exploración sistémicamostró telangiectasias en la mucosa nasal. La analíticaefectuada, EEC y radiología de tórax y cráneo fueronnormales. Se realizó una TAC de cráneo sin y con infusiónde contraste y angiografía de los vasos cerebralesque mostraron una malformación arteriovenosa situada anivel temporal profundo derecho.En esta comunicación analizamos, por su rareza (B casosdescritos en la literatura revisada) las manifestacionesneurológicas en la enfermedad de Rendu-Osler secundariasa la presencia de malformaciones arteriovenosas cerebrales.Presentamos y comentamos los hallazgos de lasexploraciones neurorradiológicas y defendemos la noexistencia de indicación quirúrgica ni otras terapias intervencionistasen el caso presentado.32. La fístula arteriovenosa del seno transverso,una causa poco frecuente de seudotumor cerebralC. Ribera, M. Pujol, C. Heredia, J. Mercader, R. Blesa,F. Craus y E. TolosaServicio cle Neurologia. Hospítal Cltlnic iProvincial. Barcelona.La fístula arteriovenosa del seno transverso es una entidadpoco frecuente, generalmente descrita en la literaturaneuroquirúrgica. Aunque en un 17 oh se presentacomo un síndrome de seudotumor cerebral, en las ampliasrevisiones de este síndrome las fístulas arteriovenosasdel seno transverso no son citadas como una causadel mismo.Nosotros presentamos el caso de una mujer de 28 añosde edad, con historia de cefalea hemicraneal izquierdapulsátil de 3 meses de evolución, junto con visión borrosa,episodios de amaurosis transitoria en los cambiosposturales, y en el último mes diplopía. La paciente referíaasimismo tinnitus pulsátil en oído izquierdo, sincrónicocon el pulso.A la exploración física destacaba obesidad, papiledemabilateral y aumento del tinnitus con la compresión de layugular derecha, y desaparición del mismo con la compresiónde la yugular izquierda, siendo la exploraciónneuroiógica estrictamente normal.El TAC cerebral con contraste estaba dentro de loslimites de la normalidad. Se realizó una punción lumbarque demostró un LCR normal pero a una presión de 38 cmde HrO. Se retiró suficiente líquido para que la presiónfuera inferior a 15 cm de HrO. El estudio arteriográficodemostró una fístula arteriovenosa dural carótida izquierdaal seno transverso de este lado, que se encontraba trombosadodistalmente. La fístula arteriovenosa se alimentabade ramas de la CE y la Cl. A la Paciente, tras la punciónlumbar, le desaparecieron los signos de hipertensión craneal,persistiendo tinnitus y dolor retroauricular.33. lnterés de la resonancia nuclear magnéticaen el diagnóstico de las malformacionesarteriovenosas medularesA. Bayés, C. Ribera y J. ObachServicio de Neurología. Hospital Clínic iProvincial. Barcelona.Las malformaciones arteriovenosas ocupan un pequeñolugar en cuanto la incidencia de patología ocupantede espacio medular. En una serie de Di Chiro, publicadaen Radiology en 1985 de 33 casos estudiados, sólo 6 correspondíana malformaciones arteriovenosas (MAV), 4de las cuales estaban localizadas a nivel torácico y 2 toracolumbar.Presentamos el caso de una paciente con el diagnósticoquirúrgico de angioma cavernoso en medula cervical,por la rareza de su localización y con el fin de remarcar lautilidad en el diagnóstico de la MAV medulares de laresonancia nuclear magnética (RNM). Se trata de unatécnica no agresiva, con alta resolución para definiciónde estructuras, capacidaC para discriminar entre lesionesintra y extramedulares y para reconocer la formación detrombos en el interior de las MAV. Además, es un excelentemétodo para el seguimiento de la evolución de estetipo de procesos.34. Asociación de aneurisma cerebral con aneurismassistémicos correspondientes al territorio de la arteriamesentérica inferiorA. lsla, J.R. Roda, J. Palacios*, V. lbáñez**, F. Alvarezy M. Carcía-BlázquezServicios de Neurocirugía, " Anatomia Patológica y ** Neurologa.Hospital La Paz. Madrid.Presentamos un caso excepcional de asociación deaneurisma de comunicante anterior con aneurismas sisté-5535

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986micos, a nivel del territorio de la arteria mesentéricainferior. Se trata de una enferma de 63 años, con antecedentespersonales de hipertensión mal tratada, que ingresade urgencias por presentar un primer episodio dehemorragia subaracnoidea, clasificándose neurológicamentecomo un grado ll en la escala de Hunt. En la TACse apreció imagen de sangrado en cisternas de la base. Enla angiografía cerebral de los cuatro vasos se evidencióaneurisma de la comunicante anterior, que se intervinoquirúrgicamente mediante craniectomía pterional, clipándoseel aneurisma.El postoperatorio fue tormentoso presentando bajo nivelde conciencia y hemiplejía izquierda, desarrollandoademás infección pulmonar por pseudomona y serratia.Al mes de ser intervenida, comienza con melenas y hematemesisdurante 4 días, que requirieron transfusión. Serealizó colonoscopia hasta ángulo esplénico observándosesangre roja que procedía de planos superiores. Sepracticó seguidamente una arteriografía donde se pudieronapreciar pequeñas dilataciones aneurismáticas, correspondienteal territorio de la arteria mesentérica inferior.Se decidió un tratamiento conservador al ceder lahemorragia intestinal. La evolución neurológica posterioraunque lenta fue mejorando, estando en la actualidadconsciente, obedece órdenes sencillas, y presenta hemiparesiaizquierda.La asociación de aneurismas intracraneales con aneurismassistémicos, es extraordinariamente raro, encontrando.l 6 casos en la literatura correspondiente a estaasociación, siendo la localización sistémica a nivel dearteria esplénica aórtica y renal. Nuestro caso es excepcionaldada la localización a nivel de arteria mesenté-rica-35. Hematoma espontáneo de tronco cerebral de cursoprogresivo en un mes, sin demostrarse en la cirugíamalformación vascular ni tefido tumoralF. Villaiobos Chaves, J. Vadillo, E. Cil Neciga,l. Bautista y P. Albert LasierraServicio de Neurologia y Departamento de Neurocirugía.Hospital Virgen del Rocio. Sevilla.Enfermo de 30 años, que progresivamente y a pasosdurante un mes desarrolla un síndrome de tronco cerebralcon semiología de mesencéfalo, protuberancia ypedúnculo cerebral izquierdo.La TAC y la RNM revela una imagen hiperdensa irregular,ocupando la parte media y posterior a la altura deprotuberancia y mesencéfalo, alcanzando hasta la encrucijadatroncocerebral sin realzarse tras el contraste.La arteriografía vertebral no mostraba ninguna imagenvascular de angioma de tronco.Siendo el diagnóstico inicial de tumor infiltrativo detronco se decidió la intervención quirúrgica entre otrasrazones para biopsia, ya que empeoraba el paciente apesar de terapia con corticoides, quimio y radioterapia.En la intervención se drenó varios centímetro de unlíquido marrón siendo sangre antigua, el examen m¡croscópicode fragmentos de pared de la cavidad no puso enevidencia ni tejido tumoral ni malformación vascularcríptica.La evolución postoperatoria ha evolucionado hacia lameioría, recuperando la conciencia pero con secuelasneurológicas.Creemos que se debe hacer una biopsia quirúrgicasistemática a todo tumor de tronco cerebral o de laregión pineal, espontáneamente hipertenso en la TAC. Laevolución espontánea es con frecuencia mortal.36. Vértigo: única manifestación de un hematomacerebelosoA.R. Antigúedad Zarranz, l. Posada, C. Ramoy L. CalandreHospital l.o de Octubie. Madrid.Ante un vértigo sin otros síntomas ni signos neurológicos,la posibilidad de un hematoma en la fosa posteriorse ha considerado, clásicamente, remota. Se presenta unhematoma cerebeloso con un vértigo como única expresión.Se trata de un varón de 27 años con una hemiparesiaderecha secuela de una PCl. El día del ingreso se,despertócon una intensa sensación vertiginosa acompañada deun importante corteio vegetativo. El vértigo empeoraba algirar la cabeza hacia la izquierda y remitía, parcialmente,al hacerlo hacia la derecha. Refería un episodio idénticoal actual, aunque autolimitado en 7 días, hace 3 años. Eldía anterior había tenido una cefalea bifrontal, opresiva yleve, de instauración progresiva, sin otras característicassignificativas. El enfermo negaba acúfenos, alteracionesvisuales, deglutorias, de la voz, motoras, o sensitivas,diferentes a las preexistentes. Pasada una semana, dadala persistencia del vértigo fue remitido desde el serviciode ORL, donde estaba ingresado, al de Neurología. Elpaciente estaba postrado en la cama, aquejando intensovértigo al mover la cabeza, con total incapacidad paraponerse de pie. Presentaba un nistagmos conjugado horizonto-rotatoriohacia la izquierda, en todas las posicionesde la mirada, máximo en la mirada hacia Ia izquierda; yuna hemiatrofia y leve hemiparesia espástica derechasresiduales. En la TAC se objetivó una imagen de densidadde sangre en la porción anterior del hemisferio cerebelosoizquierdo, adyacente al ventrículo, que no se realzabatras la administración de contraste. Una arteriografía delterritorio vertebrobasilar no evidenció vasos anómalos.Tres semanas más tarde fue intervenido ante la sospechade una malformación vascular y dada la persistencia deun vértigo incapacitante. Se halló un hematoma entre lospedúnculos cerebelosos izquierdos inferior y medio; enel estudio anatomopatológico se encontró una malformaciónarteriovenosa.Se comenta los hematomas de cerebelo y la rareza delcaso presentado. En los vértigos persistentes, aun enausenc¡a de otros hallazgos neurológicos, está indicada larealizacion de una TAC.37. Cuadro confusional agudo como único síntomade hemorragia cerebral profunda.Presentación de dos casosE. Masó, J. Roquer, l. Herraiz y D. EscuderoServei.de Neurologia. Hosp¡tal Ceneral Mare de Déu de L'EsperanEa.Earcelona.5e presentan dos pacientes afectos de hemorragia cerebralprofunda cuya manifestación clínica fue únicamen-3656

