XXVII Reunión Anual, Barcelona, 12 diciembre 1975

S()CIEDAD ESPAIIOTA DE ]{EUR()|.()OIAXXVII REUNION ANUALBARCELONA, 12 DE D I c I EMBRE DE L975

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE NEUROLOGIAINDICE DE COMUNICACIONESt horas.EL ICTUS HIPOFISARIO. CONTRIBUCION A SU ESTUDIO CLINICO, RAqIOLOGICO Y TEMPEU-TICO, A PROPOSITO DE LA OBSERVACION DE TRES CASOS.A. Pou Serradell, J. Pascual y L. Soler. BarcelohaLA ANGIOGRAFIA CON MDIONUCLIDOS EN EL ESTUDIO DE LA CIRCULACION CEREBRALR. Vazquez, M.C. Cano, M. García, .1 , Benédito, R. Yaya y J. Esteban. ValenciaVAL0R DIAGNOSTICO DE LA ANGI0GAMMAGRAFIA EN LAS MALFORT'IAC¡0NES ARTERI0VEN0SASCEREBRALESJ. Alonso, M,C. Cano, ,J, Vilches, R. Blasco, J. Esteban y R. yaya. Valencia.LESIONES OBSTRUCTIVAS BICAROTIDEAST. Vil laroya, A. Gonzalez, E. Lucas, M. García, R. Blasco y R. Yaya, ValenciaOBSTRUCCIONES ARTERIALES EN EN EL TERRITORIO CAROTIDEO EN:.LA INFANCIA Y SEXO.A PROPOSITO DE 9 CASOS.I. Pascual Castroviejo, V. López Martln, M. Gutierrez, A. ilartfnez Bemejo yA. Barrio. Madri d .EL SINDROME DE AMMESIA GLOBAL TRANSITORIA. PRESENTACION DE CUATRO CASOS CON ES-TUDIO ANGIOGRAFICO. ESTUDIO AMTOI,IICO EN UNO DE ELLOS.,J.M. Grau Veciana, E, Guardia, J.L. Martí Vilalta, F. Herrero, il. Garcfa de Yébenes,S. López, C. Roig y L. Barraquer Bordas. Barcelona.-.ALC0HOLISMO,DR4ENCIA E HIDR0CEFALIA N0RMOTENSIVAJ, .Gó!g:_4lg!.0, L. Pons Irazazabal, F. Rubio Borrego, J. Martínez I'latos, J. Peres Serra y Domingo Arbizu. Barcelona,-ESTUDIO NEUROPSICOLOGICO CLINICO A LO LARGO DE CINCO AÑOS DE UM ENFERMA CONPARALISIS DT LA FIJACION DE LA MIRADA. ESTUDIO CLINICO DE OTRO CASO DE SINDRO.ME DE BALINTL.Barraquer Bcrdas, J. Peres Serra, J. Peña, D. Genís y F. Sabid6. Barcelona.

OBSERVACIONES EN LA ETIOLOGIA DE LA NEURALGIA DEL TRIGEMINO Y SU TRATAMIENTODEFINITIVO MEDIANTE LA TECNICA MICROQUIRURGICAF, Morales, P, rianneta y B. del Valle, SevillaPARALISIS DE LA RAMA PROFUNDA DEL NERVIO RADIAL SECUNDARIA A UN QUISTE ARTRO.SINOVIAL A NIVEL DEL CODO.A. Gil Peralta y M. Revuel ta Gutierrez, Sevi'lla.SINDROME PIOPATICO SECUNDARIO A HIPERPARATIROIDISMOR. Massot Prrnyet. Tarragona.ESTUDIO ANA"OMOCLINICO DE DOS CASOS DE MIOPATIA CONGENITAC.. Cervera, C. Navarro, A. Codina, L, Padró, F. Miquel y F. Romero. Barceiona.PARAMIOTONIA CONGENITA ASOCIADA A HIPOKALIEMIAA. 0liveros, A. Anaya, Ma.P. Granés, F, Martinez lbáñez, J. Benito, ,l . LópezGastón, P. Uclés y A. Gimeno A1ava. Zaragoza.DISTROFIA MIOTONICA DE STEINERT. ESTUDIO MICROSCOPICO DE DOS CASOSA.Pérez de Paz, R. González Campora, P" de Juan Hernandez, J.L. Garcfa Miranday F. Fernández Martfn. Tenerife,INTERES DE UN POSIBLE PLAN DE ESTUDIO EPIDEMIOLOGICO Y ESTADISTICO EN NEUROLOGIAL. 0iler Daurella, L. 0ller Ferrer-Vidal , R. Pamies y A. Russi. Barcelona.ESTUDIO CLINICO, ANATOMOPATOLOGICO Y POLIGRAFICO EN UN SINDROME POSTANOXICO.TENTATIVAS TERAPEUTICAS POR ESTII4ULACTON INTRACEREBRAL E INYECCIONES INTRA-VINTRICULARES Y SISTEMICAS DE L-DOPAS. Obrador, F. Reinoso, J.C. Bustos, J, M0ntoya, J.G. Martín Rodriguez y M.Gadea Ciria. Madrid.

EL lcrus HIPOFISARIO: CONTRIBUeION A su ESTUDIO CLINIcO, RADI0L0GIcO y TERAPEUTI-CO A PROPOSITO DE LA OBSRVACION DE TRES CASOS.Ar Pou Semadel l , J . Pascual y L. Sol er.Instituto Neurológico Municipa'l . Hospital de Nuestra Sra. del l4ar. UniversidadAutónoma. Barcel ona.Se estudian en el presente trabajo tres casos de apoplegia hipofisarja o infartomasivo agudo de la hipófisis correspondientes a tres pacientes, portadoras ambasde un adenoma cromófobo, con verificación anatomopatológica en dos de ellas. Sepretende con esta comunicación perfilar los patrones diagnósticos de tal eventualidad clínica e insistir sobre la posible forma aguda de presentación, y comoprimera manifestación neurológica, de un tumor hipofisario, discutiendo a su vezel proceder terapeutico más conveniente a la 1uz de los resultados y curso clínicoseguido en nuestros casos.'Cq¡q-número 1.- llar. Ri., mujer de 24 años, soltera, s'in antecedentes famjliaresde interés; menarquia a los 15 años con periodos menstruales normales hasta hacedos años en que presenta amenorrea que es calificada de primaria y tratada conClomifeno con buen resultado. La paciente ingresa en el Hospital (Servivio Dr.Alcantara) el B-III-75, refiriendo los fami liares que tres días antes habia aquejado Iigera cefalea de predominio frontal que no impidió el que prosiguiera sutrabajo habitual (administrativa). El día antes de su ingreso se intensificó lacefa'lea y se comprobó hipertermia de 3Be C, instaurandose a partir de entoncessomnolencia progresiva, fotofobia, postración, anorexia, ad.inamia y finalnentemarcada obnubilación de conciencia. Habia referido tambien aquel mismo día doloren globos oculares a las miradas laterales extremas, l'igera disminución de la a-gudeza visual especialmente del lado derecho y diplopia a la mirada latenal ex-'trema derecha. En ei nomento de su ingreso se comprobó la existencia de un edemapalpebral bilaterai y una paresÍa de1 VI par derecho que se hizo más patente¡ :los dos días de su ingreso. La movil idad de 1as extremidades.estaba conservadalo que se apreciaba preferentemente por la retirada de las mismas a los estimulos.nociceptivos, los reflejos estaban presentes y eran simétricos y 1os plantaresen flexión. Al examen del fondo de ojo habia una l igera borrosidad de los bordes,papilares, más en el lado derecho, lo que unido a la l.igera arnbiiopia de este la'do hizo suponer que se trataba nás de una papi'l itis que de un estasis. Ante estasintomatologia y la c]ara predominancia del sindrome meningeo se procedio a iapráctica de una punción iunbar que dió como resultado un 1 c.r. de aspecto tur-

i o-xantocrómi co coñ la siguiente compos i c i ón:1970 cel/rm3 de las cuales 960eran leucocitos (90% polinucleares y 10% f infocitos) y 1010 hematies' !.02 mgrms.I de proteinas totales, Pandy ++, Nonne **, resto normal . Al día siguiente ell.c.r.era menos turbio pero seguiaxantocrómico con marcada disminución de la prorteinorraquia (30 mgrms.%), a los tres días persistía Ia xantocromia y había disminuidonotoriamente el número de células siendo de 48 cel/rnm3 (20% pol inuclearesy B0% I infocitos) y se había normalizado la cifra de proteinas y a 1os diezdías (18-III-75) se obtenia un l.c.r. claro, de aspecto macroscópico y composiciónabsolutamente normales. Paralelamente a esta normalización del l.c.r. seasistla a la regresión de toda sintomatología clínica a excepción de una ligeraparesia del VI par derecho que posteriormente acabó tambien por desaparecer' Laradiografia simple del cráneo practicada en el curso de esta primera semana desu estancia an la clínica, mostró (Fig. 1) una silla turca muy ensanchada connotorio aumento del diámetro anteroposterior y vertical a expensas de un hundimlento del suelo de la rnisma con reducción del espacio coruespondiente al seno esfenoidal. Tales caracteristicas radiológicas de la silla turca evocan un adenomacrornófobo de la hipófisis de crecimiento hacia abajo 1o que quedaba a su vez apoyadopor el hecho clínico de que no existía un claro defecto campimétrico Io quequedo confirmado por la llEG (Fig. 2) que posteriormente se practicó, la cual poníade manifiesto un relleno normal de la cisterna quiasmática, permitiendo excluirasí un crecimiento suprasellar del tumor. Se completó la exploración conuna arteriografía de carótida derecha (Fig. 3) que mostró un adelgazamiento delsifón carotideo algo desplegado en su conjunto y elevado en su porción distal loque hace suponer que se encuentra parcialnente comprimido por e1 tumor intrasellaral hacer prominencia hacia el seno cavernoso. La paciente fué remitida álservicio de Neurocirugía de ia Facultad de lt4edicina (Dr. Bachs) e intervenidaquirurgicamente, procediendose a la hipofisectomia por vÍa transesfenoidal . Labiopsiadel material obtenido ofreció el siguiente resultado (Dr. Navarro): Lamayor parte está forrnado por tejido necrobiotico menos en algunas zonas donde seobserva una proliferación de células epiteliales con núcleo redondo regular, hipercromáticoy con citoplasma abundante, mal delimitado, y sin apetencias tintorialesespeciales; alterando con estos elementos epiteliales se aprecian numerosascélulas de aspecto histiocitario muchas de elias con gran cantidad de pi gme!to hemático (Figs. 4 y 5) en su interior. No se observan datos de malignizaciónhistológica. Diagnostico: Adenoma Cronófobo con lesión hemorrágica. El curso postoperatorio fué bueno y la paciente está ahora libre de sintornatologianeurologica.

conentario: se trata de una paciente joven cuya primera manifestación neurológicade un adenoma cromófobo de la hipdfisis fué un cuadro ciínico confundido con unameningitis séptica. La pronta resolución de su sindrome meningeo y los hallazgosradiólogicos hicieron atribuir a una brusca expansión del tumor en sentido lateral,todo el cuadro clínico. Cabe suponer por los datos licuorales y por el estudio histológico que se trató preferentemente de un infarto intratumoral .Caso número 2.- Cat. Cru., mujer de 54 años, madre de dos hijo sanos, sin mas antecedentes de interés que una menopausia precoz: Amenorrea a partir de los 30años' El dia 26-vr-67, despues de venir aquejando desde hacía unos meses cefaieadiscreta, de predominio hemicraneal izquierdo, a veces pulsátil, fué presa bruscanentede dolor occipito-cervical y marcada obnubilación del estado de conciencia,estado en el que persistió durante unos pocos días al tiempo que iba recuperando su estado psiquico habitual y refería diplopia a las miradas laterales, 1igera disminución de la agudeza visuai y discreta disminución de la fuerza en extremidades derechas. Tratada a domicilio por su facultativo no fué hasta al cabode un mes cuando vimos a la paciente rnuy mejorada, rllostrando l igera dif icultad a1a marcha debjdo a una discreta hemiparesia derecha, conservando aun un ligeroestrabismo divergente por paresia del R.I. derecho y una ligera disminución dela agudeza visual. Trás la pÉactica de una radiografía lateral de cráneo que nosconduio (Fig. 6) al diagnóstico de presunción de adenoma cromofobo de la hipófisisya que muestra un marcado aumento del diametro anteroposterior de la sillaturca con hundimiento del seno esfenoidal, S€ aconsejó su ingreso (Clínica MédicaA del Prof. Pedro Pons). Verificado en esta clínica el diagnostico de Adenomade la Hi póf is'is h'i pofuncional con tasas descendicias de gonadotrof i nas y 17 -cetosteroirdes, y habjendose asistido a una recuperación progresiva en el curso delas semanas de las alteracjones visuales y oculomotoras que present.aba, se optópor seguir un tratam'iento con'irradiación del tumor, habiendosele administradouna dosis de 5000 rads sobre hipófisis con una técnica de movimiento pendular,con un arco de 1B0e y una d'istancia focal de 60 cm. Inició el tratamiento el18-IX-67 y finaliz6 el 18-X-67 (Dr. Badell). La paciente ha segu'ido clinicamentebien hasta la actualidad y la radiografia actual (15-VII-75) nos muestra,junto a la existencia de una hiperostosis frontal interna, una imagen de la sillaturca (Fig.7) que apenas ha variado respecto a la de hace B años.lq¡g_ntario: ltlujer de 54mofobo de la hipófisis,ble con el diagnósticoaños de edad en la actualidad, afecta de un adenoma croquepresentó hace ocho años un s jndrome cl ín jco compat'idejctus hipofisario, habiendo requerido más de dos me-

ses hasta su restablecimiento y habiendo sido tratada posteriormente con radioterapia hipof isaria. El dato fundamental , y el que motiva su inc"l usión en este trabajo, és el haber pod'ido comprobar la estabilidad clínica y radjológ'ica de suafección en los Ocho años transcurridos despues del sindrome neurológico agudo.Caso número 3.- An" Sim., mujer de 75 años, QU€ hace nueve años, el 1-I-66, conel único antecedente de venir aquejando desde hacia unas semanas disminución dela agudeza visual , preferentemente del ojo izquierdo, presentó de forma subaguda,en el curso de unas horas, cefalea de caracter progresivo asociada a obnubilaciónprog!"esiva 1o que no le impidió el que pudiera referir en un principio una disminuciónde la agudeza visual que si bien hasta entonces soio interesaba el ojo izquierdo,se hizo bilateral a partir de aquel monento. La paciénte se mantuvo es.tacionaria durante unos días, sobresaliendo en su exploración clínica un estadode coma superficial , un estrabismo divergente y un sindrome meningeo. El facultativo que la asistia indicó en este momento la práctica de una punción lumbar. El'I .c,r,, de presión normal , ofrecia un aspecto xantocrómico y su composición era1a siguiente: Abundantes hematies y escasos leucocitos, 1a mayoria de ellos (80Í)linfocitos, 92 ngrns.% de proteinas totales, Pandy +++, Nonne ++o resto normal .En esta situación fué vista por el Dr. Codina quien aconsejó la practica de unaexploración neurooftalmológica (18-I-66) que dió el siguiente resultado (Dr. Palomar):0jos situados en divergencia con pará1 isis de la verticalidad disociada ydisociación completa de Ios movimientos conjúgados horizontales; midriasis bilateralmáxima, sin reacciones pupilares; al i'luminar intensamente el ojo derechola. paciente dice que ve la luz pero no sabe concretar rlor que lado viene y al ilgninar el ojo uzquierdo en hs misnas condiciones no ve ia intensa luz que se proyecta.Por el estado de 1a paciente (semicomatosa) no és posible valorar nás datos.0rientación clínica: Las alteraciones de la moti ljdad ocular pueden catalogarsecomo dependientes de un sindrome mesencefálico. Se repitio este examen neurooftalmol6gico al cabo de trece días, habiendose conprobado una notable mejoríapor lo que respecta a 1a desaparición de los sÍntomas oculomotores atribuibles aun sindrome nesencefálico: se valora la perdida de visión junto a la arreflexiapupilar comprobada en el presente examen como dependientes de una afectación globaldel quiásma óptico. Con estos resultados, 1a justa valoración clínica delsindrome neuroló9ico, la hipotensión y la radiologia del cráneo (Fig. B) se llegóal diagnostico de ictus h'ipofisario por probable adenoma cromófobo de la hipgfisis. Tal radiografía mostraba una silla turca ensanchada en sentido anteroposteriorcon destrucción de las clinoides posteriores y moderado hundimiento del

suelo de ia misma; había hiperostosis frontal interna. un nuevo examen del l.c.r,practicado a los 18 días del primero fué absoiutamente normal. La paciente hablamejorado por aquel entonces de forma muy notoria tanto de su estado de concienciaque era normal , como del sindrome meningeo y de la motil idad ocuiar pero persistíala pérdida de la agudeza visuai que era total en el 0.I. y casi total en el0.D.. Este fué el motivo por el cual fué remitida a) neurocirujano (Dr. Ley)quien la operó por via subfrontal el 28-I-66 despues de 'la práctica de una NEG(Fig' 9) que mostró un crecimiento suprasellar del tumor y de una arteriografía(Fig. 10) que confirmaba lo misrno y exciuía otras alteraciones oparasellares. Elestudio biópsico de) fragmento de tejido tomado de 1a región hipofisaria ofrecióel siguiente resultado (0r.01 iveras): Tejido con extensas zonas de necrosis yhemorragias y en los diversos cortes estudiados solo quedan restos de tejido neoplásicoen los bordes, constituyendo la mayor parte de1 tejido las zonas de necrosisya referidas. En estas zonas marginales predominan los elementos de un tejidode reparación formado por macrófagos, fibrocitos y vasos neoformados. Mezcladoscon el tejido de reaparación se observan en estas mismas zonas marginalesalgunos grupos de elementos epiteliales de Ia hipófisis, algunos son binucleadoscon tendencia a la disposición perivascular y parecen corresponder a elementosde tipo cromófobo. Diagnostico: Adenoma cromófobo de la Hiófisis. Ei cursopostoperatorio fué satisfactorio y esta paciente ha sido visitada por nosotrosde forma esporádica hasta la actualidad. Han transcurrido casi diez años y hemosde decir que en conjunto se ha nantenido nuy estacionaria, con un psiquismo normal,salvo un l igero deteriodo progresivo del intelecto que puede atribuirsea su vez a un estado involutivo senil, y la consabida amaurosis que no se ha modificadoen absol uto.comentario: l4ujer de 75 años de edad, afecta de un adenoma cromófobo de la hipófisisde crecimiento suprasellar, que hace g años presentó un sindrome clínicoagudo en e1 que predominaba el sindrome meningeo, cl ínico y licuoral, con prontaremisión del mismo, y 1a pérdida de 1a agudeza visual que se ha nantenido inalterabiea 1o largo de los años a pesar de haber sido sometida a 1os pocos díasde aquel sindrome neurológico agudo a una hipofisectomia por via subfrontal .

