XLI Reunión Anual, Barcelona, 11-16 diciembre 1989 - Sociedad ...

NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989Está en discusión el origen primordial de la lesión neurológicaen los pacientes con hipofosfatemia y osteomalaciahipofosfatémica. En cualquier caso y como lo planteamosen nuestra discusión parece ser que en la enfermaque nos ocupa lo prioritario fue una afectación axonalde nervio periférico.Amiotrofia monom¡él¡ca benigna con afectac¡ónexclus¡va de la musculatura proximalL.M. lriarte, M.D. .liménez, J. Calán, C. Friera,C. Márquez y R. Fernández BolañosL.inidad de Neurología. Hosp¡tal Universitario Valme. Sevilla.La amiotrofia monomiélica benigna es una forma deamiotrofia espinal infrecuente en Occidente, con predilecciónpor la musculatura distal de miembros superiores.No obstante, en ocasiones la presentación es exclusivamentecomo en el caso que exponemos a continuación.Varón de 25 años de edad, sin antecedentes familiareso personales de interés. A los 16 años comienza con uncuadro insidioso de pérdida de fuerza y adelgazamientodel brazo derecho que se estabilizó a los 4 años de evolución.La exploración mostró una amiotrofia de la cinturaescapular derecha con ligera paresia y fasciculaciones endeltoides y bíceps. La analítica de rutina, radiograf ía cervicaly RM medular fueron normales. El EMC mostró unpatrón neurógeno crónico en deltoides, bíceps y trícepscon conducciones nerviosas normales. La biopsia de deltoidesmostró una atrofia neurógena. Se ha seguido la evolucióndel paciente durante 3 años sin objetivarse progresiónde su cuadro clínico.Este caso cumple los criterios diagnósticos de la amiotofiamonomiélica benigna: a) debilidad y amiotrofia localizadaen un miembro superior de inicio insidioso enla juventud; b) ausencia de antecedentes familiares; c) estudioEMC e histológicos de músculos compatibles conenfermedad de motoneurona; d) exclusión por RM deotras posibles lesiones medulares responsables, y e) la evoluciónha descartado otras amiotrofias espinales de peorpronóstico.Neuropatía atáxicaA. Cuerrero, J. Sánchez, J.A. Egido, E. Cómez,P. Díez y E. Varela de SeilasServicio de Neurología. Hospital Unívers¡tario de San Carlos. Madrid.Las neuropatías sensitivas puras con afectación principalmentede la sensibilidad profunda, ya sea con una formade presentación aguda o crónica, son poco usuales.El término neuronopatía se utiliza para describir a aquellasenfermedades del nervio periférico en las que estánlesionadas las neuronas del ganglio raquídeo, como sueleocurrir en algunas neuropatías atáxicas.Presentamos á continuación dos casos correspondientesa esta entidad. En el primero la instauración de los síntomasfue aguda, guardando una relaciÓn temporal conla administración de antibióticos en el curso de una bronquitiscrónica reagudizada. En el segundo caso la instauraciónha sido lenta en el curso de años, diagnosticándosede neuropatía atáxica crónica idiopática.410Se comentarán las características clínicas, electroneurofisiológicasy causas habituales de este tipo de neuropatías.Denervación del músculo tarsal ¿síndromede Horner incompleto?F.l. López del Val, J.A. Mauri Llerda, E. MostaceroMiguel, L.F. Pascual Millán, P. Modrego Pardoy F. Morales AsínServicio de Neurología. Hospital Clínico Universitar¡o. Zaragoza.La denervación del músculo tarsal superior es una causacada vez reconocida con mayor frecuencia de ptosispalpebral unilateral. Un test sencillo como es la instilaciónde fenilefrina conjuntival suele ser diagnóstico, dando lugara mejoría de la misma, siendo negativo en otras enfermedadesque pueden presentarse con sintomatologíasimilar (miastenia, hipertiroidismo, etc). En ocasiones estesíndrome puede parecerse a la miastenia en el empeoramientoprogresivo de la ptosis a lo largo del día.Se presentan dos pacientes con clínica de ptosis palpebralunilateral, en uno de los casos con empeoramientovespertino, siendo diagnosticados tras respuesta positivaa fenilefrina conjuntival de síndrome de denervación delmúsculo tarsal; se hace hincapié en la sencillez del diagnósticode esta entidad, lo que puede evitarnos la realizaciónde otras exploraciones complementarias. Se discutelos posibles mecanismos patogénicos implicados yel carácter benigno de esta entidad.La instilación de fenilefrina conjuntival con observaciónde la respuesta clínica debería ser incluida como test inicialen el estudio de una ptosis palpebral.Neuropatía periférica y arteritisde la arteria temporalJ. Martí y A. Martínez CilServicio de Med¡c¡na lnterna. Hosp¡tal Comarcal. Zumárraga.Las manifestaciones neurológicas más frecuentes de laarteritis de la temporal son cefalea y pérdida de visión.Infrecuentemente se observan otros cuadros neurológicos:encefalopatía, crisis convulsivas, ACVA, infarto medular,neuropatías craneales y periféricas. La afectación delsistema nervioso periférico es excepcional, por lo que presentamosun caso tratado en nuestro Centro.Mujer de 62 años, sin antecedentes de interés con fiebrey dolores musculares y articulares desde el último mesa los que se añaden vagas molestias masticatorias y deglutorias.Se le observa febrícula, moderada alteración delestado general, ausencia de pulso temporal izquierdo ydolor al palpar musculatura pelviana; VSC elevada (110) ymoderada anemia no ferropénica. A los 4 días de iniciadotratamiento con prednisona 20 mg/d, presenta bruscamenteparestesias en quinto dedo de mano izquierda yen ambos pies, seguidas posteriormente de dolor en piernay pie derechos con parálisis completa de músculos dependientesdel nervio peroneo común derecho e hipostesiaen el territorio de éste. Analítica: FR 1/200, ANA 1/80,Ac. AntiDNA, antiSm, antiENA negativos, crioglobulinasnegativas, complemento normal. Biopsia de a. temporal,B6