XLI Reunión Anual, Barcelona, 11-16 diciembre 1989 - Sociedad ...

Sumario Volumen 4, Número 1Q Diciembre 1989Xil Reunión Anual de la Sociedadde NeurologíaEspañolaBarcelona, 1116 de diciembre de 1989Comunicaciones oralesPatología vascularTumores y sistema nerviosoEpilepsiaNeuromuscularCefaleasEnfermedades desmiel i nizantesNeuroepidemiologíaHistoria de la neurologiaDemencias y enfermedades degenerativasEnfermedad de Parkinson y movimientos anormalesEnfermedad de Parkinson y movimientos anormales (vídeo)Enfermedades infecciosas y sistema nerviosoMiscelánea3473513543573613643663683693n374377379PóstersPatología vascularTumores y sistema nerviosoDemencias y enfermedades degenerativasEnfermedad de Parkinson y movimientos anormalesEpilepsiaCefaleasMisceláneaNeu romuscularEnfermedades desmieli nizantesEnfermedades infecciosas y sifema nervioso382389391394397398400407414414

Contents Volume 4, Number 10, December 1989XLI Annual Meeting of Spanish Societyof NeurologyBarcelona, December 11-16, 1989Oral communicationsVascular diseasesTumours and nervous systemEpilepsyNeu romuscular disordersMigrainesDemyelinating disordersNeu roepidemiologyNeurology HistoryDementias and degenerative disordersParkinson's disease and abnormal seizuresParkinson's disease and abnormal seizures (video)lnfectious diseases and nervous systemMiscellaneous3473513543573613643663683693n374377379PostersVascular diseasesTumours and nervous systemDementias and degenerative disordersParkinson's diseases and abnormal seizuresEpilepsyMigrainesMiscellaneousNeuromuscular disordersDemyelinating disorderslnfectious diseases and nervous system382389391394397398400407414414

XLI Reunión Anualde la Sociedad Españolade NeurologíaBarcelona, 11-16 de diciembre de 1989COMUNICACIONES ORALESPATOLOCIA VASCULARProbable robo de flujo sanguíneo intracraneal en eldesarrollo del síndrome de insuficiencia vertebrobasilarF. García-Alvarez, H. López*, M.C. Conzalvo y l. Gazulla***Servicio de Angiología y ".Unidad de Neurología. Hospital ObíspoPolanco. Teruel.Hemos estudiado un grupo de 269 pacientes, en edadescomprendidas entre 13 y 83 años, 134 hombres y 135mu jeres. Todos presentaban un cuadro clínico de insuficienciavertebrobasilar, según criterios generalmente admitidos(G. Paal. Die intermittierende vertebrobasilare insuffizienz; Der lnternist 1981;22:327-339) y que al mismotiempo mostraron un déficit funcional en la exploraciónDoppler de troncos supraaórticos. Aunque clásicamentese acepta que este síndrome se debe a lesiones (C.S. Kubik,R.D. Adams. Occlusion of the basilar artery. A clinicaland pathological study. Brain 1946; 69 6-121) o a espasmos(D. Denny-Brown. The treatment of recurrent cerebrovascularsymptoms at the question of (vasospasm'. M ClinNorth Amer 1951; 35: 1457-14741en las arterias vertebraleso tronco basilar, nosotros hemos constatado hallazgos anteriores(F. Carcía-Álvarez. Le vertigue considerée commepremiére manifestation d'une insuffisance vertebrobasiiaireet utilisation de l'echographie au Doppler pulsé pourle diagnostic. Sem Hop Paris 1987; 63:.1.645-1.647) y ampliadola significación de estos hallazgos. Basados en que 64de estos enfermos mostraron patología funcional en la exploraciónDoppler de troncos supraaórticos solamente enlas arterias vertebrales, 136 la presentaban tanto en las arteriasvertebrales como en las carótidas internas extracranealesy en los 69 enfermos restantes los déficit funcionalesdetectados por Doppler se pusieron de manif iestosolamente en el sistema carotídeo, deducimos que, al menosen estos últimos pacientes, debe de existir un mecanismode robo de f lu jo sanguíneo intracraneal, que derivesangre desde el territor¡o vertebrobasilar, aparentementesano, hacia el territorio dependiente del riego carotídeo,que es el que había mostrado un déficit funcional en susarterias de aporte a estas estructuras. La etiología principalparece ser la arteriosclerosis.9Factores predictivos precoces de la mortalidady morbilidad en la isquemia cerebral agudaA. Dávalos, E. Cendra, J. Teruel y D. CenÍsIJnidades de Neurología y Neurorradiología. Hospilal de Girona.Girona.Con la finalidad de determinar precozmente un perfilde riesgo de mortalidad y morbilidad en el infarto cerebral,se estudiaron prospectivamente 100 pacientes durantelas primeras I horas de la isquemia. Las variables analizadasfueron: edad y sexo; tabaquismo, enolismo; existenciade hipertensión, diabetes, claudicación intermitente,cardiopatía isquémica, f ibrilación auricular y AIT previos;diagnóstico patológico (trombosis o embolia); territoriovascular (carotídeo o vertebrobasilar); puntuación de la EscalaCanadiense (EC); tensión arterial sistólica y diastólica,glucemia; datos de la TC craneal (signos de infarto reciente,volumen del infarto, efecto de masa, presencia deinfartos cerebrales antiguos); intervalo inicio de la isquemia-iclusiónen el estudio.Durante un período de control de 3 meses fallecieron2-1 casos. Para identificar las variables con capacidad predictivaindependiente y obtener un índice pronóstico demortalidad, se realizó un análisis discriminante lineal multivariado.Los factores seleccionados en orden de importanciafueron puntuación de la EC, edad, territorio vascular,edema cerebral, fibrilación auricular, diagnóstico patológicoy tensión arterial sistólica (Lambda de Wilks 0"52,x2 = 44, 1 p

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989Hematoma de cerebeloJ. Vilalta, J. Sahuquillo, A. Cutiérrez, P. Carcía,C. Castaño, E. Cabas y E. RubioServicio de Neurocirugía. Hospital Vall d'Hebron. Barcelona.Se revisan 24 casos de hematoma de cerebelo (HC) tratadosen nuestro servicio en un período de tres años (198G88); se excluyeron los casos en que el hematoma fue evacuadoquirúrgicamente. Cuando la tomografía computadorizadamostró hidrocefalia se colocó un drenaie ventricularexterno.Se analizan diferentes variables, clínicas y de la tomografíacomputadorizada (TC) y se comparan con la mortalidad.Trece pacientes (54,2"/o) fallecieron. De los 11 restantes,siete (29 1%) presentaron secuelas.EI promedio del nivel de conciencia (Escala de Clasgow)de los pacientes vivos fue de 12By de Bl en los fallecidos,siendo las diferencias entre los dos grupos estadísticamentesignificativas (p

NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989Tras la inyección de insulina, la glucemia disminuyó progresivamentede B3-¡4,9 (control) a 23-+0,8 (hipoglucemia)mgldl y, coincidiendo con este fenómeno, el flufo sanguíneocerebral aumentó progresivamente de 52+3,7 (normoglucemia)a73+47 (hipoglucemia) ml/min (A = 2B%). Durantela.hipoglucemia la presión arterial, pO2, pCO, y pHno cambiaron significativamente y los animales mostrabantaquicardia, temblor, piloerección, masticación y depresiónde la actividad motora; dos animales cayeron alsuelo y uno de estos presentó movimientos convulsivos.En estas condiciones de hipoglucemia (2G30 mg/dl) el efectovasoconstrictor cerebral producido por la noradrenalina(0,3-9pg) o serotonina (01-9 p.g) así como el efectovasodilatador cerebral producido por el isoproterenol(0,03-3 ¡rg) o acetilcolina (0,01-1 ¡4.) estaban claramente disminuidosrespecto al observado durante la normoglucemia.Estas substancias vasoactivas fueron inyectadas directamenteen la circulación cerebral y no alteraron la presiónarterial ni la frecuencia cardíaca.Los resultados indican que la hipoglucemia produce vasodilatacióncerebral y disminuye la capacidad de los vasossanguíneos cerebrales para contraerse y relaiarse anteestímulos vasoactivos. Esto puede ser consecuencia deldéficit de substrato energético en el cerebro.Trabajo subvencionado, en parte, por el FISS y la UAM.Síndrome de Kozewnikow de probable origensubcorticalM. Arias, l. Requena y L. López-lborServicios de Neurología y Diagnóstico por lmagen- Hospital Provincialde Santiago. Santiago de Compostela.Varón de 81 años, con antecedentes de HTA y arteriosclerosisdiseminada (intervenido de bypass aortofemoraly amputación de Mll), que acude por un cuadro de 15 díasde evolución de movimientos involuntarios en MSl. Talesmovimientos, continuos, se iniciaron en dedo pulgar izquierdoy se fueron extendiendo progresivamente a todala extremidad: se trataba de contracciones no totalmenterítmicas que aumentaban con el estrés, al mantener unapostura e intentar realizar ciertos movimientos (se aportavídeo). Por lo demás su estado de conciencia era normaly no presentaba otras alteraciones.Se realizaron diversos estudios: EEC y TC cerebral resultaronnormales. La RM puso de manifiesto un área dehiperseñal bien delimitada a nivel de la parte anterior decentro sem¡oval derecho (laguna isquémica), existiendotambién una afectación más difusa (degeneración vascular)de toda la substancia blanca de ambos hemisferios.El EMC demostró contracciones mioclónicas en diversosmúsculos de MSl.Con el diagnóstico de epilepsia parcial continua (síndromede Kozewnikow), fue tratado inicialmente con difenilhidantoína,que, a niveles terapéuticos, no consiguiócontrolar el cuadro, lo que sí tuvo lugar tras añadir ácidovalproico. Un intento de retirada de las hidantoínas notuvo éxito ante la reaparición de las contracciones involuntarias.Este caso de síndrome de Kozewnikow presenta, a nuestrojuicio, algunos aspectos importantes: 7) localización dela lesión en la RM a nivel infracortical (todavía se discutemucho sobre la localización cortical/subcortical); 2) Íavorablerespuesta a la terapéutica (pocas veces reseñada),y 3) documentación visual, que permite un análisis detalladode los movimientos involuntarios.350Un nuevo modelo con pos¡ble aplicación en eltratamiento del daño de reperfusión en isquemiaglobal cerebral transitoria en ratasF. Carceller, .1.M. Roda, E. Díez-Tejedor y M.R. RuizServicios de Neuroc¡rugía y Neurología. Hospital La Paz. LJniversidadAutónoma. Madrid.Se describe un nuevo método para la administración intraarterialde medio de contraste al tejido cerebral tras laoclusión de ambas arterias carótidas primitivas y ambasarterias vertebrales. Se utilizaron 10 ratas Wistar de un pesoaproximado de 250 g. Los animales fueron anestesiadospor vía intraperitoneal y con técnica microquirúrgica ambasarterias vertebrales fueron expuestas entre C1 y C2 yposteriormente coaguladas y seccionadas a este nivel. Aldía siguiente las ratas, después de ser anestesiadas, eransacrificadas y perfundidas con suero salino. Seguidamentese.exponían ambas carótidas comunes en el cuello y seocluían. En 5 animales se introdujo un medio de contrastea través de la aorta abdominal comprobándose la ausenciade relleno de los vasos intracraneales en la correspondienteradiografía. En otros 5 animales se aisló la bifurcacióncarotídea derecha y la arteria carótida externa, secanuló retrógradamente con la punta de catéter situadacerca del origen de la carótida interna. Tras la introducciónde un medio de contraste a través del catéter alojadoen la carótida externa se comprobó el llenado de vasosintracerebrales de ambos hemisferios en la pertinenteradiografía. Con el presente método se demuestra queexiste la posibilidad de administrar por vía intraarterial distintassubstancias farmacológicas que protejan el tejidocerebral isquémico del daño de reperfusión.Trabajo realizado con una ayuda del FISS 004S/S9.lnfarto cerebral en un adulto joven, como formade presentación de un MELAS.1. Massons*, A. Arboix*, M. Oliveres*, C. Navarro**,M.C. Domínguez+*+ y F. Titus**Servi(¡o de Neurologia. Hospital Central. La Alianza. Barcelona.'*Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Vall d,Hebron.***Servicio de Bíoquímica. Hospital lnfantil Vall d,Hebron. Barcelona.El MELAS (síndrome encefalomiopático con acidosis lácticae isquemia cerebral) es una entidad clínica descritaen el año 1984 por Pavlakis et al. Debido a su reciente conocimiento,hasta el momento son escasos los casos clínicosdescritos.Presentamos el caso clínico de un adulto joven de 26años de edad que presentó un trastorno afásico debidoa un infarto isquémico cerebral, secundario a un MELAS.Mediante las exploraciones complementarias efectuadas,se descartaron las etiologías más habituales causantesde infartos cerebrales en pacientes jóvenes. El diagnósticode MELAS se sospechó por los antecedentes patológicosde epilepsia, migraña e hipoacusia sensorial bilateralprogresiva y por la presencia de un aumento en reposode ácido láctico en sangre. La TC cerebral mostró cálcif ¡-cación bilateral caudato-putámino-palidal y la RM cerebralobletivo un infarto isquémico parieto-témporo-occipital izqu.ierdo.El diagnóstico se confirmó con una biopsia muscularcompatible con miopatía mitocondrial al obfetivarfibras ragged-red o rojo desestructuradas en la tinción histológicadel tricómico de Comori modificado.12

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaNuestro caso clínico demuestra que el diagnóstico deMELAS: 7) debe ser considerado en los adultos jóvenes coninfarto cerebral, y 2) debe fundamentarse inicialmente enla sospecha clínica y establecerse definitivamente medianteel examen histopatológico muscular, por la presenciade fibras rojo desestructuradas en la tinción del tricrómicode Comori modificado.Perfil farmacoc¡nét¡co de nimodipina en pac¡entescon AVC isquémicoL. Soler-Singla*, E. Tolosa*, J. Segura**, MV. Estévez***,C. Ribera*, M.C. Caturla**, M.C. Craus**, M. Albors**+*,J.M. Badenas**+* y L. Bigorra***** Servicio de Neurología. Hospital Clínic. Barcelona.** lnst¡tut Municipal lnvestigacions Médiques. Barcelona.r** Servicio de Neurología. Hospital del Mar. Earcelona.*.** Q.F. Eayer S.A. Barcelona.El perfil farmacocinético de la nimodipina, un antagonistade los canales del calcio utilizado en el tratamientode los accidentes cerebrales isquémicos, se ha realizadoen voluntarios sanos y en pacientes con hemorragia subaracnoideapero no en pacientes con accidentes cerebrales.Actualmente estamos analizando el perfil farmacocinéticode la nimodipina tras su administración por tres vÍasdiferentes en 36 pacientes con accidente cerebral de tipoisquémico. Doce pacientes con la capacidad de degluciónconservada reciben nimodipina en tabletas intactas (30 mgpor dosis). Veinticuatro pacientes con alteración de la degluciónreciben de forma randomizada tabletas trituradasde nimodipina por sonda nasogástrica (30 mg por dosis)o nimodipina en infusión continua (1 mg/hora las primerasdos horas y 2 mg hora, las siguientes) durante tres díascomo mínimo. La medicación se administra por vía oralcuando el estado clínico lo permite.El perfil farmacocinético se realiza el día 1 y cualquierdía desde el tercero al 21 (tras la primera dosis de la nuevavía de administración) permitiendo una comparaciónintraindividual. Hasta septiembre de 1989 han sido estudiados30 pacientes, los resultados de los cuales serán presentadosen la discusión.lnfartos isquémicos cerebrales de territoriofrontera: estud¡o clínico de 14 pacientesA. Arboix y l.L. Martí-VilaltaSert,icio de Neurologia. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.Barcelona.Los infartos isquémicos cerebrales de territorio frontera(lTF) son infartos cerebrales en el territorio limítrofe delas arterias encefálicas de gran calibre arterial, principalmenteentre: a) las arterias cerebrales anterior y media (lTFanteriores); b) las arterias cerebrales media y posterior (lTFposteriores), y c) el territorio superficial y profundo de laarter¡a cerebral media (lTF subcorticales).Se presentan los resultados de un estudio clínico retrospectivode 14 pacientes con lTF, recogidos en los últimostres años. La edad media de los pacientes es de 6'1 años(rango z14-86). Son del sexo masculino ocho enfermos(57%).la HTA es el principal factor de riesgo vascular cel3rebral (50%). El inicio de la enfermedad es mayoritariamenteinstantáneo (43%) y menos frecuentemente agudo(285%l o subagudo (2BSy"). Los principales síntomas neurológicosson: motores (86%), visuales (50%), sensitivos(36%), trastornos de conciencia (28%) y trastornos de lenguaie(14o/').Desde un punto de vista topográfico, los ITF anterioresson los más habituales (50%), seguidos por los ITF posteriores(44%) y por los ITF subcorticales (6%). El tamaño lesionalen los ITF en un 79% de casos, mide entre 1 cmy 3 cm. El estudio angiográfico (n = 9), obfetiva oclusióncarotídea en cinco casos y estenosis superior al 90% enun paciente. Al finalizar la fase aguda de la enfermedad,ningún paciente presenta ausencia de limitación, un715%presenta limitación ligera, un 21$% limitación moderaday un 79"/o limitación severa.Al efectuarse un estudio clínico comparativo con 30 pacientescon infartos lacunares (lL) y 30 pacientes con infartoscerebrales aterotrombóticos (ICAT) se observa significativamente,en los ITF: a) una menor frecuencia deHTA en relación a los lL (5Oo/" vs 90%; p

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989autoanticuerpos específicos contra antígenos neurales. Enalgunos de estos pacientes se ha observado una síntesisintratecal de dichos autoant¡cuerpos (Craus et al. ActaNeurol Scan'1988;78:210). El tratamiento de estos síndromesno está bien establecido pero se ha sugerido el usode plasmaféresis en base a su probable origen autoinmuney la presencia de autoanticuerpos específicos. En el presenteestudio se evaluó la eficacia de la plasmaféresis endisminuir el título de autoanticuerpos en sangre y LCR.Una paciente con DCP y cáncer de ovario y dos pacientescon EMP y carcinoma de células pequeñas de pulmónfueron tratados con plasmaféresis al inicio de su enfermedad.El volumen total recambiado en cada sesión deplasmaféresis osciló entre el 100 y el 120% del volumenplasmático total. Muestras simultáneas de sangre y LCRantes y 24 h después de la plasmaféresis fueron estudiadaspara determinar el título de autoanticuerpos. En lasmuestras iniciales se evaluó también el índice de albúmina,que estaba muy elevada en uno de los pacientes conEMP, y la síntesis intratecal de dichos autoanticuerpos, quese demostró positiva en la paciente con DCP y en el pacientecon EMP sin alteración del índice de albúmina. La plasmaféresisredujo en un 80% el título de autoanticuerposen el suero de los tres pacientes. Sin embargo el título nose modificó en el LCR de los dos pacientes con una barrerahematoencefálica (BHE) intacta (índice albúmina normal).En cambio en el paciente con la BHE muy alteradala plasmaféresis redujo el título de autoanticuerpos a nivelessimilares del plasma (80%). Concluimos que en pacientessin alteraciones de la BHE, la plasmaféresis, segúnel protocolo descrito, es ineficaz en eliminar los autoanticuerposdel LCR.Meningiomas de la base de cráneo. Extirpaciónradical gracias a la aplicación de las nuevastecnologíasR. García de Sola, P. Pulido y A. Carcía-PicazoServicio de Neurocirugía. Hospital de la Princesa.Universidad Autónoma. Madrid.La posibilidad de ser reintervenido por recurrencia o crecimientode un meningioma prácticamente se triplica enlos pacientes en los que se realizó extirpación parcial enrelación a los pacientes en los que la extirpación fue total(Mirimanoff et al. J Neurosurg 1985;62:18).El mayor índice de recurrencia lo presentan los meningiomasde la base de cráneo, entre otras razones por: a)su localización, de difícil acceso, b) importancia de estructurasvasculares y nerviosas a las que se adhieren e inclusoenvuelven, y c) vascularización y textura, de dif ícil manipulación.Su extirpación radical está por tanto más dificultada aunqueúltimamente los nuevos sistemas de alta tecnología(diagnóstica y terapéutica) han ayudado de forma importantea lograr este objetivo.Se presenta el resultado obtenido en 21 pacientes conmeningiomas de la base de cráneo de diferentes localizaciones:a) Fosa anterior: 12 (surco olfatorio 0 techo orbitario3, tuberculum sellae 3); b) Fosa media: 2 (ala menordel esfenoides 1, tentorio 1), y c.) Fosa posterior: 7 (petroclivales3, peñasco 3, foramen magno 1).En todos se pudo realizar una extirpación radical conresultados óptimos de reincorporación a su trabalo habitual.352Estos resultados han sido posibles gracias a la conjunciónde una serie de técnicas que hemos ido incorporandoa lo largo de estos tres últimos años: a.) Diagnósticas:TC, RM, angiografía digital y potenciales evocados intraoperatorios;b) Quirúrgicas: coagulación y corte bipolares,microscopio-TV, aspirador ultrasónico, láser COz y láserNd-YAC.En la presentación de esta serie de pacientes se expondránlos resultados obtenidos y se discutirán las característicasy beneficios que han aportado estas últimas tecnologíasaplicadas a la resolución de estos problemas.Este trabajo ha sido financiado en parte por la FundaciónRamón Areces.Granuloma primario de células plasmáticasde tentoriol. Casado*, L. Lorenzana**, M. Polaina*fJ.M. Cabezudo*1 M.A. Antolín*** y F.C. Dorrego**Sección de Neurología y **Neurocirugía. Hospital l. Cristina. Badajoz.***Sección de Neurología. Hospital San [bdro de Alcántara. Cáceres.La localización de granulomas de células plasmáticas enel SNC es muy infrecuente. Una revisión actual (Cannellaet al. J Neurosurg 19BB) comunica cinco casos en la literatura.Debido a su rareza los problemas diagnósticos sonimportantes. Aportamos un nuevo caso que anecdóticamentees el tercer paciente de origen español comentandola ubicación nosológica de esta entidad entre las paquimeningitisde causa indeterminada y el plasmocitomaintracraneal, y la primera iconografía por RM.Varón de 57 años de edad, sin antecedentes de interésque ingresa por presentar un cuadro subagudo de cefaleaoccipital, otalgia derecha y diplopia. Negaba fiebre ysíntomas sistémicos. Examen general normal. Examen neurológico:paresia bilateral del Vl par con discreta hemiparesiaderecha y dismetria D/N derecha. La TC mostró unengrosamiento hiperdenso del tentorio con ligera captaciónde contraste y la RM una señal hiperintensa y dismetríaD/N derecha. La TC mostró un engrosamiento hiperdensodel tentorio con ligera captación de contrastey la RM una señal hiperintensa en T2 a nivel temporal basaly tentorio derecho. El examen de LCR mostró 30 mononucleares,glucosa 7t proteínas 153 con 40% gammaglobulinas.Se decidió el examen quirúrgico de fosa posteriorcon extirpación de un fragmento cuyo estudiopatológico mostró un tejido meníngeo infiltrado por linfocitosy células plasmáticas y con gran reacción fibrosa.La inmunohistoquímica fue positiva para lgM y cadenaslambda. Se descartó la extensión sistémica, siendo tratadoel paciente con corticoides y radioterapia con buenarespuesta clínica tres meses después.Además de los cinco casos recogidos por Cannella en198$ Masson et al (Rev Neurol Paris 1989) aportan tres casosde paquimeningitis de causa indeterminada para referirsea tres pacientes con un cuadro clínico patológicoe inmunohistoquímico superponible al nuestro. El diagnósticodiferencial siempre incluye los meningiomas yotros procesos inflamatorios granulomatosos (sífilis, TBC,Lyme, sarcoidosis). Más recientemente, Weidenheim et al(Neurosurgery 1989) analizan el espectro de lesiones plasmocitariasdel SNC entre el granuloma policlonal de célulasplasmáticas, benigno y el plasmocitoma monoclonalneoplásico. El tratamiento con corticoides e irradiacióncondujo a la mejoría clínica y la no recidiva del cuadroen la mayoría de los casos.t4

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaEnfermedad de Behget y proceso expansivointracranealP. Martínez-Lage Áluarez, C. Viteri, M. Suárez*e l. Lucas+Departamento de Neurología y *Departamento de Medicina lnterna.Universidad de Navarra. Pamplona.Presentamos un paciente con antecedentes de aftas oralesrecurrentes, uveitis, colitis ulcerosa y meningitis linfocitariaque ingresa en nuestro centro con un cuadro decefaleas, vómitos, ataxia y afectación de pares cranealesV Vll, lX y Xll del lado izquierdo de un mes de evolución.La TC cerebral mostró imágenes quísticas múltiples, conanillo perilesional de captación de contraste, en hemisferiocerebeloso izquierdo e hidrocefalia triventricular querequirió la colocación de un drenaje frontal. Los exámenesmicrobiológicos, bioquímicos y citológicos del tCRventricular fueron normales. La biopsia de aracnoides mostróúnicamente inflamación inespecífica. 5e planteó eldiagnóstico diferencial de la lesión intracraneal entre preceso neoplásico, absceso, tuberculoma u otras lesionesinf lamatorias.Valorando el conjunto de antecedentes y enfermedadactual, fue diagnosticado la enfermedad de Behget. El pacienterespondió de forma espectacular al tratamiento concorticoides, mejorando el cuadro meníngeo y cerebelosoen dos días.Los controles evolutivos de la TC craneal han demostradouna reducción progresiva de las lesiones intracraneales.La afectación neurológica en esta entidad se produceen un 20-30% de los casos y en la mayoría de ellos se lralade una meningoencefalitis. Se han descríto también cuadrospiramidales, cerebelosos, afectación de pares cranealesy seudotumor cerebral.Las descripciones de los hallazgos neurorradíológicosen la enfermedad de BehEet son escasas. En general consistenen áreas de hipodensidad que ocasionalmente captan contraste de forma difusa o granular y se localizan enganglios basales y tronco cerebral. Sólo en un caso se handescrito imágenes con anillo perilesional de captación decontraste similares a las que presentamos. No hemos encontradoen la revisión de la literatura descripciones delesiones cerebelosas, por lo que encontramos justif icadaesta comunicación.Plasmocitoma intracraneal: parálisis múltiple depares craneales e insuficiencia adenohipofisariaA. López de Munain, J. Suárez, J.F. Martí-Massó,J. Marín* y B. lndakoetxeaSección de Neurología y *Servicio de Hematología.Hospital Ntra. Sra. de Aránzazu. San Sebastián.Las complicaciones neurológicas del mieloma múltipleson muy frecuentes y variadas. Sin embargo, la infiltraciónintracraneal a partir de las meninges o del hueso craneales muy rara. Presentamos el caso de un mieloma múltipleque debutó como una masa intracraneal a partir delclivus y que sugirió en principio, que se trataba de un adenomahipofisario.Se trataba de una enferma de 56 años, sin antecedentesde interés, con una historia de astenia, anorexia y pérdidade B kg de peso en los 6 meses previos a su ingresoen otro hospital. Quince días antes, presentó una ptosis17palpebral izquierda de instauración súbita. A su ingresola exploración mostraba una parálisis de los pares lll, lVy Vl del lado izquierdo, Vll par bilateral y paresia de hemiveloderecho. Los estudios de laboratorio revelaron unaelevación marcada de la VSG, así como un incremento enla síntesis de lgG. Presentaba además de forma basal y trasestimulación, niveles bajos de todas las hormonas de lahipófisis anter¡or salvo la prolactina, que estaba elevada.Los estudios radiológicos demostraron múltiples lesioneslíticas craneales, en parrilla costal y en varias vértebras.La TC mostró una masa sólida que infiltraba el dorso delclivus, desestructurando el seno esfenoidal y el suelo dela silla turca. Mediante procedimiento neuroquirúrgico,se practicó una biopsia de la masa, cuyo resultado fue elde tef ido hipofisario normal. En el postoperatorio, se fuedeteriorando el nivel de conciencia de la paciente, por loque es trasladada a este hospital. A su ingreso la pacienteestaba muy estuporosa, presentando una oftalmoplejíaizquierda completa y una parálisis facial bilateral. Sepracticó una punción lumbar que dio lugar a un LCR acelulary con características bioquímicas y biológicas normales.Una nueva TC craneal mostró los mismos hallazgosque la anterior. La RM craneal mostraba en los cortessagitales una masa intraósea que destruía el dorso del c/ivusy el suelo selar, rechazando dorsalmente la porciónanlerior de la protuberancia. Se inició tratamiento hormonalsustitutivo con corticoides y hormonas tiroideas, recuperandoparcialmente el nivel de conciencia y mejorandola oftalmoplejía. A los 11 días de su ingreso, se drenóuna cantidad importante de líquido pleural, complicándoseJa situación general de la enferma con un fracaso renalagudo y falleciendo finalmente a los 20 días de su ingreso.La autopsia confirmó la naturaleza mielomatosa dela masa intracraneal que provocaba la clínica, así comola normalidad histológica de la hipófisis.A la luz de este caso se revisan las complicaciones neurológicasintracraneales del mieloma múltiple y sus mecanismos etiopatogénicos.Patología e inumonología del sistema nerv¡osoy tumor de tres pacientes con encefalomielitisparaneoplásica y cáncer de pulmón de célulaspequeñasJ. Dalmau, H. Furneaux, M. Rosenblum, F. Crausy J.B. PosnerMemorial Sloan-Kettering Cancer Center (Neurology).New York. EE.UU.Tres pacientes desarrollaron de forma subaguda síntomasneurológicos compatibles con una neuronopatía sensitivasubaguda (NSS) ('l caso), encefalitis bulbar (3), límbica('l), síndrome cerebeloso (2) y neuropatía vegetativa(2). En el suero se detectó la presencia del anticuerpo anti-Hu lo que motivó un estudio de búsqueda de neoplasiaque fue negativo. El cuadro neurológico empeoró progresivamentea pesar de que dos pacientes fueron tratadoscon corticoides y plasmaféresis. Dos pacientes fallecierona los 7 meses y la tercera a los 6 meses después del iniciode los síntomas. La necropsia demostró, en los tres casos,un carcinoma de células pequeñas localizado, exclusivamente,en los ganglios linfáticos mediastínicos. Los hallazgospatológicos del sistema nervioso central y ganglio raquídeoposterior fueron compatibles con los diagnósticosde encefalomielitis y/o neuronopatía sensitiva353

NEUROLOCÍA, VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989paraneoplásicas. Los ¡nfiltrados inf lamatorios (linfocitos B,ratio linfocitos T4/TB) fueron variables entre los enfermosy entre las áreas del sistema nervioso de cada enfermo.Mediante técnicas de inmunohistoquímica y de WesternBIot (WB) se encontró que el tumor de los tres pacientesexpresaba intensamente el antígeno Hu. En el sistema nerviosolos estudios inmunohistoquímicos demostraron lapresencia de lgC en el núcleo de las neuronas y de algunascélulas gliáles. La elución y caracterización (WB) deésta lgC fijada en diferentes áreas del sistema nervioso,asícomo de la lgC f ijada en el tumor, confirmaron Ia presenciadel anticuerpo anti-Hu. Cuando se comparó conla cantidad total de lgC, la concentración de anti-Hu fuemayor en determinadas áreas cerebrales y en el tumor queen el LCR y éste, a su vez, que en el suero. En dos pacientesla concentración de anti-Hu se correlacionaba con lasáreas cerebrales clínicamente afectadas.Los hallazgos del presente estudio y la reciente clonacióndel antígeno Hu establecen un modelo único y provocativoen ñeuroinmunología e inmunología tumoral.Síndrome paraneoplásico nanti-HuD y cáncerde pulmón de células pequeñas. Estudiode 46 pacientesJ. Dalmau, H. Furneaux, F. Craus y l.B. PosnerMemorial Sloan-Kettering Cancer Center (Neurolo89.New York. EE.UU.Presentamos el estudio de 46 pacientes que desarrollaronuna neuronopatía sensitiva (NSP) y/o encefalomielitisparaneoplásicas (EMP) asociadas a la detección del anticuerpoanti-Hu en el suero. En 41 casos la neoplasia asociadafue un carcinoma de pulmón de células pequeñas.Una paciente de 4 años tenía un neuroblastoma estadiolV. En otros 4 casos el tumor todavía no ha sido diagnosticado.El 60o/o de pacientes son muieres. En el 89% de loscasos la aparición del síndrome paraneoplásico coincidió(7%) o precedió (52%) entre 1 y 23 meses (mediana 4 m)al diagnóstico del tumor. Excluyendo la paciente con neuroblaitoma,la enfermedad neoplásica estaba limitada alpulmón o ganglios linfáticos mediastínicos en el 975% delos casos. Los síntomas neurológicos tuvieron una instauraciónsubaguda (1-12 semanas) en el B4o/o de los casos.El síndrome neurológico predominante -aisladoo asociado-fue: NSP (67% de pacientes), encefalitis bulbar(21%), encefalitis límbica (21%), síndrome cerebeloso (19%),alteraciones vegetativas (14%), mielopatía (asta anterior)(12%), síndrome de Eaton-Lambert (5%)y reducción de agudezavisual (2%).El anticuerpo anti-Hu que estaba presenteen el suero de los 46 pacientes, también se demostró enel LCR de todos aquellos casos en que pudo ser estudiado.En un paciente con amnesia residual (encefalitis límbica)y remisión completa de la neoplasia, la detección delanticuerpo se ha negativizado tres años después de su detección.El seguimiento clínico hasta la última visita o muerte delpaciente oscila entre 2 y 44 meses (mediana 7 m). Al menosel 44% de pacientes han fallecido. La neoplasia no f uecausa del exltus en el 90% (9/10) de los casos en que seconoce la causa de muerte. En el 26o/o de fallecidos el diagnósticodel tumor sólo pudo realizarse en la necropsia.En la mayoría de pacientes con EMP y/o NSP el tumorestá localizado y la principal causa de muerte es la enfermedadneurológica.354Parálisis múltiple pares craneales debidaa linfoma mal¡gnoF. Rubio, l. Ferrer*, A. Tortosa, M. Olivé, R. Reñéy l. Peres SerraServicio de Neurología. IJnidad de Neuropatoloqía. Hospital deBellvitge-Prínceps d'Espanya. L'Hospitalet de Llobregat. Barcelona.Un paciente de 76 años ingresó en el hospital por uncuadro de cefalea, vómitos y ptosis palpebral de dos semanasde evolución. En la exploración del ingreso se observabauna afectación completa del tercer par en formabilateral. En los días siguientes la enferma continuó evolucionandoapareciendo paresia de ambos rectos externosy cofosis bilateral, disminución del reflefo corneal, disminuciónde los ROT. Posteriormente presentó disartria,somnolencia, abolición de los ROT, parálisis de los cuatroúltimos pares craneales, asociándose un SIADH. A los38 días del inicio del cuadro la paciente fue exltus por unaneumonía bilateral. Los exámenes generales de sangre resultaronnormales. PPDtt*. ADA en LCR: 20. Serologíasnegativas para toxoplasma, lúes, CMV, herpes, brucella,mycoplasma y HIV. Cultivos de hongo y mycobacteria negativos.Citología de LCR: negativo en tres determinaciones.Aparición de células malignas en la cuarta determinación.Las Rx tórax, ECC, mamografía, Eco abdominal ygammagrafía ósea fueron normales. En la TC y RM se observaronimágenes compatibles con lagunas antiguas.En el estudio necrópsico se observó una infiltración linfomatosade todos los pares craneales con afectación meníngeay ependimaria. No se encontró linfoma en otrosórganos.El caso descrito corresponde a una afectación múltipley progresiva de los pares craneales secundaria a linfoma.El caso es similar en sus caracteres a los presentados y revisadospor TEOH (1980) en los que la multineuritis es laforma de presentación de un linfoma diseminado. El interésdel caso radica en la ausencia de alteraciones difusas,limitándose a telido nervioso y sus cubiertas.EPILEPSIAReducción de politerapia en epilepsias: factoresfavorecedores de recaída en el control de las crisisM. Martín y S. Ciménez-RoldánServicio de Neurología. Hosp¡tal Ceneral Gregorio Marañón. Madr¡dUn número considerable de pacientes con crisis crónicasrecidivantes se encuentran tratados con múltiples anticonvulsivantespese a las desventaias teóricas de la politerapia,como i nteracción farmacológica, potenciación deefectos adversos y dificultad, en su caso, de identificar alfármaco responsable. Pese a ello, pacientes y médicos puedenmostraise reticentes hacia una reducción de la politerap¡apor temor de una recaída en el control de las crisis.En 59 pacientes epilépticos (edad media, 30,7 años;duración media de la epilepsia de 75 años) que seencontraban bajo una media de 2,2 anticonvulsivantes seintentó la supresión de uno de ellos. Los anticonvulsivantescon acción sedante fueron fármacos de elección enaquellos que los tenían incorporados a su régimen terapéutico,y su supresión se alcanzó en un tiempo nuncainferior a 3 meses. Sólo en 10 de 66 reducciones (15%) f ra'IB

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíacasó el intento, típicamente por reasumir el propio pacientesu régimen anterior ante reaparición de crisis. Ningunode estos 10 enfermos desarrolló un status epiléptico,pero en 2 aparecieron caídas epilépticas antes no presentesy en 3 aumentó la frecuencia de sus crisis; sin embargo,larazón más común para retornar a la politerapia fuela aparición durante la reducción de una crisis generalizadatónico-clónica (CGTC).El90% de los pacientes en quef racasó el intento de reducción la epilepsia llevaba en remisiónmenor de 6 meses, en contra del 50% en quienesla reducción tuvo éxito. La persistencia de paroxísmos epi-Ieptogénicos ni los niveles plasmáticos de los fármacosque permanecieron tuvieron valor predictivo respecto ala recaída de las crisis; de hecho,4 de 10 pac¡entes teníanvalores inferiores al rango terapéutico del medicamentoen reducción al iniciarse ésta. Concluimos que una mayoría(B5o/")de epilépticos tratados con politerapia puedesimplificar su medicación sin recaída en el control de lascrisis. Pacientes con remisión inferior a 6 meses o múlt¡-ples tipos de crisis tienen riesgo de recaída y fracaso delintento de monoterapia. Es posible que nuestros resultadoshubieran sido mejores de reducirse aún más lentamentelas dosis, y de persuadir al paciente de no volveral régimen previo en presencia de una CCTC aislada.Repercusión del tratamiento con valproatoen los niveles de amonio en sangrel.M. Domínguez*, M.A. Quesada*, C. Navarro*,A. Aznar**, J.A. Durán***, C. lzquierdo* y C. Martínez Parra** Servicios de Neurología y ** Medicina lnterna y *** Departamentode Farmacología, Pediatría y Radiología. Hosp¡tal U.V. Macarena.Sevi I I a.Se realizaron controles analíticos en 32 enfermos condiagnósticos de epilepsia, que fueron tratados con ácidovalproico en monoterapia. Realizamos un control previoa la administración del tratamiento y controles a los meses1, 3, 6,9 y 12 después del inicio del tratamiento.El grupo estudiado constaba de 12 varones y 20 muf e-res, con una edad media de 20,8-rl)7 y peso de 591-t19,7.Se separaron en dos grupos de mayores a menores de 15años.Se observó un aumento del nivel de amonio en el grupode menores, a los 3 meses de tratamiento, que se estabilizócon posterioridad.Se resalta la necesidad de tomar precauciones en la dosificacióndel tratamiento en los primeros meses de instauración.lidocaína endovenosa como tratamiento del sfafusepiléptico: experiencia en 36 episodiosJ. Pascual, .1. Ciudad y l. BercianoDepartamento de Medicina, Servicio de Neurología, Hospítal NacionalMarqués de Valdecilla. Facultad de Medicina. Santander.Trabajos recientes sugieren que la lidocaína puede serel fármaco de primera elección en el tratamiento inmediatodel sfafus epiléptico (SE), en determinados pacientes.Dada la práctica ausencia de series amplias, presentamosaquí nuestra experiencia con este fármaco en 36SE (30 pacientes).Nuestra serie comprende un total de 18 mujeres y 12varones,de edades comprendidas entre los 16 y 89 años. Lascausas del SE fueron heterogéneas, sobresaliendo la etiologíavascular (15 pacientes). En cuanto al tipo de SE, en23 pacientes éste fue de inicio parcial (en 17 secundariamentese generalizó), en 6 fue primariamente generalizadoy en un caso se trataba de un SE mioclónico. La lidocaínase utilizó en 18 pacientes por presentar BCNO y/oedad avanzada con deficiente capac¡dad vital o bien porausencia de respuesta al diacepam (11 pacientes) o la fenitoína(1 paciente). Se excluyeron los enfermos con cardiopatía.En todos los casos se utilizó una dosis inicial de1[-2 mglkg (habitualmente 100 mg) en bolo intravenoso.Todos los pac¡entes recibieron, unos minutos después, unadosis de carga de fenitoína intravenosa en 30 min;29 SE(805%) respondieron de forma inmediata ((2 min). En 20SE la respuesta fue corta, reapareciendo las convulsionesentre 3 min y 2 h;9 SE no recurrieron. Siete (19J%) SE norespondieron al primer bolo de lidocaína, y de éstos tansólo 1 respondió al diacepam. Once SE no requirieron nuevasdosis de lidocaína;25 SE recibieron un nuevo bolo deidéntica dosis de lidocaína, por ausencia de respuesta oreaparición del SE. De ellos 7, los mismos que no habíanrespondido al bolo inicial, nuevamente no respondieron,mientras que 18 lo hicieron positivamente de forma inmediata;de ellos sólo en 7 el SE reapareció (entre 10 m y 3h). Siete SE recibieron además una perfusión continua delidocaína (35 mg/kg/h), 2 no respondieron (perteneciendoéstos al grupo de 7 sin respuesta a los bolos) y 5 sí presentaronuna respuesta positiva, claramente dosisdependiente.Salvo un caso de hipotensión leve y transitoria,no observamos efectos secundarios atribuibles al fármaco.Nuestros datos confirman la gran utilidad de la lidocaínacomo antiepiléptico de acción rápida en el manejo delSE. Estos resultados demuestran que la lidocaína debe emplearsecomo fármaco de primera elección en pacientesancianos, en broncópatas, en caso de ausencia de respuestaal diacepam y en situaciones ambulatorias donde nohaya posibilidad de ventilación mecánica.Registro de actividad paroxística epileptógenamediante mon¡torización EEG de 24 horasC. Viteri, J.M. Martínez-Lage, C. Vergara,P. Martínez-Lage y P. de CastroDepartamento de Neurología. Uníversidad de Navarra. Pamplona.La actividad paroxística epileptógena (APE) puede apareceral azar o en forma de acúmulos en determinadosmomentos del día o de la noche, siguiendo distintos patronesen función del tipo de crisis y/o del síndrome epiléptico.El diagnóstico de las crisis epilépticas se basa en los datosclínicos así como en los hallazgos electroencefalográficos.El registro EEG, por tanto, no debería estar restiingidoa un corto período de tiempo durante la vigilia.Hemos utilizado la monitorización EEC prolongada paravalorar la aparición de APE durante el sueño espontáneo.Se han estudiado 235 pac¡entes realizándose registro continuode EEC durante 2448horas mediante el sistema MedilogOxford 9.000. Cien pacientes planteaban el diagnósticodiferencial entre crisis epilépticas y seudocrisis y 135pacientes fueron referidos para confirmación diagnóstica(64 epilepsia generalizada primaria, Tl epilepsia focal).19355

NEUROLOGÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989La monitorización ambulatoria mostró APE en un B% delos pacientes con crisis no clasificadas y en un 31% de losenfermos con crisis parciales clínicamente evidentes.Se concluye que el rendimiento diagnóstico de este métodoes importante y pone de manifiesto la relevancia delregistro EEC de sueño espontáneo en el manejo de pacientesepilépticos.Epilepsia con ausencias mioclónicas: 3 casosJ. Salas, A. Acebes*, C. Conzález, L.M. Cuisasolay C.H. LahozServicio de NeuroloSía. Hospital Ceneral Asturias* Sección de Neurología. Hospital Jatr¡o. Ov¡edoDentro de las epilepsias generalizadas, el síndrome deepilepsia con ausencias mibclónicas (EAM) se consideracomo una forma intermedia entre las epilepsias generalizadasidiopáticas y las sintomáticas. Las características deeste síndrome son: edad de inicio, 7a (2-12); predominiodel sexo masculino; EEC crítico con PO generalizada a 3Hz, de duración variable, observándose en la poligrafíamioclonías a 3 Hz con una correspondencia estricta entrela mioclonía y la punta del EEC. En general, existe resistenciaal tratamiento antiepiléptico, con mala evoluciónclínica, incluso el 1\o/o de los casos hacia formas de epilepsiageneralizada sintomática. Presentamos 3 pacientescuvas éaracterísticas se destacan a continuación:L Es importante establecer el diagnóstico preciso medianteel registro poligráfico de las crisis. 2. El tratamientomás eficáz es la asóciación valproato y etosuccimida,y probablemente si se utilizara precozmente la evoluciónsería mejor, como en nuestros pacientes. 3. La evoluciónhacia una epilepsia mioclónica luvenil de Janz se ha referidoescasamente en la literatura. Sin embargo, los casos2 y 3 evolucionaron hacia dicho tipo de epilepsia.Anomalías de la migración neuronal en adultoscon epilepsia. Valor de la RMJ. Tejada, E. Díez-Tejedor, A. Frank, T. Lacasa,B. Anciones y P. BarreiroServicio de Neurología. Hosp¡tal La Paz- Facultad de Medicina.L.)niversídad Autónoma de Madrid.Entre el tercer y sexto mes del desarrollo embrionariolos neuroblastos generados en la matriz germinal emigrandirigidos por f ibras radiales gliales para formar las capasneuronales corticales y los núcleos profundos del cerebro.Este complelo proceso puede verse alterado resultandodiferentes anomalías: esquicencefalia, agiria-paquigiria,polimicrogiria y heterotopías. La clínica de los pacientesestá en relación con la extensión de los cambios anatómicose incluye en grado variable: trastornos cognitivos,retraso psicomotor, disfunciones motoras y crisis epilépticas.En el individuo adulto estas entidades son infrecuentementereconocidas ya que, a diferencia de los casos infantiles,sus manifestaciones son menos severas y no seasocian a otras malformaciones congénitas.Presentamos 6 pacientes en los que las exploracionesneurorradiológicas evidenciaron trastornos de la migraciónneuronal: 4 casos con esquicencefalias bilaterales y2 con heterotopías de substancia gris. Se trata de individuosjóvenes (segunda y tercera décadas) cuya clínica consistíaen crisis epilépticas asociadas a retraso psicomotorfundamentalmente. Las crisis se inician en 4 de los pacientesen la adolescencia. Uno de los pacientes presentabaun Cl normal. Todas las anomalías podían evidenciarse mediantela TC pero las imágenes obtenidas con la RM ofrecíanuna mayor sensibilidad diagnóstica al poder compararel comportamiento del tejido anómalo en los tiemposf-1 y T-2 y visualizar los cambios morfológicos en diferentesincidencias.Los trastornos de la migración neuronal, aún siendo infrecuentes,deben considerarse también en la investigaciónde la epilepsia de inicio en la adolescencia o edadesadu ltas.Estudio comparat¡vo del síndrome de Westen nuestra poblaciónJ. Balseiro, M. Cebreros, A. Uclés, P. Peña, R. Simóny F. MateosServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.Presentamos los resultados de un estudio realizado enlos niños diagnosticados de síndrome de West (espasmosinfantiles) en la población infantil que atiende nuestro hospitalen el sur de Madrid, en un período de 10 años.Dividimos a estos pacientes en dos grupos, idiopáticoy sintomático, considerando al grupo primario sin ningunaenfermedad previa conocida y con un desarrollopsicomotor normal hasta el desarrollo del cuadro neurológico.Encontramos un número muy bajo de casos idiopáticosen nuestro estudio, a diferencia de lo señalado por la ma-Tipo de crisisy edad inicioTiempo sin crisisAMAMMTCAMAMTC441616441315VPA+ETMVPA+PBVPA+ETMAM: ausencias mioclónicas; A: ausencias típicas; M: mioclonías; TC: tónico-clónicas.356 20

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíayoría de los autores, y un grupo variado de enfermedadesneurológicas responsables de los casos sintomáticos.Analizamos las diferentes características clínicas de los episodioscríticos, el perfil evolutivo y la respuesta al tratamientoy los hallazgos electroencefalográficos y su posteriorevolución.Modificaciones de la prolactina basal en relacióncon los fármacos antiepilépticosA. Martínez, J. Matías-Cuiu, .1. Sastre, J.M. Moltó,R. Martín, A. Llácer y J. CarbonellServicio de Ped¡atría. Hosp¡tal SVS. Alcoy. Alicante.Dada la importancia que se va concediendo a las modificaciones hormonales en el fenómeno epiléptico, ya seacomo causa/ consecuencia o al compartir una causa común;es de interés valorar las oscilaciones que provocala medicación antiepiléptica sobre éstas. La prolactina(PRL), dada sus características fisiológicas dentro del ejeneuroendocrino, tiene especial interés.En los trabalos publicados sobre el tema hay diversidadde resultados, pero en líneas generales se ha descrito unaelevación de la PRL con PB, PHT y CBZ, debido a la inducciónenzimática a nivel hepático y una disminución conel VPA y el CZP, por mecanismo central.Para ello analizamos el nivel basal de PRL en 203 pacientesde edades entre 1 mes y 14 años, mediante la técnicaELISA. De ellos 79 tomaban medicación antiepiléptica yel resto, 124, eran el grupo control. El resultado obtenidose refleja en la siguiente tabla:Tipos de pacientes Media+DE CasosPRL basal toda la población 7,68-+410 203PRL pacientes sin medicación 7A7!414 124PRL pacientes con PB 900+439 23PRL pacientes con VPA 6,73+344 19PRL pacientes con PHT 9,0013,35 9PRL pacientes con CBZ 8fi4-+.4,76 18PRL pacientes con ESM 6,00 1PRL pacientes con politerapia 6,55-+2,92 9No se obtuvo significación estadística (p=0,+l aplicandoel análisis de la varianza no paramétrico (prueba deKruskal-Wallis). Por lo que la medicación antiepiléptica nomodifica de forma significativa la PRL basal medida de formapuntual en la población pediátrica.La prolactina sér¡ca tras crisis convulsivasen pacientes pediátricosA. Martínez, J. Matías-Cuiu, J. Sastre, R. lnsa, A. Llácer,C. Pérez y .1. CarbonellServício de Pediatría. Hospital de Alcoy. Alicante.Desde los prime.ros trabajos sobre prolactina (PRL) trascrisis epilépticas (Ohman, 1976) (Trimble,1978), se intentautilizar dicho parámetro como marcador de crisis convulsivasepilépticas, siendo de interés en el diagnóstico dife-rencial de crisis poco claras, como las parciales complejas(Sperling, 1986) y f rente a pseudocrisis (Trimble, 1986).Para comprobar la utilidad clínica de la determinaciónde PRL en la fase postictal se realizó un estudio en pacientespediátricos atendidos en el Servicio de Urgencias denuestro hospital. Se analizaron 97 crisis convulsivas (epilépticaso febriles) en 7'l pacientes de 1 mes a 14 años; latécnica analítica fue ELISA. La PRL se eleva significativamentetras las crisis epilépticas, de una media de PRLbasal:84-+4¡ se pasa a una PRL postictal:25y''r141 nglml(p:0,0001).Aunque a nivel de grupo, la PRL se eleva con claridad,cuando valoramos la determinación como prueba diagnóstica,frente a pacientes sin crisis y dando como valorpositivo una PRL )3 DE, no obtenemos la suficiente sensibilidad(62%) ni especificidad (76%) como para utilizarlaaisladamente como prueba diagnóstica. De todos modosla consideramos de interés en ciertos casos dudosos.N EU ROMUSCU LARDéficit de ácido fólico y sistema nerv¡oso. Análisisde cinco añosB. Anciones, M. Lara, A. Cruz Martínez, P. Barreiro y E. DíezServicio de Neurología. Hosp¡tal La Paz. Madrid.En la última década se ha observado en la bibliografía,una especial dedicación al déficit de ácido fólico y a surepercusión neurológica. No obstante, no todos los autoresson unánimes a la hora de considerar las diversas manifestacionescomo producto de esa carencia, sino queincriminan a otros elementos como responsables. Deacuerdo con Cuard (1981) el defecto de folatos repercuteen el sistema nervioso tanto a nivel central (síndromes cerebelosos,piramidales, degeneración combinada, demencia,encefalopatía, mielopatía) como periférico (polineuropatía,polirradiculoneuropatía y neuritis óptica).En los últimos cinco años hemos examinado una ampliaserie de pacientes del Servicio de Neurología del HospitalLa Paz de Madrid con las siguientes características:afectación neurológica central y/o periférica, no imputablea otra etiología, con defecto de ácido fólico y con buena/discretarespuesta al tratamiento con el mismo. Un totalde 52 pacientes (mayoritariamente alcohólicos) presentabanclínica neurológica y defecto unitario de ácido fólico.Se desestimaron 25 por no reunir alguno de los requisitosprevios. Sobre los 27 pacientes restantes la clínica neurológicavenía dada por: polineuropatía (12 casos), neuritisóptica (1 caso), polirradiculoneuropatía (1 caso), síndromecerebeloso (2 casos), degeneración combinadamedular (3 casos), otras formas de mielopatía (4 casos),demencia/encefalopatía (14 casos) y oftalmoplejía (3 casos).Los enfermos mayoritariamente presentaban más de unaman ifestación neu rológica.Ninguna de las manifestaciones presentadas ofrecían datospeculiares diferenciadores que no fuera el dato analíticoy la respuesta terapéutica, a veces pobre.Esta com u n icación pretend e reforzar a otros trabaios dela literatura y poner de relieve la necesidad de una determinaciónde ácido fólico en aquellos casos de cuadros polineuropáticoso demenciantes (sobre todo) de etiologíaoscura y recalcar la relativa frecuencia que este déf icit representaen nuestra población.Casos desaparecidos : 2235721

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989Tratamiento de síndromes miasténicoscon 4-aminopiridinaJ.J. Vílchez, B. Casanoba, E. Millet, M.J. Chumillasy F. MulasServi

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologia(75% de varones y a2J% de mujeres). La miopatía no secorrelacionó con el tiempo de evolución del HT. En lospacientes con miopatía los niveles medios de T3, T4, T4 librey CPK fueron superiores a los del resto de casos.Desde el punto de vista electromiográfico (EMC) 36 pacientespresentaban signos de miopatía de los que en 10casos (9 BDT y 1 BNT) la afectación era de grado severo.No existía una buena correlación entre los hallazgos clínicosy el EMC.Todos los pacientes mejoraron clínicamente con el controldel HT. Sin embargo en los EMC sucesivos, realizadosen 23 de los 36 pacientes con miopatía (17 BW y 6BNT), 9 no mejoraron (7 BDT y 2 BNT), mientras que en11 (9 BDT y 2 BNT) persistían signos eléctricos de miopatíaaún en ausencia de afectación clínica.Como conclusiones, la miopatía aparece en el 631% deHf incidencia mayor en el BDT (705%) que en BNT (478%).La miopatía severa es casi exclusiva del BDI, recayendo enespecial en los varones. Los casos con miopatía presentanvalores más altos de hormonas tiroideas y de CPK (aunquese mantienen dentro de la normalidad). La afectaciónclínica es reversible con el control del HT, mientras queen un 47,8o/o de casos persiste una afectación subclínicaen el EMC (529% en el BDT y 33)% en el BNT).Estudio realizado con la ayuda de una beca del lMlM(rM866131).Paraplejía espástica hereditaria pura:estudio de nueve familiasJ.M. Polo, J. Calleja, O. Combarros, C. Leno, J. Pascualy l. BercianoServicio de Neurologia. Hospital Nacional Marqués de Valdecilla.LJniversidad de Cantabría. Santander.Se presentan los resultados de un estudio iniciado en1974 sobre la forma pura de la paraplejía espástica hereditaria(PEH) y que comprende nueve familias en las que fueronexaminados personalmente 45 pacientes.La transmisión fue autosómica dominante en siete estirpesy recesiva en dos. Se ha podido confirmar la existenciade heterogeneidad genética para la edad de inicioen la PEH pura autosómica dominante; el límite de los 35años, propuesto por Harding, se cumple en el 91% denuestros pacientes, por lo que debe ser manten¡do comopunto de separación de los tipos precoz (tipo l) y. tardíoitipo tl). Las estirpes del tipo I son dos veces y media másfrécuentes que las del tipo ll. El conseio genético en laPEH pura no puede apoyarse en reglas fiias y cada casodebe ser evaluado individualmente, siendo condicionesineludibles tanto la realización de una anamnesis familiarexhaustiva como la exploración f ísica de los progenitoresy del mayor número posible de individuos en riesgo. Lassiguientes circunstancias deberán ser tenidas en cuenta:a)la herencia autosómica dominante es tres veces más frecuenteque la recesiva; b) un 38% de nuestros casos dominantesestaban asintomáticos; c) existe la posibilidadaunque rara, de penetrancia incompleta que conlleva saltosgeneracionales, y d) hasta el momento no se han determinadodiferencias clínicas entre las formas dominantesy las recesivas. Pese a todo, el análisis de las fratriasen riesgo pertenecientes al tipo l, en las que exploramosa todos los hermanos, demuestra que a partir de la segundadécada de la vida la detección de heterocigotos no difieresignificativamente del 1:1 esperado.23La sintomatología de nuestros pacientes estaba dominadapor progresiva espasticidad de la marcha, que en 10casos (22"/") iba acompañada de trastornos vesicales. Dentrode las formas dominantes, la enfermedad tendía a sermás grave en el tipo ll. No había en cambio diferenciassignificativas por sexo, a excepción del predominio de mujeresasintomáticas en el tipo l. Ningún paciente presentóparesia de miembros superiores. Treinta y cuatro pacientes(87%)estaban asintomáticos o conservaban deambulaciónindependiente, y solamente cinco (13%) sufríangrave paraparesia. Junto a la hiperreflexia miotática conó sin paresia, el signo más sobresaliente fue la espasticidadde la marcha que siempre predominaba sobre el hipertonode las piernas en reposo. Otros signos relevaniesf ueron pie cavo e hipopalestesia distal en miembrosinferiores. En las formas dominantes, la deformidad de lospies era significativamente más frecuente en el tipo l, enianto que la hipertonía de reposo lo era en el tipo ll. Enseis pacientes sintomáticos las respuestas plantares eranf lexoras.Los estudios neurofisiológicos fueron normales o pusieronde manifiesto anomalías irrelevantes. Esto demuestraque en el momento actual, y a la falta de marcadoresgenéticos o bioquímicos, el diagnóstico de la PEH puradebe basarse en los datos clínicos.Distrofia miotónica congén¡ta: a propósitode 6 casosA. Lledó, M. Seijo, P. Balseiro, J.M. Velázquez,J. Martínez, P. Cabrera, R. Simón y F. MateosServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre Madrid.La distrofia miotónica (enfermedad de Steinert) congénitaes un cuadro poco frecuente.En la totalidad de los casos la madre padece la enfermedad,si bien el mecanismo de transmisión es actualmentedesconocido.Clínicamente pueden existir antecedentes de hidramniosy escasos movimientos fetales durante el embarazo.En el período neonatal aparecen hipotonía, paresia facialbilateral, labio superior en forma de "Vinvertid¿,, distrésrespiratorio, dif¡cultad en la succión y/o pie equino. Todoslos niños presentarán además un retraso psicomotorimportante y desorrollarán la forma adulta de esta enfermedad.No hay miotonía clínica, si bien un estudio electromiográfico cuidadoso puede demostrar miotoníaeléctrica.Dentro de las miopatías congénitas diagnosticadas ennuestro hospital, la distrofia miotónica ocupa el tercer lugaren orden de frecuencia, después de la distrof ia muséularcongénita y la miopatía por desproporción de f ibrast¡po I y ll.Presentamos seis casos de distrofia miotónica congénita.Cuatro casos fueron vistos en el período neonatal porpresentar hipotonía. Otros dos casos fueron estudiadosen la infancia por un cuadro miopático y se recogierondatos de afectación durante el período neonatal.Los diagnósticos se establecieron por los datos clínicosy la confirmación de la enfermedad en la madre clínicay/o eléctricamente.Si bien no es necesario para establecer el diagnóstico,en un caso se realizó una biopsia muscular.En todo neonato con hipotonía debe realizarse una exploraciónneurológica y/o electromiográfica a la madre.3s9

NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989Aplicación del análisis de ligamento genéticomolecular a la ataxia de FriedreichF. Palau*, J.J. Vílchez* y l.M. López-Arlandis**rUnidad de Genét¡ca, **Servicio de Neurología. Hosp¡tal La Fe. Ualencia.La localización de locus del gen de la ataxia de Friedreich(AF) en el cromosoma 9 mediante técnicas de genética molecularha hecho que se disponga de marcadores de ADN,los fragmentos de restricción de longitud polimórfica(FRLPs), que nos permiten el análisis genético de familiascon miembros afectos de AF. Esta misma metodología permitiráen un futuro aislar y clonar el gen causante y conello reconocer cuál es el defecto bioquímico que subyacea la enfermedad.Nosotros hemos estudiado B familias con 10 individuosenfermos de AF con el fin de realizar un diagnóstico presintomático(medicina predictiva) y la detección de portadoressanos en hermanos y familiares de estos pacientes.Para ello se procedió a extraer el ADN de cada individuoa partir de leucocitos circulantes. El ADN purificadose digirió con las endonucleasas de restricción Msp l,Taq ly Pst l. Los fragmentos obtenidos se separaron enun gel de agarosa al OB% y se transfirieron a una membranade nylon que posteriormente se hibridó con las sondas,marcadas con 32P, MCTT2, DRaT y D9S1.Entre los seis hermanos no enfermos estudiados, en cincose pudo descartar que fueran a padecer la enfermedaden un futuro, mientras que en el individuo restantelos marcadores genéticos no fueron informativos. En tresde los ocho familiares se pudo determinar el estado deportador del gen mutante: dos no eran portadores y unoera portador sano; en los otros cinco no se pudo determinarpor la falta de informatividad de los marcadores.El empleo de nuevos FRLPs permitirá definir mejor el estadode portador/no portador del gen AF mutante.Síndrome de Miller-Fisher con evidencia de lesióncentral en resonancia magnéticaF. Villalobos y l. BautistaServicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.Se presenta un paciente de 1'l años de edad que de formaaguda padece un síndrome de Miller-Fisher (ataxia, oftalmoplejíay arreflexia) junto a una diplelía facial en ausenciade trastornos de conciencia.El LCR a su ingreso mostró 40 linfocitos con proteínasy glucosa de valores normales. TC cerebral normal. Resonanciamagnética, imagen hiperintensa en protuberancia.EEC normal. EMC: neuropatía sensitiva con disminuciónde la VCS en nervios mediano y sural. El estudio electrooculográficomostró un déficit de inhibición cerebelovestibularpor fijación de mirada.El paciente se recupera en-l mes y durante Ia fase demejoría se aprecia un fenómeno de Bell abolido bilateral,parálisis de la mirada hacia arriba y no hacia abajo,nistagmus del ojo abducente en mirada a la derecha y convergenciaconservada. Esta semiología sugiere una lesióncentral supranuclear.Una lesión de tronco cerebral, como la de este paciente,da lugar a un síndrome de Miller-Fisher. La naturalezade la lesión es incierta (inflamatoria, vascular, inmunoalérgica).Con este caso nos planteamos las siguientes360cuestiones: 7. ¿Una lesión periférica puede explicar la semiologíade casos similares al presentado sin evidenciade lesión central? 2. ¿Son encefalitis de tronco todos lossíndromes de Miller-Fisher con extensión periférica en casosconcretos?Estudio de la función vestibular en la ataxia deFriedreich y en la atrofia olivopontocerebelosaB. Anciones, M.J. Sarriá, J. Tejada, M. Lara, T. Lacasay M.A. HernándezServicio de Neurolo6ía. Hospital La Paz. Madrid.El nistagmus se ha considerado un signo clínico clásicoen la ataxia de Friedreich y en la atrofia olivopontocerebelosa(OPCA). Mediante un polígrafo Crass hemos estudiadola función vestibular en un grupo de nuestra seriede ataxia de Friedreich (treinta casos) y en una muestrade nuestro grupo de OPCA (quince casos). En ambos gruposse trato de recoger un muestreo que permitiera abarcarun tiempo de evolución y edad que fuera sugerentepara la totalidad (la edad media para la AF era 19,8 años,con un tiempo de evolución medio de 9-10 años-rangoentre 2 y 24 años- y para la OPCA la edad x:49 años conun tiempo de evolución variable entre 4 y 12 años).La valoración del sistema vestibular se realizó constatandoel nistagmus espontáneo, el nistagmus postural, el nistagmusde nreboteo, el nistagmus optocinético y los reflejosoculovestibulares. Se completa el estudio con la valoraciónde los sistemas oculomotores conjugados (sistemasacádico y del seguimiento lento). En Ia AF aparecen a niveldel nistagmus: ausencia general (más del 90% de casosde nistagmus espontáneo, postural y de rebote), la alteracióncasi constatne del nistagmus optocinético (abolido,deprimido, alterado su punto de fusión o su morfología)e importante alteración en un alto porcentaje de losreflejos oculovestibulares. Los sistemas sacádicos y de seguimientolento estaban alterados en todos los casos. Enla OPCA los sistemas conjugados estaban alterados de manerasimilar, pero a nivel vestibular existían nistagmus espontáneosy posturales (en tres cuartas partes de los casos),no valoramos nistagmus de rebote, y los datos delNOC y de los reflejos oculovestibulares estaba igualmenteafectados en la práctica totalidad de los casos.Forma de "solapamiento>entre la ataxia deFriedreich y la neuropatía de Charcot-Marie-Toothen dos hermanosE. Cuasch, J.M. Muñoz, A. Cruz Martínez, M. Lara,M. Cutiérrez y B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid.Las formas overlap entre la neuropatía sensitivo-motorahereditaria (NSMH) y la ataxia de Friedreich (AF) han sidodocumentadas de manera escasa en la literatura, máximecuando este cuadro abigarrado sucedía en una misma estirpe.Alguno de nosotros ha comunicado casos similares,pero nunca en una misma familia.Presentamos dos pacientes con entidades superponiblesdesde la óptica clínica: hermanos que hacia los 10 añosinician un cuadro de alteraciones en la marcha de carác-24

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíater progresivo que confina a la silla de ruedas hacia los25 años a uno de ellos y a la otra (con 22 años) la incapacitade manera extraordinaria. Ambos presentaban un síndromeradiculocordonal posterior, Babinski bilateral, síndromecerebeloso, pie cavo, oftalmoplejía y escoliosis. Ningunode los dos tenía cardiomiopatía. En el análisis deMM.ll. el primer paciente (varón) mostraba signos de atrofiade la musculatura anteroexterna de la pierna severa,mientras que su hermana (paciente 2) no mostraba amiotrofias.El estudio neurofisiológico del nervio ponía de relieveen el primer caso datos de NSMH y en el segundosignos de afectación de fibra gruesa sensitiva como aconteceen la AF. Por otro lado los datos de la conducicón centralnos aproximaban en el segundo caso a lo que encontramosen la AF y en el primero la conducción era normal.Otros datos cl ín icos, neu rorrad iológicos, electroocu lográficosy vestibulares mostraba datos superponibles entreambos. La evolución también parecía tener una marcadasimilitud. La comunicación de esta nueva familia vienea poner una vez más en entredicho las sucesivastaxonomías de los síndromes espinocerebelosos, así comode las NSMH, y supone aumentar la espera hasta que datosgenéticos y metabólicos resulten incontestables.Neuropatía sensitiva y síndrome de SfógrensubclínicoF. Craus, J. Valls, .1. Font*, R. Cervera+, J.M. Aragonésy E. TolosaServicios de Neurología y * Medic¡na lnterna'Hosp¡tal Ctín¡c i Prov¡nc¡al Barcelona.Una neuropatía sensitiva pura puede ser la primera manifestaciónde un síndrome de Slógren (SS) primario(Craus et al. Neurology 19BB; 38, 1.637). En los casos previamentedescritos, los pacientes ya manifestaban síntomasclínicos de síndrome seco, de forma espontánea oal interrogatorio, que orientaron al diagnóstico de SS. Recientemente,hemos evaluado 3 pacientes con neuropatíasensitiva sin síntomas de xerostomia o xeroftalmia peroen los que los estudios complementario.s fueron compatiblescón SS. Una paciente de 28 años fue evaluada poruno de los autores en 1976 por una neuropatía sensitivapura, la paciente negó síntomas sugestivos de síndromeseco peio no se efeCtuaron en aquel momento estudioscomplementarios, para demostrar xerostomía o xeroftalmía.Sin embargo, un cuadro clínico de SS apareció en1982. Los otros dos pacientes eran una muier de 33 añosque se presentó con una neuropatía sensitiva pura y unvárón de 43 años con una neuropatía sensitiva del trigémino.Los pacientes negaban síntomas de síndrome secopero en ambos casos el test de Schirmer, rosa de bengaia,ga*magrafía parotídea y biopsia de glándula salival fueronpositivos. La paciente presentaba además anticuerposRo/La positivos. Este estudio sugiere: 7) La neuropatía sensitivapuede preceder en años al diagnóstico clínico deSS; 2) Los estudios complementarios demuestran alteracionescompatibles con SS en pacientes con neuropatíasensitiva sin síntomas de síndrome seco, y 3) pacientes conneuropatía sensitiva pura o neuropatía sensitiva del trigéminoidiopáticas deben ser evaluados periódicamente conlos estudios complementarios apropiados para conf irmarel diagnóstico de SS.25Diagnóstico genético de la distrofia miotónicaJ.M. Martínez*, A.M. Cobo**, M. Baiget** | l. Pradas**' IJnidad de Neurología. Servicic¡ de Medícina lnterna.Hospital de Sabadell.r* L)nidad de Genét¡ca y Servicio de Neurologia.Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.La distrof ia miotónica (DM) es la más común de las distrofias musculares del adulto, con una prevalencia clínicade 5,5 casos por 100.000 habitantes. El tipo de herencia esautosómica dominante y no se han constatado nuevas mutaciones.El cuadro clínico típico de la DM es inequívoco, peropueden presentarse dificultades diagnósticas a causa dela gran variabilidad de la expresión clínica, desde formascon una afectación severa hasta portadores asintomáticos.Esta heterogeneidad unida al riesgo adicional de las mujeresafectas de transmitir la forma congénita, es la queha condicionado la búsqueda de pruebas fiables que permitanidentificar a los portadores del gen y, de esta forma,poder realizar un adecuado asesoramiento genético.Múltiples métodos se han aplicado para la detección deportadores asintomáticos del gen de la DM, siendo el examenmediante electromiografía coaxial y oftalmológicocon lámpara de hendidura, los más utilizados a nivel clínico,a pesar de no ser totalmente satisfactorios.Estudios genéticos recientes han demostrado que el gende la DM está localizado en el brazo largo del cromosoma19 y mediante técnicas de ADN recombinante se hapodido aislar un número de marcadores cercanos al gen,siendo los más próximos la Apolipoproteína CIl, LDR 152y P 4,1 todos ellos capaces de evidenciar polimorfismosdialélicos del ADN.Aportamos nuestros resultados preliminares de la aplicaciónclínica de los marcadores anteriormente mencionados,en el estudio de nueve familias afectas de DM decara a la detección de pacientes portadores del gen y aldiagnóstico prenatal en una de ellas.CEFALEASFactores prec¡p¡tantes en las crisis migrañosas.Estudio prospectivo de 750 casosS. Mederer, A. Molins, M. Tintoré, A. Codina y F. TitusServicío de Neurología. Hospítal Vall d'Hebron. Barcelona.Existen multitud de factores precipitantes (FP) potencialesde un ataque de migraña. Aunque 7 de ellos (estrés,alteraciones del ritmo del sueño, hábitos dietéticos, menstruación,anticonceptivos, esfuerzos físicos, coito) acumulanla mayor f recuencia estadística, su importancia varíade paciente a paciente e incluso de una crisis a otra. Hemosestudiado prospectivamente, como parte de un trabajomás amplio, las características y prevalencia de losFP en un grupo de 750 migrañosos, 399 (53,2%) con migrañaclásica y 351 @6ff%) con migraña común.El estrés emocional f ue el FP más f recuentemente referido(58,6%) con un pico de frecuencia en la cuarta década.El efecto puede ser inmediato, diferido o anticipativo(expectativa de situación de estrés). No se encontraron di-361

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989Íerencias entre sexos ni tipos de migraña. Las alteracionesdel ritmo de sueño, por exceso o por defecto aparecían,como FP en el 351% de los pacientes con mayoríaporcentual en la tercera y cuarta décadas. No guardabarelación con el tipo de migraña ni el sexo pero sí con lasfases lll, lV y REM del sueño en las que los niveles plasmáticosde serotonina son más altos. los factores dietéticosse desglosan en 3 aspectos: alimentos, ayuno y alcohol.Es bien sabido que determinados alimentos (chocolate,queso, frutos secos, huevos) pueden ser FD de unacrisis probablemente en relación con su riqueza en tiramina.En nuestra serie aparecen como FD en el 3B$"/" delos pacientes sin relación con la edad, sexo o tipo de crisis.El alcohol fue responsable directo de crisis migrañosasen tan sólo el 10,6%. En la literatura se encuentran cifrasde hasta un 50% debido probablemente a que se subestimael efecto de otros FD concomitantes. f/ ayuno,probablemente a través de la acción catecolamínica provocadapor la hipoglucemia, fue FD en el 16,7o/" de los pacientes,con mayor frecuencia en la primera década. [amenstruación, y especialmente la fase premenstrual constituyóun FD en el 50,9% de las migrañosas, aumentandocon la edad y siendo más f recuente en las pacientes conmigraña común y rasgos psíquicos tensionales. Los esfuerzosf ísicos prolongados y especialmente en n¡ños, f uerondesencadenantes en un273%. Finalmente, la cefalea coitalu orgásmica es FD en un 3,7"/o de los pacientes varo-Estudio de la cefaleaantifosfolípidoen el síndrome de anticuerpoB. Anciones, A. Cil Aguado, M. Khamashta*, V. Cuestay S. Carcía Muñoz.Servicío de Neurología. Hospital La Paz. Madrid y * St. ThomasHosp¡tal. Londres.Los anticuerpos antifosfolípidos (AAFL) se han asociadoa múltiples patologías neurológicas como el accidentecerebrovascular isquémico, la demencia multiinfarto, encefalopatíasvasculares, corea, mielitis transversa y migraña.Otras asociaciones aparecen menos citadas en labi bl iograf ía consu ltada (trom bosi s venosa central, pol i rradiculoneuropatía)e incluso pueden ser epifenómenos deaquéllas como las crisis comiciales.En las series publicadas sobre los aspectos neurológicosligados a los AAFL la migraña aparece como manifestacióncasi constante, de la misma manera que clásicamentelas grandes series de la literatura relativas a los aspectosneurológicos del lupus eritematoso sistémico resaltala importancia de un cuadro cefalálgico sui generis. En esteúltimo caso, la confluencia de factores potencialmente susceptiblesde provocar cefalalgia evitó mayormente otroscomentarios. Sin embargo cuando existe un síndrome deAAFL primario o en el contexto de un lupus no activo oforma lupus-llke se cita la migraña conviene hacer una seriede matizaciones. Hemos estudiado tres casos de síndromede AAFL primario con cefalea. Debemos puntualizarque se trataba de mujeres, de edad media (31 a 42años), con dolor hemicraneal, a veces incluso pulsátil (uncaso) y que cedía escasamente con analgésicos habitua-I es.Pero el dolor era continuo, con varios meses de evolución,no se acompañaban de cortejo vegetativo claro, nose desencadenaban por los factores habituales de la migrañay mejoraron espectacularmente con el tratamientocorticoideo e inmunosupresor.Determinación del título de AAFL en la jaquecaB. Anciones, V. Cuesta, M. Khamashta*, A. Cily S. Carcía MuñozServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid y * St. Thomas.Londres.Como se comenta en otra comunicación, la migraña valigada con f recuencia a las manifestaciones neurológicasdel síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos (AAFL).Por lo comentado en otro lugar los datos de la literaturareferente a la migraña en estos pacientes quedaban dudososen su contenido clínico en las formas primarias delsíndrome y diluidos en otras posibilidades patogénicas enlas formas secundarias. Hemos estudiado 25 pacientes (22mu jeres y 3 varones) afectos de: migraña común 12 casos,migraña clásica B y migraña acompañada 5 casos.Se estudió el anticoagulante lúpico mediante tiempo decoagulación con caolín según técnica de Exner, tiempo detromboplastina parcial activado y tiempo diluido de venenode víbora Russell y determinación de antlcuerpo anticardiolipina.En todos los casos los AAFL fueron negativoslo que corrobora que la migraña es una entidad diferenteque no tiene puntos comunes con la cefalalgia hemicraneal(useudomigraña,) que tiene lugar en el síndrome cieAAFL.Estos datos avalan otras consideraciones de la literaturay cuestionan la terminología que a veces se emplea demanera incorrecta en la valoración del dolor de cabezaen pacientes con síndrome de AAFL.Nucleótidos en la migrañaR. Leira, J. Castillo, J.R. Rodríguez, M. Lema y M. NoyaServicio de Neurología. Hosp¡tal Ceneral Galicia Clínico UniversitarioSantiago.En la función y estructura en las plaquetas de los pacientesmigrañosos, se han demostrado alteraciones/ aunquehasta el momento actual no es posible establecer elpapel exacto que desempeñan las mismas en la f isiopatologíade la migraña.Los nucleótidos de la adenina ADP y ATP en la plaquetaforman parte del pool metabólico en el citoplasma y enla mitocondriay del pool de depósito en los cuerpos densos,junto con la serotonina.Estudios previos sugieren que las plaquetas de los migrañososcontienen mayor cantidad de nucleótidos deadenina (ADP y ATP) y que existe una hiposecreciónde ATP en los gránulos densos plaquetarios en estos pacientes.En el presente trabajo hemos estudiado los niveles plasmáticosde los nucleótidos de la adenina en un grupo de50 pacientes migrañosos (20 con migraña clásica y 30 conmigraña común), estableciendo un grupo control con 20sujetos sanos. Las determinaciones fueron realizadas duranteperíodos asintomáticos y durante crisis de migraña.La metodología empleada fue cromatografía líquida de altaresolución con detector electroquímico. Los resultados sesometieron al test estadístico ANOVA.36226

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaDurante la crisis de migraña se registran descensos significativosen los niveles plasmáticos de AMP y ATP(p

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989vieron diferencias significativas de forma independienteentre los dos grupos.Al tratar de establecer si el coniunto de estas variableses diferente dentro del grupo patológico, según el númerode acúmulos previos del paciente, no se evidencian diferenciassignificativas en el conjunto de variables, mientrasque el análisis multivariante evidencia un descensode la fuerza del Yo en el grupo de pacientes con más dedos acúmulos previos.Efectuamos una revisión de la literatura y comparamosnuestros resultados con los ya existentes.Cefalea vascu lar paroxística (C I uste r H eadac h e).Estudio comparat¡vo entre sexosA. Lafuente, A. Molins, A. Codina y F. TitusServicio de Neurología. Residencia Vall d'Hebron. Barcelona.La cefalea vascular paroxística (CH) es una entidad clínicade claro predominio masculino, siendo la incidenciafemenina tan escasa que son raros los trabaios que permitenestablecer de forma significativa las posibles diferenciasclínicas entre ambos sexos. Hemos realizado unavaloración de nuestros '110 casos de CVP con una relaciónvarón/mujer de 5/1, habiendo hallado un predominio delas formas crónicas primarias en el sexo femenino y secundariasen el masculino. Aunque estos hallazgos no permitenuna generalización debido al escaso número de casosque presentan esta forma clínica de CVP.En cuanto a la CVP episódica, donde la casuística es muchomayor, hallamos, de forma similar a otras series unatendencia en el sexo femenino al debut de la clínica enedades más avanzadas.Hacemos una breve revisión de la literatura exponiendode forma comparativa nuestra casuística.Migraña e infarto cerebralM. Tintoré, S. Mederer, A. Molins, A. Codina y F. TitusServicio de Neurología. Hosp¡tal General Vall d'Hebron. Earcelona.La migraña como causa de infarto cerebral en adultosjóvenes es un tema controvertido de creciente interés. Entreun 3 y un2B%o, según los autores, de los infartos enpoblación adulta joven son atribuidos a la migraña. Estagran diversidad porcentual es debido probablemente a ladiferencia de criterios de inclusión utilizados según losautores.Analizamos 25 pacientes recogidos durante un períodode tres años en nuestro servicio que presentaron una clinica compatible con el cuadro de migraña-infarto. Todosellos cumplían unos estrictos criterios de inclusión.A partir de nuestra casuística personal y de la revisiónde la literatura, se discuten los criterios diagnósticos deesta patología, el tipo de déficit neurológico observadoy su forma de instauración. Así mismo se valora el territoriovascular más afectado en relación al infarto y la morbimortalidadde estos pacientes. A todos los enfermos seles realizó una exploración de neuroimagen o dos si la primeraera negativa. A la vista de los resultados, la resonanciamagnética (RM) parece ser la técnica diagnóstica mássensible para detectar este tipo de lesión isquémica.364Queremos destacar el predominio topográfico de estosinfartos cerebrales en el territorio vertebro-basilar, asícomo el buen pronóstico seguido por la mayoría de nuestrospacientes.Síncope y migrañaD. Escudero, N. Acarín, A. Molins Albanell y F. Titus5ervk io de Neurolo6¡ia. Hospítal Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.En nuestra casuística de pacientes con migraña hemosrevisado aquellos en los que consta haber presentado uncuadro sincopal simultáneo con la crisis aguda.Hemos encontrado 36 con estas características, sobre525 enfermos, lo cual representa aproximadamenle el7%o.Prácticamente todos tenían criterios de migraña clásica.Ninguno de ellos cumplía criterios de migraña basilar.Exponemos una revisión de los mecanismos fisiopatológicosimplicados en la alteración de conciencia en pacientesmigrañosos (arritmias, edema cerebral, isquemiade la formación reticular, hipotensión ortostática, alteraciónadrenérgica, epilepsia, etc.) correlacionándola con loshallazgos de nuestra serie.EN FERMEDADES DESM I ELI N IZANTESColchicina en el tratamiento de la esclerosismúltipleC. Carcía Cuijo. M.L. Pascual, C. Rubio, J). LópezLozano, C. Escamilla y A. Carcía MerinoServicio de Neurología. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.La colchicina es un fármaco con numerosas accionesbiológicas, de las cuales la mejor conocida es su capacidadantiinflamatoria. El uso de este producto se ha extendidoa enfermedades no relacionadas con la gota, comola f iebre mediterránea familiar, la artritis reumatoide o laamiloidosis primaria. La colchicina bloquea la apariciónde encefalitis alérgica experimental, un modelo animal deesclerosis múltiple (EM), quizás en relación a la interferenciaque ejerce sobre los macrófagos.Para valorar la posible eficacia de este fármaco en la EM,hemos emprendido un estudio abierto con enfermos deEM def initiva, con información y consentimiento previos,estableciendo dos grupos. Crupo '1: formas recidivantesremitentescon dos brotes o más en el último año; grupo2: formas crónicas progresivas, caracterizadas por empeoramientoen la escala de disfunción durante el último año.El número total de pacientes fue 15, 9 pertenecientes algrupo 1 y 6 al grupo 2. Dos pacientes abandonaron el tratamiento1 en cada grupo. La colchicina se administró ininterrumpidamentea dosis de 1 mg diario en una o dos tomas.No se detectaron efectos tóxicos ni alteraciones analíticasdurante el ensayo.En el grupo 1 las edades estuvieron comprendidas entre15 y 44 años (media 32) y había 6 mujeres y 2 varones.La puntuación media en Ia escala de disfunción fue de 35.El tiempo de seguimiento fue de 6 a 22 meses (media 14).No recibieron otro tratamiento que metilprednisolonatransitoriamente si ocurría un brote clínico. De los B pa-2B

