XLI Reunión Anual, Barcelona, 11-16 diciembre 1989 - Sociedad ...

XLI Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaEstudio cerebelo-vestibular en la policondritisrecidivanteC. Hidalgo, V. lbáñez, M.A. Hernández, A. Balsa,M.J. Sarriá y B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid.La policondritis recidivante es una rara entidad de caráctersistémico y etiología desconocida que se caracterizapü un proceso inflamatorio recurrente y destructivoque afecta a estructuras cartilaginosas del organismo. Clínicamentese caracteriza por presentar condritis auricular,poliartritis, condritis nasal, inflamación ocular y de víasres pi ratorias, afectac ión card íaca y problemas aud iovestibularesy de otras estructuras del sistema nervioso.La afectación neurológica siempre se ha considerado unarareza hasta el punto que la bibliografía consultada al respectodemuesira la eicasa relevancia que se concede abstas alteraciones. Basados en que tres pacientes estudiadospor nosotros con policondritis recidivantes presentabanafectación vestibular, parálisis facial en dos casosy afectación cerebelosa en otro, se planteó un estudioprospectivo de los aspectos neurológicos. y vestibularesde la enfermedad. Para ello se sometía a los pacientes aun riguroso examen neurológico, a un estud.io audiométrico,-aun electronistagmograma y un estudio electroculográfico.Sobre 12 casos examinados de policondritis recidivanteencontramos como datos más significativos: lahipoacusia, la afectación vestibular (6 casos), la afectacióncerebelosa (2 casos), parálisis facial recidivante (un caso)y parálisis facial (2 casos). Uno de los pacientes.presentóun cuadro de encefalopatía de origen no filiado.Aunque la patogenia no está claramente demostrada (seha inciiminado récientemente a vasculitis) la demostraciónde una afectación otoneurológica supera tanto clínicacomo a nivel subclínico los datos de la literatura.Craneosinostosis. Revisión deF. Villarejo, C. Amaya, C. Pérez166 casosDíaz y A. PascualServicio de Neurocirugía. Hosp¡tal Niño Jesús' Madrid.Se presenta una serie de 166 niños con craneosinostosis: 62 escafocefal ias, 29 plagiocefal ias anteriores, 6 plagiocefaliasposteriores, 10 trigonocefalias,. 38 braquiturricefalias,4 trifilocefalias, '10 síndromes de Crouzon y7 síndromes de Apert.Se realizaron 187 intervenciones, ya que el '12,6% de lospacientes tuvieron que ser reintervenidos para meiorar elresultado cosmético. (El93% de los pacientes reintervenidostenían sinóstosis de varias suturas.)La dismorf ia craneofacial mejoró en el 94% de los casos,logrando un resultado cosmético óptimo en el 74o/o.El 3% de los casos no mejoraron y en el 4% restante nohubo seguimiento.La mortalidad fue del 0,6% (1 caso por neumotórax)/ y7 pacientes desarrollaron fracturas evolutivas.Se revisa la etiopatogenia, clínica y diagnóstico de lascraneosinostosis, insistiendo en los criterios de indicaciónquirúrgica. Se realiza un estudio comparativo de los resultadosde las distintas técnicas empleadas.Síndrome de Klüver-Bucy de origen postraumático:presentac¡ón de dos casosB. Morales, l. Rábano, J. Conzález-ElipeY J.J.C. de YébenesServicio de Neurología, Fundación Jiménez Díaz.IJ n ive rsí dad Autónom a. Mad rid.El síndrome de Klüver-Bucy (SKB) se caracteriza por amnesialacunar, episodios de hiperfagia e hipersexualidad,trastornos de carácter y alteraciones del ritmo vigiliasueño,y fue descrito en monos con lesión bilateral de loslóbulos temporales. En humanos ocurre tras traumatismos,infartos cerebrales, encefalitis y en demencias. Presentamosun estudio clínico y farmacológico de dos pacientescon SKB de origen postraumático.La primera paciente es una mujer de 17 años de edad,con crisis epilépticas con focalidad EEC temporal izquierdadesde tres años antes de su ingreso y controlada con hidantoinasy fenobarbital. lngresa por traumat¡smo cranealpor caída de moto, con pérdida de consciencia breve, presentandofractura temporal derecha. Días más tarde comenzócon desinhibición, locuacidad, hiperfagia, hipersexualidad,risa y llanto inmotivados, alteración de pensamientoy agresividad, alcanzando su máxima intensidad20 días después del trauma. La arteriografía y la TC cranealfueron normales. Fue tratada con neurolépticos, akinetony fenobarbital, remitiendo el cuadro en 15 días. Elsegundo paciente es un varón de 18 años de edad, conantecedentes de traumatismos craneales de repetición. Sufrióun traumatismo craneal con pérdida de conscienciade varios días de duración. Trece días después del trauma,comenzó con intensa hiperfagia, episodios de agitaciónalternando con otros de suma placidez, trastornosdel ritmo vigilia-sueño, y amnesia global con incapacidadpara retener nuevos datos. Un estudio neuropsicológicoreveló una alteración selectiva de los mecanismos de memoria,que meloró relativamente tras la administración intravenosade 1 mg de f isostigmina. Fue tratado con fenobarbital,haloperidol y benzodiacepinas, con lo que desaparecieronlos episodios de hiperfagia y los trastornosdel sueño aproximadamente 5 días después, con gran mejoríade la demás sintomatología.La fisiopatología del SKB es desconocida, aunque los aspectosconductuales y la respuesta al tratamiento con neurolépticossugieren que los síntomas positivos de este sÍndrome (h i perexc itabi I idad, cond uctas orales, h i persexualidad,etc.), podrían estar relacionados con un aumentode la actividad dopaminérgica en los sistemas mesolímbicos,mientras que los aspectos negativos como la amnesiapodrían estar relacionados con un déficit de transmisióncolinérgica en los sistemas septohipocampales.55 381