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíate un cuadro confusional agudo. En ninguno de los pacientesse objetivaron signos de focalidad neurológica ala exploración.Caso 1Varón de 73 años de edad con a.p. de HTA mal controladay que ingresa por cuadro confusional agudo de 72 hde evolución durante las cuales el paciente realizó unaactividad física normal apreciando únicamente la familiauna cierta lentitud, bradipsiquia y cambio en el comportamientohabitual. La exploración neurológica fue estrictamentenormal sin focalidades ni signos de irritaciónmeníngea. Se practicó TAC cerebral que mostró unahemorragia talámica izquierda con invasión ventricular. Elpaciente siguió un curso clínico favorable siendo dado dealta con recuperación total. Control ambulatorio de dosaños manteniendo un estado general y neurológico satisfactorio.Caso 2Mujer de 77 años de edad con insuficiencia renal crónicaen programa de hemodiálisis desde hace 5 años porpoliquistosis renal. HTA de 1 1 años de evolución. lngresapor cuadro confusional brusco sin pérdida de concienciacoincidiendo con crisis de HTA. La exploración neurológicafue normal, sin focalidades presentando únicamenteuna discreta rigidez de nuca que aparecía igual a laflexoextensión que a la rotación del cuello. Se practicóTAC cerebral que mostró una hemorragia talámica coninvasión ventricular. El curso neurológico de la pacientefue estable. A los B días presenta síndrome febril e hipotensiónfalleciendo por shock séptico (hemocultivo positivopara E. colí).38. Hemiparesia-ataxia por hemorragia capsularJ. Elcano, A. Arboix, J. Kulisevsky y J.L. Martí-VilaltaServicío de Neurologia. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.U niversidad Autónoma. Barcelona.El síndrome hemiparesia-ataxia es una de las formasclásicas de síndrome lacunar, producido en el 82 7o delos casos por un infarto lacunar capsular o pontino. El1B oó restante corresponde a entidades diferentes de losinfartos lacunares. La hemorragia de cápsula internacomo causa de hemiparesia-ataxia es inhabitual, encontrándoseen el 9 7o de los pacientes. Se ha sugerido quelas lesiones supratentoriales causantes de este síndrome,tienen una mayor probabilidad que las lesiones troncularesde asociarse a deficit sensilivos.Presentamos un caso de síndrome hemiparesia-ataxiasin afectación sensitiva, causado por una hemorragia capsular.Se trata de un paciente manidextro, de 42 años deedad, portador de una prótesis valvular aórtica y tratadocon dicumarínicos, que presentó súbitamente torpeza enextremidades izquierdas y dificultad para la deambulación.La exploración neurológica mostraba una hemiparesiaizquierda de predominio crural con hiperreflexia ysigno de Babinski ipsilaterales. Se observaba una claradismetría, desproporcionada para el grado de déficit motrizizquierdo. Todas las modalidades sensitivas estabanconservadas. El estudio básico de hemostasia mostró unadescoagulación a niveles terapéuticos. El examen TC cerebralrevelaba una hemorragia en brazo posterior decápsula interna derecha, con ligera afección palidal homolateral.Durante el ingreso hospitalario, se diagnosticó57una endocarditis bacteriana subaguda por, Streptococcusviridans, mostrando el estudio ecocardiográfico afectaciónde la válvula mitral. Se instauró antibioterapia sintomáticay fisioterapia rehabilitadora, desapareciendo eltrastorno atáxico a las dos semanas de evolución y eldéficit motor a los dos meses. Nuestro caso representa lasegunda descripción de la literatura, de hemiparesiaataxiapor hemorragia capsular sin déficit sensitivo.39. Encefalitis herpética. Estudio TC-RMen dos pacientesl. Marti- A. Riera**, C. Roig-, J. Ruscalleda***y A. Capdevila****' Servicio de Neurologia, ** Servicio de Medicina lnterna,t** Sección de Neurorradiología. Hospital Santa Creu i Sant Pau.Universidad Autónoma. Barcelona.**"* Centro de Resonancia Magnética de Barcelona.Dos varones de 52 y 6.1 años ingresaron por síndromefebril, cefalea y obnubilación progresivas. Uno de ellospresentó cr¡sis comiciales focales y secundariamente generalizadasy síndrome meníngeo moderado. Ambos presentaronuna discreta hemiparesia izquierda. El LCR mostróhiperproteinorraquia (60 a 116mg/1OOml), normoglucorraquiay pleocitosis (40-50 células redondas).La TC al tercer y cuarto día de evolución fue normal. Aloctavo y décimo día respectivamente ambos mostraronlesiones hipodensas frontotemporales derechas con captaciónen región silviana y efecto de masa.Ante la sospecha diagnóstica se realizó tratamiento conaciclovir durante 10 días a dosis de 10 mg/kg/B h conregresión de los síntomas a part¡r del tercer y quinto día.La serología para herpes simple se cuadriplicó en elsuero y en el LCR con un cociente de B y 2 respectivamente(significativo si menor de 20).El EEC practicado tardíamente mostró lentificación difusaen un caso y focal en el otro.A los 36 y 46 días de evolución respectivamente sepracticó estudio de RM mostrando aumento intenso deresonancia en lóbulos temporal y frontal unilateral en uncaso y además lesiones temporales contralaterales en elotro. Las secuelas que presentan son de alteración dememoria visual en el paciente con afección unilateral yde alteración de memoria de fijación y visual en el casocon lesiones bilaterales.40. Hidatidosis epidural espinal. Presentación de un casoR. Fernández-Bolaños*, M. Polaina**, LM. lriarte*,F. Cómez***, J. Calán** y M. Morales***. Servicio de Neurologia. Hosp¡tal Nuestra Señora de Valme. Sevilla.**Departamento de Neurocirugía. C.S. Virgen del Rocio. Sevilla.*'* Servicio de Medicina lnterna. Hospital Nuestra Señora de Valme.Sevilla.La hidatidosis es una causa inusual de compresiónmedular y, cuando ocurre/ suele ser secundaria a la existenciade fracturas patológicas vertebrales, siendo verdaderamenteexcepcional que la presencia de quistes hidatídicosepidurales sin afección vertebral sea la causa delcuadro espinal. Por su rareza, presentamos un pacientecon hidatidosis epidural a nivel dorsal que desarrolló unacompresión medular y, nuestro propósito es recordar laexistencia aún en nuestro país de esta parasitosis.5/

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986Varón agricultor de 59 años de edad, sin antecedentesde interés que ingresó para estudio de una paraparesiaflácida sin alteraciones sensitivas ni de esfínteres de2 meses de evolución. La analítica efectuada y la radiologíasimple de tórax, abdomen, cráneo y columna vertebralfue normal. Se efectuaron una mielografía y una TACde columna con contraste hidrosoluble que mostraronuna compresión epidural a nivel dorsal. Durante la Iaminectomíase observaron numerosas hidátides de localizaciónepidural sin que existiese afección ósea vertebral.Tras la extirpación de los quistes, el enfermo siguió tratamientocon antiparasitarios consiguiendo la recuperacióncompleta del déficit.41. Neurocisticercosis, forma racemosaJ. Baiges, R. Massot, M. Rossich y J. SauraSección de Neurología. Hospital Joan XXlll. Tarragona.Se presenta el caso de un varón de 3'l años, conhistoria de cefalea frontal y disartria intermitentes, de.l0 meses de evolución. Dos semanas antes del ingreso,inició disminución de la visión del ojo izquierdo y diplopía,motivo de la consulta. No había antecedentes personales,familiares ni epidemiológicos de interés.La exploración mostraba un paciente consciente,orientado, colaborador, con disartria. La marcha era normal,así como el fondo de olo. Había una disminución dela agudeza visual (visión de dedos) en ojo izquierdo, condiplopía variable a la mirada horizontal derecha y superior.Paresia facial derecha, central y discreta hiperreflexiade miembros derechos, con plantares en flexión. Rigidezde nuca moderada. El resto de exploración neurológica ysistémica eran morales. Afebril.La analítica de rutina fue normal, así como las radiografíasde tórax, abdomen simple, cráneo. Un LCR fue claro,con 'l 28 leucocitos (90 o/o MN), proteínas 32 mg/dl, glucosanormal. Tinciones y cultivos para bacterias y hongos,serologia luética, y citología para células tumorales yeosinófilos fueron negativos. Una TAC cerebral mostrómúltiples y voluminosas imágenes quísticas en regiónfrontotemporoparietal izquierda, con acusado efecto demasa. En una arteriografía carotídea izquierda se observóuna masa avascular frontoparietal izquierda, que desplazabaa las arterias cerebral anterior y media hacia el ladocontralateral. Búsqueda de huevos en heces y serologíafrente a diversos parásitos negativas.El paciente evolucionó hacia una hemiparesia y afasiaen los días siguientes, presentando accesos de cefaleamatutina. Con la sospecha diagnóstica de cisticercosiscerebral se intervino, apreciándose múltiples quistes extracerebralesen valle silviano y regiones subfrontal ysubtemporal izquierdas, que se extirparon parcialmente.El estudio histológico confirmó el diagnóstico.42. Estudio comparativo del escinato sódicoy la dexametasona en el tratamientodel absceso cerebral exper¡mentalJ. Vaquero, R. Martínez, S. Oya y H. FernándezServicio de Neurocirugia. Clinica Puerta de Hierroy Departamento de Morfologia. Facultad de Medicina.Universidad Complutense. Madrid.Se presenta un estudio experimental al objeto de valorarel escinato sódico como alternativa a los esteroides enel caso del edema asociado al absceso cerebral. El modeloexperimental consistió en la inoculación intracerebralde un millón de estafilococos dorados en una mezcla deagar y suero fisiológico, con un volumen total de0,05 cc.Los animales (conejos adultos) se dividieron en lossiguientes grupos:Crupo 0 (controles): lnyección de 0,05 cc de agarsuerofisiológico. Crupo /; lnyección de estafilococos s¡nningún otro tratamiento posterior. Crupo //: lnyección deestafilococos y tratamiento con escinato sódico (5 mg/día lP). Grupo Ill: lnyección de estafilococos y tratamientocon dexametasona (4 mg/día i.m.). Grupo lV: lgualque grupo ll, pero asociando tianfenicol (500mg/díai.m.). Crupo V' lgual que el grupo lll, pero asociandotianfenicol (500 mg/día i.m.). El cerebro de los animalesfue estudiado tras fallecer los mismos, o tras su sacrificio,a los 15 días de la inoculación de los estafilococos, valorandodesviaciones de línea media y grado de encapsulacióndel absceso. Los resultados del estudio muestran:/) Que en el modelo de absceso cerebral utilizado, elescinato sódico y la dexametasona ejercen un efectosimilar en cuanto a reducción de edema cerebral y aretrasar la encapsulación. 2/ Ninguno de los dos fármacoses útil para reducir la mortalidad del absceso cerebralexperimental, a no ser que se asocien a antibióticos.Ante estos datos se sugiere el empleo del escinatosódico en lugar de los esteroides en las situaciones clínicasen que se deba tratar el edema asociado al abscesocerebral y exista un cierto riesgo potencial derivado delempleo de estos últimos.43. Bacteriemia en las infecciones del SNC:estudio prospectivo durante 12 mesesJ. Torné, A. Carcía-Flores, J.C. Soriano, S. Tomásy L. DrobnicServicio de Medicina lntern¿ y Enfermedades lnfecciosas.Hospital Ceneral Nuestra Señora del Mar. Barcelona.Se realiza un estudio prospectivo de todas las meningitisbacterianas que cursaron con bacteriemia, detectadáse_n el período de l2 meses consecutivos en el HospitalCeneral Nuestra Señora del Mar de Barcelona. De los15 pacientes que presentaron meningitis bacteriémica,I 1 eran varones y 4 mujeres; la edad media era de 32años (rango: .l -59 años). Los .l 5 episodios significaron el60 % del total de las meningitis bacterianas ócurridas endicho período de estudio. La distribución etiológica fue:meningococo 5 (33 o/o), estafilococo dorado 3 (20 o/o),neumococo 2 (13Vo), listeria monocytogenes 2 (13ok),bacilos gramnegativos 2 ('13 o/ol y hongos I (l ,lr). En sietepacientes (47 %>) existía una clara patología de base inmunosupresora.El 60 o/o de los casos (9 pacientes) presentaroncomplicaciones en el transcurso de la bacteriemia:insuficiencia respiratoria (7), shock séptico (3) y CID(2). La mortalidad global fue del 53 o/o, estando relacionadacon la meningitis y/o bacteriemia en el 33 o/o. Eltratamiento antibiótico inicial previo al aislamiento delgermen se consideró adecuado en .l 2 pacientes (80 %) eincorrecto en 3 pacientes (20 o/o).Conclusión/. La distribución etiológica de las infecciones del SNCcon o sin bacteriemia es similar.3B)ó

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad tspañola de Neurologi.r2. En nuestra serie fue común la existencia de utlapatología de base inmunosupresora, especialmente enlas meningitis no meningocócicas.3. La mortalidad obtenida es superior a la observada enotras series en que no contemplan la bacteriemia cleforma individualizada.44. Siringomielia con evolución yatrogénicae hidrocefalomieliaj.A. Mauri, E. Zaragozá, l-.C. Fernández-Ruiz,D. Rodríguez Cómez, t-.C. Alvaro y A. Cimeno-AlavaHospital Ramón y Cajal. Madrid.Se presenta un paciente con sindrome siringomiélicode muy larga evolución, en la que han intervenido diversosfactores modificantes.Fue tratado en 1971 con craniectomía suboccipital"descompresiva" sin obtener meioría. Por el contrario,desarrolló un síndrome de hipertensión intracraneal conhidrocefalia y progresión de su hidromielia, precisandodrenaje biventricular que alivió su hidrocefalia pero noinfluyó en la progresión de su siringomielia. Por estemotivo le fue practicada una ventriculostomía terminalde Cardner que tampoco influyó sobre el cuadro clínico.Por último, acude a nuestro Centro, en el que a la vistade una resonancia magnética fundamentalmente, se decide,colocación de una válvula ventrículo-peritonealprecautoria y a continuación abordaie suboccipital del lVventrÍculo para taponamiento muscular del canal epentlimerioy toilette de aracnoiditis adhesiva de cisterna magnay región vallecular. Tras un mes de evolución muysatisfactoria de su cuadro medular, el paciente falleció deun proceso bronconeumónico.46. Síndrome siringomiélico tras intervenciónpor malformación de charnela craneocervicalF.J.M. Mr¡erza, C. González, l.F. Manchola, L. Caldósy A. lbáñezSección cle Neurologia. Hospital Orliz de Zár¿te. V¡tor¡a.Presentamos el caso de una paciente de 48 años queconsultaba por mareos y raquialgias de varios años deevolución. La exploración era sugestiva de una probablemalformación de charnela craneocervical. Las exploracionesradiológicas (radiología cle cráneo, tomografía yTAC con y sin metrizamida) confirmaban una impresirinbasilar marcada, una platibasia y un posible Arnold-Chiari. El estudio se completó con una resonancia nuclearnragnética que puso de manifiesto además unacavidad intramedular desde C4 a D7.La paciente fue intervenida mediante descompresiónor:cipital con extirpación del arco posterior del atlas yaxis, y unos meses después consulta de nuevo por persistirlos mareos y presentar disestesias y quemaduras en lamano izquierda, perdida de fuerza en extremidad superiorizquierda y dificultades miccionales, apreciándose enla exploración un síndrome siringomiélico que antes nopresentaba.Se comentan las nuevas posibilidades diagnósticas y deestudio pr