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neuroiogíacientes que continuaron tratamiento en este grupo, 6 experimentaronuna s¡gnif¡cativa reducción en el númerode brotes de la enfermedad; los 2 pacientes restantes ono mejoraron o pasaron a forma crónico progresiva.El grupo 2, const¡tu¡do por 5 pacientes con formas crónicasprogresivas, de los cuales 2 eran varones y 3 mujeres,con edad media de 32 años y una media de estadode disfunción de 5"5. El seguimiento medio fue de 6 meses.Uno de los pacientes tomaba dosis moderadas de metilprednisolonaa días alternos. Al cabo del seguimientoninguno de los pacientes experimentó estabilización o mejoría.En conclusión: la colchicina administrada a la dosis de1 mg diario se ha revelado ineficaz en las formas crónicasprogresivas durante el seguimiento. Por el contrario, suadministración se ha asociado con una neta reducción dela tasa de recaídas en las formas recidivantes-remitentes.La escasa y reversible toxicidad de la colchicina y su sencillezde manejo hacen imprescindible que estos alentadoresresultados iniciales se deban contrastar adecuadamenteen un estudio doble ciego multicéntrico.ca o incluso a la propia afectación en la substancia griscomo revelan algunos estudios neuropatológicos.Secreción intratecal de HtA soluble (sHtA)en la esclerosis múltipleJ.C. Álvarez Cermeño, L.M. Villar, M. Nocito,M. Conzález, A. Cimeno y P. Conzález PorquéServicios de Neurologia e lnmunologia. Hospital Ramón y Ca1al.Madrid.Hemos comprobado que el aumento del índice de sHLA(lH) : (sHLA LCR/sHLA suero)/(albúmina LCR/albúminasuero) indica activación linfocitaria inicial en el SNC (J NeurolNeurosurg Psychiat, en prensa). Dicho índice se encuentraelevado en un grupo de enfermos con esclerosismúltiple en brote, siendo normal en otro grupo de pacientesen remisión (p

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989Manifestaciones neurológicas del síndromede CockaineJ. Te¡ada, B. Anciones, P. Martín Vaquero, A. CruzMartínez y M. LaraServicio de Neurologia. Hospital La Paz. Madrid.Entre 1936 y 1946, Cockaine describe un nuevo síndromecaracterizado por talla corta, alteraciones morfológicasmúltiples (faciales, vertebrales), retraso mental, retinitispigmentaria, dermatitis fotosensible, ataxia y polineuropatía.Con el tiempo se han asociado aspectosinmunológicos, neurológicos y genéticos múltiples quehan configurado una constelación semiológica a vecesmuy abigarrada. La enfermedad se hereda bafo un patrónrecesivo y se inicia en los primeros años de vida.Hemos estudiado cuatro pacientes, correspondientes ados estirpes, afectos del síndrome de Cockaine. Los datosclínicos se resumen a continuación.Los datos de las exploraciones complementarias más relevantesvienen dados por la participación de la resonanciamagnética con imágenes de hiposeñal en región delos núcleos de la base y región paratalámica, así como elpatrón isointenso de la cortical y estructuras grises conla substancia blanca, todo ello en T2. Tambiénllamamosla atención sobre la existencia de polineuropatía y afectacióncerebelosa puestas de relieve en los datos de Ia clínicay en los estudios neurofisiológicos de nervio periféricoy electrooculografía.Análisis comparat¡vo de tests paraclínicos (RNM,potenciales evocados y bandas ologoclonales)en 61 pacientes de escleros¡s múltipleF. Coret, J.l. Yílchez, M.J. Enguidanos, R. Yayay l.A. BurgueraHospital La Fe. Valencia..Pese a que el diagnóstico de esclerosis múltiple se fundamenteen criterios clínicos, la aportación de diferentestécnicas neurorradiológicas, neurofisiológicas y bioquímicasdeterminan una mayor seguridad en el diagnóstico,sobre todo, en estadios tempranos. No obstanie, existe366CasoICasoilCasoiltCasoIVEdad(inicio/actual) 2111 2121 3113 1lBTallabaja + + +Retrasomental + + + +Microcefalia + + +Retin itispigmentaria+-+-Calcif icacionesintracerebrales +Dermatitis-fotosensible++++Polineuropatía++++Afectacióncerebelosa + +Piramidalismo +Atrofia óptica + -gran variabilidad en la especificidad y sensibilidad de dichastécnicas. La aportación de cada una de ellas la valoramosen nuestra casuística de esclerosis múltiple.La casuística está compuesta de 108 casos de esclerosismúltiple recogidos desde el año 1982. De ellos, 69 disponíande RNM,95 fAC, 104 potenciales evocados, 104 estudiosde LCR y 61 reunían todas las técnicas mencionadas.En estos últimos se realizó el análisis comparativo que proporcionóhallazgos positivos en el 93% de RNM, B5Z" enpotenciales evocados y 62% de bandas oligoclonales. Estascif ras están en consonancia con las reféridas en otrascasuísticas, destacando la mayor sensibilidad de la RNM.Pero ello no debe hacernos infravalorar las otras técnicasque se deben emplear de forma complementaria.NEUROEPIDEMIOLOCíAEnfermedades generales y hábitos tóxicosasociados a la patología neurológica. Revisiónde 1.652 pacientesM. Marco*, J. Dalmau*, B. Dalmau** y M. Cil**"Unidad de Neurología. Servicio de Medicina lnterna, y **Setviciode Medicina lnterna. Hospital de Sabadell. Sabadell. Barcelona.Analizamos en esta comunicación la patología no neurológicaque presentaban 1.652 pacientes consécutivos visitadospor el neurólogo.En 200 personas (121%) no se evidenció ninguna pato-Iogía neurológica en relación con el motivo de consulta,teniendo 117 de ellas (58,5%) (4% del total) patología psiquiátricacomo diagnóstico principal.Entre los 1452 enfermos con un primer diagnóstico neurológico,tenían como patología asociada o éomo antecedente,por orden de frecuencia, patología de tipo psiquiátrico4-10 personas (28,2%), hipertensión arterial 343 (23b%),patología digestiva 254 (175%), antecedentes de intervenciónquirúrgica 192 (13,2%), patología respiratoria 16'l(11 1 %), patología reu matológic a 154 (10,6%), d iabetes mellitus134 (9,2%) y patología cardíaca 133 (91y,).Respecto a los principales hábitos tóxicos entre los pacientesneurológicos, cabe destacar que 260 (17,9%) referíanfumar 20 o más cigarrillos diarios, y que 162 (11,2%)admitieron una ingesta de B0 o más gramos de alcoholal día.Se analizan también estos datos en relación con los diferentesgrupos de patología neurológica. Se insiste en laimportancia de desarrollar estudios que nos ayuden aconocer mejor los diversos aspectos de la práctica neurológica.Prevalencia de deterioro cognitivoen una población urbana mayor de 65 añosM.T. Tomás, F. Pujadas*, J. Lafont, C. Adalid,C. Mallorquí, A. Urban y Ll. FranchArea lásica de Salut G¡rona-3. *Servicio de Neurología.Hosp¡tal Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Con el aumento de la población perteneciente a la terceraedad, ha cobrado mucho interés el conocimiento de30

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíala prevalencia e incidencia de las demencias en este grupode edad, debido a la problemática sociosanitaria quesuponen estas enfermedades. Se han llevado a cabo variosestudios epidemiológicos en este sentido en diversospaíses, aunque en el nuestro aún están en una etapaincipiente.Presentamos un estudio descriptivo sobre la prevalenciade deterioro cognitivo en una población urbana enedad geriátrica, realizado en el municipio de Salt (Cirona).Se obtuvo una muestra representativa por edad y sexo,mediante un método de muestreo sistemático, de 392 individuossobre un total de 2.394 sujetos de edad superiora 65 años censados en dicha población. Se diseñó un protocolopara la recogida de datos personales, epidemiológicosy de antecedentes patológicos, utilizando el Mini-Mental State Examination (MMSE) de Folstein como instrumentode valoración del deterioro cognitivo. La poblaciónfinal comprendida en el estudio fue de 354 individuos.El porcentaje global de deterioro intelectual (DC)(MMSE menor de 25) fue del 265%, siendo del B% parael deterioro importante (Dl) (MMSE menor de 1B). La presenciade deterioro cognitivo se relacionó de forma estadísticamentesignificativa con la edad avanzada (DC y Dl),escolaridad baja (DC y Dl), sexo femenino (DC) y bajo nivelsocioeconómico (DC). En cuanto a las enfermedadesasociadas, sólo fue estadísticamente significativa la asociaciónde deterioro mental con la existencia de HTA (Dl)y antecedentes de enfermedad cerebrovascular (DC).Aun teniendo en cuenta las conocidas limitaciones delMMSE para la valoración del deterioro cognitivo, creemosque el interés de este estudio radica en haber sido realizadosobre una población geriátrica previamente no seleccionada.Prevalencia de demencia en el área sur de Madrid.Resultado preliminar de un estudio pilotoC. Colmenarejo, B. Calle, R. Cabriel, J. Tejeiroy F. BermefoServicio de Neurología. Hosp¡tal 12 de Octubre. Madrid.5e ha estudiado una muestra de 300 personas mayoresde 65 años tomadas aleatoriamente del censo de tres barriosdel área sur de Madrid. La muestra estuvo estratif i-cada para sexo y edad. El estudio tiene dos fases: una domiciliariay otra en el hospital.Hasta la actualidad se han encuestado domiciliariamentea 189 personas, con un sesgo de ulos que no responden,inferior al 20% en los dos barrios (Villaverde y Carabanchel)en los que la encuesta ha sido finalizada. De los189 ciudadanos entrev¡stados en su domicilio 100 han accedidohasta el momento a la entrevista hospitalaria.Fn el estudio ambulatorio se han encontrado 25 casosde demencia (incluyendo casos leves). En este estadio delestudio ningún caso de los etiquetados de demencia enel domicilio ha sido desmentido por la investigación en elhospital.La prevalencia de demencia obtenida en el estudio domiciliarioes pues de 13,22% (incluye demencias leves). Estatasa debe considerarse como preliminar o aproximada,pues, para confirmar el diagnóstico es necesario un seguimientode cada sujeto de al menos 6 meses.Estos datos sugieren que la prevalencia de demencia enla comunidad es elevada en nuestro país y semeiante ala de otros países en los estudios recientes.Trabajo realizado con una ayuda FIS 8910203.31Parkinsonismo familiar en EspañaB. Morales*, A.Yebenes****, A.M. Barquero**** Servicio de Neurología. Hospital IJniversitario. Granada." Ho:pital del Insalud de Sori¿.*** Serv¡c¡o de Neurología. Hospital Universitario. Madrid.**** Servic¡o de Neurología. Fundación Jiménez Diaz Madrid.La etiología de la enfermedad de Parkinson (EP) es desconociday aunque algunos estudios epidemiológicos sugierenun origen ambiental existen casos de carácter fañiliar.Hemos investigado las características clínicas, lospatrones de herencia y los factores de riesgo ambientalesde nuestros pacientes con EP idiopática familiar (EPIF),comparándolos con los de sus familiares asintomáticos ycon un grupo no seleccionado de pacientes con EP idiopáticaeiporádica (EPIE). Los criterios diagnósticos de EPIFf ueron los siguientes: 7) evidencia indudable de acinesiay al menos uño de los otros tres signos mayores de la en-Íermedad (rigidez, temblor de reposo y deterioro de losreflejos posturales);2) presencia de los signos en al menosdos miembros de la familia, en la misma generacióno en dos generaciones sucesivas; 3) respuesta inequívocamentepositiva al tratamiento con L-dopa, y 4) falta decualquier otro dato clínico, analítico o anatómico sugerentede parkinsonismo sintomático. Diecinueve pacientes,12 varones y 7 mujeres, cumplieron estos criterios, siendoexplorados por al menos uno de nosotros (JCY) yvideofilmados.Los pacientes pertenecían a 7 familias, de lascuales 3 tenían dos individuos afectos, 3 tenían tres y otracuatro. Se observó consanguinidad en los antepasados dedos familias, fue probable en otras dos, e improbable entres. La edad de comienzo de la sintomatología varió enlas diferentes familias, pero fue constante en los miembrosde una misma familia, sugiriendo una mayor importanciade los factores genéticos, más que los ambientalesen la etiología de la enfermedad. No hubo diferencias conrespecto a las variables epidemiológicas (tabaco, alcohol,tóxicos, tipo de agua consumida, contaminantes, pesticidas,lugar.de residencia, patología perinatal y número deorden en su generación) entre los pacientes y los familiaresno afectoi. Nuestros pacientes con EPIF no se diferenciaronde aquellos con edad de aparición o evolución desu cuadro clínico.Nuestros datos sugieren que existe una forma de parkinsonismofamiliar relacionado con factores genéticosmás que con factores ambientales. Su patrón de herenciaparece recesivo, ya que hay evidencia de aumento de consanguinidady falta de transmisión paterna.Valoración de la incidencia de EM a largo plazoen el área de AlcoyR. Martín, R. lnsa, J.M. Delgado, J.M. Moltó, R. Falip,C. Viñets y J. Matías-CuiuDivisión de Neurología. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Alicante.En los últimos años se ha señalado por distintos autoresla posibilidad de que estemos observando un incrementoen la prevalencia de la esclerosis múltiple en Europa.Así mismo, se han descrito situaciones epidémicas,367

NEUROLOCiA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, D¡CIEMBRE 1989como las islas Faroe o las Orkey, de incremento de la incidencia.Valorando resultados obtenidos en el estudio epidemiológicodel área sanitaria de Alcoy, y cons¡derandoque la esperanza de vida de un paciente de EM superanormalmente los 10 años, hemos evaluado la posible incidenciade la enfermedad en este período de tiempo obteniendolos siguientes resultados:Nuestros resultados parecen sugerir que existe unaumento de la tasa de incidencia en los últimos años, queno es explicable por la organización de la Unidad de Neurologíadel hospital, puesto que las tasas de incidencia halladasobligarían a cifras de prevalencia muy superioresa los datos obtenidos en estudios previos. En nuestra opiniónestos datos pueden apoyar nuestra hipótesis delpapel de la migración en el desarrollo de la EM en la comarca.Año197819791980198119821983198419851986198719BB10201212552131.774133.243132.471133.96s134.9s7135.561135.503133.460133460133460133.9150,7sBl100.0001501/100.0000,740n00.0001A571100.0000,7371100.000119Bl100.0003,7461100.0003,7461100.0001,493/100.000Actitudes de la población hacia la epilepsia.Resultado de una encuesta en el área surde MadridF. Bermejo, P. Peña, l. Posada, R. Cabriel y T. del SerServicío de Neurologia. Hospital -12 de Octubre. Madrid.Se ha verificado una encuesta de actitud hacia la epilepsiacon conten¡do análogo a la de la Caveness-Gallup(la encuesta contenía 9 preguntas sobre datos de filiación:edad, sexo, profesión y otros, y 14 preguntas sobre conocimientosy actitudes hacia la epilepsia).Este estudio de opinión hacia la ep¡lepsia ha sido realizadopor una casa comercial de estudios de opinión pública,tomando una muestra de 813 personas adultas representativasde la población del área del sur de Madrid.Los resultados indican que todavía existe desconocimientoy rechazo hacia esta enfermedad en nuestro medio.Así, el 2B["/o de la población entrevistada cree quela epilepsia es una enfermedad hereditaria y el 1B,B% seopone al matrimonio de un hijo suyo con una personaepiléptica. No obstante, las actitudes encontradas son análogasa las de otros países desarrollados.Se han investigado, mediante análisis factoriales y correlacionales,las variables personales que se relacionancon las actitudes hacia esta enfermedad. La edad correlacionapositiva y significativamente con el rechazo haciaeste padecimiento.Trabajo realizado con ayuda FISS 1864/1986.Epidemiología de la migrañaM. Tintoré, A. Molins, S. Mereder, A. Codina y F. TitusServir io de Neurologia. Hosp¡tal General Vall d'Hebron. Bar

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíatando seis observaciones personales en las que el componentefamiliar quedaba poco def inido y cuyas manifesgreso:7) Estudio que incluía: a) datos generales; b) moti-y a todos ellos se les realizó, durante el primer día de intacionesclínicas desbordaban las piramidales. Adicionalmenterecopiló 20 publicaciones aparecidas desde tecedentes personales y fam il iares (neu rológicos, psiqu iávode ingreso y procesos patológicos en actividad; c) an-Strümpell, con 23 estirpes que si bien pueden considerarseejemplos de enfermedad familiar, constituyen un gru-3) Aplicación de las siguientes escalas: MMS de Folstein,tricos y generales). 2) Exploración neurológica completa.po clínica y genéticamente heterogéneo. En su trabajo incluíauna observación anatomopatológica que, como él de ansiedad de Zung, escala de capacitación para las AVDdeterioro de Blessed, test de depresión de Yesavage, testmismo reconocería, correspondía a un caso esporádico y escala de la U de Columbia.de paraplejía espástica tardía.La edad media de los -100 pacientes entrevistados fue deEn nuestra opinión, el término paraplejía espástica hereditariaes suficientemente descriptivo, pero debe tenerse dos 30%. La escolaridad era escasa con un 30% de analfa-74 años, y su estado civil, solteros 10%, casados 60%,viu-en cuenta la independencia nosológica de la forma pura. betos, 60% estudios primarios y sólo un 10% superaba esteDe la revisión histórica se deduce que Strümpell hizo una nivel. La mayoría (90%) mantenía una actividad social, físicae incluso laboral aceptable.brillante descripción clínica y anatomopatológica de la formapura, siendo sus conclusiones perfectamente válidas Las escalas de depresión (puntuación B), y de ansiedaden el momento actual. Lorrain se limitó a efectuar una revisiónde la literatura, aportando una casuística personal cientes no estaban deprimidos ni ansiosos a pesar de su(puntuación 32) demostraban que la mayoría de los pa-que dif ícilmente puede ser considerada como PEH. Pese rnSreso.a todo, la enfermedad ha sido y sigue siendo designada La E de Blessed no era demostrativa de deterioro (puntuación2-3). Con el MMS de Folstein la puntuación me-como enfermedad de Strümpell-Lorrain.Por razones históricas y con el deseo de evitar confusionessemánticas, creemos que en la designación de la res inferiores a 23 correlacionándose este hecho con eldia f ue de 23-24; sin embargo un 34% de casos tuvo valo-PEH pura se debe utilizar exclusivamente el epónimo uenfermedadde StrümpellD y que, en consecuencia, este epó-Al aplicar la escala de Columbia se obtuvo un valor me-bajo nivel de escolaridad.nimo no debe emplearse para denominar las formas complicadasde la PEH.y temblor en manos.dio de B-9 a expensas de rigidez, alteración del equilibrioAdaptación española del CAMDEXDEMENCIAS Y ENFERMEDADES(The Cambridge Mental Disorders of the Elderly)DECENERATIVASS. López Pousa, J. Vilalta, J. Llinas, C. Vidal y J. AmielRespuesta de la población senil neurológicamenteUnidad de Demencías. Hospital Provincíal. Girona.sana a los test de valoración de la demenciavascularEl CAMDEX, entrevista estructurada, pensada para eldiagnóstico de las demencias y procesos psicogeriátricosM. Aguilar*, A. Fargas**, J. Saura*, B. Berlanga*está diseñado en tres secciones: la primera, una entrevistaal paciente para conocer su estado actual, anteceden-y l. Peres-Serra*tes*e historia familiar; la segunda, una batería neuropsicológicaServ¡cio de Neurología. Hosp¡tal de Bellvítge. Earcelona.** Servi

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DIC¡EMBRE 1989acuerdo entre el diagnóstico clínico y el DSM-lll-R, a travésdel CAMDEX, fue de un Kappa : Q63, que se vio incrementadoa un 0,76 cuando se comparó el diagnósticoclínico con el diagnóstico CAMDEX según los ICD-10.En el estudio se han valorado los rendimientos de otrosinstrumentos incluidos en el CAMDEX: mini examen cognoscitivo,mini Mental State, CAMCOC, Escala de Organicidad,Escala de Blessed y Escala de Depresión.Estudio de fiabilidad interexaminadores con elCAMDEX (The Cambridge Mental Disorders of theElderly)J. Llinas, J. Vilalta, S. López Pousa, C. Vidal y J. AmielUnídad d¡' Demencías. Hospítal Provincial. Cirona.En una muestra de pacientes, varios equipos formadospor psicólogos con experiencia en la administración deentrevistas estructuradas, se llevó a término un estudiode fiabilidad interexaminadores, mediante el CAMDEX. Losresultados mostraron un nivel de acuerdo elevado en lasdiferentes escalas que componen el CAMDEX (p

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologiacias respecto al grupo control (6,08+6,0 pdml). Se ha constatadouna correlación estadísticamente significativa entrelas concentraciones de CCC y los años de evoluciónde la enfermedad (p

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989tuaciones normales en los tests cognitivos. Existe una buenacorrelación entre las escalas cognitivas empleadas.Un estudio de este tipo es costoso y de difícil realización,pero se justifica por la información que permite obtener.Aplicación de un test de lectura al diagnósticodel deterioro mental. Resultados preliminaresJ.l. Conzález Montalvo, .1.1. Tejeiro, F. Bermejoy T. del SerServicio de Neurología. Hospital '12 de Octubre. Madrid.En el diagnóstico del deterioro mental se plantea confrecuencia el problema de cómo estimar el nivel intelectualpremórbido del sujeto, para lo cual no existe un métodouniversalmente válido. Las habilidades verbales sonbuenos indicadores de la inteligencia general y entre ellasla lectura de palabras es de las más resistentes al procesode deterioro. En el medio anglosaión Nelson ha desarrolladouna prueba de lectura de palabras irregulares quele permite calcular, con exactitud aceptable, el nivel intelectualprevio de los pacientes dementes. Basados en criteriossimilares hemos construido una prueba de lecturade 40 palabras de difícil acentuación y examinado su aplicaciónal diagnóstico de deterioro mental en nuestromedio.La primera fase del estudio ha consistido en comprobarque la puntuación obtenida en el test de acentuaciónde palabras (TAP) es un buen predictor del nivel intelectualde 81 ancianos sanos (edad media: 741 años) valoradomediante los tests más usuales como el WAIS o el Raven.La correlación entre TAP y WAIS es de 0,84 (p

XLI Reunirin Anual de la Sociedad Española de Neurologíareceptores dopaminérgicos estriatales mediante la utilizaciónde testi farmacolÓgicos agudos (infusión ¡ntravenosade apomorfina y de levodopa, en días diferentes),en 10 pacientes con enfermedad de Parkinson, antes y despuésde un tiempo medio de 10 días sin medicación antiparkinsoniana.Todos los pacientes mostraron un aumentobn la sensibilidad (dosis mínima ef icaz) y mayor duración(tras suspensión de la infusión) de la respuesta motora alrepetir las pruebas oposvacacionesD. Estos resultados sugierenque existe una modificación en la capacidad de respuestade los receptores dopaminérgicos tras el cese detoda estimulación dopaminérgica.Evaluación de la respuesta motora en laenfermedad de Parkinson asimétr¡caM. Rodríguez, C. Lera,.l. Vaamonde, J. Muruzabal,L. Vergará, M.R. Luqín, F. Crandas y J.A. ObesoDepartamento de Neurología. Clínica Universitaria. Pamplona.Se ha oostulado que las fluctuaciones motoras en relacióncon la ingesta óral de levodopa en pacientes parkinsonianosson debidas en Sran parte a la pérdida de lasterminales dopaminérgicas nigroestriadas, con la consiguientedisminución de la capacidad de almacenamieni-opresináptico de dopamina, y a una.progresiva alteraciónen la capacidad de respuesta de los receptores estriatales.Se han estudiado 10 pacientes con enfermedadde Parkinson, con afecciÓn predominante de un hemicuerpo.Seis recibían tratamiento.con levodopa y 4 eran denovo. A cada paciente se le administró en días diferentesuna infusión intravenosa de levodopa y dos dosis, en bolussubcutáneo, de apomorfina. Se estudió el tiempo delatencia hasta obtenei un beneficio motor, la duración delmismo y su deterioro en cada hemicuerpo. La capacidadmotora se evaluó mediante la Escala Unificada para la enfermedadde Parkinson iunto con varios tests diseñadosoara valorar actividades motoras finas en extremidades superiores.En el 50% de los pacientes la respuesta inicialbcurrió antes en el hemicuerpo menos severo y en todosse observó una menor duración del beneficio en el ladomás afecto, tanto tras administración de levodopa comode apomorfina. Estos resultados sugieren un compromisomixto, pre y postsináptico en la fisiopatología de lasf I uctuaciones motoras.Madopar HBS en el tratamiento de lascomplicaciones motoras de la enfermedadde Parkinson.1. Muruzabal, J.A. Obeso, J. Vaamonde, L. Vergara,M. Rodríguez, C. Lera y l.M. Martínez-LageDepartamento de Neurología Clinica Universitaria. PamplonaEl Madopar-HBS consiste en una cápsula que flota enel contenido gástrico liberando lentamente levodopabenseracida.D-iez pacientes con enfermedad de Parkinson(EP) recibieron Madopar-HBS (dosis media: 860 mg/díade Madopar-HBS en presentación estándar) en sustitucióndel tratamiento con'levodopa-benseracida convencional(dosis media 750 mg/día). Seis pacientes presentaban fluctuacionescomplelas de la movilidad y/o discinesias comoprincipal complicación. En tres la inmovilidad nocturnabra el principai problema y una paciente tenía f luctuacio-nes motoras simples. Una paciente no toleró (náuseas yvómitos) el tratamiento a los siete días y otro abandonólos controles periódicos. Tres pacientes abandonaron eltratam¡ento por ineficacia y uno por trastornos psiquiátricosen las primeras 4-6 semanas. Cuatro pacientes hancontinuado tratamiento durante 3 meses. con discreta mejoría,pero no significativa, en el número de horas nONnsin aumento de la corea. En un paciente meioró marcadamentela inmovilidad nocturna. Esta experiencia sugiereque el Madopar-HBS no resuelve las complicacionesmotoras complejas, pero puede resultar útil en problemasconcretos como la acinesia nocturna o la distonía matutina.lnteracción de los receptores dopaminérgicos Dly D2 en el modelo experimental de enfermedadde Parkinson inducido por MPTP en el macacoM.R. Luquín, J.A. Obeso, T. Herrero, T. Tubíay .1.M. Martínez-LageDepartamento de Neurología. Clínica L)níversitaria. Pamplona.Estudios experimentales utilizando el modelo rotator¡ode la rata, o en tities tratados con MPTP, han producidoresultados contradictorios sobre la interacción entre losreceptores D1 y D2. Utilizando el modelo experimentalde enfermedad be Parkinson inducido por MPTP en el macaco,se ha estudiado la respuesta motora en 3 macacos(M acaca fasc ic u I a ri s) tras la ad m i n istrac ión i ndepend ientede un agonista dopaminérgico D1 (9Y-208-243), D2(PHNO), y dé su administración adiunta' En todos se realizóprim'eramente una curva dosis-respuesta para cada,no be los fármacos, utilizando cuatro dosis diferentes.La meioría en la escala de incapacidad fue similar para elPHNó v CY-2OB-243. El pretratamiento con sulpiride (400mg i.m.¡ y haloperidol (5 mg i.m.) produ.io una aboliciónde"la respuesta'al PHNO sin que se modificara la obtenidapor ei CY-zOO-z¿:. La administración coniunta de dosissubumbrales de CL2OB-243, con diferentes dosis de PHNqno produjo cambios significativos en la curva de respues.taal ÉHNO. Estos resultádos sugieren que la estimulaciónde receptores estriatales D1 o D2 tiene un signif icado funcionalsimilar sobre la respuesta motora.Catcioantagon¡stas y prolactinaJ.F. Martí Masó, A. Quintana y N. CarreraServicio de Neurología. Hospital Ntra. sra. de Aránzazu.San Sebastíán.La prolactina es una hormona segregada por el lóbuloanterior de la hipófisis, cuyo control hipotalámico se realizafundamentalmente mediante un factor inhibidor (PlF)que corresponde a la dopamina de la eminencia mediana.Ello explica que, en teoría, los fármacos antidopaminérgicostienden a aumentar la prolactina plasmática y losagonistas dopaminérgicos a disminuirla. Conociendo Iacápacidad parkinsonígena de la cinaricina y flunaricina hemosllevado a cabo varios estudios con determinacionesde prolactina con diversos fármacos antaSonistas delcalcio.Cinaricina: la prolactina disminuyó ligeramente 1y 2horasdespués de una toma de 150 mg en 7 voluntarios sanos.Tampoco se encuentra elevada en 7 pacientes quetomaban crónicamente la cinaricina, 3 de ellos con par-41373

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE -1989kinsonismo secundario. Estudios con administración durante4 días permiten encontrar moderadas elevaciones deprolactina tras una dosis aguda, a las 4 horas de la tomay la basal del cuarto día.Flunaricina: existen estudios que provocan leves modificacionesen las pruebas de carácter dinámico que se hanrealizado con flunaricina.Nifedipina: las determinaciones de prolactina basal en23 pacientes que tomaban este fármaco de forma crónicapor diferentes períodos de tiempo fueron normales en 24.Otros fármacos son quizás responsables de la elevaciónmoderada de los otros 2 enfermos.Nicardipina: los 6 casos bajo tratamiento crónico connicardipina tenían prolactinemias en valores normales.Nimodipina: un estudio dinámico en 5 pacientes, condeterminación basal, a la hora y tres horas de la toma de60 mg/día, tomando los 2 días siguientes 120 mg/día y connueva toma basal y a las 3 horas de la toma al cuarto díano demuestra cambios significativos de las prolactinemias.Por tanto, cabe concluir que sólo de forma muy moderaday transitoria modifican la prolactina, la cinaricina yla flunaricina. Ninguno de los fármacos dihidropiridínicosparecen modificarla.Ataxia paroxística familiar: aspectos semiológicosy terapéuticosJ. Vaamonde, J. Artieda y l.A. ObesoDepartamento de Neurolop;ía. Clínica Universitaría. Pamplona.Se describe una familia con ataxia paroxística familiar.La madre y dos hermanas, de una fratria de cinco, estánclínicamente afectados. El cuadro clínico se caracteriza porepisodios intermitentes (30-60 minutos) de un severo trastornode la marcha, con aumento de la base de sustentación,gran incoordinación en extremidades, dismetría oculary disartria, así como por posturas anormales en manos(flexión metacarpofalángica y aducción del pulgar).Estos episodios se desencadenan con cambios posturalesbruscos, nerviosismo, ingesta de café y falta de sueño.El examen neurológico intercurrente revela posturas anormalesen manos y actividad muscular continua (mioquimias)en la musculatura palpebral. El estudio neurofisiológicomostró descargas de alta frecuencia que no desaparecierontras lilaqueo de nervio periférico. Los diversosestudios practicados (analítica general, Ca y P, enzimasmusculares, ácido láctico y pirúvico, TC cerebral, biopsiade piel y músculo) fueron normales. El tratamiento conacetozalamida (200 mg/día) no produjo beneficio alguno.La difenilhidantoína (300 mg/día) consiguió una resolución,prácticamente completa, del síndrome. Se discute el diagnósticodiferencial de esta entidad con otras enfermedadesde presentación paroxística y las diferentes posibilidadesterapéuticas.Tiempos de reacción y enfermedad de ParkinsonA. Ucles, M.A. Fernández, A. Cil-Nagel, T. del Sery F. BermejoServicio de Neurologia. Hosp¡tal 12 de Octubre. Madrid.Se han estudiado los tiempos de reacción (TR) de 29 pacientescon enfermedad de Parkinson y de 20 controlesde análoga edad y sexo.Estos TR se han realizado con un programa de elaboraciónpropia que registra en un computador los t¡emposde reacción a diversos estímulos (visuales, auditivos) continuos,presentados en la pantalla de un ordenador y obtenidosmediante la pulsación de un joystick. Los TR estudiadoshan sido: TR visuales simples, auditivos simples,TR transmodales (estímulos visuales y auditivos presentadosde forma aleatoria), y u na prueba de atención mantenidacompleja (reacción a diversos colores).Este estudio demuestra que los parkinsonianos tienenlatencias más prolongadas en su reacción que los suietoscontroles. Las diferencias entre ambos grupos fueron mayores.enlos tiempos de reacción visual simple y transmodalestotales TR visuales; parkinsonianos, n = 29,TR = 443,99 (106,21) milisgs; controles, n : 20,352 (52,38)m i I i sgs, p

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaTemblor incapacitante en una familia con síndromede Roussy-LevyJ.L. Muñoz-Blanco, D. Mateo, C. Andrésy S. Ciménez-RoldánServicio de Neurología. Hosp¡tal General Gregori

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989núcleo ro,o. lgualmente se cons¡dera que si existe lesiónen dicha substancia es causada por una degeneración transinápticapues la clínica apareció meses después de la lesiónvascular. Se considera la posibilidad que lesiones alejadasdel núcleo rojo causen estos cuadros clínicos.Espasmo hemifacial y enfermedad de PagetC. Linazasoro, J.F. Martí Massó, A. Bergaretxey l.B. EspinaSección de Neurología. Hospital Nuestn Señora de Aránzazu.San Sebastián.El espasmo hemifacial, habitualmente idiopático o primario,se atribuye en la actualidad a la compresión delnervio facial en su origen por un vaso anómalo (f recuentementeuna arteria basilar de gran tamaño). No obstante,puede ser secundario a otras muchas etiologías entrelas que se incluye la enfermedad de Paget, si bien constituyeuna rareza habiéndose descrito un solo caso en unareciente revisión sobre 1.688 casos.Presentamos un caso cuyo ¡nterés radica en la mejoríaexperimentada con elcatonina unido a la no existencia delesiones óseas en base craneal que permitan estableceruna relación causa efecto. Se trata de una mujer de 51 añoscon una enfermedad de Paget de cuatro años de evolución.Desde hace un año presenta un espasmo hemifacializquierdo, fundamentalmente clónico que le ocasionauna cierta invalidez sobre todo desde el punto de vistaestético y social. Mediante técnicas isotópicas y deneuroimagen se descarta la existencia de lesión ósea a nivelde base craneal. La paciente es tratada con elcatoninadurante diez días al mes, realizando períodos de descansode veinte días por mes y observando una mejoría delespasmo cuando recibe la elcatonina y un empeoramientoal abandonar la medicación.Se ha descrito la utilidad de la calcitonina como terapéuticade diversos síntomas de enfermedades neurológicas(claudicación neurógena, distonía generalizada, etc.)y en un caso de espasmo hemifacial asociado a neuralgiatrigeminal por enfermedad de Paget, los autores recomiendanel tratamiento continuado con calcitonina, sola o asociadaa la carbamazepina.Existen diversas hipótesis para explicar la fisiopatologíadel espasmo hemifacial, todas ellas en relación con la existenciade una compresión a diferentes niveles del nerviofacial. La ausencia de afectación de la base craneal en nuestrocaso permite especular sobre la existencia de otros posiblesmecanismos fisiopatológicos.Enfermedad de Gilles de la Tourette de inicio senilC. Linazasoro, J.F. Martí Massó, A. Bergaretxe,B. lndakoetxea y A. López de Munain-Ser¿lón de Neurología. Hosp¡tal Nuestra señora de Aránzazu.-5¿n 5eb¿sflán.Los criterios diagnósticos de la enfermedad de Cilles dela Tourette (ECT) incluyen la existencia de tics motores yvocales crónicos, fluctuantes y cambiantes, con un inicioantes de los 21 años. No obstante, se han descrito casosde inicio en la edad senil, si bien de forma puntual. La376mayor incidencia de otros tipos de tics en miembros dela familia apunta al papel preponderante que desempeñael factor genético en este trastorno. De hecho, diversosautores han postulado la existencia de una base genéticacomún con penetrancia variable de todas las formasde tics, de la que la ECT sería la expresión fenotípicacompleta y los tics simples y transitorios formas frustres.Por ello, se habla de enfermedad de los tics y se preconizala existencia de un ncontinuoo que iría desde los ticstransitorios hasta la ECT. Por otro lado la más elevada incidenciade comportamiento obsesivo compulsivo en estospacientes permite especular sobre la existencia de unafisiopatología común para ambos trastornos. La hipótesisfisiopatológica más aceptada sobre los tics es la existenciade una hiperfunción dopaminérgica a nivel estriatal.Recientemente se ha demostrado por técnicas de neuroimagenla asociación de patología estriatal y comportamientoobsesivo-compulsivo. Esto obliga a pensar en quequizá un comportam¡ento obsesivo-compulsivo, aun enausencia de tics, pueda considerarse una forma frustre dela enfermedad. La región cervico-craneal es habitualmentela más afectada por los tics. Por ello cuando los ticsson fundamentalmente distónicos, y sobre todo si aparecenen la edad adulta, se plantea el diagnóstico diferencialcon la distonía oromandibular con o sin blefarospasmoasociado. Teniendo en cuenta que los pacientes condistonía craneal pueden emitir ruidos por la propia distoníael diagnóstico se hace más dif icultoso, aunque existenciertos datos anamnésicos y semiológicos que puedensérvir de gran ayuda.Presentamos el caso de un varón de 73 años con tics motoresvocales, complejos, distónicos, de inicio a los 70 añosy en el que se descartan todas las posibles causas de tourett¡smosecundario. Hasta el comienzo del cuadro el pacientepresentaba un parpadeo exagerado y un comportamientoobses¡vo-compulsivo. El interés del caso estribaen que en él concurren todos los aspectos controvertidoscomentados con anterioridad y por ellos puede servircomo ejemplo de la compleja interacción entre los aspectospuramente motores y los puramente psicológicos queentraña toda conducta motora.Miopatía ocu¡arM.A. Pino*, .1. Chacón*, C. Navarro*, J. Viguera+,l. Bautista*1 F. Cómez-Aranda*** Servicio de Neurología Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.** Servicío de Neurología Hospítal Universitario Virgen Rocío. Sevílla.Las miopatías oculares son cuadros de afectación de lamusculatura extraocular, habitualmente progresivas enocasiones, con afectación de la cintura escapular y mayoritariamentemiopatías mitocondriales.Presentamos dos componentes de una familia, una madrey un hijo, afectos de miopatía mitocondrial presentandoademás la madre, un blefarospasmo.Caso 1: mujer de 71 años de edad, que desde hace muchosaños presenta ptosis parpebral bilateral y más recientementeblefarospasmo bilateral asimétrico muy acentuado,sin otros síntomas ni signos neurológicos. El EMC mostrócambios miopáticos en cintura escapular y la biopsiamuscular reveló una miopatía mitocondrial.Caso 2: varón de 35 años de edad, que desde la infanciapresenta ptosis palpebral izquierda. La exploración neurológicafue normal y la biopsia muscular demostró igualmenteuna m¡opatía mitocondrial.46