LA ANGIOGRAFIA CON RADIONUCLIDOS EN ELESTUDIO DE LA CIRCULACION CEREBRALR.Vázquez, M. C. Cano, 11. Garc'iao J. Benedito, R. yaya.Ciudad Sanitaria la Fe. Valencia.Las técnicas basadas en el aclaramiento de gases radioactivos inyectados por víaintracarotídea (xe-133), han constituído un metodo excelente para 1a investigaciónde la circulación cerebral , pero han tenido poca difusión cl ínica debido ala necesidad de la punción carotídea y 1a ausencia de información morfológica,que en 1a práctica resulta de gran utilidad.En el presente trabajo los autores describen los resultados obtenidos empleandouna técnica basada en 1a inyección intravenosa de un trazador no dÍfusible (Tc-99m- pertec netato ) , util izando como sistema detector una gammacámara de Anger conectadaa un computador, que facilita la obtencíón de curvas circulatorias sobrevarias áreas cerebrales simultáneamente.Las ventajas de esta técnica son las siguientes:l'- Innocuidad absoluta, ya que para su realización solarnente se necesita una punción intravenosa, por 1o que pueden practicarse estudios seriados en el mismo paciente.Esto resulta de gran utilidad para la valoración de ia evolucuón de enfermos con isquemias cerebrales y para 1a reaiización de ensayos farmacológicos.2.- 0btención de información morfológica, mediante el registro del tránsito delbolo radiactivo, que permite estudiar visualrnente la perfusión cerebral.3.- 0btención simultanea de informaci6n sobre la circulación de todo el cerebro,pudiendo establecerse comparaciones entre diferentes áreas cerebraies y estudiar'los fenómenos de suplencía en pacientes con isquemias cerebrales localizadas.4.- 0btención de información cuantitativa sobre el estado de la circulación cerebral,a través de las curvas actividad/tienpo obtenidas con el computador, y apartir de las cuáles puede calcularse el tiempo de tránsito cerebral, que se encuentraíntimamente I igado con el flujo sanguíneo cerebral.se anal izan los resuitados obtenidos en distintos grupos de patología, resaltandoque la técnica es particularmente útil para el diagnostico de los pacientescon patología vascular cerebral, y para la localizac.ión y tipificación de losprocesos expansivos endocraneales. 0tro aspecto interesante en su val idez en elcontrol de la terapia farmacológica con vasodilatadores.Se presentan una serie de casos demostrativos de diversos tipos de procesos, ycontroles de evolución en pacientes sometidos a tratamiento vasodilatador.

VALOR DIAGNOSTICOCEREBRALESDE LA ANGIOGAMMAGRAFIA EN LAS MALFORMACIONES ARTERIOVENOSASJ. Al onso, M. C.Ciu.lad SanitariaCano, J . Vi I ches, R" Bl asco, J " Esteban y R. yaya.la Fé. Valencia.En el presente trabajo, los autores analizan el gran valor diagnóstico que parala detección de las nralformaciones arteriovenosas cerebrales tiene la angiogammagrafiaen tres tiempos, segun técnica descrita por Rossler, mediante la inyecciónen bolo de 25 milicurios de 99m Tc-pertecnetato y estudio en gammacámara.Los autores estudian asi 11 casos de malformaciones arteriovenosas cerebralescomprobadas por arteriografía carotidea o vertebral, ana'l izando las ventajas quesobre este metodo convencional presenta la angiogammagrafía. En g casos, se incluyeel estudio semicuantitativo de las curvas circulatorias regionales ,'Actividad/Tiempo" obtenidas en un ordenador Digital pDp LLl40 con un sistema operativoGanma 11 diseñado exclusivamente para estudios funcionales, obteniendo asi el"Tiempo de transito cerebral" (l4ean transit tirne) que los autores encuentran sistematicamenteacortado en este t.ipo de malformaciones cerebrales,concluyen los autores en la gran utul idad práctica de esta tecnica destacando susventajas, como posibie metodo de "screenig", en las sospechas de maiformacionesarteriovenosa cerebral .

LESIONES OBSTRUCTIVAS BICAROTIDEAST. Villaroya, A. González, E. Lucas, M. García, R. Blasco, R. Yaya.Servicio de Neurología de la Ciudad SAnitaria de Fé. Valencia,Los autores presentan siete pacientes afectos de Iesiones obstructivas bicarotídeas. Cinco de ellos son portadores de una oclusión de carótida interna derecha yestenosi s bicarotídea..Finalmente, en dos de ellos se demuestra una obstrucción bilateral con aportevascular exclusivo a expensas dei sistema vértebroba s i i ar.Seis de los enfermos son varones y una henbra.Las edades oscilan entre 42 y 52 años.Todos los pacientes han sido sometidos a estudios analíticos, eléctricos, angioganmagráficosy panarteriográf icos.

OBSTRUCC IONES ARTERIALESEN EL TERRITORIO COROTIDEO EN LA INFANCIA Y SEXO.A PROPOSITO DE 9 CASOSI. Pascual Castroviejo,A. Barrio"V. López Martín, M. Gutjeruez, A. Martinez Bermejo yClínica infantil "La Paz". Madrd.Al hacer una revisión de nuestra casuística sobre procesos obstructivos arterialesen el territorio carotídeo hemos recogido 9 casos cuyas edades oscilaban entre1y 12 años. Entre ellos, cinco son varones y cuatro hembras.Se ha podido constatar el hecho curioso de que los cinco casos masculinos mostraban trombosis en el temitorio de las arterias silvianas, dos en el lado derecho,uno en ei lado izquierdo y dos en ambos lados. Estos dos casos mostraron ictusbruscos con afectación heniparética bilateral en el transcurso de pocos días y aambos les fué practicada autopsia. Los tres casos con obstrucción unilateral mostraroncuadro brusco de hemiparesia con recuperación total en dos casos e incompietaen otro con tratamiento fisioterápico durante a1gún tienpo, En todos los casos las imágenes angiográficas evidenciaron una imágen típica de obstrucciónvascular en el territorio de la arteria cerebral media con aspecto normal del resto de los vasos intra y extracraneales.Las cuatro niñas presentaban un cuadro clínico mucho más crónificado con afectaciónpreferentemente unilateral en dos casos y bilateral en los otros dos. En estos cuatro casos las imágenes angiográficas se comespondían exactamente con elpatrón arteriai descrito en el síndrome de Nishimoto o moya-moya, ya que la afectación angiográfica era bilateral en los tres casos en los que se practicó exploración de todos los vasos intracraneales. La obstrucción arterial alcanzaba siempre a territorios de la arteria cerebral anterior y de 1a arteria cerebrai media,asentando la zona estenosada inmediatamente por encima de la salida de Ia arteriaoftálmica. En dos de los casos estaba comprometido asímismo el territorio de'la arteria basilar. La salida arterial en el cayado aórtico era totalmente normalen los tres casos en que fué explorada esta zona.La neumoencefa l og rafía mostraba alteraciones distintas en ambos grupos,A nuestro entender el hecho de que pueda hacerse una separación tan radical deambos grupos de pacientes desde el punto de vista clínico y especialmente desdeel punto de vista de ias imágenes vasculares no obedece al mero azar. Creemosque el sexo juega un papel importante en la etiopatogenia del cuadro obstructivo

'l.\.i Lf,i. .)itii hameir ¡,Hl,¡.-.,I J ií-1 l';:r i::¡ iiriJ 5Lr;i'ri ir-.j 0UeI t.l¡",\. 1 U i,ent É)Scuüüiús " Sín eriibar!lo,I c e,,i,ol i que (:onv jncente-

IL SINDROME DE AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA. PRESENTACION DE CUATRO CASOS CON ESTUDIO ANGIOGRAFICO. ESTUDIO ANATOMICO DE UNO DE ELLOSJ.M. Grau vec'iana, E. Guardia, J"L.Martí vilalta, F. Herrero,nes, S. López, C" Roig y L" Barraquer Bordas.Hospjtal de la Santa Cruz y San Pablo. Servjcjo de Neurología.noma de Barcelona. Departamento de patología y [4edicina.J. Garcia de Yébe-Universidad Autó-El síndrorne de amnesia globai transitoria fué descrito por Fisher y Adams en 1964,publicándose poco después 1os trabajos de Evans (1966) y de shuttleworth y Morris(i966)' Desde el punto de vista clinico se definió como una afectación relativamenteselectiva de la memoria para hechos recientes, con preservación de la menoriainmediata y para hechos remotos, con lc cua'l se considera poco adecuada laterminología utilizada en las descripciones iniciales. La annesia invade un cierto tiempo previo al inicio de 1os episodios y ocasionalmente se asocia confusiónmental . Los primeros planteamientos etioiógricos (Fisher y Adams, 1964; cantor,1971; l^lhitty y Lishrnan, 1966; Moersch, 1,924; poser y Ziegler" 1960; Steinmetz yvroom' 1972), algunos de e:l los previos a la descripc.ión de este tipo de crisis comosíndrome o entidad diferenciado, mencionaron diversas posibilidades: simulación'histeria, epilepsia, hipogl icemia, migraña, isquemia cerebral transitoria,Algunos trabajos recientes (Mathew y lleyer, 1974) realizados en forma prospect.ivahan aportado evidencias en apoyo de la patogenia esquémiia, especiaimente deisjstema vertebro-basilar, en estos pacientes. Hemos seleccionado cuatro casos de1a experiencia total de nuestro servicio, en los cuales se dispone de demostra.ción angiográfica o anatómica de la patogenia vascular del síndrome, existiendolesiones tanto en el sistema vertebro-basilar como en el carotideo. se discutenlas posibi lidades fisiopatológicas en cada caso, y se comenta la situación conceptualactual del sindrome de amnesia 91 obal trans.itoria.

ALCOHOLISMO, DEIqENCIA E HIDROCEFAi]A ''NORMOTENSiVA'' - JJ. Gémez Alonso, L" Pons Irazazabal, F,, Rub'io Borrego, J. l4artjnez Matos,J. Perez Serra, Domingo Arbleu.Ciudad Sanitaria "PrÍncipes de Es¡;aña".iiEl motivo de esta comunicaqión, es presentar un estudio preliminar, basado en 6pagienles al"cohólicos inveter¿dos, con.demencias de grado muy variable (.inapreciafle-.qJínicamente,.en aigungs, muy notor.ia en otros) cuyo estudÍo descubrif.p¡-trónes isotop'icos y pner.rmoenc efa I og ra f icos compatibles con el diaqnosticc de hi:drocefal ia " normotens i va', ..Estos 6 pacientes, han sido vistos en el último.año en la ciudad Sanitaria "pnincipes de España". La edad medja del grupo era de 52 años (limjtes 42-69). Entre'los antecedentes, a parte de la rngestjdn alcohólica abusiva (media: 2-3 I itrosde vino y 2-3 copas de iicor" díarias) destacan: Gastropatia en dos, broncopatiacrónica en dos, gonorrea en dos, traunia craneai en dos (e) úitimo hace 2 años).En la historia actual cuya evolución media fué de 2-4 años, los sintomas más comunesfueron:- Al teraciones de funciones super jr¡nes: S(Fa'l 1o g'l oba1, alteraciones cle niemoria recientes)- A1 terac i ones de I a ma.rcha : 3(Inseguridacj, l enti tud, ffidrcha a pe(lueños pasos )j- Parestes i as en mi embros i nfer-r. ores : 3- Cris'is comjciales: Z (3?)- Al teraciones del controi de esf i nteres : 2Los hal lazgos exploratol ios nrás cornunes fueron:- Afectaéión de funciones suneriores: 4(i\1emorÍa, orjentación, apraxia ccnstruct iva, lenguaje, atención)- Exal tación de ref I ejos "aÍ'ca. icos " : 5(chupeteo, prens jón forzada, pa lnrom'ántonra.no )- St ndrorne cerebel oso : 5.i.. |.- Sihdrome polineuropatico: 4Los ánal'i sis de sangr^e fueron nonxales, a excepcf ón, de:- Alteraciones de la coagujación: Z-Hjpoalquminemia+hjnerqammaolrrhr¡liner'lía:3

- Elevaci6n de la VSG: 3- Anemia: IEl I iquldo cefalo-raquldeo fue mrmal en todos los paclentes, tanto el estudlocelular y bioqufmico com la presión (salvo en un paclente que presentó clfrasentre 20-25 cm. ).Las radiografias de cráneo fueron normales, asf cofi, el EEG (salvo en un casogue presentaba una I igera I enti f icacldn del rl t¡m de base) . La garmafraffa priGtlcadaen dos de ellos fué normal . El S-|G fue normal en uno y presento slgnos depolineuropatla el otro; la blopsla muscular practlcada en otlts dos, mstlÚ slgnosde denervaci6n crónica.El estudio de circulación del LCR conlos 6 pacfentes, gu€ pueden resumirse- RefluJo ventricular: 5- Retraso clrculatorio: 4- Todos ellos presentaban al menos unaalbumlna mancada, npsttú altenaclones enen:de las dos alteraclones señaladas.La Pneurcencefalograffa fué patológica en los 6 paclentes' pudlendo resunlrse loshallazgos en:- Dllataclón ventricular ¡narc¡da: 6(supratentorlat 4, dlfusa l, de fosa posterlor l)- Falta de alre en covexldad: 5- Angulo calloso: ¡redl¡ l28e (entre 118 y 135)- ilanto cortlcal: ¡nedl¡ 36 m. (entre 30-50)- Cuerm frontal: medla 37 rm. (entre 23-52)Aunque conn se señalo al prlnclplo. esto m nepresent¡ nfs que un estudlo prellnlnar,de lo erpuesto prrece destaclrse:ls (¡ue en la tncldencla de hallazgos de hldrocef¡lla norwten3lyt en suJetos alcoMllcosparece sorprendent$ente alta, sl blen m está en nuestrr n¡no trrduclrloa datos estadlstlcos.2e que est¡ asoclaclón, que m henns vlsto señ¡l¡da en otm p¡rte, suglere quela hldrocefrllr de preslón nonnl, puede ser otro npcrnllnp productor de danegclas en etlllcos, a prrte de las blen conocldrs ancef¡lop¡tlas producldas porel alcohol y por los deflclts vltamlnlcos acomprmntas, rsf cnm de lrs secu¡darlas a hepatoprtlrs ¡lcohollcas.38 que en €ste [unento tprece obscurr cual puede ¡er el mc¡nlsnp dc ptoducclónde esta hldrocef¡lla non¡ptenslva e lncluso sl hay um relaclón c¡u3r-efecto

entre alcohol ydio seria"do deesclarecedor es "HPN. Esperamos queun mayür nümero dela continuación de este trabajo con el estupacientes alcohoi icos pueda aportar datos

ESTUDIO NEUROPSICOLOGICO-CLINICO A LO LARGO DE CINCO AÑOS DE UNA ENFERMA CONPARALISIS DE LA FIJACION DT LA MIRADA" ESTUDIO CLINICO DI OTRO CASO DE SINDROl\4EDE BALINTL. Barraquer-Bordas, J. Peres-Serua, J. Peña-Casanova y D. Genis-Batlle.Hospital de la Santa Cruz y San Pablo. Servicjo de Neurología. Ciudad Sanitaria"Principes de España". Servicio de Patología del Sisterna l,lervioso.Se presentan las manifestaciones neuropsicológicas halldas en una pac'iente de56 años de edad que 5 años atrás sufrió un paro cardíaco con amaurosis consecutiva,que fué cediendo para dar paso al cuadro que nos ocupa"Los datos que aporta la exploración neurológica clásica y la exploraci6n neuropsicológ'icamediante los protocolos habitualmente util izados en nuestra escuela,se superponen con el sindrome descrÍto en i909 por el neurólogo húngaroRudolph Balint, baio el epigrafe de "pará:l isjs psÍquica de la mirada, atax]a. .\optica y transtornos de la atención" y que ha sido Ínterpretado de distintas formas según las concepciones neuropsicológ'icas de Jos autores"Se plantea la semiotécnica y se estudia la evolución clínjca del caso duranteestos últimos cuatro años y se presentan los resultados obtenjdos por las diversasexp'l oraci ones (f fe , pEV , ENG , etc " )Dada la crucial importancia de las zonas presupuestamente lesionadas, y aceptadasen la literatura neuropsicológica munfial, en la problemática de las agnosjas espaciales, se plantea el valor clínico y las implicaciones de cadauno de los componentes de este sÍndrome, revisandose las estructuras que estarían afectadas. Se estudja la oculomotricidad, la coordinación visuomotriz,el papel del cuerpo calloso, los fenómenos de inhibjción cortical y de atencióny se refieren los síndromes próximos al descrito.A traves de exploración se van refjriendo y comparando los casos aparecidosen la literatura.Se estudia cl ínicamente otro caso, €t't el cual el sindrome, de natural eza verosimilmente isquenrica, se había instaurado lentamente, óarcando: una parálisisde la fiiación de la mirada, una ataxia óptica bilateral , ur"ra agnosia v'isuoespacial izquierda, una agnosia simultánea, una amnesja para la memoria "a cortop1azo", una alexia de tipo agnóstico y espacial.Se subraya la existencia de ataxias ópt'icas a'isladas, desprov jstas del contexto del síndrome de Bal int.

