NEUROLOCÍA. VOLUMEN 4, NÚMERO-IO, DICIEMBRE <strong>1989</strong>y síntomas de disfunción exclusivamente de la primera motoneurona(vías corticospinal y corticobulbar).Estudios recientes han demostrado que la ResonanciaMagnética (RM) permite visualizar la degeneración selectivade la vía piramidal en una serie de enfermedades, incluyendola esclerosis lateral amiotrófica, aunque este hallazgono ha sido descrito previamente en la ELP.Se aporta el caso clínico de una paciente de 46 años queinició hace 5 años torpeza y lentitud para los movimientosde la pinza de la mano derecha. De forma progresivase afectaron los movimientos de las cuatro extremidadesy aparecieron disartria, disfagia, risa y llanto patológicos.A la exploración neurológica destacaba una espasticidadgeneralizada, exaltación global y simétrica de los reflejosmusculares profundos, la liberación de reflejos de la líneamedia y un reflejo cutáneo-plantar indiferente en amboslados. El resto de exploración neurológica fue normaly sobresalía la ausencia de amiotrofia o fasciculaciones.El conjunto de exploraciones complementar¡as efectuadasno aportó ningún dato anormal, a excepción de las imágenesRM. En éstas se percibe un aumento de intensidadde señal en el trayecto de la vía piramidal.Se discuten el diagnóstico diferencial de este caso y loshallazgos obtenidos por RM. Las imágenes no son diagnósticasde ELP, sino que simplemente representan unaalteración en el trayecto de la vía piramidal. Ante un síndromepiramidal aislado, el estudio RM tiene una dobleutilidad: permite descartar varias entidades nosológicasy apoya el diagnóstico clínico de ELP.Encefalopatía por monóxido de carbonoC. Martínez Rodríguez, R. Navarro lzquierdo,C. Fernández Pol* y C. Salvador AguilarServicios de Neurología y * Psicología. Hospital Covadonga. Oviedo.La intoxicación por CO puede producir de forma agudauna demencia subcortical con secuelas de intensidadvariable, dependiendo del tiempo de exposición al gas yen relación con la aparición precoz de alteraciones en losestudios neu rorradiológicos.Dos pacientes, tras exposición accidental durante másde 6 horas y permanecer en coma unas 18 y 24 horas, respectivamente,desarrollaron un cuadro caracterizado pordeterioro severo de las funciones cognit¡vas, evidenciándoseen uno de ellos una hemiparesia derecha, con liberaciónbilateral de reflejos osteotendinosos y respuestaplantar extensora. En la TC cerebral realizada precozmente,se apreciaron importantes lesiones bilaterales de substanciablanca y núcleos basales en ambos casos. lmágenessimilares en RM. El estudio psicométrico demostróuna severa afectación de la memoria de f ijación con conservacióndel resto de funciones intelectuales.La evolución del déficit motor ha sido muy favorable, persistiendola amnesia de fijación en un caso con déficit moderadoy en el otro moderado-severo. El tratamiento se habasado en psicoterapia de apoyo y ocupacional, teniendoen cuenta aspectos individuales y ambientales, asícomo tratamiento farmacológico con piracetam.Se insiste en la potencial gravedad de la intoxicación,la relevancia de las imágenes neurorradiológicas y suevolución, así como la importancia del tratamiento psicológico.404Atrofia óptica familiar infantil: estud¡o de unafamilial. Pérez López-Fraile, A. Cid+, F. Rabinal**, M. Arranzy A. Oliveros19ruic.io1 !g Neurología, *Neurotisiología Ctínica y **Oftatmotogía.Hospital Miguel Servet. Zaragoza.Se presenta una paciente de <strong>16</strong> años, con torpeza en lamarcha y déficit mental con alteraciones leves de conductadesde la infancia, en la que un examen neurológico, a los10 años de edad, detecta nistagmus y palidez papilar temporalbilateral y estrabismo de olo izquierdo. La TC, estudio.metabólico y biopsia de piel y músculo, fueron normales.Dos hermanos menores, presentan palidez papilartemporal bilateral asociada a estrabismo y nistag'rnús,res pectiva mente.La. clínica es superponible. a la descrita por Behr comosíndrome deatrofia