XXXV|ll Reunión <strong>Anual</strong> de la Sociedad Española de NeurologíaClasificación lnternacional de Enfermedades en las últimasrevisiones: CIE-9 y CIE-9-MC, ligeramente modificadasy con un reducido número de códigos de las enfermedadesgenerales (las que habitualmente se diagnosticanen los Servicios de Medicina Ceneral).El programa permite además realizar medias de estanciahospitalaria y relacionar los códigos con las exploracionesefectuadas seleccionando las normales y las patológicas.Sintomatología ipsilateral en lesiones del lóbulotemporalR. Martínez y J. VaqueroServicio de Neurctciru¿¡ía. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.Es bien conocida la localización anatómica de las áreasmotoras y sensoriales primarias de la corteza cerebral, asícomo las bases fisiológicas por las cuales lesiones queafectan a dichas estructuras dan lugar a síntomas contralaterales.A pesar de que gran número de trabajos neurofisiológicosexperimentales han permitido delimitar en el cerebrode los animales y del hombre áreas sensoriomotoras secundar¡asse localiza en la ínsula de Reil y a ella se haatribuido la sintomatología ipsilateral que excepcionalmentepuede recogerse en lesiones temporales. En lapresente comunicación se presentan 2 casos de lesionesdel lóbulo temporal izquierdo (una MAV y un meningiomadel borde libre tentorial) con sintomatología ipsilateral.El estudio de estos casos y de las raras observacionesde la literatura muestra la posibilidad de sintomatologíaipsilateral en lesiones estructurales que afectan al lóbulotemporal. Estas lesiones se localizan generalmente en elhemisferio dominante, pero no parecen mostrar una situaciónanatómica específica dentro del lóbulo temporal.Hidrocefalia normotensiva. Protocolo de estudioy criterios de sáunfJ. Sahuquillo, J. Vilalta, E. Rubio y J. Alom.Servicio de Neurociru¿¡ia y .Servicio de Neurología.Hospital General Vall d'Hebron. <strong>Barcelona</strong>.El tema de la hidrocefalia normotensiva, continúa siendocontrovertido en Ia actualidad. A pesar de los numerosostrabajos existentes en la literatura al respecto, noexisten todavía criterios uniformes en la selección de loscasos tributarios de shunf. Los casos con trastornos de lamarcha, dilatación ventricular y poco o ningún déficitneuropsicológico ofrecen un problema diagnóstico y terapéuticoespecialmente complelo. Nuestro propósito enesta comunicación es presentar un protocolo de estudioy nuestros criterios de shunt basados fundamentalmenteen estudios de presión intracraneal y análisis hidrodinámicos.El registro de presión intracraneal durante 24-48horas,el cálculo de la resistencia a la reabsorción del LCR y elíndice presión volumen junto con la práctica de testslumboventriculares en casos seleccionados, ofrecen anuestro juicio una gran fiabilidad en la selección de pa-cientes tributarios de derivación de LCR. Se discutennuestros criterios y se presentan casos clínicos comoejemplo.Estudio neuropatológico de 44 pacientes con síndromede WernickeE. Carcía-Alvarez, F. Cruz-Sánchez, j. Lafuentey J. Cervos-NavarroServicio de Neurología. Hospital Clinico Universitario. Zaragoza.lnstitut fúr Neuropatolog¡e der Freiea Universitát. Berlín.Fueron estudiados 44 pacientes, 17 mujeres y 27 varones,en edades comprendidas entre 32 y 77 años, previamentediagnosticados de síndrome de Wernicke.El conjunto de los hallazgos neuropatológicos, que engeneral coincidían con la duración del síndrorne clínico,nos Ilevaron a dividirlo en tres grupos:Primero, encefalopatía de Wernicke (E-W) aguda constituidopor 22 casos. Presentaban hemorragias frescas enlos cuerpos mamilares y territorios vecinos al acueductode Silvio con edema cerebral generalizado.Segundo, E-W subaguda, 9 casos, en los que se observó:evidencia de microhemorragias antiguas, proliferaciónglial y status spongiosus tanto en los cuerpos mamilarescomo alrededor del acueducto de Silvio.Tercero, E-W crónica, compuesto por 15 casos, en