XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

!AurologíaXUI Reunión Anual de la Sociedad tspañolade NeurologíaBarcelona, 1S15 de diciembre de 1990Volumen 5, Número 10, Diciembre 1990Comunicaciones oralesEnfermedades infecciosasEnfermedades neuromuscularesDemenciasEnfermedades extrapi ramidalesEnfermedades vascu laresCefaleasEpilepsiaMiscelánea339342347350357361363366PóstersEpilepsiaEnfermedades infecciosasEnfermedades extrapiramidalesEnfermedades neuromuscularesEnfermedades vascularesEnfermedades desmielinizantesEnfermedades neu romuscularesNeurooncologíaDemenciasMiscelánea368370377383392405408409412415Club Español de NeuropatologíaXll Reunión AnualComunicaciones oralesPósters422428

Volume 5, Number 1Q December 1990XUI Annual Meeting of Spanish Societyof NeurologyBarcelona, December 10-15, 19900ral communicationslnfectious diseasesNeu romuscular disordersDementiasExtrapyramidal diseasesVascular diseasesHeadachesEpilepsyMiscellaneous339342347350357361363363Epilepsylnfectious diseasesExtrapyramidal diseasesNeuromuscular disordersVascular diseasesDemyelinating disordersNeu romuscu lar disordersNeurooncologyDementiasMiscellaneous368370377383392405408409412415Xlt Annual Meeting of SPanish Clubof Neuropathology0ral communicationsPosters422428

XUI Reunión Anualde la Sociedad Españolade NeurologíaBarcelona, 10-15 de diciembre de 1990COMUNICACIONES ORALESENFERMEDADES I NFECCIOSASParálisis facial recidivante en la enfermedad de LymeA. Moral, A. Cuarro*, J.C. Carcía-Moncó++, JVidal**|A. Lobato* y S. Rosales*[Jnídad de Neurología y *Servicio de Pediatría. Hospital Sant Camil. SantPere de Ribes. Barcelona.**Setv¡cio de Neurología. Hospital de caldácano.***Servicio de Microbiología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.Presentamos el caso de una niña de'11 años de edadcon historia de parálisis facial periférica derecha a los2, 6, B y'11 años. Entre los dos primeros episodios huboevidencia de una picadura por garrapata con aparición deuna lesión er¡tematosa en el cuello.Durante el último episodio fue atendida en nuestro centroapreciándose una parálisis completa de la musculaturafacial derecha, sin hipoageusia, hiperacusia ni trastornosde la lacrimación. El resto del examen general y neurológicofue anodino, destacando la ausencia de edemalabial, y una morfología lingual normal. La serología paraBorrelia burgdorferi (Bb) fue positiva a título 11256 paralgc.El LCR fue arreactivo, con ausencia de anticuerpos anti-Bb. A los 15 días la parálisis facial había meiorado ostensiblemente;una nueva serología no mostró cambios y seinstauró tratamiento con amoxicilina durante 30 días. Almes la recuperación era total. Un nuevo control serológicoa los 4 meses mostró la persistencia de anticuerpos anti-Bb al mismo título.Se discute la posibilidad de oasociación casualo, de contactocon Bb no aparente previo al primer episodio de parálisisfacial, o de que la infección por Bb pueda afectara estructuras Iesionadas con anterioridad por otrascausas.Pese a que el nervio facial se afecta con frecuencia, inclusocomo única manifestación, y que la infección porBb puede cursar de forma recurrente, la parálisis facial recidivanteno ha sido descrita previamente en la enfermedadde Lyme.Paraparesia espástica tropical y HTLV-I. Primer casoen EspañaR. Álvarez, A. Pulol, F. Craus, V. Soriano, j. Corachány E. TolosaServicío de Neurología. Hospital Clíníc i Provincial. Barcelona.La paraparesia espástica tropical es un cuadro clínicorelacionado con la infección por un retrovirus, el HTLV-'l,que aparece de forma endémica en la zona del Caribe,atgunós países de Sudamérica, Japón y Áfr¡ca. La mayoríade casos de Europa son inmigrantes de estas zonas o postransfusiones.Presentamos el primer caso de paraparesiaespástica tropical en España en una paciente residentevarios años en Perú.Caso clínico. Mujer de 65 años de edad, misionera enPerú desde hace 25 años. Se realizó una derivación aortocoronariaen Lima, dos años antes del ingreso, precisandotransfusión sanguínea. lngresó en nuestro centro paraestudio de una paraparesia espástica progresiva, de inicioasimétrico acompañado de dolor lumbar bajo y urgenciamiccional, de 6 meses de evolución. La exploración f í-sica mostró una paraparesia de extremidades inferiores,de predominio derecho, con hiperreflexia generalizada yBabinski bilateral; disminución de la sensibilidad superficialen las últimas raíces sacras con conservación de lasensibilidad profunda. La RM medular no mostró ningunalesión. En la RM craneal existían imágenes nodularesde alta señal en T2 de predominio periependimario. LaslgG estaban elevadas en el LCR. Los potenciales evocadossomatosensitivos tibiales sugerían una lesión medular. Lasserologías luética, brucela, borrelia y HIV fueron negativas.La serología para HTLV-1 en plasma y LCR fueron positivasmediante ELISA, que se confirmó mediante westernblot.El principal diagnóstico diferencial se plantea con unaforma progresiva de esclerosis múltiple, ya que posee característicasclínicas, radiológicas e inmunológicas comunes.La serología positiva apoya el diagnóstico. La transmisióndebe relacionarse con el antecedente de transfu-9339

NEUROLOCíA. VOLUMEN'NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990sión, una vez descartadas razonablemente otras vías. Dadoque hasta un 6O % de la población general en estas zonastiene una serología positiva, la transfusión realizada en unazona endémica supone un riesgo importante para la transmisiónde la enfermedad.Estudio longitudinal de las alteraciones cognitivas depac¡entes en estad¡o lll de infección por el VIHno tratados y estad¡o lV tratados con zidovudinaJ. Abos, J. Alom, F. Craus, G. Marqués, R. Álvarez, J.M. Miróy E. TolosaServicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.En el presente estudio se evaluaron las alteraciones neurológicasy cogn itivas en '17 pacientes en estad io I I I de infecciónpor el virus de inmunodeficiencia humana tipo1 (VlH-1) y 31 pacientes en estadio lV, definidos por el Centrefor Disease Control (CDC), antes de iniciar tratamientocon zidovudina (AZT), mediante una exploración neurológicay cognitiva sistematizada. Los pacientes fueronevaluados al inicio y cada 6 meses durante un año de seguimiento.Se excluyeron del estudio aquellos pacientesen los que su estado mental basal pudiera hallarse alteradopor la presencia de fármacos, alteraciones metabólicasu otras afecciones neurológicas no relacionadas directamentecon el VIH-1.En el estudio inicial y en comparación con el grupo control(19 pacientes seronegativos ex adictos a drogas por víaparenteral) no se evidenciaron diferencias significativas(DS) del rendimiento cognitivo en los pacientés en estadiolll. En estadio lV existían DS (p < 0p5) en el DigitSymbol, Trail Making B, fluidez verbal y memoria de laÍiguracompleja de Rey. Tres pacientes en estadio lll y nueveen estadio lV mostraron criterios de deterioro cognitivo,definido por la disminución del rendimiento supériora dos desviaciones estándar de la media de los coniroles,en dos o más tests. En 3 pacientes en estadio lV se objetivaroncriterios de demencia, que no cumplían ningunode los pacientes en estadio lll. Al finalizar el año dé seguimiento,los rendimientos en la exploración cognitivaen los pacientes en estadio lll no variaron respecto a losiniciales. En los pacientes en estadio lV tratados con AZTse objetivó una mejoría significativa en aquellos tests queal inicio se hallaron alterados. Este estudio muestra: a) laincidencia de trastornos cognitivos en pacientes en estadiolll es del 17 % con escasa repercusión funcional y noprogresivos; b) el 9 % de los pacientes en fases inicialesdel estadio lV presentan criterios de demencia,y c)la AZÍes probable que mejore, al menos a corto plazo, el estadocognitivo de los pacientes.Cracias a la ayuda de la beca FlSss 90/0281Encefalopatía multifocal con m¡oclonías secundariasa infección local por Staphilococcus auteusJ. Morera, J. Juni, J.M. Láinez, J. Escuderq C. Ferrer y J. SerraSeruicio de Neurología. Hospital General Universitario de Valencia.La encefalopatía que ocurre en el curso de las sepsis oinfecciones locales no atribuible a disminución de la perfusióncerebral y/o cambios metabólicos es un fenómenopoco referido en la literatura.Presentamos una paciente de 62 años que ingresó porun absceso de pared abdominal. A los B días de la inter-340vención de éste, comenzó con somnolencia, confusión,agitación y mioclonías multifocales. Se observó un exantemapetequial en piernas y tronco con febrícula e hipotensión.A los 2 días la paciente estaba estuporosa, seguíacon mioclonías y el EEG mostró un ritmo de base lentificadocon brotes de ondas lentas de alto voltaje. Las determinacionesanalíticas repetidas fueron normales salvo unaleucocitosis y un Quick que pasó de 90 a 56 % con consumode plaquetas y unos PDF de 1.600. El estudio de LCRfue normal. Los cultivos de LCR, sangre y orina f ueron estériles.En el cultivo del exudado dé la herida creció unStap.hilococcus aureus (SA¡. ¡" TC cerebral y la radiografíade tórax fueron normales. Se trató con cefotaxima parenteral,curas locales de la herida y medidas de soporte.Cinco días después la paciente estaba consciente y orientada,no recordaba lo sucedido y presentaba alguna contracciónmioclónica aislada. El EEC estaba menos lentificadoy ya no aparecían brotes de ondas lentas. Aparecióuna epidermólisis intraepidérmica en miembros, troncoy cuero cabelludo con alopecia. Dos meses después la pacienteestaba asintomática y el EEC era normal.El cuadro de esta paciente es compatible con encefalopatíamultifocal, shock y epidermólisis secundarios a probableexotoxemia por infección local por SA. El mecanismode estas encefalopatías es confuso sugiriéndose variashipótesis: a) efecto directo de las toxinás bacterianassobre el metabolismo mitocondrial en el SNC; b) producciónde falsos neurotransmisores, y c) factores yairogénicos.Discutimos los criterios diagnósticos de esta eirtidady los mecanismos patogénicos, récalcando el papel de ciertascitoquinas como la interleucina-1 y el factor de necrosistumoral. Señalamos la importancia del EEC como elparámetro de control evolutivo más fiable en estos cuadros.Borrelia burgdorferi se adhiere al galactocerebrósidoy lesiona la oligodendrogliaJ.C. García-Moncó",b, B. Fernández Villar",A. Szczepanski" y J.L. Benach"aÁDepartment of Pathotogy, Suny and Stony Brook, Nueva York." Sección de Neurología. Hospital de Caldácano. Vizcaya.En la infección por Borrelia burgdorteri, el agente causalde la enfermedad de Lyme, se puede produtir afectacióntardía del SNC, con cierta preferencia por la sustanciablanca, como muestran los estudios de RM. La patogeniade estas alteraciones no está completamenteaclarada. Hay datos que sugieren la persistencia del organismoen el SNC, a pesar de lo cual el mismo se aísla conpoca frecuencia en el LCR. En estudios previos hemos demostradoque este germen tiene afinidad por la macroglia(oligodendroglia y astroglia) en cultivo primario deSNC de rata neonatal. La adherencia a las células glialespodría justificar la baja tasa de aislamiento de este organismodel LCR. Así mismo, tal adherencia podría constituirel primer paso de la lesión de tales células. En el casode la oligodendroglia, ello justificaría las lesiones de la sustanciablanca que se producen en esta infección.En el presente estudio hemos analizado la afinidad deBorrelia burgdorterí a marcadores específicos de la superficiede la oligodendroglia, tales como galactocerebiósidoy sulfátidos. Finalmente, proporcionamos la evidenciade que la espiroqueta ejerce un efecto citotóxico sobrelas células gliales, preferentemente sobre la oligodendroglia.10

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaDeterminación de anticuerpos anti-Eorreliaburgdorferi. Especificidad y sensibilidad relativasde tres métodos comerciales de ELISAO. Sifontes Rebolledof A. Barranquero***, l. Domínguez+*,M.A. Quesada**, MV. Borobiof C. Navarroy C. lzquierdo***Servicios de Microbiología y **Neurología.***Hospital Universitario y Centro Salud Pino Montano. Sevilla.El diagnóstico clínico de la enfermedad de Lyme (EL)debe apoyarse en la detección de anticuerpos anli-Borreliaburgdorferi (Bb) al no existir otro marcador totalmente específicoque permita confirmar esta enfermedad y antela dificultad de cultivar la espiroqueta.La necesidad de utilizar kits comerciales de enzimoinmunoanálisis(ELISA) como método de detección de losanticuerpos anti-Bb nos ha planteado la necesidad de compararsu sensibilidad y especificidad en relación con lainmunofluorescencia indirecta (lFl), ya que ninguno deellos es totalmente específico.Se analizaron 102 sueros procedentes de otros tantos individuosde una población de sujetos con algún factor deriesgo, síntomas o signos característicos de infección porBb para los que no existía enfermedad previa que los justificase,o que tuviera enfermedades que pudieran confundirsecon una EL. En todos los sueros se realizó un estudiode VDRL y FTA absorbido para descartar el diagnósticoserológico de sífilis.Se utilizaron tres métodos comerciales de ELISA: Diamedixy Whittaker (para la determinación de lgG/lgM) yde Progen (lgC). Como control se utilizó la inmunofluorescenciaindirecta para detección de lgG/lgM específicasf rente a Bb, realizándose diluciones de 1164, 11128 y 11256.En todos los sueros se realizó un estudio de VDRL y FTAabsorbido para descartar el diagnóstico serológico de sífiI is.Detectamos una buena correlación entre los 3 métodosde ELISA estudiados y de éstos con la lFl. Las especificidadesy sensibilidades fueron muy altas para los tres métodosal compararlas con la IFI a valores:1/128 (Diamedix,93) % y 66,6 %; Whittaker 9fi "/o y 541 %; Progen, 94/ %y B7p %). Cuando se compararon con la lFl con reactividada diluciones de1164,la especif icidad fue prácticamentetotal, aunque la sensibilidad disminuyó (Diamedix 100 %y 56) o/.; Whittaker, 1OO % y 4Op o/o; Progen 98) "/' y UE n.Por tanto parece claro que cuando se obtengan reaccionespositivas con lFl a diluciones ) de1l12B, Ia rentabilidadde realizar ELISA es muy escasa (sólo detecta un 5%más de positivos que la IFI), mientras que la positividadde los casos que reaccionan a1164 en lFl pero no a1l12Bdeberían ser confirmados por una técnica de ELISA de detecciónde IgC,o lgM dependiendo del estadio evolutivo.Meningitis crónica: revisión de 20 casosA.Pérez Sempere, O. Franch Ubia, B. Martínez Menéndez,E.J. Villaverde, A. Rodríguez Vallejo y A. Portera SánchezServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.Las meningitis pueden clasificarse desde un punto devista temporal en agudas, subagudas y crónicas. Existenmuy pocas series sobre meningitis crónicas en un hospitalgeneral. Se presenta la experiencia del Servicio de Neu-rología del hospital 12 de Octubre en los últimos quinceaños.Para la definición de meningitis crónica se utilizó un intervaloarbitrario de 4 semanas, que es el aceptado generalmente.Se excluyeron los siguientes tipos de pacientes:a) pacientes con causa conocida; b) pacientes con infecciónVIH y c) pacientes con algún tipo de inmunosupresión.Se identificaron 20 pacientes según los criterios definidos.Las causas más frecuentes fueron: neurobrucelosis(B casos), tuberculosis (4 casos), metástasis leptomeníngea(3 casos), cisticercosis (2 casos), enfermedad de Beh-Eet (1 caso) y no filiada (2 casos). La mortalidad fue del2O %, agrupada en los 3 casos de metástasis leptomeníngeay en uno de los casos no filiados, presumiblementeneoplásico. La edad media f ue de 47,4 años y hubo igualnúmero de hombres que de mujeres. La duración mediade los síntomas previo al diagnóstico fue de 36 semanas(+210). La presentación clínica se caracterizó por una bajaincidencia de fiebre y meningismo, y por un alto porcentajede pacientes con focalidad neurológica. Las diferentestécnicas diagnósticas fueron de escasa utilidad a excepcióndel análisis del LCR y de la TC craneal que fueanormal en 7 pacientes. EI análisis del LCR mostró en todoslos casos una discreta pleocitosis de predominio mononuclearcon proteínas aumentadas y glucorraquia disminuidaen la mayoría de ellos. La biopsia meníngea fuerealizada en dos ocasiones sin que llegara a ser aclaradoel diagnóstico.Se comparan los resultados de esta serie con otras publicadasy se analiza la utilidad de las diferentes técnicasdiagnósticas.Neurotuberculosis complicadaC. Martínez, R. Navarro, J.M. Asensi y D. FernándezServicio de Neurología. Hospital Covadonga. Oviedo.Presentamos el caso de una mujer de 67 años que ingresapor cuadro agudo de 7 días de evolución con alteraciónen el comportamiento y 2 pérdidas de conciencia.La exploración es normal, exceptuando desorientacióntemporoespacial.En TC cerebrales sucesivas se pone de manifiesto el desarrollode una hidrocefalia comunicante aguda, y en elexamen del LCR se demuestra una pleocitosis linfocitariacon h i perprotei norraq u ia moderada e h i pogl ucorraq u ia.El cultivo del mismo identifica bacilos ácido-alcohol resistentes.Iniciado tratamiento específico con 4 fármacos, a los 10días sufre un empeoramiento importante con deteriorodel nivel de conciencia, tetraparesia flácida severa, pérdidadel control esfinteriano e hipoalgesia izquierda de nivelC2.En la TC cerebral de control se observan múltiples lesioneshipodensas a nivel supra e infratentorial sugestivasde infartos isquémicos. La RM de medula y cerebroes congruente.Analíticamente se demuestra un síndrome de secrecióninadecuada de ADH.Destacamos el curso clínico y licuoral atípico, las múltiplescomplicaciones surgidas y la favorable respuesta terapéuticaa pesar de tener los factores considerados pronósticos(en su contraD.11341

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990ENFERMEDADES NEUROMUSCULARESTratamiento del síndrome de Kearns-Sayrecon ubiquinonaT. Calatayud, A. Cabello, T. Suárez, T. Raviña, J. Arenasy E. Cutiérrez RivasSecciones de Neurología y Cardiología. Hospital de Cabueñes, Cijón.Servicio de Neurofisiología. Hospital Valle del Nalón. Langreo. Serviciosde Anatomía Patológica, Bioquímica y Neurología. Hosp¡tal '12de Octubre. Madrid.Se describen los efectos del tratamiento a lo largo de3 años con coenzima Q-10 y carnitina en una pac¡ente diagnosticadade síndrome de Kearns-Sayre. De los datos quese exponen, se deduce que el tratamiento proporciona unamejor calidad de vida, pero no detiene la progresión dela enfermedad.La paciente presenta un cuadro progresivo de comienzoa los I años de oftalmopleiía externa, retinitis pigmentaria,ataxia, retraso del crecimiento y debilidad musculargeneralizada. La proteinorraquia estaba elevada en elLCR. La biopsia del músculo demostró la presencia de fibrasragged-red y en el estud¡o enzimático de la cadenarespiratoria mitocondrial se observó déficit de los complelosly lll de la cadena respiratoria de la mitocondriay de la carnitina libre en músculo. La determinación decarnitina sérica fue normal.Nuestras observaciones apoyan el efecto beneficioso deIa coenzima Q-10 sobre Ia actividad oxidativa mitocondrial,basándonos en estudios seriados del metabolismo de losácidos láctico y pirúvico, la mejoría de la oftalmoplejía externa,objetivada mediante el registro de los movimientosoculares y la meloría de los potenciales evocados visuales.S¡n embargo, la enfermedad ha progresado durantelos años de tratamiento, empeorando la tolerancia a la sobrecargade glucosa y al ejercicio y ha presentado un bloqueocompleto auriculoventricular, que precisó la colocaciónde un marcapasos, 2 años después de iniciarse eltratamiento.Polineuropatía y temblor en pac¡entes conenfermedades s¡stém¡cas gravesJ.F. Martí Massó, C. lbarguren, A. López de Munainy G. LinazasoroSección de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.Con objeto de evaluar la incidencia de polineuropatíay temblor en pacientes afectos de una enfermedad sistémicagrave, se exploraron sistemáticamente 2 grupos depacientes. Uno de ellos estaba constituido por 50 enfermoscon enfermedades graves, bien porque ingresaron enla UVI (24 enfermos) o porque llevaban ingresados másde un mes. El segundo grupo estaba formado por 21 enfermoscon cáncer. El 46 o/o de los enfermos que pudieronser explorados del primer grupo tenían signos clínicoscompatibles con polineuropatía. Una posible justificac¡ónde esta polineuropatía se encontró en '16 de los 23enfermos. Respecto al temblor un 129 % de los 4B enfermosque pudieron ser explorados lo presentaban, estandoen todos ellos lustificado. En el segundo grupo, concáncer, 16 de los 17 enfermos que se exploraron en búsquedade una polineuropatía, la presentaban. Sólo siete342de ellos habían recibido fármacos neurotóxicos en tratamientoquimioterápico ant¡canceroso. En 7 pacientes seregistró temblor, uno de los cuales afirmaba haberse iniciadotras la aparición del cáncer y otro se le había agravadoun temblor leve previo. La polineuropatía subclínicapuede ser una compl¡cación relativamente frecuente enenfermos con enfermedades agudas graves y casi unaconstante en los enfermos con cáncer. No está claro queninguno de los dos grupos tenga mayor incidencia de temblorque la población general.Neuralgia amiotrófica recidivante con expres¡ónclínica inusual. Estudio clínico y electrofisiológicoJ. Arpa y A. Cruz MartínezServicio de Neurología y Sección de Electromiografía. Hospital La Paz.Madrid.La neuralgia amiotrófica se considera actualmente unaentidad nosológ¡ca cuyo patrón de localización nerviosamuestra gran diversidad. Como ejemplo describimos elcaso de una pac¡ente que/ un año antes de acudir a nuestraconsulta, presentó dolor intenso en miembro superiorderecho, que remitió al tiempo que aparecía impotenciapara la flexión de los dedos pulgar e índice. Esta impotenciapersiste un año después, cuando acude a consultacon un cuadro de dolor en miembro superior izquierdo.El dolor se acompaña de sensación de acorchamiento enel borde radial del antebrazo, pero sin debilidad. El estudioelectrofisiológico muestra s¡gnos de neuropatía crónicaen los músculos inervados por el nervio interóseoanterior derecho y reducción de amplitud del potencialsensitivo del nervio cutáneo antebraquial externo izquierdo(mononeuropatía múltiple) sin prueba de neuropatíaen otros territorios.El caso que presentamos se ha manifestado como unamononeuropatía en cada uno de sus brotes, motora enel primero y sensitiva en el segundo, confirma la variabilidaddel patrón lesional de esta entidad y sugiere que eldéficit neurológico puede ser debido a lesiones axonalesfocales de fascículos nerviosos o de nerv¡os periféricosindividuales. El EMG ha confirmado el carácter axonal delas lesiones de los nervios interóseo anterior y cutáneoantebraquial externo, este último raramente c¡tado en laliteratura como expresión de neuralgia amiotrófica.Tratamiento rehabil itador mediante bio-feedbacken las anastomos¡s hipoglosofacialesJ. Junyent+ y.l. Montero++*Servicios de Rehabilitación y de **Neurología (Unidad de Neuromuscular).Hospital de Bellvitge Prínceps d'Espanya. L'Hosp¡talet del Llobregat.Barcelona.Seis pacientes, portadores de anastomosis hipoglosofacial(cinco tras neurotmesis en relación a cirugía del ángulopontocerebeloso y uno tras lesión completa secundariaa infección herpética), fueron incluidos en un programade rehabilitación mediante EMC-bio-feedback. Sepractica un mínimo de una sesión semanal de reentrenamientode la mímica facial mediante la visualización delregistro EMC y su audición, reforzado por el uso de espejoy bajo control directo del médico rehabilitador. Asímismo, los pacientes realizan ejercicios programados deforma regular, en su domicilio. Se aplican las escalas de12

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíavaloración clínica, de House y de House-Brudny, cuantif i-cación de la mímica y motilidad facial durante el tratamientoy controles electroneurográf icos, a la vez que evaluacionesfotográficas.En todos los casos se obtiene mejoría, que es valoradaen relación a los diferentes parámetros establecidos enla cuantif icación de la función facial. En 4 casos se ha conseguidoobtener recuperación hasta el grado lll de House,en uno, grado lV y, en otro paciente, grado ll.A pesar del escaso número de pacientes y de la ausenciade grupo control, se concluye la obtención de un claroeÍecto benef icioso en la recuperación de la función motora,además de aportar un apoyo psicológico. Por otra parte,las especiales características de la propiocepción dela motilidad iacial y la existencia de reflejo .trigéminolingual",apoyan el establecimiento del tratamiento rehabilitadormediante bio-feedback, como el método de eleccióntras !a anastomosis hipoglosofacial.Blink reflex tras anastomosis hipoglosofacial.Reflejo trigeminolingualJ. Montero, J. Junyent*, M. Olivé y l.A. Martínez Matostlnír!ad de Neuronruscu/¿r Servicit¡ de Neurol

NEUROLOGíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990mulación magnética a nivel cervical en el caso córtex-Co.El TCC córtex-C6 se estudió bilateralmente en 16 pacientes,observándose asimetría del TCC en d¡ez. El TCC estabaprolongado en todos los casos de AF y la amplitud delpotencial evocado por estimulación de la córtex significativamentereducida. La prolongación del TCC y la reducciónde amplitud guardaban una relación significativa conel tiempo de evolución de la enfermedad y el grado deafección clínica. La correlación más significativa se observaentre reducción de amplitud y grado de incapacidad delpac¡ente. Por el contrario, la amplitud del potencial sensitivo,hallazgo más significativo en el estudio del nervioperiférico, no guarda relación con el tiempo de evoluciónni con la incapacidad de los enfermos. Estos resultadossugieren que el estudio del TCC puede ser más útil comoíndice de la progresión de la enfermedad que los parámetrosde la conducción nerviosa sensitiva.Función muscular respirator¡a (máximas presionesrespi ratorias) en m iasten ia grav i s. Correlacióncon SFEMGE. Díez Tejedor, A. Frank, A. Cruz Martínez, J.M. Pino,C. Blanco y J. TeladaServicio de Neurología. Hospital La Paz. Un¡versidad Autónoma. Madrid.En la miastenia gravis (MC) la situación de la funciónrespiratoria es de cardinal importancia, recomendándoseun estudio cuidadoso. La debilidad de los músculos respiratoriosha sido demostrada por diversos estudios. Sinembargo, se carecía de un método que fuera fiable y sencillopara la valoración de este grupo muscular hasta querecientemente se ha demostrado la utilidad de las presionesmáximas respiratorias: espiratoria (PEM) e ¡nsp¡ratoria(PlM).Con este método hemos estudiado una serie de 23 pacientes.diagnost¡cadosde MC (16 mujeres y 7 hombres)con edad media de 46 años (22-68 años), en situación clínicaestable y sin disnea sintomática. Se distribuyeron segúnlos grados clínicos de Osserman en tres grupos: l,Il-A y ll-8. A todos se les practicó curvas flujo-volumen,pletismografía, transferencia gaseosa, PEM y PlM. Los valoresresultantes se correlacionaron con los teóricos, considerandopatológica una reducción superior a una DS.Posteriormente se tomó otra serie de 27 pacientes, distribuidossegún los grupos anteriores a los que se añadióun cuarto grupo de asintomáticos, realizándose, ademásdel estudio funcional respiratorio, un estudio SFEMCen ECD.Los resultados muestran que, s¡endo las pruebas funcionalesrespiratorias normales, la fuerza muscular respiratoriase hallaba reducida tanto en los pacientes del grupoI (PlM 40 % y PEM 60 % de los casos)/ como en los delll-A y ll-B (PlM y PEM en el 84 %). Al hacer el análisis estadísticorespecto a los valores teóricos, encontramos unadisminución global de PIM y PEM del 53 % (p < 0,05). Lareducción de estos parámetros no resultó significativa enel grupo l, siendo estadísticamente valorable (p < 0,01) enlos ll-A y ll-8. Con la segunda serie analizamos la posiblecorrelación entre los datos de la PIM y PEM y SFEMC.De estos estud¡os concluimos que la afectación de lamusculatura respiratoria se da en pacientes con MC, aunsin disnea y con pruebas funcionales respiratorias normales.La determinación de PEM y PIM es un método útil enla valoración de estos enfermos. Su alta sensibilidad permitedetectar precozmente alteraciones en la musculatu-ra respiratoria y, además, existe una cierta correlac¡ón conla clínica así como con los datos SFEMC. Consideramos,pues, que esta técnica debe incorporarse en la sistemáticade estudio para conseguir una mejor evaluación de losenfermos con MC.Estudio electrofisiológico de un síndromede encefalopatía-mioquimiaM.J. Chumillas, l.J.Vílchez, M. Carcía, J. Catalá, T. Sevillay A. PiquerasServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.Se presentan los estudios electrofisiológicos realizadosen 3 pacientes afectos de un raro síndrome paraneoplásicoconsistente en encefalopatía y mioquimia generalizada.Los estudios de electromiografía mostraron en todoslos pacientes descargas repetitivas espontáneas general¡-zadas en reposo/ consistentes en grupos de unidades motorasaparentemente normales. Dicha actividad desaparecíacon la curarización del músculo y no con el bloqueodistal del nervio. Las conducciones motoras eran normalespero la respuesta motora evocada era seguida de abundanteposdescargas. Las conducciones sensitivas eran normalessalvo en un paciente que presentaba potencialessensitivos de amplitud reducida. Este síndrome, conocidoen la literatura francesa como corea fibrilar de Morvan,ha sido reivindicado recientemente como expresiónparaneoplásica de timoma.Encefalomioneuropatías mitocondriales. lnterésdel estudio longitudinal, clínico y neurofisiológicoA. Pou*, J. Pascual, J.M. Espadaler** y A. Valls**Servicios de *Neurología y **Neurofisiolo7ía. Hospital del Mar. UniversidadAutónoma. Barcelona.En el estudio de las afecciones mitocondriales el interésprimordial se centra actualmente en la bioquímica (déficitenzimático) y en el DNA mitocondrial (deleciones demostrables)y, sin embargo, la clasificación clínica de laiencefalomiopatías sigue debatida, la participación neurógenaperiférica ha sido poco estudiada y los estudios longitudinalesson raros. Para contribuir al conocimiento deestos aspectos, y, en definitiva, al estudio de las repercusionessobre músculo y s¡stema nervioso de las afeccionesmitocondriales genéticamente determi nadas, aportamos/en el presente trabajo, las observaciones de dos mellizosbivitelinos, varón y mujer, de 30 años de edad, a losque controlamos desde hace 20 años, habiendo emitidopara ellos el diagnóstico de amiotrofia espinal juvenil hace15 años.Una revisión reciente de su patología muscular nos llevóa demostrar la presencia de fibras musculares tiporagged-red, con abu ndantísi ma prol iferación m itocond rialsubsarcolémica en el estudio ultraestructural. Las pruebasde neuroimagen (TC y RM) (practicadas en la mujerpor padecer epilepsia) mostraron extensas lesiones, simétricasy bilaterales, de la substancia blanca de ambos hemisferioscerebrales. Tanto en uno como en otro hermano,aparte del déficit proximal miopático, se objetivarontrazados de denervación, neurógenos, ya desde el iniciode la sintomatología clínica. A lo largo de los años, paralelamentea la sintomatología clínica se ha seguido la evoluciónneurofisiológica, lo que ha permitido demostrar344

