NEUROLOCíA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE <strong>1989</strong>Está en discusión el origen primordial de la lesión neurológicaen los pacientes con hipofosfatemia y osteomalaciahipofosfatémica. En cualquier caso y como lo planteamosen nuestra discusión parece ser que en la enfermaque nos ocupa lo prioritario fue una afectación axonalde nervio periférico.Amiotrofia monom¡él¡ca benigna con afectac¡ónexclus¡va de la musculatura proximalL.M. lriarte, M.D. .liménez, J. Calán, C. Friera,C. Márquez y R. Fernández BolañosL.inidad de Neurología. Hosp¡tal Universitario Valme. Sevilla.La amiotrofia monomiélica benigna es una forma deamiotrofia espinal infrecuente en Occidente, con predilecciónpor la musculatura distal de miembros superiores.No obstante, en ocasiones la presentación es exclusivamentecomo en el caso que exponemos a continuación.Varón de 25 años de edad, sin antecedentes familiareso personales de interés. A los <strong>16</strong> años comienza con uncuadro insidioso de pérdida de fuerza y adelgazamientodel brazo derecho que se estabilizó a los 4 años de evolución.La exploración mostró una amiotrofia de la cinturaescapular derecha con ligera paresia y fasciculaciones endeltoides y bíceps. La analítica de rutina, radiograf ía cervicaly RM medular fueron normales. El EMC mostró unpatrón neurógeno crónico en deltoides, bíceps y trícepscon conducciones nerviosas normales. La biopsia de deltoidesmostró una atrofia neurógena. Se ha seguido la evolucióndel paciente durante 3 años sin objetivarse progresiónde su cuadro clínico.Este caso cumple los criterios diagnósticos de la amiotofiamonomiélica benigna: a) debilidad y amiotrofia localizadaen un miembro superior de inicio insidioso enla juventud; b) ausencia de antecedentes familiares; c) estudioEMC e histológicos de músculos compatibles conenfermedad de motoneurona; d) exclusión por RM deotras posibles lesiones medulares responsables, y e) la evoluciónha descartado otras amiotrofias espinales de peorpronóstico.Neuropatía atáxicaA. Cuerrero, J. Sánchez, J.A. Egido, E. Cómez,P. Díez y E. Varela de SeilasServicio de Neurología. Hospital Unívers¡tario de San Carlos. Madrid.Las neuropatías sensitivas puras con afectación principalmentede la sensibilidad profunda, ya sea con una formade presentación aguda o crónica, son poco usuales.El término neuronopatía se utiliza para describir a aquellasenfermedades del nervio periférico en las que estánlesionadas las neuronas del ganglio raquídeo, como sueleocurrir en algunas neuropatías atáxicas.Presentamos á continuación dos casos correspondientesa esta entidad. En el primero la instauración de los síntomasfue aguda, guardando una relaciÓn temporal conla administración de antibióticos en el curso de una bronquitiscrónica reagudizada. En el segundo caso la instauraciónha sido lenta en el curso de años, diagnosticándosede neuropatía atáxica crónica idiopática.410Se comentarán las características clínicas, electroneurofisiológicasy causas habituales de este tipo de neuropatías.Denervación del músculo tarsal ¿síndromede Horner incompleto?F.l. López del Val, J.A. Mauri Llerda, E. MostaceroMiguel, L.F. Pascual Millán, P. Modrego Pardoy F. Morales AsínServicio de Neurología. Hospital Clínico Universitar¡o. Zaragoza.La denervación del músculo tarsal superior es una causacada vez reconocida con mayor frecuencia de ptosispalpebral unilateral. Un test sencillo como es la instilaciónde fenilefrina conjuntival suele ser diagnóstico, dando lugara mejoría de la misma, siendo negativo en otras enfermedadesque pueden presentarse con sintomatologíasimilar (miastenia, hipertiroidismo, etc). En ocasiones estesíndrome puede parecerse a la miastenia en el empeoramientoprogresivo de la ptosis a lo largo del día.Se presentan dos pacientes con clínica de ptosis palpebralunilateral, en uno de los casos con empeoramientovespertino, siendo diagnosticados tras respuesta positivaa fenilefrina conjuntival de síndrome de denervación delmúsculo tarsal; se hace hincapié en la