losque destacan: atrofia cerebral y del cerebelo. Lesionesnecróticas antiguas, status spongiosus, y neoformacióncapilar en los territorios descritos clásicamente. En esteBrupo se hallaron además, un caso con hidrocefalia interna,uno con enfermedad de Marchiafava Bignami, unocon leucodistrofia ortocromática y 4 con polineuropatía.La duración del proceso clínico parece ser decisivopara la formación de lesiones neuropatológicas que podríanestar en relación con el tiempo de actuación deldéficit vitamínico y en particular de tiamina sobre elsistema nervioso central. Los grupos son coincidentescon la clínica, la menor duración del proceso en el grupoprimero y la máxima en los componentes del grupo tercero.Supervivencia y maduración de una poblaciónde células del hipotálamo anterior separadasmediante citometría de flujo tras trasplante cerebralen un modelo experimental de diabetes insípidaf .J. López Lozano1,2, M.F.D. Notter2, D.M. Cash3lDepartamento de Neurología. Clínica Puerta de Hiero.I) niversidad Autónoma. Madrid.2Department of Neurobiology-Anatomy. 3Department of Pathology.LJnivers¡ty of Rochester. Medical Center. Rochester. Nueva York.Con el fin de poder determinar la posible aplicación enla clínica humana de los trasplantes de neuronas disociadas,nuestro grupo de investigación viene trabajando enlos últimos años en el trasplante de células del hipotálamoanterior en animales portadores de una diabetes insípidaexperimental. Como continuación de dicha línea deinvestigación, la presente comunicación estudia la viabilidad,morfología celular y contenido en neurotransmisoresespecíficos: neurofisina (NP l), vasopresina (VP), oxitocina(OX), de una población de células embrionarias(17 dpc) del hipotálamo anterior (separada mediante citometríade fluio) tras ser trasplantada intraparenquimato-2313
NEUROLOGIA (Esp.) VOLUMEN 1, SUPLEMENTO 1, <strong>1986</strong>samente en el hipotálamo posterior, en contacto con laeminencia media, de ratas adultas (<strong>20</strong>0 S) afectas de unadiabetes insípida tras neurohipofisectomía. El estudio histológicode la organizac¡ón estructural de la suspensiónde células embrionarias trasplantada, se ha realizado mediantemicroscopia de fluorescencia e inmunocitoquímicade NP l, VP, OX Iras 3,7,14,28 días después deltrasplante. Los resultados de este experimento demuestranque las células del hipotálamo anterior separadasmediante citometría de flujo son capaces de: a)sobreviviren el interior del hipotálamo posterior de los animalesneurohipofisectomizados; b) madurar y adquirir las característicasde neuronas adultas, y c) producir neurotransmisoresespecíficos INP I (+), VP (+)]. Además, se pudoobservar que las células endoteliales de la suspensióncelular trasplantada eran capaces de desarrollarse y neovascularizarla zona. Estos hallazgos apoyan la hipótesisde que la técnica de citometría de flujo puede ser deutilidad para obtener poblaciones enriquecidas de célulasque puedan ser utilizadas como material donador detejido cerebral.Trasplantes neurales. lV: Separación mediantecitometría de flulo de una población enriquecidade células neonatales productoras de dopaminaJuan J. López-Lozano, Javier López Lozano*Departamento de Neurología y Cirugía Experimental.Clínica Puerta de Hierro. Madridy *Facultad de Medicina. Universidadde Salamanca. Salamanca.Nuestro laboratorio viene investigando en los últimosaños la posibilidad de obtener poblaciones neuronalesespecÍficas que sirvan como material donador de tejidocerebral. La presente comunicación describe la obtenciónmediante citometría de flujo y separación celular decélulas dopaminérgicas del mesencéfalo ventral de ratasneonatas de 1 y 2 días de edad, tras haber marcado lascélulas retrógradamente con un trazador fluorescente[(isotiocianato de fluoresceína-wheat germ aglutinin(FITC-WCA)1. Treinta ratas Long-Evans de 1 y 2 días deedad recibieron una inyección estereotáxica de 0,3 pl deuna solución al 1o/o de