XLI Reunión Anual, Barcelona, 11-16 diciembre 1989 - Sociedad ...

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaEnfermedad de Behget y proceso expansivointracranealP. Martínez-Lage Áluarez, C. Viteri, M. Suárez*e l. Lucas+Departamento de Neurología y *Departamento de Medicina lnterna.Universidad de Navarra. Pamplona.Presentamos un paciente con antecedentes de aftas oralesrecurrentes, uveitis, colitis ulcerosa y meningitis linfocitariaque ingresa en nuestro centro con un cuadro decefaleas, vómitos, ataxia y afectación de pares cranealesV Vll, lX y Xll del lado izquierdo de un mes de evolución.La TC cerebral mostró imágenes quísticas múltiples, conanillo perilesional de captación de contraste, en hemisferiocerebeloso izquierdo e hidrocefalia triventricular querequirió la colocación de un drenaje frontal. Los exámenesmicrobiológicos, bioquímicos y citológicos del tCRventricular fueron normales. La biopsia de aracnoides mostróúnicamente inflamación inespecífica. 5e planteó eldiagnóstico diferencial de la lesión intracraneal entre preceso neoplásico, absceso, tuberculoma u otras lesionesinf lamatorias.Valorando el conjunto de antecedentes y enfermedadactual, fue diagnosticado la enfermedad de Behget. El pacienterespondió de forma espectacular al tratamiento concorticoides, mejorando el cuadro meníngeo y cerebelosoen dos días.Los controles evolutivos de la TC craneal han demostradouna reducción progresiva de las lesiones intracraneales.La afectación neurológica en esta entidad se produceen un 20-30% de los casos y en la mayoría de ellos se lralade una meningoencefalitis. Se han descríto también cuadrospiramidales, cerebelosos, afectación de pares cranealesy seudotumor cerebral.Las descripciones de los hallazgos neurorradíológicosen la enfermedad de BehEet son escasas. En general consistenen áreas de hipodensidad que ocasionalmente captan contraste de forma difusa o granular y se localizan enganglios basales y tronco cerebral. Sólo en un caso se handescrito imágenes con anillo perilesional de captación decontraste similares a las que presentamos. No hemos encontradoen la revisión de la literatura descripciones delesiones cerebelosas, por lo que encontramos justif icadaesta comunicación.Plasmocitoma intracraneal: parálisis múltiple depares craneales e insuficiencia adenohipofisariaA. López de Munain, J. Suárez, J.F. Martí-Massó,J. Marín* y B. lndakoetxeaSección de Neurología y *Servicio de Hematología.Hospital Ntra. Sra. de Aránzazu. San Sebastián.Las complicaciones neurológicas del mieloma múltipleson muy frecuentes y variadas. Sin embargo, la infiltraciónintracraneal a partir de las meninges o del hueso craneales muy rara. Presentamos el caso de un mieloma múltipleque debutó como una masa intracraneal a partir delclivus y que sugirió en principio, que se trataba de un adenomahipofisario.Se trataba de una enferma de 56 años, sin antecedentesde interés, con una historia de astenia, anorexia y pérdidade B kg de peso en los 6 meses previos a su ingresoen otro hospital. Quince días antes, presentó una ptosis17palpebral izquierda de instauración súbita. A su ingresola exploración mostraba una parálisis de los pares lll, lVy Vl del lado izquierdo, Vll par bilateral y paresia de hemiveloderecho. Los estudios de laboratorio revelaron unaelevación marcada de la VSG, así como un incremento enla síntesis de lgG. Presentaba además de forma basal y trasestimulación, niveles bajos de todas las hormonas de lahipófisis anter¡or salvo la prolactina, que estaba elevada.Los estudios radiológicos demostraron múltiples lesioneslíticas craneales, en parrilla costal y en varias vértebras.La TC mostró una masa sólida que infiltraba el dorso delclivus, desestructurando el seno esfenoidal y el suelo dela silla turca. Mediante procedimiento neuroquirúrgico,se practicó una biopsia de la masa, cuyo resultado fue elde tef ido hipofisario normal. En el postoperatorio, se fuedeteriorando el nivel de conciencia de la paciente, por loque es trasladada a este hospital. A su ingreso la pacienteestaba muy estuporosa, presentando una oftalmoplejíaizquierda completa y una parálisis facial bilateral. Sepracticó una punción lumbar que dio lugar a un LCR acelulary con características bioquímicas y biológicas normales.Una nueva TC craneal mostró los mismos hallazgosque la anterior. La RM craneal mostraba en los cortessagitales una masa intraósea que destruía el dorso del c/ivusy el suelo selar, rechazando dorsalmente la porciónanlerior de la protuberancia. Se inició tratamiento hormonalsustitutivo con corticoides y hormonas tiroideas, recuperandoparcialmente el nivel de conciencia y mejorandola oftalmoplejía. A los 11 días de su ingreso, se drenóuna cantidad importante de líquido pleural, complicándoseJa situación general de la enferma con un fracaso renalagudo y falleciendo finalmente a los 20 días de su ingreso.La autopsia confirmó la naturaleza mielomatosa dela masa intracraneal que provocaba la clínica, así comola normalidad histológica de la hipófisis.A la luz de este caso se revisan las complicaciones neurológicasintracraneales del mieloma múltiple y sus mecanismos etiopatogénicos.Patología e inumonología del sistema nerv¡osoy tumor de tres pacientes con encefalomielitisparaneoplásica y cáncer de pulmón de célulaspequeñasJ. Dalmau, H. Furneaux, M. Rosenblum, F. Crausy J.B. PosnerMemorial Sloan-Kettering Cancer Center (Neurology).New York. EE.UU.Tres pacientes desarrollaron de forma subaguda síntomasneurológicos compatibles con una neuronopatía sensitivasubaguda (NSS) ('l caso), encefalitis bulbar (3), límbica('l), síndrome cerebeloso (2) y neuropatía vegetativa(2). En el suero se detectó la presencia del anticuerpo anti-Hu lo que motivó un estudio de búsqueda de neoplasiaque fue negativo. El cuadro neurológico empeoró progresivamentea pesar de que dos pacientes fueron tratadoscon corticoides y plasmaféresis. Dos pacientes fallecierona los 7 meses y la tercera a los 6 meses después del iniciode los síntomas. La necropsia demostró, en los tres casos,un carcinoma de células pequeñas localizado, exclusivamente,en los ganglios linfáticos mediastínicos. Los hallazgospatológicos del sistema nervioso central y ganglio raquídeoposterior fueron compatibles con los diagnósticosde encefalomielitis y/o neuronopatía sensitiva353