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíagresividad franca, en un caso/ de las alteraciones axonalesy miopáticas al tiempo que regresión parcial de las anomalíasde carácter paroxísticas epileptogenéticas, y, en elotro caso, se ha demostrado una estabilización de la sintomatologíaneu romuscu lar.Nuestras observaciones permiten concluir que el aspectoclínico de las afecciones mitocondriales a nivel neuromusculartiende más a la superposición de los síndromesclínicos (MERRF y MELAS en nuestros dos casos) que a suclara definición como entidades bien definidas y tambiénque diferentes aspectos fenotípicos y evolutivos puedenaparecer incluso entre mellizos cuya enfermedad apare-.ce heredada por vía materna. Resulta importante suscitarla idea que ante todo síndrome familiar evocador de amiotrofiaespinal progresiva, particularmente cuando incidentrazados electromiográficos umixtosD, puede hallarse unaafección mitocondrial y, finalmente, que la epilepsia mioclónicaque define el síndrome MERRF puede no ser progresiva.Neuropatía desmielinizante asociadaa neuroborreliosisJ.L. Muñoz-Blanco, J.L. Dobato, S. Ciménez-Roldán,A. Cabello, C. de Andrés, M. Hens, F. Crandas y D. MateoServicio de Neurología. Hospital Ceneral Cregorio Marañón. Madrid.La neuroborreliosis (NB) es una espiroquetosis (Borreliaburgdorferl [Bb]) transmitida por garrapatas (lxodes riclnusen España). Las manifestaciones neurológicas incluyenmeningitis,. neuritis craneal, polirradiculoneuritis sensitivomotora,mononeuritis múltiple, mielitis y encefalitis,asociados a pleocitosis linfocitaria y aumento de proteínasen líquido cefalorraquídeo (LCR). Cuando se ha encontradoalteración de nervio periférico generalmente correspondea un patrón de neuropatía axonal, y sólo en algunaocasión se ha descrito un patrón desmielinizante porparámetros neu rof isiológicos.En los últimos 4 años hemos tenido la oportunidad deestudiar a 2 pacientes, uno de ellos con biopsia del nerviosural, con confirmación serológica de la infección porBb y adecuada respuesta al tratamiento antibiótico (penicilinaC sódica, doxiciclina). Ambos presentaban un cuadroclínico de alteración predominantemente sensitiva,con intensa hiperalgesia e hiperpatía, de distribución en(guante y calcetín' bilateral y simétrica, perturbación delos reflejos osteotendinosos y diplejía facial (e hipoacusiaen un caso). Ninguno presentaba antecedentes de picadurapor garrapata, eritema crónico migratorio o lesiónarticular.El estudio de LCR mostró en uno de los casos pleocitosislinfocitaria e hiperproteinorraquia, y en el otro disociaciónalbúmino-citológica; en ambos existía gran alteraciónde la barrera hematoencefálica (aumento del cocientede albúmina con un índice de lgG < 0^70). Elestudio neurofisiológico demostró la ausencia de actividadespontánea o fasciculaciones, incremento en la duracióny amplitud de los potenciales de unidad motora,alteración segmentaria de las velocidades de conducciónsensitiva y motora en miembros, prolongación de las latenciasdistales y gran lentificación o inexcitabilidad deambos nervios faciales. El estudio histológico de nerivosural, incluyendo fibras separadas, presentaba desmielinizaciónsegmentaria, sin pérdida de f ibras, y ausencia deinfiltrado inflamatorio o lesión vascular.El mecanismo patogénico de esta desmielinización noha sido aclarado, pero podría estar en relación con la presenciade anticuerpos contra la proteína básica de la mielinadescritos en el suero de pacientes con NB, a diferenciadel mecanismo vascular propuesto para la neuropatíaaxonal que con mayor frecuencia ocurre en este proceso.Granulomatosis linfomatoide y nerv¡o periféricoA. Pérez Jiménez, M. López Dupla, A. Cil, M. Lara,C. Muñoz, A.B. Caminero y B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madríd.La granulomatosis linfomatoide es una rara entidad descritapor Liebow en 1972 donde la tríada semiológica estabaligada a afectación pulmonar, dermatológica y el cuadrode afectación general. La afectación del sistema nerviosoperiférico es rara, aunque en algunas series suponecifras superiores al 50 %. Clásicamente se ha concebidola afectación como mononeuropatía múltiple, pero otroshan hecho hincapié en la afectación mononeuropática oplexular lo cual parece más acorde con las bases patogénicasdel proceso.Presentamos dos casos, mujeres, la primera de 51 añoscon inicio mononeuropático de su proceso linfomatoidedonde las manifestaciones dermatológicas y pulmonaresfueron el estadio final de la enfermedad y un segundo casoen un paciente de 41 años donde la tríada sindrómica típicaasoció con rapidez un cuadro de mononeuropatíamúltiple. Ninguno de los casos mostró afectación encefálica,aunque el primero dejó patente en la fase más avanzadauna infiltración meníngea.Estos dos casos clara-con evolución a linfoma- mostraronuna respuesta farmacológica bien distinta: el primerofue resistente a los citostáticos y corticoides con fallecimientotras 7 meses del inicio del cuadro, mientrasque la segunda paciente presentó un control relativo alaño del proceso.Con esta comunicación, aportamos dos observacionesal escaso grupo de pacientes con esta patología, que puedeafectar al nervio periférico y que obliga a su inclusiónen los diagnósticos diferenciales de la mononeuropatía/mononeuropatía múlt¡ple.Miopatía del adulto por trastornos en la cadenarespiratoria mitocondrial. Presentación de 4 casosA. Muñoz, J. Bautista, J. Arenas+, A. Blanco, A. Palomino,l. Chinchón, D. Segura, R. Huerta+ e Y. Campos*Servicios de Neurología y Patología. Hospitat LJniversítario Vírgen det Rocío.Sevilla. *Servicio de Bioquímica. Hospítal 12 de Octubre. Madrid.Se presentan 4 pacientes c'on una miopatía de distribuciónproximal. Se trata de 1 varón y 3 mujeres con edadescomprendidas entre a0 y 60 años. El comienzo de los síntomasse establece entre los 35 y 59 años de edad.Clínicamente presentan una paresia proximal de cinturas(4 casos) con ligera afectación distal (2 casos), amiotrofias (3 casos) y afectación miocárdica (1 caso). La CK seencuentra elevada (1 caso) y el ácido láctico (2 casos). ElEMC muestra un patrón miógeno en 2 casos.La biopsia muscular es patológica en los 4 casos con presenciade ragged-red en 3 casos, aumento de lípidos y actividadoxidativa subsarcolemal (4 casos), atrof ia de f ibrast9345

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990tipo 2 (2 casos). El estudio bioquímico demuestra déf icitde complejos illy lV en los 4 casos, con deficiencia secundariade carnitina en tres.Se presentan los datos y se comenta la situación nosológicade estos pacientes.Falso diagnóstico de hematuria. Estudioneuromuscular de 10 cas

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíanica característica de DM. En ambas los ancestros asintomáticos(padre en un caso y abuelo materno en el otro)eran varones cuya edad era de 60 y 54 años, respectivamente.El estado de portador del gen de la DM se pudoestablecer en ambos casos, mediante el estudio de los haplotiposresultantes del empleo de sondas de ADN cercanasal locus de la DM.DEMENCIASValidación de la entrevista con un informadoren el diagnóstico de la demencia leveJ.l. Conzález Montalvof J. Teieiro**, F. Bermejo**, T. del Ser***Servicío de Ceriatría. Hospital de Guadalaiara.**Servicio de Neurología. Hospítal '12 de Octubre. Madríd.El diagnóstico del deterioro mental es difícil cuando éstees todavía leve y no han aparecido alteraciones marcadasde la conducta v del funcionamiento ¡ntelectual. Los testsde detección más usados (como el MMSE de Folstein) suelenestar contaminados por el nivel de inteligencia previode los pacientes y suelen presentar falsos positivos en sujetoscon pobre educación y falsos negativos en aquelloscon un nivel intelectual previo alto.En 19BB Jorm y Korten publicaron una entrevista estructuradapara aplicar a un allegado del paciente (el ninformadoro)compuesta por 26 preguntas sobre los cambiosmentales y de comportamiento experimentados por éstedurante los últimos 10 años. Comprobaron que el instrumentovaloraba bien el grado de deterioro mental y queestaba poco contaminado con Ia edad, los años de escolarizacióny el nivel intelectual previo de los sujetos.Nosotros hemos aplicado una adaptación al castellanode dicha entrevista a una serie de 103 ancianos (13 dementesleves y 90 no dementes). Las puntuaciones de los dementesf ueron de 95 -r 12 en la entrevista y de 19 r- 3 enel MMSE y las de los normales 79 -r 3 f 25 -r 3 respectivamente(p < 0p1 en ambos). En cuanto a la deteccióndel deterioro mental frente a un criterio externo (la valoracionde un neurólogo en un estudio epidemiológico)la entrevista mostró una sensibilidad del 90 %, especificidaddel 92 % y concordancia (valor global de la prueba)del 92 %, f rente a una sensibilidad del 69 %, especif icidaddel 69 % y concordancia del 69 % obtenidos con elMMSE.Los resultados de esta primera aplicación de la entrevistacon el informador en castellano la presentan comoun instrumento válido y superior al MMSE en el diagnósticode la demencia leve.Estudio realizado con ayuda FlSss n.o 1989-0203.Alteraciones cognitivas en pacientes conenfermedades gravesJ.F. Martí Massó, C. lbarguren, N. Carrera, M. UrtasunSección de Neurolog,ía. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.Un grupo de 50 enfermos con enfermedades graves,24 de fos cuales pasaron por la UVI y los 26 restantes lle-vaban más de un mes ingresados, fueron explorados conel Mini-mental test (versión española de Lobo sobre35 puntos). Casi la mitad de estos enfermos mostraron unadisminución del rendimiento con menos de 30 puntos,afectando principalmente la memoria, atención-cálculo yla capacidad de abstracción. En la mitad de los enfermosse encuentra en los antecedentes o en la enfermedad queoriginó el ingreso una posible iustificación a su disminucióndel rendimiento. Un grupo de 9 enfermos que llevabanmás de un mes ingresados fueron sometidos a un estudiode memoria con la Batería-1M,y se encontraron trastornossignificativos en varios aspectos de la memoria,comparados con un grupo control de 10 sujetos con caracterÍsticassimilares que no estaban ingresados. Estas alteracionesdisminuyeron en una segunda exploración, realizadacomo mínimo, un mes después de ser dados de alta.Un tercer grupo de 2'1 enfermos con una neoplasiasistémica sin afectación metastásica en el SNC conocida,presentó una disminución en el Mini-mental con alteracionesmás graves que las del primer grupo. También losnueve a los que se les pasó laBatería-144 de memoria tuvieronpuntuaciones más balas que la de los enfermoscontrol. Concluimos que un número importante de enfermoscon una enfermedad sistémica grave, y sobre todolos que tienen cáncer, presentan alteraciones cognitivassubclínicas coincidiendo con la fase aguda de la enfermedad,que posiblemente son reversibles.Diferenciación de las demencias mediantepotenciales evocados aud¡t¡vos de media latenciaA. Yusta, J.M. Pérez-Trullén, C. Cemillán, J. Mallada,F. Molina y H. LiañoServicio de Neurología. Clínica Puerta de Hierro. Madríd.Los potenciales evocados auditivos de mediana latencia(PEAML) han sido empleados por diversos autores enla evaluación electrofisiológica de la enfermedad de Alzheimer.Sin embargo, muy pocos estudios se han dirigidopara diferenciar tipos de demencia cortical de las subcorticales.Hemos analizado los hallazgos electrofisiológicos de9 pacientes diagnosticados de demencia: cinco con demenciacortical (cuatro con enfermedad de Alzheimer yuno con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), y cuatro condemencia de tipo subcortical (tres con demencia multiinfartoy uno con corea de Huntington). También fueron valoradosestos pacientes con los tests de Blessed, Mini-Mental, Hachinski, Hachinski modificado y test de depresióngeriátrica de Yesavage. Estos enfermos fueron comparadoscon individuos normales de edad similar.Los resultados fueron muy semejantes a los obtenidospor otros autores en relación a la desaparición de los componentesmás tardíos (Pb, Nc y Pc). Además, hemos observadoque existe una mayor latencia de los componentesPo y Pa y del límite frecuencial superior del análisisespectral de Fourier.Si comparamos los pacientes con demencia cortical conaquellos de tipo subcortical, se evidencia que la latenciaPo es mayor en los primeros (media de 17 mseg, con unadesviación estándar de 2{ mseg), que en los pacientes condemencia subcortical (media de 12 mseg con una desviaciponestándar también de 2/ mseg).Podemos concluir que el empleo de los PEAML puedenser útiles en la diferenciación de las demencias corticalesde las subcorticales.21347

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Diferenciación de las demencias mediantepotenciales evocados auditivos de larga latenciaA. Yusta, J.M. Pérez-Trullén, C. Cemillán, .1. Mallada,F. Molina y H. LiañoServicio de Neurotogía. Clínica Puerta de Hierro. Madrid-En la actualidad, la diferenciación entre demencias corticalessigue siendo controvertida. Hemos realizado la valoraciónelectrofisiológica en 32 pacientes con demencia(19 de tipo cortical y 13 de tipo subcortical), mediante lospotenciales evocados auditivos de larga latencia (PEALL).Estos pacientes fueron estudiados con los tests de Blessed,Mini-Mental, Hachinski, Hachinski modificado y testde depresión geriátrica de Yesavage. Tenían enfermedadde Alzheimer 18 enfermos, uno enfermedad deCreutzfeldt-Jakob, nueve demencia multiinfarto, dos enfermedadde Huntington y dos enfermedad de Parkinson.Los PEALL de los pacientes demenciados mostraron diferenciassignificativas en los componentes P1, P2, P3, P4,amplitud P1-P2, pico frecuencial y límite frecuencial inferioren el análisis espectral de Fourier. Además se observóuna ausencia de los componentes más tardíos (P5, P6y PZ). Cuando se compararon individuos normales de másde 55 años con demenciados, Ias diferencias fueron mássignificativas en la latencia P3 y en la amplitud P2-P3 y enel pico frecuencial del análisis de Fourier.Cuando se compararon los resultados entre las demenciascorticales y subcorticales, no se encontraron diferenciassignificativas. Tampoco se encontró correlación entrelos resultados obtenidos en los tests psicométricos yla intensidad de las alteraciones observadas en los PEALL.Creemos que los PEALL es un método válido para valorarlos pacientes con demencia de causa orgánica.Protocolo CAMDEX en eldiagnóstico de la demenciasenil: experienc¡a en una población urbanade PamplonaJ.M. Manubens+, F. Lacruzl J.M. Martínez-Lage+*,M. Buganda Alegría, M. Blázquez, C. Cuarch,P. Sarrasqueta*** y T. Urrutia*Centro D¡agnóstico Conde Oliveto. **Departamento de Neurología.Universidad de Navarra. Pamplona-Roth et al han desarrollado y perfeccionado desde 1986a 1989 un interrogator¡o estructurado y estandarizadocomo instrumento diagnóstico para detectar estados dedemencia senil, así cómo su naturaleza. Varios autores españoleshan demostrado la validez de este CambridgeMental Disorders of the Elderly Examination (CAMDEX) ensu versión española y su fiabilidad interexaminadores.El CAMDEX fue aplicado por medios examinadores, especialmenteentrenados para ello, a más de 1400 personasresidentes en la ciudad de Pamplona, con edades comprendidasentre 70 y 90 años. Esta muestra fue elegida aleator¡amentemediante ordenador entre el censo electoral,incluyendo a las personas eventualmente ingresadas enuna residencia de ancianos.Todos los protocolos CAMDEX fueron revisados por unmédico neurólogo, quien decidió la existencia o no de demenciaaplicando los criterios propios del CAMDEX y loscriterios DSM-Ill-R y presumió la naturaleza de cada tipode demencia. Los resultados han sido: a) en la poblaciónde edad comprendida entre 70-90 años, la cifra de perso-nas con síntomas de demencia era de 129 %. Entre ellosla enfermedad de Alzheimer era presumiblemente responsablede tal afección en un 44 % de los casos, y b) en lapoblación de edad entre 80-89 años, el porcentaje de demenciaencontrado fue de un 28,7 %, del cual el 55 % estabacausado por una enfermedad de Alzheimer probable.Todas las personas con sospecha o comprobación depadecer demencia a part¡r de los datos del CAMDEX fueronestudiadas en detalle neurológica y neuropsicológicamentey mediante pruebas de laboratorio y neuroimagen.El diagnóstico de demencia de Alzheimer procedentedel CAMDEX fue confirmado en el 85 % de los pacientesaplicando los criterios NINCDS-ADRDA. En una mínimaproporción de casos, el diagnóstico de demencia y su naturalezatuvo que ser rectificado tras los estudios clínicosy paraclínicos.Análisis neurops¡cológico del lenguajeen la enfermedad de ParkinsonD. Cil-Saladié*, M. Delgado*, C. Oliveras-Ley**, J. Peña**y Ll. Barraquer++**Hospital Sant Pere Claver. **Hospital Nuestra Señora del Mar. ***Hospitalde la Santa Creu i Sant Pau. Earcelona.Se seleccionaron, mediante criterios clinicodiagnósticos,30 pacientes afectados de enfermedad de Parkinson, loscuales no presentaban ninguna quela subjetiva de pérdidade memoria u otro tipo de déficit cognitivo. La edadmedia era de 60,2 años (DE=7h, 19 hombres y 11 mu jeres.La edad media de escolaridad era de 7,5 años (DE:2,5).Este grupo patológico se comparó, aplicando la partecorrespondiente del lenguaje de una batería neuropsicológica(PIENC-Barcelona, 1986), con un grupo de 52 individuossanos¡ de una edad media de 55,8 años (DE:12,9),27 hombres y 25 mujeres. La edad media de escolaridadera de 8,6 años (DE:35).Al aplicar el contraste U de Mann-Whitney, destaca quede los 70 subtests de lenguaje explorados, 24 resultaroncon diferencia significativa.Se correlacionan (correlación de Spearman) estos déficitdel lenguaje con datos demográficos, y con las escalasde deterioro cogn¡tivo y motor, así como con las escalas dedepresión y angustia.Se concluye que la afectación del lenguale en la enfermedadde Parkinson es de una forma más aislada si la comparamoscon la enfermedad de Alzheimer y que en éstase presentan significativamente más alteraciones lingüísticasque en los enfermos con enfermedad de Parkinson.Estos últimos fracasan en los aspectos más motores dellenguaje, así como en las tareas más complejas y con másfactores amnésicos.Diferentes aspectos semicuantitativos del SPECTcerebral en el estudio de las demenciasM. Domper, F. Lacruz, ). Arbizu, J.M. Manubens,M.J. Carcía, M. Martínez-Lage y I. RichterServicio de Medicina Nuclear. Clínica Universitaria de Navarra.Pamplona.Se viene investigando el interés del SPECT cerebral enel diagnóstico de las demencias a través de estudios cuantitativosy patrones de flujo regional de las imágenes.348

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaSe han estudiado mediante SPECT cerebral con ee'Tc-HMPAO un total de 40 personas, 32 pacientes (31 enfermosde Alzheimer [EA], uno demencia frontal) y B voluntariossanos (VS). El SPECT cerebral se realizó tras la inyecciónde 20 mCi de ee'Tc-HMPAO. Las imágenes tomográficasse estudiaron de forma cualitativa y mediante unanálisis semicuantitativo con áreas de interés dibujadassobre las regiones temporales anterior y posterior (TA yTP), parietales (P), frontales (F), occipitales (O) y cerebelo(C) lo que permitió obtener las actividades de cada áreacortical y los índices de actividad córtico/cerebelosa (lCC)y córtico/occipital (lCO).Al comparar los valores de áreas entre ambos grupos,en EA existe un descenso significativo (t de Student,p < 0,01) en TA, TP ! R mientras que en C se evidenciaun aumento también significativo (p < 0,01). Las regionesF y O no presentan diferencias significativas con VS. El ICCdesciende significativamente en todas las áreas en EA,mientras que el ICO desciende significativamente en EAexcepto para la región frontal. También se comparan losresultados de los tests neuropsicológicos con los resultadosdel análisis cuant¡tat¡vo y el patrón de captación enlos casos de demencia.a) El patrón de descenso del flujo regional cerebral enEA es de predominio temporal y parietal, frente al predominiofrontal en la enfermedad de Pick; b) la actividad cerebelosaen EA es mayor que en VS, lo cual influye en losresultados del ICC, y c) el ICO pudo discriminar meiorlas diferencias del flulo regional cerebral en ambos tiposde demencias en nuestro grupo de pacientes.Estudio piloto sobre la prevalencia de las demenciasen la poblacion generalS. López Pousa, J. Vilalta, J. Llinas Regla y J. Serra MestresUnídad de Demenc¡as. Hospital Santa Caterina. Cirona.Antes de proceder a un estudio global de la poblaciónde un área seleccionada al azar en la comarca de La Selva(Cirona) se procedió durante el mes de junio de 1990 aun piloto del 10 % de la población previa estratificaciónpor edades y sexo.Se entregaron un total de 258 encuestas a médicos decabecera entrenados, los cuales devolvieron 239 encuestasdebidamente cumplimentadas. Las '19 restantes se repartieronentre fallecimientos, negativas a participar en elestudio y errores en el Censo. La distribución por edadeshombres-mujeres fue de 73 y 76 años de edad y la del sexoa1 y59 % respectivamente.De las entrevistas bien realizadas (n:39), el23X % 6:55)obtuvieron puntuaciones inferiores al 23124 en el Mini-Examen Cognoscitivo (MEC) y pasaron a la segunda fasedel estudio: protocolo CAMDEX.En las puntuaciones bajas en el MEC el 84 % de los casosfueron mujeres y el 16 % varones, con una edad promediosimilar para ambos grupos de 79,5 años.A la segunda fase en las que se administró el CAMDEXpasaron los 55 pacientes con puntuaciones bajas y 54 controles,estos últimos escogidos al azar del grupo controlcon MEC superiores a 24 (estratificados). Psicólogos clínicospasaron la entrevista en el hospital o en los domiciliosde los pacientes. Colaboraron el 92/ % de la muestra.Siguiendo los criterios diagnósticos CAMDEX, se realizóel diagnóstico de demencia definitivo en 18 casos,probable 12 casos y posible en 5 casos. La prevalencia dela demencia fue del 147 % Q5 casos) y los subtipos de de-mencia fueron de SDAT 21 casos, MID 7 casos, Mixta 3 casosy Secundaria 4 casos. La distribución de las demenciassegún la edad fue de 802 años para la SADT, 82 añospara la MlD,81,7 años para la Mixta, 84/ años para la noespecif icada y 73/ años para los controles. En la distribuciónpor el sexo 7 fueron varones y 28 mujeres.Estudio realizado con la ayda FlSss n.' 90/0797.Confusión mental y demencia como ún¡camanifestación de arteritis de células gigantesS. López Facal, M. Marín, A. Martínez, P. Rey y F. ArnalServício de Neurología. Hospital Juan Canalejo. La Coruña.En la arteritis temporal no son infrecuentes los síntomasmentales discretos, fundamentalmente depresión y levesestados confusionales que, además, suelen coexistir conla sintomatología típica de la enfermedad (cefalea, alteracionesvisuales, fiebre,...). Sin embargo, lo que resulta excepcionales que sean estos síntomas el modo de presentacióny la única manifestación clínica de la enfermedad.Por ello nos parece interesante comunicar nuestro caso.Se trata de una paciente de 57 años que ingresó por cuadrobrusco de confusión mental y somnolencia. La exploraciónrevelaba desorientación temporoespacial y alteraciónimportante de la memoria, abstracción, raciocinio,cálculo y escritura. Estaba conservado el lenguaje, praxisy gnosis. El resto de la exploración neurológica y generalera normal. La paciente estuvo afebr¡l y durante tota la evoluciónno presentó cefalea u otros síntomas.Se le realizaron diversos estudios complementarios (LCR,TC, RM, angiografía) y biopsia de la arteria temporal quedemostró arteritis de células gigantes que tratada con corticoidesse recuperó totalmente.Se comentan la evolución de la paciente y los resultadosde los diversos estudios, y se hace hincapié en la necesidadde recordar esta entidad nosológica como causantede una demencia tratable.Afasia progres¡va sin demencia. Estudioneurops¡cológico y de neuro¡magen de un nuevo casoM. Cómez Beldarrain, C. Carcía-Moncó y V. LlorensSección de Neurología. Hospital de Galdákano. Caldákano. Vizcaya.Presentamos a una mujer de 59 años, diestra, y con unnivel de estudios primarios. Es HTA no controlada y padeceuna miopía patológica que la ha dejado casi ciega.Hace un año y medio comenzó con un trastorno del lenguajesemejante a una disartria, siendo entonces la fC yla exploración neurológicas normales. El defecto fue progresandoy su lenguaje actual es poco fluente, dificultoso,dismodulado, con excesivas pausas y escasas parafasiasliterales, sin anomia ni defectos en la comprensióno repetición. Presenta una apraxia bucolingual asociada.La exploración neuropsicológica resulta incompleta porsu defecto de visión. Se practicaron tests de inteligenciaglobal, como el Mini-Mental State, y WAIS verbal, tests delenguaje como el test de afasia de Boston y algunos subtestsde lenguaje del test Barcelona, test de afectación frontalcomo Co-no go, secuencias alternantes, tests de apraxiaideomotriz y de memoria verbal como el test de Veschle.Respecto a neuroimagen se presentan la TC cerebralcon un aumento selectivo de las cisuras silvianas y una23349

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990atrofia cortical de predominio anterior. La RM descarta patologíade la sustancia blanca o multiínfartos, confirmandola atrofia perisilviana de predominio izquierdo. Semuestran así mismo imágenes del SPECT realizado y secompara los patrones de flujo cerebral con los patronesde otros tipos de patología del lenguaje. Se discute la posibleetiología de este trastorno; si se trata de un comienzode una enfermedad de Pick, del comienzo poco usualde una enfermedad de Alzheimer o de una entidad primaria,afasia progresiva sin demencia, descrita por Mesulamen 1982.EN FERMEDADES EXTRAPI RAM I DALESSíndrome de May y White y enfermedad mitocondrialJ. Vaamonde, J. Muruzábal, T. Tuñón, L. Pérez,y l.A. ObesoServicío de Neurología. Clínica Universitaría. Pamplona.La relación ex¡stente entre enfermedades que cursan conataxia y mioclonías y enfermedad mitocondrial no estábien establecida. Describimos la primera familia con síndromede May y White (sordera, ataxia y mioclonía) conmitocondriopatía. El caso índice (DM) es una mujer de B0años con sordera desde los 60 años. Presenta episodiossubagudos de mioclonías multifocales que cedían en 3 o5 días sin medicación y que aparecían 2 o 3 veces al año,desde los 75 años. En los últimos 2 años existía ademásdescrita inestabilidad durante la marcha. Una hija de lapaciente murió de insuficiencia renal aguda. Otras dos hijasde 42 y 45 años respectivamente presentan sordera,crisis fotomioclónicas, hipertensión arterial, diabetes y cardiomiopatía.Un nieto (tercera generación) presenta sorderay se insinúa fotosensibilidad. Otros 3 nietos están aparentementeasintomáticos. En la paciente DM y en sus2 hilas el estudio electrof isiológico reveló la existencia demioclonías corticales reflejas tanto a estímulos visualescomo somestésicos. El estudio auditivo indica una sorderacoclear en las cuatro personas estudiadas. La biopsiade músculo y piel en las 3 pacientes demostró la existenciade f ibras rojo rotas, y la microscopia electrónica revelóimportantes alteraciones de las crestas mitocondrialesy desfiguración de la membrana mitocondrial. La revisiónde la literatura sugiere que la combinación de miocloníasy ataxia con sordera o demencia tiene la mayor probabilidadde asociarse con enfermedad mitocondrial.Mioclonías fotosensibles: aspectos farmacológicosJ.A. Obeso, J. Artieda, M.R. Luquín, J. Vaamondey l.M. Martínez-LageServício de Neurología. Clínica Universitaria. Pamplona.En 12 pacientes con mioclonías inducidas por fotoestimulaciónse ha estudiado la respuesta a diversos agentesfarmacológicos. Las mioclonías eran del tipo 1 (sensibilidada frecuencia baja) en 6 pacientes, del tipo 2 (sensibilidada frecuencia alta) en 6 pacientes. Los siguientes fármacosfueron dados de forma aguda por vía intravenosao subcutánea: apomorfina (2-3 mg), lisuride (01-0/5 mg)y 5 hidroxitriptófano (200-300 mg) unido a carbidopa porvía oral. La posibilidad de evitar o disminuir la fotomiocloníafue evaluada por estudio electrofisiológico en to-dos los casos. La eficacia del tratamiento oral (mínimo7 días, media 254 días) con piracetam o levodopa-carbidopafue evaluado en B pacientes. En 3 pacientes se estudió lamodificación de la respuesta a la apomorf ina o levodopapor pretratamiento con sulpiride o haloperidol. Los fármacoscon acción dopaminérgica produjeron una aboliciónde la respuesta fotomioclónica en todos los pacientesestudiados. La perfusión intravenosa (60 minutos) de5 hidroxitriptófano-carbidopa produjo abolición de la fotomiocloníaen 3 pacientes y limitación de la respuestaen uno. La administración por vía oral de piracetam en9 pacientes produf o en todos los casos una abolición enla respuesta. La dosis mínima activa de piracetam Íue de6 g, dosis media 14 g. El pretratamiento con sulpiride ohaloperidol redujo la eficacia antimioclónica de la apomorfina.El estudio electrofisiológico concomitante revelóuna marcada reducción de la actividad frontal asociadacon las fotomioclonías sin cambios en la actividad occipital.Estos resultados indican la participación de diversosneurotransmisores en el origen de las fotomioclonías.Mioclonías fotosensibles: aspectos fisiopatológicos.1. Artieda, M.E. Rodríguez, J.A. Obeso y J.M. Martínez LageServicío de Neurología. Clínica Universitaria. Pamplona.En un estudio previo distinguimos dos tipos principalesde mioclonías por fotoestimulación: I inducidas a f recuenciasbajas (1-6 Hz), en las que cada flash induce unamioclonía y ll, a frecuencias altas ( ) 12Hz) en la que lasmioclonías surgen ocasionalmente (1-2lseg) sin guardar unritmo o presentación fijo respecto a la fotoestimulación.Se han analizado las características neurofisiológicas de6 pacientes con mioclonías tipo I inducidas por fotoestimulaciónintermitente. El estudio cons¡stió en potencialesevocados somatosensoriales (PES) y potenciales evocadosvisuales (PEV) registrando al unísono la actividadelectromiográfica en bíceps, cartografía de las respuestasevocadas y promediación retrógrada de la actividad corticalprecediendo las mioclonías. Todos los paclentes presentaronPES gigantes y una respuesta muscular refleja asociada(mioclonías corticales reflejas somestésicas).Los PEV inducidos por el flash fueron normales en amplituden región occipital: se registró una respuesta bifásicadegran amplitud ( > 20pV) sobre regiones frontalesque precedía en 10-12 mseg a la sacudida mioclónica: estalatencia es idéntica a la encontrada por estimulación corticalmagnética de la corteza motora registrando la respuestamuscular en músculo bíceps. El análisis topográf i-co por cartografía de la onda f rontal permite precisar suorigen en áreas premotoras. Estos hallazgos son idénticosa los descritos en el Baboom Papio Papio por el grupo deNaquet. La fotomioclonía de origen cortical es un excelentemodelo para profundizar en los mecanismos fisiopatológicosde las mioclonías y como ejemplo de actividadepiléptica estímulo-inducida.Clozapina en la enfermedad de ParkinsonC. Linazasoro, J.F. Martí Massó y V. OlasagastiSección de Neurología. Hosp¡tal Nuestra |eñora de Aránzazu.5an Sebastián.Los efectos secundarios psiquiátricos limitan en ocasionesla eficacia terapéutica de los fármacos dopaminérgi-350