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaAun cuando la miopatía mitocondrial es bien conocida,en escasas ocasiones se asocia a movimientos anormales.En la revisión efectuada por nosotros en la literatura,no hemos encontrado ningún caso con blefarospasmo.Resulta paradójico que un cuadro de debilidadmuscular se asocie con un cuadro de contracción involuntariarepetitiva intensa de esa musculatura afecta.ENFERMEDADES I NFECCIOSASY SISTEMA NERVIOSOLeucoencefalopatía multifocal progresiva y SIDAB. Anciones, E. Valencia, A. Cil, M. Cutiérrez, M. Laray C. MoralesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid.La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es unaenfermedad vírica del s¡stema nervioso, que acontece enpacientes inmunocomprometidos y que presenta unas característicasclínicas y neuropatológicas peculiares. Hasta19BB se habían descrito poco más de 200 casos/ peroes lógico suponer que el número crecerá de manera ostensibleen los próximos años con el aumento de pacientesinmunosuprimidos. Se calcula que un 3% de los pacientescon SIDA desarrollan una LMP.El diagnóstico de la LMP descansa en el dato epidemiológico(énfermedad inmunosupresora asociada), los datoiclínicos (donde predominan los defectos motores focales,los déf icit sensitivos, el deterioro intelectivo, la ataxiay las alteraciones del campo visual), los datos de la TCcerebral y sobre todo de la resonancia magnética, pruebaésta de máxima sensibilidad diagnóstica complementaria.El diagnóstico definitivo es histopatológico (desmielinizaciónmultifocal, núcleos basófilos gigantes en los oligodendrocitosy astrocitosis pleomórfica). En ausencia deLesiones histopatológicas se pueden detectar mediante inmunohistoquímicavirus Papova en el núcleo de los oligodendrocitos.Presentamos nuestra experiencia de ocho casos de LMPen pacientes con SIDA. Todos los pacientes presentaroncriterios clínicos y de neuroimagen compatibles y existíaref rendo histopatológico en seis casos. Sólo un caso superólos nueve meses de vida desde la sospecha diagnóstica,no modif icándose el curso deletéreo de la enfermedadpor el tratamiento con AZT. Llama poderosamente laatención de nuestro grupo que cinco casos presentaranla clínica de LMP como primera manifestación del SIDA.Tuberculomas intracraneales en pac¡entes consíndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)J. Abos, F. Craus, A. Trilla*, R. Álvarez, J.M. Miró,l. Mercader** y E. Tolosa\t'rvicio de Neurología, * Servício de Enfermedades lnfecciosasr ** Servício de Radiología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.El diagnóstico más frecuente en los pacientes con síndromede inmunodef iciencia adquirida (SIDA) en los quese evidencia una masa cerebral intraparenquimatosa, sueleser de toxoplasmosis cerebral. La incidencia de tubercu-47lomas es muy baja, incluso en países como España dondela f recuencia de tuberculosis en pacientes con SIDAes elevada. El motivo de la presente exposición es la presentaciónde 4 pacientes con SIDA diagnosticados de tuberculomaintracraneal. Los pacientes se consideraron portadoresde tuberculoma en el caso de confirmación histológicao respuesta al tratamiento con tuberculostáticosen ausencia de respuesta al tratamiento antitoxoplasma.Durante un período de 5 años (198+1989) fueron diagnosticadosen el Hospital Clínico y Provincial 400 casos deSIDA. Durante este período 4 pacientes fueron diagnosticadosde tuberculoma intracraneal. En 2 pacientes fue laforma de presentación del SIDA. En 1 paciente existía tuberculosisganglionar previa y en otro se efectuaron ambosdiagnósticos de forma simultánea. La forma de presentaciónfueron crisis epilépticas de nódulos espontáneamentehiperdensos en todos los casos, que captabancontraste en anillo. En dos pacientes las imágenes eranmúltiples. Ninguno de ellos respondió al tratamiento antitoxoplasma.Un enfermo fue intervenido, falleciendo enel postoperatorio. El resto de las lesiones comenzó entre2 y 4 meses tras el inicio del tratamiento, presentando unode ellos una expansión paradógica de las lesiones durantela quimioterapia. Concluimos que la incidencia de tuberculomaintracraneales, en nuestra experiencia, es del1% de los pacientes diagnosticados de SIDA y que estaafección puede ser una forma de presentación de SIDA,apareciendo, habitualmente, en enfermos con diagnósticoreciente de tuberculosis.Utilidad de una nuevade la neurosífilistécnica en el diagnósticoJ. Montalbán*, R. Asherson*, J.H.F. Missinne+*,M. Khamashta+, M. Vatanasuk*** y A. Codina***** Lupus Research Unít, Rayne lnstitute, 5t. Thomas Hospital, Londres,lnglaterra.** Weshoppíes Hospital, Pretor¡a, 5udáfrica.*** Ramathibodi Hospítal, Bangkok, Taílandia.**** Servicio de Neurología, Hosp¡tal General Vall d'Hebron,Barcelona.La neurosífilis constituye actualmente un problema diagnósticopor la inespecificidad de los métodos empleadospara el mismo. El diagnóstico de seguridad de la neurosífilisse basa en el hallazgo de una prueba VDRL positivapor floculación en LCR. Sin embargo, la sensibilidad delVDRL en el diagnóstico de neurosíf ilis puede llegar a sertan solo del 10%.Basándonos en un trabajo previo realizado por nosotros/hemos desarrollado un método ELISA utilizando cardiolipinay VDRL como antígenos. Hemos estudiado los niveiesplasmáticos y en LCR de anticuerpos anticardiolipinay anti-VDRL en una serie de pacientes provenientes de diversoscentros hospitalarios. Dichos pacientes se desglosande la siguiente forma: 50 pacientes con sífilis,21 pacientescon lupus eritematoso sistémico (LES), 21 controlescon diferentes enfermedades neurológicas y '11 controlesnormales.Nuestros hallazgos muestran que el comportamiento delos anticuerpos anticardiolipina y anti-VDRL en LCR es diferenteen pacientes con sífilis y LES. La determinación deanticuerpos anti-VDRL mediante técnica ELISA aumentaconsiderablemente la sensibilidad en la detección de anticuerposreagínicos cuando se compara con el métodof locu lométrico clásico.377

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE1989Síntesis intratecal de antígenos de Clase I enenfermos con infección por HIV y meningitistuberculosaJ.C. Álvarez Cermeño, L.M. Villar, M. Domínguez*,C. Casado*, J.M. Varela+, A. Cimeno y P. ConzálezPorquéServicios de Neurología e lnmunología. Hospital Ramón y Cajal.Madrid.* Centro Nacional de Biología Celular y Retrov¡rus. Majadahonda.Madrid.La secreción intratecal de antígenos solubles de Clase I(SHLA) se encuentra elevada en los enfermos con infecciónpor HIV si ésta afecta al SNC, correlacionándose conla síntesis de anticuerpos específicos. Sin embargo, encontramosconsumo de SHLA en los pacientes con meningitistuberculosa sobreañadida. Datos preliminares sugierenque los SHLA se unen de forma específica al Mycobacteriumtuberculosis, formando parte de un mecanismode defensa aún poco estudiado.Epidemiología y diagnóstico serológicode la neuroborreliosisR. Álvarez, F. Craus, J. Abos, E. Ponza, J.M. Crau+*,E. Vidal*** y E. TolosaServicios de Neurología, * Nefrología, ** Medicina lnterna y*** Microbiología. Hosp¡tal Clínic i Provincial. Barcelona.La epidemiología de las complicaciones neurológicas dela borreliosis en España es desconocida. Presentamos doscasos de neuroborreliosis en nuestro medio, sin lesionescutáneas o picaduras de garrapata, lo que conf irma la extensióngeneral de esta enfermedad.Caso-1. Varón de 38 años, residente en zona urbana. Presentóf iebre alta, sudoración nocturna y trastornos de laconducta de cinco días de evolución. La exploración inicialfue anodina. LCR destacaba: proteínas 171 mgldl,170células mononucleadas. A las 24horas desarrolló tetraparesiaprogresiva con arreflexia, paresia facial bilateral, nivelsensitivo D4-D5 y trastornos respiratorios prec¡sandoventilación mecánica. TC craneal: edema difuso con áreashipodensas temporooccipitales. lFl para Borrelia en plasma11256 y en LCR 114. tue tratado con penicilina sód¡cacon buena evolución clínica.Caso 2. Varón de 53 años. Agricultor. Presentó cuadroálgico en extremidades superiores con déficit motor y disminuciónde la sensibilidad. Quince días después se añadedebilidad en extremidad superior derecha con aboliciónde reflelos tricipital derecho, aquíleos y rotulianos.LCR destacó: proteínas 171 mgldl, y 40 células mononucleadas.lFl para Borrelia en plasma 11256y en LCR 1/4. Seinició tratamiento con penicilina sódica con evolución clínicacorrecta.Nuestros dos casos ponen de manifiesto que el diagnósticodebe sospecharse ante signos neurológicos conmeningitis linfocitaria incluso sin otras manifestacionescutáneas ni antecedentes epidemiológicos. La confirmaciónes serológica tras descartar reacciones cruzadas (lues).En nuestro ámbito, hemos encontrado títulos positivos enplasma en población sana, aunque desconocemos su incidencia.Esto obliga a demostrar títulos positivos en LCRpara confirmar que el cuadro neurológico es debido a lainfección por Borrelia.lnfección del sistema nerv¡oso central por Borreliaburgdorferi: evidencia clínica y experimental deinvasión precozj.C. Carcía-Mongó, B. Fernández Villar, .1. Calvo Alény L. BenachDeparttnent of Pathology. Suny, Stony Brook. New York.En la enfermedad de Lyme se puede producir afeccióndel sistema nervioso central (SNC) cuya patogenia no estáaclarada. En la actualidad se piensa que iras la picadurade la garrapata, la espiroqueta causante de la enfermedadpenetra en la piel desde donde, por vía hematógena, sedisemina a otros órganos incluido el SNC. Para ello, hade superar la barrera hematoencefálica (BHE), que resideen el endotelio espilar cerebral rodeado por las membranasastrogliales.Utilizando un modelo de infección experimental enadultos hemos estudiado la permeabilidad de la BHE mediantela inyección de la albúmina marcada con 12s1. Hemosencontrado un aumento de la permeabilidad queocurre entre las 24 y 96 horas de la infección intravenosacon el organismo. Esta alteración en la permeabilidad esdosis dependiente y no ocurre tras la infección por víaintracisternal. Se acompaña, además, de una pleocitosismoderada y de invasión del líquido cefalorraquídeo (LCR)por los organismos. Mediante el empleo de Western bloty anticuerpos monoclonales hemos detectado antígenosdel organismo en el LCR de pac¡entes en estadio precozde la infección y con parámetros normales de LCR.Concluimos que en la infección por Borrelia burgdorferihay una alteración en la BHE que permite la invasiónprecoz del SNC por parte del organismo. Tal invasión puedeacompañarse de una meningitis subclínica y puede darlugar a replanteamientos terapéuticos.¿Enfermedad de lyme o escleros¡s múltiple?Un problema de exclusión diagnósticaJ.C. Carcía MonEó*, .f. Miró Jornet*+, B. FernándezVillar*, J.l. Benach*, A. Cuerrero Espejo+*+y l.A. Berciano Blanco*** Department of Pathology. Suny, Stony Brook, New York.** Servicio de Neurología, Hospital Marqués de Valdecilla, Santander.*** Servicio de Enfermedades lnfecciosas, Hospital Ramón y Cajal, Madrid.La enfermedad de Lyme es una infección multisistémicacausada por una espiroqueta -Borreliaburgdorferiytrasmitida por una garrapata del género /xode. Recientementese ha descrito afección del sistema nervioso centralque puede dar lugar a un cuadro similar a la esclerosismúltiple, hasta el punto de cumplirse los criterios deesclerosis múltiple definida. La distinción entre ambas entidadeses importante, debido a la posibilidad terapéuticaen las borreliosis.Hemos estudiado una serie de 40 pacientes con esclerosismúltiple definida, encontrando en dos de ellos evidenciaserológica tLISA y Western blot de infección porBorrelia burgdorferi. Se discuten los hallazgos clínicos yserológicos de tales pacientes, así como la relación entreambas entidades. Concluimos que la enfermedad de Lymeconstituye un diagnóstico a excluir en pacientes con cuadrosneurológicos de etiología no aclarada como la esclerosismúltiple.3784B

XLI Rerunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaMISCELÁNEAHipoplasia cerebelosa generalizada con hipoplasiavascular. ¿Entidad propia?L Pascual-Castroviejo, V. López Martín, A. MartínezBermejo y J. ArcasServi

NEUROLOCIA. VOLUMFN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989los estudios complementarios habituales es dif ícil-sinoimposible-, detectar qué pacientes tendrán un curso benignoy cuáles quedarán con secuelas visuales.El objetivo de este trabajo es conocer la repercusión dela HIB sobre los PEV y determ¡nar si su estudio periódicopuede aportar datos sobre el pronóstico de la enfermedad.Se ha realizado un estudio prospectivo en 20 pacientescon HlB, valorándose la latencia de la Proo en distintosmomentos evolutivos de la enfermedad.En el estudio inicial en 5 casos (20%) existían valores patológicosde las latencias de la P1es. Aunque el resto delas latencias estaban dentro de los valores normales, el estudioestadístico demostró diferencias significativas conrespecto al grupo control. El estudio evolutivo demostróque las latencias seguían alargadas tras la normalizacióndel fondo de olo, mientras que en la revisión final habíanvuelto a valores similares a los del grupo control. Ningúnpaciente con latencias normales de la Proo en el estudioinicial quedó f inalmente con secuelas. Cuando las latencias,inicialmente patológicas, se fueron normalizando conla evolución tampoco aparecieron secuelas visuales. En unpaciente la latencia de la Proo se fue incrementando durantela evolución y finalmente quedó con secuelas. Esteincremento apareció más precozmente que la afectaciónde la agudeza visual.Las ideas fundamentales del estudio de las latencias dela P1s6 de los PEV se pueden sintetizar en tres puntos concretos:a) la HIB provoca un alargamiento de las latenciasde la P166, b) que ello signifique la existencia de secuelasvisuales subclínicas y c) el estudio periódico de las latenciasde la P¡oo en la HIB puede constituir un indicadorprecoz de la aparición de secuelas visuales.Alteraciones de la sensibilidad profunda de lasextremidades superiores en la siringomielia.Correlación con los hallazgos de los PESydelaRMl.l. Zarranz+, A. Antigüedad*, P. Madoz**, M. Pérez-Bas*,M.S. Avellanal++, P. Hurtado* y A. Ferrero**** Servicio y Cátedra de Neurología y ** Serv¡cio de NeurofisiologíaClínica, Hospital de Cruces, Servicio Vasco de Salud-Osakidetza,Departamento de Neurociencias, Facultad de Med¡c¡na y Odontología,Universidad del País Vasco, Bilbao. *** Centro de ResonanciaMagnética, Clíníca San Francisco Javier. Eilbao.En un trabajo precedente U Neurol 19BB;235 (suppl): S77,Neurología (Barcelona) 19BB; 3: 172-175) hemos estud¡adolos potenciales evocados somestésicos (PES) en una seriede 18 pacientes con siringomielia (Sl) y/o anomalía deArnold-Chiari tipo I (AACH). Se prestó especial atencióna la correlación de los trastornos de la sensibilidad profundaen los brazos con las anomalías obietivadas en losPES. El estudio permitió concluir que los trastornos de lasensibilidad profunda en los brazos son frecuentes en laSl (7 de .1B casos) y que se correlacionan mejor con alteracionesde los PES cervicales (N11-N13) que con trastornosen la conducción central (intervalos N13-P14 y N13-P20).En dos pacientes con AACH sin Sl y sin trastornos de lasensibilidad profunda en los brazos, la conducción centralestaba alargada pero los PES cervicales eran normales.Estos resultados nos permitían sugerir como hipótesisque la patogenia de la alteración de la sensibilidad profundaen los brazos en la Sl se debe a una extensión del380quiste hacia el asta y raíces posteriores cervicales y noa la compresión del cordón posterior por la amígdala cerebelosaectópica como había sido sospechado previamente.Hemos estudiado después prospectivamente varios casosmás de Sl con o sin AACH, hasta un total de unos 30pacientes, siguiendo el mismo protocolo que en el trabajoanterior, reforzando las mismas conclusiones. De ellos,hernos seleccionado para esta comunicación dos casosde Sl sin AACH, con trastornos unilaterales de la sensibilidadprofunda en una mano, que llegaban a producir posturas,,seudoatetósicasu al extenderlas al frente con los ojoscerrados, cuyos PES cervicales fueron patológicos, y en losque la RM confirmó claramente la extensión del quiste haciael asta y la raíz posteriores del lado de la clínica y delos PES patológicos. Estos casos confirman la hipótesis previade que los trastornos de la sensibilidad profunda enla extremidad superior en la Sl cervical son patogénica ytopográficamente un síndrome de la entrada radiculary no un síndrome del agujero occipital por la compresiónde la amígdala cerebelosa ectópica. Esta conclusión puedeser importante a la hora de planear y valorar los resultadosquirúrgicos de estos pacientes.Anomalías del basicondrocráneo en pacientescon deform¡dad de Chiari tipo l: un estudiomorfométr¡coJ. Berciano, A. Vega y F. Quintana.Servicros de Neurolo9;ía y Radiología, Hospítal Nacional Marquesde Valdecilla, Universidad de Cantabria. Santander.Aunque una estrecha relación patogénica entre la deformidadde Chiari (DC), displasia occipital (DO) y siringomieliaha sido ampliamente reconocida, no hay acuerdoacerca de cuál es el acontecimiento malformativo primario.El objetivo de este trabajo fue contribuir alesclarecimiento de esta cuestión, determinando la frecuenciade anomalías del basicondrocráneo en 42 pacientescon DC tipo I comparativamente con un grupo controlde 46 su jetos sin evidencia de patología craneocervical.Dieciséis de estos 42 pacientes tenían tambiénsiringomielia. Las medidas lineares, angulares y la estimaciónde la superficie de la fosa posterior se llevaron a caboen radiograf ías laterales de cráneo. El volumen de la fosaposterior se obtuvo mediante reconstrucción tomodensitométrica.En los pacientes había un acortamiento significativo delclivus, de la distancia Twining-opistion y de la línea deChamberlain. Los ángulos basal y de Boogard estabanagrandados. La fosa posterior era más pequeña en los pacientesque en los controles. Solamente en 10 (23,8%) pac¡entesno existía evidencia de DO. Al aplicar el análisislinear discriminante, las variables más discriminantes fueronel área de la fosa posterior y la longitud del clivus,con las que se identificó correctamente el76% de los enfermoscomo pertenecientes al grupo con DC y el 79%de los controles como pertenecientes al grupo control.Estos hallazgos prueban que el desarrollo anormal delbasicondrocráneo con reducción del tamaño de la fosaposterior es un hallazgo relevante en pacientes con DCtipo l, y sugieren que la ectopia de las amígdalas cerebelosases secundaria a la desproporción existente entre lafosa posterior y el cerebelo, que es forzado a crecer enel canal raquídeo.54

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaEstudio cerebelo-vestibular en la policondritisrecidivanteC. Hidalgo, V. lbáñez, M.A. Hernández, A. Balsa,M.J. Sarriá y B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid.La policondritis recidivante es una rara entidad de caráctersistémico y etiología desconocida que se caracterizapü un proceso inflamatorio recurrente y destructivoque afecta a estructuras cartilaginosas del organismo. Clínicamentese caracteriza por presentar condritis auricular,poliartritis, condritis nasal, inflamación ocular y de víasres pi ratorias, afectac ión card íaca y problemas aud iovestibularesy de otras estructuras del sistema nervioso.La afectación neurológica siempre se ha considerado unarareza hasta el punto que la bibliografía consultada al respectodemuesira la eicasa relevancia que se concede abstas alteraciones. Basados en que tres pacientes estudiadospor nosotros con policondritis recidivantes presentabanafectación vestibular, parálisis facial en dos casosy afectación cerebelosa en otro, se planteó un estudioprospectivo de los aspectos neurológicos. y vestibularesde la enfermedad. Para ello se sometía a los pacientes aun riguroso examen neurológico, a un estud.io audiométrico,-aun electronistagmograma y un estudio electroculográfico.Sobre 12 casos examinados de policondritis recidivanteencontramos como datos más significativos: lahipoacusia, la afectación vestibular (6 casos), la afectacióncerebelosa (2 casos), parálisis facial recidivante (un caso)y parálisis facial (2 casos). Uno de los pacientes.presentóun cuadro de encefalopatía de origen no filiado.Aunque la patogenia no está claramente demostrada (seha inciiminado récientemente a vasculitis) la demostraciónde una afectación otoneurológica supera tanto clínicacomo a nivel subclínico los datos de la literatura.Craneosinostosis. Revisión deF. Villarejo, C. Amaya, C. Pérez166 casosDíaz y A. PascualServicio de Neurocirugía. Hosp¡tal Niño Jesús' Madrid.Se presenta una serie de 166 niños con craneosinostosis: 62 escafocefal ias, 29 plagiocefal ias anteriores, 6 plagiocefaliasposteriores, 10 trigonocefalias,. 38 braquiturricefalias,4 trifilocefalias, '10 síndromes de Crouzon y7 síndromes de Apert.Se realizaron 187 intervenciones, ya que el '12,6% de lospacientes tuvieron que ser reintervenidos para meiorar elresultado cosmético. (El93% de los pacientes reintervenidostenían sinóstosis de varias suturas.)La dismorf ia craneofacial mejoró en el 94% de los casos,logrando un resultado cosmético óptimo en el 74o/o.El 3% de los casos no mejoraron y en el 4% restante nohubo seguimiento.La mortalidad fue del 0,6% (1 caso por neumotórax)/ y7 pacientes desarrollaron fracturas evolutivas.Se revisa la etiopatogenia, clínica y diagnóstico de lascraneosinostosis, insistiendo en los criterios de indicaciónquirúrgica. Se realiza un estudio comparativo de los resultadosde las distintas técnicas empleadas.Síndrome de Klüver-Bucy de origen postraumático:presentac¡ón de dos casosB. Morales, l. Rábano, J. Conzález-ElipeY J.J.C. de YébenesServicio de Neurología, Fundación Jiménez Díaz.IJ n ive rsí dad Autónom a. Mad rid.El síndrome de Klüver-Bucy (SKB) se caracteriza por amnesialacunar, episodios de hiperfagia e hipersexualidad,trastornos de carácter y alteraciones del ritmo vigiliasueño,y fue descrito en monos con lesión bilateral de loslóbulos temporales. En humanos ocurre tras traumatismos,infartos cerebrales, encefalitis y en demencias. Presentamosun estudio clínico y farmacológico de dos pacientescon SKB de origen postraumático.La primera paciente es una mujer de 17 años de edad,con crisis epilépticas con focalidad EEC temporal izquierdadesde tres años antes de su ingreso y controlada con hidantoinasy fenobarbital. lngresa por traumat¡smo cranealpor caída de moto, con pérdida de consciencia breve, presentandofractura temporal derecha. Días más tarde comenzócon desinhibición, locuacidad, hiperfagia, hipersexualidad,risa y llanto inmotivados, alteración de pensamientoy agresividad, alcanzando su máxima intensidad20 días después del trauma. La arteriografía y la TC cranealfueron normales. Fue tratada con neurolépticos, akinetony fenobarbital, remitiendo el cuadro en 15 días. Elsegundo paciente es un varón de 18 años de edad, conantecedentes de traumatismos craneales de repetición. Sufrióun traumatismo craneal con pérdida de conscienciade varios días de duración. Trece días después del trauma,comenzó con intensa hiperfagia, episodios de agitaciónalternando con otros de suma placidez, trastornosdel ritmo vigilia-sueño, y amnesia global con incapacidadpara retener nuevos datos. Un estudio neuropsicológicoreveló una alteración selectiva de los mecanismos de memoria,que meloró relativamente tras la administración intravenosade 1 mg de f isostigmina. Fue tratado con fenobarbital,haloperidol y benzodiacepinas, con lo que desaparecieronlos episodios de hiperfagia y los trastornosdel sueño aproximadamente 5 días después, con gran mejoríade la demás sintomatología.La fisiopatología del SKB es desconocida, aunque los aspectosconductuales y la respuesta al tratamiento con neurolépticossugieren que los síntomas positivos de este sÍndrome (h i perexc itabi I idad, cond uctas orales, h i persexualidad,etc.), podrían estar relacionados con un aumentode la actividad dopaminérgica en los sistemas mesolímbicos,mientras que los aspectos negativos como la amnesiapodrían estar relacionados con un déficit de transmisióncolinérgica en los sistemas septohipocampales.55 381

NEUROLOC]IA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989pósrrnsPATOLOGIA VASCULARHematomas múltiples cerebrales.Revisión de 7 casosM. Seijo, A. Cil-Nagel, A. Lledo, J. Balseiro,y l. VelázquezServicio de Neurología. Hosp¡tal 12 de Octubre. Madrid.Los hematomas múltiples cerebrales simultáneos y espontáneosson un hecho raro y ocurren en el 5% de todoslos hematomas parenquimatosos. Sus causas son variadasincluyendo discrasias sanguíneas, neoplasias primariaso metastásicas, trombosis de senos venosos,infartos hemorrágicos por embol ismo, vascu litis, angiopatíaamiloidea y quemonucleolisis con quimopapaína. Excluyendoesta patología queda un subgrupo bastante uniforme,cuya patogenia no está aclarada; la mayoría de estospacientes no son hipertensos.Hemos revisado las historias clínicas de los pacientesingresados en el Servicio de Neurología durante el período1978-1988, encontrando 7 pacientes con hematomasmúltiples simultáneos y no traumáticos. Todos los pacienteseran mayores de 50 años y no hipertensos. La presentaciónclínica fue inespecífica, aunque todos presentaronsignos focales, siendo fundamental el diagnóstico por TC.La localización fue exclusivamente supratentorial y cercade la mitad se relacionaron con alteraciones de la coagulación.Cuatro pacientes sobrevivieron, y tuvieron una evoluciónmuy favorable. Se comparan nuestros resultadoscon los distintos trabajos publicados, escasos, sobre estetema.Anartria-afemia tras lesión hemisférica subcorticalbilateralF.J. López del Val, J.A. Mauri Llerda, L.F. Pascual Millán,E. Mostacero Miguel, P. Modrego Pardoy F. Morales AsínServí

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaEn ocasiones tal como describió Opalski en 1946, el infartobulbar lateral puede extenderse en dirección caudalafectando al tracto corticoespinal balo la decusación piramidal,lo que origina una hemiparesia homolateral.Presentamos el caso de un paciente varón de 46 añosde edad, con antecedentes de tabaquismo y enolismo moderado,hiperuricemia e HTA mal controlada. lngresó porcuadro de instauración aguda de cefalea fronto-occipitalacompañada de un síndrome vertiginoso y parestesias enhemicara izquierda. La exploración neurológica mostró laexistencia de un síndrome de Horner, V par craneal, síndromecerebeloso y síndrome piramidal izquierdos, asícomo síndrome espinotalámico braquiocrural derecho.El estudio angiográfico obietivó la ausencia de arteriavertebral izquierda por probable trombosis de la misma.La resonancia magnética mostró la existencia de una imagencompatible con trombosis de la arteria vertebral izquierday la presencia de una lesión isquémica en la basedel hemisferio cerebeloso izquierdo y hemibulbo ipsilateralque se extendía caudalmente.En la revisión de la literatura efectuada únicamente hemosencontrado dos referencias a este síndrome. Sin embargoen algunas series se describen casos de síndromede Wallemberg asociado a hemiparesia ipsilateral queno son englobados por sus autores dentro de dicho síndrome.Síndrome antifosfolípido primario y cuadropsicóticoR. Jordana, J. Álvarez Sabín*, J. Ordi, A. Selva,J.M. PorcelDepartamenlo de Medicina lnterna. * Servicio NeurologtaCiud¿d S¿nit¿ria Vall d Hebron. Barcelona.Los anticuerpos antifosfolípido (aPL) constituyen un grupoheterogéneo de autoanticuerpos de tipo lgC, lgM elgA dirigidos contra estructuras fosfolipídicas de las membranascelulares. Son responsables de la serología luéticafalsamente positiva, del anticoagulante lúpico (AL) y dela positividad, por técnicas de ELISA, de los anticuerposanticardiolipina (ACA). Recientemente ha sido descrito elllamado síndrome antifosfolípido primario (SAP) def inidopor la presencia de uno de los siguientes criterios clínicos(trombosis arteriales o venosas, muertes fetales de repeticióny trombopenia) y uno de los siguientes parámetrosbiológicos (ACA de tipo lgG o AL más ACA de tipolgM).Presentamos el caso de un varón de 21 años, s¡n antecedentesde interés, que ingresó por un cuadro psicóticocaracterizado por un cambio de carácter, alteración delcomportamiento, ideas paranoides y obsesivas y alucinacionesauditivas, de dos meses de evolución. La exploraciónneurológica y por aparatos fue normal. De las exploracionescomplementarias únicamente destacaba la presenciade una lesión isquémica a nivel de la cápsulainterna izquierda en la RM, y un TTP alargado, siendo positivaslas determinaciones del AL y de los ACA-lgC. Se instauróun tratamiento con metilprednisolona presentandoel paciente una f ranca mejoría. A los 3 meses, coincidiendocon una reducción de los mismos, re¡ngresó por unnuevo brote psicótico, por lo que se aumentó la dosis decorticoides y se añadió antiagregantes e inmunosupresores,persistiendo asintomático a los 4 meses.Son numerosas las manifestaciones neurológicas quese han relacionado con la presencia de AL y ACA. Sin em-57bargo, únicamente hemos recogido en la literatura médicaal respecto una referencia sobre un paciente con untrastorno psiquiátrico crónico superponible al caso quenos ocupa. En ausencia de otra patologÍa demostrable yante la evolución presentada con tratamiento corticoideoe inmunosupresor, creemos razonable considerar el cuadropsiquiátrico presentado por nuestro paciente comouna manifestación más de la presencia de aPL.Hemangioblastoma medular y de fosa posteriorasoc¡ado a siringomielia y siringobulbiaM. Bonet, D. Arnau y I. RoquerServiclos de Reumatologia, Medicina lnterna y Neurología.Hospital de I'Esperanga. Barcelona.El hemangioblastoma es un tumor de estirpe vascularde escasa incidencia que aparece en general en pacientesde 30-40 años de edad, siendo excepcional a partir delos 70 años. Se localiza con preferencia en fosa posteriory se asocia con frecuencia a siringomielia sin que el rnecanismof isiopatológico de este hecho esté bien establecido.Presentamos un caso de hemangioblastoma asociado acavidad siringomiélica en una paciente de B0 años de edadafecta de artritis reumatoide que cursó clínicamente comouna mielopatía cervical. La mielografía y RM practicadaspusieron de manifiesto un tumor medular alto y bulbarcon siringomielia y siringobulbia. La paciente fue intervenidaquirúrgicamente, practicándose biopsia tumoral quedio el diagnóstico de hemangioblastoma. La evolución posteriorfue tórpida y la paciente falleció. El estudio necrópsicoconfirmó la existencia de un hemangioblastoma cerebeloso,de tronco cerebral y de medula cervical con siringomieliay siringobulbia, sin observarse comunicacióndelas mismas con el espacio subaracnoideo ni con el tumor.Se revisa la literatura así como los posibles mecanismosfisiopatológicos que intentan explicar el desarrollo de lacavidad siringomielia en estos pacientes.Estudio Doppler transcraneal tridimensionalen 1 caso de MAV cerebral: correlación con TC,RM y angiografíaC. Oliveras, J. Carrillo, M. Alday y V. Oliveraslnstitut de Salut Cardiovascular. Barcelona.La ultrasonografía Doppler transcraneal (DTC) es una modernatécnicipara el estudio hemodinámico cerebral.Presentamos el caso de un varón de 58 años, con antecedentesde crisis de cefalea vascular de larga evolucióne historia reciente de crisis parciales elementales, en elque . el DTC demostrÓ la existencia de una MAV cerebral.Se correlacionan los resultados de dicha exploración conlas imágenes TC, RM y arteriográficas.El DTe es un reciente avance tecnológico, que permiteobtener un mapa ultrasonográf ico cerebral en las tres dimensionesespaciales, exenta de riesgos, repetible y altamentefiable iomo demuestra su correlación con las técnicasde neuroimagen.Concluimos que éería conveniente someter a dicha exploracióna aquellos pacientes con cefaleas vasculares de383

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 19B9algún modo atípicas, así como a los que presenten episodiosde migraña acompañada, para descartar la existenciade una MAV.lnfartos cerebrales en jóvenes por hemopatíasmendelianas: rasgo falciforme y déficit deantitrombina lllP. Comás, L. D'Olhaberriague, M. López, Ll. SolerSingla, J. Pascual, A. Matalí y A. Pou SerradellServicios de Neurolo¿;ía )/ Hematología, Hospital de N¡ra. Sra. del Mar.Barcelona.Las hemopatías representan menos del 10% de las causasde infarto cerebral en jóvenes. Sin embargo llegar asu diagnóstico es de gran importancia por dos razones:a) su frecuente asociación a un riesgo elevado de trombosisrecurrente, cerebrales o sistémicas, riesgo que enla mayoría de los casos se puede disminuir con medidasterapéuticas, y b) al tratarse con f recuencia de enfermedadeshereditarias hay lugar tanto para un consejo genético,como para el diagnóstico de los parientes afectos. Hemosrevisado los veintidós casos de infartos cerebrales enmenores de 45 años que ingresaron en nuestro serviciode Neurología durante 1988. En 2 casos los únicos factorescausales presentes eran, respectivamente, la presenciadel rasgo falciforme (caso 1), y el déficit de antitrombinalll (caso 2). Dado que ninguno de los dos pacientesrefería historia familiar de fenómenos trombóticos, el diagnósticofue el resultado del estudio hematológico exhaustivoque realizamos en todo paciente joven afectado deinfarto cerebral. Concluimos que dicho estud¡o debe realizarseen todo ictus en ioven tras haber descartado otrascausas más frecuentes de infarto cerebral.Voluminoso cavernoma cerebeloso hemisféricoizquierdoA. Pou*, J. Fueyo*, L. Soler+, J. Pascual*, j. Llovet+*y F. Alameda+*** Servicios de Neurología, ** Neurocírugia y *** Neuropatología.Hosp¡tal del Mar Barcelona.El diagnóstico de los cavernomas encefálicos se ha beneficiadoen gran medida de la RM, su expresividad angiográficapuede ser nula cuando no equívoca y la histopatologíaque los sustenta es, en última instancia, la queofrece el diagnóstico además de ilustrar algunas peculiaridadessobre el tejido nervioso contiguo. Esto ocurre enel caso que aportamos correspondiente a un gran cavernomacuya semiología inicial (clínica tomodensitométricay angiográfica) sugirió hace cuatro años el diagnósticode oclusión de un seno lateral y en la actualidad, a propósitode un episodio clínico análogo, ha podido ser bienetiquetado por RM, intervenido quirúrgicamente y verificadoh istológicamente.Se trata de una mujer de 37 años que a los 33 años presentóun síndrome cerebeloso izquierdo, agudo, con cefaleay diplopía, manifestaciones clínicas que desaparecieronen un mes. Se estableció ef diagnóstico de infartohemorrágico cerebeloso izquierdo por TC, probablementesecundario a trombosis de seno lateral (SL) izquierdo. Lapaciente estuvo perfectamente bien durante cuatro añosen que reaparece, de forma subaguda, igual sintomatología.La RM es definitiva al mostrar una voluminosa lesiónhemisférica izquierda, bien limitada, heterogénea en sucontenido constituido esencialmente por areolas, algunasde intensa hiperseñal en T1, otras de iso o hiposeñal escasamentemodificada en T2. Se procedió a la intervenciónquirúrgica que permitió comprobar el colapso delSL izquierdo. Lentamente, la paciente fue mejorando y enla actualidad mantiene un discreto síndrome cerebelosoizqu ierdo.El examen histológico ha evidenciado un típico cavernoma,sin parénquima nervioso interpuesto entre sus paredes.En el tetido de vecindad destaca proliferación glialcon abundantes fibras de Rosenthal. A este respecto sediscute la posibilidad de que el cavernoma forme partede un proceso hamartomatoso o displásico más extensodel que las fibras de Rosenthal fueron testimonio o, lo quees más probable, que éstas no representen más que unaasociación a la gliosis reactiva que el cavernoma o sus efectosvasculares comporten por hipoxia sobre el tejido nerviosocontiguo. En cualquier caso, esta constatación histopatológicapermite considerar el origen, aún discutido,de las fibras de Rosenthal.lsquemia cerebelosa en área fronteraA. Martín Araguz, J.M. Moreno Martínez, A. CarridoCarrión, M.L. García de la Rocha y F. Esteban AlonsoServicio de Neurología. Hospital del Aire. Madrid.El infarto isquémico cerebeloso es relativamente infrecuenteen relación con el total de los ACV incluso conlas nuevas técnicas de neuroimagen que han facilitado sudemostración anatómica. Así mismo, son raras las alteracionesdisgenésicas de la arteria basilar, resultando excepcionaleslos infartos hemisféricos cerebelosos de origenhemodinámico en terr¡torios arteriales ufrontera,.Un paciente varón de 28 años de edad con antecedentesde hipotensión arterial idiopática, presenta de formaabru pta si ntomatología cerebelosa com pati ble con sínd romede Mills izquierdo. Una TC urgente f ue normal. Repetidadías más tarde por persistir el cuadro, demostraba laexistencia de una imagen de hipercaptación irregular decontraste en hemisferio cerebeloso izquierdo adyacenteal tentorio, de difícil valoración. En la angiografía cerebral,aparecía una hipoplasia de la arteria basilar (AB) con anomalíasen el relleno de las arterias comunicantes y cerebralesposteriores. El protocolo analítico, cardiológico yEEC f ue normal. Una nueva TC realizada dos meses despuésmostró la existencia de una imagen de infarto cerebelosohemisférico izquierdo. Tres años después del iniciodel cuadro, únicamente persiste un hemisíndrome cerebelosoizquierdo de leve intensidad.Excluida por la clínica y los exámenes complementariosuna trombosis de la arteria basilar y fuente embólica, seconcluye que la vascularización crítica de la fosa posteriorde este enfermo (hipoplasia de la basilar) junto confactores hemodinámicos (hipotensión), fueron la causa dela isquemia cerebelosa en el área f rontera entre las arteriascerebelosas postero-inferior (PICA) y superior (ACS),según lo descrito por Rodda (1971),con infarto subsecuentecomo demostraron Hinshaw et al en -1981. 58384

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaHemangiomas cavernosos cerebrales múltiplesJ. Vivancos, J. Colas, C. Sevilla y F. López.Seryr< lo c/r' Neurol

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989rial (infarto o hematoma) de predominante localizaciónsubcortical, con ligero efecto masa, sin signos clínicos niradiológicos de herniación..La presente comunicación hace referencia al hallazgode una RME del miembro superior en lesiones hemisfélicasagudas s¡n compromiso del tronco cerebral, que desafía la correlación clínico-anatómica del concepto clásicode rigidez de descerebración aunque el mecanismo fisiopatológicoinvocado es análogo: *La desinhibición deun primitivo tono reflejo propioceptivo desencadenadopor un estímulo nociceptivo o trastorno metabólico. El papelde un trastorno funcional en la RME es demostradoen un caso de hematoma lobar en que la RME coincidiócon el desarrollo de una encefalopatía hepática. La preferentelocalización subcortical de las lesiones observadaen nuestros casos, implica que las estructuras relacionadasen la RME probablemente estén situadas en los gangliosbasales. De acuerdo con nuestros resultados la nVfes con cierta f recuencia expresión de una lesión hemisféricay que suele conllevar un pronóstico pesimista enla recuperación funcional del miembro superior afecto.Síndrome de Sneddon y hemorragia cerebralM. Lara, E. Díez Tejedor, A. Frank, M. Cutiérrez*y P. BarreiroServicio de Neurología y * Sección de Neuropatología.Hospital La Paz. Universidad Autónoma. Madríd.El síndrome de Sneddon (livedo reticularis sistémica ylesiones cerebrovasculares) es una arteriopatía progresivaoclusiva no inflamatoria que afecta fundamentalmentea vasos de pequeño y mediano calibre. Neurológicamentese expresa en forma de ictus isquémicos, demenciaprogresiva y crisis convulsivas. Los signos cutáneos sonconstantes con livedo reticularis que afecta tronco y extremidadespudiendo presentar también datos de isquemiaperiférica. Presentamos un caso de síndrome de Sneddonque cursó con hemorragias cerebrales.Se trata de un paciente varón de 43 años con livedo reticularisdesde la pubertad con hemorragia subaracnoideay HTA esencial diagnosticad a a los 27 años y hematomaoccipital derecho abierto a ventriculo 10 años más tarde.Desde los 24 años presenta ya deterioro intelectuallentamente progresivo, de importancia en la actualidad.Los anticuerpos antifosfolipídicos fueron (J con estudioinmunológico y EEC normales. En la TC aparecen imágenesde hemorragia occipital abierta a ventrículo y posteriormenteatrof ia córtico-su bcortical, di latación ventriculary zonas hipodensas subcorticales. El estudio angiográficocerebral demostró obstrucciones y estenosis dearterias de mediano calibre, zonas avasculares y redesanastomót¡cas transcerebrales y transdurales; en la angiografíade arterias digitales aparecen obstrucciones y estenosisde diversos vasos. La biopsia córtico-meníngea mostrabagrupos de arteriolas, capilares y vénulas con zonasde hialinización en substancia blanca y gliosis cortical. Histopatológicamentelas arterias digitales aparecian con unadiscreta hiperplasia intimal; la biopsia de piel fue normal.Se trata pues de un paciente con criterios de síndromede Sneddon, con la peculiaridad de haber cursado conhemorragias cerebrales (subaracnoidea e intraparenquimatosa),hecho excepcional en estos enfermos. Es posibleque la presencia de HTA y de anastomosis leptomeníngeashayan podido desempeñar algún papel en la génesisde estas hemorragias.386Alteraciones cerebrovasculares causadaspor cocaína. Estudio exper¡mental en ratasJ. Tejada, E. Díez Tejedor, l. Álvarez, J. Roda,F. Carceller y M. CutiérrezServicios de Neurología y Neurocirug;ía. Hospital La paz. LJniversidadAutónoma. Neuropatologia. Cirugia Experinental. Madrid.Entre las complicaciones neurológicas referidas en consumidoresde cocaína destacan los accidentes cerebrovascularesde tipo isquémico o hemorrágico. Patogénicamentese han relacionado con su acción simpaficomiméticay ha sido sugerida la existencia de una posible vasculopatía.Estudios experimentales con anfetaminas han evidenciadoa nivel cerebral vasospasmos, lesión vascular, isquemiay hemorragia.En el presente trabajo se pretende estudiar la posiblerepercusión cerebrovascular de la cocaína. Para esto se tomarondos grupos de ratas adultas a las que se administrabaclorhidrato de cocaína por vía parenteral en dosisúnica,diaria. En el grupo A, 4 ratas recibieron 4 mglkgldíapor vía subcutánea durante un período de una semanados de ellas y 2 semanas las otras dos. En el grupo B, Bratas recibieron B mg/kg/día por vía intraperitoneal por unperíodo de un mes 4 de ellas y dos meses las otras dos.Se utilizaron dos animales control a los que se administróigual volumen de suero fisiológico por la misma vía.En todos los casos, salvo en los controles, se apreció,tras la inoculación, cambios de conducta (aumento de actividadmotora con esterotipias y marcada reacción de alerta)que duraba unos'10 minutos, apareciendo fenómenode tolerancia en dosis sucesivas.Los animales fueron sacrificados al final de los distintosperíodos mediante perfusión a través de la aorta y secciónde la cava. Un animal del grupo B falleció y fue necropsiado.Se extrajeron los cerebros que macroscópicamenteno mostraban anomalías, salvo el animal que murióespontáneamente en el que se apreciaba una hemorragiaintracraneal situada en la base. El examen histológicono objetivó ninguna alteración relevante respecto de loscontroles.Aunque la estimulación del SNC fue evidente, sólo enun caso del grupo B (125%) se produjo una complicacióncerebrovascu lar (hemorragia).Consideramos que estos hallazgos solamente tienen unvalor orientativo, ya que es probable que las dosis empleadassean inferiores a las que han generado patología vasculocerebralen hombres. Por tanio, son necesariols estudiosulteriores para poder identif icar y realizar correctamenteeste tipo de patología.Fístulas carótido-cavernosas.Revisión de nuestra casuíst¡caJ.l. López Castón, V. Bertol y S. CuelbenzuServicio de Neurología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.Las fístulas carótido-cavernosas (FCC) son comunicacionesanómalas entre la arteria carótida y el seno cavernoso.Pueden clasificarse según su patogenia en espontáneaso traumáticas y, atendiendo a sus características angiográficas,en shunú directo: carótida interna-seno cavernoso60