ESTUDIO ANATOMICO DE UN CASO DE DEGENERACION OLIVO-PONTO-CEREBELOSA ASOCIADAMIELINOLISIS CENTRAL PONTINA.E. Pons Tortella, R. 0bach Cirera, A. Coma Fabré, R. Cardesín"Instituto Neurologico Municipal de Barcelona" Departamento de Neuroanatomia.se estudia anatomopatologicamente un caso del que no henos hallado constancia enla literatura médica, en el que concurre la circunstancia de coexistir 'lesionesexpresiúas de atrofia s.istemática espino-o1ivo-ponto-cerebelosa con un cuaclro morfologico de la afección denominada mielinolisis central pontina (M.C.p.), descrita por Adams, Victor y Mancall en 1959.E] paciente, fallecido a la edad de 62 años en estado caquéctico y bajo desarro:-llo de un episodio respiratorio agudo febril, venía aquejando un díndrome cerebeloso de evolución crónica iniciado aproximadamente unos L0 años antes de su muerte.En el estudio neuropatológico destaca la atrofia ce1u1 ípeta del cerebelo, con degeneración de las fibras aferentes a los hemisferios cerebelosos y a los lóbulosvermianos, combinadas con lesiones degenerativas de las olivas bulbares y atrófico-degenera t i va s del pie protuberancial por lesión de jos núcleos del puente yde las vías po ntocerebel osa s , con relativa indennidad de las vías largas protuberanciales.Los núcleos dentados y los pedúnculos cerebelosos superiores, substratode las vías eferentes, se hallan I ibres de iesiones.Se evidencia, por consiguiente, la concomitancia.de lesiones en las vías espinocerebelosas(sensibilidad profunda insconciente) y corti co pon tocerebel osa (extrapiramidales,relacionadas con la motilidad involuntaria), transtornos que entrañanla afectación de1 páleo y del neocerebelo, representados corticalmentepor 1os lóbulos vermianos y por 'los hemisferios cerebelosos. Estos daños cofieren,en conjunto, el estado de atrofia global (con disminución notable de peso yde diametros) que se reconoce en el cerebelo.Este cuadro anatómico descrito se encuadra totalmente dentro del grupo genéricode 'las atrofias espino-o1ivo-ponto-cerebelosas según criterio iniciado por lleltey segu i do por Peters.En la protuberancia destaca con notable intensidad, en los cortes horizontalesque pasan por sus tercios medio y superior, una extensa lesión desmielinizanteque ocupa una posici6n rigurosamente central en la región del pié, Este trastor-

no de contorno irregular y simétrico, en relación a su plano medio sagital' invade la totalidad de los núcleos del puente, de sus redes fibrilares intersticia-1es y de las vías transversales pontocerebe l osa s cuyas vainas mielinicas aparecencompl etamente decoloradas en las preparaciones teñidas con el método de tinciénde la mielina empleado (método de Spielmeyer). Las fibras nerviosas de estasvías se encuentran asimismo, parcialmente desintegradas. Los haces protuberanciales descendentes (piramidales y extrapi rami da I es , corti coponti nos ) están desplazadosiateralmente por la extensa lesÍ6n pontina central , hallándose cjrcunscritosen un espacio menor al que normalmente ocupan' En éstas vías largas protuberanciaiesse descubren iesiones degenerativas de intensidad discreta e irregularmente distribuidas, consistentes en tumefacción y vacuolización de sus propiasvainas mielínicas" La lesión desmielinizante central se detiene rigurosamente enel límite posterior de1 pie protuberancial sin invadir la calota' y sus caracteresmorfológicos coinciden plenamente con los que son propjos de la rnielinolisiscentral pontina (Adar¡s, Victor y Mancall, 1959).A raiz de 1o expuesto, se plantea un problema de singular importancia: iQué relacién existe entre la degeneraci6n ol i vo -ponto-cerebe I osa , que es 1a afección fundamental de nuestro caso a cuya presencia es imputable la sintomatologia registradaen la historia clinica, y la típica lesión anatómica del puente que caracterizala mielinolisis central pontina?. Tengamos en cuenta que esta afección representauna entidad nueva descrita por Adams, Victor y Mancall en 1959 y de laque estos autores afirmaban entonces no haber encontrado referencia alguna en laliteratura neurológica revisada en los últimos 75 años. Ellos describfan cuatrocasos (dos con extensa lesión anatómica y acusada sintomatología piramidal y psegdobular y otros dos con lesiones anatómicas más reducidas y carectes de sintomatologíaclínica expresiva) a ios que atribuían un cuadro morfológico bien sistematizadoy una etiología carencial ,Esta dualidad de lesiones desmiel inÍzantes (central pontina y en el árbol de lavida del cerebelo) puesta de manifiesto en nuestra observación. Se registra muyraramente en la I iteratura publicada sobre esta materia que henos podido consultar.Unicamente Janis V. Klavins en 1963 aporta una observación personal de M.C.P" en la gue adenás de lesiones típicas localizadas en la protuberancia se encontraronotras de lndole también desmielinizante situadas, entre otras regionesdelsistera nervioso central , en 1a substancia b"lanca del cerebelo" La lesión desmielinizantecerebelosa representaba un área irregular en la substancia blancaide los hemisferios en la que 1os trastornos morfólogicos eran menos intensos que

los observados en el puente y coincidian con henorragias perivasculares e infilrtrados de células redondas, La totalidad del encéfalo estsba edematoso. como puede verse, esta observación de Kiavins no parece referirse a una lesión degenerativasistematizada cerebelosa, circunstancia que concurre, anatórnica y clinicamenteen nuestro caso "Posteriormente en el año 1967, lJillian F, Mccormick y clifford M. Danneel estudian69 casos de M.c.P. (3 propios y 66 recogidos cie la lieratura) de los que aunque con lesiones anatómicas varias distribuidas a lo iargo de todo el neuroeje,no existe uno solo gue presente de forma asociada a la mielinolisis centnal pontinauna atrofia sistematizada cerebeiosa"Hemos podido comprobar en e1 objeto de estos comentarios que las lesiones necrotizantesde mielinolisis halladas en la protuberancia son mo rfol ogi camente idénticasa las encontradas en la substancia blanca de las laminillas de los lóbulosvermianos. Recordemos que es en éstas zonas de la substancia blanca cerebelosa,y así lo hacemos constar en las descripciones histol69icas aportadas, donde residenlas altenaciones histológicas más intensas (tumefacción de las vainas m.ielínicas,vacuol ización y iisis de la mielina con perdida de apetencias tintoreasasí conp marcadas 'l esiones degenerativas y destructivas en los cilindroejes) entanto que las lesiones atróficas de 1as capas neuronales (capas granulosa y dedélulas de Purkinje), lesiones de naturaleza transináptica secundarias a las anteriores, son, aunque evidentes, de una intensidad menor. La atrofia cerebelosa depende de un modo fundamental del estado degenerativo de sus sistemas aferentesespinocerebelosos (co rres pond i entes al paleocerebelo) y corti copontocerebe I osos(inherentes al neocerebelo). La lesi6n mielino'l ítica central pontina queda .involucradaen la encrucijada del sistema fibrilar aferente del neocerebelo, es decirde la vÍa anatómica extrapiramidal cért.ico-ponto-cerebelosa.Si ia mielinolisis pontina representa en el caso presente una lesión -rimariafraguada i ndepend i en temente de la degeneración o1 ivo-ponto-cerebelosa, el cuadroanatómico de la mielinolisis pontina actuaría aumentando o potenc.iando la intensidad de los trastornos degenerativos desmielinizantes de ios hemisferios cerebelosos.Se trataría de una n¡era concomitancia entre dos entidades dotadas decuadros anatómicos especificamente determinados en los que una de eilas, 1a 1esiónpontina, dada su iocalización, potenciaría los daños morfológicos inherentesa la otra.Pero parece más 1ógico admitir que las dos afecciones, la pontina y 1a cerebelo-

sa, forman parte del contexto anatómico de una sola entidad nosológica complejacuya tocalización sistánica dista mucho de ser precisa. En tal caso, admitido elhecho de que Ia lesión protuberancial es morfol ogicamente homologable a la entidadnosológica descrita como afección nueva e independiente por Adams, Victor yMancall en 1959, sería forzoso deducir que, en el caso estudiado y probablementernuchos otros registrados en la literatura, esta afección (la M.C.P.) no es unaentidad específica e independiente, sino, más bien, un factor integrante de otrosdiversos compl ejos nosol ógi cos ,Los hechos reseñados precedentenente permiten poner de relieve la singularidadde la observación estudiada por nosotros, en la que es notoria la presencia delesiones propias de la degeneración ol i vo -ponto-cerebe losa (exp1 icativas de lasintomatología descrita en la historia c1 lnica) y de 1a mielinolisis central pontína, mero hallazgo necrópsico, no sospechado clinicamente.

PRESENTACION DE UN CASO DE EPILEPSIA MIOCLONICA PROGRESIVA CON CORPUSCULOS DELAFORA.******A. Fernández Barreiros, J. Sola Pérez, M. Rodríguez Bermejo, y J. Siciiia Guillén.* Departamento de Medicina Interna (Dr. Carmena). Neurología.**Servicio de Anatomia Patológica (Dr. R. Bermejo).Ciudad Sanitaria de la S.S. "Virgen de la Arrixaca". Murcia,J.J,R.M", 21 años, Soltero,Paciente nacido de enbarazo y parto normales, con desamollo psico-físico normalhasta los 16 años, en que comienza con orisis de pérdida de conocimiento, caracterizadapor actitud tónica de extremidades, Otras veces movimientos tdnico-clónicosy ocasionalmente ausencias atípicas, que con una frecuencia mensual en suinicio, se hacen semanales en los últimos años. Se acompaña de sialomea y no dereiajación de esfínteres. Su duración varia desde uno a varios minutos. En unprjncipio, despues de la resolución muscular y sueño reparador de los episodioscríticos, recuperaba la conciencia y hacía una vida compl etamente normal .Desde hace dos años aproximadamente le notan cambio de cáracter, se hace uraño yexplosivo, y está menos comunicativo con el medio. Sí bien los episodios convulsivoshan disminuido en frecuencia, se inician unos movimientos rápidos y bruscos(como sacud'idas) en porción distai de extremidades, de carácter simétrico yy no sincrónico, que le dificultan su aseo personal , alimentación, etc. En losúltimos meses estas sacudidas son más intensas y, aunque con intérvalos de descanso,se extienden hacia todas las extremidades y eje corporal ,lo que provocalanzamiento de objetos que mantiene en manos y frecuentes caidas al suelo, queIe han producido erosiones corporales múltipl es. Cuando se enfada y se excita sonmás frecuentes y desaparecen mientras duerme. Desde esta misma época presentadificultad para deglutir, su lenguaje es entrecortado y de difíci1 comprensión,y cuando no se siente comprendido tiene gesticuiaciones y guiños faciales. Asimismorefiere haber perdido algo de capacidad visual .El paciente ingresa porque despues de una serie de crisis tónicas, en los intérvaiosno recupera totalmente el conocimiento. Antes de acudir a Admisión, en 1aambulancia que ie trasladó, e1 sol se fiitraba por las ventanillas, le desencadenó,al darle la luz en los ojos, varios episodios convulsivos.En 1a expioración inicial, a su ingreso, el paciente permanece sentado, con losoios abiertos, su mirada sigue a personas y a objetos, sin responder a preguntas,

De vez en cuando, parpadea varias veces y tiene clónicas en cara. Come y deglutecuando ie ofrecen al imento y en )a cama sus necesidades fisioiógicas" ocasionalmentehace aigún movimiento voluntario, como taparse o darse la vuelta en la cama"Existe un aumento difuso del tono muscular, 1a piel especialmente de la caraes untuosa al tacto, 1os reflejos son vivos y las respuestas plantares son extensoras. Las pupilas reaccionan a la luz, y el examen del fondo de ojo es normal ,no viéndose depósitos anormales en mácula ni alteraciones retinianas. Los vasosy las papiias son completamente norma'les"En esta situación de estupor se le practica un E.E.G. (Dr, Recuero) que traduce:Una actividad cerebral muy anormai por 1a presencia de una disrritmia lenta, queapareie entremezclada con descargas centroencefá.l,*cas deJ elementos agudos, decomplejos punta-onda y de complejos polipunta-onda, atípicos, al mismo tiempo quedescargas aisladas de estos compiejos sobre regiones fron to -temporal es . Se leinyecta Diazepan intravenoso y a 'las 48 horas desaparece el estupor. Al ser" exploradoen días sucesivos, nos encontramos con el paciente parcialmente orientadoen el tiempo y en ei espacio. Su riqueza de lenguaje es escasa, aunque bienintegrado y su dicción está entrecortada por suspiros, de tal forna que prolongaIas sí1abas de las palabras como un canto. Está reiterativo y se aprecian sacudidasmioclónicas de 'lengua, velo de paladar y músculos faciales; mioclónicasen dedos y manos, y desplazamientos bruscos de'la cabeza, tronco y de las extremidadesen su total idad, lo cual le dificulta la alir¡entación y la marcha. Noexiste nistagmus ni disnetria. El paciente se niega a que las enferneras Ie ayuden,io que provoca caidas, derramaniento de comida, etc. En esta situación serepite un nuevo examen E.E.G. en e1 que se aprecia una disminución del enlentecim'iento del trazado y de los complejos paroxísticos, aumentando las fr.ecuencias,que ya son de 6 a 7 ciclos por segundo. otro nuevo examen, practicado una semanadespues de su ingreso, presenta un ritno de fondo de 10 a 11 ciclos por segundoy persistencia abundante de actividad Theta y escasamente la Delta" Disminuyenias descargas centroencefá I i ca s que aparecen más distanciadas. La estimulaciónI uminosa intermitente determina 1a aparici6n de elementos agudos en áreas temporo-occipitales,que acoplan su frecuencia a la de los destellos y favorecen laaparición de ias descargas de complejos po)ipunta-onda atípicas,Durante su estancia,hubo variaciones en la intensjdad de sus miclónias, que eranmás intensas al pasar la vista" Sus crisis convulsivas fueron escasas, iniciándose por una actitud tónica lenta de emprostotonos de unos 15 a 20 de duración, seguida de extensión clónica de extremidades, que se continuaba de sacudidas mic¡cló

nicas anplias y bruscas, para pasar despues a resolución muscular y sueño reparador.Durante las crisis que duraban un total de dos minutos permanecfa con la bocay los ojos abiertos. E1 comportamiento durante su estancia fué bastante correct0' aunque en ocasiones intenta propasarse con ei personal femenino de enfermerla,se 'le practicaron estudios radiol6gicos de craneo, torax, abdomen, y extremidades,que fueron normales. La analftica general completa de sangre, orina, fué asimismonormal. El E.c.G. fué normal. La presión del Lc,r., fué normal , así como su ana-'I ítica. se hizo determinación de virus (Dr. Valenciano, en l.\4ajadahonda, Madrid),que fué negativa. La gammagrafía cerebral fué normal, y 1a neumoencefa I ografíafraccionaria evidenció un discreto grado de atrofia parenquimatosa de hemisferioizquierdo (lindando Ios límites de la normalidad),AIITECEDENTES FAMILIARES. -sus padres no han padecido pérdida de conocimiento, ni presentan transtornos enia narcha o déficit motor o de visi6n. son un poco excitables, sobre todo el padre,que presenta reacciones desproporc i onada s . No refiere consanguinidad.una hennana de 19 años, no tiene antecedentes patológicos de interes. E.E.G,, marcada disfunción de estructuras diencefálicas de tipo inespecífico.El tercer hermano, de 16 años, nació de embarazo y parto normales. Inició la marchaa los 4 años, teniendo frecuentes caidas y dificultad en mantener objetos enlas manos. A este hermano lo hemos podido explorar, apreciándose una ev.idente oligofrénia, una marcha atáxica con grandes puisiones, atáxia estática, intensa dismetriaen la 4 extremidades. No hemos observado mioclónias en reposo" El tono mus_cular es normal , quizas un poco aumentado. Existe hiperreflexia generalizada ylos piantares son en extensión, su voz es escasa y presenta un nistagmus horizonia1y vertical intenso, como sacudidas clónoides. El fondo de ojo es normal y e1t.E.G, es patol6gico. Este paciente no ha tenido pérdidas de conocimiento.una hermana de 16 años, no tiene historia patoldgica y la exploración neurológicaes norma l ,0tra hermana de 11 años no ha sido explorada.Un hermano de 11 años, enuresjs tardía" E"E"G.: Foco jrrjtativo atemporo-occipital de hemisferio derecho y disfunc'ión inespecificanivel de regiónde Jas estructu!"as diencefál icas. La exploración neurol ógica fué normal "0tro hermano de 4 años: E.E.G.: normal. ExploracÍón neurológica normal.