SECUNDA SESION1. Neuropatía en síndromes mieloproliferativoscrónicosA. Alonso OrIiz, E. Cutiérrez-Rivas,J.J. Lahuerta-Palacios, A. Cabello, R. Bornstein,A. R. Antigúed ad-Zarranz y J. L. TruebaServicios de Neurología, Hematología y Neuropatología.Hospital 1.o de Octubre. Madrid.Los síndromes mieloproliferativos crónicos clásicos sonla policitemia vera (PV), la trombocitemia esencial (TE), laleucosis mieloide crónica (LMC) y la metaplasia mieloideagnogénica (MMA). En algunos de ellos, como la PV, seha descrito afectación de nervio periférico en casos aislados.5in embargo, no existen estudios sistematizados sobrela afectación del sistema nervioso periférico en estossíndromes.El objeto de esta comunicación es aportar los resultadosde un estudio prospectivo de síndromes sobre lapresencia de neuropatía periférica en pacientes con síndromesmieloproliferativos crónicos.Para ello, se han estudiado 50 enfermos diagnosticadosde alguno de estos procesos; se ha incluido también ungrupo control de 10 pacientes con poliglobulia secundaria.5e han excluido otras posibles causas de neuropatíaen todos los casos.La afectación del nervio periférico se ha establecidomediante historia clínica, exploración neurológica, estudioeléctrico y, en algunos casos, biopsia de nervio sural.Los resultados han mostrado que la neuropatía no esrara en estas actividades, pues fue hallada en el 40 7o delos casos (7 de 16 pacientes con PV, 6 de 10 con TE, 6 de23 casos de LMC y en el único paciente estudiado conMMA). No se encontraron anomalías en los 10 casos depoliglogulia secundaria. Las manifestaciones más frecuentesfueron parestesias distales e hipoarreflexia. Laneuropatía fue leve y subclÍnica, sensitivo-motriz, distal ycon características de desmielinización segmentaria. Lapatogenia es aún desconocida, pero puede aventurarseun mecanismo, común a todas estas entidades, de origenisquémico.2. Verificación de un modelo de neuropatía alcohólicaexperimentalA. Ruiz, J.J. VÍlchez, l. Téllez, y F. MayordomoSección de Neurología. Hospital La Fe.Departamento de Ciencias Molológicas. Universidad de Valencia.Seccíón de Neuropatologia. Hospital 1.o de Octubre. Madrid.Tan sólo dos laboratorios se han preocupado de estaentidad clínica en el terreno de la experimentación (Juntunen1 978, 1979; Bosch 1 979), sin que sus pesquisashayan tenido una continuidad posterior.40Persiste el desacuerdo sobre el mecanismo etiopatogénicoasí como sobre la sesión morfológica subyacente,axonopatía o mielopatía (Mawdsley y Mayer, 1965; Dyck,1968; Walsh Mcleod 1970).Los estudios practicados a nivel humano (Beshe yBuchtal, 1977\ han aportado datos poco esclarecedores ya nivel experimental se carece de un modelo "verificado"sobre el que investigar las incógnitas mencionadas.Presentamos un modelo de neuropatía alcohólica enratas, conseguido tras la administración de dilucionescrecientes de etanol.Sobre este grupo experimental se ha realizado un seguimientoen el tiempo de la velocidad de conducciónmotora, así como un estudio morfométrico, posterior, delnervio periférico considerado. Los resultados han sidocomparados con los correspondientes, obtenidos, en ungrupo testigo.Los hallazgos resultantes del estudio electrofisiológicoy morfométrico, son compatibles con una axonopatía(primaria o secundaria) en la cual la toxicidad directa delalcohol ha ostentado un papel primordial.3. Polineuropatía sensitivomotora y arteritisde la temporalA. Cuijarro, A. Salvadó, V. Felip, B. Oms,F. Rodríguez Méndez, J. Olivella, y l. FerrerServicios de Neurología y Anatomía Patológica.Hospital Creu Ro¡a. B¿rcelona.Servicio de Anatomía Patológica. Hospitalde Bellvitge-Prínceps d' Espanya. L' Hospitalet de Llobregat. Earcelona.Presentamos una mujer de 53 años, con antecedentesde colelitiasis. En abril de 1983 inicia dolores articularesdifusos y pérdida de fuerzas en extremidades. Tratadacon prednisona, cloroquina e indometacina, desaparecela sintomatología. En enero de 1984 inicia calambresmusculares dolorosos en musculatura abdominal y de lascuatro extremidades. Progresivamente se instaura paresiade predominio distal en las cuatro extremidades.En abril de 1985 ingresa con amiotrofia de predominiodistal y arreflexia. Contractura muscular permanente enextremidades superiores.El tratamiento con prednisona estableció una progresivamejoría clínica y EMC. Se disminuyeron progresivamentelas dosis de prednisona para suspenderse en febrerode 1986. En abril de 1986 se inicia cuatro tóxico yfebril, que requiere nuevo ingreso. Se constata VSC acelerada,incremento de alfa-2, estudio de focos sépticos,hemocultivos seriados y aglutinaciones, negativos. La pacientemejoró de nuevo con la administración de prednisona.Se presentarán los resultados EMG, biopsia de nervio,biopsia de músculo y biopsia de la arteria temporal.60

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología4. Manifestaciones neurológicas como síntoma inicialde arteritis. A propósito de dos casosl. Herraiz, J. Roquer, D. Escudero y E. MasÓServei de Neurologia. Hospital General de la Mare de Déu deL' EsperanQa. Barcelona.Se presentan dos casos, un varón y una muier respectivamente,que a raíz de un cuadro de afectación neurológicaperiférica (mononeuritis múltiple) se descubre laexistencia de una vasculitis tipo PAN (periarteritis nodosaen el varón y Churg Strauss en la mujer).Caso 1Varón de 45 años, con antecedentes de enolismo moderado,que acude a urgencias por haber presentadopérdida de fuerza en ambas extremidades inferiores. Elexamen clínico pone de manifiesto una severa pérdidade fuerza distal de las cuatro extremidades, con atrofiasmarcadas. El EMC pone de manifiesto signos de afecciónneurógena sugestivos de neuropatía periférica sensitivomotorade claro predominio axonal. La biopsia de nerviomuestra imágenes sugestivas de vasculitis, que se confirmantras biopsia renal. Curso progresivo a pesar de tratamientocon corticoides y ciclofosfamida.Caso 2Mujer de 54 años de edad, con antecedentes de alergiay asma, que ingresa por cuadro brusco de pérdida defuerza de extremidad superior derecha e inferior izquierda,mostrando en el examen déficit motor de ambasextremidades de claro predominio distal, y que a los 2 díascoincidiendo con brote purpúrico de piernas y artralgiasde mano derecha, presenta déficit motor de extremidadsuperior izquierda e inferior derecha. El EMC muestrasignos de afectación neurógena muy severa en las cuatroextremidades con patrones EMC y ENC sugestivos deneuropatía periférica sensitivo-motora de claro predominioaxonal. Siil afectación renal. La biopsia de nervio ypiel muestra imágenes de vasculitis con infiltración eosinofílica.Analítica: eosinofilia marcada. Con diagnósticode Churg-Strauss, se inicia tratamiento con corticoidessiguiendo un curso favorable.5. Polineuropatía recurrente, ataxia, temblory mieloma lgGJ. Alvarez*, A. Astudillo**, L. Cuisasola* y C.H. Lahoz*Servicic¡s de Neurología* y Anatomia Patológica.Hospital Ceneral de Asturias. Oviedo.Aunque el temblor se ha descrito en asociación conraros casos de polineuropatía crónica (enfermedad deCharcot-Marie-Tooth y otras), dentro del grupo de laspolineuropatías paraproteinémicas se ha encontradocomo un componente, junto con la ataxia, más característicamenteasociado a la paraproteinemia lgM.Presentamos el caso de una paciente que consultadapor primera vez a la edad de 47 años, por una progresivapolineuropatía sensitivo-motriz de varios meses de evolución;con un patrón EMC de denervación distal discreta,preferentemente en extremidades inferiores, velocidadesde conducción motora muy lentas, también másacusadas distalmente ciático poplíteo externo 13m/seg,, mediano 14 m/seg- e inexcitabilidad sensitivadistal. Sin ser filiada la etiología, recibió una tanda demetilprednisolona durante 4 semanas, mejorando notablementeaunque no del todo en los meses siguientes.Volvió a ser estudiada a los 60 años porque de maneralenta había desarrollado un temblor postural y de acciónen las manos y de nuevo pérdida de fuerza y sensibilidaden los miembros hasta un trastorno atáxico de la marcha.En el plasma había una intensa banda monoclonal lgGkappa de 4.000 mg/dl, con disminución de las restantesfracciones proteicas, y en el aspirado esternal una proliferaciónplasmocitaria mielomatosa que alcanzaba al 2Oo/ode la citología nuclear, sin anemia ni afectación renal(mieloma, estadio 1). Los trastornos conductivos en laneurografía eran aún más lentos que en el primer exameny la biopsia sural mostró extensa desmielinización sinhallazgos inflamatorios, ni de amiloide, ni afectación depared vascular, pero con depósitos de lgC en los fragmentosdel te¡ido nervioso.6. Parestesias intermitentes y de curso ascendenteen relación con la deambulación como síntoma inicialde una polineuritis por déficit de vitamina 8', conmegaloblastosis pero sin anemiaJ. Roquer, J. Herraiz, D. Escudero y E. MasóServei de Neurología. Hospital Ceneral Mare de Déu de I'Esperanga.Earcelona.Presentamos el caso de un varón de 73 años de edadsin a.p. de interés, bebedor moderado, que inició parestesiasen ambas EEll hasta las rodillas que aparecían deforma intermitente y únicamente en relación con ladeambulación. Posteriormente la localización de las parestesiasaumentó llegando hasta nivel umbilical y obligandoal paciente a pararse y descansar. La exploraciónneurológica en este momento era estrictamente normal.Se practicaron las siguientes exploraciones complementarias:/. Analítica general: VCM: 102. Hb: 14.8. COT: 107.CPT: 67. Resto normal. lnmunología incluyendo Anticuerposanticélula parietal: negativos. 2. Rx de tórax ycolumna total: normales. Ecografía hepática: normal.3. TAC abdominal: normal. Exploración vascular: normal.4. Determinación de vitamina B,r: inferior a 50 pg/ml(N: 250-1.000). Acido fólico: 18.4 (N:3-12). Test de Schilling:compatible con malabsorción de vitamina B', pordéficit de F.l. 5. Biopsia gástrica: gastritis crónica atróficasevera. 6. Aspirado medular: celularidad abundante. Serieeritropoyética con rasgos de megaloblastosis. Z. EstudioENC: VCM y VCS normales. Potenciales evocados deambos nervios surales algo disminuidos de amplitud.B. Biopsia nervio sural: pérdida focal de fibras mielínicasgrandes con signos de degeneración axonal y remielinización.Comparable con lesión axonal con desmielinizaciónsecundaria.Durante el tiempo transcurrido en el estudio del pacienteexperimentó un empeoramiento progresivo de las molestiassubjetivas. La exploración neurológica mostró cambioscon respecto a la anterior: abolición de aquíleos,trastornos en la sensibilidad profunda artrocinética yplantares con tendencia a la extensión. Se inició un tratamientocon vitamin 8,, parenteral consiguiéndose unaimportante meloría de la sintomatología subjetiva condesaparición total de las parestesias. La exploración neurológicamejoró pero persistían los trastornos de sensibilidadprofunda y el plantar con tendencia a la extensión en6141