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologia(tipo A) y shunt durales: carótida interna-seno cavernoso(tipo B), carótida externa-seno cavernoso (tipo C) y carótidainterna y externa-seno cavernoso (tipo D).Seis pacientes con edades comprendidas entre los 28y 75 años, fueron diagnosticados en nuestro hospital deFCC en el período 1980-89. Dos de ellas tienen un origentraumático y las cuatro restantes, espontáneo. En este últimogrupo, como es habitual, observamos predominiodel sexo femenino. Sus manifestaciones clínicas más f recuentesfueron: quemosis, diplopía y proptosis. Tres delos casos se trataron mediante embolización y los restantescon cirugía, balón de Debrun y tratamiento conservador,respectivamente.Queremos destacar que uno de nuestros pacientes conFCC dural presentó varios episodios isquémicos cerebralesdurante el año previo al diagnóstico, atribuibles a fenómenosisquémicos por (robo) y que cedieron tras embolización.Las fístulas carótido-cavernosas, aunque inf recuentes,podrían considerarse como uno de los posiblesagentes etiológicos de los accidentes isquémicos transitorios.Captación de contraste anormalmente persistenteen ictus de la arteria cerebral poster¡or.f.M. VelázquezPérez, J. Martínez Sarries, A. Lledó,A. Uclés, L. Calandre y F. BermejoServicio de Neurología. Hosp¡tal '12 de Octubre. MadridLos infartos cerebrales, que aparecen en la tomografíacomputadorizada como una zona hipodensa en un territoriovascular, pueden hasta en un 65% de los casos mostrardistintos patrones de captación tras la administraciónde contraste. Éste comportamiento se puede ver a partir dela primera semana dei inicio del cuadro, desapareciendoentre la tercera y la cuarta semana de evolución.Presentamos un caso de una muier de 74 años, con antecedentesde valvulopatía mitral, que ingresó por un cuadrode inicio brusco de cefalea y dif icultad en la articulacióndel lenguaje. En la exploración destacaba una disfasiade predominio sensorial y una hemianopsia homónimaderecha.La TC realizada al ingreso mostró una extensa zona hipodensaen región parieto-occipital izquierda, que producíaun colapio del asta posterior del ventrículo lateraldel mismo lado. Una nueva TC de control realizada a las4 semanas mostraba una captación en anillo de aspectoseudotumoral. Clínicamente el cuadro siguió un perfilvascular, y la imagen fue interpretada como "perfusióndelujo,. Dicha captación ha persistido en posteriores controlesradiológicos realizados a los 2 y 6 meses, siendo lapersistencia tán prolongada de este hallazgo extremadamenteinhabitual.Prolactina sérica en la isquemia cerebralD. Sola, R. Martín, J. Sastre, J.M. Molto, R. lnsa,J. Raduan y l. Matías-CuiuDivisión de Neurología. Hosp¡tal Virgen de los Lírios. Alicante.Es bien conocido como la descarga de PRL se halla inhibidapor la dopamina. Recientemente se ha señaladocómo durante la situación de isquemia aparece una hi-peractividad dopaminérgica y consecuentemente debei'íaacompañarse de una disminución de la PRL.Para demostrar esto, hemos realizado 366 determinacionesséricas de PRL en un total de 220 casos, siendo 166pacientes afectos de patología vascular cerebral (91 hombresy 75 mujeres), clasif icados en los siguientes Srupos;AVC isquémico de probable origen embólico, AVC isquémicode origen aterotrombótico, AVC isquémico no definido,AIT y resto de pacientes. Este grupo fue. evaluadofrente a 54 controles no afectos de dicha patología e ingresadosen el servicio de traumatología. Se han realizaóodos extracciones por paciente, la primera el día del ingresoen el hospital y la segunda alosT o 10 días de sullegada. Todas las muestras se realizaron en ayunas y aproximadamentea las B de la mañana, determinados por fluoroinmunoanálisisen fase sólida.Nuestros datos demuestran como los niveles de prolactinase hallan disminuidos en el grupo de pacientes conAVC f rente al grupo control. Esta disminución era más claramenteobleiivable en el subgrupo de embolias de origencardíaco y no se observaba en los pacientes con inlartosextensos. La presencia de niveles elevados de PRLse asociaba a los pacientes que evolucionaban a exitus.Así mismo, los niveles de prolactina se correlacionabansignificativamente con los valores de la Escala de Mathew.Nuestro estudio parece sugerir que la PRL puede ser unparámetro útil en la valoración de la hiperactividad dopaminérgicaen la isquemia cerebral, y que su elevación puedeser un índice pronóstico de la evolución fatal inmediatadel paciente.Parálisis del lV par bilateral por hemorrag¡acuadrigeminalC. Roig, A. Barraquer, M. Dourado, J.L. Martí-Vilaltay Ll. BarraquerServei de Neurologia. Hospital de la Santa Creu ¡ Sant Pau. IiniversítatAutónoma de Barcelona.La aÍección del lV par bilateralmente por lesiones intrínsecasdel tronco cerebral es excepcional.Aportamos el caso de una paciente de 33 años que presentóde forma aguda cefalea, inestabilidad, diplopía vertical,parestesias en hemicuerpo derecho y estado nauseoso.No tenía ningún antecedente patológico exceptotabaquismo.La exploración neurológica demostró: signo de BernardHorner izquierdo, paresia facial izquierda, hemihipoalgesiaderecha, síndrome cerebeloso izquierdo. Exploración sistémicay constantes normales. FO y AV normales. No presentabatropías a la mirada primaria pero se evidenciabahipertropía aductora a las miradas laterales más acusadaen ojo derecho, hipertropía homolateral a la inclinacióncefálica y esotropia (patrón en V) a la mirada depresoracompatible con paresia bilateral de oblicuos superiores.La analítica, incluyendo hemostasia e inmunología, f uenormal. La TC y la RM mostraron una lesión hemorrágicaen la región cuadrigeminal algo mayor en su parte izquierda.El estudio angiográfico no evidenció ninguna malformaciónvascular. A los cuatro meses persiste paresia deloblicuo superior derecho.La causa más frecuente de Iesión bilateral del lV par sonlos traumatismos craneales seguida de las paresias congénitas.Sólo conocemos un caso semejante al actual, porhemorragia mesencefálica espontánea (Wise et al. Can J63 387

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989Opthalmol 1983;18:28-32), y que precisó corrección quirúrgicaoftalmológica al cabo de un año.Síndrome del cautiverio y resonancia magnéticaJ. Escudero, J. Morera, V. Lluch, C. Ferrer, .f.M. Lainez,C. Poyatos*, l. Vizcaino+ y L. Martí-Bonmati*Servicio de Neurología. Hosp¡tal General Un¡vers¡tario. Ualencia.' Servícío de Radíologia. Hospital Dr. Peset Aleixandre. Valencia.El síndrome del cautiverio (SC) o locked-in syndromees un término clásico que describe un cuadro clínico deparálisis total de las extremidades y pares craneales conservandolos movimientos oculares verticales y la conciencia.La localización anatómica de la lesión responsable segúnestudios anatomopatológicos está en la base de la protuberancia,lesionando el haz corticobulbar y corticospinalbilateralmente. La etiología más frecuente es la vascular(85%), siendo isquémica en un 90% de casos. Las técnicasde neuroimagen han demostrado su validez en la localizaciónde la lesión aunque la TC presenta unos resultadosvariables dada su pobre definición para las estructurasde la fosa posterior; en cambio la RM dada la menorcantidad de artefactos en esta zonay la posibilidad de realizarcortes sagitales es más sensible para detectar lesionesen la fosa posterior.Presentamos dos casos de pacientes con SC por sendosinfartos isquémicos en tronco cerebral que fueron estudiadoscon RM que mostró lesiones en la base de la protuberanciaen ambos, mientras que la TC no fue concluyenteen localizar la lesión en ninguno de los dos.En los pocos casos estudiados en la literatura con RMse ha podido observar la lesión en la base de la protuberanciaaunque se ha visto una cierta disparidad entre loshallazgos en la imagen y la exploración clínica, atribuyéndoseesto a la dificultad inicial que presenta la RM paradiferenciar el área de isquemia de la del edema perilesionaly a que los estudios fueron realizados en muchas ocas¡onescon un retraso considerable en el tiempo desdeel inicio de la clínica (mal estado del paciente, necesidaden muchas ocasiones de ventilación asistida en la fase aguda,etc.).Los autores queremos insistir en la utilidad inestimablede la RM para el estudio de lesiones localizadas en la fosaposterior así como para poder realizar correlaciones precisasclinicotopográficas en diversos síndromes atribuidosa alteraciones de esta zona, como es el caso del SC quepresentamos.Síndrome sens¡t¡vo puro por hemorragia capsularen el territorio de distribución de la arteriacoro¡dea anter¡orM. Oliveres, A. Arboix*, J. Massons y F. TitusServício de Neurología. La Alianza. Hospital Central. Barcelona.* Servicío de Neurc;logía. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.Barcelona.El síndrome sensitivo puro suele ser debido a un infartolacunar en el núcleo ventro-póstero-lateral talámico(Déjéri ne-Rou ssy 1906; Carci n-Lapresle 1960; Fi sher 1965).De forma excepcional, también puede ser ocasionado por:a) lesiones isquémicas extratalámicas (-1. infarto parietal-Derouesné 1984-;2. infarto capsular -Rosenberg 1981;Derouesné 1985-, y 3. infarto pontino -Hommel1989-);b) hemorragias cerebrales (1. capsular posterior -C rooth u i s 1977- ; 2. talám ica- Rose n be rg 1981 ; Fisher 1982;Rodprasent 1985; Arboix -1985; Azouvi 19BB-; 3. mesencefálica-Tuttle1984-, y 4. pontina -Craveleau1936-.)5e presenta el caso clínico de una paciente de ZB añosde edad, con antecedentes patológicos de HTA, que presentóde forma instantánea, parestesias en la pierna izquierda,sin cefalea, naúseas ni vómitos. La exploraciónneurológica objetivó únicamente una hipoalgesia cruralaislada. Las exploraciones complementarias efectuadasfueron normales, a excepción de un escáner cerebral queobjetivó un pequeño hematoma en el brazo posterior dela cápsula interna derecha, en el territorio de distribuciónde la arteria coroidea anterior. El curso clínico evolutivofue satisfactorio, regresando la sintomatología clínica a lastres semanas del inicio de la focalidad neurológica.Nuestro caso clínico constituye el segundo de la literatura,de síndrome sensitivo puro por hemorragia capsular.El déf icit sensitivo puede explicarse por la áfectaciónde las vías tálamo-corticales extratalámicas. La afectacióncrural aislada estaría en relación con la somatotopía delas vías sensitivas lesionadas.Aunque de excepcional presentación, nuestro caso clínicodemuestra que una hemorragia capsular con indemnidadtalámica, debe ser tenida en cuenta en el diagnósticodiferencial del síndrome sensitivo puro.Amnesia y confabulac¡ón trans¡toria en un pacientecon infarto temporal derechoL. Vela, J.A. Carcía Merino, M. Díez, .1. Bilbao,C. .liménez y H. Liaño.Servício de Neurología. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.El síndrome de Korsakoff se caracteriza por una alteraciónde la memoria para hechos recientes, amnesia retrógrada,confabulación y deficiencia notable del insight conintegridad de ciertos aspectos de conducta y de funciónmental. Anatomopatológicamente no falta la afectación bilateraldel núcleo dorsomedial del tálamo y suelen afectarsetambién las formaciones hipocámpicas, las amígdalasy los cuerpos mamilares.Presentamos un paciente de 48 años, diestro, bebedorimportante hasta 5 meses antes del ingreso que, sin habervuelto a beber, desarrolla un síndrome de Korsakofftransitorio en relación cronológica con la aparición de unalesión del tercio inferomedial del lóbulo temporal no domina.ntecompatible con infarto (primera TC normal y segunday resonancia magnética mostrando la lesión). Uncuadro similar al síndrome de Korsakoff se ha descrito enpacientes sometidos a lobectomía temporal bilateral, aunqueno está referido en lobectomías temporales no dominantes.Por otra parte la rareza del síndrome de Korsakoffen encefalopatías de Wernicke no alcohólicas planteala posibilidad de que sea precisamente el etanol quienlesione los núcleos dorsomediales del tálamo. En nuestrocaso es difícil explicar el desencadenamiento de unsíndrome de Korsakoff por infarto temporal no dominante,aunque cabe suponer la presencia de lesiones diencefálicassubclínicas por sus antecedentes alcohólicos¡ quehubiera contribuido a la aparición del síndrome cuar,.jose produjo la lesión vascular del lóbulo temporal derecho.38864

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaTrombosis venosa múltiple y malformación vascularen enfermedad de Rendú-OslerA. Cervelló, M. Cano, A. Romero, C. Barcia, J. Palmeroy C. PoyatosServicios de Neurolop;ía, Neurocirugía y Radiodiagnóst¡co.Hosp¡tal Ceneral Universitarío. Valencia.Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Peset Alexandre. Valencia.Se expone el caso de un varón de 21 años, con antecedentesde epistaxis repetidas y hepatopatía inespecíf ica,que presenta un cuadro de instauración subaguda de cefalea,náuseas y vómitos, destacando en la exploración generaltelangiectasias cutáneas y mucosas, y en la exploraciónneurológica un edema de papila bilateral. La TC cerebraly la angiografía carotídea y vertebral bilateral,evidenciaron la presencia de una gran malformación arteriovenosaparietooccipital izquierda. A las dos semanas,presenta un cuadro ictal con hemiplelía derecha y afasia,evidenciándose mediante RM y estudio angiográfico unatrombosis de senos longitudinal superior, recto y petrosoderecho.Tras tratamiento farmacológico y cirugía menor paliativa,el pacienle se recupera en varias semanas.Se comenta la incidencia y características de las malformacionesvasculares en la enfermedad de Rendú-Osler yse discute la patogenia del cuadro descrito.TUMORES Y SISTEMA NERVIOSOCondroma de localización retroclivalA. Vázquez-Barquero+, J.R. Carda+, F. Quintana*+,C. Díez**, J. Fígols*++, J. Berciano+*** y l. Pascual***** Serv¡c¡o de Neuroc¡rugía, Secciones de ** Neurorradiologtay *** Neuropatología y **** Servicio de Neurología.Hosp¡tal Naciona/ Marqués de Valdecilla. Facultad de Medicina.Santander.Los tumores cartilaginosos de base de cráneo son excepcionales.Se presentan los datos clínicos, neurorradiológicosy anatomopatológicos de un caso de osteocondromaretroclival. El enfermo, un varón de 37 años, comenzó,6meses antes del ingreso, con debilidad de miembrosizquierdos. En la exploración existía además borrosidadde ambas papilas y afectación del Vll par izquierdo. Losestudios neurorradiológicos mostraron una tumoracióncon las siguientes características: 7) localización extraaxial(RM, TC, angiografía) con disposición retroclival y retroselarmedial (RM, TC, RX simple), 2) mínima repercusiónsobre el esqueleto con erosión de la cortical en la porciónmás alta del clivus y dorso selar (TC, RX simple),3)calcif icación de la mayor parte de la masa tumoral, de formadishomogénea y multicéntrica (TC y RM con TR y Tllargos), y 4) ausencia de vascularización tumoral signif i-cativa (TC, angiografía). En el diagnóstico diferencial, lascaracterísticas antes enunciadas de nuestro caso permitenreducir a dos posibilidades el conjunto de la imagen:un meningioma atípico en todos sus aspectos pero no excluibley el osteocondroma, tumor benigno y de excepcionalpresentación. Otros tumores más característicos deesta región se descartan por uno o varios de los datos neu-6\rorradiológicos. El cordoma queda razonablemente descartadopor la ausencia de destrucción esfenoidal y en menorgrado por la no presencia de componente tumoral nocalcificado captador de contraste endovenoso, que en elloses usual. El paciente fue intervenido quirúrgicamente porvía subtémporo-suboccipital izquierda, extirpándose lamasa de forma parcial. El examen anatomopatológico dela misma fue diagnóstico de condroma benigno con áreasde calcificación.Nuestro caso es el segundo condroma intracraneal publicadoque posee estudio específico con RM. La frecuenciaexcepcional de estos tumores y la aproximación diagnósticaque se puede hacer con ellos por medio de lastécnicas de imagen de que se dispone hoy día nos handecidido a su presentación.Seudomielitis recid¡vante por astrocitoma.Diagnóstico med¡ante resonanc¡a magnéticacon gadol¡nioJ. Laguna, J.M. Martínez-Lage y C. ViteriDepartamento de Neurología. Universidad de Navarra. Pamplona.Una mujer de 23 años, sin antecedentes patológicos, comienzaen marzo de 1989 a presentar dolor cervical izquierdo,erupción macular pruriginosa en dermatoma C3y días después rigidez cervical. Fue estudiada en otro centroy diagnosticada de herpes zoster. Cinco días más tardeaparece un síndrome hemimedular derecho que unasemana después evoluciona a una lesión medular prácticamentetotal, con tetraparesia flácida e hipoestesia connivel D4. En líquido cefalorraquídeo (LCR) existía una moderadapleocitosis linfocitaria. La resonancia magnética(RM) mostró un engrosamiento bulbomedular. Con tratamientoesteroideo y antivírico se produjo una mejoría gradualy disminuyó la imagen de engrosamiento bulbomedularen la RM.A los tres meses de evolución, coincidiendo con la disminuciónde corticoides, vuelve a presentar tetraparesia,dolor y rigidez cervical. El LCR fue normal y la RM no mostrómodificaciones. La sintomatología mejora con el incrementode la dosis de corticoides.En lulio acude por primera vez a este departamento. Seconstata la existencia de una tetraparesia moderada e hipoestesiatermoalgésica izquierda. Al reducir los corticoidesse produce una reagudizac¡ón de la sintomatologíacon mayor déficit motor izquierdo e hipoalgesia derecha.Por primera vez se constata una anestesia disociada y suspendidaentre C2 y C5. La paciente aquejaba intenso dolory prurito cervico-craneal, incluyendo en algún momentola cara, e intensa rigidez cervical. El LCR fue normal.Al incrementar la dosis de corticoides mejoran todos lossíntomas salvo el déficit motor que continúa empeorando.Se realiza una RM con administración de gadolinio intravenosoque muestra un importante aumento del diámetrobulbo-medular hasta C7, con áreas irregulares decaptación de contraste que sugieren una etiología tumoral,de probable origen glial. Este caso clínico ilustra la utilidadde la administración de gadolinio en el estudio delsistema nervioso central mediante resonancia magnética,especialmente en casos de dificultad diagnóstica entreprocesos inflamatorios y tumores infiltrativos.389

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989Tumor de Askin con debut neurológicoC. Martín, P. Carrido, J. Feliú, M. Lara y B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madríd.El tumor de Askin es una rara entidad de origen neuroectodérmicoque afecta a la región toracoabdominal. Setrata de un proceso expansivo maligno, de células redondeadas,originado en tejidos blandos (ocasionalmente enhuesos) y que presenta enolasa específica, prolongacionescelu[ares y gránulos electrodensos que confirman suorigen neural. El tumor de topografía principalmente torácica,metastatiza a hueso y pulmón, siendo excepcionalla afectación del sistema nervioso, que siempre es por contigüidady sin observarse nunca crecimiento infiltrativo delmismo.Presentamos el caso de un varón de 25 años que ingresapor un cuadro de hipertensión craneal y nódulos subcuiáneosf rontal y occipital. El cuadro clínico se completabacon un síndrome constitucional de unos meses deevolución, diabetes insípida y derrame pleural.En la exploración neurológica destacaba una disminuciónbilateral de la agudeza visual, edema de la papila yparesia del recto externo izquierdo, así como dos tumoiacionesen región frontal izquierda (de 6 cm) y mediooccipitalde 5 cm, duras, no desplazables. Los datos de laTC torácico mostraban una masa ocupante de espacio ymal definida que afectaba al hemitórax derecho con desestructuracióndel sexto arco costal. La TC cerebral pusode relieve dos masas (f rontal y occipital) que infiltrabandiploe y comprimían estructuras nerviosas. La masa anteriorocupaba la región inferior de la fosa anterior comprimiendonervios ópticos. Los datos de la biopsia de masapulmonar ponen de relieve la existencia de un tumorde Askin.Se trata con ciclos sucesivos de quimioterapia alternandoifosfamida, adriamicina y vincristina con ciclofosfamida,VP-16 y cisplatino, asícomo radioterapia. La respuestafue excelente quedando asintomático tras el primer ciclo,salvo una leve disminución de la agudeza visual.la rareza del cuadro clínico y la particularidad de su formade inicio, así como la extensión de este raro tumor neuroectodérmicoy su diagnóstico diferencial con el linfomamaligno, rabdomiosarcoma, tumor de Ewing y neuroblastomalustifican esta presentación.Ependimoma esp¡nal asociado a siringomieliasiringobulbia:importancia de la RMN en eldiagnósticoF. Jarauta Salvador, J.L. Conzález Cutiérrezy A. López MartínezIJnídad de Neurología. Hosp¡tal Virgen de la Luz. Cuenca.El ependimoma espinal es un tumor que representaaproximadamente el 65% de los tumores gliales intramedulares,predominando en el cono medular, filum termi'nale y cauda equina en cuanto a su localización. La resonanciamagnétíca (RM) se ha convertido, en los últimosaños, en un arma diagnóstica de primera magnitud en estetipo de neoplasias.Presentamos dos casos de ependimoma espinalintramedular:un varón de 30 años con tetraparesia y sin-390tomatología bulbar progresivas y una muier de 25 añoscon urgencia miccional de seis años de evolución, amiotrofiade miembro inferior derecho, alteraciones sensitivase hipoalgesia S5-S3 y L5-51 derecha y episodio autolimitadoa trei meses de alteraciones sensitivas poco definidasde las cuatro extremidades con predominio enmiembros inferiores. En ambos casos se efectuó RM quedemostró la existencia de un ependimoma bulbo-cervicodorsaly de un ependimoma de cono medular, respectivamente,con siringomielia cervicodorsal y siringobulbiaasociadas.Se discuten los aspectos clínicos particulares de sendoscasos y la conocida¡runque infrecuente, asociación consiringomielia-siringobulbia, más habitual en los astrocitomaslntramedulares.Asimismo, se discuten los diversosaspectos del diagnóstico mediante RM de estas neoformacionesy se comenta la literatura revisada.Gliomatosis cerebri. Estudio clinicopatológicode un nuevo casoJ. Vivancos, E. Orts, F. López y R. ConzálezServicio de Neurología. Hosp¡tal de la Princesa. Madr¡d.La gliomatosis cerebri es una rara enfermedad neurológicade naturaleza, en la actualidad, controvertida. Mientrasque para algunos autores se trata de una displasia blastomatosadisgerminal, para otros es una auténtica neoplasiaglial; bien como entidad bien diferenciada, o biencomo parte del grupo de los astrocitomas difusos o multicéntricos.Suele presentarse entre la tercera y quinta décadas dela vida, caracterizándose por un deterioro neuropsicológicoprogresivo al que acompaña un síndrome de hipertensiónintracraneal al que se van añadiendo, a lo largode la evolución, diversos signos de afectación focal. El procesoconduce invariablemente al exitus letalis en un plazono superior a tres años.La mayoría de los casos publicados han sido diagnosticadospostmortem. No obstante, el diagnóstico en vida,aunqué difícil, es posible apoyándonos en el curso clínico,las técnicas de neuroimagen (especialmente la RM) yla biopsia cerebral.Presentamos el estudio clinicopatológico de una muierde 20 años que desarrolló un cuadro de deterioro neurológicoprogresivo asociado a hipertensión intracraneal ydiversos signos focales de aparición paulatina, en la quetras realizarle estudio clínico fundamentado en técnicasde neuroimagen y biopsia esterotáxica se le diagnosticóen vida gliomatosis cerebri.El estudio post mortem confirmó plenamente el diagnóstico.Radionecrosis cerebral diferidaC. Oliveras, J. Fueyo, M. Alday y S. Ros+Servicios de Neurología y * Psiqu¡atría. Hospital del Mar. Barcelona.la radionecrosis cerebral diferida es una inf recuente ygrave complicación de la radioterapia extra o intracraneal.- Presentamos el caso de un varón de 26 años, tratado 15meses antes con psicocirugía mediante radioterapia por66

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaneurosis obsesiva grave. lngresa por cuadro subagudo deencefalopatía y hemiparesia derecha. Se diagnosticó unadiabetes insípida. En el LCR había una hiperproteinorraquia.La TC cerebral mostró una lesión frontal izquierdacompatible con radionecrosis y una imagen seudotumoraltemporal izquierda. La RM y arteriografía carotídea apoyaronel diagnóstico de radionecrosis. Se trató con dexametasona,tendió a la mejoría con posterior estabilización.Se discuten los casos descritos en la literatura, su inc¡-dencia, características clínicas, hipótesis patogénicas y tratamiento.Se valora la respuesta del caso a la cort¡coterapiacomo una aportación en favor del tratamientoconservador.Vómitos incoercibles: una man¡festac¡ón precoz delos tumores de fosa poster¡or no visibles con la TCA. López de Munain, J. Suárez, M. Urtasun, J.B. Espinaly l.F. Martí-MassóSección de Neurología. Hospital Ntra. Sra. de Aránzazu.San Sebastián.Presentamos el caso de dos pacientes que presentaronvómitos incoercibles como síntoma precoz de una tumoraciónde fosa posterior que afectaba el área postrema ylos pedúnculos cerebelosos, sin que en ningún momentolos pacientes presentasen datos clínicos y radiológicosque apoyasen la existencia de hipertensión endocraneal.El primer paciente era un varón de 45 años que presentabanaúseas y vómitos al girar la cabeza hacia la derecha.A los dos meses del inicio de este síntoma aislado, comienzaa instaurarse una inestabilidad progresiva con tendenciaa la caida hacia la derecha y una cefalea nucal pocointensa. A los 5 meses, una TC craneal con metrizamidareveló una discreta malformación de Arnold-Chiari quefue intervenida sin mejoría de los síntomas. Cuatro mesesmás tarde, se descubrieron metástasis cerebrales múltiplesde un adenocarcinoma de pulmón, una de las cualesse situaba en la porción caudal de la protuberancia.La segunda paciente era una mujer de 54 años que presentabavómitos sin otra sintomatología acompañante quese catalogaron como psicógenos tras descartarse una causadigestiva. Semanas más tarde, aparece una inestabilidadprogresiva, con trastorno de la articulación de la palabray de la deglución. Una TC realizada a los 4 meses del iniciode los síntomas fue normal al igual que el estudio delLCR. Una RM craneocervical puso de manifiesto la existenciade un proceso infiltrante troncoencefálico de aspectotumoral. La cirugía estereotáxica fue desechada yse inició tratamiento radioterápico paliativo con mejoríade los síntomas.En ambos pacientes el vómito postural, sin vértigo acompañante,constituyó el síntoma de presentación de masastumorales situadas en la fosa posterior, precediendo al restode la clínica en varios meses. La ausencia inicial de afectaciónneurológica y la normalidad de las exploracionesdigestivas y audiométricas llevaron a los diagnósticos erróneosde vértigo periférico y vómitos psicogénicos. En amboscasos destaca la normalidad inicial de la TC inclusocuando la clínica neurológica era ya florida. La proximidadde las lesiones encontradas en la TC y RM, con el centrodel vómito en el suelo del IV ventrículo y la ausenciade signos o síntomas de hipertensión endocraneal, sugierenque en ambos pacientes los vómitos se debían a lacompresión, desplazamiento o infiltración de dicha zona.67DEMENCIAS Y ENFERMEDADESDEGENERATIVASCaracterísticas de la TC en la demenciade Alzheimer y demenc¡a vascularL.F. Pascual Millán, JV. Martínez Quiñonesy A. MoralesServicio de Neurología. Hosp¡tal Clínico Universitar¡o. Zaragoza.De manera universal se acepta que el TC es un instrumentoesencial en el diagnóstico de demencia ya que permitedelimitar los distintos trastornos (lesiones ocupantesde espacio, hidrocefalia comunicante, atrof ias e hipodensidadescerebrales) que en algún momento de suevolución natural originarían un síndrome demenciante.El aspecto más problemático del uso de la TC como instrumentodiagnóstico concierne a la atrofia cerebral y alas áreas de hipodensidad (leucoaraiosis) en pacientes conenfermedad de Alzheimer y con demencia vascular. Se hanrevisado 100 pacientes con sospecha clínica de demencia,confirmándose la misma en 7'1. Se aporta el análisis de lascaracterísticas de la TC en un grupo de 38 pacientes conenfermedad de Alzheimer y de 19 pacientes con demenciavascular.Enfermedad de Alzheimer y sitios de fifaciónde 3H-hemicolinio-3: pérdida select¡va de losterminales presinápticos colinérgicos procedentesdel núcleo basalJ. Pascual*, J. Flórez"*, J. Berciano* y A. Pazos*** Servicio de Neurología. Hospital Nacional Marqués de Valdecílla.** IJnidad de Fatmacología. Facultad de Medicina. SantanderEl 3H-hemicolinio-3 (3H-HC-3) es un marcador selectivoy cuantif icable del proceso de recaptación de colina dealta afinidad propio de los terminales presinápticos colinérgicos.Como es sabido la degeneración selectiva de lasfibras colinérgicas que provenientes del núcleo basal seproyectan al neocórtex e hipocampo es un hecho ampliamenteestablecido en la enfermedad de Alzheimer (EA).Por esta razón se ha analizado en este trabajo el estadode los sitios de fijación de 3H-HC-3 en la EA. Para ello seprepararon homogeneizados de membranas en tejido cerebralpostmortern procedente de 15 pacientes diagnosticadosclínica y neuropatológicamente de EA y de un grupode 6 cerebros control procedentes de pacientes deedad y período postmortem similares.La densidad de los sitios de fijación de 3H-HC-3 en elcórtex frontal procedente de cerebros con AD (n=9) fueun 35% inferior (rango de O-65%) a la encontrada en el córtexfrontal de los cerebros control (p

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989rodegenerativas, demuestran la pérdida selectiva de la inervacióncolinérgica procedente del núcleo basal en la EA.Este estudio ha sido realizado con Ayudas de lnvestigaciónde la Sociedad Española de Neurología, CAYCIT852184 y Convenio Cala Cantabria-Universidad de Cantabria.Monoaminas en LCR de pacientes afectosde enfermedad de AlzheimerC. Suñol*, J. Alom**, J.M. Tusell* y E. Tolosa*** Servicio de Neurología. Hospital Clínic iProvincial. Barcelona.** Departament de Neuroquímica. CSIC. Barcelona.La afectación monoaminérgica en la enfermedad de Alzheimer(EA) ha sido constatada en diversos trabajos de laliteratura. Presentamos los resultados de un estudio practicadoen 21 pacientes afectos de EA probable según criteriosde McKhann et al, en los que se ha dosificado enLCR, ácido homovanílico (HVA), ácido 5-hidroxiindolacético(5-HIAA), DOPAC y MHPC. Las edades de los pacientes estabancomprendidas entle 52-75 años. La evolucióncognitiva-funcional se practicó mediante el Mini-Mental-State y escala de Blessed. La semiología extrapiramidalcuando fue manifiesta se graduó mediante la ColumbiaUnivesity Parkinson Ratig Scale. La punción lumbar se realizótras una noche de reposo en cama en nuestro hospital.Los resultados se comparan con un grupo control(n=15) de distribución similar en edad y sexo. El tratamientoestadístico se realizó mediante t de Student y correlaciónde Pearson.De los resultados obtenidos destaca que las concentracionesde HIAA en los pacientes (157*6,2 ng/ml) fueroninferiores al grupo control (2U!68 nglml) (p

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaReflejos de la línea media en las demenciasR. Insa, J. Navarro, A. Oltra, R. Martín, J.M. Molto,R. Falip y l. Matías-CuiuDívisión de Neurología, Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Alicante.Se ha sugerido la presencia de reflejos de la línea media(RLM) en la expresión clínica de la demencia. Se tratade patrones motores ontogénicos antiguos que se interpretancomo reflejos de susto o protección y se aceptancomo reflejos primitivos del tronco cerebral por fenómenosde desinhibición, peribucal, de succión, de los puntoscardinales (root reflex), mentoniano, naso-palpebral yparatonía.El objetivo de nuestro trabajo es evaluar la presencia deestos reflejos en la edad geriátrica y su asoc¡ación en losdistintos tipos de demencia. Para la realización de este estudiose ha utilizado un protocolo prospectivo que incluyedatos de filiación, antecedentes familiares y personales,hábitos tóxicos, historia farmacológica, Mini-MentalTest, escala de Hachinski, escala de incapacidad, escalade Columbia de parkinsonismo y exploración de los RLM.Se incluyeron 149 pacientes, de los cuales únicamente fueposible valorar los RLM en123, con una edad media globalde 81,35 años, residentes en un centro geriátrico deAlcoy. De ellos, 48 eran hombres (305%) y 109 mujeres(695%). Para determinar el estado demencial se utilizó elMini-Mental Test cuando su puntuación era inferior a 23,obteniéndose un total de 51 dementes de los cuales un25%" eran hombres y un 75% mujeres. El grupo controlconstaba de 98 residentes no dementes, siendo el 34b9%varones f el 650/o mujeres. Se observaron los siguientesresu ltados:No se observaron diferencias estadísticamente significativas(para el nivel p(0p5) entre los grupos. Tampoco hallamoscorrelación con el test de Hachinski ni con el testde Columbia, a excepción del reflejo nasopalpebral(p

NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989tora. Los datos de nuestro estudio y los de la literatu ra sugierenque se trata de una enfermedad bien definida, clasificable dentro de las atrofias multisistémicas.Historia clínica. Un varón de 53 años, sin antecedentesmédicos ni familiares nitóxicos, consultó en iunio de1987por pérdida progresiva de memoria a lo largo de un año,junto con pérdida de fuerza en manos y dificultad parahablar en los últimos tres meses. Existía una importanteamnesia de fiiación y síndrome afaso-apracto-agnósico;mini-mental 14130; déficit motor 4/5 de miembros superiorescon arreflexia tendinosa de los mismos y amiotrofiade manos; EMC con fasciculaciones en las cuatro extremidades;velocidades de conducción nerviosa normales;EEC y TC normales; LCR normal; hemograma, perfil bioquímico,VDRL, hormonas tiroideas, folatos I B12 normales.La evolución fue progresiva hacia un profundo deterioromental e intenso déficit motor (3/5) con amiotrofiade miembros superiores. No aparecieron signos piramidalesni bulbares. Los esfínteres y la sensibilidad parecíanestar indemnes. El paciente falleció de una bronconeumoníaen agosto de 1988.Estudio neuropatológlco. El cerebro pesó 1.300 g y eramacroscópicamente normal. En el córtex había una pérdidaneuronal difusa en las capas lll y V; espongiosis enlas capas l, lly lllcon gliosis fibrilar; lipofuscina en la microgliacortical. Las placas seniles eran escasas, menos dedos por campo de 200 aumentos. En el hipocampo habíauna esclerosis bilateral selectiva del sector CAr. Era llamativauna intensa gliosis subcortical difusa. La substanciablanca profunda parietotemporal aparecía bilateralmentedesmielinizada. Los ganglios basales, tálamo, núcleo deMeynert y substancia negra estaban indemnes. La medulaespinal mostraba pérdida neuronal en los cuernos anteriorescon gliosis fibrilar, frecuente cromatólisis, y cuerposde bunina. Los cordones posteriores y laterales estabanligeramente desmielinizados. En músculo esqueléticohabía atrofia fascicular afectando a ambos tipos de fibrascon inversión del patrón enzimático oxidativo, ocasionalesfibras angulosas y frecuentes fenómenos de autofagia.El nervio sural era normal.Demencia como ún¡ca manifestación por déficitde vitamina BrzF. Lacruz Bescos*, J.M. Manubens Bertrán+, l. Ezpeletalraizoza+ y M. Bujanda Alegría** Servicio de Neurología- Centro Sanitarío Conde Oliveto.** Servic¡o Hematología. Hospital Virgen del Camino, Pamplona.La naturaleza de la demencia en la anemia perniciosa(por déficit de vit BrJ es variable pero característicamentese acompaña de un deterioro global e insidioso de lasfunciones intelectuales y memoria y frecuentemente alteracionesdel humor, depresión e irritabilidad o labilidademocional. Ceneralmente se acompaña de síntomas y signosde afectación medular posterolateral y neuropatía periféricay atrofia óptica y se conoce que los trastornos neuropsiquiátricospueden ocurrir en ausencia de anomalíasnematológicas.Se describe un caso de deterioro intelectual progresivode instauración insidiosa compatible con diagnóstico dedemencia de 4 años de evolución en el que se detectó undéficit de 812 por gastr¡tis crónica sin otras alteracionesneurológicas ni de los parámetros hematológicos.394El estudio neuropsicológico aportó datos atípicos parauna demencia degenerativa primaria poniendo de manifiestoun cuadro amnésico-confusional.El EEC mostraba ondas trifásicas y existían anomalíasinespecíficas en la cartografía y P3¡6.Este caso de demencia aislada por déficit de Brz sirvepara enfatizar la importancia de la valoración neuropsicológicaque permite detectar alteraciones atípicas. Casossimilares (sin afectación medular) son poco f recuente yprobablemente pueden sospecharse por las alteracionesneuropsicológicas y las alteraciones EEC, indicando unai nvestigación d i rigida a descartar trastornos metaból icos.ENFERMEDAD DE PARKINSONY MOVIMIENTOS ANORMALESSPECT con HM-PAO en la enfermedad de ParkinsonR. Falip, J. Matías-Cuiu, F. Chillón, R. Martín, R- lnsay R. ManzanaresD¡visión de Neurología. Hosp¡tal Virgen de los Lirios. Alcoy. Al¡cante.Existe una escasa experiencia en la valoración del flujocerebral en la enfermedad de Parkinson. Mediante la técnicade SPECT con HM-PAO hemos valorado la actividaddel flujo cerebral en B pacientes diagnosticados de enfermedadde Parkinson y hemos correlacionado los hallazgoscon la escala de Columbia, Mini-Mental test y una escalade incapacidad. Hemos comparado los resultados con2 pacientes que presentaron un parkinsonismo por cinaricina.Nuestro estudio parece demostrar que existe una discretareducción de captación del trazador sin que se obletivenáreas de hipofunción. Sin embargo, no encontramosel incremento de actividad que suele aparecer a nivelde ganglios basales en los pacientes normales.Nuestro estudio sugiere que la valoración del flufo cerebralmediante esta técnica puede ser útil en el pacientecon enfermedad de Parkinson, aunque es necesario unmayor número de pacientes para obtener datos útiles.Disminución de Ia neurocinina A en el LCRde pacientes con enfermedad de ParkinsonR. Calart, R. Catalán, J. Montalbán, F. Miquel,S. Mederer, A. Molins y A. Codina.Servicios de Bioquimíca y Neurología. Hosp¡tal Ceneral Vall d'Hebron.Barcelona.El neuropéptido neurocinina A (NCA) ha sido detectadoen diferentes territorios cerebrales de la rata. Asimismoha demostrado poseer ciertas funciones sobre el controlmotor y se ha sugerido que la NCA podría actuar comoneurotransmisor en la substancia negra de la rata. Recientesestudios han sugerido la existencia de interaccionesentre el sistema dopaminérgico y la NCA.Nuestros objetivos han sido: 7) establecer valores normalesde NCA en LCR humano, y 2) comparar dichos valoresnormales con los obtenidos en pacientes con enfermedadde Parkinson.5e determinaron los niveles de NCA en LCR de 7 pacientescon enfermedad de Parkinson y 9 LCR normales usandoun método de radioinmunoanálisis.70