NEUROLOCIA. VOI.UMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990bación progresiva del estado de conciencia seguida porhiperpirexia de 41 oC, diaforesis e intensa rigidez en flexiónde las extremidades. La creatincinasa sérica aumentóa 2.850 U (N=140 U), al tiempo que fue excluida unaenfermedad infectiva sistémica o intracraneal. La TTBZ fuesu primida, administrándose dantrolene por vía intravenosaiunto con mantenimiento de fluidos y electrólitos. Allado de una mejoría paulatina del nivel de conciencia, rigidezy man ifestaciones autonóm icas, reaparecieron n uevamentelos movimientos coreicos generalizados que mostrabacon anterioridad al SNM. Estos fueron nuevamentereducidos al reintroducir gradualmente TTBZ, manteniéndosela paciente sin efectos adversos 15 meses más tarde.En Ia enfermedad de Huntington la indemnidad de lasubstancia negra iunto la destrucción progresiva de lasneuronas estriadas conlleva un ciclo de recambio aceleradopara la dopamina, probablemente acentuado en estecaso por el bloqueo de los receptores dopaminérgicos ocasionadopor el tratamiento crónico con haloperidol. Aunqueno es posible excluir que la TTBZ indulera SNM eneste paciente a través de una acción postsináptica, el hechode que el haloperidol no causara este grave efecto colateralsugiere que el SNM pudo ser desencadenado poruna depleción masiva de monoaminas en las terminacionesaxónicas del hipotálamo y estriado. Es posible que enla enfermedad de Huntington tratada con TTBZ exista unaespecial susceptibilidad para desarrollar SNM a través deun mecanismo semejante al SNMJike observado tras supresiónbrusca de levodopa en pacientes con enfermedadde Parkinson.Parkinsonismo presináptico en la AOPC: indemnidadde los receptores dopaminérgicos-2 en un casode AOPC con clínica parkinsonianaJ. Pascual, A. Pazos, E. del Olmo, C. Leno, J. Figolsy l. BercianoServicio de Neurología y Neuropatología. Hospital Marqués de Valdecíllay Departamento de Farmacología. facultad de Medicina- Santander.La clínica parkinsoniana aparece en más del 50 % de lospacientes con atrofia ol ivo-ponto-cerebelosa (AOPC), siendola manifestación inicial en torno al 10 % de los casos.A pesar de la práctica ausencia de lesiones estriatales enla AOPC y de la documentada respuesta a la l-dopa en unbuen número de casos, clásicamente se ha tendido a considerarel parkinsonismo gue tiene lugar en la AOPC similarconceptualmente al que acontece en la degeneraciónestrionígrica, esto es, secundario a degeneración estr¡atal,con daño en los receptores dopaminérgicospostsinápticos y por tanto resistente a Ia l-dopa. Presentamosun caso de AOPC con inicio parkinsoniano que respondióa la l-dopa en el que se estudi¿ron, por primeravez en esta entidad, los receptores dopr minérgicos-2 enel estriado.Varón de 73 años, que en 1975 comienza con acinesia,rigidez y leve temblor de reposo derecho, clínica que respondea la l-dopa, por lo que se establece un diagnósticode enfermedad de Parkinson idiopática. Progresivamentese van añadiendo ataxia, que incapacita la marcha en1984, un síndrome seudobulbar y trastornos esfinterianos.En 19BB ingresa en nuestro centro por una neumonía aspirativa.En ese momento la clínica parkinsoniana continuabarespondiendo a la l-dopa, presentando el pacientefenómenos off fin de dosis y discinesias pico-dosis de15-60 minutos de duración. El paciente falleció una sema-na después. El examen post mortem demostró una evidenteatrofia de cerebelo, protuberancia y olivas bulbares, asícomo una depigmentación de la sustancia negra. Microscópicamentese evidenció despoblación neuronal y gliosisen oliva bulbar, capa de células de Purkinje de la córtexcerebelosa y griseum pontis. Había una marcadapérdida neuronal en el /ocus niger con pigmento extraneuronal,pero sin cuerpos de Lewy. No se observaron lesionesestriatales. En secciones hísticas de caudadoputamenpor medio de técnicas de marcaje autorradiográfico,utilizando como radioligando 3H-spiperona, seestudió la densidad de los receptores D-2 de este caso encomparación con un grupo de 9 cerebros control. La densidadde receptores D-2 en el grupo control fue de326 -r 58 en el núcleo caudado y de 429 -r 69 fmol/mgprot. en el putamen, siendo de 331 en el caudado y de472 en el putamen en caso de AOPC.En conclusión, la ausencia de daño neuropatológico estriatal,así como la conservación de los receptores D-2 adicho nivel en un caso típico de AOPC, demuestran cómoen esta entidad Ia clínica parkinsoniana no es secundariaa degeneración estriatal. Nuestros datos sugieren que elparkinsonismo en la AOPC es presináptico y que la respuestaa la l-dopa puede ser idéntica a la observada enla enfermedad de Parkinson idiopática.lesiones hipertensas en T1 en los ganglios basalesde pacientes con hepatopatía crónicaA. Pujol, F. Craus, A. Rimola, R. Álvarez, J. Rodésy E. TolosaServicio de Neurología y de Hepatología. Hosp¡tal Clínic i Provincial.Earcelona.Con el fin de evaluar las complicacions neurológicas delos pacientes sometidos a trasplante hepático se estudiaronde forma consecutiva 27 pacientes propuestos pararealizar este tipo de tratamiento.En todos los casos se realizó historia clínica, exploraciónneurológica, estudio analítico y resonancia magnética (RM)craneal y en los pacientes que fue posible EEC.Los '19 varones y B muieres evaluados tenían edades comprendidasentre 32 y 62 años (edad media: 49,1). Eran portadoresde hepatopatía crónica de origen no biliar o hepatopatíacolestásica crónica.En la exploración neurológica se observó temblor posturaldistal (6127), signos de polineuropalía (3127), bradicinesiamarcada (2127), nistagmo horizontal no agotable(2127), encefalopatía crónica grado I (2127). Doce pacienteshabían sufrido algún episodio de encefalopatía hepáticaaguda en grado variable a lo largo de la evolución desu en{ermedad.En la RM de 18 de ellos se observaron lesiones en losganglios basales, caracterizadas por el aumento de señalen las imágenes potenciadas en T1 e inversión-recuperación.Constantemente el núcleo afectado fue el núcleo pálido.El análisis estadístico (test de x' y de la t de Student) nodetectó diferencias significativas entre el grupo de pacientesque presentaba las alteraciones en los ganglios basalesrespecto al grupo de pacientes con RM normal en ningunade las variables estudiadas.En resumen: el 6g o/o de pacientes portadores de hepatopatíacrónica presentan alteraciones en la RM cranealcaracterizadas por el aumento de señal en T1 del núcleopálido. El estudio preliminar realizado no ha permitido detectarningún factor asociado a estas lesiones.352

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaHábitos premórbidos para el consumo de tabacqalcohol y café en pacientes parkinsonianosF.J. Jiménez-Jiménez, D. Mateo y S. Ciménez-RoldánServício de Neurología. Hospital General Cregorio Marañón. Madrid.Varios estudios han coincidido en observar un menorconsumo de tabaco en pacientes parkinsonianos durantelos años que precedieron al inicio de su enfermedad.Con el fin de comprobar si ello era explicable por una actitudpremórbida de éstos contraria al uso de hábitos tóxicossocialmente tolerados, comparamos los hábitos premórbidospara el consumo de tabaco, alcohol y café en128 pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) y 256 controles.Estos fueron seleccionados mediante un métodocaso control y procedían de un área sanitaria semejanterespecto a sus características socioeconómicas. En varones,los hábitos de fumar más de'10 cigarrillos/día(p < 0,001) y de beber más de 50 g/día de alcohol(p < 0001) fueron significativamente menos frecuentes enEP que en controles, pero no hubo diferencias con respectoal consumo de café. Las mujeres con EP no difirieronen ninguno de estos 3 hábitos respecto a sus controles.No hubo correlación sígnificativa del consumo de tabacoo alcohol con la edad de comienzo ni con el estadiode la EPK. Nuestros resultados son acordes con la existenciade una personalidad premórbida en los pacientesvarones con EP que posiblemente condic¡one una actitudrestrictiva respecto del consumo de tóxicos como el tabacoy el alcohol, aunque más tolerante ante hábitos socialmentemejor aceptados como el consumo de café.Crisis de angust¡a en enfermedad de Parkinsoncomp¡¡cadaA. Vázguez, F.J. Jiménez-Jiménez, D. Carcía-Urra,P.J. Carcía Ruiz y E. Varela de SeijasServicio de Neurología. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.Es una observación común de todos los que maneiamospacientes con enfermedad de Parkinson (EP) que un gruponumeroso de pacientes presentan episodios o crisisdefinibles como de angustia o pánico. Sin embargo, enla literatura no parecen haber sido obleto de interés, porlo que las referencias a las mismas son escasas. En nuestrabase de datos hemos obtenido una serie de 13'1 casosde EP. De ellos,29 (22 %) presentaban discinesias, 56 (43 %)fluctuaciones, T2 (55 %) depresión y 31 (23,7 %) crisis deangustia. Estas fueron cuantif icadas junto con las escalasde Hamilton de ansiedad, depresión y melancolía. Comparandolos datos de la serie de pacientes con crisis deangustia (n=31) con los del resto de la serie (n:100) losprimeros presentaron una serie de diferencias significativascon las segundas: a) es menor la edad de comienzoy más largo el tiempo de evolución de la EP; b) es muyalta la proporción de trastornos del equilibrio y de la marcha;c) toman mayor cantidad de dopa y ésta fue administradamucho más precozmente; d) la enfermedad es deun estadio más avanzado, y e) la presencia y grado de depresiónson mucho más altos, así como la presencia dediscinesias y fluctuaciones, sobre todo de estas últimas.Por último, las crisis de angustia se relacionan en másdel 90 % de los casos con la fase off de las fluctuaciones;presentan depresión un 87 % y ansiedad sólo el 19 o/o. Lafecha media de aparición de las crisis de angustia sueleser de unos 2 años más tarde que la del inicio de las fluctuaciones.Tratamiento de la enfermedad de Parkinson med¡antetalamotomías dirigidas por tomografíacomputador¡zadaR. Martínez y J. VaqueroServicio de Neuroc¡rugía. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.Presentamos la experiencia obtenida tras intervenir doceenfermos diagnosticados de enfermedad de Parkinson yentre cuyos síntomas predominaba el temblor de reposoy la rigidez.Las intervenciones han consistido en talamotomías enel núcleo ventrolateral mediante técnica estereotáxica empleandola guía CRW dirigida por TC. La región del núcleoventrolateral se localizó en las imágenes de la TC ylas coordenadas fueron calculadas mediante un localizadory sistema de nmapeon cerebral desarrollado en nuestroServicio.Han sido efectuadas '16 talamotomías y se ha observadola remisión completa del temblor y la rigidez en 6 casos,mejoría del 50 % en 4 casos y ningún cambio en2 casos. No se han observado complicaciones postoperatoriasrelacionadas con la técnica.La talamotomía dirigida por TC es una técnica fiabe ymenos agresiva que las técnicas radiológicas previas, siendolos resultados observados similares a los descritos conestos últimos.Síndrome de lance-Adams. Comentarios ante un casocon predominio unilateralC.H. Lahoz, J. Salas, A. Tuñón y l. MacarrónServicio de Neurología. Hosp¡tal Ceneral de Asturias. Oviedo.El síndrome descrito por Lance y Adams en 1963 se caracterizaprincipalmente por mioclonías de acción queaparecen tras una anoxia cerebral, afectan en general alas 4 extremidades y cursan con un grado variable de gravedad.Presentamos un caso con la peculiaridad de un predominiocasiexclusivo de la extremidad superior izquierda,con una buena respuesta al tratamiento y con empeoramientotras la reanudación del trabajo habitual delpaciente que conlleva un intenso estímulo somatosensorial.Varón de 37 años, diestro, sin antecedentes de interés,minero picador. En abril de 19BB suf rió un enterramientoen la mina durante 15 minutos, por derrame de carbón.Tuvo una parada respiratoria que recuperó con maniobrasde reanimación. En la exploración destaca bajo nivel deconciencia, estado de agitación psicomotora, sin focalidad,que requirió sedación con pentobarbital y ventilaciónasistida. TC craneal normal. Buena evolución con recuperaciónde la conciencia a las 24 horas. A los 6 díasempezó con mioclonías de acción de las 4 extremidadescon claro predominio en la superior izquierda. Resto dela exploración normal. A los 15 días fue dado de alta conmioclonías de acción en extremidades izquierdas, que podíanocasionar la caída al suelo. Con piracetam 12 gldíay clonacepam 2 mgldía se obtuvo una mejoría notable. La27353

NIUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990TC craneal y RM eran normales. PES normales. EEC poligráficocon actividad de fondo normal. Morfología y organizacióndel sueño nocturno normal. Puntas aisladasde bajo voltaje en vértex y regiones centrales coincidiendocon las mioclonías de acción registradas, sin una estrictacorrelació¡r entre las mismas. Puntas aisladas en vértexdurante el sueño REM. Tras 2 años de evolución, contratam¡ento con clonacepam 6 mg/día, con sólo miocloníasde acción en extremidad superior izquierda, al reanudarsu trabaio habitual apareció un aumento de la clínicacon afectación de ambas extremidades superiores.Actualnrente, prácticamente sólo tiene la sintomatologíaen la extremidad superior izquierda. Comentamos la buenaevolución clínica, la respuesta al tratamiento, el predominiounilateral, los estudios realizados v la recaída trasla reanudación cle su trabajo.Distonía tras traumatismos periféricosP.J. Carcía Ruiz, F.J. Jiménez-Jiménez, D. Carcía Urra,A. Vázquez, E. Varela de Seijas y A. CuerreroServicio de Neurolo¡lia. Hospital Un¡v"rs¡tar¡o San Carkts. Madrid.Aunque es un hecho ya referido en la literatura clásicapor Cowers, el posible papel de los traumatismos periféricoscomo factor causal o desencadenante de distonía hacobrado i nterés recientemente, siendo factores pred is ponentespara desarrollar la exposición previa a neurolépticos,la presencia de antecedentes familiares de distoníay/o de temblor esencial y la inmadurez y retrasos del desarrollo.Se ha sugerido que la lesión de un nervio periféricoo de una taíz esp¡nal puede dar lugar a cambios enlos mecanismos sinápticos centrales, atribuyéndose a estola distonía. Aunque un porcentaje importante (alrededordel 10 %) de pacientes con distonía refieren como antecedentealgún traumatismo anterior a la misma, la relacióndirecta trauma periférico-distonía es menos clara. Porello presentamos 3 casos de distonía (1 focal y 2 segmentarias)tras traumatismos periféricos claramente relacionadosen tiempo con el comienzo de la distonía. Un casofue reversible espontáneamente mientras que los otrosdos han sido permanentes y progresivos a pesar del tratamientofarmacológico.Blefarospasmo y lesiones subcorticales. A propós¡to dedos casosC. Navarro, J.R. Chacón, M.A. Pino y R. OlivaServicír¡ de Neurología. Hospital Un¡vers¡tario Virgen l+4acarena.7evílla.El blefarospasmo es una discinesia focal ocular que puedemanifestarse de una forma uni o bilateral. Se han descritoen la literatura múltiples etiologías que pueden presentaresta patoloBía en el curso de su evolución clínica,aunque su sustrato patológico no es bien conocido.Presentamos 2 casos de blefarospasmo bilateral con imágenespatológicas subcorticales en RM, que pensamospueden tener una relación causal con el cuadro clínico.Es en este aspecto en el que radica el interés de la comunicación,a nuestro juicio. De dicha descripción existenmuy pocas referencias en la bibliografía consultada.El primer caso consiste en una paciente de 73 años, hipertensay diabética, que desde hace 15 años presenta cierreinvoluntario de ambos ojos repetitivos e invalidantes.En la exploración destaca bleÍarospasmo intenso de tipotónico, discinesia bucolinguofacial y un mínimo temblorde actitud bilateral de manos y temblor de reposo en los4 miembros.En la RM se observa atrofia córtico-subcortical y lesionesen cápsula interna de ambos hemisferios y en centrosemioval y región parietal profunda de probable etiologíaisquémica.El segundo caso se trata de una paciente de 45 años quedesde hace 5 años presenta parpadeo intenso y irecuenteen ambos ojos. A Ia exploración se aprecia blefarospasmointenso e invalidante y discinesia bucolinguofacial. Elresto de la exploración fue normal.De las pruebas complementarias sólo destacan en la RMdos imágenes hiperintensas a nivel subcortical sin que hayamospodido f iliar su etiologia. Se discute la posible implicaciónfisiopatológica de estas lesiones con la patologíaextrapiramidal que presentan estas pac¡entes.Movimientos anormales en leucoencefalopatíamultifocal asociada a SIDA.1. Sánchez Portocarrero, P..1. Carcía Ruiz, F.J. Jiménezliménez, D. Carcía Urra, A. Yázquez, E. Pérez Ceciliay M. Herrero Delgado+ **Serviclos de Neurologia,'Microbiolrryia y "Med¡í'¡na lnterna. Hosp¡talUniversitario San Carlos. Madríd.La presencia de movimientos anormales en relación conel síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) hasido obieto de escasas y recientes comunicaciones en laliteratura, existiendo al menos 7 casos descritos dehemicorea-hemibalismo secundario a toxoplasmosis cerebral.Presentamos 2 casos que correspondíeron a unamujer de 28 años de edad y un varón de 26 años, ad¡ctosa heroína desde 6 y 10 años antes, respectivamente. Ambosfueron diagnosticados de SIDA estadio lV-C. Los 2 pacientespresentaron en el curso de su enfermedad movimientosinvoluntarios. Los estudios de neuroimagen fueroncompatibles en ambos casos con leucoencefalopatíamultifocal progresiva, aunque por diversos motivos no sepudo realizar estudio patológico para confirmarlo.Reducción de la respuesta motora a la administraciónrepetida de agonistas dopaminérgicas en monosparkinsonianosM.R. Luquín, J. Laguna, M.T. Herrero, J. Curidi, M. Tubia,J.A. Obeso y J.M. Martínez-LageServicio de Neurología. Clínica Universitaria. Pamplona.354En pacientes con enfermedad de Parkinson y fluctuacionesmotoras en respuesta a la levodopa, Crandas y Obesoencontraron una disminución en la respuesta motoraa la apomorfina tras administración repetida a lo largo deldía. Con el objeto de conocer y prof undizar en los mecanismossubyacentes en este fenómeno se han estudiado6 monos parkinsonizados por administración intravenosade MPTP. En cada animal se realizaron curvas dosis respuestapara apomorfina (agonista D1-D2), CY 208 243 (agonistaparcial D1) y PHNO (agonista D2).En días dilerentes para cada fármaco, se administrarondosis repetidas a intervalos de 30 minutos una vez desaparecidala respuesta motora (on) inducida por el bolo prez8

XLll Reunión Anual de Ia Sociedad Fspañola de Neurologíavio del agonista dopaminérgico. Se midió el grado de incapacicladmotora y la duración de la respuesta a cada inyecciónde agonista dopaminérgico. En todos los casosexistió una disminución en la duración en la respuesta motorainducida por cada fármaco. Este fenómeno fue muchomás intenso para el agonista D1 y para la apomorfina,que para el agonista D2 (PHNO), fundamentalr-nentea dosis bajas. Estos resultados indican que el fenónrenode tolerancia en la respuesta rnotora tras administraciónpulsátil de agonistas dopaminérgicos es un fenómeno general,pero aparentemente más acusado v dependiente defármacos con actividad sobre los receptores dopanrinergicosD.l.Tics: eficacia del tratamiento con nicardipinaP.J. García-Ruiz, F.f. liménez-liménez, J.J. Carcía deYébenes, D. Carcía-Urra, B. Morales, A. Vázquezy E. Varela de Seijas5ervtci

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990ra. Se encontró un 20 a25 % de acantocitos en sangre periférica.Se aporta el estudio clínico y bioquímicolincluyendotecn icas n.eu roq u ím icas en I íqu ido cefalorraq u ídeoy análisis del eje hipotálamo-hipofisario) así como las pruebashistológicas y radiológicas y los resultados de lós intentosterapéuticos realizados.Distonía paroxíst¡ca como forma de presentaciónde la esclerosis múltipleJ. Catalá, J.A. Burguera, J.J. Yílchez, E. Orero, J. Beneditoy C. PoyatosServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.Se trata de un varón de 26 años cuya afección debutó3 años antes del episodio actual, con crisis distónicas paroxísticasen hemicuerpo derecho que cedieron espontáneamenteen 2 semanas. Recientemente ha presentadoun brote de hemiparesia derecha sin alteraciones sensitivascon recuperación completa en una semana sin tratamiento.Poco después volvió a presentar las crisis, consistentesen distonía de hemicuerpo derecho con la manoen flexión, flexión del codo, y así mismo flexión de caderay rodilla con. hiperextensión del pie, todo ello acompañadode pérdida de la expresión dei lenguaje, con una áuraciónde segundos y una frecuencia dé 3 a 4 cada hora.Tanto la hiperventilación como los cambios posturales desencadenabanlas crisis. El EEG durante las crisis era normal.Presentaba una banda oligoclonal en LCR, con hiperproteinorraquiay cociente de aclaramiento anormal. LaRM muestra una lesión hiperintensa talámica izquierdaen T2 y pequeñas lesiones en centros semiovales. La intensidady frecuencia de las crisis mejoró con benzodiacepinas,pero no desaparecieron hasta la administraciónde altas dosis de metilprednisolona intravenosa.Distonía faríngeaJ. Hernández Callego, E. Ortiz, A. Cubero, E. Caspar,A. Doménech, Y. Aladro, P. Villagra y J. Carcía CabezudoServicio de Neurologia y Serv¡cio de Di4estivo. Hospital Nuestrd Señoradel Pino. Las Palm¿s. Servicio de Digeslivo y Radioiogia. Hospital La fe.Valencia..Se presenta el caso de una mujer de 46 años que desdehace 10 ref iere dificultad para deglutir alimentos sólidos,de inicio insidioso y carácter progresivo. Desde abril de1989 tiene así mismo disfagia para líquidos sobre todoc.uando pretende deglutirlos con rapidez. Desde el iniciodel cuadro esta sintomatología se acompaña de cierta molestiafaríngea que también es claramente progresiva. Norefiere dificultad masticatoria ni fluctuaciones én la intensidadde la disfagia que sugieran un fenómeno de fatigabilidadprecoz, aunque no{a un discreto empeoramienitonoctu rno.Nunca ha presentado dolor, disfonía, debilidad motorani fenó_meno de fatigabilidad precoz en miembros, diplopia,dificultad para emitir, articular o evocar el lenguaje,dificultad masticatoria, ni anomalías en el procesoáe áigestiónde la alimentación, pero sí pérdida de peso. Tampocorefiere síntomas de pirosis, regurgitación, ni ingestade cáusticos. La exploración geneial ¿onstata una ñralnutricióncalórica moderada; la exploración neurológicafue normal. No hay antecedentes psiquiátricos de intérésni otras anomalías reseñables.Las pruebas complementarias convencionales no hanmostrado anomalías. Se efectuó una esofagoscopia y tránsitobaritado esofágico que fueron norma-les. ú eiploraciónORL mostró una rinofaringitis crónica. Manometríaesofágica, que detectó varias contracciones faríngeas, algu-nasde ampltiud disminuida, para el inicio de lá deglución.La pH-metría esofágica ambulatoria de24h ytráñsitoesofágico isotópico de líquidos fueron normales. La videorradiologíaesofágica mostró una hipofaringe y esófagonormales, aunque aparece un trastorno de lá fáse bucálde la_deglución con evidencia de maniobras de degluciónlentificadas para conseguir la transferencia de la"papillabaritada, que sugiere una minusvalía de la bomba fropulsorafaríngea. Se realizaron tests farmacológicos y électroneurodiagnósticosque descartaron afectaclón neuromuscular.Se efectuó tratamiento con anticolinérgicos y dilatacionesesofágicas, notando una mejoría tránsitoria.Se revisa la literatura sobre esta entidad tan poco conocida,como fenómeno aislado de una distoníaiocal y segmentaria.Blefarospasmo reflejo secundar¡o a lesión estriatalbilateralR. Larumbe, J. Vaamonde, J.L. Zubieta, J. Narvonay J.A. ObesoServicio de Neurología. Clínica LJniversitaria. pamplona..Se presenta el caso de una pac¡ente de'13 años con infartobilateral de ganglios basales secundario a anoxiaintraoperatoria, que desarrolló un síndrome parkinsonianoy distónico asociado a blefarospasmo reflejo. El estiramientobreve de cualquier porción del orbicularis oculi,pero no el estímulo táctil superficial, provocaba un cierreespasmódico e involuntario de los párpados. El estudioelectrofisiológico del reflelo trigémino-facial mostró unaumento con la amplitud del componente R2 así comoun aumento en su excitabilidad, valorado mediante la curvade recuperación.El blefarospasmo reflejo ha sido descrito raramente enpacientes con lesiones hemisféricas por Fisher o con apariciónfamiliar por lrvin et al y en más detalle en una pacienteconposible parálisis supranuclear progresiva (Obesoet al)..Los hallazgos clínicos y electrofisiológicos del pacientedescrito en esta comunicación son idénticos'alpublicado anter¡ormente por Obeso et al en 1985. Se postulaque la lesión de ganglios basales provoca una desinhibiciónde los circuitos del tronco encefálico que regulala excitabilidad de los núcleos faciales.Coreoacantocitosis: estudio de un casoA. Gil-Nagel, J. Balseiro, L. Morlán, J. Esteban y p. Martínez-Martín5^ervicio. de Neurología. Hospital Central de Cruz Roja Española. Hosp¡talCregorio Marañón. Mad rid.La coreoacantocitosis es una rara enfermedad multisistémicacon afectación neurológica central y periférica yherencia de carácter variable. El cuadro clíniio suele iníciarseen la tercera o cuarta década de la vida e incluye:corea, d iston ía oromand i bu lar, tics, parki nson i smo, deieriorointelectual, crisis epilépticas, afectación neuromusculary cardíaca, niveles elevados de creatincinasa séricay atrof ia de los núcleos caudados visible en la tomografía356

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíacomputadorizada craneal. Característicamente se encuentranacantocitos en sangre periférica. Los estudios patológicosdemuestran degeneración axonal en nervio periféiico,pérdida de motoneuronas en astas anteriores y pérdidaneuronal y gliosis en los núcleos de la base. Mediantetécnicas neuroquímicas se ha detectado déficit de dopaminay substancia P y exceso de noradrenalina en diferentesestructuras del cerebro.Presentamos un paciente afectado por esta enfermedad.A la edad de 25 años comenzó a presentar crisis tónicasgeneralizadas, obteniéndose un buen control con carbamacepinay fenobarbital. Diez años después se superponeal cuadro pérdida de peso, debilidad, amiotrofia y arreflexiageneralizadas; síntomas bulbares (disartria y disfagia);m-ovimientos coreicos que afectan a musculatura axialy de las cuatro extremidades; tics motores con frecueniesvocalizaciones y ecolalia y discinesia oromandibularque con frecuencia le provoca mordeduras involuntariasde la lengua y los labios. En la anamnesis destaca la presenciade esterilidad de origen extragonadal, un hallazgono descrito en asociación con esta enfermedad hasta ahora.Se encontró un 20 a25 % de acantocitos en sangre periférica.Se aporta el estudio clínico y bioquímico (incluyendotécnicas neuroquímicas en líquido cefalorraquídeoy análisis del eje hipotálamo-hipof isario) así como las. pruebashistológicas y radiológicas y los resultados de los intentosterapéuticos realizados.Corea en la esclerosis múltipleC. Oliveras, J. Monells, J.A. Muñoz y A. PouServicio de Neurología. Hosp¡tal del Mar. Universidad Autónomade Barcelona. Barcelona.La esclerosis múltiple (EM) es una causa infrecuente demovimientos involuntarios anormales. Sin embargo, se hancomunicado algunos casos de trastornos extrapiramidalesen relación-con placas situadas en los ganglios basales.Presentamos el caso de una mujer de 24 años diagnosticadade EM definida que presentaba movimientos coreicosen extremidades izquierdas. La RM demostró unagran placa afectando el núcleo subtalámico derecho.- En la EM se han descrito diversos movimientos involuntariosanormales. De ellos la corea o coreoatetosis es unode los más frecuentes. En la autopsia o por RM se han demostradolesiones en el núcleo subtalámico o en el núcleocaudado.Creemos que debe considerarse la EM en el diagnósticodiferencial de las coreoatetosis de presentación en eladulto joven.Hemiparkinson¡smo p/us de larga evolución.Etiología incierta y respuesta a l-dopaM. Arias, l. Requena, A. Alonso y A. BarbaServício de Neurología. Hospital Províncial. Sant¡agoPaciente varón, de 68 años de edad, sin antecedentesfamiliares destacables, evaluado por cuadro de 23 años deevolución muy lentamente progresiva.lnicialmente tuvo dolorimiento y torpeza en extremidadinferior derecha y después síntomas similares en miembrosuperior con temblor ocasional y posteriormente casicontinuo. Su situación actual es estable, no presenta fluctuacionesen sus síntomas y lleva una vida totalmente independiente.Én la exploración clínica actual las funciones cerebralessuperiores son normales; se comprueba acinesia y temblorde reposo que se incrementa al adoptar una determinadapostura, afectando a hemicuerpo derecho; el tonoestaba disminuido en el lado derecho, los refleios osteotendinososexaltados y se obletivó signo de Babinski. Enla marcha se aprecia falta de movimientos asociados y posturasdistónicas de miembros derechos. El enfermo relatauna clara mejoría de la otorpeza' y de la dificultad parala marcha con l-dopa.No se encontraron alteraciones en los estudios metabólicossistémicos, RM cerebral y analítica de LCR. Se presentauna filmación del paciente y se discuten las posibilidadesdiagnósticas de este paciente con afectación piramidoextrápiramidalde predominio hemicorporal y muylarga evolución.EN FERM EDADES VASCU LARESDoppler transcraneal en el diagnóstico de la muertecerebral. Resultados prel¡minaresD. Cenís, A. Dávalos, A. Bonet y M. FerrándizUnidad de Neurología. Servicios de Electroencefalografía y Cuídadoslntensivos. Hospítal de Círona. Girona.Cuando aumenta la presión intracraneal se reduce lapresión de perfusión cerebral, y la velocidad diastólica disminuyemás rápidamente que la sistólica, aumentado lapulsatilidad arterial. Estas alteraciones de la fisiología deia circulación cerebral motivan la aparición de unos patronesde flulo cerebral característicos. En una primera fasese observa un flujo pendular y reducido; las alteracionessiguientes consisten en un fluio sistólico breve y de contornoagudo, y un flujo reverberante o retrógrado durantela diástole. Hemos estudiado mediante un módulo deDoppler transcraneal DMS-2MHz (DTC) 5 pacientes concriterios clínicos y electroencefalográficos de muerte cerebral,5 pacientes en coma postanóxico y severa Qupl"-sión bioeléctrica en el EEC, y 2 pacientes en coma barbitúricocon EEC plano. Los patrones de flulo cerebral registradosen la muerte cerebral fueron idénticos a losóescritos. En los 5 individuos en coma postanóxico el patrónobtenido no se correlacionó con la evolución. Los dospacientes en coma barbitúrico tenían un patrón de fluiocerebral normal, y ambos se recuperaron. El DTC fue útilen el diagnóstico de la muerte cerebral, y detectó normalidaddel flulo en los pacientes sin actividad eléctrica cerebralpor barbitúricos. En nuestra opinión, el DTC puedeconfirmar precozmente la muerte cerebral en pacientesque han recibido barbitúricos, en los cuales la ausenciade actividad cerebral en el EEC no puede ser valorada.Aneurismas g¡gantes intracranealesI. Requena, M. Arias, L. López-lbor e l. PereiroServicio de Neurología. Hospital Provincial. Sant¡aqo.Los aneurismas arteriales intracraneales reciben el calificativode gigantes cuando su diámetro mayor supera los31357

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE i99O2 cm. Su f recuencia, localización, etiopatogenia, presentaciónclínica e incluso abordaje terapéutico los hacen netamentedistintos de los aneurismas saculares habitualesque suelen debutar con hemorragia subaracnoidea.Presentamos u na serie de 7 aneu risrnas gigantes, todoselios estudiados con IC, RM v angiografía, áe los cualescinco fueron tratados con técnicas de neurorradiología intervencionista.La edad de presentación osciló entre los 22 y 63 años(eciaci media de ,tB); como factores etiológicos encontramosiniección (1 caso), displasia f ibromuscular (2 casos)y neuroÍibromatosis (1 caso). Tres se localizaban en la carotídainterna intracavernosa, dos en la cerebral medialy uno en la carótida interna infracavernosa y uno en eltronco basilar. Las manifestaciones clínicas derivadas deeiecto masa iueron ias predominantes (3 casos), seguidasde déficit por embolismo-isquemia (2 casos) y hemorragiaintraparenquimatosa (1 caso); el aneurisma basilar diolugar a pequeñas hemorragias subaracnoideas de repeticiónantes de producir compresión de tronco cerebral.La angiograÍía constituvó el método de diagnostico definitivo,aunque tarrto la TC ccrno la RM demostraron alteracionessugestivas en todos los casos; cabe destacar laaportación de !a RM para valorar la evolucion tanto oelpropio aneurisma (estado parietal, tamaño, trombosís intracav¡taria)como de com pl icaciones (m icrosangraclo, isquemia/.5e praciicó terapéutica endovascular en 5 casos, excluvéndoseel aneurisma en Luatro y cambiancio su moríologíaen uno; a señalar una sola complicación de isquemiatransitoria.Amnesia global transitoria como complicaciónde la angiografía cerebralj. Juni, J. Morera, J.M. Láinez, J. Escudero, C. FerrerY J. SanchoServicio de Nr:urología. Hospital General de Valencia. Valencn.La amnesia global transitoria (ACT) es una entidad benigna,de inicio súbito y resolución espontánea. Su fisiopatologíaes discutida, invocándose fenómenos isquémicos,migrañosos y comiciales como responsables de la misma.La teoría isquémica aparece como la más aceptada enla literatura, aunque persiste el debate de si constituye unaforma de ataque isquémico transitorio con buen pronósticoo, por el contrario, no tiene relación con la enfermedadaterotrom bótica cerebrovascu lar.Presentamos un paciente de 56 años, sin antecedentesde migraña ni epilepsia, y sin factores de riesgo vascular,que ingresó por sufrir una hemorragia subaracnoidea. Serealizó un estudio angiográfico por vía femoral, con contrasteno iónico (CNl) -iohexol-. Primero se vio el árbolcarotídeo, que fue normal. Al cateterizar la arteria vertebralizquierda, se observó un espasmo del tronco basilar,presentando sintomatología en relación con el mismo quedesapareció tras la retirada del catéter. Tras ia arteriografíael paciente no recordaba nada desde su ingreso eñ elhospital, y realizaba preguntas repetitivas. Al día siguientela amnesia estaba limitada al día de la arteriogiafía ypodía fijar nuevas informaciones. La angiografía répetidaa los 3 meses, utilizando el mismo CNl.fue normal y sinincidencias. A los 4 meses de seguimiento persistía unaIaguna amnésica de unas 2 horas.La ACT se ha descrito como complicación de la angiografíacerebral con contrastes iónicos, con una incidén-358cia de alrededor del 0,6 %. Con la introducción en la décadade los ochenta de los CNl, se esperaba un descensode.dichas complicaciones, pero en 1989 (Ciang y Kido) describieronlos primeros casos de ACT con CNl. Durante laangiograf ía conrplicada con ACl, el vasospasmo se ha reieridoexcepcionalmente; Cochran et al lo observaron sóloen uno de sus 7 pacientes.Nuestro caso apoya la teoría isquémica en la génesis dela ACT, y pensamos que en aquellos casos sin prueba deentermedaC cerebrovascuiar, el vasospasmo pociría ser elfactor responsable de la misma, como ocurre en el casoque presentamos.Hematoma intracerebral espontáneo en adultosjóvenes: estudio de 42 casosR. Martínez Menéndez, A. Pérez Sempere, C. CabezaÁlvarez, F.j. Villaverde Amundarain, L.'Calandrey F. Bermejo5ervit io de Neurol

