XLI Reunión Anual, Barcelona, 11-16 diciembre 1989 - Sociedad ...

NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1989Tras la inyección de insulina, la glucemia disminuyó progresivamentede B3-¡4,9 (control) a 23-+0,8 (hipoglucemia)mgldl y, coincidiendo con este fenómeno, el flufo sanguíneocerebral aumentó progresivamente de 52+3,7 (normoglucemia)a73+47 (hipoglucemia) ml/min (A = 2B%). Durantela.hipoglucemia la presión arterial, pO2, pCO, y pHno cambiaron significativamente y los animales mostrabantaquicardia, temblor, piloerección, masticación y depresiónde la actividad motora; dos animales cayeron alsuelo y uno de estos presentó movimientos convulsivos.En estas condiciones de hipoglucemia (2G30 mg/dl) el efectovasoconstrictor cerebral producido por la noradrenalina(0,3-9pg) o serotonina (01-9 p.g) así como el efectovasodilatador cerebral producido por el isoproterenol(0,03-3 ¡rg) o acetilcolina (0,01-1 ¡4.) estaban claramente disminuidosrespecto al observado durante la normoglucemia.Estas substancias vasoactivas fueron inyectadas directamenteen la circulación cerebral y no alteraron la presiónarterial ni la frecuencia cardíaca.Los resultados indican que la hipoglucemia produce vasodilatacióncerebral y disminuye la capacidad de los vasossanguíneos cerebrales para contraerse y relaiarse anteestímulos vasoactivos. Esto puede ser consecuencia deldéficit de substrato energético en el cerebro.Trabajo subvencionado, en parte, por el FISS y la UAM.Síndrome de Kozewnikow de probable origensubcorticalM. Arias, l. Requena y L. López-lborServicios de Neurología y Diagnóstico por lmagen- Hospital Provincialde Santiago. Santiago de Compostela.Varón de 81 años, con antecedentes de HTA y arteriosclerosisdiseminada (intervenido de bypass aortofemoraly amputación de Mll), que acude por un cuadro de 15 díasde evolución de movimientos involuntarios en MSl. Talesmovimientos, continuos, se iniciaron en dedo pulgar izquierdoy se fueron extendiendo progresivamente a todala extremidad: se trataba de contracciones no totalmenterítmicas que aumentaban con el estrés, al mantener unapostura e intentar realizar ciertos movimientos (se aportavídeo). Por lo demás su estado de conciencia era normaly no presentaba otras alteraciones.Se realizaron diversos estudios: EEC y TC cerebral resultaronnormales. La RM puso de manifiesto un área dehiperseñal bien delimitada a nivel de la parte anterior decentro sem¡oval derecho (laguna isquémica), existiendotambién una afectación más difusa (degeneración vascular)de toda la substancia blanca de ambos hemisferios.El EMC demostró contracciones mioclónicas en diversosmúsculos de MSl.Con el diagnóstico de epilepsia parcial continua (síndromede Kozewnikow), fue tratado inicialmente con difenilhidantoína,que, a niveles terapéuticos, no consiguiócontrolar el cuadro, lo que sí tuvo lugar tras añadir ácidovalproico. Un intento de retirada de las hidantoínas notuvo éxito ante la reaparición de las contracciones involuntarias.Este caso de síndrome de Kozewnikow presenta, a nuestrojuicio, algunos aspectos importantes: 7) localización dela lesión en la RM a nivel infracortical (todavía se discutemucho sobre la localización cortical/subcortical); 2) Íavorablerespuesta a la terapéutica (pocas veces reseñada),y 3) documentación visual, que permite un análisis detalladode los movimientos involuntarios.350Un nuevo modelo con pos¡ble aplicación en eltratamiento del daño de reperfusión en isquemiaglobal cerebral transitoria en ratasF. Carceller, .1.M. Roda, E. Díez-Tejedor y M.R. RuizServicios de Neuroc¡rugía y Neurología. Hospital La Paz. LJniversidadAutónoma. Madrid.Se describe un nuevo método para la administración intraarterialde medio de contraste al tejido cerebral tras laoclusión de ambas arterias carótidas primitivas y ambasarterias vertebrales. Se utilizaron 10 ratas Wistar de un pesoaproximado de 250 g. Los animales fueron anestesiadospor vía intraperitoneal y con técnica microquirúrgica ambasarterias vertebrales fueron expuestas entre C1 y C2 yposteriormente coaguladas y seccionadas a este nivel. Aldía siguiente las ratas, después de ser anestesiadas, eransacrificadas y perfundidas con suero salino. Seguidamentese.exponían ambas carótidas comunes en el cuello y seocluían. En 5 animales se introdujo un medio de contrastea través de la aorta abdominal comprobándose la ausenciade relleno de los vasos intracraneales en la correspondienteradiografía. En otros 5 animales se aisló la bifurcacióncarotídea derecha y la arteria carótida externa, secanuló retrógradamente con la punta de catéter situadacerca del origen de la carótida interna. Tras la introducciónde un medio de contraste a través del catéter alojadoen la carótida externa se comprobó el llenado de vasosintracerebrales de ambos hemisferios en la pertinenteradiografía. Con el presente método se demuestra queexiste la posibilidad de administrar por vía intraarterial distintassubstancias farmacológicas que protejan el tejidocerebral isquémico del daño de reperfusión.Trabajo realizado con una ayuda del FISS 004S/S9.lnfarto cerebral en un adulto joven, como formade presentación de un MELAS.1. Massons*, A. Arboix*, M. Oliveres*, C. Navarro**,M.C. Domínguez+*+ y F. Titus**Servi(¡o de Neurologia. Hospital Central. La Alianza. Barcelona.'*Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Vall d,Hebron.***Servicio de Bíoquímica. Hospital lnfantil Vall d,Hebron. Barcelona.El MELAS (síndrome encefalomiopático con acidosis lácticae isquemia cerebral) es una entidad clínica descritaen el año 1984 por Pavlakis et al. Debido a su reciente conocimiento,hasta el momento son escasos los casos clínicosdescritos.Presentamos el caso clínico de un adulto joven de 26años de edad que presentó un trastorno afásico debidoa un infarto isquémico cerebral, secundario a un MELAS.Mediante las exploraciones complementarias efectuadas,se descartaron las etiologías más habituales causantesde infartos cerebrales en pacientes jóvenes. El diagnósticode MELAS se sospechó por los antecedentes patológicosde epilepsia, migraña e hipoacusia sensorial bilateralprogresiva y por la presencia de un aumento en reposode ácido láctico en sangre. La TC cerebral mostró cálcif ¡-cación bilateral caudato-putámino-palidal y la RM cerebralobletivo un infarto isquémico parieto-témporo-occipital izqu.ierdo.El diagnóstico se confirmó con una biopsia muscularcompatible con miopatía mitocondrial al obfetivarfibras ragged-red o rojo desestructuradas en la tinción histológicadel tricómico de Comori modificado.12