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaLos valores de NCA obtenidos en LCR de personas sinpatología oscilaron entre 375-+11,25 fmol/ml, mientras quelos obtenidos en pacientes con enfermedad de Parkinsonosc¡laron entre 2BlB+834 fmol/ml.Hemos desarrollado un método de radioinmunoanálisisy demostrado la presencia de NCA en LCR humano,así como una discreta disminución de NCA en pacientescon enfermedad de Parkinson. Si esta disminución de NCApuede contribuir a la sintomatología motora de los pacienteso bien es meramente secundaria a los cambios observadosen los ganglios basales y substancia negra, debeconfirmarse en posteriores estudios.Relación entre los tiempos de reacción y el gradode afectación en la enfemedad de ParkinsonA. Ucles, M. Seilo, P. Martínez y F. BermejoServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre- Madrid.Los tiempos de reacción (TR) dependen en gran medidade la afectación central del mecanismo de procesamientoy respuesta de la información en la enfermedad de Parkinson.Por esto es interesante estudiar la relación entrelos TR y el grado de afectación del parkinsoniano.Para investigar esta relación se han estudiado los TR de29 pacientes con enfermedad de Parkinson a los que seles realizó en el mismo momento del estudio la escala deHoehn y Yahr y una escala propia (P, Mañínez et al).Estos TR se han realizado con un programa de elaboraciónpropia que registra en un ordenador los tíempos dereacción a diversos estímulos (visuales, auditir¡os) continuos,presentados en la pantalla de un ordenador y obtenidosmediante la pulsación de un joystick. Los TR estudiadoshan sido: TR visuales simples, auditivos simples,TR transmodales (estímulos visuales y auditiros presentadosde forma aleatoria), y una prueba de atencíón mantenidacomplefa (reacción a díversos colores).Este estudio pone de manifiesto que las latencias en losTR de los parkinsonianos más afectos están rnás prolongadas,siendo éstas más aparentes en los tiempos de visualsimple (TRV) y transmodales totales (TRTD. Así las TRVvisuales y TRTT en los grupos de la clasificación de Hoehny Yahr fueron: grupo I y ll, TRV:40'1,29 (62/7),T(ff:397b6(59,66) m i I isgs; g ru po I I I TRV: 509,22 (153 72), T Rff : 485,7 7(120;11') milisgs; grupo lV TRY=447t9 (9214), TRTr=54934(135,05) milísgs. Estas diferencias (por el reducido númerode casos) sólo alcanzan diferencia estadísticamente significativasentre los grupos I y ll y el lV.Se comentan las relaciones entre el grado de afectaciónsegún la escala propia y los TR y se discute el significadode estos hallazgos.Realizado parcialmente con Ayuda FISS B611200.Trastornos neurológicos y neuroquímicos en doscasos de seudoseudohipoparatiroidismoJ.A. Molina, M. Pondal, M.A. Mena,E. Rodríguez-Carcía y T. del SerSección de Neurología. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid.El seudoseudohipoparatiroidismo (PPH) es una entidadautosónrica recesiva, bastante infrecuente, que cursa conrasgos dismórficos, alteraciones óseas y retraso mental.Los niveles de paratohormona y los de calcio y fósforo séricosson normales, pero comparte los mismos rasgos so-máticos y mentales del seudohipoparatiroidismo, en elque se da una escasa respuesta a la paratohormona. Sonescasos los estudios de sus aspectos neurológicos, aunquehay algunas descripciones de cuadros extápiramidalesen estos pacientes.Se han estudiado dos hermanos, varones, de 11 y 19 añosde edad con PPH. El menor de ellos había sidó tratadoc.on dosis muy bajas de neurolépticos y presentó un cuadroconfusional y un severo iíndrome parkinsonianorígido-acinético que cedieron con bromocriptina y l-DOpA.A los tres meses, sin ninguna medicación, mosiraba distoníay temblor de actitud mínimos. El mayor no había presentadoningún síntoma neurológico a excepción dei retrasomental.Se determinaron los niveles basales de ácido homovanílicoy 5-hidroxiindolacético en LCR comprobándose unano_table elevación del primero en ambos pacientes.Se concluye que en esta entidad hay una disfunción subclínica.delsistema dopaminérgico a nivel postsináptico,atribuible a un defecto en el número o en la sensibilidadde los receptores. Esta disfunción puede hacerse sintomáticacon la administración de neurolépticos y posiblementese acompañe.de trastornos en otros sistemas de receptorescomo el de la paratohormona.Discinesias linguales e infarto tálamo-capsularbilateralO. Combarros, A. Cutiérrez, J. Pascual y l. BercianoServicio de Neurología. Hospital Marqués de Valdecilla. Santander.La causa más común de movimientos involuntarios restringidosa la región bucolingual es la discinesia tardía inducidapor el tratamiento crónico con neurolépticos. Describimosla aparición de discinesias linguales como manifestacióninicial de infarto tálamo-capsular bilateral.Mujer de 68 años que presenta súbitamente movimientosinvoluntarios y continuos de la lengua y lenguaf e farfullante.A la mañana siguiente se despertó con debilidaddel brazo izquierdo y pérdida de equilibrio. No tenía enfermedadesprevias importantes y nunca había tomadoneurolépticos. Al ingreso la paciente mostraba movimientosestereotipados y repetitivos de torsión y retorcimientode la lengua cuando ésta reposaba sobre el suelo dela boca. Estos movimientos se suprimían fácilmente al comery al hablar. La paciente podía mantener su lenguaprotruida durante 30 a 60 segundos sin retracción involuntaria.También realizaba muecas, movimientos masticatoriosy fruncimiento de labios. No se detectaron movimientoscoreicos en la mitad superior de la cara, miembros otronco. Su lenguale era disártrico. Había una ligera debilidadfacial central izquierda y moderada debilidád del brazoizquierdo. La marcha era atáxica con tendencia a caerhacia la izquierda, y existía un severo síndrome cerebelosoen la pierna izquierda. Los reflelos tendinosos izquierdosestaban exaltados y la respuesta plantar era extensoraen ese lado. La TC sin contraste mostró una lesión hipodensatalámica derecha, y tras la inyección de contrastese objetivó ganancia bilateral en la región de la cápsulainterna posterior y tálamo lateral. Al final del tercer mesde enfermedad las discinesias linguales casi habían desaparecidoy la TC sólo reveló una hipodensidad residualtalámica lateral derecha.Los movimientos involuntarios de nuestra paciente erannotoriamente similares a la discinesia tardía inducida porneurolépticos. Las lesiones observadas en la TC correspon-7139s

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 19S9den al área de vascularización de la arteria coroidea anterior.Las discinesias orales no han sido mencionadas comouna manifestación clínica en las series publicadas de infartostalámicos. Sugerimos que la isquemia tálamocapsularbilateral debiera ser considerada como una raracausa de movimientos linguales involu ntarios i ndistingu i-bles de la discinesia tardía inducida por neurolépticos.Enfermedad de Parkinson y anestesia: 25 casosJ.E. Llopis* y l. Burguera**Servi

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíacoreico. Los movimientos anormales que pueden ser difusoso más frecuentemente de predominio unilateralacontecen entre el 2y el S% de los casos de neuro-LES.Desde el punto de vista patogénico se ha incriminado elproblema a trastornos vasculares sobre estructuras basaies.Pero siempre quedó oscuro el motivo de la selectividadlesional, los escasos datos de las exploraciones neurorradiológicasy la poca aportación de los resultados neuropatológicos.'Yaunque su patogen¡a sigue siendoincierta,la detección de cuadros coreicos de pacientesportadores de AAFL obligan a plantear otras posibilidadespatogénicas en los ganglios basales, como puede ser unirastórno inmune que óondiciona una reacción cruzadaf rente a antígenos fosfolipídicos de esas estructuras encefálicas.Hemos estudiado tres casos de cuadro coreico en el contextode un LES y con existencia de AAFL. Esta casuísticapequeña pero cuidadosamente valorada permite hacerhosobservar una serie de planteamientos: 7) el corea enel LES es predominantemente unilateral en dos de nuestroscasos, lo que postularía un mecanismo vascular; 2)el cuadro coreico como tal es indicativo de mal pronósticoen el LES (por ser afección neurológica), aunque la respuestacon tratam¡ento inmunosupresor suele ser buena,y S) no existen datos radiológicos fidedignos en nuestroscasos.Mejoría en pac¡entes con tortíco¡is espasmódicatras aplicación local de toxina botulínicaC. Ribera, M.J. Martí, M. Pujol y E. TolosaServicío de Neurología. Hospital Clíníc iProvíncial. Barcelona.Han sido tratados 10 pacientes con tortícolis espasmódicamediante inyecciones locales de toxina botulínica tipoA (TOXBA). Todos ellos presentaban dolor cervical. Losm ú scu los predom i nantemente afectados f ueron seleccionadosmediante observación clínica siendo inyectados, elesternocleidomastoideo, trapecio y el escaleno medio, unio bilateralmente.La exploración basal y el seguimiento se basaron en valoracionessubjetivas y obietivas incluyendo registro en video. Las evaluaciones se realizaron previamente a la aplicaciónde TOXBA y posteriormente a las 2 semanas. El dolormejoró en todos los pacientes de forma significativa.Los espasmos cervicales meioraron subjetivamente en 9de ellos. Objetivamente los resultados fueron menos evidentes.A excepción de disfagia transitoria en dos ocasiones,los efectos indeseables fueron mínimos. No se presentaronreacciones sistémicas adversas. El efecto benef i-cioso se prolongó de dos a tres meses.Se concluye que la TOXBA puede ofrecer una mejoríaef icaz en aquellos pacientes con tortícolis espasmódicaque no responden favorablemente al tratamiento médicohabitual.Mioclonías esp¡nales: respuesta a valproatoy L-S-hidroxitriptófanoF.J. Jiménez Jiménez, J.A. Molina Arjona, F. Zancada,J. Santos, A. Roldán y A. Fernández BallesterosUnidad de Neurología. Servicio de Medicina lnterna.Hospital Virgen del Puerto. Plasenc¡a. Cáceres.Se presenta el cuadro clínico de un varón de 37 añosque 3 días después de una infección respiratoria con movimientosrítmicos, repetitivos y simétricos de músculosabdominales a una frecuencia de 100-150 por minuto (mioclonías).La exploración neurológica fue normal a excepciónde los citados movimientos. La analítica general y elLCR f ueron normales. Los estudios microbiológicos realizadosen sangre y LCR fueron negativos. El EEC, TC cranealy espinal, resonancia magnética craneoespinal y lospotenciaies evocados visuales, somatosensoriales y auditivosfueron todos ellos normales. El clonacepam a dosisbalas fue eficaz para el tratamiento de las mioclonías, perodebió ser suspendido por atax¡a. Se substituyó por ácidovalproico, con buena respuesta inicial pero con poster¡orreaparición de las mioclonías. La adición de piracetam nomodificó el cuadro. La adición posterior de L-5-hidroxitriptófano con aumento progresivo de dosis fue disminuyendode f recuencia y amplitud las mioclonías, desapareciendoéstas con 350 mg/día. Tras 6 meses asintomáticose intentó suspender el ácido valproico, reapareciendolas mioclonías. La reinstauración del mismo volvióa eliminarlas, permaneciendo el paciente asintomático tras5 meses de seguimiento. Por tanto, según nuestra experienciaen este caso, sugerimos la posible utilidad de laasociación de valproato y L-5-hidroxitriptófano en el tratamientode las mioclonías espinales. Se comentan los posiblesmecanismos neu rofarmacológicos.EPILEPSIAEpilepsia e hipoparatiroidismo secundarioA. Martínez Cil y l. MartíServicio de Medicina lnterna. Hospital Comarcal. Zumárraga.Presentamos un caso de hipoparatiroidismo secundarioescasamente sintomático durante años salvo por la presenciade crisis convulsivas. Paciente de 62 años sin antecedentesfamiliares de interés. Se le realiza una tiroidectomíadurante el servicio militar. Mes y medio despuéssuf re una crisis convulsiva generalizada; tratado duranteaños con antiepilépticos (últimamente, carbamacepina 400mg/d, fenitoína 200 mg/d y fenobarbital 100 mg/d) sufre tansólo dos crisis semeiantes, atribuidas a abandono trans¡-torio del tratamiento. La familia refiere un cambio de personalidad(tristeza, inhibición) coincidiendo con el comienzode sus crisis. El paciente había sido intervenidopor cataratas en ambos ojos y sufría frecuentes artralgias.lngresa en nuestro centro en estado confusional y consíntomas de insuf iencia cardíaca. En los meses previos sehabía acentuado su enlentecimiento psicofísico y habíapresentado episodios confusionales y nuevas crisis convulsivas;se le había empezado a tratar con fenitoína 300mg/d y fenobarbital 150 mg/d. Una exploración previa alingreso mostraba un paciente inhibido pero sin deterioroneuropsicológico, moderadamente rígido e hipocinético,con hiporreflexia global. Analítica: calcio 3,4 mg%,fós'foro 5 mg%, magnesio 1 mEq/|, calciuria 0,5 mg% (en 24h, 18,3 mg), fósforo en orina 1,2 mg% (en 24 h, Q04mg),PTH intaóta inferior a los 16 pg/ml, AMPc en orina de 24h, 2.900 nM (n: 1.000-11.000), hormonas tiroideas normales,niveles de FHT 11y' pflml y de FHB 27 ¡glml. Cammagrafía tiroidea: persistencia de lóbulo dcho. EEC: enlen-73 397

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989tctrr¡riento generalizado. TC craneal: calcificación difusaa nivel cerebeloso, de ganglios basales y de substanciablanca hemisférica cerebral.La evolución fue satisfactoria una vez corregida la calcemia.El paciente recuperó la conciencia normal y desaparecióla insuficiencia cardíaca; no ha presentado nuevascrisis y su estado de ánimo y actividad han mejorado.Epilepsia autoinducida de la TVV. Acilona, F. Boza, J. Callego y I. Conzáleztl:;,,f: ,: Neurología. Hospital un¡versítar¡o Virgen del Rocío.La revisión de las epilepsias fotosensibles autoinducidasrealizada por leavons permite delimitar dentro de esteconcepto entidades diferentes en función de las característicasclínicas de dichos pacientes y del mecanismo deinducción de las crisis. La epilepsia autoinducida de la TVconstituye un grupo bien definido..Se trata de una paciente de nueve años de edad que refíerecomo antecedente familiar una prima epiléptica. Nacidade parto normal. Desde seis meses antes de ser vistaen la consulta presenta episodios de segundos de duraciónen los que la niña queda (como parada,, con miradaperdida y realizando movimientos de negación con la cabeza;estos episodios duran segundos. En ocasiones seacerca de manera reiterada al aparato de TV, realizandoun parpadeo. Esta actitud la realizaba desde hacía unostres años, no siendo valorada por la familia, repitiéndola10-'12 veces al día.La exploración neurológica fue normal y la psiquiátricareveló la existencia de un retraso mental con un Cl globalcle 55El estudio de laboratorio mostró en el EEC de reposoanomalías de punta polipunta onda a Hz. La fotoestimulacióna 1O-12 Hz mostró también al igual que la maniobrade acercamiento a la TV anomalías epileptiformes depuntapolipunta onda bilaterales, síncronas y generalizadas,acompañadas de un ligero parpadeo'óbjetivadoclínicamente.La epilepsia fotosensible autoinducida de la TV es unsíndrome epiléptico en el que los pacientes utilizan el efectoestroboscópico de la TV para la autoinducción de suscrisis. Como señala Jeavons, los pacientes son predominantementeniñas (70%), con frecuencia existe un retrasointelectual o una encefalopatía de base, usualmente tienenausencias (M%), aunque pueden tener crisis mioclónicas(33%) y más raramente crisis tónico-clónicas (23%).El tratamiento de la paciente presenta ciertas dificultadespara controlar sobre todo la autoinducción, ya quela fotosensibilidad mejora con ác¡do valproico o clonacepan.Status no-convuls¡vo: estud¡o de 8 casosM. Seijo, A. Rueda, A. Lledó, A. Uclés, A. Cil-Nagely P. PeñaServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.Se def ine stafus no convulsivo como un estado en el cualcrisis epilépticas persisten por un período prolongado ose repiten con la frecuencia suficiente para producir unacondición f ija y duradera. El status no convulsivo se ca-398racteriza clínicamente por confusión, automatismos, manifestacionesmotoras menores y amnesia para el episodio;puede ser de dos tipos: status generalizado noconvulsivoo status parcial complejo. En el sfatus parcialcomplejo los cambios clínicos y eléctricos iniciales sonfocales y el nivel de conciencia está alterado durante elataque. Aunque el sfatus parcial complelo está consideradocomo un alteración rara (o raramente diagnosticada),existiendo menos de 60 casos publicados haita la fecha,recientes publicaciones ponen de manifiesto lo contrario.El status no convulsivo generalizado (también conocidocomo status de petit mal o de ausencia) es más frecuenteque el anterior e implica una alterac¡ón de comportamientocon un patrón generalizado en el EEG.En este trabajo presentamos nuestra experiencia con elstatus no convulsivo durante el período 1980-1988. Hemosestudiado a B pacientes y encontramos una alta proporciónde pacientes con status parcial complelo. Algunospacientes presentaron dificultades diagnósticas de acuerdocon los criterios establecidos y un paciente presentóambos tipos de sfafus. Comparamos nuestros resultadoscon los distintos trabajos publicados sobre el tema comentandolos criterios diagnósticos y el diagnóstico diferencialinsistiendo en que¡ aunque el registio electroencefalográficoes obligatorio para el diagnóstico, existen casosde difícil catalogación.Síndrome de Ohtahara: a propós¡to de 3 casosA. Rueda, A. Lledó, M. Seijo, R. Simón, F. Mateosy P. PeñaServicío de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.El síndrome de Ohtahara o encefalopatía epiléptica infantilprecoz es una entidad clínica caracterizada por crisiscomiciales de diferentes tipos, que ocurren duranteel período neonatal. Presenta un patrón electroencefalográficotípico de brote-supresión. Como ocurre con el síndromede West y con el síndrome de Lennox-Castaut esuna entidad que aparece durante una etapa concreta deldesarrollo del niño (en el período neonatal). Otra característicaimportante es la mala o nula respuesta al tratamientocon los fármacos anticomiciales clásicos.La etiología puede ser multifactorial, si bien en el mayornúmero de los casos no se detecta patología subyacente.La evolución es desfavorable, presentando los enfermossecuelas neurológicas graves y elevada mortalidad.Presentamos tres casos en los que las características clínicasy electroencefalográficas, así como la evolución posteriorhan permitido establecer el diagnóstico de síndromede Ohtahara.CEFALEASLa cefalea en la enfermedad cerebrovascularA. Molins, J. Sumalla, A. Lafuente, M. Molins,A. Codina y F. TitusServicio de Neurología- Residencia Vall d'Hebron. Earcelona.La cefalea es un síntoma común a diversos procesos patológicos;siendo la enfermedad cerebrovascular, por subase fisiopatológica, una de las más importantes y su es-74

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíatudio muy atractivo a la vista de las diversas expresionesclínicas eiistentes (TlA, infarto isquémico, infarto hemorrágico,hemorragia cerebral, hematoma subdural y hemorragiasu baracnoidea).En u"n intento de aproximación a la realidad de la cefaleaen la patología ceiebrovascular, se han recogido, a.partirde un protoóolo de estudio epidemiológico,de la Unidadde Patología cerebrovascular de nuestro Servicio, yde aplicación én el Servicio de Urgencias, un total de 540accidentes cerebrovasculares (AVC), de los que 451 lo fueronde tipo isquémico, y 89 hemorrágicos. Del total de loscasos, tah sólo en el 26/8% se pudo recoger la existenciade cefalea acompañando al AVC en las prime.ras fases.Destacamos que hasta un total de 28 casos de AVC hemorrágicosno presentaron cefalea, hecho que parece sorprendénteen una primera apreciación y que obviamentefuede ser explicaóo por un cierto se.sgo. en la.recogidaáe datos de pacientes con poco grado de.colaboracióno en estado comatoso, que han sido excluidos de esta estadísticapor no disponer del dato en cuestión- Del totalde AVC isquémicos, un 208% presentaron cefalea, destacandopor'territorios vasculares, el vertebrobasilar con un29,29% por encima del carotídeo con un 18,9% y los noclasificables con un 1754%.Se revisa brevemente la literatura y se exponen las impresionesde los autores respecto a los hallazgos así comoia necesidad de un protocolo específico para el seguimientode la cefalea en los AVC para llegar a datos más concluyentes.Estudio polisomnográfico nocturno (PSNG)en pacientes afectos de cefaleas tipo clusterM.D. de la Calzada, O. Romero, A. Molins* y F. Titus*Servicios de Neurofisiología y *Neurología. Residencia Vall d'Hebron'Barcelona.Hemos efectuado un estudio polisomnográfico nocturnodurante dos noches consecutivas en un grupo de sietepacientes varones, con un promedio de edad de treintaaños, afectos de cefaleas tipo cluster, de presentaciónhabitual durante la noche.Solamente uno de los pacientes presentaba s¡ntomatologíaclínica cuando se efectuaron las exploraciones polisohnográficas.Ninguno de los pacientes presentóalteraci-ones respiratorias en el curso de los registrosefectuados.Los resultados obtenidos por el análisis de los polisomnogramasnocturnos se compararon con un grupo controlnormal de características similares, observando algunasdiferencias en la arquitectura del sueño, en relaciónesencialmente con la latencia del sueño REM y con el porcentajetotal de vigilia y fase l.Eficacia del nalodol en la profilaxis de la migrañacuando los antagonistas del calcio han sidoinef icacesB. Sureda RamisServicio de Neurología. Hospital IJnivers¡tario Virgen del RocíoSevilla.Tanto los antagon¡stas del calcio como los blo-queadoresbeta se han utilizado ampliamente en la profilaxis dela migraña con buenos resultados. El objetivo de este tra-75bajo no es realizar un estudio comparativo.e.ntre ambostipos de fármacos, sino conocer la ef icacia del nalodol enla prof ilaxis de formas severas de iaqueca cuando no haexistido mejoría con los antaSon¡stas del calcio.Se han incluido en el estudio 20 pacientes con iaquecaen sus diversas formas clínicas. Todos los pacientes habíanpresentado a ser sometidos a tratamientopreventivo- un mínimo de 4 crisis mensuales, con-previamenteduración media de las crisis superior o igual a 12 horasy de gran intensidad. Para su inclusión en el estudio fueirrecilo que no hubieran experimentado meioría signifitativadespués de tres meses de tratamiento continuadocon nicaráipina o flunaricina. Los parámetros valoradosestadísticamente fueron: f recuencia, duración e intensidadde las crisis jaquecosas. En cada caso se valoraron losparámetros mencionados durante tres meses en cada unade las circunstancias siguientes: a) previo a someterse atratamiento preventivo; b) tratamiento con flunaricina onicardipina; c) tratamiento con nalodol, y d) tres mesesdespués sin tratamiento. La valoración estadística (pruebade la t de Student y test de Wilcoxon para datos apareados)demuestra que existe una diferencia significativafavorable al nalodol frente a, antes de iniciar el tratamientoy durante el tratamiento, antagon¡stas de calcio tantoen'la f recuencia como en la duración e intensidad de lascrisis. Aunque consideramos que es preciso estudiar unnúmero superior de casos, los resultados de este trabaiosugieren un efecto benef icioso del nalodol en formas seveiasde jaqueca cuando no han sido eficaces los antagonistasdel calcio.Neuralgia del nervio glosofaríngeo. Gran megagolfode la véna yugular. Dilatación del aguiero rasgadoposter¡or y del seno lateralJ. Mansilla, P. Maho, X. Cardona e l. SanchoServício de Neurología. Hospital de la Cruz RoiaL'Hosp¡talet de Llobregat.Enferma de 34 años con una historia clínica de 5 añosde evolución, que comenzó con crisis paroxísticas de doloren el oído derecho y de frecuencia esporádica, cada2-3 meses, que aliviaban con analgésicos habituales. Desdehace unos 2 años el dolor se hace más frecuente, aproximadamentecada'15 días y se extiende por la región lateralde la faringe, pabellón auricular y zona occipital' Eltratamiento concarbamacepina mejoró durante un tiempola sintomatología clínica. Desde hace unos 4 meses eldolor se extiende ál tercio posterior de la lengua y ha empeoradoen frecuencia e intensidad. Los estímulos.que lodesencadenan son especialmente las corrientes de aire,cambios de temperatura, ocasionalmente masticar y deglutir,los giros y lateralización de la cabeza hacia la izquieróa,apoyo ipsilateral de la cabeza, los esfuerzos físicos, latracción sobre el pabellón auricular y los estados de tensiónemotiva.Recientemente el tratamiento médico habitual ha fracasado(carbamacepina, clonacepam, fenitoína, etc').La exploración clínica es normal. Análisis de sangre habitualessin anomalías. Radiografías simples de cráneo: asimetríade agujeros rasgados posteriores, siendo notablementemayór el derecño. TC craneal: gran megagolfo.dela vena yugular derecha. Angiografía de carótida derecha:dilatación importante del seno lateral y yugular. Angiografíavertebral: normal.399

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE i9B9MISCELÁNEAAtrofia olivopontocerebelosa asociadaa hipotiroidismoP. Martín Vaquero, B. Anciones y M.A. HernándezServi

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaSiringomielia asociada a hidrocefaliatetraventricular: reducción de la cavidadintramedular y mejoría clínica tras derivaciónventricularT. Auguet Quinitillá, P. Comas Bergua, L. Soler Singla,A. Pou Serradell y E. Calitó VinyalsServicio de Neurología. Hospital del Mar. Barcelona.Se presenta un nuevo caso de siringomielia asociada ahidrocefalia, con estudio clínico y de neuroimagen por RMen el que tanto clínica como morfológicamente (examenpre y postoperatorio) se ha podido comprobar meioría(disminución volumétrica de la cavidad siringomiélica). Sediscuten aspectos fisiopatológicos.Se trata de una mujer de 49 años con antecedentes demeningitis en la infancia, curada aparentemente sin secuelas,algias cervicodorsales y escoliosis a los'13 años porcuyo motivo se interviene balo el supuesto diagnósticode mal de Pott, reintervención ortopédica a los 20 añospor progresión de la escoliosis y por gibosidad. La pacientelleva una actividad normal, trabaja, hasta los 40 años enque por dorsalgias interrumpe su labor en fábrica, y noes hasta hace unos tres años en que constata atrofia y pérdidaprogresiva de la fuerza en ambas manos así comopérdida en ellas de la sensibilidad dolorosa (quemadurasdesapercibidas). Unos meses antes de consultarnos refiere,además, dificultad para la deambulación autónoma, disminuciónde memoria y cierta falta de atención y ocasionalincontinencia urinaria. La exploración es característica:atrofia mediocubital bilateral (manos .s¡ g¿rr¿,), ROTabolidos en EESS, síndrome piramidal bilateral en EEll,y disociación de tipo siringomiélico de la sensibilidad conoanestesia suspendida' de C3 a DB. La RM confirmó el diagnósticoal mostrar una hidrocefalia tetraventricular y grancavidad intramedular (probable hidromielia) cervical, dorsalaún lumbar alta, sin que existiera aparente comunicacióncon el lV ventrículo. La colocación de un shunt ventriculoperitonealcomportó mejoría clínica, subietiva y objetivay franca disminución de las dimensiones de lacavidad siringomielica en la RM de control.A través de ésta y otras observaciones propias y de laliteratura se considera que la derivación ventricular essiempre prioritaria en el tratamiento de la siringomieliacuando ésta se asocia a hidrocefalia y se propone aquíquela siringomielia no sería comunicante sino foraminal porla malformación de Chiari y ésta consecuencia de la hidrocefalia.El shunt rompería el círculo vicioso.Tres nuevos casos de medula anclada en el adulto,uno de ellos cervicalA. Pou, A. Ugarte, P. Comas, J.M. Espadaler, E. Calitóy l. LlovetServicios de Neurología y Neurocírugía. Hosp¡tal del Mar. Barcelona.El síndrome clínico y las características anatómicas dela medula anclada (tethered spinal cord) son ya bien conocidos.La mayoría de las aportaciones corresponden auna fijación de la parte más caudal de la medula (conusmedullaris) asociada afilum terminale corto, bandas fibro-77sas o lipoma intradural. Aportamos un primer caso (en1984) y hasta la fecha hemos tenido la oportunidad de estudiardos nuevos casos de medula terminal anclada y unode medula cervical, eventualidad sólo referida en una ocasiónen la literatura. Se aportan estos tres nuevos casos.Se trata de tres pacientes, un varón de 57 años y dosmujeres, una de 64 años y otra de 51. En los tres casos laRM se mostró la prueba idónea para establecer el diagnóstico.Los dos primeros correspondían a casos de medulaanclada terminal. Clínicamente, el varón de 57 añosempezó a presentar su sintomatología en la tercera décadaen forma de un trastorno sensitivo-motor distal de EEll,muy lentamente progresivo a lo largo de los años, con trastornosde esfínteres últimamente. Hay espina bífida sacraen radiografías estándares y la RM muestra evidente medulaanclada con lipoma en 51. La mujer de 64 años habíasido operada alos 17 años de un lipoma lumbar mediosubcutáneo. Existía espina bífida lumbar. La sintomatologíaneurológica no se inicia hasta la quinta década de lavida, por parestesias distales en EEll, incontinencia urinariay últimamente paraparesia. La RM muestra evidente medulaanclada en L3 y lipoma subyacente. La intervenciónha comportado mejoría excepto en el control de esfínteres.El tercer caso corresponde a una muier de 5'l años,con fibrolipoma cervical medio y espina bífida de sextavertebra cervical (C6). La sintomatología neurológica nose inicia hasta la quinta década en forma de algias plurisegmentariasen ESD. La exploración muestra síndrome siringomiélico.La RM muestra la medula cervical fiiada enC6, sin cavitación intramedular. Tras la intervención se asistea una mejoría clínica y del potencial somestésico quepreoperatoriamente se hallaba deformado y bloqueado anivel medular al suscitarlo a través del nervio medianoderecho.El diagnóstico de medula anclada debe ser siempre sospechadocuando exista progresión de déficit neurológicosen presencia de anomalías cutáneas de la línea mediay espina bíf ida oculta subyacente. La RM facilita el diagnósticocomo técnica de elección y el tratamientoquirúrgico precoz debería ser propuesto siempre. En laregión cervical, puede constituir una causa de síndromesiringomiélico.Erecciones durante la marcha y estenos¡s de canallumbarJ. Teleiro, F. Palomo, F. Cabrera y E. Carcía-AlbeaSección de Neurología. Hospital de Alcalá de Henares. Madrid.Las manifestaciones clínicas de la estenosis de canal lumbarson bien conocidas desde 1944 que fueron descritaspor Verbiest, y consisten en dolor, adormecimiento y debilidaden miembros inferiores de aparición intermitenteen relación con la marcha (seudoclaudicación). Con menorf requencia los enfermos aquejan diversas disfuncionesdel sistema nervioso vegetativo como incontinenciaurinaria. Sólo excepcionalmente se han descrito ereccionesdurante la marcha indicativas de una estrechez espinal.Hemos observado dos pacientes con un síndrome decola de caballo en el que destacaba la presencia de ereccionesintermitentes durante la marcha. Los estudios radiológicosasí como la tomografía computadorizada a nivellumbar demostraron una severa estrechez espinal conpedículos cortos, hipertrofia de las facetas articulares e401

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989importante disminución del receso lateral. A un pacientese le practicó una laminectomía lumbar amplia meiorandoel cuadro.Nuestros pacientes presentaban una estenosis del recesolateral (en.flor de lis,) no descrita en los otros trespacientes en que se asociaban erecciones durante la marchaasociadas a estenosis espinal. No existe una explicaciónsatisfactoria, si bien una hipofunción de las fibras eferentesparasimpáticas sacras podría explicar esta curiosamanifestación cl ínica.Patología degenerativa del raquisJ. Ruscalleda, M. de Juan y E. CuardiaSección de Neurorradíología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.Barcelona.Los procesos degenerativos del raquis son diferentes yespecíficos en cada estructura que lo constituye. En estesentido se producen las degeneraciones de articulacionescartilaginosas, representadas por el disco intervertebral ylas degeneraciones de articulaciones sinoviales, de las quela más representativa es la articulación interapofisaria ylas degeneraciones de estructuras fibrosas y ligamentosas.Por lo general estos procesos afectan de forma difusael raquis y dan lugar a diversas complicaciones como sonlas anomalías de alineación, los desplazamientos del discoy las estenosis del canal vertebral.Presentamos un análisis global mediante el estudio radiológicode esta patología.Afectación cerebelosa y arter¡t¡s de células gigantesE. Cómez Tortosa, J. Sánchez, M. Barquero,A. Jiménez, D. Carcía Urra y E. Varela de SeijasServícío de Neurología. Hospital Clínico Universitario. Madrid.La arteritis de células gigantes es un trastorno autoinmune,caracterizado por la infiltración de células mononuclearesen la capa media de arterias de mediano y grancalibre. Clínicamente da lugar a afectación del estado general,junto con fenómenos vasculares en todos los órganosde la economía. La afectación del SNC en esta enfermedades bien conocida, sobre todo las complicacionesoftalmológicas, pero son también frecuentes los episodiosisquémicos agudos en territorio carotídeo o vertebrobasilar.La afectación cerebelosa como manifestación principal,aunque ha sido descrita es infrecuente, siendo el trastornopancerebeloso aún más raro. Presentamos una pacientecon cuadro clínico de arteritis de la temporal, cuya manifestaciónfundamental fue un trastorno pancerebelosoagudo secundario a múltiples infartos en ambos hemisferioscerebelosos.Caso clínico: paciente de 69 años, sin antecedentes deinterés, ingresó por un síndrome constitucional, y disminuciónde fuerza en cinturas. Diez días antes del ingresocomenzó con claudicación mandibular y tuvo un episodiotransitorio de diplopía. El estudio analítico fue normal,excepto la VSC (76 mm). Se realizó una biopsia dela arteria temporal, siendo diagnóstica de arteritis de cé-402lulas gigantes, instaurándose tratamiento con corticoides.A las 2 semanas de comenzar el tratamiento y habiendoremitido la sintomatología previa, presentó bruscamentesensación vertiginosa, náuseas, vómitos, incoordinaciónde movimientos e incapacidad para la marcha. La exploraciónmostraba disartria, nistagmus en la mirada lateralizquierda, hipotonia generalizada con hiporreflexia, dismetríay disdiadococinesia en las 4 extremidades, juntocon ataxia de tronco. La TC craneal y la arteriografía fueronnormales. La RM objetivó áreas múltiples de infartoen ambos hemisferios cerebelosos y bilateralmente en regiónoccipital.Fracturas de peñasco. ComplicacionesotoneurológicasM. de .f uan, P. Coscojuela, E. Cuardia y l. RuscalledaSección de Neurorradiología. Hosp¡tal de la Santa Creu í Sant Pau.Barcelona.De nuestra casuística de traumatismos craneoencefálicos(TCE) de los tres últimos años hemos seleccionado 65pacientes, en los que hemos demostrado una fractura depeñasco. A todos estos pacientes se les había practicado,durante la primera semana del ingreso, una tomografíacomputadorizada de alta resolución, estudiando la basecraneal para intentar establecer la relación entre la clínicay posibles fracturas.De estos pacientes, 27 han presentado complicacionesotoneurológicas: 24 afectación de la audición, 16 afectacióndel nervio facial, 5 lesión de Vl par y en 4 casos meningitis.En todos los casos prácticamente se pudo demostrar lafractura y su relación con la clínica observada.Síndrome de Kleine-Levin secundario a intoxicaciónpor toluenoB. Sureda, M.L. Martínez*, C. Barba y M. Muñoz*+* Servicio de Neurología.** Medicina Familiar. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla.El síndrome de Kleine-Levin se caracteriza por episodiosrecurrentes de somnolencia patológica asociados a otrostrastornos mentales (megafagia, desinhibición sexual, etc.).Su etiología es desconocida si bien en el 35% de los casosexiste el antecedente de una infección vírica. En nuestroconocimiento no existe ningún caso publicado de hipersomniarecidivante asociado a un proceso tóxico.Presentamos el caso clínico de un paciente de 39 añosde edad sin antecedentes de interés. Cuatro años antes,a raíz de estar trabajando lacando maderas en un recintomal ventilado durante dos jornadas intensivas, presentóun cuadro clínico típico de intoxicación por toluenos yexistiendo conf irmación toxicológica. A los cinco días deremitir el cuadro agudo empezó a presentar episodios degran somnolencia que le imposibilitaban la realización decualquier actividad. Estos episodios duran entre 4 y 48 horasy en la mayoría de ellos junto con la hipersomnia existemegafagia y desinhibición sexual. Entre los episodiosestá asintomático. Se han venido repitiendo con una fre-/(t

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíacuencia variable entre dos episodios a la semana hasta períodosde cuatro meses asintomático.Se aportan los estudios complementarios realizados yse discute la posible fisiopatología de este caso concreto.Disautonomía periférica adquiridaB. Casanova y JJ. VílchezServicío de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.Se presenta un caso de una mujer de 51 años, que veníamanifestando crisis de pérdida de conciencia desdehacía cuatro años, que no desaparecieron pese a recibirtratamiento anticomicial. También se quejaba de borrosidadde visión y trastornos de la motilidad del aparato digestivo,incluyendo dos episodios de bezoar gástrico. Enel examen clínico se comprobó una pronunciada hipotensiónortostática y pupilas de Adie. Los test de f unción autonómica revelaron u na d isf u nción si m pático-parasi m páticogeneralizada, compatible con una alteración a nivel periférico.Se exponen los resultados de los diferentes test defunción vegetativa y biopsia de nervio sural.Enfermedad de Takayasu e infarto cerebralC. Pérez, E. Maravi, J. Sánchez*, J. Herreros*,J.L. Zubieta, F. Martínez y A. RiveroSección de Neurología. Hosp¡tal Virgen del Cam¡no. Pamplona.* Clínica U niversitaria. Pamplona.La enfermedad de Takayasu es una arteritis no específica¡que afecta principalmente a la aorta y a las grandesarterias originadas en su arco. Aunque su etiología no estáaclarada, se piensa que es una enfermedad autoinmune.La lesión patológica es una panarteritis, con inflamaciónde la adventicia, fibrosis de la media y proliferación dela íntima. Clínicamente, se caracteriza por afectar a mu jeresjóvenes, con una fase inicial, caracterizada por síntomasconstitucionales y una fase tardía con síntomas secundariosa la obstrucción de las arterias del arco aórtico.Los hallazgos neurológicos más frecuentes son:trastornos de la visión, mareo, síncope, síndromes hemiparéticosy hemisensoriales.Presentamos el caso clínico de una paciente de 3-l años,que ingresó por cuadro brusco, de dificultad para hablary pérdida de fuerza en extremidades derechas. En el examense evidenció una afasia expresiva con comprensiónnormal, desviación de la comisura bucal al lado izquierdo,paresia de extremidades derechas, de predominio braquial,con ligera hipostesia en los miembros derechos, Babinskiderecho, ausencia de los pulsos radial y braquializquierdo, tensión arterial a 0 en el brazo izquierdo y unsoplo cervical inferior derecho sistólico intenso.En las exploraciones complementarias se observó en laTC craneal una imagen hipodensa a nivel insular izquierdo.La angiograf ía digital intraarterial mostró una estenosisno significativa en el tronco braquiocefálico derecho,vertebral derecha de gran calibre, obstrucción de la carótidaprimitiva derecha, rellenándose en fases muy tardías,obstrucción de la carótida izquierda sin recanalizaciónposterior, obstrucción de la subclavia izquierda produciéndoseun robo de la vertebral izquierda.lnicialmente se trató con prednisona a una dosis de 100ml/día, mejorando la situación clínica de la paciente. Veinte79días después su situación clínica empeoró bruscamente,tras lo cual fue intervenida quirúrgicamente, practicándosebypass aortocarotídeo derecho y otro aortosubclavio izquierdo.Desde entonces, la evolución ha sido favorabley está en tratam¡ento con prednisona y ciclosporina A.El examen anatomopatológico de un fragmento de la aortamostró una degeneración quística de la media y un engrosamientode la adventicia debido a una marcada fibrosisy un infiltrado abundante de linfocitos de disposiciónperivascu lar.Se comentan las características de la enfermedad de Takayasucuya incidencia en nuestro medio es excepcional.RM y E[A, correlación anatomopatológicaL. Caldós, N. Saracíbar, F.M. Muerza, l.F. Manchola,C. Conzález y A. lbáñezServicío de Neurología. Hospital Txagorritxu. Vitoria-Gaste¡2.El diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)es clínico y las lesiones descritas incluyen pérdida neuronaly degeneración de los tractos piramidales tanto pordebajo como por encima de la medula, en distinta cuantía,según los diversos autores.La aplicación clínica de la resonancia magnética (RM),por otra parte, ha supuesto una importante aportación encuanto a la identificación Iesional pero adolece de faltade especif icidad. A pesar de ello, la generalización de suuso para el diagnóstico de las más diversas enfermedadesdel sistema nervioso central (SNC) nos obliga muchasveces a especular sobre las bases patológicas que subyacenen las lesiones que pudieran ser detectadas por la misma.Es así que recientemente se han atribuido las alteracionesapreciadas en la RM en algunos pacientes con ELAa la desmielinización de los tractos piramidales derivadosdel proceso degenerativo, basándose en observacionesneuropatológicas descritas previamente en la literatura afalta de una correlación RM-patológica.En nuestro caso (mujer, 70 años, antecedentes de HTA,TC craneal normal, clínica y EMC compatibles con ELA),la RM mostraba alteraciones semejantes a las descritas porCoodin et al pero que se correspondían anatomopatológicamentecon lesiones vasculares (degeneración hialina,estado criboso). Unicamente en bulbo y medula cervicalse observaron lesiones características de ELA (pérdida neuronal,palidez mielínica en haces córtico-piramidales y encordones laterales).En pacientes afectos de ELA y con antecedentes de HTA,aun careciendo de clínica neurológica previa como ennuestro caso, resulta por lo tanto arriesgado atribuir lasalteraciones de la RM al proceso degenerativo.Afectación select¡va del fascículo piramidaldemostrada por RM en la esclerosis lateralprimariaJ. Martí-Fábregas y J. Pujol NuezServicio de Neurología. Hospítal de la Santa Creu i Sant Pau.Barcelona.La esclerosis lateral primaria (ELP) es una forma de enfermedadde la neurona motora caracterizada por signos403