FITC-WCA en el striatum. Lascoordenadas se obtuvieron de un atlas estereotáxico diseñadopor JJLL. En un experimento previo habíamosdemostrado que las inyecciones estereotáxicas eran específicasy sólo marcaban la región del mesencéfalo ventral;IB horas después el mesencéfalo ventral era disecadoy rápidamente dispersado por un procedimientoenzimático-mecánico desarrollado en el laboratorio conel fin de obtener la mayor viabilidad posible (92Vo).Posteriormente, la suspensión celular (1-1,5 x 106 células/mmr)era analizada en un citómetro de flujo0EPIC-C, Coulter electronics, Floridal); separando lascélulas tras combinar los parámetros: dispersión de luz ytiempo de vuelo (tamaño celular). Las células del mesencéfaloventral fueron posteriormente evaluadas mediantemicroscopia de fluorescencia e inmunocitoquímica de laenolasa específica neuronal y del contenido en tirosinahidroxilasa(TH). Los resultados demuestran que, comoen un estudio previo donde separamos células de 5 yB días de edad, las células eran neuronas y contenían TH.Todo ello indica que la técnica de citometría de flujopuede ser de gran utilidad en la obtención de poblacio-nes enriquecidas de células que posteriormente puedanser utilizadas para estudios in vivo o in vitro.Determinación de anticuerpos antirreceptorde acetilcolina. Cuatro años de experiencial. llla, J. Pradas, J.M. Grau, J.L. Rodríguez* y C.luárez*Servicio de Neurologia y .Servicio de lnmunologia.Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.Universidad Autónoma. <strong>Barcelona</strong>.La miastenia grave (MG) es una enfermedad neuromuscular,de naturaleza autoinmune. Lindstróm describióun método de RIA que permite la cuantificación de losAc.RAch en el suero de pacientes con MC.Presentamos los resultados obtenidos a lo largo de4 años con este método en el diagnóstico y seguimientode pacientes con MC así como la relación entre el títulode Ac.RAch y diversos parámetros.Se ha efectuado la determinación a un total de 97 pacientescon MC y 56 controles.Todos los controles tuvieron un título de Ac.RAch negativo,con una media de O,37 nM. No se detectó ningúntítulo falsamente positivo.Utilizando músculo humano como fuente de Ag., eltítulo de Ac.RAch fue positivo en el 90 o/o de pacientescon MG generalizada y en el 60 % de los pacientes conMC ocular.Se analizará la eficacia diagnóstica de este métodofrente a los otros test diagnósticos y se detallarán losdiversos parámetros que han tenido mayor significaciónestadística así como la estrecha relación observada entreclínica y Ac.RAch en el seguimiento de pac¡entes.Síndrome miasténico congénito.Presentación de dos casosM. Rosich, R. Massot y l. AlmajanoServicio de Neurología. Hospital de San Pablo y Santa Tecla. Tarragona.Los síndromes miasténicos congénitos, grupo heterogéneode alteraciones de la unión neuromuscular, secaracterizan por el inicio precoz de debilidad muscular yfatigabilidad, que predominan a nivel de la musculaturaocular extrínseca y respiratoria, y por ser poco evolutivos.Existe un alto porcentaje de presentación en hermanos ysu causa no es autoinmune a diferencia de la miasteniagrave. Su incidencia es baja (1 o/o de las miastenias).Presentamos dos hermanos afectos, de un total de seis,hi¡os de padres primos hermanos, de raza gitana:Caso IVarón, 27 años. Dificultad para tragar alimentos y párpadoscaídos desde el nacimiento, retraso motor global(inicio marcha a los 3 años, caídas frecuentes, carreraimposible, etc.). Actualmente marcha basculante, ptosispalpebral, oftalmoplejía y debilidad muscular generalizadaque aumenta con el ejercicio. Amiotrofia global. Discretavariabilidad de los déficit en sucesivos controles.Caso 2Mujer, 24 años. Movimientos fetales reducidos. Llantodébil y dif¡cultad para tragar desde el nacimiento, escasosmovimientos en la cuna. lnicia gateo a los lBmeses,nunca llega a caminar. Oftalmoplejía y ptosis palpebral, y1424
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