XLI Reunión Anual, Barcelona, 11-16 diciembre 1989 - Sociedad ...

NEUROLOCIA. VOLUMEN 4, NUMERO 10, DICIEMBRE 1989Manifestaciones neurológicas del síndromede CockaineJ. Te¡ada, B. Anciones, P. Martín Vaquero, A. CruzMartínez y M. LaraServicio de Neurologia. Hospital La Paz. Madrid.Entre 1936 y 1946, Cockaine describe un nuevo síndromecaracterizado por talla corta, alteraciones morfológicasmúltiples (faciales, vertebrales), retraso mental, retinitispigmentaria, dermatitis fotosensible, ataxia y polineuropatía.Con el tiempo se han asociado aspectosinmunológicos, neurológicos y genéticos múltiples quehan configurado una constelación semiológica a vecesmuy abigarrada. La enfermedad se hereda bafo un patrónrecesivo y se inicia en los primeros años de vida.Hemos estudiado cuatro pacientes, correspondientes ados estirpes, afectos del síndrome de Cockaine. Los datosclínicos se resumen a continuación.Los datos de las exploraciones complementarias más relevantesvienen dados por la participación de la resonanciamagnética con imágenes de hiposeñal en región delos núcleos de la base y región paratalámica, así como elpatrón isointenso de la cortical y estructuras grises conla substancia blanca, todo ello en T2. Tambiénllamamosla atención sobre la existencia de polineuropatía y afectacióncerebelosa puestas de relieve en los datos de Ia clínicay en los estudios neurofisiológicos de nervio periféricoy electrooculografía.Análisis comparat¡vo de tests paraclínicos (RNM,potenciales evocados y bandas ologoclonales)en 61 pacientes de escleros¡s múltipleF. Coret, J.l. Yílchez, M.J. Enguidanos, R. Yayay l.A. BurgueraHospital La Fe. Valencia..Pese a que el diagnóstico de esclerosis múltiple se fundamenteen criterios clínicos, la aportación de diferentestécnicas neurorradiológicas, neurofisiológicas y bioquímicasdeterminan una mayor seguridad en el diagnóstico,sobre todo, en estadios tempranos. No obstanie, existe366CasoICasoilCasoiltCasoIVEdad(inicio/actual) 2111 2121 3113 1lBTallabaja + + +Retrasomental + + + +Microcefalia + + +Retin itispigmentaria+-+-Calcif icacionesintracerebrales +Dermatitis-fotosensible++++Polineuropatía++++Afectacióncerebelosa + +Piramidalismo +Atrofia óptica + -gran variabilidad en la especificidad y sensibilidad de dichastécnicas. La aportación de cada una de ellas la valoramosen nuestra casuística de esclerosis múltiple.La casuística está compuesta de 108 casos de esclerosismúltiple recogidos desde el año 1982. De ellos, 69 disponíande RNM,95 fAC, 104 potenciales evocados, 104 estudiosde LCR y 61 reunían todas las técnicas mencionadas.En estos últimos se realizó el análisis comparativo que proporcionóhallazgos positivos en el 93% de RNM, B5Z" enpotenciales evocados y 62% de bandas oligoclonales. Estascif ras están en consonancia con las reféridas en otrascasuísticas, destacando la mayor sensibilidad de la RNM.Pero ello no debe hacernos infravalorar las otras técnicasque se deben emplear de forma complementaria.NEUROEPIDEMIOLOCíAEnfermedades generales y hábitos tóxicosasociados a la patología neurológica. Revisiónde 1.652 pacientesM. Marco*, J. Dalmau*, B. Dalmau** y M. Cil**"Unidad de Neurología. Servicio de Medicina lnterna, y **Setviciode Medicina lnterna. Hospital de Sabadell. Sabadell. Barcelona.Analizamos en esta comunicación la patología no neurológicaque presentaban 1.652 pacientes consécutivos visitadospor el neurólogo.En 200 personas (121%) no se evidenció ninguna pato-Iogía neurológica en relación con el motivo de consulta,teniendo 117 de ellas (58,5%) (4% del total) patología psiquiátricacomo diagnóstico principal.Entre los 1452 enfermos con un primer diagnóstico neurológico,tenían como patología asociada o éomo antecedente,por orden de frecuencia, patología de tipo psiquiátrico4-10 personas (28,2%), hipertensión arterial 343 (23b%),patología digestiva 254 (175%), antecedentes de intervenciónquirúrgica 192 (13,2%), patología respiratoria 16'l(11 1 %), patología reu matológic a 154 (10,6%), d iabetes mellitus134 (9,2%) y patología cardíaca 133 (91y,).Respecto a los principales hábitos tóxicos entre los pacientesneurológicos, cabe destacar que 260 (17,9%) referíanfumar 20 o más cigarrillos diarios, y que 162 (11,2%)admitieron una ingesta de B0 o más gramos de alcoholal día.Se analizan también estos datos en relación con los diferentesgrupos de patología neurológica. Se insiste en laimportancia de desarrollar estudios que nos ayuden aconocer mejor los diversos aspectos de la práctica neurológica.Prevalencia de deterioro cognitivoen una población urbana mayor de 65 añosM.T. Tomás, F. Pujadas*, J. Lafont, C. Adalid,C. Mallorquí, A. Urban y Ll. FranchArea lásica de Salut G¡rona-3. *Servicio de Neurología.Hosp¡tal Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Con el aumento de la población perteneciente a la terceraedad, ha cobrado mucho interés el conocimiento de30