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíalustifiquen. Sin embargo, los estudios sobre dicho temason escasos.Para contribuir a dicho conocimiento, presentamos unestudio prospectivo efectuado en 100 pacientes con infartoscerebrales (lC) estudiados mediante TC cerebral o RMcerebral (56 infartos lacunares y 44 infartos no lacunares),y en un grupo control (n:100) sin patología orgánica cerebral,con el objetivo de analizar los trastornos ECG observados.Se realizaron en reposo dos estudios ECC: el primeroa las 24 horas del inicio de la focalidad neurológica y elsegundo a partir de las tres semanas. Los trastornos ECCfueron clasificados siguiendo el código de Minessota.Los datos fueron procesados mediante el paquete estadísticoSPSS y se obtuvieron los siguientes resultados:El 72 % de los lC y el 38 % del grupo control presentaronalteraciones ECC (p < 0,0001). Dichas alteraciones fueronsignificativamente más habituales (p < 0001) al iniciode la énfermedad (72 %) que a part¡r de las 3 semanas deiniciada la focalidad neurológica (54 %).Los principales trastornos ECC fueron: alteraciones dela repolarización ventricular (cambios en el segmento STy en la onda T); alargamiento del intervalo Q-Tc y presenciade ondas U.La fibrilación auricular fue significativamente más habitual(p < 0,03) en los infartos no lacunares (18 %), en relacióna los infartos lacunares (2 %) y al grupo control (5 %).Respecto a la topografía lesional, se observaron trastornosECC en el B0 % de los infartos hemisféricos, en el 66 %de los infartos de ganglios de la base y en el 73 % de losinfartos de tronco cerebral.En resumen, nuestros resultados muestran que los trastornosECC en los lC son habituales, pueden ser reversibles,y algunos de ellos suelen relacionarse con el tipo delC y con la topografía cerebral afecta.Afasia de Wernicke como forma de presentaciónde una hipertrofia lipomatosa del septo interauricularA. Arboix, J.M. Roca, J. Massons, J. Cumá, R. Pujades,M. Oliveras, M.A. Perea, E. Freixas, A. Evangelista y F. TitusQuinta de Salud La Alianza. Hospital Central- Barcelona.La hipertrofia lipomatosa del septo interauricular (HLSI)se presenta habitualmente en pac¡entes del sexo masculinoy de edad avanzada, suele ser asintomático, siendoun hallazgo necrópsico.En los casos sintomáticos, predominan las arritmias cardíacassupraventriculares recidivantes y los trastornos obstructivospor afectación de la vena cava/ que pueden ocasionaruna insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento.Un 28 % de pacientes presentan muertes súbitas, enrelación a una arritmia ventricular severa.Presentamos a un paciente varón de 74 años, que ingresópor presentar un cuadro clínico de instauración súbitade una afasia sensorial de Wernicke, sin ningún otrosigno o síntoma asociado.Fueron normales o negativas las siguientes exploracionescomplementarias: hemograma, bioquímica en sangrey orina, estudio de hemostasia, radiografía de tórax, eco-Doppler de troncos supraórticos y VDRL.La TC cerebral y la RM cerebral obiet¡varon un infartoi sq uém ico tem poral izq u ierdo. La angiograf ía i ntracranealselectiva de carótida interna izquierda mostró obstrucciónde la arteria cerebral media, con ausencia de vasculariza-ción de las arterias parietales ascendentes y de las ramasterminales del pliegue curvo. Los ECC seriados fueroncompatibles con flúter auricular paroxístico, confirmándoseen el estudio Holter. Una ecocardiografía bidimensionalmostró una masa cardíaca ecodensa no pediculadae inmóvil, adherida a la pared atrial. Una TC torácicaobjetivó una tumoración en el atrio auricular de-90 unidadesHounsfield, indicativa de telido adiposo. Una RMtorácica mostró una tumoración hiperintensa en secuenciascortas de spin-eco, potenciando el T1 de la lesión, indicativade tumoración grasa interauricular. La ecocardiografíatransesofágica confirmó el engrosamiento del septointerauricular, con un diámetro medio de 3 cm, sinevidenciarse masas auriculares asociadas.Sugerimos que en nuestro paciente el infarto cerebralfue secundario al trastorno del ritmo cardíaco, ocasionadopor la HLSI. La afasia de Wernicke como forma de presentaciónde una hipertrofia lipomatosa del septo interauriculares excepcional, constituyendo en nuestro conocimientoel primer caso presentado hasta el momento, condichas características cl ín icas.Factores pronósticos en las hemorragias cerebralesC. Hernández lahoz, X. Salas-Puig y V. MateosServicio de Neurología. Hospital Ceneral de Astur¡as.Desde la introducción de la TC cerebral, el diagnósticode hemorragia cerebral puede hacerse con facilidad y precisión.Valorando una serie de estudios realizados al ingresode los pacientes afectos de hemorragia cerebral, sehan tratado de encontrar las diferencias habidas entre elgrupo superviviente y el grupo con mortalidad. El estudioretrospectivo incluyó 109 pacientes, todos ellos conhemorragias su p ratentoriales espontáneas (se excl uyeronhemorragias i nf ratentoriales y extraparenq u i matosas), hospitalizadosen los últimos 5 años en nuestro centro.Predominaba la etiología hipertensiva. La mortalidad fuedel 36 %. La edad media de los supervivientes era de 62años y la de los fallecidos de 65 años.Respecto a la escala de Clasgow, al ingreso, el 81 % delgrupo de supervivientes tenía una puntuación entre 11 y'15 puntos, mientras que el grupo fatalidad tenía entre3 y 10 puntos en el 74 %.En cuanto al volumen del hematoma, calculado por elmétodo de Steiner, era menor de 25 cm3 en el 74% delgrupo superviviente y mayor de 25 cm3 en el 69 %del grupo fatalidad.La temperatu ra, al i ngreso, era mayor de 37 "C en el 23 o/ode los supervivientes y en el 47 % de los que fallecieron.La tensión arterial sistólica era menor de 175 mmHg a larecepción del paciente en el servicio de urgencias, en el56 % del grupo superviviente y era mayor de 175 mmHgen el 53 % del grupo fatalidad.La reacción de estrés podía apreciarse en la glucemiay en el hemograma, hechos en el servicio de urgencias.Había leucocitosis superior a 10.000 en el 57 % de los supervivientesy en el 81 % de los fallecidos. En el primergrupo, hiperglucemias superiores a120 mg% se daban enel 58% de los casos y en los que fueron exitus letalisen el B2 %. Se vieron hipopotasemias menores de 3J mEq/len el 20 % de los supervivientes y en el 31 % de los fallecidos.Destacaron, como datos esenciales en el pronÓstico desupervivencia de los pacientes afectos por hemorragiasCA359

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990cerebrales supratentoriales espontáneas: la valoración clínicainicial, el nivel de conciencia sobre todo medido porla escala Clasgow y el volumen del hematoma, medidopor la TC.Hemorragia intraparenquimatosa alcohólica (HIP)J. Álvarez Sabín, S. Mederer, A. Rovira* y A. CodinaServicio de Neurología. *Servicio de Neurorradiología. Hospital Valld'Hebron. Barcelona.La patología vascular cerebral isquémica y hemorrágicaderivada del consumo crón¡co del alcohol es poco conociday sólo recientemente se ha empezado a investigar deforma sistemática. Hemos estudiado 17 (94A %) varonesy 1 (5,6 %) muler con una edad n':edia de 43É7 años (DE7,6; límites:27-64), que presentaron una HlP. Todos ellosingerían más de 100 gldía y ninguno tenía antecedentesde hipertensión arterial, traumatismo craneal reciente ouso habitual de drogas o fármacos vasoactivos o con efectossobre la coagulación.La topografía de la HIP fue lobar en B casos (44/ "/o); capsulotalámicaen 4 (22,2 %); lenticular en 3 (16,7 o/o); capsularen 2 (111 %) y cerebelosa en 1 (5ó %). En 7 casos (388 %)había invasión hemática del sistema ventricular. Diez delos pacientes (55,6 %) presentaban una hepatopatía alcohólica.En 5 pacientes (27F o/o), de ellos 2 hepatópatas, habíaantecedentes de ingesta etílica significativamente mayorde lo habitual en las 24 horas previas al ingreso. Cuatropacientes (22,2 %) fallecieron y lres (16,7 %) sobrevivieroncon un déficit neurológico importante.Nuestros resultados sugieren que el alcohol es un factoretiológico de primera magnitud en la patogenia de laHlP, aun en ausencia de alteraciones hepáticas demostrablesdesde el punto de vista bioquímico.Valoración por TC con correlación angiográficade la bifurcación carotídeaA. Rovira, J. Álvarez-Sabín*, P. Fernán dez, ). Yázquez+,A. Vivas, J. Sumalla* y A. CodinaServicios de Neurorradiología y *Neurología. Hospital Ceneral. CiudadSanitaria Vall d'Hebron. Barcelona.Para valorar la utilidad de la tomografía computadorizada(TC) en el estudio de la bifurcación carotídea extracraneal,se han estudiado 25 pacientes con patología vascularcerebral isquémica mediante TC y angiografíá por sustraccióndigital.El estudio TC se ha practicado utilizando cortes contiguosde 2p mm, durante la administración de una perfusiónintravenosa continua de 150 ml de contraste yodadode baja osmolalidad (loxaglate 320 mg l/ml). Las seccionesabarcaron el segmento cervical entre C5-C2.Las alteraciones de la luz arterial visualizadas por TC tienenuna excelente correlación con los hallazgos angiográficos,con la ventaja de obtener imágenes directas del estadode la pared arterial, definiendo con gran detalle lasplacas de ateroma.Si bien en la práctica el método queda limitado el estudiode un segmento carotídeo preciso, tiene la ventaja deofrecer con mayor precisión las alteraciones de la paredarterial y su relación con el grado de estenosis arterial.Así mismo, es una prueba técnicamente sencilla, que sepuede realizar tanto a enfermos ambulatorios como a losque acuden a través del servicio de urgencias, de formarápida y relativamente no invasiva.Lípidos, lipoproteínas y apolipoproteínas en laenfermedad cerebrovascularJ. Catalá, J).Yílchez, M. Bretó, S. Fernández, F. Mirallesy M. BaqueroServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.En este trabajo se analiza el papel de las alteraciones lipídicasen la enfermedad cerebrovascular isquémica, valorandoespecialmente el comportamiento de los nivelesplasmáticos de las apolipoproteínas A y B. El estudio serealizó en 108 pacientes,TT varones y 31 mujeres, con unaedad media de 629 años y un grupo control de B1 individuos,48 varones y 33 mujeres (edad media de 59y'3 años)en los que tan sólo se excluyó la presencia de enfermedadcerebrovascular conocida. Se determinaron los nivelesplasmáticos de colesterol total, triglicéridos, colesterol-HDL, colesterol-LDl y apolipoproteínas A y B.Los resultados obtenidos muestran que los pacientes ycontroles sólo difieren significativamente en los nivelesde apolipoproteínas A y B. Comparados por sexos, los varonesdifieren en los niveles de apolipoproteína B y lasmujeres en los de apolipoproteína A. La hipertensión arterial,ingesta etílica, diabetes mellitus y el tabaquismo nohan influido significativamente. Las variables que han influidoen algunos de los parámetros lipídicos han sido elsexo, la edad, la existencia de cardiopatía y la pertenenciaa los distintos subgrupos de enfermedad cerebrovascularisquémica (aterotrom bosis, lacu nares y embol ismos).Un análisis discriminante con las diferentes variables lipídicasdesvela el mayor valor de las apolipoproteínas Ay B. Concluimos que la determinación de las apolipoproteínasA y B, y el cociente entre ellas parece tener mayorvalor que las determinaciones lipídicas clásicas en el estudiode los factores de riesgo en la enfermedad cerebrovascular.Doppler transcraneal en el diagnóstico de Ios ictusisquémicosA. Dávalos, D. Cenís y A. MolinsUnidad de Neurología. Hospital de Girona. Cirona.El Doppler transcraneal (DTC) es útil en la detección deestenosis ( > 0S %) de las arterias del polígono de Willis,en el estudio de Ia circulación colateral, y en la evaluaciónde los efectos hemodinámicos intracraneales en lasestenosis y oclusiones de la arteria carótida extracraneal.En los últimos 3 meses hemos estudiado mediante un módulode Doppler transcraneal DMS-2Hz una serie de pacientescon AIT y lesiones estenosantes carotídeas (10 casos),infartos lacunares y leucoaraiosis (5 casos) e infartosdel territorio de las grandes arterias intracraneales (10 casos).Se realizó previamente Doppler de los troncos extracraneales,y en el 50 % de los casos examen angiográf i-co. Se han determinado la velocidad media de flujo, lasfrecuencias máxima y media sistólicas, el índice de resistenciay el índice de pulsatilidad en las arterias cerebralmedia, cerebral anterior, cerebral posterior y basilar. En3 enfermos no pudo obtenerse señal satisfactoria a travésde Ia ventana temporal. En el grupo afecto de enferme-360

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíadad de las arterias perforantes los registros obtenidos fueronnormales. El DTC permitió: a) el diagnóstico de estenosisintracraneal en dos pacientes, b) la monitorizaciónde la trombosis progresiva de la arteria basilar en 1 caso,c) comprobar la recanalización de la oclusión silviana en1 caso, d) estudiar la circulación colateral en la oclusiónde la arteria carótida en 3 casos, y e) excluir el diagnósticode isquemia cerebral en 2 casos. Aunque nos encontramosen una etapa preliminar los resultados obtenidosconfirman la utilidad diagnóstica del DTC en las unidadesde estudio de la patología vascular cerebral.Accidentes vasculares cerebrales en pac¡entessin factores de riesgo cardiovascular: análisisdel registro intrahospitalario de GironaA. Dávalos, D. Cenís, S. López-Pousa, E. Cendra y S. SolerUnidades de Neurología. Hospital de Cirona y Hospital Santa Caterina.Cirona.Entre enero de 1986 y lunio de 1990 se incluyeron 1.000pacientesen un registro prospectivo de enfermedades vascularescerebrales. Un total de 279 pacientes (28 %) no teníanfactores relevantes de riesgo cardiovascular (hipertensión,diabetes, cardiopatía, claudicación intermitente).Su edad media (62,1 + 141) f ue signif icativamente inferiora la del grupo con factores de riesgo vascular (6n + 1gB¡.La frecuencia de varones (odds ratio [OR], 1"8; intervalosde confianza llcl,2A-13), enolismo (OR 1/, lC:2,5-1,2) ytabaquismo (OR:17, lC:2,3-1,2) fue mayor en el grupo demenor riesgo cardiovascular, mientras que la historia deAVC previos se recogió con mayor frecuencia en el grupode alto riesgo (OR: 1b, lC:23-1fi. Las características clínicasdel ictus motivo de estudio, la duración de los déf icit,la localización parenquimatosa de las lesiones, el territoriovascular, el diagnóstico nosológico, las complicacionesocurridas durante el ingreso, la morbilidad, la mortalidady los días de estancia hospitalaria fueron comparablesen los dos grupos. El diagnóstico etiológico no pudoestablecerse en el 73 % del grupo sin riesgo cardiovasculary en el 36 % del grupo con factores de riesgo. Las enfermedadesarteriales no ateromatosas, la yatrogenia y lasalteraciones de la coagulación como causa del rctus se observaronen el 8,6 % del primer grupo y en el 25 o/o delsegundo (p < 0P001).En nuestra serie, la ausencia de factores de riesgo relevantesde enfermedad cardiovascular tromboembólica nodeterminó diferencias en las características del ictus motivode estudio ni en su evolución intrahospitalaria.Sfaúus epilepticus como man¡festación inicialde un lupus eritematoso sistémico (LES)A. Cuberoj J. Hernández Gallego*, Y. Aladro*, A. Naranjo**y P. Villagra**Servicio de Neurología y **Servicio de Reumatología- Hospital NuestraSeñora del Pino. Ias Palmas.Las crisis epilépticas son una de las manifestaciones neurológicasmás f recuentes de LES. Se producen en un 14 Yode los pacientes en el curso de la enfermedad y en un 3 %como manifestación inicial, y las crisis convulsivas generalizadasson las que ocurren con mayor frecuencia. Enel curso del LES, el stafus epilepticus es inf recuente y seconsidera un acontecimiento terminal.Presentamos una paciente de 19 años que hace 3 años,coincidiendo con un cuadro febril autolimitado, en el cursode varias horas sufrió múltiples crisis parciales motorasmultifocales secundariamente generalizadas con lascaracterísticas de un status epilepticus. la TC cerebral fuenormal y en el LCR se objetivó hiperproteinorraquia. UnEEG realizado tras el status mostró un enlentecimiento difusode la actividad de fondo que desapareció al cabo de10 días. Desde entonces, en tratamiento con carbamazepina,ha presentado crisis parciales compleias secundaiiamentegeneralizadas, actualmente muy aisladas tras laasociación de fenitoína y valproato en los últimos 2 años.En el último año ha presentado artralgias en pequeñasarticulaciones de manos, acompañadas de tumefacciónarticular, eritema malar y lesiones papuloeritematosas encodos y dedos de manos. En la analítica se obietivó undescenso de las fracciones del complemento, ANA (positivo)a título 11640 y anti-DNA nativo (positivo) (Crithidia)a título 1/80. La paciente cumplía criterios para la clasificacióndel LES, considerándose que el stafus inicial fuela forma de debut de la enfermedad.A propósito de este caso se revisa la literatura sobre lafrecuencia de las crisis comiciales en el LES y en especialdel stafus epilepticus, destacando que la manifestacióninicial de esta enfermedad en forma de status epilepticuses excepcional. Finalmente, se comentan las diferenciasclínicas y biológicas entre el LES y el lupus inducido porfármacos.CEFALEASEstudio prospectivo de la relación anticuerposantifosfolípido y migraña en pac¡entes con lupuseritematoso sistémicoJ. Montalbán, M. T¡ntoré, l. Royo, J. Ordi, J. Font,R. Cervera, M. Khamashta y A. CodinaServicio de Neurología. Hospital Vall d'Hebron. Hospital Clinic.Barcelona. 5t. Thomas' Hospital. Londres.Los anticuerpos antifosfolípido son un grupo de inmunoglobulinasque han sido relacionadas con diversas alterácionesneurológicas. Una de las más controvertidas essu posible relación con la migraña, especialmente en pacientescon lupus eritematoso sistémico (LES). Se ha postuladoque los AAFL podrían reaccionar con fosfolípidosde la membrana plaquetar liberando substancias vasoactivascapaces de producir cefalea vascular. Sin embargo,esta relación ha sido fruto de observaciones aisladas nohabiéndose realizado, en nuestro conocimiento, estudiosprospectivos analizando dicha relación.Hemos estudiado 108 pacientes con LES provenientesde 3 centros hospitalarios. Todos los pacientes cumplíanlos criterios del ARA y en todos los casos se disponía delos títulos de anticuerpos anticardiolipina. Mediante unaentrevista personal se aplicó un protocolo de cefalea diseñadoa tal efecto. Posteriormente, 2 neurólogos clasificaron,por separado, el tipo de cefalea en vascular, porcontracción muscular, ambos u otros. Por último, se introdujeronlos títulos de anticuerpos anticardiolipina y seanalizaron los datos mediante un programa SPSS.37361

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Los resultados que obtuvimos no mostraron relación entrelos AAFL y la cefalea, en general, ni con la cefalea vascularen este grupo de pacientes.Hallazgos patológicos en pacientes con cefaleaacuminada. Valoración de una serie de 27 casosC. Friera+, M.D. Jiménezj L. lriarte+, R. Fernández-Bolaños*y M. Murga*+*Unidad de Neurología. Hospital lJniversitario de Valme. Sevilla.**Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario de la Macarena.Sevilla.[a cefalea acuminada, agregada, o Cluster Headache, seha venido considerando como aquella que cursa con intensodolor unilateral, de predominio frontoorbitario uocular, que aparece en forma de crisis transitorias de duraciónvariable, generalmente breve, y que se acompañade signos autonómicos homolaterales como enrojecimientoconjuntival, lagrimeo, taponamiento nasal y signo deClaude-Bernard-Horner. Aparecen a diario, una o variasveces, durante períodos de tiempo cuya durac¡ón es imposiblede precisar. En la mayoría de los casos no aparecepatología subyacente.Hemos revisado un grupo de 27 pacientes estudiadosen nuestra consulta en los últimos años, que presentabansintomatología compatible con esta entidad según los criteriosestablecidos previamente. De ellos, seis pueden considerarsecomo sintomáticos; se ha encontrado sinusitisen 3 pacientes, un proceso expans¡vo de ángulo pontocerebelosoen 1 paciente, un glioblastoma multiforme enotro y, en el sexto, una posible trombosis del seno cavernoso,Aunque ya se han descrito casos aislados de cefalea enracimos s¡ntomático o asociado a diversas patologías intracraneales,nos ha llamado la atención el alto porcentajede pacientes de nuestro grupo con proceso estructuralprobablemente relacionado.Esto nos lleva a incidir sobre el hecho de la variable expresividadclínica y desconocimiento de esta enfermedady/ por supuesto, a la obligada búsqueda de posible patologíasubyacente en los pacientes que suf ren cefalea agre-8ada.Cefalea y síndrome de la silla turca vacía (SSTV)M.D. Jiménez*, C. Friera+, J. Galán*, C. Márquez*y M. Murga***Unidad de Neurología. Hosp¡tal Universitario de Valme. Sevilla.**Servicio de Neurocirugía. Hospital lJn¡versitario de la Macarena.Sevilla.Se considera el SSTV como la invaginación aracnoideade la cisterna quiasmát¡ca por un defecto congénito enel diafragma sellar. En el desarrollo de esta entidad se hanvisto implicadas d¡versas teorías como la rotura de un qu¡stearacnoideo sellar, HlB, y fluctuaciones de presión deLCR con deformación sellar secundaria.En la práctica médica, el SSTV ha estado s¡empre muyunido a la existencia de cefalea, aunque la relación causaefectoes aún controvertida.Presentamos 6 pacientes que hemos tenido ocas¡ón deestudiar en los últimos tiempos. El motivo de consulta entodos ellos fue una cefalea de distintos tipos y en los exámenescomplementarios se obletivó una silla turca vacía.Uno de ellos presenta un posible microadenoma hipofi-sario, en otro existe, además, un síndrome de HIB y loscuatro restantes no tenían otra patología subyacente. Hastala actualidad n¡nguno de nuestros enfermos ha desarrolladotrastornos endocrinos y/o visuales en los distintoscontroles a los que han sido sometidos.Comentamos, en primer lugar, las posibles implicacionesde la cefalea con el SSTV. Destacamos también la variabilidady poca especificidad en las características de lacefalea que acompaña a este síndrome. Por ello el SSTVno suele ser una sospecha clínica sino un hallazgo de laspruebas complementarias o, en algunos casos, una entidadque se busca al descubrir agrandamiento sellar en laradiología simple. En cualquier caso, parece fundamentalla búsqueda de SSTV porque, aunque en Ia mayoría delos casos constituye una entidad benigna y de buen pronóstico,es preciso descartar otra patología asociada o secundariaque cambiaría en gran medida nuestra terapéutica.Coma y hemiplejía episódica de causa migrañosaen una familiaF. Villalobos, A. Blanco, A. Muñoz y V. AcilonaServicio de Neurología. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla.Una mujer de 62 años, desde hace unos 3Q viene sufriendoepisodios de cefalea de carácter migrañoso y acontinuación comienza con vómitos, fiebre, pérdida defuerza (casi siempre en miembros izquierdos), obnubilacióny progresivo coma. En uno de estos episodios ingresócon fiebre de 40 oC, hemiplelía izquierda con parálisisfacial central, desviación oculocefálica a la derecha ysignos meníngeos. Estuvo B días con este cuadro, para despuésrecuperarse totalmente. Estos episodios le han motivadovarios ingresos hospitalarios, m¡entras que en otrasocasiones se ha quedado en casa, limitándose el episodioa días u horas. Entre los episodios ha tenido síntomascerebelosos.Los exámenes practicados fueron analítica general, ácidoláctico, estudio de coagulación, punción lumbar, TCcerebral, RM y arteriografía carotídea, todos normales. Enel EEC se apreció un sufrimiento intenso hemisférico enel episodio.Un hilo ingresó también con un cuadro de fiebre, hemiparesia,signos meníngeos y obnubilación, cediendo elcuadro en horas. Todos los exámenes realizados fueronnormales.Dentro del gran grupo de las migrañas se debe incluiruna subentidad caracterizada por coma, afectación cerebelosa,signos meníngeos, hemiparesia y fiebre.La migraña se debe incluir en el diagnóstico diferencialdel coma, sobre todo con una historia familiar. Se debeevitar la angiografía.[a analgesia del octreotide (Sandostatín@)en la cefalea invalidante asoc¡ada a adenomashipofisarios no está med¡ada por mecan¡smosopioides. A propósito de un casoJ. Pascual, C. Pesquera,.l. Berciano, J.Flórez y l. FreijanesServicio de Neurología y Endocrinología. Hospital Ceneral Marquésde Valdecilla. Departamento de Farmacología. Facultad de Medicina.Santander.La cefalea es un síntoma frecuente en los tumores hipofisarios.En ocasiones es incapacitante, no se correla-362

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaciona con el tamaño tumoral y es resistente a todo tipode analgésicos, incluyendo opiáceos. Recientemente sehan publicado varios casos de adenomas hipofisarios enlos que un péptido análogo de la somatostatina (octreotide,Sandostatín@) resolvió espectacu larmente sus cefaleasincapacitantes y resistentes a todo tipo de tratamientos.No se conoce a través de qué mecanismo el octreotideinduce analgesia. Se ha propuesto que esté mediada porel sistema opioide, bien a través de una acción agonistadirecta sobre el receptor ¡r o indirectamente inhibiendola liberación de péptidos nalgésicoso por el tumor, que causaríandolor por interferencia con endorfinas. Presentamosel caso de una mujer acromegálica, portadora de unacefalea invalidante e intratable, no relacionada con el tamañotumoral, con respuesta espectacular y duradera ala administración de octreotide, en el que la analgesia inducidapor este fármaco no fue interferida por naloxona.Se trataba de una muier de 31 años diagnosticada detumor hipofisario productor de HCH en 1987, momentoen que fue intervenida por vía transfrontal, consiguiéndoseuna resección subtotal de la masa tumoral y una normalizaciónparcial de las cifras de HCH recibiendo radioterapiaposquirúrgica. Un mes después, sin evidencia derecidiva tumoral en la TC de cráneo, consulta por una cefaleaf ronto-témporo-mandibu lar continua e incapacitantepor la que recibió todo tipo de analgésicos no opiáceos,ansiolíticos, amitriptilina y le fueron extraídas varias piezasdentarias, sin respuesta. Tras más de un año de dolorincontrolado, la paciente experimentó una resolución inmediatade su cefalea con octreotide. La cefalea cedía alos pocos minutos de la administración de 50 ¡rg subcutáneode octrotide y reaparecía tras 6-B h, no desapareciendoen reiteradas ocasiones tras la inyección subcutáneade placebo. El efecto analgésico del octreotide no se modificótras diferentes administraciones subcutáneas o intravenosasde naloxona. Un año después Ia enferma continúabien controlada con octreotide subcutáneo/8 h.En conclusión, el octreotide ha de ser tenido en cuentaen el tratamiento de la cefalea incapacitante asociada aadenomas hipofisarios. Nuestros datos ponen de manifiestoque la analgesia inducida por el octreotide y, porende, la cefalea en los adenomas hipofisarios, no estánmediadas por mecanismos opioides; posiblemente la inhibiciónde la liberación de péptidos nalgésicoso no opioides(por ej. substancia P) sea la explicación de la acciónanalgésica del octreotide.EPILEPSIACrisis epilépticas al inicio del icfus; evaluación clínicay pronóstica de una serie de 1.000 pacientesE. Cendra, A. Dávalos, M. Ferrándiz, D. Cenís,S. López-Pousa y S. SolerUnidades de Neurología. Hospital de Cirona y HosPital Santa Caterina.Girona.De un total de 1.000 pacientes incluidos en un registrode enfermedades vasculares cerebrales entre enero de1986 y junio de 199Q 50 pacientes (5 %) sufrieron crisis epilépticasal inicio o dentro de las 48 horas después del icfus.Las crisis ocurrieron en el 5/ % de los AVC no especificados, 8p "/o de las hemorragias cerebrales,3,2 o/" de losinfartos aterotrombóticos, 5B % de los infartos de origenembólico, 53 % de los infartos no especificados y en elOfl o/o de los lacunares (p=0p9). En el análisis univariadose observó una relación significativa entre las crisis y lalocalización cortical de las lesiones, la extensión del áreade isquemia o hemorragia en la TC craneal, los trastornosde la consciencia y la cefalea al ingreso. Durante la hospitalizaciónfalleció el 32% de los casos del grupo afectode crisis epilépticas, y el18/ % del grupo sin crisis (p=0!2).Las variables significativas en el estudio univariado y laedad se evaluaron conjuntamente mediante regresiÓn logísticamúltiple, con la finalidad de establecer si las crisisconstituían un factor independiente de mal pronóstico.La edad, la disminución de la conciencia al ingreso y laextensión de las lesiones cerebrales, pero no las crisis, fueronseleccionadas por el modelo. Estas variables concurrencon mayor frecuencia en los enfermos que Presentancrisis al inicio del ictus y son las causantes de mal pronóstico.Diferencias pronósticas entre el síndrome epilepsiaausenc¡as del niño y el síndrome epilepsia ausenc¡asjuvenilL. F,V. Oller, A. Russi y L. Oller DaurellCentro Antiepiléptico de Barcelona (Penepa).La existencia de 2 síndromes diferentes, en la epilepsiacaracterizada por crisis de ausencias típicas, es bien conociday aceptada por la Liga lnternacional contra la Epilepsiaen su comisión de terminología y clasificación.El objetivo de este trabajo ha sido revisar, en ambos síndromes,el porvenir a largo plazo de estos enfermos, tantopor lo que hace referencia a la persistencia o no de crisis,a la posiblidad o no de suspensión de tratamiento ysus eventuales recaídas. También se analizan las posiblesevoluciones hacia otros síndromes epilépticos.El material lo constituyeron 254 casos de epilepsiasausencias del niño y 88 casos de epilepsias ausencias iuveniles.Las características de tiempo de seguimiento de los enfermoshan sido similares en ambos grupos.Se analizan los factores de riesgo de cada una de estaspoblaciones destacando como, si bien en la epilepsiaáusencias del niño y en la juvenil el 81,2 % y el 80,1 % sehallan libres de crisis durante más de un año; la epilepsiade inicio en el niño ha superado los 5 años sin crisis el445 o/o de casos y en la epilepsia ausencias juvenil esto sóloocurre en el 3ft % de casos. La aparición de crisis de granmal en la evolución ha sido muy superior en el grupo deepilepsia ausencias luvenil. Se han observado diferenciastambién peyorativas con respecto a la supresión de tratamiento.Síndrome de Sturge.Weber. Estudio evolutivode 36 casosl. Pascual-Castroviejo, C. Díaz Conzález, R.M. GarcíaMelián e l. Conzález CasadoServicio de Neurología Pediátrica. HosPital Ia Paz. Madrid.Hemos estudiado y seguido la evolución de 36 casos consíndrome de Sturge-Weber. El tiempo de seguimiento haoscilado entre 2 y 20 años, con un promedio de 9 años.39363