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO-IO, DICIEMBRE 1989y síntomas de disfunción exclusivamente de la primera motoneurona(vías corticospinal y corticobulbar).Estudios recientes han demostrado que la ResonanciaMagnética (RM) permite visualizar la degeneración selectivade la vía piramidal en una serie de enfermedades, incluyendola esclerosis lateral amiotrófica, aunque este hallazgono ha sido descrito previamente en la ELP.Se aporta el caso clínico de una paciente de 46 años queinició hace 5 años torpeza y lentitud para los movimientosde la pinza de la mano derecha. De forma progresivase afectaron los movimientos de las cuatro extremidadesy aparecieron disartria, disfagia, risa y llanto patológicos.A la exploración neurológica destacaba una espasticidadgeneralizada, exaltación global y simétrica de los reflejosmusculares profundos, la liberación de reflejos de la líneamedia y un reflejo cutáneo-plantar indiferente en amboslados. El resto de exploración neurológica fue normaly sobresalía la ausencia de amiotrofia o fasciculaciones.El conjunto de exploraciones complementar¡as efectuadasno aportó ningún dato anormal, a excepción de las imágenesRM. En éstas se percibe un aumento de intensidadde señal en el trayecto de la vía piramidal.Se discuten el diagnóstico diferencial de este caso y loshallazgos obtenidos por RM. Las imágenes no son diagnósticasde ELP, sino que simplemente representan unaalteración en el trayecto de la vía piramidal. Ante un síndromepiramidal aislado, el estudio RM tiene una dobleutilidad: permite descartar varias entidades nosológicasy apoya el diagnóstico clínico de ELP.Encefalopatía por monóxido de carbonoC. Martínez Rodríguez, R. Navarro lzquierdo,C. Fernández Pol* y C. Salvador AguilarServicios de Neurología y * Psicología. Hospital Covadonga. Oviedo.La intoxicación por CO puede producir de forma agudauna demencia subcortical con secuelas de intensidadvariable, dependiendo del tiempo de exposición al gas yen relación con la aparición precoz de alteraciones en losestudios neu rorradiológicos.Dos pacientes, tras exposición accidental durante másde 6 horas y permanecer en coma unas 18 y 24 horas, respectivamente,desarrollaron un cuadro caracterizado pordeterioro severo de las funciones cognit¡vas, evidenciándoseen uno de ellos una hemiparesia derecha, con liberaciónbilateral de reflejos osteotendinosos y respuestaplantar extensora. En la TC cerebral realizada precozmente,se apreciaron importantes lesiones bilaterales de substanciablanca y núcleos basales en ambos casos. lmágenessimilares en RM. El estudio psicométrico demostróuna severa afectación de la memoria de f ijación con conservacióndel resto de funciones intelectuales.La evolución del déficit motor ha sido muy favorable, persistiendola amnesia de fijación en un caso con déficit moderadoy en el otro moderado-severo. El tratamiento se habasado en psicoterapia de apoyo y ocupacional, teniendoen cuenta aspectos individuales y ambientales, asícomo tratamiento farmacológico con piracetam.Se insiste en la potencial gravedad de la intoxicación,la relevancia de las imágenes neurorradiológicas y suevolución, así como la importancia del tratamiento psicológico.404Atrofia óptica familiar infantil: estud¡o de unafamilial. Pérez López-Fraile, A. Cid+, F. Rabinal**, M. Arranzy A. Oliveros19ruic.io1 !g Neurología, *Neurotisiología Ctínica y **Oftatmotogía.Hospital Miguel Servet. Zaragoza.Se presenta una paciente de 16 años, con torpeza en lamarcha y déficit mental con alteraciones leves de conductadesde la infancia, en la que un examen neurológico, a los10 años de edad, detecta nistagmus y palidez papilar temporalbilateral y estrabismo de olo izquierdo. La TC, estudio.metabólico y biopsia de piel y músculo, fueron normales.Dos hermanos menores, presentan palidez papilartemporal bilateral asociada a estrabismo y nistag'rnús,res pectiva mente.La. clínica es superponible. a la descrita por Behr comosíndrome deatrofia óptica familiar infantil complicada. Sehan publicado estudios necrópsicos aislados cie este síndrome,.y su delimitación de las degeneraciones espinocerebelosas,está sometida a controversia. Los pESS mostrabanen los miembros de esta familia incremento de laslatencias de las ondas correspondientes a la proyeccióntálamo-cortical.Degeneración espinocerebelosa y cav¡dadcentromedular dorsolumbarP. de Castro, M. Cudin, P. Martínez-Lage Álvarez,C. Vergara y C. Viteril)ep¿rtamento de Neurologia. Universidad de Navarra. Pamplona.Presentamos el caso de una mu jer de 48 años que desdela infancia presenta escoliosis y p¡es cavos. Desde jovencaminaba con cierta torpeza pero nunca sufrió caidas. Hizo estudios de piano sin ninguna dificultad en manos.A raíz del segundo embarazo comienza con unainestabilidad progresiva de evolución lenta. No tiene hermanosni primos carnales.En 1985 el cuadro consistía en paraparesia espástica conmínimo déficit motor, disartria, dismetría más acusada enpiernas, alteración de la sensibilidad vibratoria y profundaen piernas, pies cavos y escoliosis. La TC cerebral mostrabauna dilatación del cuarto ventrículo y atrofia de vermiscerebeloso. Fue diagnosticada de atrofia espinocerebelosa,aparentemente esporád ica.En noviembre de 1987 consulta por primera vez en estedepartamento. Presentaba entonces paraparesia espástica,ataxia y disminución distal de sensibilidad vibratoriaen piernas. No se objetivó disartria. La TC mostró discretaatrofia vermiana, la mielografía fue normal y la resonanciamagnética cerebral y medular no añadió nuevos datos.Se diagnóstico de enfermedad degenerativa espinocerebelosade lenta evolución.En octubre se realiza un estudio neurof isiológico quemuestra velocidades de conducción normales y en febrerode 1989 potenciales evocados multimodales y estimulaciónmagnética cortical, en los que hay un importante retrasode la conducción motora central, aumento de las latenciasde los PESS desde miembros superiores, desestructuraciónde los potenciales desde miembros inferiores yaumento bilateral de los intervalos I-V en los PEATC. Enfulio se realiza otra RM que muestra una cavidad centromedulara nivel dorsolumbar, desde D-12 a L-1.BO

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaEste caso nos permite ilustrar y analizar la dificultad deintegrar los hallazgos clínicos sugestivos de enfermedaddegenerativa con los resultados de los estudios neurofisiológicos,en los que lo más relevante parece ser un trastornode la conducción nerviosa, y el hallazgo de una cavidadcentromedular dorsolumbar cuya posible relacióncon la enfermedad no es aparente.Síndrome de Moebius: presentac¡ón de un casoinusual con afectación facial unilateralA. López, F. Jarauta, ).L. Conzález y M.A. CarcídUnidad de Neurologia y *Neurofisiología- Hospital Virgen de la Luz.Cuencatadiplejía facial congén¡ta (síndrome de Moebius), esuna entidad poco frecuente caracterizada por aplasia congénitade los núcleos de los nervios faciales y la musculaturafacial.Clínicamente se caracteriza por diplejía facial, aisladao asociada a afectación de otros nervios craneales (Vl bilateralmás frecuenlemente), malformaciones cardíacas, esquelélicasy retraso mental.En muy raras ocasiones, la afectación facial puede serunílateral. Presentamos el caso de un neonato, sin antecedentespatológicos en el parto, en el que se obletivó laexistencia de paresia facial izquierda, paresia bilateral delnervio abducens y ausencia del reflejo cocleo-palpebralderecho sin afectación a otros niveles.Comentamos la resultados de los estudios realizados(BAER, EMG, blink reflex), los cuales confirmaron la existenciade lesión del tronco cerebral a nivel protuberancial,descartándose por la TC realizada la existencia deotros procesos responsables.Se hace una revisión de la literatura sobre el síndromede Moebius, llegando a la conclusión de que la afectaciónfacial unilateral como en el caso que describimos, constituyeuna rareza.En este trabalo discutimos la utilidad de la resonanciamagnética en el diagnóstico de cisticercosis cerebral y enespecial como marcador de actividad así como la evoluciónde las lesiones hiperintensas tras el tratamiento conprazicuantel y su posible repercusión en el seguimientode los enfermos.Alteraciones neurorrad¡ológicas en un caso deenfermedad de Marchiafava BigmaniM.A. Quesada, l.M. Domínguez, J. Chacón, M.A. Pino,A. Mesa, C. Martínez Parras y G. lzquierdoServicio de Neurología. Hospital Uníversitario Virgen de la Macarena.Sevilla.Se presenta un caso de un paciente varón de 39 añosde edad, alcohólico crónico, que en los últimos meses presentatrastornos en la marcha con ¡nestabilidad, con desorientacióny falta de relación con el entorno familiar ysocial, con evolución fluctuante. lngresa por un cuadrode mutismo acinético, con agitación ocasional. La exploración,díficil por el intenso mutismo del enfermo, poníade manifiesto alteraciones en la motilidad ocular, especialmenteen la mirada vertical, cambios del tono muscularcon tendencia ocasional a la hipertonia, exaltación delos reflejos de la línea media, reflejos osteotendinosos muyvivos y simétricos, amiotrofia de miembros inferiores y reflejos plantares f lexores.Se realizó una TC de cráneo que puso de manifiesto unahipodensidad en la parte anterior del cuerpo calloso. Laresonancia magnética confirmó la presencia de la lesióndel cuerpo calloso con hiperbrillante en imágenes potenciadasen T2 a nivel de todo el cuerpo calloso y a nivelde los pedúnculos cerebelosos de ambos lados.Se discute la utilidad de la resonancia magnética en eldiagnóstico pre mortem y control evolutivo de la enfermedadde Marchiafava Bignami.Asterixis en hematoma subdural bilateralF. Palomo, F. Cabrera, J. Tejeiro y E. Carcía-AlbeaUt¡l¡dad de la resonancia magnética en lacisticercosis cerebral. Diagnósticq actividady tratamientoM.A. Quesada*, l. Domínguez*, A. Mesa**, C. Navarro*,C. Martínez Parra* y C. lzquierdo** Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen Macarena.Sevil l¿.** Centro Radiológico CERCO. Sevilla.Se presentan 2 casos de cisticercosis cerebral que presentabancrisis comiciales como única sintomatología. Enlos dos pacientes existían calcif icaciones ovoideas de 1 a2 mm de diámetro en TC de cráneo y en RX de partes blandasy los test serológicos de cisticercosis fueron asimismopositivos en ambos casos.La resonancia magnética puso de manifiesto los dos casosla presencia de lesiones hiperintensas en T2 que nohabían sido sospechadas clínicamente ni correspondíana ningún tipo de lesión en la TC de cráneo.Los enfermos fueron tratados con prazicuantel a dosisde 50 mg/kg peso/día durante 15 días.Sección de Neurología. Hospital de Alcalá de Henares. Madrid.El fenómeno de la asterixis se asocia comúnmente a diversasencefalopatías metabólicas. Rara vez se ha comunicadoen lesiones cerebrales focales. Hemos tenido laoportunidad de observar un caso de asterixis asociada ahematoma subdural bilateral.Se trataba de un paciente de 69 años de edad sin antecedentesdestacables de interés ni traumatismo previo quees examinado en la sección de urgencias por cefalea y somnolenciaprogresivas de 15 días de evolución. El pacientepermanecía obnubilado, si bien era posible mantenerledespierto con estímulos verbales repetidos. Destacaba enla exploración la presencia de un claro y persistente aleteode ambas manos que se desencadenaba al extenderlos miembros superiores y desaparecía con el reposo ocon los movimientos intencionales. Existía signo de Babinskibilateral y una importante limitación de la mirada conjugadavertical. Los estudios analíticos descartaron alteracionesmetabólicas y trastornos de la coagulación. El EECmostró una actividad de fondo normal de balo voltaje sobrela cual aparecía un ritmo proyectado. La TC cranealreveló la presencia de un hematoma subdural bilateral.B1405

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989El paciente fue intervenido, procediéndose a la evacuacióndel hematoma, tras la cual desapareció la sintomatologíaincluyendo la asterixis.Asterixis de presentación unilateral ha sido descrita raravez en lesiones cerebrales focales tanto de origen vascular(protuberancia, mesencéfalo, tálamo, lóbulo parietal ylóbulo frontal) como tras talamotomías. Nunca se han descritoen hematomas subdurales. Nuestro caso es comparableal descrito por Plum y Posner (1972) en un pacientecon asterixis unilateral contralateral y un empiema subdural.La patogenia podría deberse a disfunción de estructurasmesodiencefálicas en el seno de una incipiente herniacióncentral. La presencia de asterixis bilateral en unenfermo estuporoso no excluye la existencia de un procesoocupacional.Señales anormales en RM en pac¡entescon neurofibromatosisD. Escudero, A. Rovira, A. Codina y J. Cili5ervicios de Neurología y Neurorradiología.Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Exponemos el caso de un paciente de 18 años de edadcon.neurofibromatosis tipo 1, estudiado con motivo delinicio de crisis tónico-clónicas generalizadas. Su madre ydos hermanos tienen múltiples estigmas cutáneos (manchascafé con leche y fibromas). Aparte de las lesiones cutáneasen el probando, la exploración física y neurológicasfueron normales, a excepción de una discreta cifosisdorsal. El EEC, la TC y un estudio neuropsicológico fueronasimismo normales.El estudio mediante resonancia magnética (RM) mostróuna lesión ovalada y homogénea, hiperintensa en T2, enpedúnculo cerebral derecho.' Se revisa el significado de las lesiones no tumoralesdetectadas mediante RM en pacientes con neurofibromatosis.Trastornos depresivos secundar¡os a enfermedadvascular cerebral versus trastornos depresivosprimarios: rasgos clínicos diferencialesA. Arboix, L. Mauri* y l.L. Martí-VilaltaServicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau.Barcelona.* Servicio de Psiquiatría. Hospital Pere Claver. Barcelona.Se analizan los rasgos clínicos diferenciales entre 33 enfermosconsecutivos con trastornos (TD) asociados a enfermedadvascular cerebral isquémica (EVCI), estudiadosen el Servicio de Neurología (grupo A) y ¡O enfermos consecutivoscon TD primarios asistidos en el Servicio de Psiquiatría(grupo B), con un examen físico neurológiconormal.Los principales resultados obtenidos son: 7) la edad delgrupo A (61p-+11 años) es significativamente superior(p=0,0001) a la edad del grupo B (441!155 años);2) los valoresdel test de Beck son significativamente inferiores(p:0,007) en el grupo A (225!5,2) en relación al grupo B(29,2-r&fl);3) son del sexo masculino el 665% de los pacientesdel grupo Ay el 365% del grupo B (p:0,03), y 4)la presencia de antecedentes personales de TD es signif i-cativamente inferior (p=0,003) en el grupo A (15%) en relaciónal grupo B (53%).406En resumen, nuestros resultados demuestran que los TDasociados a la EVCI tienen unas características clínicas diferencialescon los TD primarios, puesto que se presentanen edades superiores, predominan en el sexo masculino,suelen ser de menor gravedad y ocasionalmente tienenantecedentes personales de TD.Afectación del sistema nerv¡oso central y periféricoen la psittacosis, mediada por crioaglutininasJ.R. Ara, M.A. Pina, P. Arazo, A. López y L. MarzoServicio de Neurología. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.Con relativa frecuencia se describe una afectaciónencefálica difusa inespecíf ica, en las fases iniciales de lapsittacosis (Yung A.P. y Crayson M. 19BB), de forma concom¡tantecon la afectación pulmonar, que obliga a considerarotros diagnósticos (Mycoplasma penumoniae, Legionellaspp). Por otra parte, es bien conocida la presentaciónde crioaglutininas inducida por diversas infecciones(mononucleosis infecciosa, Citomegalovirus, M. pneu moniae,Klebsiel/a) siendo muy raro en la psittacosis.Describimos una paciente de 53 años, ingresada por uncuadro de neumonia atípica, que presentó ya desde el iniciocrisis hemolíticas, demostrándose crioaglutininas ensuero/ que precisaron varias transfusiones. Resuelta la neumoniay coincidente con una crisis leve de hem.ólisis, presentócrisis convulsivas y posterior disminución del nivelde conciencia que persistió en los días siguientes, con nistagmusvertical en la mirada lateral derecha y paresia deverticalidad. Así mismo, se constató la existencia de unapol i neu ropatía mixta severa de predom i n io desm iel i n izante.Se realizó el diagnóstico de psittacosis por seroconversión,descartándose las otras etiológicas citadas.Resaltamos la afectación del sistema nervioso central yperiférico y discutimos su fisiopatología, atribuible ennuestra opinión a la producción de crioaglutininas, desencadenadapor la Chlamidia psittaci.Afectación neurológica en la enfermedad deCogan. Presentación de un caso documentadopor RMM. Calopa, F. Rubio, A. Tortosa, X. Ferrer, B. Berlangay l. Peres SerraServicio de Neurología. Hospital de Bellvitge. Barcelona.La enfermedad de Cogan se define como una queratitisintersticial no sifilítica junto con síntomas vestíbuloauditivosque progresan a la sordera en uno a tres meses.En un 61-72o/" de los casos se asocia a manifestaciones sistémicas como f iebre, adenopatías, alteración gastrointestinal,cardiopatía, aortitis y en un 55% afectación del sistemanervioso central y/o periférico. Las manifestacionesneurológicas son variadas incluyendo cefalea, meningitis,men i ngoencefal iti s, alteración cerebrovascu lar, neu ropatíaperiférica, mielopatía, crisis convulsivas, etc. Se ha demostradoen un 7-1\o/o de los casos la existencia de vasculitissistémica, siendo muy pocos los casos en los que seha demostrado la afectación cerebral.Presentamos el caso de un varón de 25 años de edadcon antecedente de cefalea desde la infancia. Una semao-)

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíana antes del ingreso un cuadro catarral al que posteriormentese añadieron otalgia, inestabilidad en la marcha,vómitos, discreta cefalea e hipoacusia que evolucionó endos o tres días hacia la cofosis bilateral. A las dos semanasdel inicio del cuadro presentó una queratitis intersticialy, posteriormente, un cuadro de cefalea muy intensa,continua y de localización predominantemente periorbitaria.Los potenciales evocados auditivos revelaron unaausencia de respuesta evocada bilateral. La TC craneal demostróuna lesión isquémica frontal derecha. La RM cranealdemostró múltiples lesiones nodulares de alta señalen T2 de predominio fronto-parietal derecho. Se instaurótratamiento con corticoides durante un mes/ desapareciendoel cuadro oftalmológico y neurológico. A los tres mesesse practicó una nueva RM craneal que demostró lesionessimilares a la anterior. El cuadro meningoencefalíticodel paciente fue debido a una vasculitis a nivelcerebral, demostrándose con la TC y la RM craneal imágenessecundarias a la afectación isquémica. No existenotros casos publicados de síndrome de Cogan con afectaciónneurológica en los que se haya practicado estudiocon RM craneal.Posible degeneración hipertrófica de la oliva bulbardiagnosticada por RMl.l. Zarranz, l. Forcadas y A. FontánServicio y Cátedra de Neurología. Hospital de Cruces. Servicio Vascode Salud. Departamento de Neuroc¡enc¡as. Facultad de Medicina yOdontología. Universidad del País Vasco. Bilbao.Uno de los signos neurológicos con una correlación anatomopatológicamás precisa es el moclono rítmico del velodel paladar (MRVP); prácticamente s¡empre se asocia enla autopsia con la degeneración hipertrófica de la oliva bulbar(DHOB). No siempre la DHOB se acompaña de MRVP.La DHOB es consecuencia de una degeneración transinápticapor lesión del fascículo central de la calota homolateralo del núcleo dentado contralateral. Presentamos uncaso en el que razonablemente sospechamos que laDHOB se ha detectado por RM, detalle hasta ahora sólodescrito una vez en la literatura ( Neurol 1989;236:'115-116).Una mujer de 68 años sufrió un infarto de tronco conparálisis de la mirada lateral a la derecha, parálisis facialnuclear del mismo lado, trastornos sensitivos y cerebelososdel hemicuerpo izquierdo, ataxia, insomnio y alucinacionescomplejas. La TC fue normal y la RM permitiódemostrar una lesión compatible con un infarto medialde la calota protuberancial de predominio derecho. La pacientese recuperó parc¡almente de su sintomatología.En la revisión efectuada 2 años después del ictus se aprecióun MRVP a unos 90/m, que difundía al platisma y borladel mentón derechos. Una nueva RM confirmó la lesiónnecrótica ant¡gua en la calota protuberancial derecha,y demostró una lesión hiperintensa en las secuenciaspotenciadas en T2 limitada a la oliva bulbar del mismolado. La lesión no se corresponde con los territorios vascularesdel bulbo por lo que no creemos que se trate deun nuevo infarto.Las característ¡cas anatomopatológicas de la DHOB muchasveces apreciable a s¡mple vista en los cortes del cerebro,y constitu¡da por grandes vacuolizaciones neuro-nales e intensa gliosis con alto contenido en agua, hacenpresuponer que sea una lesión detectable en la RM. Sinembargo se han descr¡to casos de MRVP con RM normal.Se han observado DHOB en la RM tanto secundarias a lesionesfocales del tronco como en el síndrome de la ataxiaprogresiva y mioclono del paladar. No conocemos aúnningún caso de supuesta DHOB detectado en la RM ycomprobado en la autopsia.El conocimiento de este pequeño detalle del diagnósticopor imagen puede contribuir a precisar mejor la historianatural del MRVP y de la DHOB, así como a evitar suconfusión con otra lesión isquémica o tumoral.N EU ROMUSCU LARDistrofia oculofaríngea asoc¡ada a signosde miopatía inflamatoriaV. Prieto, J. Roquer, J. Herraiz, l. Campodarve,T. Sequeira, M. Alberola, E. Masó y J.M. CorominasServicios de Neurología y Patología. Hospital de l'Esperanga.Barcelona.La distrofia oculofaríngea es una forma infrecuente deoftalmoplejía progresiva asociada a disfagia, de apariciónen la vida adulta y que presenta una herencia dominanteautosómica.Aunque no se han establecido criterios histológicos patognomónicos,existen cambios característ¡cos; fibras angularesque reaccionan intensamente con enzimas oxidativos,y "rimmed vacuoles, (áreas ópticamente nvacíasn almicroscopio óptico, con un ribete granular bastófilo).En diversos tipos de distrofias musculares se ha observadola presencia de infiltrados inflamatorios en las biopsiasmusculares. Sin embargo, sólo existe una descripciónde esta alteración en la distrofia oculofaríngea (Bosch etal, Muscle & Nerve 1979; 2: 73-77).Nuestro caso corresponde a una mujer de 70 años conantecedentes familiares de ptosis palpebral, que fue estudiadapor presentar ptosis palpebral, disfagia, disartriay marcada debilidad muscular de predominio proximal.La biopsia muscular mostraba la presencia de un infiltradoinflamatorio asociado a necrosis de fibras, fagocitosisfocal, rimmed vacuoles y fibras angulares. La VSC y las enzimasmusculares eran normales. El cuadro clínico era característicode distrofia oculofaríngea.Nuestra observación sugiere que la existencia de infiltradosinflamatorios en la distrofia oculofaríngea puede,como en otras distrofias musculares, acompañar al cuadrohistológico de la miopatía.Alteraciones ultraestructurales de la miopatíaamiotrófica asociada al hipertiroidismoV. Prieto, J. Roquer, F.J. Cano, A. Pou, J. Lloretay I. HerraizServicios de Patología, Neurología y Endocrinología. Hosp¡tal del'Esperanga, y Servicio de Neurología. Hospital dél Mar. Barcelona.Entre el 50-80% de pacientes hipertiroideos presentaalgún grado de afectación muscular que varía desde unadiscreta pérdida de fuerza proximal hasta una miopatíaB3407

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989severa asociada a amiotrofia generalizada. No se ha establecidocon certeza el mecanismo etiopatogénico de estaafección pudiendo intervenir trastornos mitocondriales,del sistema tubular, de la membrana sarcolémica, alteraciónde los procesos AMPc dependientes, etc.Presentamos las alteraciones ultraestructurales detectadasen las biopsias musculares de 5 pacientes hipertiroideoscon miopatía amiotrófica severa. Se trata de 5 varonesde edades comprendidas entre 38-70 años afectos deenfermedad de Craves-Basedow en 4 casos y de bocio nodulartóxico en '1 caso.Las anomalías observadas se resumen a continuación:7) aumento de glucógeno intermiofibrilar y subsarcolémicoen 4 pacientes,2) aumento de lípidos en 4 pacientes,3) presencia de lipofucsina en 3 pacientes,4) aumento detamaño mitocondrial en los 5 pacientes. Aumento del númerode mitocondrias en 3 pacientes y disminución enuno, 5) dilatación del sistema tubular en 2 pacientes, y ó)alteración de la membrana sarcolémica en 3 pacientes.Ninguno de estos hallazgos es específico de la miopatíahipertiroidea, sin embargo destaca la presencia en todoslos casos de mitocondrias aumentadas de tamaño. Estehecho sugiere que la alteración mitocondrial puede desempeñarun papel primordial en la génesis de la miopatíahipertiroidea.ción transináptica de las motoneuronas espinales comoconsecuencia de la pérdida de las influencias neurotróficasejercida por las estructuras cerebrales. Para considerarlosde origen central es imperativo descartar la existenciade lesiones de nervio o raíces periféricas.Se presenta el caso de un paciente con una amiotrofiasevera de mano izquierda acompañada de disociación sensitiva,con abolición de la sensibilidad posicional y vibratoriay conservación de la termoalgésica, detectándoseen el EMC actividad de reposo moderada, constituidapor potenciales de fibrilación máxima. Las velocidades deconducción de los nervios periféricos y la latencia de laonda F fueron normales. Los potenciales somatosensorialesmostraron un trazado normal en la recogida cervical,con desaparición del potencial parietal contralateral. LaTC cerebral puso de manifiesto un infarto parietal derechoextenso. La normalidad de la electrografía, los resultadosde los potenciales evocados somatosensoriales, lapresencia de una lesión parietal contralateral y la disociaciónsensitiva son datos que apoyan el origen central dela amiotrofia.Resaltamos la importancia de reconocer este hecho paraevitar retrasos diagnósticos en pacientes con amiotrofias ydatos electromiográficos sugestivos de lesión periféricay portadores de una lesión cerebral.Miopatía distal con rimmed vacuolesJ. Bautista, F. Villalobos, F. Cómez Aranda, l. Chinchóny D. SeguraServicíos de Neurologia y Anatomía Patológica. Hosp¡tal Virgen delRocío.Sevilla.Recientemente se ha descrito la miopatía distal con rimmedvacuoles (MDRV) como una variedad dentro del espectroclínico-morfológico de las miopatías distales (Mizusawaet al 1980). Viene definida como un cuadro de iniciojuvenil, carácter autosómico recesivo, distribucióndistal de las paresias y presencia de rimmed vacuoles enla biopsia muscular. Su incidencia es escasa y la mayoríade los casos publicados son de origen japonés siendo ex:cepcionales las aportaciones occidentales.Se aporta el estudio de un caso esporádico, varón de28 años de edad, que presenta desde los 16 años un cuadroprogresivo de déficit motor en piernas. Las paresiasson distales con una distribución peculiar; afectan preferentementea tibial anterior y EDB, en menor grado a bícepssural y adductores de cadera y respeta a cuádriceps.La CK es de 2.268 U/1. El EMC es miopático con f ibrilaciones.La biopsia muscular muestra variabilidad aumentadaen el calibre de las fibras, grupos de fibras atróficas,acúmulos de núcleos picnóticos y rimmed yacuoles. Estecaso se incluye como una MDRV aunque presenta ciertassimilitudes con la forma de Miyoshi.Amiotrofia de origen centralV. Lluch, J.M. Lainez Andrés, J. Morera, J. Escuderoy l. SanchoServicio de Neurología. Hospital Ceneral. Valencia.La amiotrofia y la detección de potenciales clásicamenteconocidos como de denervación (potenciales de fibrilacióny ondas positivas) pueden ser originados por lesionesdel SNC. Se postula que son debidos a la degenera-408Miopatía del adulto por déf¡c¡t de enzimadesramificante: presentación de tres casosA. Gil-Nagel, E. Cutiérrez-Rivas, A. Cabello,C. Ramo-Tello, M.T. Benlloch, M. Seijo y l.R. TruebaServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.El déficit de enzima desramificante (glucogenosis tipolll o enfermedad de Forbes) es generalmente una enfermedadbenigna que cursa durante la infancia con hepatomegalia,abdomen prominente, retraso en el crecimientoe hipoglucemia durante el ayuno. Posteriormente, durantela edad adulta, pueden aparecer síntomas demiopatía.Presentamos los datos clínicos y los hallazgos morfológicosy bioquímicos de tres pacientes pertenecientes a dosfamilias distintas. Durante su infancia los tres habían padecidosíntomas de hipoglucemia por ayuno o ejercicio,uno de ellos acompañado de crisis convulsivas; bala gananciade peso; fenotipo característico y hepatomegalia.Estos síntomas desaparecieron a partir de la pubertad. Durantela edad adulta desarrollaron un cuadro característicode debilidad muscular de predominio distal. El estudioreveló en los tres pacientes marcada elevación de laCPK sérica; electrom iograma con características d iscretamentemiopáticas y/o afectación mínima de la velocidadde conducción nerviosa; pobre respuesta a la administraciónintravenosa de glucagón tras sobrecarga de glucosa;en un caso alteraciones difusas de la repolarización cardíacasin afectación clínica, y en otro miocardiopatía hipertrófica;un paciente desarrolló diabetes mellitus. Labiopsia muscular reveló una miopatía vacuolar con depósitode glucógeno, confirmado ultraestructuralmente. Elestudio bioquímico demostró una marcada disminuciónen la actividad de la enzima amilo-1, 6-9lucosidasa y unacúmulo de dextrina en el músculo.B4

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaDéficit de mioadenilatodeaminasaJ. Bautista, L. Segura e l. ChinchónServicios de Neurología y Anatomía PatolóB¡ca.Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.La deficiencia en m¡oaden¡latodeaminasa es el más comúnde los déficit enzimát¡cos conocidos en el músculo.Se ha asociado frecuentemente a pacientes con calambresy mialgias y se han descrito dos formas: primaria o genéticamentedeterminada y secundaria en relación con otrasenfermedades neu romusculares.Esta presentación corresponde a 2 pacientes varones;uno tiene 46 años de edad con historia de calambres ymialgias en los últimos 10 años, no tiene paresias muscularesy la CK está persistentemente elevada. El otro pacientetiene -14 años de edad, asintomático, con aumento deCK. Pertenece a una familia portadora de una miopatía conbloqueo cardíaco AV transmitida en forma autosómica dominante.La biopsia muscular muestra una atrofia selectivade fibras tipo 1.Ambos pacientes muestran, en el test de ejercicio enisquemia, una curva plana de amoníaco en suero con curvade ácido láctico normal. En la biopsia muscular de ambospacientes, se demuestra ausencia de actividad histoquímicade MDA. Se comenta el carácter primario o secundariodel déficit enzimático en estos casos.Neuropatía autonómica: estud¡o comparat¡vo entrepac¡entes diabéticos y alcohólicos crón¡cos.Resultados preliminaresgrafía cutánea convencional en los territorios mencionados.La ASC media en palma de la mano del grupo controlfue de 436 pvolt (DE 151); en planta fue de 225 (DE 104).En el grupo de diabéticos la ASC media en palma fue de189 (DE -l8B) y en planta de 30 (DE 59), ambas cifras fueronsignificativamente inferiores a las del grupo control(p

NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989Está en discusión el origen primordial de la lesión neurológicaen los pacientes con hipofosfatemia y osteomalaciahipofosfatémica. En cualquier caso y como lo planteamosen nuestra discusión parece ser que en la enfermaque nos ocupa lo prioritario fue una afectación axonalde nervio periférico.Amiotrofia monom¡él¡ca benigna con afectac¡ónexclus¡va de la musculatura proximalL.M. lriarte, M.D. .liménez, J. Calán, C. Friera,C. Márquez y R. Fernández BolañosL.inidad de Neurología. Hosp¡tal Universitario Valme. Sevilla.La amiotrofia monomiélica benigna es una forma deamiotrofia espinal infrecuente en Occidente, con predilecciónpor la musculatura distal de miembros superiores.No obstante, en ocasiones la presentación es exclusivamentecomo en el caso que exponemos a continuación.Varón de 25 años de edad, sin antecedentes familiareso personales de interés. A los 16 años comienza con uncuadro insidioso de pérdida de fuerza y adelgazamientodel brazo derecho que se estabilizó a los 4 años de evolución.La exploración mostró una amiotrofia de la cinturaescapular derecha con ligera paresia y fasciculaciones endeltoides y bíceps. La analítica de rutina, radiograf ía cervicaly RM medular fueron normales. El EMC mostró unpatrón neurógeno crónico en deltoides, bíceps y trícepscon conducciones nerviosas normales. La biopsia de deltoidesmostró una atrofia neurógena. Se ha seguido la evolucióndel paciente durante 3 años sin objetivarse progresiónde su cuadro clínico.Este caso cumple los criterios diagnósticos de la amiotofiamonomiélica benigna: a) debilidad y amiotrofia localizadaen un miembro superior de inicio insidioso enla juventud; b) ausencia de antecedentes familiares; c) estudioEMC e histológicos de músculos compatibles conenfermedad de motoneurona; d) exclusión por RM deotras posibles lesiones medulares responsables, y e) la evoluciónha descartado otras amiotrofias espinales de peorpronóstico.Neuropatía atáxicaA. Cuerrero, J. Sánchez, J.A. Egido, E. Cómez,P. Díez y E. Varela de SeilasServicio de Neurología. Hospital Unívers¡tario de San Carlos. Madrid.Las neuropatías sensitivas puras con afectación principalmentede la sensibilidad profunda, ya sea con una formade presentación aguda o crónica, son poco usuales.El término neuronopatía se utiliza para describir a aquellasenfermedades del nervio periférico en las que estánlesionadas las neuronas del ganglio raquídeo, como sueleocurrir en algunas neuropatías atáxicas.Presentamos á continuación dos casos correspondientesa esta entidad. En el primero la instauración de los síntomasfue aguda, guardando una relaciÓn temporal conla administración de antibióticos en el curso de una bronquitiscrónica reagudizada. En el segundo caso la instauraciónha sido lenta en el curso de años, diagnosticándosede neuropatía atáxica crónica idiopática.410Se comentarán las características clínicas, electroneurofisiológicasy causas habituales de este tipo de neuropatías.Denervación del músculo tarsal ¿síndromede Horner incompleto?F.l. López del Val, J.A. Mauri Llerda, E. MostaceroMiguel, L.F. Pascual Millán, P. Modrego Pardoy F. Morales AsínServicio de Neurología. Hospital Clínico Universitar¡o. Zaragoza.La denervación del músculo tarsal superior es una causacada vez reconocida con mayor frecuencia de ptosispalpebral unilateral. Un test sencillo como es la instilaciónde fenilefrina conjuntival suele ser diagnóstico, dando lugara mejoría de la misma, siendo negativo en otras enfermedadesque pueden presentarse con sintomatologíasimilar (miastenia, hipertiroidismo, etc). En ocasiones estesíndrome puede parecerse a la miastenia en el empeoramientoprogresivo de la ptosis a lo largo del día.Se presentan dos pacientes con clínica de ptosis palpebralunilateral, en uno de los casos con empeoramientovespertino, siendo diagnosticados tras respuesta positivaa fenilefrina conjuntival de síndrome de denervación delmúsculo tarsal; se hace hincapié en la sencillez del diagnósticode esta entidad, lo que puede evitarnos la realizaciónde otras exploraciones complementarias. Se discutelos posibles mecanismos patogénicos implicados yel carácter benigno de esta entidad.La instilación de fenilefrina conjuntival con observaciónde la respuesta clínica debería ser incluida como test inicialen el estudio de una ptosis palpebral.Neuropatía periférica y arteritisde la arteria temporalJ. Martí y A. Martínez CilServicio de Med¡c¡na lnterna. Hosp¡tal Comarcal. Zumárraga.Las manifestaciones neurológicas más frecuentes de laarteritis de la temporal son cefalea y pérdida de visión.Infrecuentemente se observan otros cuadros neurológicos:encefalopatía, crisis convulsivas, ACVA, infarto medular,neuropatías craneales y periféricas. La afectación delsistema nervioso periférico es excepcional, por lo que presentamosun caso tratado en nuestro Centro.Mujer de 62 años, sin antecedentes de interés con fiebrey dolores musculares y articulares desde el último mesa los que se añaden vagas molestias masticatorias y deglutorias.Se le observa febrícula, moderada alteración delestado general, ausencia de pulso temporal izquierdo ydolor al palpar musculatura pelviana; VSC elevada (110) ymoderada anemia no ferropénica. A los 4 días de iniciadotratamiento con prednisona 20 mg/d, presenta bruscamenteparestesias en quinto dedo de mano izquierda yen ambos pies, seguidas posteriormente de dolor en piernay pie derechos con parálisis completa de músculos dependientesdel nervio peroneo común derecho e hipostesiaen el territorio de éste. Analítica: FR 1/200, ANA 1/80,Ac. AntiDNA, antiSm, antiENA negativos, crioglobulinasnegativas, complemento normal. Biopsia de a. temporal,B6