Un hermano de 4 meses, no ha sido explorado.Los abuelos maternos son de la misma zona geográfica y tienen el mismo apeilido;por otra parte el apellido es bastente frecuente en Murcia.Con diagndstico de Epilepsia m'ioclónica progresiva se solicitó la biopsia cerebralal Servicio de Neurocirugía (Dr. Poza, siendo practicada por el Dr. GonzálezTortosa) en 1a circunvolución premotoria derecha, profundizando un centímetroen corteza,Se pibyectan diversas diapositivas corres pond i entes al estudio histológico, enel que se evidencian los corpúsculos de Lafora.

CONSLRVACION DEL CONTROL SUPRANUCLEAR DE LOS fvIOVIMIENTOS OCULARES DE LATERA".LIDAD, EN EL ESTADO Dt TIESEFERENCIACION MOTORA ("L0CKED-IN" SYNDR6ME)" ApgR-TACION DE DOD CASOS, CON ISTUDIO CLINICO Y NEUROPATOLOGICO.L.Padró*, C. Navarro**, F. Miquel*, A. Codina Puiggrós*. M.'MoliDS*, C. Cervera*y F. Gonzál ez*.x*Servicio de Neurología de la Ciudad Sanitaria "Francisco Franco" de Barcelona.Facultad de f'ledicina de 1a Universidad Autónoma de BarceJona.Secci6n de Neunopatología. Departamento de Anatomía Patológica de ja CiudadSonitaria "Francisco Franco,, de Barcelona,il ::slado ,de rjese f,e¡"enciación motora se caracteri za p)ü!" una sernio'!oEia que c$r,pi;nde d "ia '!esión bila-üeral

El paciente permaneció estacionario y falleció 17 dÍas después del inicio deicuadro por proceso respiratorio agudo.tl examen neuropatológico revela un infarto isquémjco reciente limitado fundamentalmentea pie protuberancial, con extensión rostral a pedúnculos cerebrales.Caso 2A.J.G,, varon, de 66 años, es visto en Urgencias por un cuadro que se inicia, deforma brusca, con pérdida de fuerza en miembros izquierdos y lenguaje disártrico'Al día siguiente de su ingreso, el paciente está tetrapléjico y con afectaciónsevera, bilateral, a nivel de pares craneales, aunque conserva una buena motilidadocular tanto vertical como horizonta.l y un buen estado de conciencia.P.L. con LCR claro y analitrcamente normal; EEG con elementos de baios potencia-1es y frecuencias de 10-12 c/seg., a los que se entremezclan brotes de elementostheta.Neuro I óg i camente estacionario, falleci6 34 días después de1 ingreso por complicaciones respiratorias y digestivas.El estudio neuropatoiógico revela un infarto isquémico de tronco cerebral que seextiende desde el nivel medio de protuberancia hasta nesencéfalo y afectando fundamentalmente el pie protuberancial; se observa una trombosis de la arteria basilar con recanal ización.Comentari osEn los dos casos que describimos existe, clinicamente, una indemnidad de ias víassupranucleares que controlan la motil idad ocular en e1 plano horizontal .Se efectua el estudio neuroanatómjco y se revisan 1as descripciones que intentansituar ei reconido de estas vías, a nivel del tronco cerebral.

DEI'I[IiIüIA, ATAXIA Y POLIRRATJICtJLONEURiTIS DE HVOLLIÜICIh¡ SIJtsAGUDP,. }-NAI.LAZGOS NEURO.PATOI-OGiCOS DE ENFTRMEDAD DT CREI.jTZFTLDT-JAKOBE" Sáenz Lope, Ramón y Cajal Junquera.Servicios de Neurología y Neuropatologia del Hospita'l Cl ínico de S. Carlos. UniversidadComplutense" Madrid"Referimos los estudios cl inicos y neuropatológicos de una paciente efectada deenfermedad de Creutzfeldt-Jakob (Cr.-J) de evolución subaguda en a'lgo más de 4lTlese:; el cuadro neurológico estuvo determinado por la presencia de demencia, a-táx ra y pérelida del control esf i nteriano, para añadirse f i naJmente un e uacJro dep01 i'¡,^ad i cu loneur i ti s ascendente .Enfe¡"ma de'i3 añt¡s cuyos A.P" y A.F" nc' tienen interés. Ingresa en el f{ospitalcOn una hisioria progresiva de tres meses de evolución, consistente en desinteréspor el rnedio, deia de atender las lahores cje la c&sa, s€ desconect,a de lascOnversaciones familiares, desconoce a su marido, hijos y pa¡ientes; per'.dida dela memorÍa de fiiación y de evocación; jncoherencia en la conversación, deierjo*do del l enguaie hasta hacerse i ncomprensi bl e a I os demás ; fal t,a absol uta *e sen*t.jdo 1ógico en el pensam jent,o y en sus actos; perdida progresiva y absol uta delas reacciones emocional es; i nadecuación al medio en su conducta hast,a 1i eEal" an0 obedecer órdenes senci I I as; desorientación témporo-espac'ial , confusión, y absolutodesconocimiento de su enfermedad.En los díez primeros días de su ingreso le aparece inestabi I idaci en la n¡archa yfalta de control de los esfinteres rectal y vesical.Exploración General : Sin hal lazgos cle inter6s; la T.A. era de 1i0iS0o tepía 1gCIlat"/min., r"r.n. y taquipnea.El fondo de oio era normal, y en la expioración neurológica existia una evidenteatáxia en bipedestación y en la marcha, para la cual necesita ayuda. Los ref'lejoseran vivos y simétricos. l{o reflejos pat,o1ógicos ni otras an6}^ma'i "!dades.Impresionaba de un cuadro severo de demenciación orgánica de rápida evolueión.El estudio analítico standard de sangre, ol'ina, giucemia, azotemia, prote'inogra*fna" ionograma, GOT, GPT, LDH, y pruebas de labi lidad sér'ica, fueron negativos,salvo Ia presencia de una infección urinaria determinada por E. Coli y Prgteus-Rx. de tórax, abdominal simple, pielografía descendente y cráneo simples, fueronnormal es.

t, E"G. normal .La punc'ión lumbar dió salida a un LCR. a Presidn normal; los componentes del mismo y el análisis electroforético de las proteinas fué normal"La neumoencefalografía fraccionada evidencjó una moderada atrofia de la cortezacerebral de predominio en I as regiones f ronto-temporal es ; el s'istema ci sternal yventri cul ar estaban di scretamente di latados.Se efectuó una biopsia cerebral del lóbulo frontal derecho que fué normal. En latoma del material se confirmó h atrofia de corteza y el acúmulo exagerado de L.-C. R. subay^acnoideo.Después de la toma de biopsia la enferma tiene una clara dificultad respiratoria,taquipnea y fiebre; se encuentra una consolidación pulmonar en la base izquierda¡se instaura tratamiento antibiótico y está bajo vigilancia intensiva,En los últimos 18 días la enferma hace un cuadro rapidamente progresivo de pérdida de fuerzas de inicio y predominio distal y crural; 11ega a la tetrapleiia absoluta,con importantes amiotrofias difusas, atonia y arreflexia, no se observanfasciculacjones, ni alteraciones en el fondo de ojo ni la motilidad ocular, facia1,ni buco-faringo-1 ingual; no parecia existir afectación de 1a sensibil idaddolorosa de los miembros ni de la cara; se mantuvo sin cambios la demenciaciónprofunda. Necesitó alimentación por sonda nasogástrica.Dos nuevos estudios del L.C.R. lumbar fueron normales, hipotensos y sin bloqueodel aspacio espi nal .El tratamiento con Decadrán i.m. (24 mgs. en total ) no modificd el cuadro.Finalmente la enferma presentd tres episodios de bradicardia, bradipnea e hipotensiónarterial; se intubó y se mantuvo con respiración asistida, oxigeno puro,atropina e hipertensores. En el segundo episodio de parada cardiaca precedido oetaquicardia, taquipnea e hipertensión arterial , la enferma fal lece,HALLAZGOS NEUROPATOLOGICOS. -Bi opsia Cerebrai . -É1 fragmento obtenido del 1óbulo frontal derecho, mostraba una estructura conservada con correcta laminación neuronal y sin existir degeneración microespongiosa.Sustancia blanca subcortical sin alteraciones. La microscopia electrónica fuéa s im ismo normaI.

E)(Al'¡lEN NECROPSICO. -Sistema nervioso. -llacroscopicamente se apreció el orifjcÍo de la biopsÍa practicada a nivel de laprimera circuvoluciÓn frontal derecha. El resto del encéfa1o, cerebelo y médu1aespinal no presentaban alteracíones a s'imp1 e vista ni al corte, a excepci6n delgrado de at,rofia ya mencionado. Las ramas arteriales principales de la base cerebral casi no mostraban ateromatosis "Histqlgg:!,f:amente y a nlvel de las drstrntas regiones cerebrales, se podía observar:' ';J9)-Corteza Frontal ^^¡-^ 1 L t^,, lq r e"- Aspecto normal, buena dotación neuronal y sin espongtos'tsni alteraciones neuronales"2e) Cotteza Rolando-Parietal.- La de mayor grado lesional. Marcadas alteraciones,,ticroelpong'iosas a njvel de las capas II y III; dismjnución muy acusada delnúmero de neuronas y degeneración de las restantes; en las capas IV y V destac,a.-notablemente la intensa gl iosis con artrocjtosis de predominio protoplásmicoy aspecto gemistocít jco"La sustancia bJanca subcort"ical no mostrabaalteraciones.3e) Corteza Temporal.- Existen modificaciones mjcroespongiosas incipientes en..-t -for forma de cavidades microquisticas situadas especialmente en la capa II. Elr'ésto está dentro de la normal idad.49) Coi'üeza OccÍ pi ta1 . - Si n al teraciones "5e) Gladljos Basales.- Abundantes depósitos de iipofudiina en los citopiasmas neuronal es .$9) Vasos Intraparenquimatosos. - f¡, gereFa'l no hay I es'iones arteriorcl erosas; deforma "aislada hay pequeñas arterÍolas con engrosamiento parietal .e) Cerebelo'- Las alteracjones más patentes asientan an las ceJulas de Purkinj€,9,U€,.muestran disminucíón en el número, e intensos cambios degererativos enJps gue aun permanecen; especÍalmente en forma de lesjón celular grave con n['cleos hipercromátjcos y citoplasmas hinchados y aosinófilos " La capa de losgranos y I a gl ia no tienen al.teraciones "89) Tronco Cerebral y Bulbo"- No hay cambios neurona.les ni fasciculares, j9s) t'lédula espinal y Raices.- En todos los niveles y con mayor intens'idad en lamédula dorsal, Jas neuronas del asta anterior'presentan cromatolisis centralmuy intensa con homogeinización del cítopTasma. Las rajces raquÍdeas muestranpérdida de la mielina que llega a la desmjel irt.izacifin completa. No hayinfiltrados inflamatorios en las raices'ni en los ganglios raquideos.

l0e) Nervio y Músculo Esquelético,- Todos los fasciculos muscul arespresentan fi^bras atróficas cie similar tamaño y sin apenas diferencias en sus diámetros.Destacan los fascículos nerviosos entre las fibras musculares' por la atrofiade éstas. Los nervios muestran una pérdida total de las vainas mielinicascas.iHALLAZGOS EN OTROS ORGANOS.-En el examen visceral se encontró edema pulmonar asociado a extensos focos debronconeunonia¡ gastritis hemorrágica con hemorragia digestiva, degeneraci6n grasa del hÍgado y hemorragias subendocardiacas. Ascitis y cistitis agudas.COIiENTARIOS:r.as lesiones encefá'l icas corresponden a una enfermedad de Cr.-J. La microespongiosis, gliosis y pérdida neuronal son preponderantes en las regiones rol ando-tempor'ales, y menos marcada en lóbulos temporales. El resto de la corteza no está afectada, No se han observado placas argirófi1as y la patología vascular no es significativa. El cerebelo evidencia una notable pérdida de celulas de Purkinje confenómenos degenerativos acusados.En 'la médula espinal las motoneuronas presentan graves lesiones secundarias a laafectación axonal , muy evÍdente en las raices y troncos periféricos donde la degmielinización es muy importante y probabl emente primaria. Los músculos esquelét!cos sufren una marcada atrofia neurógena difusa por las 'lesiones anteriormentecitadas.No hemos podido encontrar entre los casos publicados en la literatura, la presencia de pol irradiculoneuritis ascendente en el cuadro clínico y neuropatológico dela enfermedad de Cr.-J. nuestra revisi6n es todavia incompleta.Este caso plantea importantes probl ernas dificÍlmente solucionables en el momentoactual . La asociación de pol irradiculoneuritis ascendente al cuadro cllnicode la enfermedad de Cr.-J, no podemos considerarla como definitiva, sino solamentedejar constancia de nuestra observación; indudablemente, podría tratrse dela simple coincidencia de ambas enfermedades enr un mismo paciente. ,Actualmente hay datos firmes parami nada por un agente trasm'i s i bl e ,En nuestro caso no hemos real izadoanimal de esperimentación. Si éstaconsiderar la enfermedad de Cr.-J. como deterposiblementevjral de accjón lenta.el ensayo de trasmisión de la enfennedad a unhubiese sido positiva nuevamente habriamos de

plantearnos otra interrogante, a1a etilogia de la polirradjculoneuritis ascendentees la misma?.Actualmente no podernos contestar a estas dos importantes cuestjones.

LA ABSORCION DE L.C.R. IN EL PSEUDÜTUI'IOR CEREBRAL":Vjctor L. .jos,R. de Quesada.Departamento deria "Virgen delA, Crespo, A. Ramos , L.M. Curto r' J.J . f"lart,t nez Sampere y Bl asNeurocirugía y Servicio de Medicina Nuclear de la Ciudad Sanita-Rocio" Sevilla.E1 pseydotumor cerebral o hipertensión intracraneal benigna, ha sido fr¡ente deconienl$i"as muchos años. si bien se asocia frecuentemente a otitis, traumas craneales,..trastornosendocrinos, etc., muchas otras veces no se encuenira causa alguna, y. en todo caso, su mecanismo de produccíón no aparece claro.Recientemente, ha sido lanzada la hipótesis de que ásta ent'idad c!ínica sea de j_da a un déf,icit en la absorción del I.c.r. y se ha propuesto el nombre rle "sín.drofle de reabsorción reducida de L.c.r." para designarla, (Johnston, 1973¡ Johnq-tony Paterson, 1974). D'icha hÍpótesis se basa fu ndamen tal mente en la demc¡stración.deIa lentificación de la circulación y absorción Cisminuitt¿ rlel l.t:.ren algqnos casos clínicos; y más indirectamente, en el hecno comprobado quirúr...gicamente al hacer craniectomías decompresivas, de la existencia de granCes es¡:r.cios subaracnoideos l lenos de líquido, disminución de la tasa de proteinas comosi.eltuyiesen más diluidas, aumento del índice de Ayala etc,E1 pr,opos i to de éste trabajo fué examinar las posibi lidades de dicha hipótesis"MATERIAL y METoDosTrece enfermos afectos de psáudotumo", ."."Uiaj nun ,r* estutJiados en ei pia:ot:de dos.iaños a partir de Septiembre de 1973. Sus edades oscilaban en'tre-17.'r 4iaños en..doce casos, a los que se una una niña de 4 que desar:olló el síndronecoincidiendo con un proceso febril, Había 3 varones y i0 hembras, existiendofranca obesidad o importante aumento recÍente de peso en 11, En todos los caso:se llegó al diagnóstico por la clínica y 1a exclusión de otros procesos mediant.eias adecuadas exploraciones, que comprelldian Radiografías, E.E,G,, ¡ Gamnagrlf,,'cerebral en todos, Angiografía carotldea en 9, Ncumoenc efa I ogra f ia en 9 y Ventr'_;..culografía en 5.El método de estudio standard fué la inyección por via lumbar de 200 a 300 micro,curios de Yterbio 169-DTPA. Las imágenes cisternográficas fueron obtenidas en un¿gammacámara tipo Anger a las 3'24 y 48 horas de. la.inyección, y en algunos casuthasta las 72 y 96 horas. En 10 enfermos se obtuvieron. muestras de sangre cada ho;1-