NEUROLOCTA (tsp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 19u6la extremidad inferior izquierda. El nuevo control analíticomostró una normalización de los niveles de vitaminaB1) (.o72 pglml).7. Disautonomía y polirradiculoneuropatíasensitiva agudasF. Cómez Aranda*, J.R. Conzález Marcos*,A. Cil Peralta*, P. Chaparro Hernández** e l. ChinchónLara****Servicio de Neurologí,t.**Serv¡cio de Neurofisiolog¡ia.**"Departamento de Anatomia PatoktS¡ica.Hospital Virgen del Ro

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologiate apareció una hipoparestesia. La biopsia del músculodeltoides motró una atrofia neurógena y la biopsia delsural, realizada a los 48 años, demostró la existencia deuna severa neuropatía. Los aspectos semiológicos de estecaso son de excepcional interés, en especial la limitaciónclínica a un hemicuerpo. Parece tratarse de una neuropatíasensitivomotora con distribución focal, diferente de laneuropatía de las atrofias peroneales.10. Evolución clínica, electrofisiológicay de la respuesta inmune humoralen las polirradiculoneuropatías inflamatoriasO.C. Segurado, J.L. Trueba, E. Cutiérrez-Rivasy A. PorteraServicio de Neurologia. Hospital Primero de Octubre. Madrid.Las polirradiculoneuropatías inflamatorias (Pl) incluyenel síndrome de Cuillain-Barré (SCB), el síndrome de Fisher(SF) y la polirradiculoneuropatía inflamatoria crónica(PlC). En el análisis simultáneo del suero y LCR medianteisoelectroenfoque uno de los autores ha detectado bandasde lgC oligoclonal que se correlacionan con el cursoy severidad del cuadro clínico en estos pacientes (Seguradoet al. J Neurol (1986) 233 2O2-2OB). En el presentetrabajo se ha realizado un seguimiento prospectivo de 9pacientes con SCB, 1 con SF y 6 con PlC, objetivando lasituación clínica mediante una escala de evaluación neurológica,realizando un estudio electrofisiológico de laconducción nerviosa distal y proximal y analizando loshallazgos del suero y LCR.Los análisis prel¡minares sugieren que en las Pl el procesode desmielinización comienza simultáneamente enlos territorios distales y proximales, coincidiendo con elmáximo grado de afección clínica y de alteración de larespuesta inmune humoral sistémica (lgC oligoclonal ensuero) y radicular (lesión de la barrera hematoencefálica).Los datos obtenidos sugieren que el proceso de remielinizacióncomienza en los segmentos más proximales delos nervios periféricos alcanzando posteriormente lossegmentos más distales. La mejoría clínica se correlacionaprincipalmente con la remielinización a nivel radicular ycon la desaparición de la lgC oligoclonal en el suero.11. Polirradiculoneuritis crónica con disociaciónalbuminocitológica asociada a linfopatía de Castleman.Presentación de un caso y revisión de la literaturaA. Ugarte Elola, J.M. Roca*, A. Pou Serradell**y J. Lamarca***Servicio de Neurologia y - Servicío de Medicina lnterna.Hospital de San Juart rte Dios de Ma¡tresa.** Servicio de Neurologia y **- Servicio de Neuropatología del lnst¡tutoNeurológito Municipal. Hospital Ceneral Nuestra Señora del Mar.U niversidad Autónoma. Barcelona.Ante un síndrome neurológico periférico tipo polirradiculoneuritiso síndrome de Cuillain-Barré crónico, hade buscarse ya sea una neoplasia (neuropatía paraneoplásica)o la asociación a una hemopatía, esencialmente aun síndrome P.O.E.M.S.

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, '1986variante de la polineuropatía aguda idiopática, siguenexistiendo dudas sobre Ia localización de las lesiones. Lafalta de estudios necrópsicos concluyentes en casos típicosdeia abierta una puerta a la discusión.El profundo grado de ataxia en comparación con elmínimo déficit sensitivo-motor, y la aparición de algunoscasos, como en el que presentamos, de signos clínicosque sugieren afectación de tronco cerebral, cuestionanque toda sintomatología pueda atribuirse únicamente alesiones periféricas. Es más, algunos autores llegan a justificarla tríada clásica exclusivamente por lesiones pontomesencefálicas.Se expone el caso de un varón de 74 años de edad quedesarrolló un síndrome de Miller Fisher presentando evolutivamenteuna oftalmoplejía internuclear bilateral yotros signos de afección supranuclear (mínima ptosis enel momento de máxima oftalmoplejía, parálisis de la miradaconjugada vertical con mínima limitación de losmovimientos inferiores) indicativos de lesión de estructurastroncoencefálicas. El estudio de los potenciales evocadosauditivos de tronco mostró una importante disminuciónde la amplitud de las ondas ly ll, con latenciasnormales.Se aporta documentación fotográfica y registros oculométricos.bulbar, respiratoria y de miembros, con fasciculacionesen lengua y arreflexia tendinosa. La evolución fue progresivacon fallecimiento a los 5 y 6 meses, respectivamente.Las determinaciones de enzimas musculares mostraroncifras normales o discretamente elevadas. El estudio EMGevidenció signos denervativos con velocidades de conducciónmotoras normales. Se practicaron biopsias muscularesque no mostraron características de atrofia pordenervación. En una nueva biopsia realizada un mesantes del fallecimiento, el cuadro histológico fue característicode atrofia por denervación masiva.Nos parece interesante destacar que en raras ocasionespuede existir una fase "prepatológica" de la enfermedad,en que, a pesar de un cuadro clínico-eléctrico muy evidente,las biopsias musculares pueden mostrar cambiosinespecíficos o estar dentro de límites normales. Estodebe tenerse en cuenta para evitar errores diagnósticosen una enfermedad de mal pronóstico que requiere unconsejo genético apropiado.16. Miopatía mitocondrial y síndrome dismórfico.Presentación de una familiaA.R.-Antigüedad Zarranz, E. Cutiérrez Rivas, L Posada.S. Madero y J. TruebaServicio de Neurología. Hospital "l.o de Octubre". Madrid.14. Síndrome de Guillain-Barré agudoJ. Fueyo, A. Torres* y R. BlesaServicio de Neurologia, . Servicio de Neumología.Hospital Clinic i Provincial. Barcelona.Presentamos un estudio retrospectivo sobre B enfermosafectos de Síndrome de Cuillain-Barré que ingresaronen la Unidad de Vigilancia lntensiva Respiratoria delHospital Clínic i Provincial de Barcelona, durante unperíodo de tiempo comprendido entre enero de 1980 ymarzo de 1986. El 62,5 o/o de estos enfermos presentabanparálisis facial bilateral. Cuatro enfermos requirieron intubacióny ventilación mecánica, por criterios clínicos gasométricosy espirométricos. La necesidad de la lT y VM secorrespondió con la mayor gravedad de la clínica neurológica.En cuatro enfermos se intentó tratamiento conplasmaféresis, pero ésta no pudo realizarse de modocompleto en dos enfermos por presentar oscilaciones dela tensión arterial que ponían en peligro la vida del paciente.Uno de los ocho enfermos falleció, aunque lacausa de su muerte no tuvo relación directa con el síndromede Cuillain-Barré.15. Biopsia muscular inicial inespecífica en dos casosconfirmados de enfermedad de Werdnig-HoffmannR. Simón, J. Tejeiro, J. Esteban, J. Montes, O. Franchy F. MateosServicio de Neurología. Hospital l.o de Octubre. Madrid.Se presentan dos hermanas diagnosticadas de enfermedadde Werdnig-Hoffmann con características histopatológicaspeculiares.La clínica comenzó entre la tercera y cuarta semana devida con hipotonía generalizada, paresia de musculaturaSe presentan dos hermanos, una mujer y un varón, conuna miopatía mitocondrial, rasgos dismórficos, deformidadesosteoarticulares, y una cardiopatía. Los progenitores,no consanguíneos, eran aparentemente normales.Tenían escaso desarrollo estatoponderal una facies peculiar(implantación baja del cabello, frente estrecha,cuello alado), cúbito valgo, y pulgares con implantaciónalta y clinodactilia. Desde los 5-6 años referían un aumentode la cifosis dorsal, pies cavos, retracción aquílea ylimitación de la movilidad de los codos. A los 17 y 10años, respectivamente, presentaban una muy discretaparesia y atrofia en musculatura de cinturas y proximal deextremidades. El estudio EMC fue anodino. La CPK estabaaumentada 2 veces su valor normal. En el estudioóptico de las biopsias musculares se vieron "fibras lobuladas",cuya imagen ultraestructural incluía un incrementoen el material mitocondrial con presencia de inclusionescristalinas intramitocondriales. El ECC de la mujer mostróun bloqueo incompleto de rama derecha y crecimientodel ventrículo derecho. No tenían alteraciones del estadomental, ni oculares, ni ningún trastorno bioquímico oendocrinológico detectable por los análisis rutinarios.Durante los 4 años de seguimiento, en el varón, la paresiano ha progresado significativamente (¡uega al fútbol), yno han aparecido nuevos síntomas neurológicos o sistémicos.No hemos encontrado descritos en la literatura pacientesque, como los nuestros, tengan asociados una miopatíamitocondrial y un síndrome dismórfico.17. Miopatía con agregados tubularesl.J. Posada, E. Gutiérrez Rivas, C. Ramo Tello,A. Cabello y J.L. Trueba.Servicio de Neurología. Hospital "t.o de Octubre". Madrid.Los agregados tubulares en el sarcoplasma del músculoesquelético son estructuras que se suponen originadas de4464

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaproliferación excesiva del retículo sarcoplásmico y puedenadoptar ultraestructuralmente diferentes formas. Sonun hallazgo inespecífico en diferentes enfermedadesneuromusculares, endocrinas, metabólicas y el uso cronicode fármacos, pero existen algunos cuadros miopáticosen los que los agregados tubulares constituyen la primordialalteración estructural del músculo esquelético y danlugar a lo que se conoce como "miopatías con agregadostubulares". Han sido reconocidas cr.ratro variedades clínicas.Se presenta un paciente de 20 años de edad, hijo depadres consanguíneos, sin antecedentes familiares conocidos,con un cuadro progresivo de 10 años de evoluciónde pérdida de fuerza en cinturas que se inició en miembrosinferiores, afectando también posteriormente a lossuperiores. Tenía moderada atrofia de músculos deltoidesy glúteos. Los músculos craneales eran normales. Nohabía fasciculaciones ni signos de fatigabilidad. El restode la exploración neurológica era normal. Existía elevaciór.rde CPK \74 U/1, N:5-50) y el resto de estudiosanalíticos generales y de función endocrina no mostraronalteraciones. El estudio EMG evidenció un patron miopatico.La biopsia muscular reveló pequeñas hendiduras rodeadaspor material granular basófilo en las fibras tipo ll.Este material c.ra positivo con la DPNH y negativo con laSDH y otras técnicas histoenzimáticas, características histoquímicasdel reticulo sarcoplásmico. Ultraestructuralmentese observaron abundantes agregados de estructurastubulares situados entre las miofibrillas y espaciosintermiofibrilares. En los cortes transversales se disponíanformando hexágonos centrados por una de dichas estructurastubulares y linritados por otras seis similares.5e exponen las características clínicas e histopatológicasde esta rara nliopatía y se revisa la literatura enrelación con el caso.18. Miopatía multicoreC. Ramo Tello, E. Cutiérrez Rivas, A. R.-Antigüedad,j.R. Ricoy y J.L. TruebaServicio de Neurología y Sec'cit>n cle Neurcpatología.Hospital "l.o de O