óptica familiar infantil complicada. Sehan publicado estudios necrópsicos aislados cie este síndrome,.y su delimitación de las degeneraciones espinocerebelosas,está sometida a controversia. Los pESS mostrabanen los miembros de esta familia incremento de laslatencias de las ondas correspondientes a la proyeccióntálamo-cortical.Degeneración espinocerebelosa y cav¡dadcentromedular dorsolumbarP. de Castro, M. Cudin, P. Martínez-Lage Álvarez,C. Vergara y C. Viteril)ep¿rtamento de Neurologia. Universidad de Navarra. Pamplona.Presentamos el caso de una mu jer de 48 años que desdela infancia presenta escoliosis y p¡es cavos. Desde jovencaminaba con cierta torpeza pero nunca sufrió caidas. Hizo estudios de piano sin ninguna dificultad en manos.A raíz del segundo embarazo comienza con unainestabilidad progresiva de evolución lenta. No tiene hermanosni primos carnales.En 1985 el cuadro consistía en paraparesia espástica conmínimo déficit motor, disartria, dismetría más acusada enpiernas, alteración de la sensibilidad vibratoria y profundaen piernas, pies cavos y escoliosis. La TC cerebral mostrabauna dilatación del cuarto ventrículo y atrofia de vermiscerebeloso. Fue diagnosticada de atrofia espinocerebelosa,aparentemente esporád ica.En noviembre de 1987 consulta por primera vez en estedepartamento. Presentaba entonces paraparesia espástica,ataxia y disminución distal de sensibilidad vibratoriaen piernas. No se objetivó disartria. La TC mostró discretaatrofia vermiana, la mielografía fue normal y la resonanciamagnética cerebral y medular no añadió nuevos datos.Se diagnóstico de enfermedad degenerativa espinocerebelosade lenta evolución.En octubre se realiza un estudio neurof isiológico quemuestra velocidades de conducción normales y en febrerode <strong>1989</strong> potenciales evocados multimodales y estimulaciónmagnética cortical, en los que hay un importante retrasode la conducción motora central, aumento de las latenciasde los PESS desde miembros superiores, desestructuraciónde los potenciales desde miembros inferiores yaumento bilateral de los intervalos I-V en los PEATC. Enfulio se realiza otra RM que muestra una cavidad centromedulara nivel dorsolumbar, desde D-12 a L-1.BO
<strong>XLI</strong> Reunión <strong>Anual</strong> de la <strong>Sociedad</strong> Española de NeurologíaEste caso nos permite ilustrar y analizar la dificultad deintegrar los hallazgos clínicos sugestivos de enfermedaddegenerativa con los resultados de los estudios neurofisiológicos,en los que lo más relevante parece ser un trastornode la conducción nerviosa, y el hallazgo de una cavidadcentromedular dorsolumbar cuya posible relacióncon la enfermedad no es aparente.Síndrome de Moebius: presentac¡ón de un casoinusual con afectación facial unilateralA. López, F. Jarauta, ).L. Conzález y M.A. CarcídUnidad de Neurologia y *Neurofisiología- Hospital Virgen de la Luz.Cuencatadiplejía facial congén¡ta (síndrome de Moebius), esuna entidad poco frecuente caracterizada por aplasia congénitade los núcleos de los nervios faciales y la musculaturafacial.Clínicamente se caracteriza por diplejía facial, aisladao asociada a afectación de otros nervios craneales (Vl bilateralmás frecuenlemente), malformaciones cardíacas, esquelélicasy retraso mental.En muy raras ocasiones, la afectación facial puede serunílateral. Presentamos el caso de un neonato, sin antecedentespatológicos en el parto, en el que se obletivó laexistencia de paresia facial izquierda, paresia bilateral delnervio abducens y ausencia del reflejo cocleo-palpebralderecho sin afectación a otros niveles.Comentamos la resultados de los estudios realizados(BAER, EMG, blink reflex), los cuales confirmaron la existenciade lesión del tronco cerebral a nivel protuberancial,descartándose por la TC realizada la existencia deotros procesos responsables.Se hace una revisión de la literatura sobre el síndromede Moebius, llegando a la conclusión de que la afectaciónfacial unilateral como en el