v', durante 6 horas y se calculó Ia actividad existente mediante un detector dei.1i-rfr:j. Con motivo de recidivas fué repetido el estudio en 3 cascs, por dos veces'en 2 de ellos.R,ESULTADOSLomo es bien conocido, normalnente a las dos o tres horas de 1a inyección lum-¡a¡^ del isótopo ya existe actividad en las cisternas basales y silvianas, a las 6horas el trazador sube por dichas cisternas y la cisura i nterhemi sféri ca haciald convexidad alta, y a las 24 horas se concentra en la región parasagital para.*¿¿pdrece¡ después. Esto es válido tanto para la RIHSA como para el Yterbis DIPA,;i 'üien parece ser que éste, al tener una molécula más ligera, circula ñlgo más:- ,r' iCamente "En 17 estuoios c i sternográ fi cos practicados, el ascenso a cisternas basales fuérrcrmal en 15 ocasÍones, (ll enferrps), mientras que en dos, la máxima actividad.:e recogÍa a nivel cervical; en algún caso ya anpezaba a subir el trazador hacia]a convexidad. A las 24 horas, seguía en las cisternas basales en 14 estudios(I0 enfermos), si bien en 11 existía bastante actividad en convexidad o regiónparasagital o siendo ésta actividad nula o mínima en los restantes tres estudios{3 enfermos). A las 48 horas persistía el trazador en cisternas basales en 7 estudios(4 enfermos), habiendo desaparecido totalmente o encontrandose un restode región parasagital en el resto. A las 72 horas todavía era apreciable actividaden cisternas basales en 3 estudios (3 enfermos).Con respecto a los picos de actividad en sangre, éstos fueron calculados en treceocasiones (10 enfermos ) y tuvÍeron lugar en las tres primeras horas en 6 est"udios (5 enfermos ) y de la cuarta a la sexta hora en siete estudios (6 enfermos).Un caso que fué estudiado tres veces por recidivas, mostró un pico de actividaden sangre progresivamente más retrasado,D ISCUSIONDe los resultados expuestos se desprende que la circulación del I.c.r. a juzgarpor las imágenes d i sternográfi cas fué totalmente normal en sólo tres enfemps.Un cierto grado de enlentecÍmiento caracterizado por retención del trazador encisternas basales, con persistencia de actividad en éstas a las 24 horas se observóen 10 enfennos, pero a las 48 horas había desaparecido dicha actividad en6 de ellos, si bien un acúmulo en región parasagital en dos, Este discreto retraso en la circulación y absorción de l.c.r, no lo consideramos definitivamente a-

normal, pues se encuentra hasta en un 2O/" de sujetos normales en una amplia revisión reciente, (Jarnes y Co1 .,1974) si bien éstos mismos autores en sus casos depseudotumor cerebral encontraban similar retraso en el 40 % y en la presente serieocurre en el 46%; sin enbargo, todavía lo suponemos dentro de la normalidad.Por último, consideramos que cuatro enfermos muestran un enlentecimiento francamenteanormal en la circulación y absorción de l.c.r., pues a la 48 horas todavíapredomina la actividad a nivel de ias cisternas basales y en tres de ellos dichaactividad persiste incluso hasta las 72 horas.Por lo demás, la morfoiogía de'la distribución del trazador fué siempre normal ,sin existir en ningún caso reflujo ventricular. Una enferma a la que años antesse le había colocado una derivación ventriculo-atrial mostró una nenor concentración del isótopo en ia convexidad del lado intervenido.En cuanto a los picos de actividad en sangre, es muy dificil sacar conclusiones,pués los datos al respecto en la literatura son muy escasos. Solo podernos decirque en aigunos enfermos estudiados por nosotros y en los que se l1egó a ia conclusiónde que no padecÍan ninguna alteración en la dinárnica del I.c.r., los picosaparecieron siempre a la primera o segunda hora de la inyección intratecal,mientras que en 7 de los 13 casos de pseudotumor dichos picos estaban entre lacuarta y sexta hora, de forma similar a dos pacientes con hidrocéfalo de presiónnormal , en los cuales es bien conocido el retraso en la circulación y absorcióndel I íquido.I'lo creemos poder sacar por el momento conc¡usiones firnes de éste estudio dadoel reducido número de casos, pero ciertamente los resultados sugieren, de acuerdo con otros autores, que al menos en ciertos casos el mecanismo a través delcual se produce el pseudotumor cerebral es por una circulación y absorción retrasadasdel l .c. r.

HEI,IISFERECTOI{IA EN UN CASO DE ANG¡C}MATOSIS NEÜROCüTANEAC. Barcia Mariño, A. Alfaro Giner y M. Hassan Katramiz.Servicio de Neurología. Hospital Provincial . Vaiencia. Directos: Prof. Dr. J.R.EspÍn HerreroSe trata de una nrña de cinco años de edad que ha presentado, desde el nacimient0,un extenso nevus flammeus de la cara y gran parte del hemicuerpo derecho, e-pilepsia profunda, hemiparesia izquierda y transtornos visuales.Entre los estudios neuro-radiológicos efectuados, sobresa'le la imagen angiografica,que pone de nanifiesto una exuberante red vascuiar cubriendo todo el hemigierio denecho, asi como la import"ante atrofia de¡ mismo, Son evrcientes ""ambiénlas tipicas calcrficacicnes en ei ióbulo occipital derecho, esbozadas ya en eli zqu i erdo .Desde el ¡;unto de vista el ectroencefa I ogrd f i co puede apreciarse, a travÉs de registrospracticados periódicamente desde ios once meses de edad, cómo aparecenpr,fmero, en el hemisferio derecho, signos irritatÍvos que dejan iugar, con eltiempo, a prazados lentos prop'ios del dismetabolismo neuronai, para acabar en eltrazado plano. En el hemisferio izquierdo, poco alterado en, principio, aparecen,a ¡nedida que progresan las alteraciones derechas, una disritmia irritativa en ellóbulo ternporal, que acaba por extenderse a todo ei fremisferio.A la vista de éstos hechos, se practica una hem'i sferectomía derecha con 'línea deescÍsión bordeancio el límite externo del núcleo caudado, proservación del lóbulode la ínsuia y coaguiación parciai de los plexos coroides. Hl corticograma peroperatorioobtuvo un trazado plano en todas 1as derivaciones dol hemisferio derecho"mientras que en una derivación del lóbulo paracentral izquierdo, obtenida através de ia hoe del cerebro, apareció una disritmia irritatrva" lenta e hipervoltada.En el E.E.G. postoperatorio, obtenido a los doce días de la intervención,existía un silencio en el hemisferio de¡"echo y habÍan mejorado notabl ernentelos signos irritativos del izquierdo, S i mr¡l táneamente, ha podido notarse unamejoría cl ínica global con desaparición de ias crjsis.El examen macroscópico de la pieza evidencia la malformación angiomatosa leptomeníngea,que se extiende por toda la superficie del hemisferio. Existe una importanteatrofia del mismo y una particular disposición anat6mica que sugiereuna detención del desarrollo en el estadio fetal, 0tros rasgos sobresalientes son

e'l aumento de ia consistencia cerebral, que llega a hacerse pétrea en eI lóbulooccipital , y ei narcado engrosamiento de la aracnoides.Histológicamente, los vasos de la piaracnoides aparecen dilatados y repletos dehematíes, frecuentemente tronbosados. Están tapizados por un fino endotelio, quea veces falta, rodeado por un plexo de fibras colágenas. Observamos, en diversospuntos, una penetraci6n de las fonnaciones angiomatosas hacia el interior delcórtex. En general , hay profundas alteraciones de la angi oarqui tectura cortical ymedular y muchos capilares exhiben irregularidades del calibre, elongación y trayectosen espiral , que traducen una displasia vascular generalizada.E-1 substrato de la atrofia cortical es una intensa pérdida de el ementos neunona*Ie:, observándose fenómenos regresivos de todo tipo, especialmente atrofia sim-.,¡e. Correlativamente, hay una marcada giiosrs fibrllar. espedtalmente p¿ter¡tüen el l imite córtico-medular, y desmielinizaciones focales ccn proljferaciónc ircunscrita de la microgl'ia.t.os depósrtos calcáreos se han observado en las capas profrrndas del córtex y sonnÉs abundantes en el 1óbulo occipital, donde iiegan a coalescer provocando unaintensa dehiscencia del tejido" No guardan, en general, relacjdn con !os vasus,aungue se han visto calcificaciones aisladas de ia pared capilar y de Ias neuronasdel área calcarina. En los lóbulos frontal y tenporal, pueden verse esferulasde calcio ampliamente diseminadas que pueden tener el tamaño aproximado de un a:trocito, No dan positivas las reacciones del hierro peno se tiñen intendamentecon la pl ata .

HIPERTENSION INTRACRANTAL TN TUMORES MEDULARTSS. Ucar, G. Flórez y ü.'García Cosamalón. ''-1Servicio de Neurocirugía. Centro de Rehabilitación y Traumatología de la SeguridadSocial. Zaragoza.Comunicamos dos casos de tumor medular que el el curso de su. enfermedad presentaron hipertensión intracraneal .Caso 1(J"L.T.C.) Niño de 8 años de edad con crisis intermitentes de intensa nucalg'iairradiada hacia ambos hombros, acompañadas de rigidez generalizada, episodiosá'!gicos que habian aparecrdo tres meses antes.Encontramos una exaltación de reflejos bilateral y simétrica con aIüeración dede la sensibilidad prcfunda en extremidades izquierdas.tl anál isis de L"C.R. mustra una disociación albúmino citológica marcada.La NeumoencefalografÍa demuestra un stop a nivel dorsa 1 2, que se comprueba conestudio mi elográfico .En la intervención encontramos una tumoración intramedular C4-Cl de localizaciónanterior que fué resecada parcia'lmente y cuyo estudio histopatológico dió comoresultado un Astrocitoma grado I.El postoperatorio inmediato cursa sin dolores y con paresia de extremidades izquierdasque regresa posteriormente.Nueve meses más tarde aparece déficit motor en extremidad inferior izquierda ycomprobamos Ia existencia de edema papilar bilateral.Un nuevo estudio neumoencefalográfico demuestra la ausencia de stop a nivel dettumor y una hidrocefalia bilateral y simétrica.Una derivación ventrículo atrial da lugar a una regresión del edema papilar y mejoría del fallo motor de extremidad inferior izquierda.Caso 2Hembra de 48 años. Vista en Enero de 1969 por cuadro de cefaleas, dolores dorsales"en cinturon" y paraparesia progresiva de predominio izquierdo de dos añosde evolución.En la exploración neurol6gica se aprecia un edema papilar biJateral, paraparesia

espástica con nivel sensitivo D6 y exaltación de reflejos con Babinski bilateral .Én L,C.R. aparece una clara disociación albúmino cito{ógica y la Mielografla dgmuestra la existencia de stop C7-D1,Se extirpa un tumor medular a nivel C7-Dl extra e intradural cuya anatomía patológicacorrespondía a un Meningioma angioblástico'Un año después, la paciente recupera su déficit motor y sigue aqueiando defalea ydisminución de agudeza visual.Una Neumoencefa I ografía gaseosa pone en evidencia la existencia de una hidrocefaliabi IateraI y simétrica.3e ensaya tratamiento médico con acetaeolamidas y conticoides con buen resultado,consiguiendo regresi6n de los síntonas.COMENTAR IORevisarnos 1a 'l iteratura y discutimos los mecanisrnos etiopatogén"icos de este síndrome.

LESiONES EVOLUTIVAS EN LA CONTUSION MEDULAR TXPTRIMENTALJ. Vaquero Crespo, E. García Poblete, M.J. Ramiro y A. Barceló Rosselló.Resídencja sanitaria de la seguridad social. segovia.se presenta un proyecto de estudio experimental de las lesiones evolutivas en elcaso del traumatismo medular. El interés de este estudio se fundamenta en lostrabajos de Osterholm (1972) acerca de un acúmulo iocal de norepinefrina en laszonas medulares contusionadas y 1a protección de 1os déficits neurológicos pormedio de bloqueantes adrenérgicos. Trabajos contr.adictorios de Nafthi (1974) señalanen las zonas contusionadas una disminución de norepinefrina y un aumentode histamina y dopami na.Para confirmar estos datos hemos tratado de estudiar 'las modificaciones de laslesiones evolutivas en la contusión medular mediante la acción terapeutica debloqueantes dopaminérgicos e histaminérg.icos,Presentamos los hal lazgos obtenidos en la fase previa del proyecto experimentaldestinada al estudio de las lesiones que tienen Iugar en la contusión medular enlos ocho primeros días que siguen a 1a producción del traumatismo.Los cambios neurales apreciados obedecen a una patogenia fu ndamen ta I mente de índoleisquérnica, manifestandose tales cambios tanto a nivel lesional como en zonasdjstantes al punto de irnpacto traumático. Estas lesiones son precozmente establecidas y evolucionan en el plazo de 1as primeras 24 horas. Después de este tiempo,Ias alteraciones neuronales reflejan cambios degenerativos secundarios a lesionesaxonales y a1 edema tisular.Lesiones de edema vasogénico se aprecian también de forma precoz, asi como focoshenorrágicos en virtud de un posible fenómeno de hipertensión venosa.Lesiones axonales precoces han sido referidas por blagner (1975) y por Dohrmann(tgZZ) con separación entre el axón y la vaina miel ínica al estudio electromicroscópico.Hemos encont.rado en nuestros animales fenómenos alterativos condicionantes de unadegeneración axonal muy precoz. Lesiones de desmiel inización no son evidentes,sin embargo, hasta una fase más tardía, particularmente entre en 49 y el Bg díasdei traumati srno.Alteraciones estrogl iales son observadas en un mayor grado hacia el 4e día del

traumatismo y siguen una cierta secuencia citopatológica. Imágenes compatiblescon una reactividad por parte de céiulas por parte (e células adventiciales seencuentran igualmente en este estadio, Entre el 49 y 89 días aparecen algunasformas celulares que pueden corresponder a elementos precursores de ia serie astrocitariay cuya presencia parece relacionarse con fenómenos de fagocitosis.Como resultado de estas apreciaciones se puede admitir que severas alteracionesaxonales y neuronaies se establecen ráp'idamente tras la contusión medular. Noobstante, en fases posteriores y particularmente entre el 4e y 99 dÍas se desarrollanfenómenos de desmiel inización y extensión de las zonas isquémicas. Esposibie que el mantenimiento de un importante edema tisuiar determine estas alteraciones,por lo que lógicamente cualqu.ier medida utilizada contra su perpetuacióndebe ser eficaz si ésta se aplica de forma precoz. Ei conocimiento de iaevolución lesional, en el caso de ia contusión medular experirnental, nos permitecontar con un patrón comparativo para valorar 'la eficacia de dr"ogas inhibidoras delas supuestas aminas biógenas acumuladas en las zonas de lesión.

EXCITABILIDAD DE LA MOTOSIEURO{\IA ESPINALTfiN: LA. HEMIPLEJIA, CR0NICArrrIt'iit',!A" Palao Sánchez.Sección de Neurol ogia de la Residencia "20 de trloviembre". Al icante "En los pacientes con afectac'ión de la motoneurona supenior se ha puesto de manifiestola existencia de un aumento en la excitabilidad de la motoneurona espinal(Angel y l-loffmann, 1963; Landau y Clare , 1964; Diamantopoulos, 1965; Mattews;Zander 0lsen, 1967; YaP, L967; Takamori, Lg67). La mayopia de los estudios efectuadosno hacen referencia al tiempo transcurrido desde la aparición del déficjtmotor al momento de la determinación de la excitabilidad de la motoneurona, salv0€n dquellos casos..en ,los que el estudio fué llevado a cabo durante la fase a-guda.,Garncia Mul I in y ttlayer (I972) vérif ican jos cambios experimentados porb j I idad de 1a motoneurona ,espi nai en diversas fases de la evol ución deplej"ia, siendo la fase más tandía hacÍa los 4 meses, de la instaurac'iónral isis motora.la excitaunahemi -de la pa-En el presen.te trabOio nos proponemos anal tzar el estado funcional de I a motoneurona espinal. de pap'ientes hemiplejlcos con una evolución entre 6 y 24 meses desdela instauración de su paralisjs.MATERIAL Y METODOHemos s-el eccionado para el estudio un grupo de 10 pacientes (5 mujere! y 5 hom-'bres), de edades coripiendidás entre los 32 y 69 años. Todos ellos presentaban undéficit motor unilate"ui coro'co'tecuehc ia de una lesión provocada por un cuadroisquemico cerebrovascula" (4 po. embblia cerebral y 6 por estenosis en el territoriocarotideo). En el momento dei ictus se le apreció una hemiplejia total yactualmente en el momentó del trabajo actual presentaban una recuperación parcialde su déficit motor, predominando el déficit motor en los miembros superiores.Todos ellos clinicamente presentaban una exaltación de 1os reflejos osteotendinososen.el lado efectado: El grado de espasticidad era intenso en 5 de los.suietos y mediano en.los otros 5. Con relación al lado af,ecto; en qcho casos setrató del derecho y en dos del izquierdo.E] tiempo de evolüción'de¡de ia feóha de:instaüración de su hemiplejia ha oscilado entre los 6 meses y los 2 años.