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986autoinmune; su presentación, junto con patología neoplásicase ha referido sobre todo en relación con procesosmalignos del sistema linfoide. Sin embargo, es excepcionalque la MG ocurra en pacientes con neoplasiaspulmonares (que, por otra parte, son frecuentes en elsíndrome de Eaton-Lambert (SEL).Presentamos un caso en el que se da tal concurrencia.Varón de 63 años, que un año después de ser diagnosticadode un adenocarcinoma de pulmón no subsidiariode tratamiento quirúrgico, comenzó a presentar un cuadrosubagudo de debilidad en la raíz de las cuatro extremidades-con reflejos osteotendinosos disminuidos, a loque más tarde se añadió una ptosis palpebral discreta,que remitió en unos días, siendo negativo el test concloruro de edrofonio. Con la sospecha clÍnica de uncuadro miasténico y la posibilidad que se tratase de unSEL, se realizó un estudio EMC (estimulación repetitiva yestudio monofibra) que puso de manifiesto un trastornode la transmisión neuromuscular compatible con MC.Posteriormente apareció disfonía y disfagia (esta últimadebida a compresión esofágica). Se instauró tratamientocon fármacos anticolinesterásicos, con lo que el pacientepresentó una notable nrejoría de los síntomas miasténicos,aunque la avanzada diseminación de la neoplasiapulmonar condicionó una evolución infausta en el cursode unos pocos meses.Al contrario de lo que ocurre en el SEL que se asociahabitualmente a procesos malignos pulmonares, generalmenteneoplasias del tipo de "células de avena"- esexcepcional que la MC se describa en pacientes con estapatología aunque se ha referido en procesos hematológicosmalignos-, por lo que este paciente constituye uncaso peculiar en el que se constata dicha coincidencia,sin que dispongamos de datos que expliquen satisfactoriamentela relación entre ambos procesos.21. Miopatía hipocaliémica secundaria poradministración tópica de 9 alfa flúor metilprednisolonaA. Molins, I. Alvarez Sabin, J. Alegre*, C. Navarro**y A. CodinaServicio rle Neurologí,t. * Servicio de Medicina lnterna."* Servicio de Anatomía P¿tológ¡ca. Hospital Ceneral Vall d'Hebron.Barcelona.La miopatía hipocaliémica secundaria puede deberse amúltiples etiologías, una de ellas es la administracióntópica de preparados que contienen 9 alfa flúor metilprednisolona(9 aFMP). Dada su rateza, hemos consideradode interés presentar tres casos observados en losdos últimos años.Caso 1Varón de 66 años que ingresa por debilidad muscular.Seguía tratamiento con una pomada antihemorroidal quecontenía 9 aFMP, durante tres meses. El examen neurológicoy electromiográfico revelaron miopatía, y el generalhipertensión arterial.Caso 2Varón de 63 años, que es tratado durante un mes conuna pomada con 9 aFMP. Acude al Servicio por pérdidade fuerza en las cuatro extremidades, comprobándoseclínica y electromiográficamente miopatía.Caso 3Varón de 46 años que durante los últimos dos meses sehabía administrado una solución tópica con 9 aFMP. ln-Bresa por cuadro de debilidad muscular en las cuatroextremidades e hipertensión arterial. El examen clínico yelectromiográfico denotan miopatía, y la biopsia muscularvacuolización en las fibras.22. Parálisis periódicas tirotóxicasJ.A. Salazar, A. Robledo, E. Cil Necigay J. BautistaSección de Neurologia. Hospital Manuel Lois. Huelva.Servicio cle Neurologia. Hosp¡tal Virgen del Rocío. Sevilla.La parálisis periódica tirotóxica (PPl) es una entidadrara en nuestro medio, siendo entre el 25-85 o/o de loscasos descritos pertenecientes a países orientales. A diferenciade las parálisis per¡ódicas hipocaliémicas familiares(PPF) el 95 o/o de los casos son esporádicos, comienzan aedad más tardía (entre los 20 y 39 años) y predomina envarones. Por otra parte, son similares a las PPHF en loscambios electrolíticos durante los ataques y en la presentaciónclínica de los mismos, así como en la respuesta a laBlucosa, insulina, frío y relación con el ejercicio.Presentamos un varón de 27 años de edad que, al pocotiempo de ser diagnosticado de hipertiroidismo, comienzaa presentar episodios recurrentes de debilidad muscularen miembros inferiores. Dichos episodios siempreocurrían al final del día mientras descansaba tras la jornadade trabajo. En uno de ellos acude al hospital donde sele encuentra cifras bajas de potasio sérico (2,1 mEq). Sepresenta la biopsia muscular del paciente, se comentanIos mecanismos de producción y posibilidades terapéuticas.23. lnsuficiencia respiratoria aguda como formade presentación de una polimiositisB. Sureda, M.L. Martínez, C. Márquez, F. Villalobos,E. Cil Neciga y J. BautistaServicir¡ de Neurologia. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.Se presenta un varón de 70 años de edad que 2 mesesantes de su ingreso comienza con sensación subletiva decansancio y cierta dificultad al incorporarse; junto a ello,disnea progresiva que predomina en el cuadro clínico.lngresa de urgencia en nuestro Hospital en insuficienciarespiratoria precisando ventilación asistida. La gasometríaarterial es normal reteniendo CO, al desconectar el respiradorsin apenas hipoxemia. La exploración neurológicano muestra claras paresias en miembros, ni hay trastornosde reflejos ni déficit sensitivos. Sin fatigabilidad muscular.Test de Tensilón y prostigmina negativos. EMC compatiblecon cuadro miopático; VCM y VCS normales. Actividadrepetitiva con respuestas normales.Se aporta la biopsia muscular (músculo intercostal) y secomentan los hallazgos morfológicos y la respuesta altratamiento. Se enfatiza la presentación inhabitual y lasdificultades diagnósticas en estos casos.46 66

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología24. Miopatía alcohólica aguda localizada:estudio radiológico e histológico de un casoA. Grau, J. Pomes, D. Cenís, M. Adradosy A. DavalosServicios de Medicina lnterna (lJnid.td de Neurologia),Radiologia y Anatom¡¿ Patoló¿¡ica. l'lospital de Cirona. Cirona.La miopatía alcohólica aguda (MAA) suele iniciarse deforma súbita 24-48horas después de una ingesta importantede etanol, provocando dolor muscular espontáneo,tumefacción, debilidad nruscular, edema y en ocasionesmanifestaciones flogóticas que pueden ser predominantes.Las formas localizadas de esta miopatía necrotizantese han denominado seudotromboflebíticas por la frecuenciacon que inducen a un error diagnóstico.Describimos una mujer de 36 años afecta de un síndromeansioso-depresivo, que había realizado varios intentosde autolisis con la asociación de depresores del SNC ybebidas alcohólicas de alta graduación, si bien no teníahábito etílico crónico. Dos clías después de la ingestiónde un litro de ginebra desarrolló tumefacción de extremidadinferior derecha, con edema duro, infiltrativo y signosflogóticos en región posterointerna del muslo. Elbalance nruscular fue normal con excepción de un discretodéficit (+4/5) en isquiotibiales derechos. Se detectóun patrón bioquímico de rabdomiólisis y fallo renal. Elestudio electromiográfico, practicado a los .l 0 días delinicio de la sintomatología, reveló un patrón interferencialnormal y silencio eléctrico en reposo en todos losmúsculos explorados, incluidos isquiotibiales. La TACevidenció un aumento de tamaño del músculo semimembranosocon una imagen hipodensa en su interior.La biopsia muscular clirigida, 6lracias a los datos proporcionadospor la TAC, obtuvo un tejido muscular connecrosis parcial de las fibras, cambios regenerativos einfiltracion por tejido adiposo, hallazgos compatibles conmiopatía alcohólica aguda.Este caso demuestra que la MAA puede provocar severasnecrosis musculares focales, susceptibles de ser visualizadasnrediante tomografÍa computarizada. Esta exploraciónpermite establecer el diagnóstico difeiencial conotras causas de dolor y tumefacción muscular localizada,y practicar una biopsia dirigida para obtener el diagnóstico.25. Miopatía nemalínicaC. Cervera, l. Bonaventura, l.M. Fernández, A. Ortega,C. Navarro y A. Codina PuiggrósServít ir¡s de Neurologia, Neuroiisiolr:g.ía v Anaton¡ ía Patológita.Hospital Ceneral Vall d'tlebron. B¿rcelona.Aportamos una paciente con mopatía nemalínica deinicio en edad adulta, con afectación familiar y que presentalas típicas características clínicas y anatomopatológicasde esta entidad.Clínicanrente en la miopatía nemalínica se han observadodistintas formas de progresión y de afectación delos grupos musculares, según sea de inicio precoz otardío. Asimismo, también se han descrito diferenciashistológicas entre ambos grupos (Creenwood, 1978).Dada la rareza de esta entidad de inicio tardío, aportamosnuestro caso y realizamos una revisión de la literatura.26. lnfarto cerebral y migraña en adultos jóvenesC. Heredia, R. Blesa, M. Pujol, J. Cañete, l. Obachy E. TolosaServí< io cle Neurologia. Hrr¡.tital Clínir' í l'rovinci.tl. B.tr

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986vertebrobasilar. Destacamos la utilidad diagnóstica de laRNM en esta patología.28. Hemorragia cerebral en la migraña complicada.Presentación de 2 casos). Yázquez Cruz, A. Arboix Damunt y J. Martí Fábregas-Servel de Neurologia. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.Facultat de Medicina de la Universitat Autónoma. Barcelona.La migraña complicada se define como la persistenciade los déficit neurológicos ocurridos durante una crisis decefalea vascular en un paciente con antecedentes demigraña y en ausencia de otras causas que la justifiquen.La causa de estas secuelas se atribuye a los cambiosisquémicos y metabólicos asociados que tienen lugardurante un acceso migrañoso, conduciendo al edema onecrosis del tejido cerebral.Raramente se han demostrado lesiones hemorrágicasintracraneales asociadas a la migraña complicada. Sóloconocemos la existencia de tres casos, documentadoscon tomografía computadorizada (TC), acerca de estacomplicación. Dos corresponden a infartos hemorrágicosy uno, con una migraña hemipléjica familiar, presentó unhematoma intracerebral.Se presentan dos pacientes portadoras de una migrañacomún que sufrieron una hemorragia intracerebral y uni nfarto hemo t t ágico, respectivamente, demostrados medianteTC, asociados a un episodio de cefalea vascular. Elestudio angiográfico cerebral y las restantes exploracionescomplementarias no demostraron ninguna anomalíasusceptible de causar patología vasculocerebral hemorrágrca.Se revisa la literatura, su frecuencia y fisiopatologÍa, yaportamos la iconografía de las dos pacientes.29. Paraparesia y plasmocitoma solitarioR. Reñe, M. Aguilar yJ. Peres-SerraServicio de Neurología de Hospital de Bellvitge-Princeps d'Espanya.L' Hospitalet de Llobregat. Barcelona.Se presenta el caso de un paciente de 67 años queconsulta por paraparesia de 15 días de evolución precedidodurante 2 años de dolor dorsal y costal.La exploración demostró un soplo "en maquinaria" a lolargo de todo el arco posterior de la Vll costilla derecha yuna moderada depresión de la pared torácica a dichonivel. La paraparesia espástica era moderada y existía unnivel sensitivo DB-D9.La VSC era de B0 mm/h, no ex¡stía anemia ni hipercalcemia,el proteinoograma fue normal y la proteinurianegativa. En la radiografía de tórax se evidenció la desaparicióndel arco costal posterior de la Vll costilla. Lagammagrafía ósea mostró acúmulo patológico del marcadora nivel costovertebral en esa zona. La mielografíaconfirmó un Stop medular completo D7-DB y amputaciónpedicular D7. Se intentó una biopsia costal percutáneaque debió abandonarse ante la salida de sangre "achorro". La TC torácica puso de manifiesto una masa4Bnodular irregularmente calcificada adherida aparentementea pared costal posterior e invadiendo la Vllvértebradorsal (pedículo, apófisis transversa) y penetrando enel canal medular.Se practicó un DIVAS torácico, apreciándose intensavascularización de la masa costovertebral a expensas dearterias intercostales.Tras previa embolización se realizó abordaje quirúrgico,hallándose una masa friable muy sangrante que fueparcialmente resecada y cuyo estud¡o anatomopatológicodemostró un plasmocitoma.30. Compresión medular como síntoma depresentación de un rabdomiosarcoma del adultoM. Nogué*, C. Vadell., J. Roquer"", J.Herraiz**y J.M. Corominas***'Servicios de Oncologia, *" Neurologia y *,* Anatomia Patologica.Hospital Ceneral de Nuestra Señora de la Esperanza. Barcelona.Los sarcomas de partes blandas constituyen menos del1 o/o del total de neoplasias malignas. Su pico de incidenciamáxima se sitúa por debajo de los 15 años de edad,siendo el rabdomiosarcoma el tipo histológico predominante.El rabdomiosarcoma es un tumor maligno derivadodel rabdomioblasto. Su localización varía con la edade histología, y la incidencia en adultos es inusual.En el adulto la variedad histológica más frecuente es lapleomórfica y la localización en extremidades. Las formasintratorácicas representan una minoría de casos y en elloses, con frecuencia, difícil precisar el tejido de origen quees, habitualmente, el mediastino.Presentamos el caso de un varón de 65 años de edad,sin hábitos tóxicos ni antecedentes patológicos de interés,con historia de dolor dorsal bajo (Ds-Dro) irradiadoen banda hacia cara anterior torácica derecha de un añode evolución. Un mes antes del ingreso inicia parestesiasen extremidad inferior derecha, hasta que, de formabrusca, experimenta una paresia de dicha extremidad,seguida a las 24 horas de afectación contralateral, conimposibilidad para la deambulación. La exploración físicamostró una paraparesia fláccida de predominio derecho,con hiperreflexia bilateral y clonus aquíleo esbozado.Plantares con tendencia a la extensión. Cutáneoabdominalesabolidos. Alteración de la artrocinética depredominio derecho y trastornos de la sensibilidad superficialen ambas EEll, sin nivel sensitivo claro.Se practica analítica general, que muestra un discretoaumento de fosfatasas alcalinas, con unas CGT de 393 yCPT de 76. La radiografÍa de tórax es anodina; la radiologíade columna dorsolumbar muestra una abolición depedículos desde Du hasta D,,,. La mielografía con lipiodoldemuestra un stop completo a nivel Dn-D,., el LCR nomuestra alteraciones significativas. La TAC vertebral muestrauna lesión paravertebral retropleural derecha, condestrucción..de. cuerpos vertebrales desde D, a Dro,octava costilla derecha e invasión del canal raquídeo. Lábiopsia percutánea de dicha lesión es compatible con eldiagnóstico de. rabdomiosarcoma. La ecografía hepáticamuestra una alteración difusa del parénquima con pequeñaszonas de aumento ecogénico.Creemos interesante la presentación de dicho caso,tanto por la rareza de esta neoplasia en el adulto, comopor su forma de presentación. Se revisa la literatura al respecto.6B