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Se trata de 19 varones y 17 niñas, que fueron vistos porprimera vez en nuestro Servicio cuando contaban con edadesque iban desde recién nacido hasta los 12 años. Comoes sabido, es condición fundamental el que el nevus flamrneusse extienda por territorio facial correspondiente aprimera rama trigeminal. Además puede extenderse porcualquier otra zona facial y/o corporal, pero puede quedarlimitada al territorio del nervio oftálmico en su totalidado a una pequeña porción del mismo. En nuestra serie,el 50 % presentaba el nevus solamente en lado izquierdo,el 22) % solamente en lado derecho y en el 27/ % enambos lados. No encontramos diferencia de afección clínica(retraso psíquico, severidad de las crisis, presentacióny severidad de glaucoma, etc.) entre los casos con afecciónuni y bilateral. El 75 "/o de los pacientes presentaroncrisis epilépticas, la mayoría de las veces de tipo focal, siendo15J meses la edad media de comienzo. Aproximadamenteotro 75 "/o de los pacientes presentan retraso psíquicosi bien la mayoría del 25 % de los casos cons¡deradoscomo normales tienen un nivel intelectual nlímite,.Más del 50 % de los sujetos precisaron intervención quirúrgicasobre el ojo afecto de glaucoma, que podía ser bilateralcuando el angioma también lo era. Otro porcentaieimportante de casos presentaban el trastorno en su formamenos severa. Tanto la extensión como la densidadde las calcificaciones y la estrechez de las arterias en elhemisferio afectado tienen carácter progresivo. Las calcificaciones intracraneales típicas de este trastorno, que seven en las placas simples y en la TC, no son parámetrosuficiente para hacer el diagnóstico. Sin angioma facial nohay síndrome de Sturge-Weber. La presencia de un síndromede Klippel-Trenaunay en sujetos con síndrome deSturge-Weber es alta.El valor de la RM en el estud¡o de la epilepsia parcialsevera con TC craneal normalA. López de Munain, J.B. Espinal, B. lndakoetxea,D. Atorrasagasti y J.F. Martí-MassóSección de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.Las epilepsias parciales, consideradas como las formasmás f recuentes de epilepsia, son en ocasiones las más resistentesa la terapia anticomicial, por tanto susceptiblesa tratamiento quirúrgico. Para ello es necesario demostrarcon claridad la existencia de un foco de descarga que seaaccesible a las técnicas neuroquirúrgicas. La práctica seriadade TC puede demostrar la existencia de lesiones inclusotumorales en pacientes cuya evaluación inicial fuenormal. Con objeto de evaluar la existencia de lesionessuscept¡bles de ser abordadas quirúrgicamente y su correlaciónclínico-topográfica, hemos estudiado medianteRM craneal un grupo de pacientes con epilepsia parcialrebelde a los tratamientos con TC craneal normal. Los pacientesse seleccionaron de acuerdo con los siguientes criterios:a) epilepsia parcial rebelde a los anticonvulsionanteshabituales, entendiendo como rebelde la presencia deal menos 1 crisis mensual a pesar de una terapia con almenos 2 fármacos anticonvulsionantes o con 1 fármacoy evidencia de no superior respuesta a politerapia en elpasado; b) al menos una TC craneal con contraste/ normalen los 2 últimos años previos a la RM o con controlescanográfico posterior a la RM si había transcurrido mástiempo, y c) presencia de al menos un EEG alterado. Lascrisis parciales se clasificaron de acuerdo con su fenome-nología en frontales y temporales de acuerdo con la últimarevisión de la Cl. Se recogieron con estos criterios untotal de 27 pacientes ('14 varones y 13 mujeres). La edadmedia de la muestra era de 34/4 ! 12b5 años sin diferenciassignificativas entre sexos y el tiempo medio de evoluciónde la epilepsia era de 240J4 -+ 137,67 meses. Se encontraronanomalías en 3 pacientes, 2 mujeres y un varón(11/1 %)y sólo una de ellas era de naturaleza tumoral(astrocitoma de bajo grado), concordante por su localización(temporal) con el tipo de crisis y por lo tanto susceptiblede tratamiento quirúrgico. El tiempo de evolución mediode estos pacientes era de '180, 192 y 216 meses respectivamente(Media:196 m). Se discuten las característicasclínicas de esta casuística en donde el porcentaje de anomalíashallado es muy inferior al porcentaje medio (325 %)de un conjunto de series reunidas bajo criterios similares.Se puede concluir en que el valor diagnóstico o confines neuroquirúrgicos de la RM en las epilepsias rebeldescon TC normal al menos en pacientes con una largaevolución de su cuadro comicial como era en nuestro estudio,es relativamente bajo.Epilepsia del lóbulo frontalL. F.-V Oller, A. Russi y B. Oliverlnstituto de Neurología y Neurocirugía. Barcelona.La epilepsia del lóbulo frontal (ELF) se caracteriza porpresentar crisis parciales simples o complejas, con o sinevol ución hacia cri si s parciales secu ndariamente generalizadas,tonicoclónicas, asociando un EEC intercrítico típico(puntas, punta-onda) en derivaciones frontales y unEEC crítico s¡n precisar su origen focal en la mayoría delos casos. Con tales criterios se han seleccionado un totalde 62 casos de epilepsias f rontales sobre un banco de datoscon una casuística de 5.000 enfermos epilépticos.Se analiza la semiología de estas crisis que pueden tenerpor su origen frontal rasgos comunes a epilepsias deotra localización, u otros más específicos orientando haciaun origen localizado en área motora suplementaria,ci ngu I u m, región f rontopolar, f rontoorbitaria, dorsolateral,opercular y motora.Se efectúa un análisis de los datos electroencefalográficos,comentando la estrategia de diagnóstico EEC de localizaciónde la lesión epileptógena, ya sea con finalidadprequirúrgica o no.Un seguimiento continuo de estos casos durante añospermitiría llegar a establecer factores pronósticos evolutivospara diferenciar formas de ELF farmacosensibles deotras farmacorresistentes al tratamiento antiepiléptico farmacológico.Estenosis acueductal y neurofibromatos¡sde Von RecklinghausenA. Alfaro, A. Cervelló, M.A. Antolín* y M.T. VillanuevaHosp¡tales Universitarios La Fe y Ceneral. Departamento de MedícinaFacultad de Medicina. Valencia. *'ección de Neurología. Hospital SanPedro de Alcántara. Cáceres.La estenosis acueductal (EA) es un hallazgo infrecuenteen la neurofibromatosis tipo I (NF-l), ya que hasta la fechahan sido publicados menos de 30 casos bien documentadoscon esta asociación.364

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaPresentamos dos casos de EA en la NF tipo l, correspondientesa un hombre de 48 años y a una muier de 34 quefueron estudiados por crisis epilépticas con aparición tardía.Ambos pacientes presentaban estigmas cutáneos característicosy cumplían criterios diagnósticos estrictos deenfermedad de Von Recklinghausen. En los dos casos, laTC puso de manifiesto una hidrocefalia triventricular. Enla mujer se practicó, además, un estudio por RM, que noevidenció alteraciones periacueductales sugestivas de gliosisni fenómeno de vacío de pulso compatible con obstruccióncompleta a dicho nivel. En ninguno de los pac¡entesse procedió a colocar una derivación, ya que enellos la hidrocefalia permanece compensada y las crisisepilépticas han sido totalmente controladas con medicación.El análisis de nuestros casos y de otros similares de laliteratura nos permite llegar a la conclusión de que la EAno tumoral en la NF-l constituye probablemente una anomalíaasociada del desarrollo, antes que un trastorno secundarioa las complejas alteraciones estructurales propiasde esta enfermedad.Crisis convulsivas causadas por cocaína.Estudio exper¡mental en ratasJ. Tejada, E. DíezTejedor, l. Álvarez, M. Cutiérrez, A. Franky E. de MiguelServicio de Neurología. Hospítal La Paz. Facultad de Medicina. UniversidadAutónoma. Madrid.Las crisis convulsivas en individuos consumidores de cocaínafueron una de las primeras manifestaciones clínicasdescritas. Los mecanismos patogénicos propuestosson: disminución del umbral convulsivógeno, activaciónde focos epileptógenos o por lesiones estructurales de tipoisquémico o hemorrágico.En el presente trabajo experimental reproducimos elefecto convulsivógeno de la cocaína. Se tomaron 5 gruposde ratas adultas Wistar a los que se administraba ladroga por vía subcutánea (grupo l) o intraperitoneal (ll-V). En el grupo I (n:4) la dosis era de 4 mg/kg/día duranteuna semana (n=2) y 2 semanas (n:2). En el grupo ll (n:B)S mg/kg/día por un mes (n=4) y dos meses (n=4). En losgrupos lll (n=3), IV (n:4) y V (n=9) se emplearon dosisde 16 mg; 32 rñg, y 6a m{kgldía, respectivamente, duranteun mes. Se utilizaron 4 animales control. Todos los animalesdel grupo V presentaron convulsiones (p < 0001)siete de los cuales fallecieron tras un episodio convulsivoprolongado ocurrido entre el primer y tercer día. Las dosrestantes presentaban convulsiones durante las dos primerasinoculaciones y después.mostraban hiperactividadsin aparición de convulsiones. Estas comenzaba entre los5 y 10 minutos de la inyección de la cocaína, eran inicialmentesacudidas mioclónicas cefálicas y continuabancomo generalizadas tonicoclónicas. En 3 animales de estegrupo el examen macroscópico de los cerebros evidencióhemorragias subaracnoideas.Concluimos considerando que la aparición de estas crisisconvulsivas parece estar directamente relacionada conla dosis aplicada y no con el período de duración del ensayo.Estos datos podrían ser extrapolables a la clinica humana.Patogénicamente en 3 casos se explicaría por lashemorragias encefálicas. No obstante, habrá que considerarotros mecanismos responsables de las crisis enausencia de lesión orgánica y relacionadas con los efectosde la cocaína. Serían necesarios estudios ulteriorespara identificar estos mecanismos y su relación con la clínicahumana.Crisis parciales simples: correlac¡ón clínico-funcionalcon electrodos subduralesS. Arroyo, C.L. Krauss, S. Uematsu y R.P. LesserEpilepsy Monitoring lJnit. Neurology Department (Meyer 2-147). JohnsHopkíns Hospital. Baltimore. EE.UU.Se presenta el caso de una niña de '12 años con crisisparciales simples sensitivas y motoras causadas por un astrocitomaen el lóbulo frontal derecho. Mediante monitorizacióncon una malriz (grid) de electrodos subduralesse demostraron2 áreas diferentes de comienzo de lascrisis. Un área, localizada en la región superoposterior dellóbulo f rontal derecho, se asociaba con sensación anormalictal en la extremidad superior izquierda. La otra área,localizada en la región inferoanterior derecha, se asociabaa protrusión lingual y contracción hemifacial izquierda.Mediante mapeo funcional con estimulación de loselectrodos subdurales. se determ¡nó una estrecha correspondenciaentre los focos epileptógenos y los cambiosmotores y sensitivos en la extremidad superior y fasciesizquierdas y la lengua. Es de señalar que la región motoray sensitiva correspondiente a la extremidad superior izquierdaestaba separada por la masa tumoral de la regióncorrespondiente a la hemicara izquierda y lengua.Este caso demuestra la estrecha relación entre áreas queproducen comportamientos clínicos focales ictales y áreasque producen respuestas motoras y sensitivas a la estimulacióncortical. Se sugiere que las respuestas a la actividadepileptogénica endógena y a la estimulación corticalen el área perirolándica mediante electrodos subduralesreflelan mecanismos fisiológicos comunes subyacentes.Crisis focales y carbamacepina. Estudio a largo plazoB. Anciones, M.A. Hernández, M. Lara, A.B. Camineroy C. MuñozServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid.El objetivo de esta comunicación es realizar un análisisretrospect¡vo de la eficacia de la carbamacepina en el tratamientoa largo plazo de las crisis parciales y sus efectossecu ndarios.Hemos contado con el seguimiento lineal de 200 pacientestratados con carbamacepina como único fármaco porun período de tiempo entre 4 y 10 años. Se trataba de 109varones y 91 mujeres de edades comprendidas entre B y60 años. Dentro de las crisis el 51 o/o eran parciales simples;el 32 o/o con sintomatología complela y cerca de untercio habían presentado generalización. La etiología eramúltiple predominando las secundarias a encefalopatíasconnatales e idiopáticas. En todos los casos existió la crisiscon soporte EEC patológico y la carbamacepina fue elprimer fármaco instaurado en el 62 % de los casos. En loscasos objeto de análisis siempre que fue posible (BB %)el nivel estuvo en límites terapéuticos.41365

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Se analizaron el control de las crisis, los factores intercurrentesque pudieron incidir en el mal control y los efectossecundarios a corto y largo plazo debidos a la medicación.Se ha estudiado el mal control de la carbamacepinay la respuesta farmacológica a otros fármacos en los23 casos en que la utilidad terapéutica del fármaco fueconsiderada escasa por sí sola.Los resultados más relevantes fueron que la carbamacepinaes un fármaco de excelente nivel en el control delas crisis focales, que el efecto secundario más importantea corto plazo fue la mala tolerancia (somnolencia, diplopía,vértigo y cefalea) y a más largo plazo la leucopenia-prácticamenteconstante- pero que de manera infrecuenteobligó al cambio terapéutico, exantema cutáneqhipertermia y la trombocitopenia.se la prueba positiva con un flulo salivar inferior a 0,1ml/min. Las biopsias de glándula salival se clasificaron deacuerdo con los criterios de Chilshom y Mason. El diagnósticode SS primario se estableció cuando el pacientetenía queratoconjuntivitis seca y/o xerostomía y una biopsiade glándula salival positiva grado lV. Veintiún (33 %)pacientes habían experimentado sintomatología del síndromeseco, pero sólo 7 tenían evidencia objetiva del mismo.En estos 7 pacientes se practicó biopsia de glándulasalival siendo positiva en dos. De acuerdo con los criteriospropuestos, estos 2 pacientes padecerían también unSS primario; los anticuerpos frente al VIH fueron negativosen ambos. Los anticuerpos anti-Ro y anti-La f ueron negativosen los 64 pacientes. La prevalencia de SS primarioa partir de la sexta década se ha estimado entre eI2y 5 %.En esta serie de EM con edad inferior la prevalencia delsíndrome fue de 3,1 %. Queda por establecer si esta asociaciónes fortuita o si hay una relación patogénica entrela EM y el SS primario.MISCELANEASecreción de HLA soluble (sHtA¡ por linfocitosde enfermos con esclerosis múltiplel.C. Alvarez Cermeño, L.M. Villar, E. Roldán, J.C. MartínezCastrillo, J. Rosique, C. íniguez y A. HernándezServicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.Recientemente hemos descrito que los linfocitos secretansHLA al medio de cultivo en fases precoces de activacióncon diferentes mitógenos.En este estudio preliminar, hemos cuantificado la secreciónde sHLA por linfocitos de enfermos con esclerosismúltiple (EM), tras estímulo con fitohemaglutinina, PWM,SAC y OKIJ a distintas diluciones.El analisis de los resultados sugiere que la activación inicialen nuestros enfermos es similar a la de los controles,por lo que hay que suponer que es una alteración en fasestardía la que justificaría la menor respuesta ante mitógenosque otros autores han descrito en la EM.Prevalencia del síndrome de Sjógren pr¡mar¡oen pacientes con esclerosis múltipleJ. Berciano, J. Miró y C. LenoServicio de Neurología. Hosp¡tal IJniversitario Marqués de Valdecilla.Santander.l-a relación patogénica entre la esclerosis múltiple (EM)y el síndrome de Sjógren (SS) es controvertida. Replanteamosaquí la cuestíón en 64 pacientes con EM definida clínicamenteo con soporte de laboratorio. El síndrome secose evaluó mediante la utilización de un cuestionario elaboradoal respecto. La xeroftalmía se exploró mediante eltest de Schirmer y el examen con lámpara de hendidura.Cuando estas dos pruebas eran positivas se consideró quehabía queratoconjuntivitis seca. La xerostomía se evaluómediante la sialometría con estimulación, considerándo-Hipoplasia cerebelosa y atrofia primaria de la capade los granos. Presentación de 8 casosl. Pascual-Castroviejo, M.C. Roche, M. Cutiérrez Molina,C. Morales Bastos e L González MedieroServicios de Neurología Pediátrica y Neuropatolog¡a. Hospital La Pazy Hospital Niño Jesús. Madrid.Entre los cuadros que cursan con hipoplasia cerebelosay no son malformativos hay uno que tiene carácter degenerativoy que presenta un patrón histológico y radiológicobien definido. Es el trastorno descrito por Normanen 1940. Este cuadro es conocido como (atrofia primariade la capa de los granosD por cursar histológicamente conesta alteración como hecho fundamental y algunas anomalíasde las células de Purkinje como hallazgo secundario.Recientemente ha podido comprobarse que este cuadromuestra unas imágenes de ausencia irregular de masacerebelosa, vermiana y hemisférica, en el estudio con TC,que son todavía más típicas y de aspecto más llamativoy definitorio en la exploración con RM, de tal forma quea la vista del estudio de nuestra serie, el más amplio existenteen la actualidad, no hay la menor duda de la correspondenciade las imágenes de la RM con la del trastornodescrito por Norman. En los casos estudiados angiográficamentepor nosotros también hemos observado una hipoplasiavascular de las arterias cerebelosas. Las alteracionesclínicas fundamentales son: hipotonía generalizada severacon gran retraso en la evolución motriz que hace muytardío el inicio de la marcha (entre los 4 y 12 años) cuandollegan a alcanzarlo, retraso psíquico entre severo y moderado,estrabismo, palabra muy escandida y dismetría.Estas alteraciones no tienden a remitir. También en nuestraserie hay algunas familias que cursan con microcefalia,encefalopatía más severa y muerte más temprana, loque es posible que constituya una forma distinta de enfermedad.No hay duda de que la enfermedad de Normanse hereda por vía autosómica recesiva.Nuestra serie está constituida por B casos pertenecientesa 6 familias, la mayoría con estudios neurorradiológicosmuy completos y tres con estudio necrópsico practicadoen diversas edades lo que nos permite tener una visiónbastante completa de la evolución y naturaleza onaturalezas de la enfermedad.366

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaMielitis transversa cervical en el LES.Estudio de resonancia magnéticaB. Berlanga, l. Moga*, MV. Pac y F. RubioServicios de Neurología y *Medicina lnterna- Ciudad Sanitariade Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat.La miel¡tis transversa es una complicación poco frecuentedel lupus eritematoso sistémico (LES), que Seneralmentesucede en fases avanzadas de la enfermedad. Los signosy síntomas más característicos son: paresia, alteracionessensitivas, trastornos de esfínteres, elevación de proteínase hipercelularidad en el LCR. Recientemente se ha referidouna fuerte correlación entre la mielopatía y la presenciade anticuerpos anticardiolipina.Se presenta el caso de una muier de 48 años con diagnósticoprevio de LES que presentó en el curso de tresdías un cuadro de parestesias y pérdida de fuerza en lascuatro extremidades. En la exploración se obietivó una moderadatetraparesia con exaltación de reflejos en extremidadessuperiores y disminución en las inferiores, hipoalgesiasuspendida en el territorio de C3-C4 y disminuciónde la sensibilidad profunda en las cuatro extremidades.En los exámenes de laboratorio se observó proteinuria,anticuerpos antinúcleo positivos 11320 y anticardiolipinasnegativas. El LCR demostró elevación de proteínas y linfocitós.La RM demostró una lesión cervical alta con afectaciónbulbar inferior. En la evolución se observó una meloríadel cuadro con corticoides. Posteriormente presentóuna reagudización del cuadro siguiendo tratamientocon corticoides y ciclofosfamida.En la literatura se han referido poco más de 30 casos conmielit¡s transversa debida a lupus sistémico en los cualeshay doce estudios anatómicos. En los últimos años la RMha supuesto un notable avance en el estudio en vida deesta complicación. La lesión afecta habitualmente a la meduladorsal, existiendo en algunos casos afectación cervicalconcomitante. No hay casos de lesión cervical aislada.Recientemente, Lavalle ha referido la presencia de anticuerposanticardiolipina positivos en la mayoría de estoscasos, pero este dato no es positivo en nuestra pac¡ente.Manifestaciones neurológicas asociadas al síndromede SjógrenD. Escudero RubíServicio de Neurología. Hospital de Badalona Cermans Trias i Pujol.Badalona.El síndrome de Sjógren primario (SSP) es una entidadautoinmune sistémica, poliglandular, en el cual han sidodescritos de forma clásica, afectacion del sistema nerviosoperiférico, en especial una polineuropatía distal simétricaleve y de predominio sensitivo, en ocasiones asociadaa afectación trigeminal, pupilas tónicas (Adie) y, raramente,manifestaciones neurológicas centrales.En los últimos años, Alexander et al (Baltimore) han escritode forma prolífica sobre un numeroso grupo de pacientescon SSB en los cuales han detectado una alta incidenciade manifestaciones de tipo (neuropsiquiátricony en especial un cuadro indistinguible al de la esclerosismúltiple (EM) en un porcentaje no despreciable de pacientescon SSP. Los hallazgos de estos autores han sido contestadospor grupos ingleses y griegos, pero recientementeun estudio retrospectivo en 53 pacientes con SSP en Finlandiaha corroborado los hallazgos del grupo de Baltimore.Teniendo en cuenta la alta prevalencia del SSP, hemosiniciado un estudio prospectivo en un Srupo de pacientes,cuyos resultados preliminares nos parecen interesantespara comentar.El SSP debe buscarse, al menos por igual que otras enfermedadessistémicas inmunológicas, ante cuadros neurológicostanto de afectación periférica como central, ycreemos que esta actitud puede simplificar el diagnósticoetiológico de síndromes como meningitis crónica, afectaciónmúltiple de pares craneales, afectación multifocalde substancia blanca asociada a enfermedades sistémicasi n m u nológicas, gangl iorrad icu lopatía crón ica progresivano neoplásica, mielopatías agudas o progresivas, epilepsiatardía, demencia subaguda/crónica, psicosis orgánicas,etcétera.367

NEUROLOCíA. VOLUMEN'NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990POSTERSEPILEPSIAAdministración intraventricular de fármacosantiepilépticos: estudio experimentalR. Martínez, J. Vaquero, LV. De La Morena*, A. Arias++,S. De Oya** y M. Zurita***Servicios de Neurocirugía y Farmacología Clínica. Clínica Puerta de Hierro.**Departamento de Histología. Universidad Complutense. Madrid.Se presenta la experiencia obtenida tras la administraciónintraventricular de fenitoína (hasta 3 mg/día), fenobarbital(hasta 2 mg/día) y ácido valproico (hasta 1J mg/día)en cerdos. 5e han intervenido grupos de 5 animales encada fármaco a investigar, procediéndose a la implantaciónde una bomba de infusión continua intraventricularen cada animal.Los animales se mantuvieron en observación por períodosde 10 días al menos, para determinar los efectos tóxicosde los fármacos al ir aumentando las dosis. Las dosistóxicas se han determinado en todos los grupos y se efectuóun estudio histológico de todos los cerebros con obletode determinar las posibles lesiones asociadas.No se observaron signos de toxicidad a las dosis empleadascomo terapéuticas ni han aparecido modificacioneshistológicas. Estos resultados permiten considerar lautilidad clínica de esta técnica en un futuro inmediato.Reacciones idiosincráticas a la carbamacep¡naA. Blasco, J. Martí y A. Martínez CilServicio de Neurología. Hospital de Zumárraga. Guipúzcoa.Presentamos 3 tipos de reacción idiosincrática a la carbamacepinasufridas por otros tantos pacientes ingresadosen nuestro Hospital: aplasia medular, vasculitis alérgicay reacción hepatotóxica.Mujer de 75 años tratada por epilepsia durante 9 añoscon fenitoína y fenobarbital, sin anomalías en los controleshematológicos. Se sustituye dicho tratamiento con carbamacepina800 mg/día; 15 días después presenta petequiasen brazos y a los 30 días ingresa por cefalea bruscay obnubilación progresiva. En la exploración destaca temperaturade 379". Palidez, múltiples petequias y hematomasen todo el cuerpo. En la analítica: Hto 7) "/o, Hb 23g %, leucocitos 300/mm3, plaquetas 1.000/mm3, LDH 535U/1, CPK 930 U/|. Aspirado medular: hipocelularidad. Biopsiade cresta ilíaca acelular. La paciente falleció a las 12 horasdel ingreso.Varón de 67 años con epilepsia de aparición tardía. lniciatratamiento con carbamacepina 600 mg/día y a los 11días presenta hinchazón de cara y piernas, seguida 3 díasdespués de una erupción cutánea no pruriginosa, por loque ingresa. En la exploración observamos temperaturade 39o. Edema facial y pretibial, erupción máculo-pápulopurpúricageneralizada. En la analítica destacaba hema-tíes, leucocitos y plaquetas normales. I. de protrombina,TPTA, FA, COI, CPI, gamma-GT y bilirrubina, normales.Evolución: desaparición de las lesiones tras retirar el fármaco;por error, reanuda el tratamiento y aquéllas reaparecena los 2 días, desapareciendo tras supr¡mir el medicamento.Muf er de 47 años tratada con tioridacina y amitriptilinapor una psicosis maniacodepresiva. Se añade carbamacepina400 mg/día y a las 3 semanas desarrolla fiebre, hinchazónfacial y una erupción exantemática generalizada.En la exploración: temperatura 38,60. Edema parpebral,exantema morbiliforme generalizado, ictericia conjuntival,hepatomegalia dolorosa a 3 cm del reborde costal y adenopatíasinguinales. Analítica: hematíes, plaquetas, t deprotrombina y TPTA normales. Leucocitos 7700lmm3 (eosinófilos16 %).GOT 2q U/1, CPT 387 Ull, FA 1136 U/1, gamma-GT 505 U/|, bilirrubin a 4fi mg % (directa 2p2), ANA negativa,FR positiva, serología de hepatitis negativa. Se suspendióla carbamacepina y se instauró tratamiento concorticoides y antihistamínicos, desapareciendo las lesionesy normalizándose la analítica.Un caso de enfermedad de lafora confirmadopor biopsia de piel axilarJ.J. Mallada Frechín, C. Rubio Esteban y C. Carcía CuijoServício de Neurología. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.La enfermedad de Lafora es un trastorno degenerativofamiliar, autosómico recesivo, de causa descoñocida cuyasprincipales manifestaciones clínicas son: crisis epilépticas,mioclonías y demencia. El comienzo de los síntomassuele producirse entre el final de la primera y el principiode la segunda décadas de la vida. Su pronóstico esfatal y son raras las supervivencias mayores a los 10 añosdesde el diagnóstico. Aunque se ha considerado consecuenciade un error congénito del metabolismo de los hidratosde carbono, con hallazgos neuropatológicos típicos,su defecto enzimático permanece desconocido. Sudiagnóstico precoz sigue siendo un problema y depende,hasta ahora, de una biopsia adecuada. Las biopsias demucosa nasal, rectal y yeyunal han sido descritas comonormales; así mismo, no se han descrito inclusiones PASpositivas en el sistema nervioso periférico hasta la actualidad.Una biopsia muscular puede ser de ayuda, pero nosiempre da el diagnóstico. La biopsia hepática suele seruna de las más fiables. La biopsia cerebral será la que definitivamenteconfirme el diagnóstico.Algunos autores han encontrado en la biopsia de pielque la axila material PAS positivo en las células ductalesec.r¡nas y en las células mioepiteliales de los ácinos apocnnos.Presentamos una paciente de 13 años en cuya familiados de sus hermanos habían fallecido por enfermedad deLafora (uno de ellos confirmado mediante biopsia cerebral).Clínicamente la paciente presentaba mioclonías en368

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíala cabeza y en las extremidades superiores, espontáneasy provocadas por estímulos luminosos. No tenía crisis epilépticasni signos de demencia. La exploración neurológica,las pruebas complementarias, la TC y la RM fueronnormales. El EEC mostraba descargas paroxísticas de 2-4segundos de duración formadas por complejos puntaondatípicas a 3 ciclos/segundo, que raravez se acompañabande mioclonías. Con la estimulación luminosa se provocabandescargas de complelos formados por polipuntaondaa 3 ciclosisegundo de f recuencia y que se acompañabande mioclonías de cabeza y, menos, de miembrossu periores.Una biopsia de la piel de la axila, conteniendo glándulassudoríparas, confirmó el diagnóstico al presentar cuerposde inclusión PAS positivos.Pensamos que la biopsia de piel de la axila es el métodomás fácil para el diagnóstico precoz de la enfermedadde Lafora y preferible a la biopsia hepática o cerebral.Epilepsia y embarazo: experiencia de la Unidadde Epilepsia del Hospital 12 de OctubreE. Orts Castro, A. Rueda Marcos, B. Martínez Menéndez,J.M. Velázquez Pérez, P. Peña Mayor y ). Alvarez TejerinaServício.de Neurología. Hospital 12 de octubre. Madrid.Las mujeres epilépticas representan el 0,3-0"5 % de todaslas embarazadas.Dadas las posibles alteraciones de la frecuencia en lascrisis y en los niveles de los fármacos durante el embarazo,así como la teratogenicidad de estos últimos, creemoslustificado el presente estudio.Se analizaron 121 embarazos de BB mujeres epilépticasque tuvieron lugar entre 1978 y 1988, recogiéndose datossobre Ias crisis, el embarazo, el parto y las malformacionescongénitas, y llegamos a las siguientes conclusiones:1. La frecuencia de las crisis mejoró en un tercio, empeoróen un sexto y no cambió en el resto;2. Fueron factores pronóstico para el control de las crisisel tipo y el número de las mismas en la etapa previaal embarazo.3. No hubo aumento en el número de complicacionesobstétricas ni en el índice de prematuridad con respectoa la población general.4. Las malformaciones congénitas estuvieron relacionadasfundamentalmente con politerapia.Estatus parcial secundar¡amente generalizadopor imipenemJ. Sánchez Portocarrero, J.M. Ramos*, M. Maciá**,A. Cuerrero, S. Arroyo, C. Soriano, A. Jiménez Escrigy E. Varela de SeilasServicio de Neurología. *Medicina lnterna y **Nefrología. HospitalClínico. Madríd.La incidencia de crisis en pacientes tratados con imipenemes similar a la de otros betalactámicos (1 %), y éstaspueden ser generalizadas, parciales o mioclónicas. Su apariciónse relaciona con enfermedades previas del sistemanervioso central (ACVA, epilepsia, tumores), dosis excesivae insuficiencia renal. Probablemente la alteración dela barrera hematoencefál ica condicione concentracionestóxicas del antibiótico en el sistema nervioso central.Presentamos una paciente de 74 años en programa dehemodiálisis que 48 horas después de comenzar tratamientocon imipenem/cilastatina sódica (500 mgl12 h intravenoso)debido a una herida cutánea por Pseudomonasaeruginosa empieza con crisis de inicio focal en elmiembro superior izquierdo que posteriormente se generaliza.Las crisis se repetían aproximadamente cada hora,objetivándose entre las mismas un balo nivel de concienciay paresia de MSI. La TC craneal y la punción lumbarfueron normales y el EEC mostró enlentecimiento difuso.Se instauró tratamiento con DPH hasta alcanzar nivelesde 17,6 pglml y diacepam du rante las crisis sin controlarseel estatus en las siguientes 36 horas. Se suspendióentonces el imipenem y a las 48 horas la paciente quedóasintomática y con EEC normal. La DPH se retiró en losdías siguientes sin reaparecer las crisis.Destacamos la aparición de las crisis a pesar de recibirla paciente la dosis recomendada de imipenem según suaclaramiento de creatinina, asícomo la resistencia del cuadroal tratamiento con DPH y diacepam y su resoluciónal retirar el antibiótico, como es habitual en las crisis secundarias.Lipoma del cuerpo calloso: diagnóstico a travésdelaTCylaRMJ.J. Mallada Frechin, C. Rubio Esteban, C. Carcía Cuijoy M.L. Luisa PascualServicio de Neurología. Clínica Puerta de Híerro. Madrid.Los lipomas del cuerpo calloso son los más f recuentesde los lipomas intracraneales, procesos que, en conjunto,son raros. Se engloban dentro de las disgenesias delcuerpo calloso producidas por una alteración en el desarrolloembriológico en el primer trimestre. Se pueden asociara otras malformaciones como la agenesia del cuerpocalloso, mielomeningocele y espina bífida. Hemos tenidola ocasión de visitar a un varón de 20 años de edad,con parto y desarrollo psicomotor normales, cuyos padresreferían que había tenido problemas de aprendizaje y crisisepilépticas (crisis parciales complejas secundariamentegeneralizada) desde los 10 años de edad, que acudió anuestra Consulta para control de sus crisis. La exploracióngeneral, neurológica y el estudio de las funciones superioresfueron normales. De las exploraciones complementariasrealizadas cabe destacar en el EEG la presencia depuntas y ondas agudas ocasionales en la región temporoparietalderecha. En la radiografía simple de cráneo presentabaunas calcificaciones en la línea media en formade cáscara de huevo. En la TC de cráneo se observaba unaimagen hipodensa interhemisférica situada en la rodilladel cuerpo calloso con calcificaciones laterales en formade concha, y otras lesiones de la misma densidad y menortamaño en varios puntos de los ventrículos laterales.La RM demostró, en la secuencia potenciada en T1, unaimagen en línea media de elevada intensidad de señal yno se identificó el cuerpo calloso. En densidad protónicapersistía la elevada señal aunque de menor intensidad queen T1, siendo muy importante la disminución de la señalen las imágenes potenciadas en T2. Además se observarondos imágenes redondeadas con características de señalsimilares a las de la lesión descrita en la línea mediasituadas en el cuerpo del ventrículo derecho y en el trígonocontralateral. Las imágenes anteriormente descritasfueron diagnósticas de lipoma de Ia línea media con agenesiadel cuerpo calloso y lipomas intraventriculares asociados.49369