El estudio electroneurofisioiógico ha constado de las siguientes pruebas:le) Ref'lejo Tendinoso: Ha sido realizado a nivel del reflejo aquileo y se ha ..efectuado sólo en 5 casos. La técnica de obtención es inicialmente la mismaque para la determinación del reflejo H, salvo que las respuestas son desencadenadasmediante un martillo de reflejos percutiendo sobre el tendón de A-quiles. En cada caso se ha obtenido un total de cinco respuestasr tomandosecomo valida la de mayor amplitud. La frecuencia del estlmulo ha sido de unocada 15 segundos.2e) Reflejo H e Indice tlll,l: La técnica para su obtención ya ha sido descrita ennuestro trabajo anterior (Palao, 1974).3e) Estimu]ación dobie para analisis del ciclo de recuperación del reflejo H.:La técnica utiljzada es la misma que para ia detenninación del reflejo H, variandounica¡rente las caracteristicas del estfnnulo. Se emplean dos estfr¡ulos,la nisma intensidad y con un intervalo entre ambos que oscila de 0 a 1000 msg.La frecuencia fué de I cada 10 segundos, y la amplitud se expresa en porcentajesteniendo en cuenta la relación de1 segundo al primer estímulo.RESULTADOSle) Reflejo Tendinoso: Los valores obtenidos en cada uno de los casos se muestranen la Tabla I. El valor medio ha sido de 1,7+r-1.9 mV. en e'l lado sano,frente a 5.3+3 mV. en el lado patólógico. La comparación de ambos lados daun valor de p= ¡.95.29) Respuesta M.: Los valores individuales se muestran en la TablaII. Los valoresmedios son 15.7+3.9 mV en el lado sano, frente a 12.3!5.1 mV en el ladoparalizado. La comparación nos da un valor de p= ¡.n¡1.3g) Reflejo H e Indice H/M.: Los valores se muestran en la tabla IIL EI valormedio para e1 reflejo H del lado sano es de 3.5+2 mV y de 7.3+2.7 mV. en ellado patológico. La comparacién da un indice de p= 9.1L Los valores para el indice H/M son de 0.34+0.16 para el lado sano y de 0.53r+0.i5 para el afecto. La comparación da un indice p= 0.001.4e) Indice T/H.: Los valores se encuentran en la tabla IV. Los valores mediosson de 0'65+0.7 en el lado sano y de 0.57+0.3 para el hemipleJico. La comparaciónda un resuitado de p= 6.9U.59) Estimulo doble: Los valores se muestran en la tabla v. La comparación entrecada uno de los distintos intervalos entre uno y otro lado da un valor dep= 0.1.

CONCLUS IONES1e) Hay un aumento de amplitud en el reflejo tendinoso en el lado paretico.2e) Hay una disminucidn de la amplitud de ia espuesta M en el lado paretico.3!) No hay evidencia estadistica de un aumento de la excitabiiidad de la motoneurona espinal ya que tanto' el reflejo H, como la estímulación doble no muestranvariaciones en comparación con el lado sano.4e) La variación det Indice H/M tiene su expl icación a expensas de la variaciónde )a respuesta M"De estas conclusiones creemos se puede deducir que a nivel del lado paretico hayuna disminución del núnero de unidades notoras que se excitan al estimular el nervio' Que en los hemipléjicos de más de 6 meses de evoluc,ión no se encuentra unaumento en la excitabil idad de la motoneurona espinal , mientras que si podemosconsiderar alterado el funcionamiento del sistema gamrna.

PRONOSTICO DE LAS POLIRRADICULONEURITISF. Fernández Martín y L.Prieto Valiente.Srvicio de NeurologÍa y Bioestadística, Hospital General Clínico. Facultad delvledicina de la Laguna. Tenerjfe.En anteriores trabajos y comunicación a esta Sociedad, nos hemos ocupado de as.pectos epidemiológicos y c1 ínicos de las pol irradicuioneuritis. En la presentecomunicación presentaremos nuestros resultados sobre un estudio de) pronósticode las pol irradiculoneuritis (PRN) mediante una aproximación clínico-estadísticadel probl ema.Desde la descripción originai del síndrome de Guillain-Barré, se ha venido insistiendo en el carácter curable de la enfermedad, carácter que con frecuencia seha confundido con benignidad. Sin embargo, este f:ronóstico favorable ha sido yes controvertido. En general, 1a diferencia del criterio exhibidos se debe a diferentescriterios diagnóstico aceptados y a que no se ha tratado de establecerun pronóstico en relación con paránetros concretos, Buen ejemplo de ello son laspubl icaciones de Osslaer y Siddelt, de Jong, Castaigne y col ., 0suntokum y col.,En el trabajo de Pleasures y col. dedicaron al estudio de esta cuestión, más dela mitad de sus 49 casos presentaron secuelas de a1gún tipo. En cuanto al propronostico"quo ad vitan", 1a dispar"idad de criterios que se encuentra en la literaturaes evidentemente menor y los resul,tados aportados más homogéneos.En razón de ello, nos ha parecido interesante revisar nuestra experiencia a partirde una casuistica personal de 50 sujetos afectos de pRN. El diagnóstico denuestros casos se estableció de acuerdo con los criterios de Jong, Ossler y siddel1 y de Macfarland y col . El método estadístico utilizado ha sido el siguienteils) En los casos en que se estudian. caracteres cual itativos, efectos todo-nada,se utiliza la distribución "ch i -cuadrado ', . procediendo a la elaboración detablas de contengencia cuando existe más de un criterio de clasificación.2e) cuando el número de casos lo perrnitió hemos procedido a Ia asimilación de laDistribución Binomiai a la llormal,39) Para evitar incidencias de un excesivo sesganiento, uti lizamos la tnansformación angular de Fjsher.4e) cuando el núnero de casos ha sido lirnitado hemos utilizado el cálculo de laProbabi I idad Exacta de Fi sher.

5e) En las varjables continuas hemos comprobado mediasde Student.6e) Cuando diversos test apoyan una misma relacjón sinun nivel de probabilidad significativo, procedimosción mediante la técnica de F'isher de distribuciónajustada a Ia distribución "chi-cuadrado".RESULTADOSEn relación con los datos que acabamos deformación proporcjonada, confeccjonando unun mayor margen de seguridad pronóstica.Lanado 'indice, que proponemos, será expuestamunicación.de grupo mediante la rrtrralcanzar cada uno de ellosa la reunión de la informadel Nivel de Probab'ilidadNo hemos encontrado significación estadística en cuanto a que condiciones una e-voiución ulterior de las PRN, a ninguno de Ios siguientes parámetros: sexo, pleocitosis de LCR y antecedentes de proceso infeccioso previo a la PRN. Por el contrarioexiste un paralelismo absoluto entre ia intensidad de 1as paralisis y supersistencia durante e1 periodo de estado de la enfermedad y la importancia deIas secuelas que aquellas paraiisis originaron, correlación estadistica significativa a todo nivel de probabil idad. La existencia de alteraciones respiratorias determinan un peor pronostico no solo en cuanto comprometen la vida sino que tambiénes causa de secuelas clínicas, a nivel estadÍsticamente muy significativo.La existencia de alteraciones de los pares craneales, cuando se excluyen los casos del llamado sindrome "mesencefál ico" de la PRN, encontramos igualmente unaestrecha relación entre este hecho y 1a gravedad de las secuelas, a nivel estadísticode P=0,10. En cuanto a la edad de los enfermos, la media de edades essignificativamente rnenor en los casos en que 1a evolución fué peor, "quo ad functionen". En cuanto a la hiperproteinorraquia, 1a proporción de recuperados totalmente fué mayor en el grupo de enfennos sin aumento de las proteinas que en aque11os que existía (1/2 P 0,005) estadisticamente muy significativo. Creemos portanto que de ia correcta evaluación de estos cuatro parámetros comentados, edad,dignos de insuficiencia respiratoria, existencia de alteración de pares cranealesy presencia de hiperproteinorraquia, puede obtenerse una aproximación pronósticadesde los primeros días o, a lo sumo, dentro de las dos primeras semanas de evolución de las PRN.exponer, hemos procedido a aunar la inindjce Pronóstjco global, que permitaelaboración y desarrollo del meniciodurantela presentación de nuestra co

OBSERVACiONES EN LA ETIOLOGIA DE LA NEURALGIA DEL TRIGEMINO Y SU TRATAMIENTODEFINITIVO I4EDIANTI LA TECNICA MICROQUIRURGICAF. Morales, P. Jannetta y B" del Valle.La neuralgia del trigem'i no es un sintoma causado por una "anormalidad" a nivelde la raiz V pdr, a su entrada en el tronco cerebral. El hállazgo mas comun, hasido la presencia de una elongación o lazo vascular con aspecto normal exceptopor cjerto grado de esclerosis, que comprimia y distorcionaba dicha raiz del Vpdro cerca de la preturberancia"Esta "anormalidad" ha sido verificada por Ios autores en más de 100 casos. ComovÍa de aborda je o se ha usado una crani ectomia subocci p'ital paramed'ial y nuestrotratamiento consistió en la separacjón de la elongac'ión vascular causante de lacompresión-di storción de I a raiz del trigem'ino, mediante la tecn jca microquirurgica.Hal I azgos simi lares, han sido encontrados en el "l{emiespasmo facial " y su tratamiento,mediante la mjsma técnica quirurgica, ha supuesto 1a desaparicjón de lascontracciones faciales en el enfermo.

PARALISIS DE LA RAMA PROFUNDA DEL NERViO RADIALSECUNDARIA A UN QUISTE ARTRO-SINOVIAL A NIVEL DEL CODOA" Gil Peralta y M" Revuelta Gitiérrez"Servicio de Neuro'logía . (Depa rtamento de i'4edi ci na Interna ) y del Departamento deNeuroc"irugía de la Ciudad Sanitaria de la S.S. "V'irgen del Rocí0". Sevil la.La existencia de una parálisis disociada del nervio radial, por lesión exclusivade la rama profunda de dicho nervio, no es frecuente. Aparte de aquellas determinadas por traumatismo directo en la región del codo (Roussy y Brandie, 19i7; lviowe1, 1921; y llaylor, 1942) y por lesiones intrínsicas del nervio como fibromas(0tenasek, 1947; Ilulholland, 1966 y Sharr"ard, 1966) o neuromas (llhite'ley y Appers,1959). el mecanismo de producción corresponcie.a la conr¡rensión directa de dichonervio contra las estructuras vecinas. Se trata de procesos benignos, de cursoevolutivo, que van a afectar al nervio, bjen en su trayecto a tr"avés de los fascículosdel múscuio supinador corto o inmediatamente por encima o por debajo de1mi.smo" De un total de 38 casos extraidos de la I iteratura, corresponden en su mayoría a I ipomas (19 casos) y en menor frecuencia a la exjstencia de adherenciasfibrosas del nervio a 1a cápsula articular (3 casos), fibrosis del borr1e superiordel fascícu1o superficial del supinador (1 caso) o quistes sinoviales (2 casos),Ei resto de los casos no fueron intervenidos. El cuadro clínico es de graninterés porque de conocerse es de fácil diagnóstico, pudiéndose conseguir mediante la intervención de Ia causa, la recuperación funcjonal completa de la musculatura afectada.Se presenta un caso de parálisis de la rama profunda del nervio radial a consecuenciade un quiste artrosinovial a nivel del codo, coR recuperación func'ionalcompl eta tras I a i ntervenc'ión .CASO CLINICO(CRT 52859)" Hembra de 44 años de edad" Sevilla. Fisioterapeuta" En Juljo de1973, dolor cervjcal irradjado a hombros, siendo diagnosticada fuera de nuestroServicio de cerv'icoartrosis" l4ejoró con tratamiento méd'ico" En Enero de 1975,cuadro proEres.ivo de difjcultad en la extensión del 3e y 4e dedos de la mano derecha.Debjdo a su profesién, debía efectuar constantes movirnientos de pronosupinacióndel codo y flexo extensión del misffto, lc que desencadenaba dolor a nivelde la cara anterior de dicha articulación. En Julio existía ya una imposjbilidadpara la extensión de todos los dedos.0or lo que fué ingresada.

En 1a exploración habÍa una parálisis del aljductor largo del pulgar. extensorescorto y largo del pulgar, extensor comun de 1os dedos, extensor propio del índiceoextensor propio del 59 dedo y cubital posterior. La fuerza era normal en triceps y supinador largo así como en ambos radiales, lo que motivaba una desviaciónradial de la mano en 'los intentos de extensión de la muñeca. No existía ninguna alteración sensitiva ni de los reflejos osteo tend i nosos . En la cara anteriordel codo, a nivel de la corredera bicipital.externa, existía una pequeña tumoraciónadherida a planos profundos, elástica, cuya palpación provocaba dolor local ,El estudio analítico de sangre, orina, glucemia, urea e iones fué normal. Rx decolumna cervical: artrosis con pinzamiento del interespacio C6-C7. Rx. de amboscodos, normal . Estudio E.M.G.: Actividad espontánea de denervación en músculoextensor cornún de los dedos, con potenciales de fibrilación y ondas positivas.Ala máxima contracción, trazado simple+intermedio entre 1,7 y 3 microV. Estudiode triceps derecho, musculatura hipotenar derecha y velocidades de conducciónsensitiva y motora del nervio radial derecho: normal .En Ia intervención, inmediatamente por debajo de la bifurcación del nervio radial,existía una tumoración. redondeada que partía de planos orofundos, comprimiendo ia rama profunda del nervio radial de detrás adelante, extranoulándola a nivel de su entrada entre los dos fascículos de1 supinador. Incindido el borde superior,tendinoso, del fasciculo superficial quedó más libre el nervio apreciándosemejor la tumoración. El tamaño era de una aceituna mediana, poseía una fuerte cápsu'la y en su interior contenía un liquido gelatinoso. Dicho quiste partíade la articu'iación del codo, quedando parciálmente descubierta la cabeza del radiouna vez extirpado. El nervio se respeto íntegramente. Diagnéstico anatómicode 1a pieza: quiste sinovial "La enfern¡a comenzó a recuperar motilidad de forma progresiva a partir de la segundasemana, consiguiendo bajo tratamiento rehabil itador, la recuperación funcionalcompleta al final del segundo mes.DISCUSIONEl nervio radial, una vez atravesado e1 septum lateral intermuscular del brazo,se coloca en la cara anterior de la articulación del codo. AlIí está Iimitado lateralmentepor el músculo supinador largo y e1 primer radial, med'ialmente por eltendón del biceps y en profundidad por la articulación del codo de la que 1e separa1a cápsula articular y sus ligamentos. A dicho nivel yace el teiido graso,si bien adherido a la articulación. Ocasionalmente esta adherencia con lleva la

existencia de una auténtica fascia lo que podrá ser motivo de comprensión dei nervio en algunos casos, También a dicho nivel, e inrnediatamente de dar la rama superficiai,sensitiva, la rama profunda motora, se introduce entre las dos porcionesdel músculo supinador corto, En su seno va a rodear lateralmente el cuellodel radio hasta colocarse en el plano posterior del antebrazo. Bien inmediatamente por encima de su entrada en el músculo, en ei seno del misno o inmediatanentepor debajo, el nervio va a poder ser comprirnido por diversos procesos, produciendouna parálisis de dicha rama profunda. En ella, estará afectada toda la musculatura dependiente: abductor largo de1 pulgar, extensor largo y corto del pulgar,extensor propio de1 índice, extensor propio del 59 dedo, extensor común de los dedos y cubital posterior. El carácter disociado de 1a pará1 isis viene dado por 1aausencia de pérdida de sensibilidad en ei territorio radia, al estar respetada larama superficial . No existe tampoco aiteraci6n de1 reflejo tricipital por lo quee1 diagnóstico en conjunto es sencillo y bien difer"enciable de una parálisis delnervio radial, por encima del nivel del codo.La primera descripción clínica de una pará1isis disociada del nervio radial correspondea Guillain y Courteilemont (1905). A1 igual que en 1os casos posterioresde Grigoresco y lordanesco (1931) y l¡loitnan y Learmonth (1934), se supusouna lesión de la rama profunda dentro de su trayecto muscular, bien por alargamientosucesivos, por comprensión directa sobre el hueso en el borde inferiordel fascículo profundo de) supinador corto o incluso, por ia contracci6n repetidadel múscu lo.Es realmente a partir de la intervención quirúrgica de estos procesos cuando seha conocido la patogenia responsable. 0casionalmente, la existencia de una bandafibrosa a nivel de la cápsu1a articujar del codo puede determinar 'la fiiación ycomprensión sr:bsiguiente de la rama profunda del nervio radial contra ias estructuras artuculares ""llegando a producir una parálisis de esta nama:(Sharrad, 1966).Dicha fibrosis serÍa secundaria a la ruptura de algunas fibras de 1a cápsula articular,a consecuencia de movirnientos excesivos de fiexo-extensión y prono-supinación del codo (Sharrard, 1966).En e1 adulto, el borde superior del fascículo superficiai del supinador corto puede ser tendinoso y no membranoso, constituyendo la arcada de Frohse (Frohse yFrankel ,1908; Spinner, 1968). En estos casos, en especial de ser espesa, el espaciode entrada del nervio dentro de la masa muscular del supinador corto puedeestar seriamente disminuido. La existencia de edema de las estructuras subyacentes,o neopiasias o procesos inflamatorios pueden entonces teóricamente, compri-