XXXV|ll Reun¡ón Anual de la Sociedad Española de Neurología31. Hemangioblastoma medular asociadoa siringomielia en un caso de enfermedadde [indau: estudio clinicopatológicoJ. Lamarca Ciuro yA. Pou Serradell*Servicio de Neurología y * Serv¡c¡o de Neuropatología del lnstitutoNeurológico Municipal. Hospital Gral. Ntra. Sra. del Mar. UniversidadAutónoma. Barcelona.Se presenta el caso de una muier intervenida a los40 años de un hemangioblastoma medular dorsal y a los41 años de un hemangioblastoma del hemisferio cerebelosoderecho. Un estudio neurorradiológico y tomodensitométricocompletos, así como la existencia de manifestacionesneurológicas en uno de sus hijos, permitióestablecer el diagnóstico de enfermedad de Lindau.Por trastornos bulbares vinculados a un síndrome siringomielobúlbico,constatado ya por nosotros m¡smos antesde la primera intervención quirúrgica, la pacientefalleció en .l 985 a la edad de 46 años.Aportamos en la presente comunicación el estudiocompleto del neuroeje desde el punto de v¡sta anatomopatológico,destacando el tumor intramedular cervicodorsal,una extensa cavidad por encima del mismo, quealcanza hasta el bulbo sin comunicar con el cuarto ventrículo,y por debajo hasta la medula lumbar. En la zonacavitaria subtumoral hay una espesa pared glial en tornoa la misma y una gran estasis venosa perimedular. Deacuerdo con estos hallazgos neuropatológicos se formulauna correlación clinicopatológica y se considera Ia hipótesismás verosímil de la génesis de esta siringomielia. 5erevisan los casos anatomopatológicos aportados en laliteratura de enfermedades de Lindau, y de forma muypeculiar de los casos con siringomielia los cuales son muyescasos, y creemos que su estudio meticuloso contribuyeal conocimiento general de la fisiopatología de la siringomielia.32. Ependimoma cervicodorsal. Consideracionesclínicas, radiológicas y diagnóstico diferencial.A propósito de un casoJ. Almajano, R. Massot y M. RosichServicio de Neurologia. Hosp¡tal de San Pablo y Santa Tecla. Tarragona.Se trata de una paciente de 67 años con una historiaprogresiva de torpeza, adormecimiento y falta de tactocon quemaduras indoloras en las manos de 2 años deevolución. Dificultades en la marcha en los últimos 3 mesesy discretas alteraciones esfinterianas. A la exploracióndestacaba una diplejía braquial con amiotrofia de laseminencias tenares, arreflexia y una alteración suspendidade la sensibilidad termoalgésica en miembros superiores;espasticidad e hiperreflexia en las extremidades inferiores.Cifosis doral; ausencia de manchas y otras anomalías.La analítica en sangre (hemograma, VSC, bioquímica,serología reumática), radiografía de cráneo y TACcerebral fueron normales. Radiografía de columna cervical:discretos signos de artrosis; diámetro del canal medularde 16 mm. Radiografía de columna dorsal sin alteraciones.EMC de miembros superiores: trazados neurógenoscon VCM conservadas. Con la sospecha clínica desiringomielia tardía y en relación a su edad se decidió unaactitud conservadora. Revisada 3 meses después la marchahabía empeorado, agravándose la espasticidad. Se69extrae LCR que muestra unas proteínas de 800 mg y unamielografía por vía lumbar que mostró un stop completoa nivel D, con doble bisel en proyección frontal y lateral,sugestiva de tumor intramedular. Se interviene mediantelaminectomía y mielotomía Cu-D, extirpándose en sutotalidad un tumor intramedular, bien diferenciado deltejido nervioso y que anatomopatológicamente correspondióa un ependinoma. Clínicamente siguió un cursolentamente favorable con una tetraparesia residual noevolutiva, e hipoalgesia en miembros superiores, tras5 años de control.Comentaremos la similitud del cuadro clínico con lasiringomielia que condujo a un diagnóstico inicial erróneo.El buen resultado quirúrgico a pesar de la edad y lasituación del tumor. 5e describirán las posibilidades actualesde precisar el diagnóstico con la ayuda del TAC yla RMN.33. Carcinomatosis meníngea como manifestacióninicial de un adenocarcinoma ocultoJ. Saura, R. Massot, J. Baiges yJ. AlmajanoSección de Neurología. Hospital Joan XXlll. Tarragona.La carcinomatosis meníngea (CM), en especial la secund¡ri^a tumores sólidos, es una entidad rara. Aun máscuci¡ii - rrata de la primera manifestación de una neopl;:siacl.-cr'nocida (5 o/o de las CM). Presentamos el únicocaso estudiado en nuestra Sección, en el que el diagnósticode la neoplasia primitiva sólo fue posible en lanecropsia.Enferma de 54 años, con antecedentes de histerectomíaa los 44 años por útero fibromatoso. Cuatro mesesantes de su ingreso se le agrava una lumbalgia crónica.Desde entonces tiene dificultad progresiva para andarcon falta de fuerzas y dolores en la pierna derecha, queúltimamente también afectan la izquierda. Disfagia reciente.Examen clínico con funciones mentales y parescraneales normales (leve disfonía). Miembros superioresnormales, incluidas pruebas cerebelosas. Marcha posiblecon ayuda. Paraparesia de predominio extensor, arreflexiay hipoestesia distal derecha. Cuello blando. Laseguebilateral. Adenopatías supraclaviculares. Mamas, tórax yabdomen negativos. De los estudios practicados resaltamosun hemograma y bioquÍmica habituales negativos(VSC 30 mm, COT 56 U). Dos analíticas del LCR similares,con 100 células mononucleares, algunas con núcleogigante e hipercromático, proteínas de 260 mg o/o y glucosabaja (20 mg con glucemia de 95), cultivos negativos.TAC cerebral revelador de varios nódulos cerebelososque captan el contraste. La biopsia de un ganglio cervicalse informa como adenocarcinoma metastásico. Con eldiagnóstico de CM, metástasis cerebrales y ganglionaresse practica un amplio e infructuoso rastreo de la neoprimitiva.La enferma fallece a las 3 semanas de su ingresocon grave deterioro, estado confusional, incontinencia deesfínteres, papiledema y disfagia. El examen necrópsicoconfirmó los diagnósticos previos y un adenocarcinomadel lóbulo superior pulmonar de 2 x 2 x 'l cm poco diferenciado.La revisión de la literatura situa el cáncer de mama ypulmonar como fuentes preferentes de la CM y unatríada clínica multilesional -afectación psíquica, de parescraneales y raíces espinales-, como sugestivas de la enfermedad.49

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN l, SUPLEMENTO 1, 198634. Carcinoma escamoso primario intracraneal.Respuesta a tratamiento con radioterapiaL. Morlan, M.L. Pascual, J. Serratosa, J. Domingo,J.A. C. Merino y H. LiañoServício de Neurolog¡ía. Clínica Puerta de Hierro.Universidad Autónon¡a de Madrid.El carcinoma escamoso primario intracraneal es un tipode tumor extraordinariamente raro, que suele procederde quistes epidermoides intracraneales, encontrándosehabitualmente en ángulo pontocerebeloso o región parpontinaen personas de mediana edad.Presentamos un paciente de 49 años de edad, en quese hizo una resección subtotal de un quiste epidermoidede ángulo pontocerebeloso derecho. Tres meses después,en una TAC de control se encontró una lesiónhipodensa intrapontina, con varias zonas de captaciónanular de contraste. En una segunda intervención fueronextirpados 3 nódulos en los que se confirmó el diagnósticode carcinoma escamoso, administrándose irradiaciónlocal (5.000 rad).Un año después, la situación neurológica del pacientepresenta una discreta mejoría, no habiéndose encontradosignos de recurrencia tumoral en la TAC general.A pesar de la rareza de malignización de quistes epidermoides,nuestro paciente confirma la necesidad, si esposible, de realizar una resección total de los mismos y laposibilidad de buena respuesta a radioterapia descritapreviamente en algún caso.35. Síndrome seudocerebeloso unilateralpor voluminoso meningioma de la hozcontralateral (hemiparesia mixta)A. Ugarte Elola, C. Morales y A. Pou Serradell*Servicio de Neurclog¡ia, Hospital de San Juan de Dios de Manresa.* Servicio de Neurología, l.N.M., Hospital General Nuestra Señoradel Mar, Universidad Autónoma Barcelona.El síndrome de hemiparesia atáxica (ataxic hemiparesrs)de predominio crural ha sido objeto de múltiplespublicaciones en los últimos años, desde el trabajo inicialde Fisher y Cole en 1965, quienes le atribuían una causavascular y una topografía capsular a nivel del 1/3 posterior.Posteriormente aportaciones de este síndrome handemostrado otras etiologías e interpretaciones fisiopatológicas,particularmente los trabajos que hacen referenciaa una causa tumoral y a una supuesta interrupción de lavía frontopontina de Arnold (Mizon et al. Rev Neurol.1986, 142, 1:68-69). Aportamos en la presente comun¡caciónel caso de un paciente de 73 años con un síndromede hemiparesia atáxica derecha de instauración tórpida yde carácter progresivo que en su momento consideramosdebido ya a desaferentización somestésica por no existirel más mínimo signo piramidal, y por considerar seudocerebelosala ataxia, puesto que existía una notoria estereognosia.La TC cerebral puso de manifiesto un volumninosotumor de topografía hemisférica izquierda, profunday posterior. Tras la extirpación quirúrgica se haasistido a una completa recuperación de la sensibilidadprofunda y con ello a una gran mejoria del síndromeneurológico. Con este caso pretendemos contribuir almejor conocimiento de la etiología y fisiopatología delsíndrome hemiparesia-atáxica y confrontar nuestras interpretacionescon las de los demás casos de la literatura.36. Meningioma quísticoA. Cil Pujades, M. Otal Castan, J.L. Peña, PlazaMás y F. AntónSección de Neurología. Hospital San Millán. Logroño.Entre las distintas atípicas de presentación de los meningiomas,la quística es de las menos frecuentes. En unareciente revisión de Worthington en Neurology recogelos 17 casos publicados desde el advenimiento de laTAC; aunque la existencia de un quiste en asociación aun meningioma fue publicada por primera vez en 1928por Bouchut.Presentamos un paciente de 64 años de edad, con unahistoria de tres meses de evolución de apatía, indiferenciay cefalea progresiva. En la exploración existía edemade papila bilateral y perseveración motora en el palmeoalternante con la mano derecha.La TAC cerebral mostraba la existencia de un granproceso expansivo formado por dos quistes y un pequeñonódulo, que capta contraste, rodeados de un importanteedema.El "smear" peroperatorio confirmó que se trataba de unmeningioma, siendo extirpado en su totalidad. Las cavidadesquísticas contenían un líquido amarillento.Hemos revisado al paciente 14 meses después de laintervención encontrándose asintomático. La TAC decontrol sólo muestra una discreta hipodensidad en lazona de l¿ intervencion.37. Cisplatino intraarterial y radioterapiaen el tratamiento de los gliomas malignosf .M. Láinez, l. Casado, F. Fontana, R. Martín y C. BarciaServicio de Neurología. Hospital Ceneral de Valencia.Dada la escasa importancia de los gliomas al tratamientocon quimioterápicos sistémicos y las bajas tasas desupervivencia, decidimos iniciar un estudio prospectivopara la evaluación del cisplatino administrativo por vía intracarotídea.Se han incluido en el estudio aquellos pacientes portadoresde astrocitomas grados lll y lV y glioblastomas quecumplían las siguientes condiciones: edad inferior a 65años, índice de Karnofsky superior a 30, ausencia deenfermedad sistémica grave, normalidad de las funcioneshepática, renal y medula ósea y consentimiento escritopor parte del paciente.5e administraban 50-75 mg/m2 de superficie corporal,en un período de 15 a 20 minutos, precedidos por unasolución de manitol. Los ciclos se administraban con unaperiodicidad de 20-30 días. Tras recibir seis ciclos o si lasituación clínica sufría un deterioro progresivo, se procedíaa la irradiación tumoral (5.000-6.000 cCy).El total de pacientes que han recibido algún ciclo dequimioterapia intraarterial ha sido de I5, siendo evaluables9 en la actualidad. El total de procedimientos decateterización ha sido de 40. Las complicaciones aparecidasen relac¡ón con la quimioterapia, o el procedimientohan sido: vómitos (35 o/o), crisis convulsivas (en 6 ocasiones,y siempre en pacientes que las presentaban previa-5070