caso que describimos, constituyeuna rareza.En este trabalo discutimos la utilidad de la resonanciamagnética en el diagnóstico de cisticercosis cerebral y enespecial como marcador de actividad así como la evoluciónde las lesiones hiperintensas tras el tratamiento conprazicuantel y su posible repercusión en el seguimientode los enfermos.Alteraciones neurorrad¡ológicas en un caso deenfermedad de Marchiafava BigmaniM.A. Quesada, l.M. Domínguez, J. Chacón, M.A. Pino,A. Mesa, C. Martínez Parras y G. lzquierdoServicio de Neurología. Hospital Uníversitario Virgen de la Macarena.Sevilla.Se presenta un caso de un paciente varón de 39 añosde edad, alcohólico crónico, que en los últimos meses presentatrastornos en la marcha con ¡nestabilidad, con desorientacióny falta de relación con el entorno familiar ysocial, con evolución fluctuante. lngresa por un cuadrode mutismo acinético, con agitación ocasional. La exploración,díficil por el intenso mutismo del enfermo, poníade manifiesto alteraciones en la motilidad ocular, especialmenteen la mirada vertical, cambios del tono muscularcon tendencia ocasional a la hipertonia, exaltación delos reflejos de la línea media, reflejos osteotendinosos muyvivos y simétricos, amiotrofia de miembros inferiores y reflejos plantares f lexores.Se realizó una TC de cráneo que puso de manifiesto unahipodensidad en la parte anterior del cuerpo calloso. Laresonancia magnética confirmó la presencia de la lesióndel cuerpo calloso con hiperbrillante en imágenes potenciadasen T2 a nivel de todo el cuerpo calloso y a nivelde los pedúnculos cerebelosos de ambos lados.Se discute la utilidad de la resonancia magnética en eldiagnóstico pre mortem y control evolutivo de la enfermedadde Marchiafava Bignami.Asterixis en hematoma subdural bilateralF. Palomo, F. Cabrera, J. Tejeiro y E. Carcía-AlbeaUt¡l¡dad de la resonancia magnética en lacisticercosis cerebral. Diagnósticq actividady tratamientoM.A. Quesada*, l. Domínguez*, A. Mesa**, C. Navarro*,C. Martínez Parra* y C. lzquierdo** Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen Macarena.Sevil l¿.** Centro Radiológico CERCO. Sevilla.Se presentan 2 casos de cisticercosis cerebral que presentabancrisis comiciales como única sintomatología. Enlos dos pacientes existían calcif icaciones ovoideas de 1 a2 mm de diámetro en TC de cráneo y en RX de partes blandasy los test serológicos de cisticercosis fueron asimismopositivos en ambos casos.La resonancia magnética puso de manifiesto los dos casosla presencia de lesiones hiperintensas en T2 que nohabían sido sospechadas clínicamente ni correspondíana ningún tipo de lesión en la TC de cráneo.Los enfermos fueron tratados con prazicuantel a dosisde 50 mg/kg peso/día durante 15 días.Sección de Neurología. Hospital de Alcalá de Henares. Madrid.El fenómeno de la asterixis se asocia comúnmente a diversasencefalopatías metabólicas. Rara vez se ha comunicadoen lesiones cerebrales focales. Hemos tenido laoportunidad de observar un caso de asterixis asociada ahematoma subdural bilateral.Se trataba de un paciente de 69 años de edad sin antecedentesdestacables de interés ni traumatismo previo quees examinado en la sección de urgencias por cefalea y somnolenciaprogresivas de 15 días de evolución. El pacientepermanecía obnubilado, si bien era posible mantenerledespierto con estímulos verbales repetidos. Destacaba enla exploración la presencia de un claro y persistente aleteode ambas manos que se desencadenaba al extenderlos miembros superiores y desaparecía con el reposo ocon los movimientos intencionales. Existía signo de Babinskibilateral y una importante limitación de la mirada conjugadavertical. Los estudios analíticos descartaron alteracionesmetabólicas y trastornos de la coagulación. El EECmostró una actividad de fondo normal de balo voltaje sobrela cual aparecía un ritmo proyectado. La TC cranealreveló la presencia de un hematoma subdural bilateral.B1405
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