XLI Reunión Anual, Barcelona, 11-16 diciembre 1989 - Sociedad ...

NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989tora. Los datos de nuestro estudio y los de la literatu ra sugierenque se trata de una enfermedad bien definida, clasificable dentro de las atrofias multisistémicas.Historia clínica. Un varón de 53 años, sin antecedentesmédicos ni familiares nitóxicos, consultó en iunio de1987por pérdida progresiva de memoria a lo largo de un año,junto con pérdida de fuerza en manos y dificultad parahablar en los últimos tres meses. Existía una importanteamnesia de fiiación y síndrome afaso-apracto-agnósico;mini-mental 14130; déficit motor 4/5 de miembros superiorescon arreflexia tendinosa de los mismos y amiotrofiade manos; EMC con fasciculaciones en las cuatro extremidades;velocidades de conducción nerviosa normales;EEC y TC normales; LCR normal; hemograma, perfil bioquímico,VDRL, hormonas tiroideas, folatos I B12 normales.La evolución fue progresiva hacia un profundo deterioromental e intenso déficit motor (3/5) con amiotrofiade miembros superiores. No aparecieron signos piramidalesni bulbares. Los esfínteres y la sensibilidad parecíanestar indemnes. El paciente falleció de una bronconeumoníaen agosto de 1988.Estudio neuropatológlco. El cerebro pesó 1.300 g y eramacroscópicamente normal. En el córtex había una pérdidaneuronal difusa en las capas lll y V; espongiosis enlas capas l, lly lllcon gliosis fibrilar; lipofuscina en la microgliacortical. Las placas seniles eran escasas, menos dedos por campo de 200 aumentos. En el hipocampo habíauna esclerosis bilateral selectiva del sector CAr. Era llamativauna intensa gliosis subcortical difusa. La substanciablanca profunda parietotemporal aparecía bilateralmentedesmielinizada. Los ganglios basales, tálamo, núcleo deMeynert y substancia negra estaban indemnes. La medulaespinal mostraba pérdida neuronal en los cuernos anteriorescon gliosis fibrilar, frecuente cromatólisis, y cuerposde bunina. Los cordones posteriores y laterales estabanligeramente desmielinizados. En músculo esqueléticohabía atrofia fascicular afectando a ambos tipos de fibrascon inversión del patrón enzimático oxidativo, ocasionalesfibras angulosas y frecuentes fenómenos de autofagia.El nervio sural era normal.Demencia como ún¡ca manifestación por déficitde vitamina BrzF. Lacruz Bescos*, J.M. Manubens Bertrán+, l. Ezpeletalraizoza+ y M. Bujanda Alegría** Servicio de Neurología- Centro Sanitarío Conde Oliveto.** Servic¡o Hematología. Hospital Virgen del Camino, Pamplona.La naturaleza de la demencia en la anemia perniciosa(por déficit de vit BrJ es variable pero característicamentese acompaña de un deterioro global e insidioso de lasfunciones intelectuales y memoria y frecuentemente alteracionesdel humor, depresión e irritabilidad o labilidademocional. Ceneralmente se acompaña de síntomas y signosde afectación medular posterolateral y neuropatía periféricay atrofia óptica y se conoce que los trastornos neuropsiquiátricospueden ocurrir en ausencia de anomalíasnematológicas.Se describe un caso de deterioro intelectual progresivode instauración insidiosa compatible con diagnóstico dedemencia de 4 años de evolución en el que se detectó undéficit de 812 por gastr¡tis crónica sin otras alteracionesneurológicas ni de los parámetros hematológicos.394El estudio neuropsicológico aportó datos atípicos parauna demencia degenerativa primaria poniendo de manifiestoun cuadro amnésico-confusional.El EEC mostraba ondas trifásicas y existían anomalíasinespecíficas en la cartografía y P3¡6.Este caso de demencia aislada por déficit de Brz sirvepara enfatizar la importancia de la valoración neuropsicológicaque permite detectar alteraciones atípicas. Casossimilares (sin afectación medular) son poco f recuente yprobablemente pueden sospecharse por las alteracionesneuropsicológicas y las alteraciones EEC, indicando unai nvestigación d i rigida a descartar trastornos metaból icos.ENFERMEDAD DE PARKINSONY MOVIMIENTOS ANORMALESSPECT con HM-PAO en la enfermedad de ParkinsonR. Falip, J. Matías-Cuiu, F. Chillón, R. Martín, R- lnsay R. ManzanaresD¡visión de Neurología. Hosp¡tal Virgen de los Lirios. Alcoy. Al¡cante.Existe una escasa experiencia en la valoración del flujocerebral en la enfermedad de Parkinson. Mediante la técnicade SPECT con HM-PAO hemos valorado la actividaddel flujo cerebral en B pacientes diagnosticados de enfermedadde Parkinson y hemos correlacionado los hallazgoscon la escala de Columbia, Mini-Mental test y una escalade incapacidad. Hemos comparado los resultados con2 pacientes que presentaron un parkinsonismo por cinaricina.Nuestro estudio parece demostrar que existe una discretareducción de captación del trazador sin que se obletivenáreas de hipofunción. Sin embargo, no encontramosel incremento de actividad que suele aparecer a nivelde ganglios basales en los pacientes normales.Nuestro estudio sugiere que la valoración del flufo cerebralmediante esta técnica puede ser útil en el pacientecon enfermedad de Parkinson, aunque es necesario unmayor número de pacientes para obtener datos útiles.Disminución de Ia neurocinina A en el LCRde pacientes con enfermedad de ParkinsonR. Calart, R. Catalán, J. Montalbán, F. Miquel,S. Mederer, A. Molins y A. Codina.Servicios de Bioquimíca y Neurología. Hosp¡tal Ceneral Vall d'Hebron.Barcelona.El neuropéptido neurocinina A (NCA) ha sido detectadoen diferentes territorios cerebrales de la rata. Asimismoha demostrado poseer ciertas funciones sobre el controlmotor y se ha sugerido que la NCA podría actuar comoneurotransmisor en la substancia negra de la rata. Recientesestudios han sugerido la existencia de interaccionesentre el sistema dopaminérgico y la NCA.Nuestros objetivos han sido: 7) establecer valores normalesde NCA en LCR humano, y 2) comparar dichos valoresnormales con los obtenidos en pacientes con enfermedadde Parkinson.5e determinaron los niveles de NCA en LCR de 7 pacientescon enfermedad de Parkinson y 9 LCR normales usandoun método de radioinmunoanálisis.70