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíamente, incremento del deficit neurológico con recuperaciónposterior (3 veces) disminución de la A V (un caso)muerte y (un caso). No se ha conseguido ningtrna remisióncompleta, ni tampoco se ha modificado la supervivenciasignificativamente. En tres casos se ha producidouna respuesta parcial (clinicorradiológica), si bien en losTAC de control se observaron imágenes sugestivas denecrosis en todos los casos, llamándonos la atención suacción necrosantes sobre los vasos neoformados en tumoresvascularizados.Consideramos que es una técnica de baio riesgo conuna buena selección de los pacientes y que utilizadoaisladamente no produce remisiones, si bien debe realizarseun seguimiento más largo para valorar la posiblepotenciación del tratamiento radioterápico, para una posibleutilización prequirúrgica en casos seleccionados.38. Cerebelopatía opsoclónica: un síndromeparaneoplásico sensible al clormetiazolA. Lago, J.A. Burgera, J.J. Vílchez, S. Fernándezy H. Pérez CarriguesServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.El opsoclono es una disquinesia ocular consistente enmovimientos caóticos, rápidos e irregulares en todas lasdirecciones de la mirada (Orzechowski, 1913). Se asociaa distintos procesos, como encefalitis, ataxiapolimiocloníasde origen oscuro, hidrocefalia, hemorragiaialámica, intoxicaciones. Más rara es su presentacióncomo enfermedad paraneoplásica, ya sea asoc¡ado aneuroblastoma (Solomon y Chutorian, 1968), ya sea acarcinoma, habiendo sido descrito en carcinoma de útero(Alessi, 1940), de mama (Ellemberg, 1968) y de pulmón(Rotr y Zeman,1967). Suele presentarse acompañado. deataxia'cerebelosa y mioclonías, siendo su patogenia desconocida.Presentamos un caso de opsoclonus como man¡festaciónde un carcinoma de mama, el segundo de la literatura:mujer de 65 años de edad afecta de trastornos delequilibrio de 1B meses de duración y de alteracionesoculares con diplopía, oscilopsia y movimientos continuosde los ojosi el motivo de ingreso fue crisis mioclónicasgeneralizádut qu" no cedieron con diacepam y sí lohicie"ron con clormetiazol (distraneurine) i.v., desapareciendoasimismo el opsoclonus y permaneciendo la enfermaprácticamente asintomática con tratamiento oralcontinúado. Fue estudiada exhaustivamente, detectándoseuna tumoración en mama que correspondió a carcinoma.No existe tratamiento específico del opsoclonus, salvoel del tumor subyacente. Como única referencia hay uncaso análogo al nuestro (Naussieda, 1981)a de opsoclonusacompañando a carcinoma oculto de pulmón quecedió espectacularmente con tiamina,. especulándosecon el oiig"n cat"ncial de la enfermedad paraneoplásica.39. Melanoma primario de meninges con presentaciónatípicaA. Lago, J.J. Vílchez, T. Sevilla y B. CortésServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.El melanoma primario maligno de las meninges (Virchr¡w,1859) es una entidad poco frecuente que en un7130 oÁ de casos se asocia a nevus piloso gigante de la piel,siendo encuadrada por algunos autores dentro del capítulode las facomatosis; de ahí que la forma meníngea seconsidere una forma frustre de melanosis neurocutánea.Las manifestaciones clínicas de la melanomatosis meníngea,por lo general, son las comunes de un procesoinfiltrativo, aunque entraña cierta dificultad diagnósticadado que precisa la detecciÓn de células melánicas atípicasen'LCR, o practicar una biopsia meníngea. Más arduoresulta orientar aquellos casos que se manifiestan deforma atípica como el de una muier de 56 años quepresento un deficit neurológico agudo focal que remitióbn unut horas y que días déspues recidivó en forma deafasia y hemiparesia derecha: la presencia de meningismocondujo a descubrir células atípicas en LCR pero sindemostrar su estirpe melánica, que fue detectada medianteuna biopsia cerebromeníngea.Esta forma rara de presentaciÓn de un melanoma meníngeo,remedando un accidente vasculocerebral, debetenérse presente, sobre todo si se asocia a algún signo deinfiltración meníngea.40. Neuroblastoma olfatorioJ. Dalmau, M. Cil, C. Cantarell y E. RipollClínica Creu. Sabadell. BarcelonaUna paciente de 54 años ingresó en nuestro centro porpresentar un grave exoftalmos bilateral que predominabaen el lado izquierdo, con plelía completa de la musculaturaextrínseca del ojo izquierdo y paresia del recto internodel lado derecho. El reflejo oculomotor y consensualestaban conservados bilateralmente. La paciente estabaobnubilada y afásica.La TAC mostró una gran masa tumoral que captabacontraste e invadía fosas nasales, senos paranasales yórbitas; había una destrucción de las paredes orbitariasinternas y de la lámina cribosa, con extensión tumoralintracraneal, compresión de los lóbulos frontales y desplazamientoposterior de las astas frontales. La biopsia dela mucosa nasal estableció el diagnóstico de neuroblastomaolfatorio, correspondiendo al cuadro clínico a unestadio C de Kadish.Un mes y medio después del inicio de la radioterapia ydexametasona, la paciente quedó asintomática. A la exploraciónfísica sólo se palpaba un nódulo discreto enregión superointerna de la órbita izquierda. Posteriormente,durante 9 meses de seguimiento, el estado generaly la exploración física de la paciente no se han modificado.Las TAC de control han mostrado, sin embargo,una remisión parcial tumoral, con invasión de senos paranasalesestabilizada. El rechazo de la paciente a unaresección quirúrgica radical motivó la instauración dequimioterapia (CHOP) que se inició al completarse ladosis total de irradiación (5.100 rad).El neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma) esun tumor infrecuente que se origina a nivel de la mucosaolfatoria y afecta a adolescentes y adultos. Hay menos de200 casos descritos en la literatura. La radiosensibilidaddel tumor es muy característica, si bien debido a la elevadafrecuencia de recidivas locales y/o metástasis (cerebrales,vertebrales y en ganglios linfáticos), se consideraque la resección quirúrgica radical es el tratamiento deelección.No existen claros criterios clínicos o patológicos quepermiten establecer un pronóstico del proceso. Unica-51

NEUROLOCIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, 1986mente la completa resección tumoral inicial y la presenciade necrosis en el estudio patológico son datos devalor pronóstico referidos por algunos autores.Además de la rareza del tumor y de la gran respuesta altratamiento con radioterapia, el interés de nuestra pacienteestá en ser uno de los pocos casos con estudio yseguimientos con tomografía computadorizada, así comode estabilización evolutiva con quimioterapia adyuvante.41. Meningioma en el embarazo, una causade semiología neurológica reversibleJ. Dalmau y M. MarcoClíníca Creu. Hospital Mare de Deu de la Salut. Sabadell. Barcelona.Una paciente multípara de 43 años, presentó duranteel noveno mes de su tercer embarazo una progresivainstauración de ptosis palpebral derecha y diplopía, quedandoel cuadro estable a los B días de su inicio.La exploración neurológica mostró exclusivamente unaparesia de la musculatura extrínseca del ll par derecho,con una ptosis incompleta que no impedía la visión. Lapaciente no era hipertensa. La curva de glicemia y serologíaluética fueron normales.La TAC cerebral realizada durante su ingreso en obstetriciamostró una imagen compatible con un meningiomade la pared de seno cavernoso derecho.Toda la semiología remitió espontáneamente durantelos 15 días que siguieron al parto, quedando la pacienteasintomática y con una exploración normal. El seguimientoclínico y tomográfico (TAC) durante un año no hamostrado nuevos cambios.Se han descrito receptores hormonales (estrogénicos,androgénicos o progestágenos) en los meningiomas. Además,la frecuente asociación al cáncer de mama, ha hechopensar que el conocido crecimiento acelerado de losmeningiomas durante la gestación se debe a la influenciahormonal aumentada, especialmente al final del embarazo.Casos idénticos al nuestro han sido previamente descritosen la literatura, pero sin demostración tomográficani estudio de control posterior. La modificación transitoriadel tumor. ya sea por influencia hormonal o simplementepor edema, claramente ilustrada en nuestro caso,confirma la influencia de los estados de gestación en elcomportamiento de los meningiomas.42. Diabetes, debilidad de cuádriceps y plexopatíalumbar neoplásicaB. Dalmau, J. Dalmau, M. Marco y E. RipollCli¡tica Creu. Hospital Mare de Déu de la Salut. Earcelona.Durante 13 meses un paciente de 49 años, con unadiabetes escasamente controlada desde hacia 10 años,fue visitado en varios centros hospitalarios por presentar:un episodio de melenas, cólicos nefríticos de repeticiónen lado derecho, debilidad y dolor en cuádriceps derecho,paresia transitoria de Vl par izquierdo, y rectorragias.En sus múltiples ingresos se practicaron las siguientesexploraciones: tránsito ECD, enema opaco, colonoscopia,urografía e.v. y mielografía y estudio de LCR; encontrándoselos siguientes procesos: diverticulitis sigmoidea,hemorroides sangrantes, erosiones agudas de la mucosagástrica (atribuidas a la ingesta de salicilatos) y un cálculocoraliforme en la pelvis renal derecha.Desde el punto de vista neurológico, el paciente presentabauna debilidad y discreta atrofia del cuádricepsderecho, con una reducida zona hipoestésica en caraanterior del cuádriceps y dolor de la misma localización.Todos los reflejos musculares estaban conservados. Concontrol de la diabetes, fisioterapia y carbamacepina seobtuvo una mejoría parcial y transitoria del cuadro. Laneuropatía del Vl par que presentó en un momento de lacompleja evolución clínica remitió completamente conel control de las glucemias.Trece meses después del inicio de los primeros síntomasneurológicos, hubo un agravamiento rápido del estadogeneral: síndrome tóxico, anemia, aumento del doloren cuádriceps y zona inguinal derecha, severa atrofia decuádriceps y desaparición del reflejo rotuliano. La zonade hipoestesia se extendió a una banda radicular 14. Unsegundo enema opaco mostró un defecto de repleción anivel del ciego y colon ascendente. La biopsia confirmótratarse de un carcinoma de colon. La infiltración delpsoas derecho y del plexo lumbar se demostraron medianteuna TAC abdominal.La neuropatía diabética femoral (amiotrofia diabética/síndrome de Carland) es un síndrome bien establecidoaunque de límites algo imprecisos. En ocasiones hayasociados cambios sensitivos, debilidad proximal enmúsculos de inervación no femoral, dolores abdominalesy signo de Babinski presente. La infrecuencia de estesíndrome y la frecuencia del cáncer así como de la sensibilidadde la TAC para demostrar infiltración neoplásicade los plexos, aconseja la utilización de esta explorac¡ónen pacientes con síndrome de Carland atípicos o deevolución larga.43. Demencia subcortical en la parálisis supranuclearprogresiva (PSP)C. Junqué Plala, J. Yázquez Cruz, A. Peiró Crasay J.M. Crau VecianaServei de Neurologia del Hospital de la Santa Creui Sant Pau. Barcelona. Facultat de Medicina de la UniversitatAutónoma de Earcelona.Desde la introducción por Albert en 1974 del términodemencia subcortical, se han ido perfilando las característicascomunes de las patologías que presentan tal manifestación,esto es, la enfermedad de Parkinson, la Coreade Huntington y la PSP. 5in embargo, estas enfermedadespresentarán ciertas particularidades que las pueden distinguirentre sí.Se presenta una serie de ocho pacientes portadores deuna enfermedad de Steele-Richardson-Orzewski en losque se realizó un estudio neuropsicológico, incluyendomemoria reciente y remota, lenguale, praxis, gnosis yrazonamiento lógico. Encontramos un patrón de "demenciasubcortical pura" en cinco pacientes, mixta corticosubcorticalen tres y en ningún caso apareció un perfil dedemencia cortical pura.Las funciones principalmente alteradas han sido habla(disartria), memoria reciente (dismnesia), cálculo (discalciuria)y habilidades visuoconstructivas.Aunque los trastornos visuoconstructivos son atribuidosa la disfunción oculomotora que acompaña a laenfermedad, las alteraciones de la memoria, cálculomental y humor no son explicables por este mecanismo.5272