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaproliferación de la elástica, granulomas y oclusión de laluz vascular. Electromiografía: ausencia de actividad en re.poso y voluntaria en territorio muscular del nervio peroneocomún derecho; signos de denervación crónica enotros músculos distales de extremidades inferiores sinafectación de conducción motora ni sensitiva de sus nervioscorrespondientes. La elevación de dosis de prednisonaa B0 mg/d se siguió de rápida mejoría de síntomasy signos generales; la paresia fue mejorando gradualmente,siendo el balance muscular al cabo de 4 meses de 3/5.En la arteritis temporal se han descrito mononeuropatías,mononeu ritis múltiples, polineu ropatías,. radiculopatíasy síndromes del túnel carpiano. El origen se atribuyea isquemia neural por lesión de arterias nutricias.Neuropatía axonal agudaA. Cuerrero, E. Cabrera, M. Barquero, J. Sánchez,S. Arroyo y E. Varela de SeilasServicio de Neurología. Unidad de Cuidados lntens¡vos.Hospital Universitarío de San Carlos. Madrid.Recientemente se han descrito varios pacientes con criteriosclín icos de pol ineu ropatía desm ielinizante i nf lamatoriaaguda (síndrome de Cuillain-Barré), que sin embargopresentaban como datos característicos la inexcitabilidadde sus nervios motores, signos profusos dedenervación y finalmente una mala evolución clínica, sincausa aparente. Se plantea una posible consideracióncomo una entidad clínica separada.Se describe el caso de una mujer de 38 años diagnosticadade psicosis maníaco depresiva, que después de unaestancia prolongada en la unidad de cuidados intensivos,en una situación de enfermedad crítica, después de cirugíaabdominal; desarrolló una polineuropatía axonal severa,con cuadriplejía y afectación facial bilateral, de etiologíadesconocida, y sin que haya existido mejoría clínicaen 'lB meses de evolución.Se comentarán sim¡l¡tudes y diferencias desde el puntode vista clínico y electroneurofisiológico, entre este tipode neuropatía axonal aguda, la neuropatía de la enfermedadcrítica y el síndrome de Cuillain-Barré.Neuralgia amiotrófica de hombro asociadaa gammapatía monoclonalR. Martín, A. Oltra, R. Falip, R. lnsa, J.M. Molto,.1.M. Delgado y J. RaduanDivisión de Neurología. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Alicante-La significación clínica y patológica de las gammapatíasmonoclonales idiopáticas no ha sido aclarada por completo,habiéndose descrito su asociación con polineuropatía,si bien no ha sido referida con neuropatías localizadas.Se presenta un caso de gammapatía monoclonalasociado a parálisis de plexo braquial superior.5e trata de un varón de 51 años, sin antecedentes de interésque presentó un cuadro de dolor en hombro izquierdocon irradiación hacia antebrazo y nuca/ con sensaciónde acorchamiento en dicha zona que se acompaña en elplazo de tres o cuatro días de dificultad para la abducciónde dicha articulación. En la exploración se constata unapérdida de potencia motora grado 3/5 en la movilizaciónde hombro izquierdo con hiporreflexia bicipital izquierdae hipostesia en región deltoidea izquierda. El estudioo/electromiográfico confirmó la afectación de plexo braquialsuperior. En el estudio analítico destaca la presencia deuna velocidad de sedimentación de 45 mm en la primerahora y 69 en la segunda, con presencia en plasma de gammaglobulinemiamonoclonal lgc-Lammda. El estudio bioquímicogeneral fue normal salvo por la presencia de unaglucemia de213 mlg%. La serología brucelar, marcadoresbiológicos de hepatitis B, cortisol plasmático, pruebas devaloración tiroidea, factor reumatoide, serología luética,serología antitoxoplasma, anticuerpos anticitomegalovirusen sangre fueron normales o negativos. El estudio citobioquímicode LCR fue normal, con serología brucelar negativay anticuerpos antivarizela zoster, citomegalovirus yadenovirus positivos a títulos no significativos. El estudioradiológico de cráneo, tórax y óseo sistemático fueron normales,lo mismo que una TC medular-cervical y una ecografíaabdominal. El estudio de medula ósea y la biopsiarectal fueron normales.El diagnóstico clínico y electroneurográfico de este pacientees el de una parálisis de plexo braquial superior.Este cuadro ha sido descrito en asociación con distintoscuadros infecciosos o parainfecciosos, no habiéndose descritouna asociación, según nuestras referencias, con gammapatíamonoclonal. La significación clínica real de estaasociación y su relación con otras neuropatías asociadasa gammapatía monoclonal queda por establecer.Meralgia parestés¡ca ocupacionalF. Palomo, J. Teleiro, F. Cabrera y E. Carcía-AlbeaSección de Neurología. Hospital Universitario de Alcalá de Henares.Alcala de Henares. Madrid.La meralgia parestésica corresponde a una neuropatíasensorial relativamente f recuente caracterizada por disestesias,en ocasiones muy molestas, en territorio del nerviofemorocutáneo. Por lo general no se identifica una causade la misma si bien ra(avez es secundaria a d¡versostraumatismos del nervio o a obesidad. Hemos observadocuatro pacientes afectos de meralgia parestésica en el musloderecho que podía ser atribuida al traumatismo repetidodel nervio durante años, y causado por la ocupaciónque les obligaba a apoyar pesados fardos sobre la cara anteriory superior del muslo, a nivel de la espina ilíacaantero-superior. En ningún caso existía obesidad destacaday en todos ellos se provocaba un signo de Tinel en lazona correspondiente al contacto con los pesos. El abandonode la actividad supuso el alivio o desaparición delas molestias. Creemos que esta situación es relativamentefrecuente y explica muchos de los casos consideradosidiopáticos. Una breve encuesta sobre las condiciones detrabajo permitiría el diagnóstico precoz y la orientaciónterapéutica hacia el abandono de la actividad y la mejoríade tan desagradable entidad.Presentación de un caso de botulismo: estud¡oEMG convencional y monofibraD. Ceffner Sclarsky, A. Lago Martín, V. Vilar Lambies,J. Moliner lbáñez*, I. Aljarrat Llorca* y M. Solis MartínezServicio de Neurología. * Sección de Neurofísiología. HospitalGeneral. Castellón.Presentamos el estudio clínico y electromiográfico deun caso de botulismo confirmado bacteriológicamente.411

NEUROLOCíA. VOLUMEN 4 NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989Se trata de una persona adulta, sin clínica digestiva previa,que debutó con mareo y ptosis palpebral seguido detrastornos de la deglución. En la exploración mostraba ptosisbilateral, oftalmoplejía completa, debilidad facial bilateral,velo del paladar hipomóvil y debilidad en la flexióndel cuello, con fuerza conservada en miembros.Recibió tratamiento durante los primeros días con antitoxinabotulínica, no pudiéndole ser administrada guanidinapor no encontrarse en nuestro medio. Evolucionó lentamentedurante meses hacia la mejoría, estando en la actualidad asintomático.Presentamos el estudio evolutivo de EMC convencionaly EMC monofibra de este caso.Polineuritis subaguda inflamatoria con predominiode disfunción autonómicaX. Navarro, M.T. Ferrer y W. R. KennedyDepartment of Neurology. University of Minnesota. EE.UU.Presentamos el caso de un varón de 16 años, afecto desordera connatal, previamente sano, que inició un cuadrode diarrea, retención urinaria e incapacidad de erección.El examen neurológico demostró parestesias en brazos ypiernas, discreta disminución de fuerza en músculos proximalesde las extremidades e hipotensión ortostática severa.La sintomatología empeoró durante las siguientes tressemanas, con progresiva disminución de fuerza musculary sensibilidad cutánea, apareciendo signos de afectaciónde pares craneales. Las pruebas analíticas de sangrey LCR y radiológicas practicadas fueron normales; se detectóSalmonella javiana en cultivo de heces. El examenelectromiográfico fue normal excepto por la existencia debloqueo parcial de conducción en ambos nervios cub¡tales.Las pruebas de función autonómica mostraron ausenciade respuesta de la frecuencia cardíaca ante la respiracióna 6/minuto, la maniobra de Valsalva y el ortostatismo;la presión arterial descendió a prácticamente 0 mmHg conel ortostatismo pas¡vo. Los test de función sudomotora fueronnormales. El paciente fue tratado mediante plasmaféresis,mejorando parcialmente de su semiología. Los análisisrepetidos durante este período mostraron aumentode proteínas, sin células en el LCR.Este caso es ilustrativo de una polineuritis inflamatoriasubaguda, en que la semiología inicial y predominante estáconstituida por un fallo severo del sistema nervioso autonómico.Neuropatía tóxica por Ara-CE. Cutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, A. Cabello,.1.J. Lahuerta y J.L. TruebaServicios de Neurología, Hematología y Neuropatolo7ía.Hosp¡tal 12 de Octubre. Madrid.La neuropatía es una complicación muy rara y mal conocidadel tratamiento con altas dosis de citosina arabinósido(Ara-C). El propósito de esta comunicación es describirlas características clínicas, eléctricas y neuropatológicasde un caso con esta patología.La paciente, de 42 años, fue diagnosticada de leucosismieloide aguda en noviembre de 1987 y tratada con altasdosis de Ara-C. No recibió ninguna otra medicación potencialmenteneurotóxica. Pocos días después desarrollóun cuadro de mialgias, estreñimiento grave, parestes¡as intensísimasde 4 extremidades y punta de la lengua, neuralgiahemifacial izquierda, debilidad severa e hipotensiónortostát¡ca.El estudio eléctrico y neuropatológico mostró una severadegenerac¡ón axonal aguda.La evolución espontánea del cuadro fue favorable, y unaño más tarde la paciente presentaba únicamente mínimossignos de neuropatía sensitiva.Se resalta la rareza de esta afectación, así como la evoluciónfavorable, no contemplada en los contados casospublicados.Miopatía del adulto por déficit de maltasa ácidaE. Cutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, A. Cabello,T. Benlloch y l.L. TruebaServicios de Neurología y Neuropatología. Hospital 12 de Octubre.Madrid.Se presenta un pac¡ente de 30 años de edad, que en juliode 1976 acude al hospital para donar sangre. En los exámenesrutinarios se comprueba elevación de COI CPTy LDH, por lo que ingresa. No aqueja s¡gnos ni síntomasde afectación neuromuscular. El estudio realizado, que incluyebiopsia hepática, descarta hepatopatía. Una nuevadeterminación enzimática corrobora la elevación de GOLCPT, CPK y LDH. Un EMC (febrero de 1977) muestra unpatron miopático focal, con áreas musculares normales,junto a otras con aúmento de la actividad de inserción yproporción aumentada de potenciales polifásicos. La biopsiamuscular (marzo 1977) es considerada normal.Con la sospecha de miopatía inflamatoria, se inicia tratamientocorticoideo durante 20 meses. No se modificanlas cifras enzimáticas y se produce catarata corticoidea.La suspensión de los corticoides no modifica los valoresde enzimas séricas.Un nuevo EMC (febrero 1981) muestra idénticos hallazgosque el anterior, por lo que se repite la biopsia muscular,que revela una miopatía vacuolar con depósito de glucógenointralisosomal. En el estudio bioquímico del músculono se detecta actividad maltasa ácida.Se comentan los problemas que plantea en la clínica unaelevación enzimática asintomática o subclínica, así comoel hallazgo de una biopsia normal en pacientes con miopatíaevidente.Miopatía por déf¡cit de carnitín-palmitil-transferasa:a propósito de 2 casosA. Lledó*, E. Gutiérrez-Rivas*, M. Seijoi A. Alonso*,J. Arenas**, S. Madero*** y l.L. Trueba*Servicios de Neurologíai Bioquímica** y Anatomía Patológica**\Hospital 12 de Octubre. Madrid.Dentro de las miopatías metabólicas por bloqueo en eltransporte de sustratos lipídicos el déficit de carnitínpalmitil-transferasa(CPT) es una forma poco frecuente.Se presentan dos casos de déficit de CPT observadosen nuestro hospital. Ambos pacientes son varones jóvenes(27 y 34 años), que acudieron al hospital por fatigabilidadmuscular precoz tras ejercicios leves. Uno de ellosademás presentó calambres musculares intensos en extremidadesinferiores y musculatura abdominal. EI resto412BB

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíade la exploración neurológica ha sido en todo momentonormal.Dentro de los estudios complementarios destaca únicamenteun aumento persistente de las cifras de CPK enambos pacientes, con valores entre 2-3 veces superioresa los límites normales.La biopsia muscular evidenció en ambos casos una discretaatrofia de las f ibras tipo I y en uno de los casos existíaun incremento focal de material lipídico.La actividad residual de CPT se determinó por el métodode intercambio isotópico y fue de un 60% y un 55%res pect ivam e nte.Recombinante genético en dos hermanos afectosde ataxia de Friedreich con diferentesmanifestaciones clín¡casF. Palau*, J.J. Vílchez** y l.M. López-Arlandis*** Unidad de Cenética. ** Servicio de Neurología.Hospital La Fe. Valencia.El empleo de marcadores genéticos conocidos comofragmentos de restricción de longitud polimórfica (FRLPs)ha permitido localizar el gen de la ataxia de Friedreich (AF)en el cromosoma 9, cerca del centrómero. Su uso permiterealizar diagnósticos predictivos y de portadores asícomo estudios genéticos en estos enfermos.Nosotros hemos estudiado dos hermanos, varón y mujer,afectados de AF. El mayor tenía 25 años y había debutadoa los siete años presentando mejor evolución clínicaque su hermana de 21 años, la cual había debutado a los-16años pero con una peor evolución. El hecho clínico fundamentalque los diferencia es la normorreflexia rotulianaque manif iesta el varón.En el estudio genético con FRLPs ligados al locus AF, amboshermanos presentan el mismo alelo para los marcadoresMCT112y DR47; en cambio, presentan un recombinantegenético para el marcador D9S1 el cual se encuentrasituado a 10 centimorgans del /ocus AF. El conjunto deeste hecho genético y el hallazgo clínico referido se interpretacomo que el punto de recombinación entre el locusAF y el locus D9S1 se produjo intragénicamente enel hermano varón, condicionando la variación clínica y mejorevolución que manifiesta este paciente.Por otra parte, esta diferencia clínica entre hermanos conAF sugiere que la ataxia con normorreflexia de inicio tempranode Harding no sería una entidad nosológica distintaa la AF.Síndrome de atrapamiento del nerv¡o peronealcomún izquierdo por un lipoma extensoF. Cómez Aranda*, F. Villalobos Chaves*, l. PérezSicilia** y J. Bautista Lorite** Servicio de Neurología- ** Departamento de Traumatologia.Hospital llniversitario Vírgen del Rocío. Sevilla.Los síndromes de atrapamiento de nervios periféricosque cursan con déf icit motor, sensitivo o ambos son unaentidad bastante conocida. Los más frecuentes son la compresióndel mediano en el túnel carpiano y el cubital enel codo.B9La afectación del nervio peroneal común no es infrecuentesobre todo en relación con traumatismos de rodilla.Otras causas menos frecuentes incluyen heridas punzantes,isquemia, neuropatías periféricas y tumores.Presentamos un caso de afectación del nervio peronealcomún izquierdo en uma paciente de 55 años con antecedentesde hepatopatía crónica leve y haber sido intervenidahacía 30 años de columna lumbar con colocación deinjertos somáticos. La sintomatología del nervio peronealse inicia ocho años atrás con una evolución muy lentamenteprogresiva de paresia de la musculatura peroneale hipoalgesia del dorso del pie. En la exploración se pusode manifiesto una paresia del grupo antero-externo sobretodo extensor del primer dedo que estaba a 0/5. Tambiénse objetivó dolor a la presión sobre la cabeza del peroné,hipoalgesia en dorso del pie, empastamiento de la regiónexterna del hueco poplíteo y aumento de volumen encomparación con el lado derecho. El examen neurofisiológicoconfirmó el atrapamiento del nervio peroneal enhueco popliteo y los estudios neurorradiológicos demostraronla existencia de una tumoración hipodensa que seextiende desde la rodilla hasta tercio distal de la pierna.Se intervino a la enferma encontrándose un gran lipomaque desplazaba y comprimía el nervio resecándose el tumoren su totalidad. La evolución posterior no ha sido buenay a los 5 meses de la intervención los déficit persistenestables.Miopatía ocular familiarC. Navarro*, J. Chacón Peña*, M.A. Pino*, R. ConzálezCámpora*f A. Hevia*+ y J. Ríos*** Setv¡cio de Neurología. ** Servício Anatomía Patológica.Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.La miopatía ocular familiar se caracteriza habitualmentepor ser progresiva en su evolución y por objetivarse alteracionesmitocondriales en el estudio histológico.Presentamos un caso de miopatía ocular familiar cuyointerés radica, a nuestro juicio, en no ser progresiva ensu evolución, a excepción del suleto propositus, y en noencontrarse patología mitocondrial en los estudios practicados.La afectación ocular en nuestro caso consiste en la aparición,desde el nacimiento, de una mínima ptosis palpebralizquierda, que no ha evolucionado en ninguno de losfamiliares afectos, fallecidos gran parte de ellos en edadesavanzadas, salvo la paciente obleto de nuestro primerestudio. Los familiares con miopatía ocular son: abuelopaterno, tío abuelo y tía abuela paternos, padre, hermanastro,hermanastra y dos primos hermanos de la pacienteestudiada.La paciente en estudio se trata de una mujer de 49 añosde edad que presenta, desde su nacimiento, una ligera ptosispalpebral izquierda no evolutiva y desde hace unos mesesuna ptosis palpebral derecha algo más acentuada. Elestudio neurofisiológico es absolutamente normal, objetivandoel estudio de la biopsia las características histológicasde una miopatía que se mostrara. No hemos podidodemostrar la presencia de fatigabilidad ni clínica nielect rof isiológicamente.Se estudian, asimismo, otros familiares afectos. Se revisala bibliografía publicada al respecto.413

NEUROLOCÍA. VOLUMTN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989EN FERMEDADES DESM ¡ ELI N IZANTESLeucodistrofia de Krabbe. Variedad tipo adultoJ.A. Martosl F.F. Cruz-Sánchez**, A. Rives**, T. Ribalta**,l. Ferrer ** y A. Cardesa **Servicios de *Neurología y *Anatomía htológica-Hosp¡tal Clínic i Provincial- Barcelona-Krabbe describió en 1916 una forma infantil de leucodistrofiacaracterizada por la presencia de acúmulos decélulas globoides en la substancia blanca cerebral. Estudiosposteriores probaron que se trataba de un déf icit primariode la actividad enzimática de la galactocerebrósidobeta-galactosidasaque se encuentra en los lisosomas, provocandoun déficit en la síntesis de mielina y un acúmulode galactocerebrósidos en las células mesodérmicas. Existeuna forma infantil e infanto-juvenil. El diagnóst¡co se estableceen base a la clínica y a la presencia de galactocerebrósidosen la substancia blanca mediante técnicas histoquímicasy el acúmulo de células globoides típicas.Se trata de un paciente varón de 24 años que desarrollóun cuadro progresivo de trastornos neurológicos y psiquiátricosdurante un período de 7 años, caracterizado por demencia,inestabilidad para la marcha e hipertonia. lngresóen nuestro hospital por una bronconeumonía severaque no respondió al tratamiento antibiótico falleciendoa los pocos días por insuficiencia respiratoria. Presentabaun gran deterioro de su estado general y de sus facultadesmentales, con poca reactividad a estímulos externos,hipertonia y moderada hiperreflexia sin observarsesigno de Babinski. En el examen necrópsico se realizaroncortes coronales del cerebro mostrando una coloracióngris-marronácea de la substancia blanca en el centro semiovalpero respetando las fibras arqueadas subcorticalesy la cápsula interna.Microscópicamente, la substancia blanca poseía importantepérdida de mielina y oligodendrocitos, con abundantesastrocitos hipertróf icos y numerosas células eosinófilas grandes en cuyo interior se encontraban dos o tresnúcleos (células globoides). Estas células estaban difusaryentedistribuidas o agrupadas en racimos alrededor delos vasos y poseían una fuerte positividad, mediante técnicainmunoenzimática, para un anticuerpo monoclonalantigalactocerebrósido de ratón.La presencia de estas células en la substancia blanca delcerebro y su positividad mediante esta técnica inmunoenzimáticaespecífica junto al deterioro mental del paciente,suponen datos clin¡comorfológicos para clasif icar elpresente caso como una leucodistrofia de Krabbe que confirmala existencia del tipo adulto de esta enfermedad, quesupone una rareza.Sintomatología urinaria en 74 pacientescon esclerosis múltiple (EM)J. Burguera, E. Martínez Agulló, M. Serra, F. Coret,R. Blasco y R. YayaServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.Hemos revisado la sintomatología clínica urinaria de 74pacientes afectos de esclerosis múltiple que cumplían loscriterios de Poser, a través del dosier mínimo de invalidezy de un cuestionario específico. Los síntomas se han agrupadoen los que corresponden a la fase de llenado (iriitativos)y a los que corresponden a la fase de vaciado (obstructivos).414De los 74 pacientes revisados,55 presentaban síntomasde alteración miccional (743%,los propios de la fase dellenado la presentan 50 pacientes el 67%,los de la fasede vaciado la padecen 35 pacientes el 47"/o y síntomas deambas fases de llenado y de vaciado las presentan 29 pacientesel 39%-Los síntomas urinarios de los pacientes afectos de EMno son específicos, presentando con frecuencia sintomatologíairritativa y obstructiva, lo cual obliga a realizar unaexploración neurourológica y urodinámica para conocercual es la disfunción vésico-esfinteriana que padecen, afin de plantear un tratamiento correcto.Mielinolisis central pontinaL. Gila, M. Otal, F. Astiazarán, A. Martínez y A. CilSección de Neurología. Hosp¡tal San Millán. Logroño.La mielinolisis central pontina es una rara enfermedadneurológica relacionada en un principio con el alcoholismocrónico y más recientemente con la rápida correcciónde Ia hiponatremia.Presentamos una mujer de 29 años con antecedentesde alcoholismo crónico que en los últimos cuatro añoshabía tenido dos crisis convulsivas y estaba diagnosticadade hepatopatía etílica.Dos semanas antes del ingreso comienza con malestargeneral, disfagia y disartria que fueron lentamente progresivoshasta acudir al hospital. En los días siguientes,desarrolló una tetraparesia de predominio izquierdo coninsuficiencia respiratoria que requirió su ingreso en la UCl.En la exploración existía una normalidad del nivel de conciencia,de la motilidad ocular intrínseca y extrínseca yde la sensibilidad.Una TC cerebral y LCR a su ingreso fueron normales, asícomo una bioquímica que incluía un Na de 132 mEq/|. Teníaun hematócito del 35% y una gammaglobulina en sangrede 25J%.Los potenciales evocados de tronco cerebral mostrabanunas respuestas globalmente reducidas de amplitud y lentificacióna partir del lemnisco lateral, especialmente enel lado izquierdo.Una RM mostró una hiposeñal en la mayor parte de laprotuberancia en el T1, sin efecto de masa y de hiperseñalen T2. No había lesiones extrapontinas.La paciente tuvo una evolución favorable siendo dadade alta a los 54 días del ingreso sin secuelas.Nuestra paciente no presentó hiponatremia manifiestay tuvo una recuperación a la normalidad, cosa que sóloocurre en un pequeño número de casos.EN FERMEDADES I N FECCIOSASY SISTEMA NERVIOSOSiringomielia posmeningitis tuberculosa: estudiomediante resonancia magnéticaS. Ciménez-Roldán, .1.j. Zarranz, C. Benito, M. Padrón,C. de Andrés, A.R. Antigüedad y D. MateoServicios de Neurología y Neurorradíología. Hospital GeneralGregorio Marañón. Madrid y Hospital de Cruces. Bilbao.Se considera que la siringomielia posmeningiiis tuberculosaes de tipo comunicante, consecuencia-de la obli-90

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíateración de las salidas del cuarto ventrículo por aracnoiditisen la región del foramen magnum. Aunque la comunicaciónenfre la cavitaciÓn siringomiélica y el sistemaventricular se ha demostrado en unos pocos casos por yodoventriculografíao examen anatómico, los medios dia8-nósticos dispbnibles hasta Ia fecha no habían aportadoinformación precisa sobre la distribución de las cavitacienes intraespinales. Nosotros hemos examinado 6 pacientes(4V 2M;'edad media, 425 años; rango,24-53) medianteimágenes por resonancia magnética (RM). Todos habíansuf rido meningitis tuberculosa entre 4 y 29 años (media,17,-l) antes de desarrollar síntomas medulares progresivosen forma de paraparesia constante asociada a variadoscomponentes del síndrome centromedular. La RM excluyóen todos ectopia amigdalar, al tiempo que demostrabacavitaciones intraespinales y obliteración del espacio subaracnoideoadyacente. La cavitación se localizaba en laregión dorsal en la mayoría (5 casos) a partir de donde podíáind¡stintamente extenderse cranealmente o hasta elcono medular. En 2 pacientes se observaron cavidadesmúltiples a distintos niveles, unidas entre sí por una finacomunicación o completamente independientes unas deotras. En ningún caso el quiste parecía en comunicacióncon el cuarto ventrículo. Aunque en algunas siringomieliasposmeningitis tuberculosa esta comunicación puedellegar a establecerse, ello es infrecuente. y representaprobablamente un evento tardío en su evolución- Nuestroshallazgos sugieren que las cavitaciones intraespinalesen la siringomielia posmeningítica ocurren por mecanismosdifeientes de la teoría hidrodinámica de Cardnery, por otra parte, no apoyan el uso de derivacionesventiiculares como tratamiento más racional de esteproceso.Probable tuberculoma intramedular en el cursode una tuberculosis diseminadaA. Pros, J. Fueyo, J. Pascual, P. Saballs*, A. Pou Serradelly M. Sanz**Servicíos de Neurología, * Enfermedades lnfecciosas y ** Radiología.Hosp¡tal Ntra. Sra. del Mar. Barcelona.El tuberculoma medular es una de las formas menos frecuentesde la neurotuberculosis, y puede dividirse en extradurale intradural, desarrollándose éstos con mayor frecuenciaintramedularmente. Su localización preferente esla medula dorsal. Un mismo paciente puede presentar tuberculomasintracraneales e intrarraquídeos.La resonancia magnética se configura como uno de losmétodos más útiles a la hora de detectar y localizar estaslesiones, así como el control de su evolución en respuestaal tratamiento médico. Presentamos el caso clínico deun paciente de 59 años de edad, que ingresó en el hospitalpor una TBC pulmonar extremadamente bacilífera; posteriormente,le fueron detectadas afectaciones de otros órganospor esta misma enfermedad. Durante su ingreso seápreció que presentaba una alteración para la marcha, loque motivó la consulta al neurólogo. La exploración físicapuso de manifesto un pac¡ente caquéctico, q.ue presentabauna paresia 3/5 de la extremidad inferior derecha, unnivel para todas las sensiblidades T-6, y un signo de Babinskibilateral. La TC cerebral, sin y con contraste, demostróla presencia de múltiples imágenes compatibles contuberculomas cerebrales. La RM medular obietivó una señalRM hiperintensa en secuencias T-2 de localización in-91tramedular y, de características nodulares, con clara distorsióndel calibre y la morfología de la medula a este nivel,todo ello compatible dentro del cuadro clínico delenfermo, con granuloma tuberculoso.Como conclusión se discute la excepcionalidad de lostuberculomas intramedulares y la patogenia de dichas lesionesapoyándose en la literatura actual, y se hace un especialhiniapié en el valor como nuevo medio diagnósticode la resonancia magnética.Tuberculoma intramedular diagnosticadomediante RMJ.M. Asensi, A. García Martínez, C. MartínezRodríguez, D.F. Uria y R. Navarro lzquierdoServicio de Neurología- Hosp¡tal Covadonga. Oviedo'Se presenta el caso de un varón de 5B años con antecedentesde tuberculosis pulmonar 30 años antes de su ingreso,para la que había seguido tratamiento tan sólo duianteunos días. Acudió a nuestras consultas por padeceruna paraparesia espástica progresiva de ?. meses de evo-Iución que le conduio a una imposibilidad completa.parala marcha; la clínica se acompañó de alteraciones esf interianasy de un nivel sensitivo localizado en D6 en el ladoderecho y DB en el izquierdo. El paciente se mantuvo siempreafebril y no presentaba clínica respiratoria. La bioquímicageneial de sangre así como el hemograma fueronnormáles. Se realizó una punción lumbar dando salida aun LCR acelular, con glucorraquia normal y unas proteínasde 55 mg/dl. La radiografía de tórax mostraba lesionesfibroparénquimatosas apicales bilaterales, cavitadasen el vértice derecho y un engrosamiento pleural bilateral.Se practicó una mielografía dorso-lumbar sin encontrarsealteraciones de la misma. La RM obietivó una lesióncentro medular a nivel D5-D6 manifestándose como unazona de hiposeñal rodeada de un área de discreta hiperseñal.La baciloscopia por el método Ziehl reveló lapresencia de bacilos ácido-alcohol resistentes en dos delos esputos.Tras la instauración de tratamiento tuberculostático, elpaciente experimentó una meioría progresiva de su paraparesia,encontrándose en la actualidad prácticamenteasintomát¡co.El interés del caso se centra en la infrecuente presentaciónde granulomas tuberculosos intramedulares y en queel diagnóstico y el seguimiento del tratamiento fue realizadoen base a RM hecho del que no encontramos precedenteen la bibliografía revisada por nosotros. Se aportaiconografía.Tuberculomas múltiples intracraneales:evoluc¡ón de la TCC. Conzález, R.A. Feliú, A. Alonso y C.H. LahozServicio de Neurología. Hospital Ceneral de Asturias. Oviedo.Las publicaciones sobre neurotuberculosis de las 2 últimasdécadas señalan la disminución de su incidencia enlos países industrializados, en relación con el.desarrollosocioeconómico, mejor nivel sanitario y profilaxis, conBCC. De las 2 formas clinicopatológicas de afectación delSNC, meningitis y tuberculomas, en nuestro medio es más41s

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989frecuente la primera y los tuberculomas son más raros ycon frecuencia se observan en pacientes inmunosuprimidos.Se presenta el caso de una mujer de 28 años, que consultópor cefaleas y fotopsias de 10 días de evolución; 2meses antes había tenido un parto a término. La exploraciónera normal y estaba afebril. Radiografía de tórax: patrónnodular miliar. TC craneal: múltiples hipodensidadesen el parénquima, ventrículos pequeños y cisternas disminuidas.Con contraste intravenoso, múltiples lesioneshiperdensas, de pequeño tamaño, compatibles con granulomas.LCR normal. Se inició tratamiento tuberculoitático;rifampicina 60Q isoniacida 30Q etambutol 1.200 y pirazinamida2.000 mg/día. Se aisló mycobacteria tuberculosaen el cultivo de esputo, sensible a los 4 fármacos. Almes, incremento de las cefaleas, sobre todo nocturnas yborrosidad papilar. TC craneal: aumento del número y tamañode los tuberculomas, y del edema perilesional. Seañadió dexametasona 6 mg/día durante 2 meses, conrem.isión de la hipertensión intracraneal casi desde elrntcto.A los 3 meses de tratamiento, seguía asintomática. Rxtórax: normal y TC: sólo 3 pequeños tuberculomas.Se señala: 7) el contraste entre la escasa clínica y el elevadonúmero de tuberculomas intracraneales (más de 100),con LCR normal, a pesar de la localización próxima a losespacios licuorales de algunos de ellos;2) el intervalo devarios meses de tratamiento es necesario para la desapariciónde las lesiones neurorradiológicas, recuperando entoncesel encéfalo un aspecto normal en la TC, y3) aunqueel diagnóstico de lesiones múltiples es sugerido porla TC sin contraste, sólo con contraste se evidéncian claramenteaquéllas.Adenosina deaminasa en LCR y neurobrucelosisM. Barquero, A. Jiménez, S. Arroyo, P. Díez, J.A. Egidoy E. Varela de SeijasServicio de Neurología. Hospítal Clínico L|niversitarío. Madrid.La brucelosis es una infección crónica endémica del áreamediterránea, que como otras formas de meningitis linfocitaria,puede en ocasiones confundirse con limeningitistuberculosa. La medida de la actividad de la adenosinadeaminasa en LCR (ADA), es un test de diagnósticorápido de la meningitis tuberculosa, que tiene una altaespecificidad, espec¡almente en adultos. Presentamos unapaciente con una meningitis brucelar con niveles altos deADA, discutiéndose el valor diagnóstico de esta determinaciónen áreas endémicas de brucelosis.Caso clínico: paciente de 47 años, con antecedentes decefalea vascular que 15 días antes del ingreso se hace másintensa y cambia de características y el día del ingreso presentadesviación de la comisura bucal, agitación y dificultaden la articulación del lenguaje. La exploración mostróconfusión mental, afasia motora y paresia facial central.La analítica sanguínea y la TC fueron normales. 5e realizópunción lumbar con presencia de linfocitosis e hipoglucorraquia,niveles elevados de ADA en LCR y aglutinaéionesy el Coombs a brucela a títulos elevados. Con tratamientoy rifampicina y vibracina, la evolución fue satisfactoria.Aunque en recientes revisiones sobre neurobrucelosisno se ha descrito una elevación de la ADA, esto ha sidoseñalado previamente en la literatura nacional. Creemosque es importante considerar este aspecto en el diagnós-416tico diferencial de las meningitis linfocitarias en nuestropaís.Abscesos epidurales esp¡nales.f. Sánchez, C. Saldaña, A. Jiménez, C. Santoni,J.L. Caniego, J. Gómez y E. Varela de SeijasServicios de Neurología y Neurocirugía. Hosp¡tal Clínico Universitar¡o.Centro de lmagen Diagnóstíca. Madrid.La infección del espacio epidural en la columna vertebrales un trastorno poco frecuente, generalmente localizadoen la región dorsolumbar y más raramente en lacolumna cervical. Su origen puede ser tanto hematógeno(forúnculo, infección urinaria) como por cont¡güidád(osteomielitis vertebral). Son factores condicionantes, aunqueno imprescindibles las drogodependencias, diabetesmellitus, terapia inmunosupresiva y otras enfermedadesdebilitantes. El agente causal es habitualmente el Staphylococcusaureus. Presentamos 3 pacientes con esta patología,con el fin de discutir los pioblemas que plant'ea eldiagnóstico precoz de esta entidad.Caso '1: mujer de 57 años de edad con antecedentes delupus eritematoso en tratamiento corticoideo en los ultimos4 años. Acude por fiebre, cervicalgia y debilidad demiembro superior derecho. Presentaba afectación radiológicacompatible con osteomiomielitis de columna cervical,realizándose RM, que apoyó el diagnóstico clínico.Caso 2: varón de 64 años de edad sin antecedentes deinterés consultó por fiebre y dolor interescapular, y debilidaden miembros superiores. La radiografía simplede columnaera normal, presentando un absceso epidural cervicalen la RM.Caso 3: varón de 55 años que ingresó por fiebre, dolorinterescapular y paraparesia progresiva. La radiografía decolumna era normal. En la mielografía se objetivó paradadel contraste por masa extradural, encontrándose un abscesoepidural en la intervención.Un caso de absceso cerebeloso por c¡tomegalovirusC. Gómez, J. Fueyo, C. de Lecea, C. Oliveras,J. López-Colomes y A. Pou SerradellServicio de Neurología. Hospital del Mar. Barcelona.Presentamos el caso clínico de un enfermo varón de 30años de edad que sufría una infección por VIH grupo lVsubgrupo C-1. El día 6-Vl-89 ingresó por presentár un síndromehemicerebeloso derecho de cuatro días de evolución.La TC cerebral practicada en urgencias demostró lapresencia de una imagen hipodensa localizada en hemisferiocerebeloso derecho que captaba contraste en anillo.Se inició tratamiento empírico frente a toxoplasma pero20 días después de iniciada la terapéutica con pirimetamina(dosis inicial de 200 mg y luego 100 mg/día) y sulfadiacina(4 gldía),la imagen de la lesión había aumentadode tamaño y el enfermo había empeorado, presentándoseclínica de hipertensión endocraneal. Ante dicha evoluciónse decidió practicar una biopsia cerebral medianteestereotaxia. El estudio microbiológico de la muestraobtenida informó la presencia de cuerpos de inclusión intracelu lares.Por este motivo, sospechándose una infección por citomegalovirus,se in¡ció tratamiento con ganciclovir (5 mg/kg92

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíacada12 h) obteniéndose mejoría de la clínica y la prácticaresolución de la imagen radiológica.Concluimos que ante una imagen de TC cerebral concaracterísticas de hipodensia sin contraste y que capte esteanillo, además de en otros procesos más f recuentes (toxoplasmosis,candidiasis, tuberculomas, linfomas, abscesosbacterianos, etc.), en un enfermo de SIDA, debe tenerseen cuenta el citomegalovirus. En nuestro caso estasuposición nos permitió adoptar la estrategia terapéuticaapropiada.El absceso intramedular como causa de parapleiíaM.E. Miranda, B. Anciones, A. Castro, M. Lara y l. Viaño*Hospital La Paz y * Sanatorio San Francisco de Asís. Madrid.Los procesos infecciosos que afectan a las estructurasmedulares condicionan habitualmente procesos compresivosextrínsecos a la medula o lesiones difusas que puedenafectar a las meninges y a las raíces dando lugar defectosmotores en miembros inferiores y eventualmenteparaplelía. Sin embargo la existencia de un absceso medularperfectamente delimitado supone tan raro eventoque no hemos hallado un caso similar en la literatura consultada.Se trata de un varón de 52 años, diabético insulinodependiente,que presenta unas lesiones dérmicas de tipopustuloso y etiología estafilocócica en un terreno abonadopor una severa polineuropatía. Tras unos días de f iebrey tratamiento adecuado en que remite el proceso séptico,el paciente desarrolla de manera subaguda un cuadrode mielit¡s con un nivel 11. Los distintos exámenesrealizados (radiografía, TC, mielografía, resonancia magnéticay estudio del LCR) no fueron significativos en unprimer momento. Se instauró tratamiento empírico y elcuadro progresó debiendo recurrirse a dos nuevos estudiosde resonancia magnética medular que determinaronla naturaleza del cuadro. Fue intervenido quirúrgicamenteobjetivándose el absceso intramedular meiorandode manera discreta. Este caso permite analizar la dificultaddiagnóstica de algunas etiologías medulares tan singularescomo un absceso intramedular y sobre todo nosadvierten que pese a los datos técnicos más modernosla actuación en algún caso puede ser demorada con resultadosf inales escasamente positivos.Mucormicosis aislada cerebral. lmágenesinhabituales en la TCF. Villalobos, J. Bautista, M. Carcía y .1. AndreuServicios de Neurología, Hematología y Patología.Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.Se presenta una paciente de 36 años de edad diagnosticadade linfoma difuso de células grandes. Durante eltratamiento inmunosupresor, desarrolla un cuadro neurológicoprogresivo de crisis motoras en miembros derechos,afasia, hemiplejía izquierda, disminución del nivelde conciencia y fallecimiento por enclavamiento uncal izquierdoa los 20 días de evolución. En ningún momentopresenta lesiones oculares o nasales. La bioquímica, cultivosy citología de LCR fueron negativas.La TC muestra múltiples imágenes diseminadas en amboshemisferios, hipodensas, con efecto masa y realce enanillo tras la perfusión de contraste.La necropsia de encéfalo mostró abscesos micÓticosmúltiples con profusión de hifas del género mucor.Es de resaltar en este caso que la TC no es diagnósticaya que las lesiones descritas sugieren una etiología portoxoplasmas o Candida y sólo el estudio morfológico aclarael diagnóstico. La vía de entrada es desconocida y puedeser nasal (sin lesiones mucosas por inmunodepresión)o bien de origen pulmonar.A propósito de un caso de otitis externa malignacon afectac¡ón neurológica tratado conciprofloxacinaF.J. Martínez Sarries, L. Crespot, L. Calandre,J.M. Velázquez Péres, A. Lledó y A. RuedaServicios de Neurología y * Medicina lnterna.Hospital '12 de Octubre. Madrid.La otitis externa maligna (OEM) es una entidad poco habitualcausada por la invasión del conducto auditivo externopor Pseudomonas aeruginosa. Suele afectar a ancianosdiabéticos. El proceso a menudo progresa hacia unaosteomielitis de la base del cráneo, afectando a uno o variosnervios craneales (al Vll fundamentalmente y con menorf recuencia Vl, lX, X y Xl). Otras complicaciones neurológicas(absceso cerebral, trombosis de los senos lateraleso sigmoides y meningitis) son más raras.El diagnóstico de la extensión ósea puede establecersecon técnicas radiológicas o isotópicas.La afectación neurológica implicaba un mal pronóstico,pero éste parece haber mejorado tras la introducción dela ciprofloxacina.Presentamos un caso de OEM con afectación neurológica(cefalea hemicraneana derecha severa, síndrome deCradenigo derecho con afectac¡ón predominante del Vly menor del X y marcha atáxica). La VSC era de 95. El LCRpresentó una pleocitosis linfocitaria con cultivos estériles.La TC de alta def¡n¡c¡ón de la base del cráneo mostró unalesión destructiva del peñasco derecho con afectación departes blandas en la pared posterior de la nasofaringe. Lasgammagrafías óseas con tecnecio y galio demostraron laexistencia de una captación patológica en el peñasco derecho.La resonancia magnética fue informada como probableproceso expansivo en punta de peñasco derecho.Al existir el antecedente de una otitis por pseudomonase inició tratamiento con ciprofloxacina oral con importantemejoría sintomática. Los controles posteriores a lolargo de 12 meses revelan una curación casi completa (persisteúnicamente una discreta paresia del Vl nervio cranealderecho) y normalización de la VSC.Parálisis aislada del nervio hipogloso revers¡bleS. Mederer, J. Álvarez Sabín, M. Tintoré, A. Molinsy A. CodinaServicio de Neurología. Hospítal Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Es un proceso de presentación infrecuente que ha sidoasociado a mononucleosis infecciosa, aneurisma de arteriacarótida interna y vertebral, radioterapia cervical, atrapamientosvasculares, luxación de C1, schwannomas, ca-9.1417

NETJfT(}LOCÍ,A. VOLU,MEN 4, NUMERO 10, DIC¡TMBRE 1989ries dentaria, vacur¡aciones, poscateterización yugula4 intubaciónendotraqtleal, endarterectornía carotídea,neoplasias cervicales y en sólo tres casos acompañandoa un proceso catarral previo.Presentamos el caso de una pa.ciente de 34 años de edad,que una sernana después de haber presentado un cuadrocatarral de vías altas inicia disartria y dificultad parala rnovilización lingual acompañado de do,lor cervical lateralizquierdo. !-a exploración física rnostraba una pa

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaries consultadas (Aguilar, Hospital de Bellvitge, ClínicaPuerta de Hierro, etc.).La presente serie demuestra que en nuestra área la infeccióncriptocócica en pacientes con SIDA es muy frecuente.Manifestaciones neurológicas tardíasde la infección por herpes zosterR. Álvarez, F. Craus, J. Abos, J.M. Miró+, J. Carreras**y E. TolosaServicios de Neurología, * Enfermedades lnfeccíosas y ** HematoloSía.Hosp¡tal Clíníc i Provincial. Earcelona.La infección cutánea por herpes zoster se relaciona condiversos cuadros neurológicos diferidos: angeítis, hemiplejíacontralateral tras herpes oftálmico, leucoencefalopatíay mielopatía. Preséntamos cuatro casos en pacientesinmunosuprimidos.Tres de estos pacientes presentaron un cuadro de hemiplejía;en dos tras la aparición de un herpes zoster oftálmicocontralateral y en el tercero tras un episodio deherpes diseminado. Las imágenes de la TC consistieronen pequeños infartos isquémicos en regiones capsularesyganglios basales correspondientes. La arteriografía en dosde ell