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Aspectos etiológicos de las crisis parciales complejascon automatismosA. Oliveros, l. Pérez López-Fraile, M.A. C¡d, V. Bertoly N. FayedServicio de Neurología.Hospital Miguel Setvet y Clínica Quirón. Zaragoza.Las crisis parciales complejas con automatismos (CPCA)han sido relacionadas clásicamente con la llamada epilepsiadel lóbulo temporal, menos frecuentemente con la dellóbulo frontal. Ambos tipos de epilepsias, supuestamentebien def inidas, han adquirido nuevamente mayor entidada raíz de la nueva clasificación internacional de lasepilepsias y síndromes epilépticos (1989). En ella aparecencomo epilepsias sintomáticas, con lo que se les relacionade antemano con alguna etiología conocida. Adquire asíuna especial importancia el análisis de la relación entreeste tipo de crisis, la incidencia de hallazgos etiológicosy la topografía de los mismos.Con este fin se estudiaron 70 casos de CPCA, incluyendo,sin distinción, los casos con trastorno de concienciasecundario, o inicial, o con evolución a generalizadds tonicoclónicas(GTC) (tipos 81.b,8.2.c y C.2 de la clasificacióninternacional de las crisis epilépticas de 1981). Todosfueron estud¡ados siguiendo un protocolo apto para tratamientoinformatizado de los datos. Se prestó especialatención, aparte las variables habituales, al tipo de automatismos,distribución de las anomalías EEG, hallazgosanormales en TC, RM y otras exploraciones, valor diagnósticode cada tipo de examen complementario, e influenciade los tratamientos.Se constató un gran predom¡nio del inicio de las crisisen las 2 primeras décadas, con carácter predominante oúnico de las CPCA desde el principio, con independenciade su evolución a GTC. El EEC no mostró habitualmenteuna topografía lobar bien definida; predominaron las anomalíasregionales anter¡ores en un hemisferio, tanto en losparoxismos, como en las anomalías permanentes. En casiun terc¡o de los casos no pudo identificarse la etiología,no conf¡rmándose, por tanto, el supuesto carácter sintomáticode este tipo de epilepsia. Los casos de patologíade la línea media correspondieron a malformaciones, aexcepción de un caso de higroma subdural bilateral. Sólomediante RM pudieron demostrarse en estos casos lesioneslobares aparentemente secundarias. De todos modos,la repercusión de las lesiones bilaterales en un lóbulo concretofue más veces supuesta que demostrada. Hubo unpredominio topográfico de las lesiones en el lóbulo temporal,pero se constataron en otros casos les¡ones frontaleso parietales, en un caso con participación occipital. Nose observó una clara correspondencia entre tipo de automat¡smosy lesión lobar visible.Epilepsia, demencia y park¡nsonismo sintomáticode un hipoparatiroidismo idiopáticoR. Massot Punyet y R. Mares SeguraSección de Neurología. Hospital Joan XXlll- Tarragona.La tríada sindrómica, epilepsia, demencia y parkinsonismo,puede deberse a numerosos procesos neurológicosprimarios o metabólicos, incluido el hipoparatiroidismoidiopático. Pero esta enfermedad, dada su rareza, puedeolvidarse, cuando se trata de un anciano atendido en nuestrospresionados medios hospitalarios.370Se presenta el caso de un varón de 71 años, que desdehace '10 presenta ocasionales episodios de rigidez generalizada,con pérdida de conciencia, etiquetados de epilépticos.La familia refiere un progresivo deterioro mental,así como torpeza y lentitud para caminar. Niegan antecedentestóxicos y espasmos musculares. La exploraciónmuestra un enfermo que colabora, con bajo nivel mental,respuestas tardías y lenguaje escaso, que conoce sunombre y edad, pero fracasa con el de sus hijos. Muestrahipocinesia global, con marcha a pequeños pasos sin braceoy moderada hipertonía difusa sin rueda dentada. Sincatarata. Los reflejos son normales, con reflejos glabelary arcaicos vivos. Signo de Trousseau presente, sin Chvostek.Calcemias todas bajas, entre 1,36 y 1/5 mmol/l (N: 2-2ó). Fosforemias altas, entre 1,25 y 182 mmol/l (N: 0É-1,4);PTH bajas, de2py 14 pglml (N: 10-50). Calciuria bala: 0,35mmoll24 h. Al bu m i nem ia: 37 gll. Protei norraq u ia O ff4 gl l.El EEC fue lentificado difusamente a6-8Hz. TC con calcificacionesdensas y simétricas en núcleos basales, dentadoy substancia blanca oval y periventricular. RM con imágenesde alta y baja intensidad en las áreas referidas.La analítica confirma plenamente el diagnóstico de hipoparatiroidismoprimario. De la exploración clínica destacala ausencia de hiperexcitabilidad neuromuscular (propiade la hipocalcemia), y la presencia conjunta de crisisepileptiformes, demencia, y síndrome extrapiramidal. LaTC y RM muestran extensas calcificaciones en substanciablanca, que desbordan las típicas imágenes estriopalidodentadas.la rareza de esta enfermedad, junto a la notoriedadde los hallazgos neurológicos -clínicos yradiológicos- creemos que lustifica su discusión.ENFERMEDADES I NFECCIOSASToxoplasmosis cerebral simulando leucoencefalopatíamultifocal progres¡va. SIDA: ¿Neuroimageno tratamiento empírico?A. Moral, L. Moner*, l. Moreu**, F. Cruz***, X. Carcía*y .1.A. Castillo*Unidad de Neurología. *Servicio de Med¡cína lnterna y **Servicio de AnatomíaPatológ¡ca. Hospital Sant Camil. ***Servicio de Neurología.Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.La encefalitis por toxoplasm a gondii es la causa más f recuentede masa intracraneal en pacientes con SIDA. Aunqueotras infecciones y neoplasias pueden imitar perfectamentelas características clínicas y radiológicas de la toxoplasmosiscerebral (TC), la rápida respuesta altratamiento hace que la mayoría de autores acepten ¡nstaurartratamiento empírico, sin realizar biopsia cerebral,en los pacientes con imágenes en la tomografía computadorizadasugest¡vas de TC.Con creciente frecuencia están apareciendo casos deTC con imágenes radiológicas atípicas, que junto a la inespecificidadde la serología hacen difícil el diagnóstico desospecha. Presentamos un caso de TC que cursó con imágenesque sugerían el diagnóstico de leucoencefalopatíamultifocal progresiva.Se trataba de varón de 49 años de edad, homosexual promiscuo,diagnosticado de SIDA tras presentar neumoníapor Pneumocistis carinii y detectarse anticuerpos anti-HlV-50

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología1. Dos meses después inició un cuadro confusional confebrícula, cefalea y trastornos visuales. A las 24 horas presentóu na crisis tonicoclónica general izada, instau rándosetratamiento anticomicial. A las 4B horas estaba vigil,orientado, con ceguera cortical y anosognosia visual. LaTAC mostró la presencia de lesiones hipodensas simétricas,que afectaban de forma difusa a la substancia blancade ambos lóbulos occipitales, sin producir efecto de masani captar contraste (doble dosis). Anticuerpos antitoxoplasma1l12BlgM. Se inició tratamiento antitoxoplasma. Al mespersistía una hemianopsia homónima derecha. Una RMmostró una lesión única hiperintensa en T2 en substanciablanca de lóbulo occipital izquierdo. A los 4 meses falleciópor un linfoma retroperitoneal de alto grado de malignidad.La necropsia demostró la existencia de una encefalitisnecrotizante por toxoplasma con afectación deambos lóbulos occipitales, de predominio izquierdo.Nuestro caso apoya la instauración precoz de tratamientoantitoxoplasma en pacientes con SIDA y lesiones intracraneales,independientemente de su aspecto radiológico,mientras se completa el estudio.Oftalmoplejías internucleares en toxicómanosque obligan a tratamiento precozJ. Fueyo, C. Cómez, R. Miralles, J. Cutiérrez, J. Pedro-Botety A. Pou SerradellServicio de Neurología. Hospital del Mar. Barcelona.Presentamos dos pacientes toxicómanos e infectadospor VIH que presentaron una oftalmoplejía internuclear(OlN) secundaria a sobredosificación por opiáceos en uncaso y en contexto de una encefalopatía de Wernicke (EW)en el otro. La asociación de OIN e intoxicación por opiáceoses muy poco frecuente, existiendo sólo observacionesesporádicas v ninguna explicación fisiopatológica plenamenteaceptada. Las mejor fundamentadas son las queimplican supuestos receptores opiáceos en el fascículolongitudinal medial y las que involucran alteracionesde neurotransmisores del sistema gabaérgico. Las comunicacionesque relacionan la EW y la infección por VIHson escasas, a pesar de los grados extremos de caquexiaque sufren estos enfermos. [a fisiopatología de la OIN enla EW ha intentado explicarse, además de por el déficitde tiamina, por alteraciones del DNA cerebral producidopor la zidovudina o incluso por encefalitis víricas. En elprimero de los casos, la OIN responde a la administraciónde naloxona y en segundo a la de vitamina 81, sobre todosi ambos medicamentos se administran precozmente unavez realizado el diagnóstico, o ante la sospecha delmismo.Romboencefalitis con radiología de afectaciónencefálica multifocalM. Marín, S.L. Facal, J. Paz, E. Cervigón y P. ReyUnidad de Neurología. Hospital Juan Canalejo. La Coruña.La encefalitis de tronco encefálico fue descrita por Bickerstaffen 1951, como un síndrome caracterizado por afectaciónde tronco cerebral que normalmente seguía a unproceso gripal. Tras un período de gravedad clínica se resolvíade forma benigna en la mayoría de los casos. Se con-sideró de etiología viral, aunque últimamente se han descritocuadros similares asociados a infecciones por listeriay Mycoplasma pneumoniae.Presentamos el caso de un paciente de 47 años, taxista,que acudió de urgencia con fiebre de 38 grados, malestargeneral, vértigo, inestabilidad, parálisis facial izquierda eimposibilidad para la deglución. Quince días antes habíapresentado un cuadro gripal con fiebre, que remitió contratam¡ento sintomático. Al ingreso presentaba fiebre alta,estaba consciente con normalidad de funciones superiores,lenguaje bulba¡ ausencia de reflelo nauseoso, pupilasmióticas y reactivas, parálisis del Vl par izquierdo y dela mirada conf ugada bilateral y parálisis periférica del Vllpar izquierdo. No existía déficit motor en extremidades.Presentaba ataxia truncal e hiporreflexia generalizada. ElLCR mostraba moderada pleocitosis linfocitaria con glucosanormal y proteínas moderadamente aumentadas. Alas pocas horas del ingreso presentó insuficiencia respiratoriasiendo necesaria la ventilación mecánica que mantuvodurante una semana. Fue tratado con antibióticos,de forma empírica, por la persistencia de la fiebre. Los hemocultivosprevios al tratamiento antibiótico y los cultivosde LCR fueron negativos. Se determinaron anticuerpossimultáneos en suero y LCR y de forma seriada frentea virus del herpes, VIH (1 y 2), citomegalovirus, Borreliay Mycoplasma negativos y sin seroconversión. Se practicaron3 estudios con RM, el primero realizado de urgencia,que demostraron lesiones frontal y temporal izquierdasy en protuberancia con extensión a pedúnculo cerebelososuperior izquierdo. El paciente se recuperó porcompleto al mes del comienzo de su proceso mejorandolas lesiones radiológicas visualizadas en la RM cerebral.El interés del presente caso radica desde nuestro puntode vista en que con una clínica clara de afectación detronco cerebral se han demostrado radiológicamente otraslesiones cerebrales sugestivas de afectación multifocal,algo que fue intuido en las primeras descripciones de estaentidad clínica por Bickerstaff, y que probablemente puedeestar ocasionado por múltiples etiologías.Absceso cerebral por Actinomyces en un pac¡enteafecto de cardiopatía congénita c¡anosanteA. Cano,J. Roquer,V. Prieto, J.Herraiz, E. Calitó1lJ. LlovetServicios de Neurología. Hospital de I'Esperanga y de Patologiay Neurocirugía. Hospital del Mar. Barcelona.Las cardiopatías congénitas cianosantes son enfermedadesque predisponen a la aparición de abscesos cerebrales,tanto por la elevada cifra de hematócrito, consecuenciade la hipoxemia, lo que facilita la trombosis venosa,como por el cortocircuito funcional que representa el cortocircuitoderecha izquierda sin paso del filtro pulmonar.Normalmente los abscesos provocados en esta situaciónreconocen como agentes etiológicos a gérmenes como estafilococosy estreptococos.Presentamos el caso de un paciente afecto de una tetralogíade Fallot, tipo atresia pulmonar con comunicaciónintraventricular amplia, que presentó un cuadro de cefalea,vómitos y hemianopsia homónima derecha, sin acompañarsede fiebre en ningún momento. La TC mostrabauna lesión en lóbulo occipital del hemisferio cerebral izquierdosugestiva de astrocitoma de alto grado. Dado quepor los antecedentes del enfermo no se podía descartarun absceso, se procedió a realizar una craneotomía con51371

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990punción-asp¡ración con aguia fina, extrayéndose 45 ml deun líquido purulento achocolatado. La citología demostróun importante componente inflamatorio agudo asícomo numerosos microorganismos que fueron identificadoscomo Actinomyces.Se revisa la literatura haciendo hincapié en la necesidadde descartar la existencia de abscesos cerebrales enlos pacientes afectos de cardiopatías cianosantes aunquela sintomatologíaylo la imagen radiológica sean sugestivasde un proceso tumoral.Tuberculomas cerebrales múltiples como formade inicio de una tuberculosis diseminadaD. Arnau, A. Cano, M. Ferrer, J. Roquer, L. MellivoskyY J. HerraizServicios de Medicina lnterna y Neurología. Hosp¡tal de la Esperanga.Barcelona.Los tuberculomas cerebrales son una forma rara de iniciode la tuberculosis diseminada, y normalmente semuestran en la TC como lesiones únicas o múltiples hipodensasque captan contraste, en el último caso su númerosuele ser escaso.Presentamos el caso de un paciente norteafricano cuyaclínica de inicio era una cefalea holocraneal de intensidadcreciente, sin fiebre, acompañada de náuseas y vómitos.Se realizó una TC que mostró lesiones hipodensassituadas en regiones cerebelosa izquierda, temporoparietalprofunda izquierda, frontal derecha y en ambas regionesfrontoparietales, tras la administración de contrasteaparecen en estas zonas y en el resto del parénquima cerebraly cerebeloso multitud de pequeñas imágenes hiperdensas,nodulares y anulares, algunas con halo hipodenso.[a radiología de tórax mostraba un dudoso patrónintersticial. Las baciloscopias y cultivos fueron todos negativos,llegándose al diagnóstico por biopsia transbronquialque mostró lesiones granulomatosas con células gigantesy necrosis central, con presencia de bacilos ácidoalcoholresistentes.La presentación de tuberculomas cerebrales en un númerotan elevado es un hallazgo excepcional como presentaciónde una tuberculosis diseminada.Síndrome de Guillain-Barré asociado a infecciónpor BrucellaJ. Elcano Luquín, A. González, C. Tordesillas Liay J.L. Capablo LiesaUnidad de Neurología. Hospital Ceneral San Jorge. Huesca.El síndrome de Cuillain-Barré (SCB) es considerado actualmentecomo un trastorno neurológico asociado a unadesmielinización transitoria del sistema nervioso periféricodonde la mielina es el blanco de un ataque autoinmune.Sin embargo, hasta el momento, no se han podido identificarcon exactitud los antígenos diana ni se conoce elmecanismo por el cual se pone en marcha la respuestatnmune.Varios estudios epidemiológicos han implicado diversosfactores precipitantes. Cerca del 4O % de los pacien-tes presentan algún proceso infeccioso entre 2 y 4 semanasantes del inicio de la debilidad muscular. A menudoel proceso infeccioso es inespecífico, habitualmente detipo vírico, en forma de una diarrea o una leve infecciónrespiratoria.Excepcionalmente el SCB se asocia a infecciones porbacterias gramnegativas. Así, aunque escasas, hay publicacionesde pol irradicu loneu ropatía desm iel inizante agudaen la fiebre tifoidea, fiebre paratífica, listeriosis, tularemiay brucelosis.Presentamos un caso de un paciente varón de 50 años,que presentó en el curso de una neumonía un síndromede parálisis motora aguda ascendente, con arreflexia universaly preservación de todas las modalidades sensitivas.El estudio electroneurográfico mostró hallazgos compatiblescon polirradiculoneuropatía desmielinizante. En loshemocultivos creció Brucella sp y los estudios inmunológicoscomprobaron la presencia de títulos elevados de anticuerposanti-Brucella en suero.El estudio licuoral realizado en el momento del ingresofue de características bioquímicas normales, no mostrócelularidad, ni crecieron gérmenes en los cultivos. Unasegunda muestra de líquido cefalorraquídeo, extraída10 días más tarde, reveló una disociación albúminocitológ¡casin crecimiento de gérmenes. Las serologías porBrucella fueron negativas en ambas muestras.Si se asume que el SCB es una reacción autoinmunees útil recordar que la lista de agentes infecciosos precipitanteses extensa, lo cual hace improbable que sea sóloun único antígeno el implicado en la patogenia del SCB.Fiebre de origen desconocido como manifestac¡óninicial de un craneofaringioma de la edad adultaE. Orts, J. Vivancos, S. Serrano y F. LópezServicio de Neurología. Hospital de la Princesa. Madrid.El craneofaringioma es un tumor derivado de la bolsade Rathke que casi siempre se localiza en la región supraselar.Ceneralmente se presenta durante la infancia aunquehasta en un 30 % de los casos puede aparecer en laedad adulta e incluso en la vejez. La clínica originada esla derivada del aumento de la presión intracraneal y/o alteracionescombinadas del hipotálamo-hipóf isis-q u iasmaóptico u otra sintomatología.Presentamos el caso de un varón de 78 años con antecedentespersonales de adenocarcinoma de colon intervenidohacía2 años (Estadio l-A de Dukes) y quiste hidatídicohepático calcificado. En la actualidad padecía fiebrede hasta 39 oC de 2 meses de evolución y que tras múltiplesestudios no fue posible filiar, descartando razonablementerecidiva de su neoplasia así como la existencia deun proceso inflamatorio o infeccioso. El paciente desarrollóposteriormente una hiponatremia moderada y comenzóa presentar torpeza al hablar, incontinencia esfinterianay alteración del nivel de conciencia.En la TC cerebral se demostró la existencia de una masabien delimitada en la región supraselar que tras la administraciónde contraste se encendía de forma homogénea.En la RM apareció una tumoración de localización supraselaren las secuencias potenciadas en T2 que se encendíade forma notable tras la administración de contrasteparamagnético.Posteriormente el paciente desarrolló un síndrome dediabetes insípida que fue tratado. La lesión se intervino372

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaqu¡rúrg¡camente con extirpac¡ón total de la misma. El examenhistopatológico confirmó la existencia de un craneofaringioma.La fiebre desapareció tras la intervención.Queremos, por tanto, resaltar la existencia de estas tumoracionesa edades avanzadas y la forma tan poco comúnde manifestación en sus primeros momentos comofiebre de origen desconocido.Meningitis y oftalmoplejía por herpes zosterJ. Domingo, R. Cantón, M. Pondal, E. Rodríguezy T. del SerServicio de Neurología. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madrid.Se han descrito como compl¡caciones neurológicas delherpes zoster meningitis, men ingoencefalitis, hemiplejíapor angeítis, mononeuritis y polirradiculoneuritis. Presentamosel caso de un paciente con herpes oftálmico, oftalmoplejíaunilateral y meningitis.Varón de 69 años, diabético no insulinodependiente, quepresentó herpes oftálmico derecho, tratado con acicloviroral y tópico, y a las tres semanas cefalea, diplopía, ptosisy oftalmoplejía. Explorado a las 6 semanas se evidenciaronlesiones herpéticas residuales frontales derechas, oftalmoplejíacompleta derecha con pupila intermediaarreactiva y ausencia de signos meníngeos.El hemograma, bioquímica sérica, proteinograma y hormonastiroideas fueron normales salvo leve elevación deglucosa, triglicéridos y colesterol, ANA, crioglobulinas yserología luética negativas. La radiografía de tórax no mostróhallazgos relevantes. LCR con glucosa 91 mg/ml (glucemia249mg/dl), proteínas 132 mg/dl y 45 células (90 %monon u cleares); lgc 15,3 mgl dl, índ ice lgC/al b úmina 0,67,dos bandas oligoclonales en la fracción gamma. Las tincionescon Cram, para BAAR y hongos, cultivos, serologíaluética y brucelósica, antígeno criptocócico y citologíade células malignas fueron negativas en LCR. Estos hallazgosfueron similares en dos punciones posteriores.Anticuerpos séricos frente a herpes zoster positivos a1l12Ben dos muestas sucesivas. Biopsia de arteria temporal normal.TC cerebral con ligero aumento de captación del contrasteen seno cavernoso derecho. En la arteriografía decarótida interna derecha se visualizó una estenosis circunscritaen porción intracavernosa. RM 3 semanas más tardenormal.El paciente mejoró de forma espontánea y a los 3 mesesestaba asintomático.Cabe destacar en este caso la asociación de dos complicaciones,ambas inf recuentes, de la infección por herpeszoster: meningitis y parálisis completa de los nerviosoculomotores, así como su buena evolución sin tratamientofarmacológico.Absceso epidural cervical brucelar sin espondilitis,f. Baiges, M.T. Bosque+, J. Cazulla, f. Alberdi++, J. Eiras**y J. AguirreServicio de Neurología y *Reumatología. Hospital General. Teruel.**Servicio de Neuroc¡rugía. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.Los abscesos epidurales constituyen una causa infrecuentede compresión medular, de localización preferen-temente dorsolumbar, siendo inhabituales en la región cervical.Las drogodependencias y trastornos inmunosupresoresfavorecen su aparición. El agente etiológico máscomún es el Staphylococcus aureus y la vía de llegada eshematógena o por contigüidad desde un foco infecciosovertebral. Son poco frecuentes los casos de origen melitocócico,constituyendo habitualmente una complicaciónde la espondilitis.Aportamos el caso de una mujer de 51 años, procedentedel medio rural, sin antecedentes epidemiológicos, queconsultó por una intensa cervicalgia con impotencia funcionalde 4 semanas de evolución. Había presentado uncuadro febril con sudación profusa durante el mes previoal inicio del dolor. Diagnosticada de espondilitis cervicalbrucelar con serología sérica positiva, se inició tratamientoantibiótico. Repetidas radiografías y tomografíasde columna cerv¡cal fueron normales, al igual que unagammagrafía ósea con eeTc. Varias semanas después persistíala sintomatología presentando parestesias y debilidadrápidamente progresiva en ambos brazos. La exploraciónneurológica evidenció un síndrome mielorradicularcon nivel motor C5 e hipopalestesia en piernas. Unapunción lumbar mostró bloqueo de la dinámica del LCR,disociación albúmino-citológica, serología y cultivo negativos.En la TC cervical se apreció una extensa colecciónintrarraquídea posterior a los cuerpos vertebrales desdeC2 a C6, con severa compresión medular. Se extirpó unabsceso epidural con gran componente fibrótico. La evoluciónfue satisactoria con secuelas.Destacamos la infrecuente apar¡ción de un absceso epiduralcervical en la brucelosis, sin evidencia radiológicani gammagráfica para su diagnostico y tratamiento precoces.lnfección por v¡rus de la inmunodeficiencia humanay cr¡s¡s epilépticasJ. Tejeiro, F. Cabrera y E. Carcía-AlbeaSección de Neurología. Hospital Príncipe de Asturias. Universidad de Alcaláde Henares. Madrid.La presentación de crisis epilépticas en pacientes coninfección por VIH puede obedecer a diversas etiologías;sin embargo, existe un grupo de enfermos en los que nopuede ser encontrada una causa especÍfica.Se analizaron de manera retrospectiva 189 adultos ingresadosen nuestro centro en los últimos 26 meses coninfección por VIH y diversas complicaciones, neurológicasy sistémícas. El estudio reveló'13 casos (7 %) con crisisepilépticas (9 varones, 4 muieres); 1'l pacientes fueron encuadradosen diversos subgrupos del grupo lV y 2 en elgrupo ll. Las crisis epilépticas fueron generalizadas en9 pacientes y en 4 focales con/sin generalización secundaria.Se realizó TC craneal a todos los pacientes y RM cranealen 4 casos; 5/13 (38 %) presentaban lesiones focales.Las etiologías más probables de las crisis fueron: linfomacerebral primario (1 caso), toxoplasmosis cerebral (3),absceso por C. albicans (1), meningitis criptocócica (2), meníngoencefalomielitistuberculosa (1) y alteraciones tóxicometabólicas(1). No existía una causa específica en 4 pacientes(30 %) en un seguimiento entre 3 y 11 meses.Todos los casos idiopáticos (2 grupos lV C1, 1 grupo lVC2, 1 grupo ll) presentaron crisis generalizadas. No se observóestado epiléptico en ningún paciente y el controlde las crisis fue aceptable con el tratamiento. Los regis-5.J373

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990tros EEC demostraron irregularidades inespecíficas de distribucióngeneralizada. El estudio del LCR reveló moderadahiperproteinorraquia en 2 casos y anticuerpos anti-VlHen todos los pacientes.De la revisión de la literatura existente al respecto y ennuestra opinión puede considerarse: a) algunos pacientescon infección por VIH presentan crisis epilépticas deetiología desconocida; b) es posible que las crisis epilépticaspuedan constituir la única manifestación de ia infeccióndei SNC por el VlH.Encefalitis por el v¡rus de la parotiditis en el adultoA. Alfaro y D. GrandaServicios de Neurología y Microbiología- Hosp¡tal lJn¡versitar¡o La Fe.Valencia.El virus de la parotiditis origina con frecuencia meningitiso meningoencefalitis, esta última sobre todo en niños.La encefalitis sin meningitis es, por el contrario, extraordinariamenteinfrecuente en el adulto.Un hombre de 23 años de edad, sin antecedentes patológicosni hábitos tóxicos, ingresó de urgencia por un cuadrode varios días de evolución consistente en imposibilidadpara la bipedestación, mutismo, cefalea y vómitos.Desde hacía 2 semanas, a raíz de un episodio febril concatarro de vías respiratorias superiores, había presentadoanorexia y ensimismamiento creciente. La exploración neurológicapuso de manifiesto disartria acentuada, nistagmode componente rápido hacia la izquierda en todas lásposiciones de la mirada, paresia facial inferior derecha,paratonía en extremidades y marcada distonía en extensióndel tronco, con tendencia al opistótonos. La marchaera imposible sin ayuda, con ampliación de la base y tendenciaretropulsiva muy marcada. A las 24 horas, el pacientese encontraba estuporoso, con actitudes distónicasy movimientos estereotipados. El EEC mostró una actividadde base con predominio de ondas theta a 5-6 Hzy brotes de ondas delta 0J-1 Hz de voltaje aumentado sobreáreas frontales. El LCR era claro, sin células y con unaumento de proteínas totales. Se instauró tratam¡ento conaciclovir y dexametasona, iniciándose una lenta mejoríahasta la recuperación total del paciente, aunque durantemás de un mes persistieron importantes alteraciones intelectualesy motoras. Los estudios virológicos practicadosmostraron un aumento de lgM (ELISA) a parotiditisen sangre.. Concluimos que la encefalitis por el virus de la parotiditis,aunque infrecuente, debe considerarse entre los procesosvíricos capaces de simular una encefalitis herpéticaen el adulto.Neumocéfalo espontáneo por fístula LCR de causaóticaE. Balaguer, JJ. Nadal+, B. Herrero+ y A. Soler**Servicio de Medicina lnterna (Neurología) y *Medicina Familiar y Comunitaria.Hospital Lluís Alcanyís. Xátiva. Valencia.**Servicio de ORL. Hospital Ia Marina Alta. Denia. Alicante.Se aporta un caso de neumocéfalo subdural secundarioa una fístula de LCR producida por una otitis aguda,en cuya evolución se dectectó la presencia de un eÍectotensivo sobre el parénquima cerebral.Varón de 64 años que presentó otorrea derecha duranteuna semana, con fiebre v cefalea en las últimas horas.Se observó obnubilación y ún síndrome meníngeo. La punciónlumbar dio saiida a un LCR turbio de perÍil puruiento,sin gérmenes. En el exudado ótico se aislaron Proteusmirabillis y Klebsiella pneumoniae. En la analítica destacabauna leucocitosis y una hiperglucemia. La otoscopiavisualizó una fístula en la pared posterior del CAE, quecomunicaba con una cavidad mastoidea. La TC craneal demostróla presencia de aire intracraneal a nivel subdural.A pesar del tratamiento antibiótico, disminuyó el nivel deconciencia y apareció un piramidalismo bilateral. Radiológicamentese demostró un neumocéfalo masivo con unefecto tensivo. El paciente fue intervenido quirúrgicamentepara instaurar un drenaje subdural, falleciendo al día siguiente.Se destaca la ausencia de antecedentes traumáticos oneuroquirúrgicos, asícomo su aparición aguda en un pacientepreviamente sano.Encefalitis alérgica diseminada secundar¡a a sarampiónM. Pondal, J. Domingo, R. Cantón, E. Rodríguezy T. dei SerServicio de Neurología. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madr¡d.Presentamos a una mujer de 15 años sin antecedentesde vacunación antisarampión ni de haber padecido estaenfermedad. Días antes de su ingreso 3 de.sus 12 hermanosde 16, 13 y 9 fueron diagnosticados de sarampión.Comienza con fiebre de 39 grados, rinitis, tos no productiva,mialgias, y a los tres dlas exantema que se iniciaen cara y se extiende a extremidades y tronco. Al disminuirel exantema reaparece fiebre de 38 oC, inestabilidaden la marcha y confusión.En el momento de su ingreso presenta exantema generalizadoque no cede con la presión, rigidez de nucá, sinotros datos en la exploración general. Exploración neurológica:destaca somnolencia, desorientación temporoespacial;fondo de ojo normal, ptosis palpebral izquierda yparesia del recto superior del ojo izquierdo; espasticidaden miembros superiores, hipotonía en miembros inferiores;reflejos osteotendinosos vivos en las cuatro extremidades,signo de Babinski bilateral. Moviliza las 4 extremidades,sensibilidad y cerebelo no valorables.. Cuatro días después está estuporosa, con reflejos abolidosen miembros inferiores, y sólo mueve los míembrossuperiores ante estímulos dolorosos. Tras 15 días de ingresomejora progresivamente su nivel de conciencia, respondea preguntas sencillas con monosílabos y realiza algúnmovimiento voluntario con los miembros superiores.Pruebas complementarias al ingreso: TC cerebral normal.EEC: enlentecimiento difuso de la actividad de fondo.LCR: 180 leucocitos, BO yo mononucleares, glucosa 89mg/dl (105 en sangre), proteínas 138 mg/dl. Cramnegativo,cultivo estéril. LCR 6 días después de su ingreso: muestra40 linfocitos, proteínas 83 mg/dl, glucosa 6t mgldt 1OO ensangre); a los 15 días del ingreso fue normal. En todas lasmuestras de LCR se realizaron cultivo, baciloscopias, cultivoen medio de Lowenstein, serología de lúes y Bruce-//a. Anticuerpos antisarampión en sangre: título elevadode anticuerpos lgM. Estudio EMC sin alteraciones. RM:afección difusa de la substancia blanca que se extiendea centros semiovales, corona radiata y radiaciones ópticasde forma bilateral que sugieren desmielinización.374