sencillez del diagnósticode esta entidad, lo que puede evitarnos la realizaciónde otras exploraciones complementarias. Se discutelos posibles mecanismos patogénicos implicados yel carácter benigno de esta entidad.La instilación de fenilefrina conjuntival con observaciónde la respuesta clínica debería ser incluida como test inicialen el estudio de una ptosis palpebral.Neuropatía periférica y arteritisde la arteria temporalJ. Martí y A. Martínez CilServicio de Med¡c¡na lnterna. Hosp¡tal Comarcal. Zumárraga.Las manifestaciones neurológicas más frecuentes de laarteritis de la temporal son cefalea y pérdida de visión.Infrecuentemente se observan otros cuadros neurológicos:encefalopatía, crisis convulsivas, ACVA, infarto medular,neuropatías craneales y periféricas. La afectación delsistema nervioso periférico es excepcional, por lo que presentamosun caso tratado en nuestro Centro.Mujer de 62 años, sin antecedentes de interés con fiebrey dolores musculares y articulares desde el último mesa los que se añaden vagas molestias masticatorias y deglutorias.Se le observa febrícula, moderada alteración delestado general, ausencia de pulso temporal izquierdo ydolor al palpar musculatura pelviana; VSC elevada (<strong>11</strong>0) ymoderada anemia no ferropénica. A los 4 días de iniciadotratamiento con prednisona 20 mg/d, presenta bruscamenteparestesias en quinto dedo de mano izquierda yen ambos pies, seguidas posteriormente de dolor en piernay pie derechos con parálisis completa de músculos dependientesdel nervio peroneo común derecho e hipostesiaen el territorio de éste. Analítica: FR 1/200, ANA 1/80,Ac. AntiDNA, antiSm, antiENA negativos, crioglobulinasnegativas, complemento normal. Biopsia de a. temporal,B6
<strong>XLI</strong> Reunión <strong>Anual</strong> de la <strong>Sociedad</strong> Española de Neurologíaproliferación de la elástica, granulomas y oclusión de laluz vascular. Electromiografía: ausencia de actividad en re.poso y voluntaria en territorio muscular del nervio peroneocomún derecho; signos de denervación crónica enotros músculos distales de extremidades inferiores sinafectación de conducción motora ni sensitiva de sus nervioscorrespondientes. La elevación de dosis de prednisonaa B0 mg/d se siguió de rápida mejoría de síntomasy signos generales; la paresia fue mejorando gradualmente,siendo el balance muscular al cabo de 4 meses de 3/5.En la arteritis temporal se han descrito mononeuropatías,mononeu ritis múltiples, polineu ropatías,. radiculopatíasy síndromes del túnel carpiano. El origen se atribuyea isquemia neural por lesión de arterias nutricias.Neuropatía axonal agudaA. Cuerrero, E. Cabrera, M. Barquero, J. Sánchez,S. Arroyo y E. Varela de SeilasServicio de Neurología. Unidad de Cuidados lntens¡vos.Hospital Universitarío de San Carlos. Madrid.Recientemente se han descrito varios pacientes con criteriosclín icos de pol ineu ropatía desm ielinizante i nf lamatoriaaguda (síndrome de Cuillain-Barré), que sin embargopresentaban como datos característicos la inexcitabilidadde sus nervios motores, signos profusos dedenervación y finalmente una mala evolución clínica, sincausa aparente. Se plantea una posible consideracióncomo una entidad clínica separada.Se describe el caso de una mujer de 38 años diagnosticadade psicosis maníaco depresiva, que después de unaestancia prolongada en la unidad de cuidados intensivos,en una situación de enfermedad crítica, después de cirugíaabdominal; desarrolló una polineuropatía axonal severa,con cuadriplejía y afectación facial bilateral, de etiologíadesconocida, y sin que haya existido mejoría clínicaen 'lB meses de evolución.Se comentarán sim¡l¡tudes y diferencias desde el puntode vista clínico y electroneurofisiológico, entre este tipode neuropatía axonal aguda, la neuropatía de la enfermedadcrítica y el síndrome de Cuillain-Barré.Neuralgia amiotrófica de hombro asociadaa gammapatía monoclonalR. Martín, A. Oltra, R. Falip, R. lnsa, J.M. Molto,.1.M. Delgado y J. RaduanDivisión de Neurología. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Alicante-La significación clínica y patológica de las gammapatíasmonoclonales idiopáticas no ha sido aclarada por completo,habiéndose descrito su asociación con polineuropatía,si bien no ha sido referida con neuropatías localizadas.Se presenta un caso de gammapatía monoclonalasociado a parálisis de plexo braquial superior.5e trata de un varón de 51 años, sin antecedentes de interésque presentó un cuadro de dolor en hombro izquierdocon irradiación hacia antebrazo y nuca/ con sensaciónde acorchamiento en dicha zona que se acompaña en elplazo de tres o cuatro días de dificultad para la abducciónde dicha articulación. En la exploración se constata unapérdida de potencia motora grado 3/5 en la movilizaciónde hombro izquierdo con hiporreflexia bicipital izquierdae hipostesia en región deltoidea izquierda. El estudioo/electromiográfico confirmó la afectación de plexo braquialsuperior. En el estudio analítico destaca la presencia deuna velocidad de sedimentación de 45 mm en la primerahora y 69 en la segunda, con presencia en plasma de gammaglobulinemiamonoclonal lgc-Lammda. El estudio bioquímicogeneral fue normal salvo por la presencia de unaglucemia de213 mlg%. La serología brucelar, marcadoresbiológicos de hepatitis B, cortisol plasmático, pruebas devaloración tiroidea, factor reumatoide, serología luética,serología antitoxoplasma, anticuerpos anticitomegalovirusen sangre fueron normales o negativos. El estudio citobioquímicode LCR fue normal, con serología brucelar negativay anticuerpos antivarizela zoster, citomegalovirus yadenovirus positivos a títulos no significativos. El estudioradiológico de cráneo, tórax y óseo sistemático fueron normales,lo mismo que una TC medular-cervical y una ecografíaabdominal. El estudio de medula ósea y la biopsiarectal fueron normales.El diagnóstico clínico y electroneurográfico de este pacientees el de una parálisis de plexo braquial superior.Este cuadro ha sido descrito en asociación con distintoscuadros infecciosos o parainfecciosos, no habiéndose descritouna asociación, según nuestras referencias, con gammapatíamonoclonal. La significación clínica real de estaasociación y su relación con otras neuropatías asociadasa gammapatía monoclonal queda por establecer.Meralgia parestés¡ca ocupacionalF. Palomo, J. Teleiro, F. Cabrera y E. Carcía-AlbeaSección de Neurología. Hospital Universitario de Alcalá de Henares.Alcala de Henares. Madrid.La meralgia parestésica corresponde a una neuropatíasensorial relativamente f recuente caracterizada por disestesias,en ocasiones muy molestas, en territorio del nerviofemorocutáneo. Por lo general no se identifica una causade la misma si bien ra(avez es secundaria a d¡versostraumatismos del nervio o a obesidad. Hemos observadocuatro pacientes afectos de meralgia parestésica en el musloderecho que podía ser atribuida al traumatismo repetidodel nervio durante años, y causado por la ocupaciónque les obligaba a apoyar pesados fardos sobre la cara anteriory superior del muslo, a nivel de la espina ilíacaantero-superior. En ningún caso existía obesidad destacaday en todos ellos se provocaba un signo de Tinel en lazona correspondiente al contacto con los pesos. El abandonode la actividad supuso el alivio o desaparición delas molestias. Creemos que esta situación es relativamentefrecuente y explica muchos de los casos consideradosidiopáticos. Una breve encuesta sobre las condiciones detrabajo permitiría el diagnóstico precoz y la orientaciónterapéutica hacia el abandono de la actividad y la mejoríade tan desagradable entidad.Presentación de un caso de botulismo: estud¡oEMG convencional y monofibraD. Ceffner Sclarsky, A. Lago Martín, V. Vilar Lambies,J. Moliner lbáñez*, I. Aljarrat Llorca* y M. Solis MartínezServicio de Neurología. * Sección de Neurofísiología. HospitalGeneral. Castellón.Presentamos el estudio clínico y electromiográfico deun caso de botulismo confirmado bacteriológicamente.4<strong>11</strong>
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