nÍr el nervio contra el borde tendjnoso de dicha arcada. En el caso Spinner(1968), único en la literatura a este respecto, la comprensjón se produjo por lacabeza f racturada Cel radi o .,En 19 casos, la pará1isis de la rama profunda del radial se produjo a consecuenciade la existencia de un I ipoma. Esta tumoración benigna se situaba, bien pordebajo de los haces dei supinador corto (Campbell y tlulf' 1954; Petit-Dutailliset a1., 1960; Moon y lYarmor, 1964; Capener, L966; Sharrard, 1966 y Castaigne etal ,, 1974) o directamente por debajo de la musculatura extensora y el supinadorlargo (Hustead et al., 1958; Capellini, 1958; blhite y Hanna, 1962 y Phalen eta1.,1971).La edad de aparición según 1os datos estádisticos se sitúa por encima de la terceradécada. Aparentemente no hay ninguna causa desencadenante y el cuadro se desarrolla de forma progresiva hasta producir una parálisis comp'leta de la ramaprofunda del radial . El comienzo variable de un caso a otro po!^ uno u otro dedo,dependerá exclusívamente de la local ización del Iipoma y de ia distribución anatómica del nervio. Una vez desarrollado, es frecuente la existencia de dolor anivel del codo, ocasionalmente jrradiado por el antebrazo (Richmond, i953) y deuna tumoración blanda de tamaño variable, situada en el piiegue de1 codo o en elbordepdstero lateral del mismo. El estudio radiográfico de codo podrá mostrar,como dato patognomónico, la existencia de una masa rad iotra ns I úc i da uni o nultilobulada(Richmond, 1953; Campbelly !'lulf, 1954; Hustead et al", 1958; Castaigneet al ., 1974). En todos los casos la intervención se efectuó entre los dos mesesy los 18, consiguiéndose una recuperación funcional completa. Sólamente enun caso la intervención se efectuó a los ocho años (Moon et al ., 1964), no consiguiéndoseningún resultado en la intervención. No existe una relación precisaentre la dilatación de la intervención y e1 tiernpo necesario para conseguir unauna recuperación compl eta.Finá1mente, la existencia de un quiste sinoviai, pr"ocedente de la articulacióndel codo o de la bol sa serosa bicipital , puede determinar igualmente una pará1isispor comprensión, de la rama profunda del radial . Posible pues teóricamente,no hemos encontrado en la literatura revisada más que dos casos. En el primero(Agnew, 1863) el quiste sinovial estaba en contacto con la bolsa serosa bicipitaly comprimía tanto el nervjo mediano como el radia"l . Extirpado quirúrgicamente,'la recuperaci6n fué completa. En e1 segundo (Bowen y Stone, 1966) asociado auna osteoartrosis del codo y con una evolución típica no se pudo asegurar siprovenía de 1a prooia articulación osteoartrítica o de la bol sa serosa bicipital ,

dada su proiongación medial. Finálmente en nuestro caso, ei quiste provenía directamentede la articulación del codo" 1a cual quedó parcialmente al descubiertotras la extirpación de1 quiste.Tanto en el primer caso como en el nuestro existía una tunoración en la cara anteriordel codo y dolor local a su compresión, hechos indistinguibles de losexistentes en 1os lipomas. Sin embargo, a diferencia de ellos" en ninguno de 1ostres casos se pudo comprobar la existencia de una rnasa radiotranslúcida en iasradiografías simples del codo. La edad de presentación es análoga a la de los lipomas y en los tres casos, dada la intervención relatívamente precoz se consiguióuna recuperaci ón funcional completa.CONCLUSIONLa existencia de una parálisis disociada del nervio radial ha sido escasamente reseñadaen'la literatura. Ei cuadro clínico coresponde a una pará1isis disociadadel nervio radial, dada la lesión exclusiva de ia rama profunda de dicho nervio.La causa más frecuentemente descrita es la existencia de un !ipoma, pudiéndosedeber también a quistes sinoviales, existencia de una arcada de Frohse o adherenciasfibrosas del nervio a 1a cápsula articular subyacente, En 'los dos nrimeroscasos la existencia de una tunoración puede hacer presumible el diagnóstico, aseguradoen e1 primer caso de encontrar una tumoración radiotranslúcida en las radiografíasde codo. El interés del caso es considerable dado que, de conocerse,la exéresis quirúrgica de'l proceso y 1a l iberación del nervio puede determinarla recuperación funcional completa. En el caso contrario y dada la evolutividadde1 proceso, la parái isis final completa de la nusculatura extensora será la regla.

SINDROME MIOPATICO SECUNDARIO A HIPERPARATIROIOISMOR. Massot Punyet,Sección de Neurología. Servicio de Medicina Interna.Residencia Sanitaria Juan XXIII. Tarragona.Los síndromes miopáticos (pérdida de fuerza de predominio proximal , hipotonía,atrofia, fatigabilidad, marcha de pato, etc.,), prantean un diagnóstico diferencialextenso. El nombre preciso de la entidad tiene un interés en general acailémico,pero con escasa o nuia proyección terapéutica, Existe sin embargo, un capítulo más agradecido, er de ras miopatías metabólicas o endocrinas, que ar serdiagnosticadas y tratadas, ofrecen unos resultados sorprendentes, a veces curativos. Entre las glandulas responsables de cuadros miopáticos tenemos en tiroides,las paratiroides y las suprarenaies.Por otra parte, las complicaciones neurológicas del hiperparatiroidismo (HRpr)son similares' aunque no coincidentes, con las manifestaciones de la hipercalcemia.Entre ellas destacan:le) A1 teraciones del cráneo (lagunas, quistes, osteoporosis)2e) Aumento de las proteínas del LCR.3e) Cambios de personaiidad (depresión, delirio, confusión, demencia)4e) Debilidad muscular en grado variable, que puede llegar a remedar una miopatía.Las manifestaciones clásicas del HRpr primario son: alteraciones óseas (',osteítisfibrosa quística" de von Recklinghausen), cansancio y debil idad muscular, cólicosrenales, y aumento de la carcemia, El cuadro es originado por un adenoma de rasparatoroides.En los últimos años, repetidas publicaciones llaman la atención, sobre los transtornos neurológicos secundarios al HRpr (vicale 1949, Ellis 1960, castaigne 1962,Frame, Smith, atc.), pero en la mayoria de textos la rnención es breve o ausente.creemos de interés comentar las característicasdes diagnósticas.de nuestro caso y sus dificulta-CASO CLINICOC.B.L" Hembra de 26 años, ingresó en la Residencia Sanitaria dezada de 6 meses, y con el presunto diagnóstico de "polimjositisteniforme", emitido por un ccmpetente neurólogo; estaba siendocoides. La impresión i nicial , cuaclro miopáti co son Ccl c¡"inri entoTarragona, embaracon síndrome miastratada con corti -rlif,,-^ S,'A'l^ J^!tl¡¡JJLrt ttg t(¡ UE

corroborar el ci tado diagnóstico.La historia clínica referida por la paciente era de falta de fuerzas para todotipo de novimientos, y de dolores a la movilización de los miembros (principalmenteel superior izquierdo, y el inferior derecho). Sus dolencias se iniciaronun año antes: coincidjendo con el fallecimiento de un hiio, presentó gran dificultadpara la marcha, que atribuyó a debilidad y escaso apetito; fué recuperandosedurante Ios meses siguientes. Sin enrbargo al iniciarse el embarazo actualempeoró, presentando gran debilidad en ambas piernas, y precisando apoyo paradeambular. Lentamente se agrava la paresia, afectando en los últimos meses a Iosmiembros superiores, y apareciendo do'lores intensos al movilizar el brazo izqui*erdo .Otros trastornos relacionados con la enfermedad actual eran polidipsia y piliuria,y algún episodio de vórnitos. Entre los antecedentes, cólicos renales con expulsión de piedras, cinco años antes. Toleraba mal la leche y el chocolate. Negaba el parentesco de sus progenitores, y 1a aparición de cuadros familiares simi-I ares ,La exploración neurológica, reveló una enferma colaboradora y animosa, a pesarde la acusada impotencia funcional . La marcha solo era posible con ayuda y marcadabasculación "en pato". La fuerza de extremidades, difíci1 de precisar por)os dolores, estaba disminuída distalmente (a 4) y proximalmente (a menos 4); iaabduccjón del miembro superior izquierdo era imposible. No había atrofias notorias.Los reflejos miotáticos discretamente vivos. El tono muscular y las sensibilidades normales, a1 igual que el resto del examen.Un control hemático evidenció anemia moderada (3.400.000 hematíes), 10.700 leucocitos y VSG de 50-90 mm. Enzimas musculares (Transaminasas, CPK, LDH, A1do1 asa)normales. No se pract¡caron otros examenes, a causa del enbarazo. Ei curso fuéligeramente favorable, hasta el parto que resulto normal.Nuevo hemograma y estudio enzimático con resultado similar. Céiulas LE, anticueipos antinucleares y proteína C reactiva, negativos. LCR normal (i5 mg. de proteínas).El EMG proporcionó un trazado de características nixtas que no pernjtió catalogarel proceso (potenciales breves de aspecto miópático en aigunas zonas, con potencialesde elevado voltaje en otras). La biopsia del músculo deltoides resulto negativaen cuanto a infiltrados celulares propios de una polimiositis, pero compatiblecon atrofia neurógena -

Al referjr la enferma la aparición de un pequeño abultamiento frontal y en pa'ladaróseo, se reexploró, apreciándose nódulos similares en la parrilla costal.Las RX de cráneo mostraron una laguna ósea sin borde de condensacjón, en huesofrontal" Asimismo la imagen AP de calota era muy peculjar, QUizás por demineralización difusa.Se practicó una b'iopsia de la formacjón ósea frontal , apreciandose un corticaldelgada y un contenido fungoide. tl estudio microscópjco resultó sospechoso dedisplasia fibrosa.La radiología del esqueleto evidenció numerosas lesiones destructjvas ycas, a'lgunas de el las (húmero izquierdo) de gran tamaño. Caicificacionessobre áreas renal es.Examen de médula ósea y proteinúria de Bence-Jones, negativos.Se practicaron repetidas Calcemias: 10,5 ng%, 11,9 ffigo 11,1 ffig, 8,7 ffig,f inalmente. (ca iónico de 6 rn Eq").La Fosfatemia osciló alrededor de 3 ffig, llegando a 609 en una ocasión.Calciuria de 590 mg/24 horas y fosfaturia de 1.280 mg.La di uresi s persi stentemente el evada (3 I j tros con frecuenc"ia ) .Proteínas total es normal es. Fosfatadas ácidas y al cal i na.s normal es.La VSG de 40/AO y 50/90 mm. Anemja moderada (hematocrito antre 29,34%), leucocjtosis(9.300/10.700) .ECG con acortamiento del QT en 3 centésjmas"quístivarias-v 15 mg.Se decide exploración quirúrgica de las giandulas paratiroides, no encontrándosen'inguna hiperpTasia o adenoma, pero se extirpa el polo inferior izquierdo de la91ándu'la tiroides, por aparecer hipertrof iado, dunque de color y consistencia ;.normales. A1 ser cortada la muestra en el Servicio de Anatomía Patológica, dpdrecendos nódulos tumorales que resultaron adenomas paratiroideos.Actualmente la enferma se encuentra asintornática o habiendo d'iscontinuado la medicación con Calc jo y vitamjna D. Tiene buena fuerza, y han desaparec'ido los dolores.El control radio.ógico eviciencia una excelente recalcjficación de los quistesóseos, dunque persisten las deformaciones.COMENTAR IOS1e) En el diagnostico diferencial de un cuadro de tipo miopático o pol imiosítico,hay que pensar en un posible hiperparatiroidismo. A pesar de su rareza, enun l0% de enfermos de HRPT el cuadro clínico de presentación es un síndrome

' miopático.2e) Ilerece 1a pena recordar 'las alteraciones radiológicas craneanas (lagunas, osteoporosis)"3e) Las alteraciones humorales (ca, fosfatasa alcalina) pueden ser poco notoriaso ausentes, y el adenoma paratiroideo tener una local ización atípica (intratiroideo),como en esta paciente.

ESTUDIO ANATOMOCLINICO DE DOS CASOS DT MIOPATIA CONGENITAC,Cervera*, C. Navarro**, A, Codina*, L.Padró*, F. Miquel*, F. Romero*.* Facultad de Medicina de la Universidad Autonoma, Servicio de Neurología de 1aCiudad Sanitaria de la S.5. "Francisco Franco" ' Barcelona.**Sección de Neuropatología. Departamento de Anatomía Patológica de la CjudadSanitaria de la S.S" "Francisco Franco". Barcelona.En 1956, Shy y Magee, describieron la "Central Core Disease". Ee 1963, Shy, Engel'Somers y Vlanko, lo hicieron con la "nemaline myopathy".Desde entonces se han ido publicando algunos nuevos casos, aunque siempre dentrode la rareza de presentación. En nuestro paÍs existen los trabaios de A, Gimeno yco1 . y A. Pou, etc..Caso 1Enferma M.C.C.D. Niña de 7 años de edad, Entre ios antecedentes destaca e] quedesde pequeña, se movía poco y según los famil iares era muy f1ácida, hipotónica'No pataleaba en la cuna. A los 5 meses empezó a mantener "la cabeza erecta. Se mantuvo dentaOa a'los 9 meses. Empezd a caminar a los 18 meses. La madre afirma quela niña ciurante el embarazo (vida fetal ) se movía menos que su otro hijo.No existen antecedentes familiares de interés.La niña fué diagnosticada de endefal6pata" Acudjó a nuestro servicio por transtornosde la marcha y para recibir rehabil itación'La exploración neuro)ógica muestra una niña delgada" longuilinea, en 1a que predominanclaramente las medidas verticales. Facies alargada, brazos largos, Paladarojival , pies planos.Psiquismo normai bajo. Gran retraimiento.Hipotonía global . Disminución global de la fuerza, aunque 1eve, a excepción dela musculatura facial y erectores del cuel'lo.Disminución global de los ref]eios musculares profundos sobretodo los proximales.El estudio E.M.G. era compatible con una miopatía.Los estudios enzimaticos musculares fueron normales.El resto de las exp-loraciones compl erne ntaria s fué normal.

El estudio anatomopatológico de músculo mostró: fibras de tamaño reducido salpicadas entre fibras de tamaño normal . Con el tricrómico modificado de Engel , estasfibras estan repletas de estr.ucturas redondeadas que se tiñen en rojo intenso,siendo identificables como estructuras metálicas. En las fibras mayores, estasestructuras aparecen de forma ocasional . Las fibras pequeñas son siempre de tipoL La distribución de fibras tipo I y II esta conservada.Diagnosti co: lrliopatía nemal ínica.Caso 2J.L.M. Niño de 7 años de edad. tlo hay antecedentes fami liares de interés. Es el 3ede 5 hermanos. Según 1a madre, se movia menos intrautero que el resto de sus hermanos.Desde el nacimiento, sus padres observaron que el niño se movía poco y eraintensamente hipotónico. El desarrollo psíquico y ponderal fué siemore bueno perono asi el motor: llegó a ponerse de pie por si misno no, y no ha logrado andarjamás. El control esfinteriano fué tardio.La expioración neurológica mostró un niño bien constituido, con funciones superiores conservadas. Epicantus bilateral. paladar ojival.Hipotonia global muy marcada. Gran afectación de la fuerza muscular en especialproximal , de gran predominio en las extremidades inferiores y en territorio facialy menos en los musculos erectores del cuello. Arreflexia muscular profundaglobal.Las exploraciones anal íticas standard y enzimas musculares fueron siempre norma-'les. Los estudios E.M.G fueron una vez indicativos de miopatía y en otra ocasiónse. consideraron dentro de lo normal.Se le practicó una biopsia muscular, con el siguiente resultado anatomopatológico:fibras musculares de tamaño dentro de lo normal. En las fibras tipo I aparecenunas zonas casi siempre iaterales, ocasionalmente centrales y rara vez multiples,indicadores de una disminución de Ia actividad oxidativa.Diagnósti co: Centra l Core.CONCLUS IONESHemos creido interesante efectuar la comunicación de estos dos casos, en especialteniendo en cuenta la rareza de presentación de esta patología y 1a variabilidadclínica que se plantea sobre todo en el segundo caso, donde la benign.idad caracteristicade la afección solo puede mantener en relación a su inevolutividad y noa su " s tat,¡s praesens",

PARAMIOTONIA CONGENITA ASOCIADA A HIPOKALIEMIAA, 0liveros, A. Anaya, Ma" P. Granés, F. Martínez lbáñez, J. Benito, J. LópezGastón, P. Uclés y A. Gimeno Alava,Sección de Neurología, Departamento de lt4edicina Interna. Ciudad Sanitaria JoséAntonio. Zaragoza.Con la colaboración

sis inmovilizaba en casa a todos los miembros afectos de la familia. En ningunode los casos se evidenció parálisis fláccida. tn todos había un aumento de tamañode aigunas masas musculares, especialmente gemelos y cuadriceps.Del amplio examen complementario realizado, destacamos:1e) E I ectromi ograma : Hallazgo de descargas miotónicas, sin evidencia de signosdi stróficos.2e) El ec troencefa I ograma : Discretas anomalías inespecíficas.3e) Estudios enzináticos: Elevación moderada de la CPK sérica, en dos de los exámenes practi cados .49) Función renal: Conservada en todos los casos.5e) Función tiroidea: Normal en todos 'los casos.69) Ionograma: Reserva alcalina, curva de glucemia, proteinograma, normales' Lascifras de potasio, en especial, eran normales en reposo' experimentando undescenso, pero siempre en I ímites normales, ciurante las crisis miotónicas'7e) Test de sobrecarga de potasio: Desaparición de la miotonía, con meioría dela potencia muscuiar subietiva, a medida que aumenta la tasa de potasio ensangre,89) Test de sobrecarga de glucosa-insulina: Hipopotasemia progresiVa, alcanzandoun mínimo de 2,6 mEc./l . en uno de 1os casos, y de 3,3 en otro' A medida quedescienden estos niveles, el fenómeno miotónico se hace más intenso y generalizado,a la vez que aumenta la frecuencia de las crisis, hasta hacerse continua.Se logra una Vuelta a la normaiidad con la administración sucesiva depotas io y gi ucosa .Se practicó biopsia del múscu'lo deltoides en dos casos, comprobándose modificaciones mitocondriales en los exámenes histoquímicos'Destacarnos 1a peculiaridad de1 comportamiento de nuestros casos, en 1os que 1a paramiotonía va asociada a hipokaiiemia, y se corrige con Ia sobrecarga de potasio,de manera inversa a lo señalado por Gamstorp (1956) en su descripción inicial .Eiio permite algunas consideraciones fisiopatológicas en relación con el verdaderopapel del potasio en la paramiotonía, y nosológicas en cuanto al parentescoentre paramiotonía y pará1 isis periódica fam'i iiar.