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología¿Enfermedad de Lyme o esclerosis múltiple?J.A. Mauri, M. Bernad, L.F. Pascual, JV. Martínez,E. Mostacero, L.J. López, P. Modrego, S. Sánchezy F. MoralesServicio de Neurología. Hospital Clínico Universitario. Zaragoza.La enfermedad de Lyme se reconoce como un trastornomuitisistémico que suele manifestarse en varios estadios,afectando a la piel, el sistema nervioso y las articulaciones.El diagnóstico de neuroborreliosis es difícil puestoque no existe ninguna prueba que confirme o excluyade forma definitiva la infección por borrelia como la causantede una determinada sintomatología neurológica. Presentamosun paciente de 39 años, con cuadro neurológicoprogresivo de 18 meses de evolución, con sintomatologíacombinada del sistema nervioso central y periféricoy serología positiva a enfermedad de Lyme a títulos de11640, cuya sintomatología clínica progresó a pesar de tratamientoantibiótico cün penicilina G y ceftriaxona intravenosas.Entre las exploraciones complementarias destacamos:TC cerebral normal. Antígeno australia positivo. Serología a enfermedad de Lyme en LCR negativa. Proteínasen LCR 056 gll, sin células en LCR, lgC en LCR 9"5. lndicede lgC 094 (indicador positivo de síntesis intratecal). Resonanciamagnética con múltiples lesiones diseminadasde hiperseñal en T2 a nivel cortical y subcortical. Potencialesevocados visuales normales. Potenciales evocadossomatosensoriales patológicos tras estímulo del nervio tibialposterior derecho. Biopsia de nervio periférico consignos de neuropatía desmielinizante. Tras tratamiento concorticoides, el paciente presentó una mejoría importantede su sintomatología.Se insiste en los problemas para el diagnóstico de la neuroborreliosiscrónica (estadio lll de Ackerman), en especialpara diferenciarla de la esclerosis múltiple, enfermedaden la que han aparecido publicaciones con serologíapositiva en suero para neuroborreliosis; así como en laposibilidad de que los casos de larga evolución respondanpobremente al tratamiento antibiótico.Panencefalitis esclerosante subaguda de másde 20 años de evoluciónR. Conzález Martín, E. Orts, R. Duránf J. Colás, E. Botias,S. Serrano y F. LópezServicios de Neurología y Anatomía Patológica. Hospital de la Princesa.Madrid.La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es unaenfermedad poco frecuente del niño y del adolescente,que afecta preferentemente a varones y cursa con deteriorointelectual, alteraciones motoras corticoespinales yextrapiramidales, mioclonías, crisis convulsivas y fallo visualcon posterior deterioro de consciencia, descerebracióny' muerte en un tiempo relativamente corto en la mayoríade los casos.En el curso clínico el B0 % de los casos la supervivienciano suele ser superior a 1-3 años. Una forma rápida(10 %) muere en menos de 3 meses y una forma lenta(10 %) resiste entre 4 y B años.Presentamos el caso de una paciente que ingresa a laedad de 12 años (abril de 1968) con un cuadro de 3 mesesde evolución de demencia progresiva al que se asociande forma rápida mioclonías, crisis focales y mayor deteriorointelectivo.Con el diagnóstico de PEES, 4 meses después de su ingresola paciente se encuentra en el estadio lll de esta enfermedad.Desde entonces ha permanecido con una tetraparesiaen flexión sin ningún tipo de función cortical, movimientosoculares erráticos y movimientos por chupeteo.Por otra parte ha presentado multitud de incidencias extraneurológicas,preferentemente infecciones de repetición.La paciente fallece en diciembre de 1989,21 años yB meses después del comienzo de su enfermedad.Se presentan los hallazgos necrópsicos e histopatológicos.Resaltamos, por lo inusual, la larga evolución clínica deesta paciente.Herpes zoster oftálmico e infarto cerebral ipsilateralF.J. Martínez, F.J. Villaverde, A. Ramos, C. Campos,A. Rueda y A. Rodríguez VallejoServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.Presentamos un paciente de 64 años de edad que desarrollóun cuadro progresivo de disminución del nivel deconsciencia, hemiparesia derecha y disfasia mixta 3 semanasdespués de presentar un herpes zoster oftálmico izquierdo.Cinco meses antes había sido sometido a un trasplanterenal y permanecía en tratamiento con prednisonay ciclosporina, manteniendo una buena iunción renal.La TC craneal mostró un infarto en el territorio de laACMI. EI estudio del LCR mostró una pleocitosis linfocitariacon h i perprotei norraq u ia. La arteriograf ía carotídeaizquierda evidenció múltiples estenosis segmentarias a diferentesniveles. La evolución desde el ingreso fue favorablesin tratamiento antivírico, presentando como déficitresidual una intensa hemiparesia derecha.Este paciente representa un elemplo atípico del síndromede herpes zoster oftálmico complicado con un infartocerebral ipsilateral (atribuido a una vasculitis granulomatosapor extensión vírica directa) por cuanto se tratade un trasplantado renal reciente en tratamiento inmunosupresor.Afección neuro¡óg¡ca en paciente VIH positivo.Utilidad del estudio de secreción intratecal deinmunoglobulinas y RMM.J. Tinoco*, P. Ramírez*, M. Cordero*, M.A. Quesada,Corral** y C. lzquierdo**Servicio de Neurología. **Servicio de Microbiología. Hosp¡tal UniversitarioVirgen de la Macarena. Sevilla.La secreción intratecal de lgC ha puesto de manifiestosu utilidad en la detección de actividad inmunológica enel interior del sistema nervioso central (SNC). Tanto la presenciade bandas oligoclonales (BO) en suero como enlíquido cefalorraquídeo (LCR) han mostrado también sucorrelación con la actividad del VlH.La precocidad de la invasión del SNC por el VIH ha sidoresaltada y podría ser un factor de interés para el que seestán intentando encontrar marcadores bioquímicos y radiológicosde actividad.Hemos estudiado 25 pacientes VIH positivos que se encontrabanen distintos estadios de la infección. Todos ellosfueron clasificados según los criterios de Walter-Reed en375

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 19904 estadios. Se practicó una punción lumbar atraumáticaen todos los pacientes, determinándose en todos ellos celularidad,albúmina e inmunoglobulinas (lgA, lgG, lgM)por inmunonefelometría y estudio de BO por isoelectroenfoque.Al mismo tiempo se extraía sangre para compararlos parámetros del LCR con los del suero y poder determinarlos índices de secreción intratecal (Link, Tourtellottey Reiber-Felgenhauer). En un período de menos de unmes se realizó una RM de cráneo.Comparamos los distintos índices de secreción intratecaly el estudio de BO con los hallazgos de RM y el estadioclínico de los pacientes.Cluster y neuralgia del trigémino secundar¡osa s¡nus¡tis esfenoidalA. Palomino, B. Sureda, J. Bautista, J. Quesada, A. Muñozy A. BlancoServicio de Neurología. Hospital Llniversitario Virgen del Rocío. Sevitta-La sinusitis esfenoidal (SE) con frecuencia se manifiestacon síntomas neurológicos aislados e inespecíficos. La demoraen su diagnóstico y tratamiento se asocia a una altamorbimortalidad. Aportamos dos pacientes en los que laSE se presentó de forma excepcional.El primer caso era una mujer de 53 años que consultópor presentar una neuralgia del V par derecho de 4 díasde evolución. La exploración sólo puso de manifiesto unreflejo corneal derecho disminuido.El segundo caso era un niño de'l'l años que presentabadesde hacía 10 días episodios de dolor ocular derecho condisminución de la hendidura palpebral, enrojecimientoocular y lagrimeo que duraban 30 minutos y se repetíanvarias veces al día y con frecuencia lo despertaban por lanoche. La exploración neurológica fue normal.En ambos casos la TC puso de manifiesto la existenciade una ocupación del seno esfenoidal derecho, siendo elresto del estudio normal. Con tratamiento antibiótico deamplio espectro se produjo una rápida remisión de la clínicay resolución de la SE en la TC.Se enfatiza que la SE puede manifestarse de forma muyatípica y que la TC constituye el método diagnóstico deelección.Rabdomiólisis en la infección aguda por el v¡rusde la inmunodeficiencia humanaL.M. lriarte, F. Lozano, J. Gómez-Mateos, J. Calán, F. Carcía-Bragado, M.D. .liménez y F. CamboaUnidad de Neurología. Hospital de Valme. Sevilla.Presentamos un paciente que, coincidiendo con la primoinfecciónpor VlH, desarrolló una rabdomiólisis aguda.Esta manifestación ha sido descrita, recientemente,-en2 enfermos, constituyendo nuestro caso el primero de laliteratura española.Se trataba de un paciente de 21 años de edad, adictoa drogas por vía intravenosa. lngresó por presentar desdeuna semana antes fiebre, cefalea, tos y mialgias generalizadas.La exploración mostró un exantema maculopapuloso,linfadenomegalias, esplenomegalia y dolor a la palpaciónde masas gemelares que le dificultaba la marcha.Las determinaciones de laboratorio fueron normales a ex-cepción de leucocitos 2,3x10s, plaquetas 46x10e, CPK1833 Ull, LDH 1.193 U/|, ASAT 84 Ull y aldolasa 15,9 tJll. LaTC de cráneo y el LCR fueron normales. Los estudios serológicosfrente a virus de Epstein-Barr, citomegalovirus,virus de la hepatitis, toxoplasma, lúes, Brucella, salmonella,rickettsias y los cultivos convencionales de sangre, orina,LCR, medula ósea y aspirado ganglionar resultaron negativos.A su ingreso, la determinación de antígeno VIHfue positiva, pero negativa la de anticuerpos frente al mismo,realizadas mediante ELISA y western b/ot, que se seroconvirtieron14 días más tarde. Una biopsia de músculocuádriceps realizada a los'15 días de su ingreso fue normal.El paciente fue dado de alta 26 días después de suhospitalización.Nuestro paciente presentó una rabdomiólisis coincidentecon el cuadro clinicobiológico de primoinfección porVlH. Queremos llamar la atención acerca de esta complicación,potencialmente grave, y que puede ser atribuidaerróneamente a otros agentes etiológicos (cocaína, heroína,etc.). De igual modo, queremos señalar la convenienciade incluir al VIH en el estudio etiológico de cualquierrabdomiólisis de origen incierto, particularmente en individuospartenencientes a los denominados grupos deriesgo para aqué1.VIH y sífilis: evolución de la serología en sangre y LCR.1. Escudero, J. Morera, J. Sánchez*, C. Ferrer, J.M. Laínez,A. Cervelló, J. Sancho, F. Millán*, J. Vilata* y T. Fraile**Servicios de Neurología, *Dermatología y *Análisis Clínicos. HospitalCeneral. Valencía.Recientemente se ha publicado en la liteartura coinfecciónpor VIH y Treponema pallidum, en los que la lúesevolucionó de una forma más agresiva y rápida, abriéndoseuna polémica sobre la interrelación entre ambas infeccionesy el tratamiento más adecuado. Ante esta situación,iniciamos un estudio prospectivo de los pacientesque acudían a la sección de enfermedades de transmisiónsexual de nuestro centro, que cubre una población de unmillón de habitantes, presentando una serología positivapara el VIH y para lúes, aplicándoles un protocolo que incluíael estudio sistemático del LCR.Durante dos años (198B, 1989) acud¡eron a la citada sección343 pac¡entes con serología positiva para VlH, y .105pacientes con serología positiva para lúes. De estos 2 grupos,25 pacientes (25 %) tenían ambas serologías positivasy de ellos doce aceptaron entrar en el protocolo. Estos12 pacientes fueron seguidos en su evolución duranteun tiempo variable (3-24 meses). De los 12, dos eranpacientes VIH positivo que habían adquirido una lúes precoz,otros dos tenían una lúes secundaria y el resto presentaronuna lúes latente, en la que desconocíamos eltiempo de evolución exacto tanto de su lúes como de suVlH. Todos ellos fueron tratados con las dosis habitualesrecomendadas.Se evidenció una disminución de los títulos de la serologíaluética en sangre (MHTP y RPR) en todos los pacientesestudiados; 7 de los 12 pacientes tenían serología luéticaen LCR negativa y el resto positiva. A cuatro se les realizódos o más estudio de LCR con un intervalo variablede 3-12 meses, de ellos la mitad tuvo positividad de lostests serológicos de lúes en LCR (MHTPy RPR), y todos éstos,excepto uno/ presentaron una disminución de los títulostras el tratamiento. Ninguno presentó clínica de neurosífilisen ningún momento de su evolución. En ningu-376

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíano de los casos estudiados encontramos un comportamientoanormal de la infección luética, por lo que creemosque no es corriente este comportamiento agresivo,y quizás se haya sobreestimado esta peculiaridad clínica,que pueda suceder como hecho aislado en algunos pacientescon infección por VlH. Así mismo, a pesar del reducidonúmero de nuestra muestra, parece no evidenciarsediferencias en el comportamiento entre el grupo de pacientesVIH positivo que adquieren una lúes precoz, deaquel grupo de pacientes con una lúes antigua y que seinfectan a posteriori con el VlH. Eltratamiento más intensoaconsejado para la lúes en los pacientes VIH positivo,aunque parece prudente en vista de los casos aislados yacitados, no está contrastado, y quizás se deduzca de losresultados de nuestro estudio, que no es absolutamenteimprescindible.EN FERMEDADES EXTRAPI RAM I DALESAspectos psicopatológicos asociados al blefarospasmoC. Pla*, M. Aguilar** y M. Calopa***Servicío de Psíquiatría. *Clínica Mental de Santa Colomade Cramanet. **Servicio de Neurología. Hospital Mutua de Terrassa.***Hosp¡tal de Bellvítge. Barcelona.El blefarospasmo distónico se asocia muy a menudo atrastornos psicopatológicos (TP). Para establecer su frecuenciay tipificarlos, se han valorado 15 pacientes consecutivos,utilizando una entrevista psiquiátrica semiestructuraday una batería de test de fácil aplicación (escalasde ansiedad de Covi y deZung, escalas de depresiónde Covi y de Hamilton, escalas de incapacitación de Sheehany de Kelly).Dichos trastornos psicopatológicos (TP) se han halladoen'12 casos (80 %) siendo más frecuentes en las mujeres(91 %) que en los varones (50 %).En el 20 % se ha detectado un trastorno ansioso aislado,en el 40 % un trastorno depresivo (distimia, depresiónmayor, trastorno adaptativo con ánimo depresivo) y en un2O % la sintomatología era mixta (ansiosa-depresiva).El TP estaba ya presente¡ en el 66 % de los casos, antesde la aparición de la distonía, mientras que en el resto elTP debutó tras el blefarospasmo.La intensidad del blefarospasmo junto con el tipo de TPson los factores que condicionan el grado de incapacidadsubjetiva del paciente, en el ámbito familiar, social y ensu actividad recreativa, siendo la depresión más limitanteque la ansiedad. Cuando la depresión se asocia a la ansiedadla repercusión se incrementa.Resonancia magnética y enfermedadde Hallervorden-SpatzM.J. Martí, R. Álvarez, M. Pujol, R. Blesa y E. TolosaServicio de Neurología. Hospital Clínic iProvincial. Barcelona.La enfermedad de Hallervorden-Spatz se caracteriza porun cuadro de afectación extrapiramidal, espasticidad y deterioromental; también se han descrito otros signos comodegenerac ión tapeto rreti n iana, ataxia cerebelosa y c ris i scomiciales. El diagnóstico es anatomopatológico al demostrardepósitos de hierro en los núcleos pálidos y substancianegra, esferoides axonales y degeneración axonal enlos ganglios basales y otras áreas cerebrales. Los depósitosde Fe producen un efecto de relajación protónica enRM que se traduce en una disminución de señal en T1 yT2. Recientemente se han descrito imágenes hipointensascon hiperseñal central en los núcleos pálidos (.ojo detigre,) que podrían ser características de esta enfermedad,habiéndose conf irmado histológicamente en algún caso.Presentamos 4 pacientes con un cuadro compatible conesta enfermedad y con unas imágenes radiológicas similaresa las descritas.Dos de los pacientes son dos hermanos de 39 y 59 añosrespectivamente que se presentaron como un parkinsonismojuvenil con disartria importante iniciado a los30 años; los cuatro hermanos restantes se encuentran asintomáticos.La tercera paciente es una mu jer de 27 años conuna distonía generalizada iniciada a los 5 años en formade retrocollis; existía consanguinidad paterna. El cuartopaciente es un varón de 17 años que presentó una distoníacefálica y de extremidades superiores que se desencadenacon el habla. Ninguno de los pacientes ha respondidoa los tratamientos habituales.El estudio para descartar enfermedades metabólicas ode depósito fueron negativos, así como el examen oftalmológicocon lámpara de hendidura. Aunque en nuestroscasos no tenemos la confirmación anatomopatológica, unavez descartadas otras entidades metabólicas o hereditarias,la aparición de unas imágenes similares en la RM puedesugerir el diagnóstico de enfermedad de Hallervorden-Spatz.Tratamiento de las fluctuac¡ones motorasen la enfermedad de Parkinson o Madopar HBSR. Álvarez, M.J. Martí, C. Ribera, M. Pujol y E. TolosaServicio de Neurología. Hospital Clínic iProvincíal. Barcelona.Recientemente se han ensayado compuestos de levodopade liberación retardada como tratamiento para mejorarlas fluctuaciones motoras en la enfermedad de Parkinson.Presentamos los resultados de B pacientes con fluctuacionesmotoras tratados con un compuesto delevodopa de liberación retardada (Madopar HBS) tras lasustitución de la forma estándar. Todos ellos recibían tratamientoestable con Madopar en los últimos 3 meses. Seestudiaron cinco varones y tres mujeres con edad mediade 60 años, con una duración media de la enfermedad de13 años (límites: 6-25) y tratamiento con levodopa deg7 años. Todos los pacientes presentaban deterioro fin dedosis, seis tenían períodos on/off no relacionados con lasdosis, en dos de ellos de aparición brusca. Cinco pacientespresentaban discinesias, en 4 casos coreiformes y enuno distonía; 3 pacientes las presentaban en período debeneficio de dosis, en otro caso eran bifásicas y en el últimoen ambos períodos. Los pacientes recibieron MadoparHBS hasta alcanzar la dosis óptima durante una mediade 70 días. La dosis de Madopar HBS fue similar a ladosis de Madopar estándar que estaban recibiendo previamenteen dos casos mientras que en el resto fue superior;las dosis medias de Madopar se aumentaron en un28 %.Tras finalizar este período hasta llegar a la dosis óptimade Madopar HBS, se observó un incremento medio57377

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990de las horas diurnas on de un 11 % (entre el 0/ al 265 %);las discinesias disminuyeron tanto en intensidad como enduración. desapareciendo en dos de los casos, con unareducción media de 21 %. No se encontraron diferenciasen la puntuación motora de la escala unificada de Parkinson(URSP). Al final de este período, 4 pacientes pref irieronel Madopar HBS mientras que los otros cuatro no teníanpredilección.En conclusión, el tratamiento con Madopar HBS permiteaumentar el número de horas diurnas on y una reducciónen las discinesias. Los pac¡entes que presentaban deteriorofin de dosis mostraron, sin embargo, una mayor irregularidaden las iluctuac¡ones motoras.Coreobalismo como primera manifestación de SIDAB. Álvarez, M..f. Martí, A. Pujol, F. Graus, .1.M. Miróy E. TolosaServicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial. Earcelona.Las manifestaciones neurológicas son f recuentes en elsíndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), inclusocomo síntoma inicial. Presentamos 4 pacientes con trastornosdel movimiento como forma de presentación clinica de SIDA.Los 4 pacientes eran varones y adictos a drogas por víaparenteral. Tres pacientes presentaron una corea de instauraciónsubaguda unilateral; la TC en uno de los casosmostró una les¡ón única hipodensa en los ganglios basalescontralaterales, mientras que en los otros 2 casos existíanvarias lesiones incluyendo la afectación de los gangliosbasales contralaterales en ambos. El cuarto pacientepresentó un cuadro de coreobalismo bilateral; la RMmostró 2 lesiones en ambos núcleos pálidos. Este últimopaciente constituye el primer caso de coreobalismo bilateralcomo primera manifestación de SIDA descrito en laliteratura. En todos ellos se inició tratamiento antitoxoplásm¡cocon una respuesta clínica y radiológica correcta. Todoslos pacientes tenían una serología para HIV posit¡va.Los cuadros de hemicorea-hemibalismo se han asociadoa diferentes etiologías, especialmente lesiones vasculares,tumorales, esclerosis múlt¡ple, lupus y enfermedadesheredodegenerativas. Recientemente se han descritovarios pacientes que presentaron movimientos involuntarioscomo primera manifestación clínica de SIDA, fundamentalmenteen forma de hemicorea. La mayor partede los casos eran secundarios a abscesos cerebrales portoxoplasma. Dada la elevada incidencia de esta infecciónoportunista en este grupo de pacientes y la predileccióndemostrada por la localización en ganglios basales, la apariciónde movimientos involuntarios debe hacer sospecharel diagnóstico e iniciar de forma precoz el tratamiento.Síndrome neurolépt¡co maligno en la enfermedadde ParkinsonJ.F. Martí Massó, C. Linazasoro, A. Bergareche y J. SuárezSección de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.El término síndrome neuroléptico maligno consiste enuna gran rigidez muscular difusa, a menudo con catatonia,hipertermia, inestabilidad autonómica y alteración dela consciencia. Este síndrome se ha asociado a diversosfármacos que bloquean la dopamina e incluso a la supresiónde agonistas dopaminérgicos tales como levodopa oamantadine. También se han implicado combinaciones deantidepresivos tricíclicos con IMAO.Presentamos 2 pacientes con enfermedad de Parkinsonque presentan un cuadro clínico mientras están en tratamientocon Íármacos antiparkinsonianos, sin modificar lasdosis en los días anteriores, similar a un síndrome neurolépticomaligno. El primer caso era una mujer de 70 añoscon enfermedad de Parkinson de 23 años de evolución.Tratada con levodopa desde -1969 y con la asociación levodopa/carbidopadesde 1972. Presenta, desde hace años,complicaciones motoras del tratamiento con levodopaterapiacrónica. Sometida a tratamiento con Sinemet@ 25/25Q8 tomas de'1/2 comprimido, lisuride'l mg,2 comprimidosal día en dos tomas y selegilina, 2 comprimidos al día endos tomas. El Sinemet@ lo venía tomando desde 1972, ellisuride desde marzo de 1989 y la selegilina desde 1 mesantes del ingreso. La enferma presentó un cuadro de movimientosinvoluntarios anormales, alteración de conciencia,fiebre y anaiítica sugest¡vos de rabdomiólisis, con funciónrenal normal, que remitió con la suspensión del lisuridey la selegilina, reducción de la dosis de levodopay asociación de benzodiacepinas en 2 días. El segundocaso es una mujer de 76 años de edad con enfermerdadde Parkinson de 13 años de evolución, tratada con levodopae inhibidor desde el principio de la enfermedad, conoscilaciones y pérdida de eficacia en los últimos 5 añosde forma clara. En febrero de 1989, estando tratada conSinemet@, 5 tomas de medio comprimido al día, amantadine2 c/día y lisuride oral 2p mg/día, seguía teniendo oscilacionesimpredecibles, con movimientos coreicos depico de dosis, distonía en el pie en fases off y bloqueostremóricos. Presenta, al aumentar la dosis de lisuride, uncuadro de intensos movimientos coreicos, sin dejar de oscilar.Un día por la noche, tras uno de los intensos coreas,tiene un cuadro de rigidez generalizada, fiebre y estupor,durante 6 días, tratada con 3 c/día de Sinemet@. La enfermafue recuperando el nivel de consciencia, pero quedóamnésica de este período.Asterixis bilateral asoc¡ada a hematomaprotuberancialF. Pujadas, J. Álvarez Sabín, S. Mederer y A. CodinaServicio de Neurología. Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.La asterixis es un movimiento involuntario que se asociageneralmente a trastornos metabólicos dif usos del sistemanervioso central. La presencia de asterixis unilateralse ha descrito en varios casos de lesiones cerebrales focales.Sin embargo, la asterixis bilateral ha sido referidasólo excepcionalmente en relación con lesiones estructurales.Presentamos un caso de asterixis bilateral asoc¡adaa un hematoma protuberancial.Mujer de 60 años con antecedentes de enolismo crónico,HTA y pleuritis tuberculosa. lngresa por un cuadro deinstauración aguda de trastorno del lenguaje y déficit motoren extremidades izquierdas. La exploración neurológicaobletivó somnolencia, disartria, síndrome del ounoy medio' derecho, parálisis facial periférica derecha, hemiparesiay hemihipoestesia en miembros izquierdos. LaTC craneal mostró un hematoma protuberancial de predominioderecho con colapso del lV ventrículo. Al quintodía de su ingreso presentó asterixis bilateral, que per-378

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíasistió durante 15 días, sin objetivarse signos de afectaciónhepática. La paciente fue dada de alta con secuelas de unadiscreta paresia de extremidades izquierdas, parálisis facialperiférica derecha ¡r afectación sensitiva y cerebelosaen hemicuerpo izquierdo. Una RM craneal practicada alos 6 meses no mostró malformación vascular.La asterixis unilateral ha sido descrita en lesiones cerebralesfocales de topografía parietal, talámica, ganglionarbasal, capsular y mesencefálica. Los raros casos publicadosde asterixis bilateral se han asociado a infartos y metástasiscerebrales bilateraies, hematoma y empiema subdurales,hemorragia intraventricular y subaracnoidea y hemorragiaprotuberancial. La asterixis bilateral puede serun signo de lesión cerebral estructural.Distonía sens¡ble al alcohol en un pac¡entecon miopatía mitocondrialM. Cudín, T. Tuñón, J. Vaamonde, J. Artieda, J.A. Obesoy J.M. Martínez LageServicio de Neurología. Clínica Universitaria. Pamplona.Paciente de 38 años de edad, sin antecedentes neurológicosde interés, que presenta desde los 1B años un srndromedistónico que se ha ido acentuando progresivamentey ha llegado a condicionar un marcado trastornode la marcha y la estática. En ia exploración presentabadistonía axial y de los 4 miembros, con miorritmias enmano derecha y pie izquierdo a 1J Hz, registrado en músculotibial anterior y gemelos. El resto del examen clínicofue normal, destacando la ausencia de mioclonías. La TCmostró una discreta atrofia cerebral cortical y vermiana.La distonía y miorritmia se redujeron en un B0 % duranteaproximadamente t hora tras la ingesta aguda de 60 g dealcohol. Esta prueba fue repetida en 2 ocasiones. La biopsiamuscular de cuádriceps no mostraba anomalías en elestudio con microscopio óptico. En el estudio de uitraestructurase observaron en todas las muestras agregadossubsarcolémicos e intermiofibrilares de mitocondrias, normalesen tamaño y contorno, pero que presentaban crestasirregularmente orientadas y pobreza de crestas. Estasalteraciones corresponden a una miopatía mitocondrialde tipo pleoconial, no existiendo inclusiones paracristalinas.Los aspectos más importantes y llamativos de este pacienteson: a) se trata del primer caso de distonía (sin mioclonías)sensible al alcohol, y b) existencia de alteraciónmitocondrial en un síndrome distónico.Estudio comparat¡vo de dos poblaciones de Parkinsonde inicio precozM.A. Pino, J. Chacón, M. Pastor, J. Burguera, M. Aguilar,J. Matil, J. Catalá y J. AcostaServicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.Unánimemente se designa en la literatura como enfermedadde Parkinson de inicio precoz (PlP) aquellos casosque se inician antes de los 40 años de edad. Existen diversasseries publicadas, algunas con gran número de casospero con variabilidad en los diseños en los estudios,abordajes epidemiológicos, características clínicas y porcentajesque estos pacientes representan sobre el total delos enfermos de Parkinson de cada autor. Presentamos unestudio cooperativo multicéntrico sobre un total de 92 PlP.Se incluyeron en el estudio todos los pacientes de PlP,con inicio de la afección como máximo a los 40 años deedad. Se han eliminado cuidadosamente por métodos clínicoso complementarios los casos de parkinsonismos secundarios.Se recogieron en cada caso los datos administrativos pertinentes,se valoraron detalladamente los antecedentes farniliares,sobre todo la existencia de parkinsonismo yiotemblor esencial, antecedentes personales, edades de iniciode la enfermedad y el diagnóstico. así como la formaclínica de inicio y su localización anatómica y el tiempoen que tardaron en generalizarse. La situación actual seprecisó según la forma clínica predominante. La iecha deinicio de la L-dopa, dosis, tiempo actual de tratam¡entoy dosis diaria se filó retrospectivamente.Entre los efectos nocivos de la medicación se recogieronlos periféricos y los centrales. Con respecto a las fluctuacionesse precisó su tipo, y tiempo de aparición. Seconstató la presencia de trastornos psiquiátricos, y se definiósi en el momento actual existía o no pérdida de ef i-cacia trente a la L-dopa.Con todos los datos anteriores elaboramos nuestras propiasconclusiones, habiendo dividido al total de los pacientesen dos grupos: grupo 1 con inicio entre 2'1 a-10 años y el grupo 2 con inicio menos de 21. Se comparanresultados y se intenta demostrar si se trata de entidadesdistintas.Curva de excitabilidad del reflejo del parpadeoen pacientes con espasmo hemifacial primario tratadoscon toxina botulínicaN. Allam, J. Valls, M.J. Martí, M. Pujol y E. TolosaServicio de Neurología. Hospital Clínic ¡ Prov¡nc¡al. Barcelona.Aunque ni la etiología ni la fisiopatología del espasmohemifacial primario (EH) es bien conocida, algunos hallazgoselectrofisiológicos recientes sugieren, aparte de unaumento en la excitabilidad de las motoneuronas facialesen el lado del espasmo, un aumento de la excitabilidadde las interneuronas que vehiculan el reflejo del parpadeoen los dos lados. El tratamiento de elección del EHes, actualmente, la aplicación de inyecciones locales detoxina botulínica (ToxB) en la musculatura periorbitaria.Con este tratam¡ento, la mayoría de pacientes refieren unamejoría temporal de sus síntomas. En el presente trabajohemos examinado si las alteraciones de la excitabilidad detectadasen las interneuronas del tronco cerebral presentanmodificaciones que pudieran estar relacionadas conla mejoría clínica. Para ello, junto a una evaluación clínicade la intensidad del espasmo y del grado de incapacidadfuncional global, hemos estudiado el reflejo del parpadeoy su curva de habituación a estímulos apareados en amboslados de la cara, en 5 pacientes con EH, antes de laaplicación de ToxB y, posteriormente, en el momento delmáximo efecto clínico. En los resultados obtenidos despuésdel tratamiento con ToxB se observa una reducciónen la amplitud de los potenciales registrados en el músculoorbicularis oculique coincide con una disminucióndel grado de incapacidad funcional global y de la intensidaddel espasmo muscular. En 3 de los pacientes fue imposiblemedir adecuadamente el tamaño de las respuestasreflejas y, por consiguiente, no se pudo obtener la curva59379

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990de habituación del reflejo del parpadeo en el lado del espasmo.Sin embargo, en los 2 pacientes restantes, la curvade habituación estuvo alterada de modo similar antesy después del tratamiento con ToxB en el lado del espasmo.En el lado contralateral al espasmo no hubo cambiossignificativos de la curva de excitabilidad del reflejo delparpadeo en ninguno de los pacientes.Frecuencia de parpadeo y refleios primitivosanormales en pacientes parkinsonianosA. Cardozo, M.J. Martí, J. Valls y E. TolosaServei de Neurologia. Hospital Clíníc i Provincial. Barcelona.Tanto la reducción de la frecuencia de parpadeo comola presencia de reflelos prim¡tivos anormales se ha atribuidoa un descenso de la actividad dopaminérgica cerebralen los pacientes parkinsonianos. Si estas alteracionesclínicas son degeneradas por una misma disfunción enel sistema dopaminérgico cerebral sería lógico esperar quehubiese una correlación estrecha entre disminución dela f recuencia de parpadeo y presencia de reflejos primitivosanormales. En este trabajo presentamos nuestros resultadosdel análisis de dichos signos clínicos en un grupode 17 pacientes parkinsonianos en distintos grados deincapacidad. Dos de estos pacientes presentaban signosde deterioro cognitivo. Una alteración de la habituacióndel ref lelo nasopalpebral fue la alteración más común entodos ellos (11 pacientes). Una disminución anormal dela frecuencia de parpadeo, por debajo de 12 por minutofue hallada en 7 pacientes, todos ellos con una disminuciónanormal de la habituación del reflejo nasopalpebral.Cinco pacientes, incluyendo los dos con signos de demencia,presentaron una alteración del reflejo palmomentoniano,aunque en ellos no se pudo establecer correlacióncon disminución de la frecuencia de parpadeo. La presenciade otros reflejos primitivos anormales tales como elperibucal o el grasping tampoco se pudo correlacionar,en nuestro estudio, con la disminución de la frecuenciade parpadeo. Nuestros resultados sugieren que Ia presenciade los reflejos palmomentoniano y peribucal en pacientesparkinsonianos puede estar relacionada con unadisfunción cerebral distinta de la que ocasiona una disminuciónde la frecuencia del parpadeo.Resonancia magnética en la enfermedadde Hallervorden-Spatz: imagen en