XXXV|ll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología44. El test del dibufo de un reloj. Propuesta de un las agujas horarias, falta de simetría interna y rotación,nuevo test de valoración de la praxis construct¡va tanto de los números horarios como de la figura en sugrafomotoraL.F. Pascual Millán, J.M. Salvador Piña, P. LarrodéPellicer, E. Mostacero Miguel y F. Morales AsínServício rle Neurologia. Hospitat Ctínico t)niversitario. Zaragoza.El dibujo libre de un reloi constituye una rápida forma'conjunto, constituyendo caracteres específicos del deterioroy de la existencia de apraxia constructiva.46' le,t-¡codistrofia del adulto. lmagen por resonanciamagnética (RM)de valorár la praxis grafomotora, si'endo muy sensible G..Amer, E. Díez-Teledor, M.A. Hernández, A. Frankpara deleclar úna apñxia constructiva en estado inicial. y A' Barreiro'Hemos desarrollado un sistema. de puntuación. nuevo Hospital La paz. F.yMedicina. LJniversidad Autónoma. Madriri.de rápida corrección que valora los siguientes elementos:- _.,-..-L^ , . ,, Las leucodistrofias son más frecuentes en la edad pe-. 7. Esfera del re_loj: forma geomética y "punto,de cierre" diatrica. Sin embargo, .udá uu. son más numerosas lasdel círculo. 2. Cuarismos horarios: número de ho.ra1 V clescripciones de caios con comienzo a partir de la terce_localización. 3. Aguias del reloi. 4. Figura en coni-unto, ra clecada. Habitualmente se trata de leucodistrofia meta_atendiendo a: rotación y simetría. interna (eies.12-6 y cromática o de adrenoleucodistrofia. fL Jiugnórii.á-a"9-3). Cada apartado se puntúa desde treslltji _.:1. uri.i se base en li clinica, "nl"rr"dades ""ii"riá p"üpuntos, teniendo un puntaje máximo posible de 21 pun- logiia y estuciios U.qui.i-i. fa fC ñatos'ir"rriiiá.'fá..¡i_zai las lesiones en lá sustancia blanca. La RM, en lasEste test.se ha.aplicado a un.Srupo "otT1tjY9-,9:escasas descripcionet q;;;" han reférido,'put*¡iéreferencia de B1 adultos sanos, todos con escolarizac-ion unu mayor precisión en "; la lbcalización y exteniión de lahomogénea.de estudios primarios, divididos en 4 glupos: l"rion á'" lj sustancia blanca. presentamos la RM de una) Mujeres de 40-65 años (edad media : 52,61 , DE =Bl, caio de leucodistrofia del acJulto.puntuaclón media:14,3.y DE 3,0.1.1 =26. b) Homb.res varon ¿" 27 años con antececlentes familiares de unde40-65años(edadmedia=54,7,DE:2,+)ny11u11i9i primo-hermano, por vía materna, que falleció a los rzmedia = 14,9 y DE.2,58. N =27. c) Muleres mayores de áñor.on un crudro de 3 años de'evolución de "parálisis65 años (edad media = 72,6, DE : 5,5) puntuación, me- generalizaáa,;, ;rlguá,ra,;i J",nén.iu. presenta un cuadrodia = 14,4, de 3,3. N : 15 y d) Hombres mayores. de 65 te traitornos de cónductá de unos 5 años de evolución,años (edad media = 73,01 DE = 6,51), puntuación me- que en los 2 últimoi n, prágr¿ru,l; ,;ói¡";;;i; J;";;dia:.14,07 y DE:4,99, N = 13.lugar a un cuadro de demen"cia, aparecienclo un síndro-En base a los resultados del. grupo normativo se esta- mE piramidal, á-íncont¡nencia de esfínte_!le.9gn criterios. diagnósticos de normalidad, Borderline¡ r€s.'El EEC muestra "*irupirán,.ldli signos cle afección cerebral clifusá,déricit moderado v déricit severo'il?3:::J?":::i:l,l*f:":;:'li::*ir';i:*rslli:sustancia blanca parietooccipital bilateral y del hemisfe-45. Diagnóstico de apraxia constructiva por el test rio cerebeloso derecho. El estudio de RM en las secuendeldibujo de un relol. Resultados en un grupocias potenciadas en T2 evidencia una amplia área de altade 56 pacientesseñal, compatible con desmielinización localizada bilateralmenteen región parieto-occipito-temporal (incluida laL.F. Pascual Millán, P. Larrodé Pellicer, E. Mostacero porción posterior del cuerpo calloso, compatible conMiguel, M.E. Marta Escudero, P. Modrego Pardo, desmielinización localizada bilateralmente en región parieto-occipito-temporal(incluida la porción posterior delJ.M. Salvador Pina y F. Morales Asínservicio cle Neurotosía. Hospitat Ctinico trniversitar¡o. zarasoza. ;:iji;.tjl:H;:|fl:iá""J3'l?;3r".?li]JrffiHt::i !Eiisedetermina ta existencia.o no de apraxia co_nsrructiva Hl;*:f ;:'XT,3:::#3X'13;51,5}fr:;"jlli"';firi:;y en qué grado de severidad, e.n un grupo d.e 56 pacien ;;i;;;;;,tes neurológicos, en base al dibu¡o libre de un reloj arequerimiento verbal'ioJoi"estos hallazgos son muy sugestivos de leucodis_rrofia del adulto. Loí estudios ó" i;;¿i¿; t;ó;;;J t_ Según los resultados expuestos en otro póster de esta üüpri" ü" nervio periférico han sido normales.Reunión, los criterios normativos diagnósticos de norma- - ii""rt., pro."ró, la RM se muestra como un métodolidad, Borderline, déficit ligero y déficit severoll9l ip,li- d" ;ry_ séns¡¡il¡dad qu" tu fó pur" ti pr"r"n.iá"uuiru,cados a los pacientes subdivididos en: grupo lesiones dev"-i"liio"hemisferio izquierdo (1.1 casos), grupo lesiones hemisferioderecho (B casos) y grupo lesiones bilaterales (37 casos).de las lesiones de sustancia blanca.Se han analizado asimismo los tipos de errores más 47. Encefalomielitis aguda diseminadafrecuentes hechos por los pacientes en cada una de laspartes que evalúa Ll test: 'forma de la esfera ¿"t ¡."lo¡, C.^Ribera, A. López Soto*, J. Obach, F. Cardellach*",taracteristicas del punto de cierre del círculo, nu."ro Já J' Bofill, R. Blesa y E' Tolosaguarismos horarios representados (en exceso o defecto), servicio de Neurología. * servicio de Medicina tnterna.localización de éstos, agujas, rotación de la figura y defectosde la simetría interna del reloj dibujado, encontrandoque los errores más frecuentes corresponden alnúmero y localización espacial de las horas, ausencia deHospital Ctínic i ProTincial de Barcelona.La encefalomielitis aguda diseminada puede presentar-se en el curso de varias infecciones, particularmente en7i 53

NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO l, '1986enfermedades exantemáticas en la infancia y a continuaciónde vacunaciones contra la viruela y la rabia. Esdifícil, sino imposible en ocasiones, diferenciar entre elprimer brote de esclerosis múltiple (EM) y una encefalomielitisaguda diseminada (EAD). En un 25 o/o de los casosconsiderados inicialmente como EAD se ha evidenciadouna evolución característica de EM.Presentamos dos casos, de 35 y 24 años de edad, conun cuadro clínico subagudo caracterizado por encefalopatíadifusa con situación de coma profundo en uno deellos (A) y confusión, tetraparesia con signos cerebelososen la otra (B). La TAC y RNM demostraron en amboslesiones compatibles con desmielinización difusa y extensafundamentalmente en la sustancia blanca. Despuésde un período variable de B a 16 semanas se produjoen los dos una recuperación progresiva y prácticamentetotal.El paciente A fue diagnosticado de EAD dado quepresentó un sólo cuadro neurológico aislado. Sin embargo,la paciente B fue diagnosticada de EM porque presentóotros diversos cuadros neurológicos que remitieronposteriormente.Queremos resaltar que a pesar que la TAC y RNM sonextraordinariamente útiles en el diagnóstico de enfermedaddesmielinizante y en la localización y control evolutivode las lesiones no distinguen entre un cuadro de EA yun brote grave de EM, siendo todavía necesario un seguimientoclínico de los pacientes para ello.48. Esclerosis múltiple: lmágenes de proceso expansivoen TAC cerebralG. Amer, E. Díez-Tejedor, V. lbáñez, P. Barreiro,J. Roda y J. MuñozServicio de Neurología. Hospital La Paz. Facultad de Medicina.Universidad Autónoma. Madrid.La TAC, en ocasiones, permite detectar lesiones desmielinizantesen la esclerosis múltiple (EM). Las lesionesde la sustancia blanca de hemisferios cerebrales quecaptan contraste transitoriamente. Las lesiones crónicasse caracterizan por atrofia y dilatación ventricular, conáreas hipodensas de límites mal definidos que no captancontraste. No es hasta 1979 (Velden) en que se describeel primer caso que presentaba lesiones con efecto demasa sobre estructuras vecinas difícilmente distinguiblede otros procesos tumorales.Hemos tenido ocasión de estudiar tres veces casos deEM que en la TAC presentaron una imagen de procesoexpansivo.Caso 1Mujer de 12 años de edad, diagnosticada un año antesde EM, que presentó un nuevo episodio; la TAC mostróuna área hipodensa frontal derecha con captación decontraste y mínimo efecto de masa; se siguió tratamientocon corticoides con buena evolución clinicorradiológica.Caso 2Mujer de 30 años de edad, que inició con parestesiasen extremidades derechas y crisis convulsivas; la TACdemostró una masa occipital izquierda, que se extirpóquirúrgicamente. La histopatología de la lesión fue desmielinizante.Una Resonancia magnética (RM) posteriorevidenció múltiples lesiones desmielinizantes.Caso 3.Mujer de 26 años, que hace 15 tuvo un episodio dediplopía, hemiparesia y crisis convulsivas. lngresó porhemiplejía izquierda y coma. La TAC mostró una lesiónhipodensa en hemisferio derecho, que captaba contrastey con intenso efecto de masa. Se trató quirúrgicamente.La histopatología correspondió a lesión desmielinizante.Concluimos que las lesiones desmielinizantes en la EMpueden comportarse como un proceso expansivo, enocasiones con importante efecto de masa (caso 3), quepuede ofrecer problemas de diagnóstico diferencial conotra patología tumoral y conducir al abordaje quirúrgico.La RM puede ser de gran utilidad en estos casos, aldemostrar otras lesiones desmielinizantes (caso 2).54 74

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