DISTROFIA MIOTONICA DE STEINERT. ESTUDIO NECROPSICO DE DOS CASOSA. Pérez de Paz, R, Gonzalez Cámpora, P. de Juan Hernández, J.L. García Miranda yF. Fernández Martín,Servicio de Neurología y Departamento de Anatomía Patológica. Hospital General yCIínico. Facultad de Medicina de La Laguna. Tenerife.Conocida desde hace ya muchos años y enfermedad clásica dentro del grupo de 1asmiopatías, la distrofia miótica (D.M.) encierra todavía numerosas incognitas. Perfectamente conocida desde el punto de vista clínico, durante los últjmos añcs seha abordado su estudio desde nuevos puntos de investigación. Así, los datos aportados por 'la microscopía electronica, aspectos inmunológicos diversos, ei conocimiento de las formas neonata.les e infantiles de D.ll., con sus impl icaciones gen6ticas, son buen ejemplo de ello. En otro sentido, el conocimiento de hechos anatomo-patol6gicosmás alla de las alteraciones musculares es igualnente linitado,dado que ios estudios necrópsicos completos son relativamente escasos. Cono eiemp1o de ello, citaremos 1as publecaciones de Bul loch y col ., Rossman y Rebeiz, Rossman y Kakulas, que han centrato su atención especialmente en 1a alteracionesmiocárdicas y cerebrales, En nuestro país, y según la literatura a nuestro alcanceque hemos podido revisar, no hay precedentes de estudios necrópsicos de D"M.Es por ello que nos ha parecido oportuno comunicar el estudio necrópsico completoque hemos realizado en dos casos de D.M.Nuestro primer caso corresponde a un sujeto var6n de 40años que fué recibido enServicio de Urgencias de nuestro Hospital con un cuadro de dolor intenso en puntade costado izquierdo, con tos seca no productiva, fiebre elevada y grave alteración del estado general , de una semana de evolución. Entre sus antecedentes,refería que a partir de los 25-30 años comenzó a padecer pérdida de fuerza en extremidades y dificultad para la relajación de las manos, previa contracción, síntomas que fueron acentuandose lenta y progresivamente durante la evolución. Refería igualmente frecuentes y repetidos procesos infecciosos del tracto respiratorio .En si exploración destacó su importante estado de desnutrjci6n y grave alteracióndel estado general . Pelo ralo con típica calvicie fronta'l . Sudoración profusa,taquipnea y fiebre de 39 grados. En la auscultación presentaba abundantes estertoresen ambos campos pulmonares.Neurológicamente se comprobó signos de miotoníaclínica y refleja en los musculos de las manos y lengiai, res pect i vamente . Impor

tante atrofia muscular de distribución fundamenta I mente facial , cervical y de losmúsculos distantes y antebranquiales de las extremidades superiores.Entre los examenes complementarios realizados" señalamos una anemia de 2'300.000hematíes, Leucocitosis de 16,000 elementos con fórmu'la séptica' Hematocrito de22% y YSG de 90-126. La radiología de torax reveló signos de bronconeumonia bilateral . El EMG correspondía a una severa atrófia miógena con trazado típico demiotonía. El ECG mostraba signos de bloqueo de rama izquierda y bigeminismo.Durante su evolución hospitalaria y pese a las medidas terapéuticas instauradas,el estado del paciente fué agravandose. Dos días más tarde se presentan signosde shock con respiración de Cheybes-Stokes y coma superficial " El EtG reveló signos de sufrimiento cerebral . La progresión de este cuadro determinó la muerte delpaciente 4 días después de su ingreso"El segundo caso corresponde a un sujeto varón de 54 años, que fué controlado pornosotros regularmente a partir de 1971, de forma ambu"latoria o en regimen de hospitalízación según su situación clínica de cada momento. A pariir de los 4Daños comenzó a perder fuerza en extremidades y paralelamente djficultad para 1arelajación de los músculos de ambas manos, previa contracción. Esta sintornatologíaprogresó lentamente hasta condicionarincapacidad del enfermo para toda actividad laboral, 1o que condicionó su aislaniento en una institución benéfica. Durantela evolución fué presentando repetidos procesos infecciosos respiratoriosy signos esporadicos de daño miocardio. En Ios últimos años presento igualmenteperdida de visión, por lo cual Iiegó a ser diagnosticado e intervenido de cataratas,En su erploración física destacaba una importante caquexia, con amjotrofía genera'Iizada, que predominaba en los músculos de ia cara, cuello y antebrazo' Pelo ralocon calvicie fronto-parietal. E1 ienguaie era disartrico, con voz gangosa. Signoscaracteristicos de miotonía clínica y refleja en músculos esqueléticos y de laI engua .Entre los sucesivos y numerosos exámenes complementarios real jzados, señalaremosque las cifras de Aldolasa y CPK plasmática fueron repetidamente normales. En repetidosproteinogramas séricos se comprobó una disminución de la fracción beta-2y una inconstante hipogammaglobulinemia. En las inmunoglobul inas existía unadistorsión de su espectro i nmu noel ectroforéti co , con una elevación de 1a I9A ymoderada disminucipon de la fracción IgM. El El{G correspondía a una atrofia mi6gena severa y signos de miotonía.

E] ECG en oiferentes momentos evolutivos reveló elevación del espacio S-T, interpretados ccmo hipervagotonia y/o pericarditis y s'ignos de bloqueo de rama izquierda.EL ttc ofrecía signos de moderado sufrimjento cerebnal generaltzado, conlentificación del ritmo base"Durante uno de sus ingresos debido a un proceso bronconeumónjco el estado del enfermo se agravd hasta ll evar"l e a I a muerte.ANATOMIA PATOLOGICADesde el punto de vista histopatoiógico hernos encontrado los siguientes hechos:19) Múscuio: En microscopía óptica imagenes caracteristicas de atrofia muscular"miogena, en diferentes grados evo'lutivos, que van desde perdida de la estriación transversal de'l músculo, tendencia a la angulación de las fibras muscu-1ares, central ización de núcleos con imagenes "en cadeneta", hasta lesionesmás importantes de degeneración adiposa. En microscopía electrónica las imágenesestudiadas corresponden asimismo a las descritas en la literatura, conalterac'idn a nivel de todas las estructuras de la miofibrilla, bandas musculares,aparato mitocondriai, si bien el aumento de las mismas y formación deagrupaciones o acúmulos de las mismas no han sido tan destacadas como enformasde D.M. de evolución menos avanzada y en las formas infantiles, por loque creemos que este hecho se pierda con la evolución terminal de la distrofia.En este mismo sentido, señalarnos que tampoco hemos encontrado acúmuloso formación de mioblastos, miolúbulos ni acúmulos de 91 ucógeno' igualmentecaracteristicos en estadios más precoces de D.M.29) Sisterna nervíoso central: A nivel de cerebro hemos observado frecuentemente'la presencia de heterotopías neuronales, con emigración de las n¡isn¡as hastala substancia blanca, así como signos expresivos de edema cerebral . en relacióncon la circunstancia evolutiva de la bronconeumonía del enferno. No observamosanornalías en M,0. a njvel de formaciones hipotalámicas-diencefálicas.Está en curso el estudio ul traestructural del S.N"C. con vistas a identificar1a presencia de formaciones intraneuronales a nivel talámico, cuyo resultadoserá presentacio u I teri ormente.3e) Pulmones: Se advierten zonas de consolidación neumónica con exudados inflamatorros,prrncipalmente constituidos por fibrina y pol inucleares neutrófilos,ocupando la'l uz alveolar. 5e observa igualmente la presencia de áreas debronquiectasia, con di latación alveolar y desestructurac i ó n de 1a pared muscular del mismo.49) Corazón: Se advierte la presencia de multi¡ficación nuctear, r¡odifjcaciones en

el diámetro y cal ibre de las fibras musculares, fibrosis intersticial, vacuolización del retículo sarcoplásmico y modificaciones miticondriales. Algunasde estas anomalías corresponden probablemente a fenómenos de degeneraciónpost-mortern.5e) Vejiga Urunaria: La mucosa de la misma presenta zonas de erosión y congestiónvascular del corión, igualmente en un caso existe una evidente hipertrófia dela muscul ar.69) Testícu1os: Muestran profundas alteraciones de los túbuios seniníferos quefrecuentemente se ven substituidos por masas de degeneración hialina homogeneas.79) Bazor Signos caracteristicos de un hiperesplenismo asi como alteraciones inespecíficas en relación con e1 proceso séptico que condicionó la muerte del enfermo.Igualmente las 91ándulas suprarrenales mostraron signos inespecíficos expresivosde la muerte y no encontramos anomalías histológicas a nivel del aparato digestivo.

INTERES DE UN POSIBLE PLAN DE ESTUDIO EPIDEMIOLOGIGO Y ESTADISTICO EN NEUROLOGIAL. 0ller, R. Pamies y A. RussiBarcel ona .Los estudios epidemiológicos y estadísticos, así como la codificación de datos,están a la orden del día en Medicdna,En el campo de Neurología, y concretamente en nuestro país, es muy poco 1o quese ha hecho a este respecto,Por otra parte, la 'importancia de la Neurología como especialidad, está poco va-'lorada en España, a pesar de los esfuerzos por 1os neurólógos individualmente, ypor nuestra Sociedad corporativamente,Por ello nos parece necesario llamar la atención de los neurólogos acerca del interésque tendría un estudio epidemioló9ico de las principales enferrnedades neurológicasen España..Uri plan excesivamente ambicioso sería irrealizable, cuandomenos en una primera fase, Por esta razón, propondríamos comenzar por un plan re-'lativamentesencilio, I imitado a determinadas zonas del país, que permitiera conocerla incidencia y la prevalencia de las enfermedades neuroldgicas en Españao en determinados nucleos de nuestra población.Estos datos podrÍan servir como argumento muy sól ido de las necesidades y la irnportanciade la Neurología como especialidad, tanto a nivel asistenciai y sanitario,como universitario.Este primer "screening" permitiría pasar en una segunda fase a un estudio estadístico y de computación de datos, de cada una de las enfermedades, y que sería demucho más comp leja reai izaciónISi Ia primera parte del estudio podría ser encomendada a la Sociedad de lleurologíaa través de 1a propia Secretaría, la segunda debería ser realizada por gruposde trabajo, compuestos por neurólogos que hayan tenido una especial dedicación asectores particu'lares de la Neurología, así como también a las distintas sociedadeso entidades que a tal efecto exísten.En todos estos grupos de trabajo debería darse especia'l participación a los neurólogosjovenes, que se interesaran por los diferentes progranas, y que probablementedispondrían de un mayor tiempo de dedicación a estas investigaciones, buscándoSeuna fórmula de compensación econónica de su trabajo, a través de la propiaSociedad de Neurología, o de 1as Sociedades afines antes citadas.

ESTUDIO CLINICO, ANATOMOPATOLOGICO Y POLIGRAFICO EN UN SINDROME POSTANOXICO.TENTATIVAS TERAPEUTICAS POR ESTIMULACION INTRACEREBRAL E INTECCIONES INTRA-VENTRICULARES Y SISTEMATICAS DE L-DOPAS. Obrador, F. Reinoso, J.C. Bustos, J. Montoya, J.G. Martín Rodriguez y M.Gadea Ciria. Madrid.(No se ha recibido el resumen sol icitado)

OBSTRUCCION VERTEBRAL BILATERAL EN UN NIÑO DE 3 AÑOSI. Pascual Castroviejo, A. Tendero, T. Rodriguez Costa, B. Otero y C. Roche.servjcio de Neurología. clin'ica infantil "La Paz"" l'4adrid.La oclusión del sistema vertebro-basilar en el niño es relativamente rara, especialmenteen su forma brusca acompañada de ictus cerebral brusco con cuadro clínicoque afecta a funciones dependientes de la fosa posterior.Nosotros hemos tenido la ocasión de observar a un niño de 3 años cuyo nacinientoy evolución habrían sido normales, que ingresó en nuestro servicio por presentarun cuadro brusco de dificultad para 1a pronunciación, ,,como si tuviera trabadaia lengua", y I igera desviación de la boca hacía la izquierda. No existía fiebreni proceso alguno al que pudiera achacarse el transtorno. El cuadro cedio en 8-l0 horas, volviendo a la normalidad absoluta. cinco días más tarde presentó "comouna sacudida en la cabeza" y pasadas unas horas vómitos repetidos y dificul-'tad en la marcha con inestabil idad y pequeños pasos, sudoración, sensación de mareo, pidiendo que se 1e acostara, quedando con sonnolencia, decainento general yanorexia durante 3 días, Al día siguiente no podía andar, presentaba cefaleas yle observaban mcinientos oculares anormales.A.P.- El niño había sido operado de am'ignaias a los 2 años y estaba normalmentevacunado.A.F.- Ningún transtorno especial .Expioración.- Psíquicamente bien orientado. contesta normalmente a las preguntasque se le hacen, pero arrastra las silabas, Disminución de ambos surcos nasogenianos. Resto de pares craneales normales con pupilas isocóricas y normoreactivas,Hipotonía muscular generalizada. Reflejos miotáticos vivos en las cuatro extremidades, especialmente en la inferjores. No reflejos nociceptivos.No se nantiene de pie y cae hacía atrás. Al prestarle ayuda se mantiene en bipedestaciónabriendo mucho el po1 ígono de sustentación" Dismetría y disd'iado-cocinesiabilateral de predominio derecho"En el examen sanguíneo muestra como único hecho destacable una V.S. de 1OO/I34con 8.000 leucocitos, fórmula y serie rojas normales. A los B días la V.S. es de13/30.E.C.G.- Trazado discretamente lentificado sín signos de focalidad. La angiografíavertebral mostraba obstrucción de ambas arterias vertebrales a la altura de c.

con recan¿lización de las mismas a nivel de C, a través de numerosas colateralesEVolución,- Al mes está clinicamente curado, sín' presentar recidivas en dos años.Discusión.- Algunos autores (Dr.rvrier y Hopkins, 1970) relacionan el cuadro conendocarditis bacterianas, otros con anticonceptiVos, malformaciones vasculares'traumatismos en cabeza o cuel lo, probl emas de coagulación, infecciones' enfernedadesdel colágeno y muchas veces ha quedado desconocido su origen como ocume ennuestro caso "

HOLOPROSENCEFALIA CON HIPERNATREMIA ESENCIALE. Fernández Al va rez, P. Pascual , 14. j P neda , A.Servicio de Neurol ogía " Hosp'ital de San JuandeGonzal ez.Dios. Barcelona.Bajo el nombre de "h'ipernatremja esencial" (t^Jelt) se ha descrito un trastorno hipotalámico en el que "además de un defecto de la sed existe una h'iperosmolaridadsostenida" (de Rubertis) atribuida a una d'isregulación del mecanjsmo osmo-receptorhi potal ámico "La mayoria cle los pocos casos pub'l icados hasta el momento corresponden a pacientescon lesiones tumorales (craneofaringioma, pinealoma ectóp'ico, histiocitosis)h'i potalámicas. Unicamente, en la rev'isión que hemos efectuado de 1a l'iteratura,hemos hallado seis pacientes en los que no se pudo determinar lesión tumoral.Unode estos (Droese 1959) presentaba una malformacjón de la linea media.El objeto de esta comunicación es presentar una niña de tres años controlada derde los 13 meses y en la que adernás de las caracteristicas clínicas y bioquímjcasdel sindrome de h'ipernatremia esencial se pudo objetjvar neumoencefalograficamente una holoprosencefalia, simjlar a la del paciente de Droese, insjstiendo en elinteres clínico e incluso terapeútico que representa ir más allá de la mera descripciónmorfológica en las malformaciones cerebrales.