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaNeuropatología de la polineuropatía amiloidóticafamiliar (forma portuguesa)A. López de Munain, l. Ruiz*, A. Blanco** y l.F. Martí-MassóSección de Neurología. *Servicio de Anatomía Patológica. **Serviciode Oftalmología. Nuestra Señora de Aránzazu. San Sebastián.La amiloidosis familiar tipo I es un trastorno genéticotransmitido de forma autosómico dominante debido a unamutación puntual en el gen que codifica la síntesis de laprealbúmina (transtiretrina) situado en el cromosoma 18.Esta mutación provoca la sustitución del aminoácido metioninapor valina en la posición 30 de la secuencia dé estaproteína. El resultado clínico de esta sustitución es la apariciónde una polineuropatía de curso progresivo y ascendente,con afectación sensitivomotora y autonómica, queprogresa desde su aparición en la tercera década de la vidahasta una situación caquéctica falleciendo el paciente alos 10 o 12 años del inicio de la sintomatología. La mayoríade casos descritos hasta ahora proceden de familiasde origen portugués, japonés o sueco aunque existen descripcionessimilares en otros muchos grupos familiarescon diferente raíz étnica. La clínica es similar en todas ellasaunque se conocen casos con aparición muy tardía de lasintomatología o con afectación concomitante del SNC.Las 3 variedades principales comparten entre sí la mismabase genética. Presentamos el caso de un varón de 35 añosoriginario de Povoa de Barzim (Portugal) afecto de una po-I i neu ropatía am i loidótica fam i I iar sen sitivomotora y autonómicaademás de opacidades corneales que evolucionódesde los 24 años hasta su fallecimiento con 35 años. Laautopsia se realizó en las primeras 24 horas revelando depósitosde material amiloide en SNP, ganglios de la raízposterior, corazón, paredes vasculares y otras vísceras sinafectación del SNC. Se discuten los hallazgos oftalmológicoscuya naturaleza es más típica de otras variedadesde polineuropatía familiar así como los rasgos neuropatológicosmás sobresalientes en relación con los de otrospacientes referidos en la literatura.Enfermedad de Wilson: regresión de los síntomasneurológicos tras trasplante hepáticoA. Lago, A. Palau, D. Ceffner, V. Vilar y A. LanuzaServicio de Neurología. Hospital General. Castellón.En la enfermedad de Wilson ha sido descrita la mejoríade síntomas neurológicos tras realizar un trasplante hepático.Presentamos la evolución de un varón de 16 años deedad, diagnosticado de enfermedad de Wilson a los 12años (tras búsqueda familiar, al ser diagnosticada su hermana)y tratado con D-penicilamina desde entonces. A los14 años inició sintomatología neurológica rápidamenteprogresiva y refractaria al tratamiento;2 años después estabaaltamente incapacitado, con anartria, bradicinesia extremay confinamiento en silla de ruedas. Los estudios deTC mostraron imágenes hipodensas y simétricas en gangliosde la base.Se efectuó un trasplante hepático en febrero de este año,iniciando al mes mejoría de sus síntomas neurológicos;4 meses después camina sin ayuda, tiene disartria moderaday es capaz de valerse por sí mismo; persiste un trastornopostural importante.Mioquimia y aumento del tamaño de las respuestasreflefas faciales en pacientes con disfunción motorafacial después de parálisis de BellM. Pujol, J. Valls, R. Álvarez y E. TolosaServicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.Los pacientes que han sufrido una parálisis facial conlesión axonal presentan, comúnmente, una disfunción motoraconsistente en sincinesias de la musculatura hemifacial.Algunos de estos pacientes presentan también unacierta rigidez o tensión de la musculatura de la hemifaciesque se ha descrito como (espasmo hemifacial posparalítico".Una excitabilidad anormalmente aumentadade las motoneuronas faciales podría contribuir a la fisiopatologíatanto de las sincinesias como del espasmo. Enel presente trabalo aportamos los datos obtenidos en elestudio electrofisiológico de 23 pacientes con antecedentesde parálisis de Bell en los que se había obtenido evidenciade degeneración axonal y posterior reinervaciónpor exploraciones electromiográficas previas. El tiempotranscurrido desde la parálisis fue de 18 meses a '16 años.Todos los pacientes presentamos sincinesias faciales ydoce de ellos refirieron, además, una dificultad motoraconsistente en tirantez o dolor muscular que se agravabaen los cambios emocionales. El examen electromiográficoreveló la presencia de actividad espontánea de unidadesmotoras en reposo (mioquimia). En la estimulacióndel nervio facial se obtuvo una respuesta por activacióndirecta de los axones motores que fue de menor amplituden el lado afecto en comparación con el lado sano.En la estimulación de los nervios facial y trigémino se obtuvieronrespuestas reflelas por activación aferente de motoneuronasfaciales que fueron de mayor amplitud en ellado afecto en comparación con el lado sano. Los datosobtenidos indican una mayor facilidad de las motoneuronasfaciales para ser activadas con la llegada de estímulosaferentes cuando ha existido una lesión del nervio facialcon degeneración axonal y posterior reinervación, locual sugiere un aumento anormal de la excitabilidad endichas motoneu ronas.RM en la cirrosis hepática: hiperintensidad lenticularen T1J. Kulisevsky, C. Villanueva, A. Escartín y .1. Balanzó*Servicío de Neurología y *Servicio D¡gest¡vo. Hospital Sant Pau.Barcelona.La degeneración hepatocerebral adquirida (DHCA) es unsíndrome crónico que ocurre ocasionalmente en pacientescon shunt portosistémico de larga evolución asociadoa lesiones en córtex, ganglios basales y cerebelo. Enla RM de la DHCA hemos descrito, en T1, señales hiperintensasen ganglios basales probablemente relacionadascon la hiperplasia astrocitaria y grandes acúmulos de macrófagoscargados de grasa propios de la patología de estaentidad. Los signos y síntomas que caracterizan la DHCApueden verse transitoriamente en la encefalopatía hepáticareversible; una hiperplasia astrocítica difusa puede versetras estos episodios.No es fácil identif icar clínicamente el punto de transiciónentre la enfermedad reversible y la irreversible. Medianteun estudio prospectivo nos planteamos evaluar la61381

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990posible incidencia de estas alteraciones RM y su posiblecorrelación clínica en pacientes cirróticos sin diagnósticode DHCA. El estudio comprende una serie consecutivade 30 pacientes: 10 con shunt portocava quirúrgico; 10con cirrosis y más de 3 episodios de encefalopatía hepáticareversiblei t 10 con hipertensión portal clÍnicamentemanifiesta pero sin episodios de encefalopatía. Se practicaexploración clínica, estudio neuropsicológico, bioquímica,EEG y RM con 1J T. Respecto a la RM, los resultadospreliminares indican que alteraciones de la señal enganglios basales del tipo de las descritas en la DHCA sonfrecuentes en ios 3 grupos. En un 60 % se aprecian de formacaracterística alteraciones en núcleos lenticulares conseñales hiperintensas en secuencias T1 e lR con señalisointensa en T2. Los pacientes no reúnen criterios clínicosde DHCA. Las anomalías más frecuentes son fallos ligerosen el rendimiento motor y enlentecimiento cognitivoglobal sin relación con la amoniemia. Estos hallazgossugieren que existe un continuum entre la encefalopatíaclínicamente reversible y la DHCA. No hemos encontradoimágenes similares en controles con patologías diversas.En apariencia, esta alta especif icidad de las imágenesen T1 comporta la posibilidad de un diagnóstico preclínicode DHCA con posibles implicaciones prácticas a la luzdel desarrollo de las técnicas de trasplante hepático. El seguimientode los pacientes ayudará a responder con mayorprecisión a estas cuestiones.Trastornos oculomotores en la enfermedadde ParkinsonC. Roig, J.M. Crau, C. .lunque y O. BrunaServício de Neu rologia.Hospital Santa Creu i Sant Pau. Un¡versitat Autónoma. Barcelona.Los registros oculográficos (EOC) en la enfermedad deParkinson (EP) han definido alteraciones sacádicas, de persecuciónvisual y del nistagmo optocinético (NOC). Hastala actualidad, por haberse realizado en series con escasonúmero de pacientes, no se ha establecido la correlaciónentre los datos clínicos y el EOC.Con el objetivo de estudiar las alteraciones EOC y sucorrelación con los datos clínicos en la ER se estudian 105pacientes (edad: 64 + B"5 años) mediante: valoración clínicacon la escala unificada (UPDRS) y registro EOG enel plano horizontal mediante el sistema computadorizadoNystar TM, analizando: a) sacádicos aleatorios; b) sacádicospredictivos; c) persecución de Q2 y Ol Hz, d) NOC,y e) estabilidad de la fijación. Se realizó el mismo estudioen 3'1 voluntarios control de la misma edad (63 -¡ 9 años).Los resultados fueron: a) el 20 % de los pacientes presentanlimitación de la mirada elevadora y el 10 % de déficitde convergencia; b) los pacientes presentan menorprecisión sacádica aleatoria, mayor latencia sacádica predictivay mayor inestabilidad de la fijacién que los controles;c) los pacientes en estadios leves de EP sólo se diferenciande los controles por la mayor latencia sacádicapredictiva e inestabilidad de la filación; d) los pacientesen estadios avanzados presentan una mayor hipometríasacádica, menor velocidad de persecución a0y' Hz y delNOC, y mayor inestabilidad de la fijación; e) la velocidadsacádica no difiere entre EP y controles; fl la menor capacidadde realizar actividades cotidianas correlaciona conmayor hipometría y menor velocidad de persecución, yg) la puntuación de la hipocinesia se correlaciona con lahipometría sacádica y con la velocidad de persecución visual.En conclusión, se resalta que la correlación clínica-EOC,aporta un elemento obletivo que puede ser de ayuda parala valoración clínica, diagnóstica y evolutiva de la EP.Función motora del tálamoR. de la Fuente FernándezL.t nid ad de N eu rolog,i a. Hospital Montecel o. Ponteved ra.Es bien conocido que, en ocasiones, una acinesia muysevera puede simuiar una hemiparesia, estableciéndoseentonces como parámetro distintivo más ¡mportante lapresencia o no de signos de afectación piramidal. De todosmodos, existe entre estos 2 extremos un espectro de' disfunción motora difícil de clasificar.Se presenta una paciente con un hematoma talámicoderecho que aparentemente lesionaba el haz piramidala nivel del brazo posterior de la cápsula interna, y que cursócon una hemiparesia izquierda transitoria de predominiobraquial distal, y signo de Babinski. Utilizando las técnicasde estimulación transcraneal eléctrica y magnética,se demuestra la integridad de la vía piramidal durante lafase de déficit motor, lo que nos obliga a analizar dos conceptosbásicos: a) integridad funcional de la unidad motorasuperior, b) excitabilidad externa e interna de la córtexmotora.En una segunda aproximación, y tomando como baseel caso anterior, se estudia la excitabilidad de la neuronamotora superior en 2 pacientes con enfermedad de Parkinson(estadio IV de Hoehn y Yahr) y se valora la acciónde la l-dopa.El análisis efectuado en este trabajo preliminar permitedestacar el papel fundamental del tálamo como centro integradormotor, cuyos axones de proyección cortical, actuandoprobablemente a través del área motora suplementaria,ejercen una función activadora y energizante del actomotor voluntario.Síndrome del canal carp¡ano y distonía focalde la mano: un factor precipitanteF. Crandas, D. Mateo y S. Ciménez-RoldánServício de Neurología. Hospital Ceneral Gregor¡o Marañón. Madrid.Existe un interés creciente en el papel potencial de lostraumatismos periféricos como mecanismos precipitantesde diversas formas de distonía. Se presentan 2 pacientesen los que un síndrome del canal carpiano se siguióo coincidió con la aparición de distonía focal en la manohomolateral.El primer caso era un varón de 35 años, trabajador manual,que presentó parestesias en los 3 primeros días dela mano derecha 2 años antes de consultar. Poco despuésnotó la aparición de posturas anormales en la mano derechay posteriormente en segmentos más proximales deesa extremidad. Tras un estudio EMG fue diagnosticadode síndrome del canal carpiano y se practicó sección delretináculo ventral con mejoría de los síntomas sensitivos.La distonía no sufrió modificaciones.El segundo caso era una mujer de 30 años que habíacomenzado a presentar posturas anormales en la manoizquierda hacía7 años y al mismo tiempo parestesias enel borde externo de la misma mano. Tras un estudio EMGse diagnosticó un síndrome del canal carpiano y se reali-382

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíazó una sección del ligamento anular del carpo, con metoríade los síntomas sensitivos. Sin embargo, las posturasanormales progresaron afectando a segmentos más proximalesde esa extremidad y en los 3 últimos años a la extremidadinferior homolateral"En ninguno de los dos casos existía historia familiar dedistonía y la exploración neurológica sólo evidenció lasposturas anormales descritas. Un estudio analítico general,metabolismo del cobre, examen con lámpara de hendiduray neuroimagen fueron normales. En el primer casose encontró una disminución en la habituación de los reflejos trigem inofaciales.En estos pac¡entes existe una relación temporal y topográficaentre la lesión de un nervio periférico y la aparicionde distonía focal. Esta asociac¡ón sugiere qué mecanismosperiféricos puedan ser factores precipitantes dedistonía posiblemente en sujetos con una anomalía neurofisiológica su byacente.Perseveración motora y conductas de imitacióny utilización en la parálisis supranuclear progresivaF. Grandas, D. Hípola y S. Ciménez-RoldánServicio de Neurología. Hospital Ceneral Cregorio Marañón. Madrid.Recientemente se ha descrito una disfunción frontalcomo la principal alteración neuropsicológica en la parálisissupranuclear progresiva (PSP). Se presenta un casode PSP cuya man¡festación clínica prominente era un síndromefrontal con marcada perseveración motora y conductasde imitación y utilización.Un varón de 62 años sufrió la amputación traumáticade los dos tercios distales de ambas piernas hace 25 años,habiendo alcanzado una extraordinaria destreza en el usode prótesis para caminar. Dos años antes de su hospitalizacióncomenzó a sufrir caídas no explicables por las prótesis.Posteriormente y de forma progresiva presentó disartria,lentitud de movimientos, inexpresividad facial, apatía,dificultad para mirar hacia abajo, gran lentitud paracontestar preguntas y labilidad emocional. Además mostrabauna tendencia a repetir el mismo gesto o acto motory una conducta de constante inspección y manipulaciónde los objetos a su alcance. En la exploración neurológicase evidenció bradipsiquia, perseveración motora yen el test de Wisconsin y conductas de imitación y ut¡lización(vídeo), que entorpecían la actividad motora delpaciente. Puntuó en el WAIS 106 (CI verbal), 72 (Cl manipulativo)y 91 (Cl total). Se objetivó una oftalmoplejía supranuclearcon parálisis de la infraversión ocular, parálisisde la oclusión palpebral voluntaria, distonía cervicalen extensión, un síndrome rigidoacinético y reflejos dehociqueo, palmomentoniano y grasplng exaltados. La estát¡cay la marcha resultaban imposibles. Un estudio analíticogeneral, EEC y examen del LCR fueron normales. UnaTC y RM encefálicas mostraron signos de atrofia corticosubcortical.Aunque en la PSP no se reconocen lesiones estructuralesen córtex frontal, se ha descrito un hipometabolismoregional en estas áreas mediante tomografía de emisióirde positrones. La disfunción frontal en la PSP, prominenteen este paciente, puede estar mediada por una desaferentaciónde los lóbulos frontales, como consecuencia delas lesiones de los ganglios basales presentes en esta entidad.EN FERMEDADES N EUROMUSCULARESMiopatía mitocondrial. Estudio de 20 casosJ. Esteban, Y. Campos, R. Huerta, J. Arenas, E. CutiérrezRivas y M. GarcíaServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.Las enfermedades mitocondriales comprenden un grupode enfermedades heterogéneas tanto desde un puntode vista bioguímico, como clínico y genético. En todas ellasse sospecha, o está comprobado, un defecto primario mitocondrial,bien por cons¡deraciones morfológicas, genéticaso bioquímicas.El diagnóstico se realiza por la demostración de la alteraciónmitocondrial en tejidos de fácil accesibilidad (enparticular el músculo esquelético), donde se pueden encontrarun aum€nto del material oxidativo en estudios histológicos(como las llamadas fibras rojo-rotas en la tincióntricrómica de Comori modificada), o donde se pueden realizarensayos bioquímicos.Según donde se encuentre este defecto bioquímico seha clasificado en distintos tipos. El más frecuente y mejorestudiado son las enfermedades secundarias a defectosen la cadena respiratoria mitocondrial.Según el tipo de tejido clínicamente afecto se han denominadomiopatías mitocondriales cuando el tejido afectoprinicipalmente es el músculo esquelético, y encefalomiopatíascuando se afecta principalmente el sistema nerviosocentral; aunque también se han descrito déf icit dela cadena respiratoria sin síntomas neurológicos primanos.Presentamos las características clínicas y bioquímicas de20 pacientes con encefalomiopatías mitocondriales por déficitde la cadena resp¡ratoria que hemos tenido ocasiónde estudiar en nuestro Servicio; destacando la gran heterogeneidadclínica y bioquímica de estas enfermedades,y la falta de correlación entre el defecto bioquímico encontradoy la clínica que presentaban.Paramiotonía congén¡ta familiarM. Ferrándiz, S. López Pousa, A. Dávalos, F. Fonseca,E. Sologaistua y J. Serra MestresNeups¡. Centre Médic Neurologia i Psicologia. Gírona. Serveí de Traumatolog¡a.LAlianga. Cirona.En 1986 Von Eulemberg describió una forma familiar deenfermedad muscular que cursaba con debilidad episódica,rigidez muscular y miotonía que se precipitaba conel frío y la llamó paramiotonía congénita. Presentamos uncaso que reúne los criterios diagnósticos de este proceso.Paciente de 25 años que refería desde los 16 años debilidaden las piernas y en las manos que se precipitabansobre todo con el f río y ejercicio. En sus antecedentes personaleshizo mención de un estrabismo ojo izquierdo,apendicectomía a los 9 años, fumadora de 'l paquete tabaco/día.Los antecedentes familiares eran madre de 51años, sana; padre de 49 años diagnosticado de paramiotonía,una hermana de 21 años con el mismo diagnóstico.Una hija de 6 años, asintomática.En el examen neurológico se observó un gran desarrollode la musculatura sobre todo en ambos gemelos, cuá-63383

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990driceps, bíceps y tríceps braquiales. Rodete miotónico.Fuerza distal disminuida con fenómeno miotónico muyevidente. Hiporreflexia generalizada con abolición de losreflejos aquíleos.El examen electromiográfico fue demostrativo de miotoníaeléctrica tanto proximal como distal. En el esfuerzomáximo voluntario parámetros normales. Ausencia de signosmiógenos.Se comentan los datos analíticos a la vista de otros posiblesdiagnósticos: enfermedad de Steinert y enfermedadde Thomsen.Condrosarcoma de sacro como causa de dolorradicular SlJ.M. Velázquez, F.J. Villaverde, A. Rueda y B. MartínezEl dolor radicular de irradiación 51 con abolición del reflejoaquíleo y preservación de rotuliano más pérdida defuerza en la flexión del hallux es el cuadro clínico característicode Ia herniación lateral del disco L5-S1.Presentamos un caso de un varón de 5'1 años con estecuadro clínico en el que todos los estudios morfológicos;TC de columna lumbar baja y mielografía fueron normales.EI electromiograma mostró afectación de músculos dependientesde 51, así como de otras raíces sacras, estandoindemnes las primeras ramas del plexo y raíces lumbaresaltas.La causa de su enfermedad resultó ser un condrosarcomadel hueso sacro que estaba produciendo una irritaciónradicular de raíces sacras en la pelvis menor.Las causas de dolor radicular por afectación extrarraquídeadel plexo lumbosacro son raras y el condrosarcomaes una patología infrecuente en esa localización y grupode edad.Asociación de plasmaféresis y altas dosisde inmunoglobulina intravenosa en el tratam¡entode la miastenia gravisJ. Teiada, E. Díez Tejedor, A. Frank, M. Lara, V. lbáñezy P. BarreiroServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid.En 1984 Cajdos et al introducen el empleo de altas dosisde inmunoglobulina intravenosa en la miastenia gravis(MC) apoyándose en los resultados obtenidos con anterioridadpara otras enfermedades autoinmunes. Desdeentonces unos 70 pacientes miasténicos descritos han recibidoeste tratamiento con resultados beneficiosos. Estaeficacia nos ha alentado a ut¡lizar la administración de inmunoglobulinacombinada con plasmaféresis previa conel objeto de potenciar sus efectos inmunológicos.Nuestra experiencia consiste en el tratamiento de 5 pacientesmediante plasmaféresis y posterior administraciÓnde inmunoglobulina endovenosa (400 mg/kg de peso/día)durante 5 días. Evaluamos la respuesta obtenida mediantela aplicación de la escala modificada de Ossermann yde actividad empleada por nosotros. En los 5 pacientesse observó una mejo_ría en el estado funcional (de4A * 054a2,25 ¡.05; X t DE), con una máxima respuestaentre la segunda y cuarta semana. En un caso la terapéuticacombinada consiguió una situación clínica favo-rable para realizar la timectomía y en otro fue empleadatras una recaída en el postoperatorio de un u/cus perforado.Consideramos como satisfactorios los resultados obtenidoscon esta asociación terapéutica, si bien se trata deun ensayo no aleatorizado y con un pequeño número decasos, insuficiente para confirmar una ef icacia superiora otras modalidades de tratamiento.Crisis neurológicas con neuropatía en la tirosinosisl. Casado*, F. Caravaca*+, J.L. Parrilla*, R.C. Campora***y F.C. Dorrego**Seccíón de Neurología y **Nefrología. Hospítal de Badaioz. ***ServicioAnatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario. Sevilla.La tirosinosis se considera un error innato del metabolismode los aminoácidos, que se hereda de forma autosómicarecesiva y está causado por una def iciencia de f u-marilacetoacetato hidrolasa. La acumulación de los metabolitosde la tirosina, proximal al bloqueo enzimático, seconsidera responsable de las manifestaciones clínicas dela enfermedad incluidos el fallo hepático agudo, cirrosishepática y síndrome de Fanconi.Sin embargo, de forma esporádica se han comunicadocomplicaciones neurológicas de la enfermedad; para Mitchellet al las crisis neurológicas recidivantes se definenpor la presencia de debilidad, disestesias dolorosas cono sin posturas hipertónicas y constituyen el principal problemaclínico de los pacientes.Presentamos el caso de un varón de 24 años diagnosticadode tirosinosis desde los 7 años y que desde el añoB5 había sido ingresado en varias ocasiones por episodiosagudos de dolor abdominal y vómitos que se resolvíancon hidratación y dieta. En el último de ellos desarrollóuna polineuropatía distal simétrica. Se realizaron estudiosEMC e histopatológicos de músculo y nervio. Estos últimosevidenciaron una degeneración axonal importantecon desmielinización secundaria. En los estudios bioquímicosademás de las anomalías propias del síndrome deFanconi y cirrosis hepática se obtuvo una elevación de losniveles de ácido deltaaminolevulínico en orina.Se discute el papel de la alteración del metabolismo delas porfirinas como causa subyacente de las crisis neurológicasy la neuropatía en nuestro caso de tirosinosis yaque tanto las manifestaciones clínicas como la neuropatíaaxonal son similares a los casos de porfiria aguda intermitente.Miopatía oculofaríngea con agregados tubularesF.J. Martínez, E. Cutiérrez-Rivas, l.J. Posada, A. Alonso,A. Cabello y J.L. TruebaServício de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madríd.Los agregados tubulares en el sarcoplasma del músculoesquelético han sido observados como hallazgo inespecíficoen múltiples cuadros clínicos. Existen también algunoscuadros miopáticos en los que los agregados tubularesconstituyen la alteración primordial en el músculoesquelético (miopatías con agregados tubulares, en sus4 variedades clínicas).Presentamos un paciente de 68 años de edad sin antecedentespersonales ni familiares de interés con una his-384

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíatoria de tres años de evolución de ptosis palpebral bilateral,asimétrica y progresiva, sin diplopía ni fluctuacionesdiarias, junto con disfagia para sólidos; no se observaronotras alieraciones en la exploración neurológica. El EMCmostró un patrón discretamente miopático. El test de tensilónresultó negativo. [a biopsia muscular mostró una imagencompatiblé con una miopatía con agregados tubu-Iares.Atrofia olivopontocerebelosa asoc¡ada a distrofiamiotónicaA. Rueda, C. Cabeza-Álvarez, E. Cutiérrez-Rivas,M. Conzález-Rubio, J. Martínez-Sarries y J.L' TruebaServicio de Neurología y Medicina lnterna. Hospital 12 de octubreMadrid.l¡s ataxias cerebelosas de inicio tardío son un coniuntoamplio de enfermedades neurológicas con base genéticareconocida, y un patrón hereditario autosómico, dominanteo recesivo. Con frecuencia se asocian a otros trastornosneu rológicos (oftalmoplei ía, demencia, alteracionesextrapiramidalés, retinopatía) que las diferencian clínicay evoiutivamente. En la gran mayoría existe una atrofia olivopontocerebelosavariable.[a distrofia miotónica o enfermedad de Steinert es tambiénun trastorno multisistémico de base genética, localizadaen el cromosoma 19, con herencia autosómica dom¡nantey con gran variabilidad clínica, siendo el hallazgoprincipal la miotonía.- Piesentamos la asociación en una misma paciente deestas 2 entidades genéticamente determinadas, algo queno hemos encontrado reflejado en la literatura hasta elmomento actual.Síndrome de Guillain-Barré siguiendo a un síndromede Miller-FisherJ. Roquer, A. Cano, l. Herraiz y l. CebrecosServicio de Neurología. Hospital de l'Esperanga. Barcelona. Servicio deMedicina lnterna. H¿spital de Mollet. Barcelona.El síndrome de Miller-Fisher (SMF) se considera una variantedel síndrome de Cuillain-Barré (SGB). A pesar delas numerosas pruebas en favor del origen periférico delSMF ciertos estudios apoyan un origen central de la entidad,diferenciándola por tanto claramente del cuadrode SGB.Presentamos el caso de un paciente que presentó unSMF típico (ataxia, arreflexia, oftalmoplelía externa y disociaciónalbuminocitológica) que a los 2 meses de evolucióny cuando la sintomatología se encontraba en francaremis¡ón (el paciente podía deambular autónomamentey la oftalmoplejía había prácticamente desaparecido) experimentóun cuadro típico de SCB con.paraparesia flátiday arrefléxica de predominio proximal asociada a unaataxia de la marcha de carácter invalidante' Tras un seguimientode 6 meses no se ha constatado meioría clínicapersistiendo la paraparesia arrefléxica y la ataxia'En la revisión de la literatura efectuada hemos podidoconstatar varios casos de SCB con historia previa de oftalmoplelía.Así mismo existe un único caso descrito decaracterísticas similares al aportado por nosotros.En nuestra opinión el desarrollo de un SGB a continua-ción de un SMF apoya la hipótesis del origen periféricodel SMF siendo un criterio más en favor de la relación entreambas enfermedades.Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) con fibraslobuladas y elevación enz¡mát¡caC. Cabeza-Álvarez, E. Cutiérrez-Rivas, S. Madero,B. Martínez-Menéndez, C. Ramo-Tello y l.L. TruebaSeruicio de Neurología y Neuropatología. Hospital '12 de Octubre. Madr¡d.Las fibras lobuladas son una anomalía estructural evidenciablegracias a una reacción enzimática oxidativa queafecta preférentemente a fibras tipo I y es inespecífica. Seproduce una alteraciÓn del patrón de conexió.n intermioiibrilarcon aspecto lobulado y agregación de la actividadoxidativa alrededor de la periferia de la fibra' Las fibraslobuladas se han descrito en numerosas enfermedadesmusculares, incluidas la distrof ia de cinturas y algunas miooatíasdistales, pero son una rareza en la ELA.' Alrededor de ia mitad de los casos de esclerosis lateralamiotrófica pueden tener una elevación de la creatinfosfocinasa(CPK) dos o tres veces por encima de lo normal.Las cifras más elevadas se dan en aquellos pacientes quetienen cambios miopáticos en la biopsia muscular y parecenrelacionarse con la regeneración de fibras.Presentamos un paciente de 64 años de edad con historiaprevia de un año de evolución de dificultad en la dorsiflexióndel pie izquierdo además de atrofia de la musculaturagemelar y peroneal de la pierna izquierda. El cuadroera lentamente progresivo y cuando es visto pornosotros presenta una disminución de la fuerza2-315 enmusculatura distal de miembro inferior izquierdo con discretaatrof ia de musculatura peroneal y disminución dereflejos en dicha extremidad. El resto de la exploración esnormal en cuanto alafuerza, aunque presenta refleiosexaltados. El refleio cutaneoplantar es flexor. Se aprecianfasciculaciones múltiples en músculos cuádriceps y deltoidesbilateralmente. El paciente presentaba también unaCPK de 2030 unidades. En el EMC se apreciaba un patróndenervativo crónico generalizado s¡n signos de miopatía'Ante la persistencia del aumento de enzimas muscularesy la tórpida evolución del cuadro se realiza una.biopsiamuscular en la que se observa una atrof ia por denervacióncon reinervación y fibras lobuladas.Aunque la existencia de fibras lobuladas parece relacionarsecon patología muscular más que de motoneurona,debe incluirse la ELA en el diagnóstico diferencial de estepatrón histológico.Síndrome facioescapulohumeral de origen neurógenoen dos hermanasJ. Domingo, J.A. Molina, R. Cantón, M. Pondaly E. RodríguezServicio de Neurología. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Madríd.La debilidad facioescapulohumeral ha sido consideradatradicionalmente como una forma de distrofia muscular(síndrome de Landuzy y Délérine). No obstante se handescrito algunos casos debidos a miopatía inflamatoria omitocondrial y otros de origen neurógeno. Presentamos2 pacientes, hermanas, con átrofia facioescapulohumeralde origen neurógeno.673Bs

NEUROLOGIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990La menor, de 17 años, consultó por síncopes de repeticióny presentaba desde 15 años antes movimientos anormalesde cuello. La exploración mostró paresia de músculosfaciales, flexores del cuello y proximales de miembrossuperiores, escápula alada y movimientos distónicosleves cervicales y braquiales. Hemograma, VSC, bioquimica sérica, cupremia, ceruloplasmina, enzimas musculares,proteinograma, hormonas tiroideas, aminoácidos enorina, acantocitos, serología luética y TC cerebral fueronnormales o negativos. El EMC mostró un patrón interferencialen bíceps brachialis y abductor pollicis brevis derechos,sin ondas positivas ni fibrilaciones. Por falta de colaboraciónno se pudo determinar la velocidad de conducciónni los potenciales de unidad motora. En la biopsiade músculo deltoides se evidenció atrofia ligera de fibrastipo ll con bordes angulados, y en la radiograf ía de tóraxosteopoiquilia en cabezas humerales.La hermana, de 27 años, dormía de niña con los ojosentreabiertos pero en la actualidad estaba asintomática.Se comprobó en ella paresia leve de orbiculares, esternocleidomastoideosy músculos proximales de miembros superiores,con escápula alada. No existían movimientosanormales y las pruebas complementarias eran normales.Rechazó el estudio neurofisiológico y la biopsia.El síndrome de debilidad facioescapulohumeral de tiponeurógeno es autosómico dominante y muy infrecuente.La asociación de movimientos anormales y osteopoiquilia,como en nuestro primer caso, no ha sido descrita previamente.Parálisis del ciclista y síndrome de propensiónhereditaria a las parálisis por compres¡ónA. Martínez Cil y J. Martí CabaneServicio de Neurología. Hospital de Zumárraga. Cuipúzcoa.Presentamos el caso de un ciclista con parálisis cubitaldistal bilateral en cuya familia se descubre un síndromede propensión hereditaria a las parálisis por compresión,hasta entonces desconocido.Paciente de 17 años que consulta por presentar paresiay deformidad en ambas manos; es aficionado al ciclismoy, los meses previos, había notado, de forma transitoria,parestesias y paresia en manos mientras andaba en bicileta.En exploración destacaba: manos en postura de predicador,paresia de músculos cubitales en ambas manos(músculo flexor carpi ulnaris y músculo flexor digitorumprofundus, normales), hipoestesia y disestesias en cara palmarde cuarto y quinto dedos de mano izquierda. Evolución:recuperación espontánea al cabo de varios meses;síntomas leves y transitorios al reanudar el deporte. En laelectrom iograf ía observamos d i sm i n ución de potencialessensitivos y motores y de velocidades de conducción sensitivasy motoras en todos los nervios explorados, en extremidadessuperiores e inferiores; patrón neurógeno agudoen músculo primer interóseo de mano izquierda. Alcabo de 4 meses (paciente asintomático), se mantienenlas alteraciones, salvo en el músculo (patrón neurógenocrónico).Se exploran sus padres y sus 3 hermanos (2 varones yuna mujer; entre'13 y 24 años). Clínicamente, tan sólo hansuf rido esporádicas parálisis benignas breves de troncosnerviosos durante el sueño ambos padres y arreflexia aquíleabilateral el padre. Electromiográficamente, el padre ylas hermana mostraban anomalías en la conducción nerviosade tipo semejante a las del paciente.Se ha llamado parálisis del ciclista a la que sufre el nerviocubital en su parte distal en personas que hacen largosrecorridos en bicicleta; se atribuye a la compresióndel nervio en la palma por el manillar o en el canal deCuyon por la hiperextensión de la muñeca. Las personasque padecen una polineuropatía, clínica o subclínica, sonmás susceptibles a las parálisis de troncos nerviosos porcompresión. El síndrome de propensión a las parálisiscompresivas es una polineuropatía con herencia dominante,generalmente subclínica, que se manif iesta por dichasparálisis. Su frecuencia quizá esté infravalorada debido ala ausencia o benignidad de sus síntomas, como se observaen este caso.Síndrome miasténico de lambert-Eaton (SMLE)asoc¡ado a carc¡noma de páncreasS. Mederer, .f.M. Fernández*, l. Alvarez-Sabín, C. Cerveray A. CodinaServicio de Neurología. *Servicio de Neurofisiología. Hospital Valld'Hebron. Barcelona.Según los autores de la mayor serie de SMLE hasta ahorapublicada, la práctica totalidad de los casos de SMLEparaneoplásico serían causados por un carcinoma de célulaspequeñas de pulmón. La asociación con otro tipode tumores sería puramente casual.Describimos el caso de un varón de 48 años, fumadorde 30 cigarrillos al día que presentó cuadro progresivo dedebilidad muscular, hiporreflexia y trastornos autonómicos,sin alteraciones de la sensibilidad. Los potenciales evocadosmotores en las eminencias tenar e hipotenar en condicionesbasales eran de amplitud menor de 0J mV. La estimulaciónrepetitiva a 3 Hz producía decrementosmayores de 10 "/o y a 50 Hz se obtenían incrementos demás de 1.000 %. La detección de neoplasia primitiva fuenegativa en varias ocasiones. Los tratamientos realizados(prednisona y azatioprina, guanidina y 3 sesiones de plasmaféresis)fueron ineficaces tanto desde el punto de vistaclínico como electrofisiológico. Veintiún meses despuésdel inicio de los síntomas el paciente desarrolló un síndromecerebeloso; la imagen de TC cerebral mostró metástasisen cerebelo y tronco. La TC abdominal obietivóuna formación quística pancreática cuya citología por punciónfue muy sugerente de carcinoma indiferenciado decélulas pequeñas primitivo de páncreas.Al revisar la literatura únicamente hemos encontradootro caso de SMLE asociado a carcinoma de páncreas.Rabdomiólisis, plexitis y neur¡t¡s craneal múltipleagudas por heroínaF.J. Villaverde, F.J. Martínez, C. Cabeza, B. Martínez,J.M. Velázquez y E. Cutiérrez RibasServicio de Neurología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.Si bien es conocido que los enfermos adictos a la heroínapueden presentar muy diversas alteraciones neurológicas,desconocemos que haya algún caso publicado derabdomiólisis aguda asociada con plexopatía bilateral braquialy lumbosacra y neuritis de varios pares craneales.El enfermo que atendimos acababa de reiniciar la autoad-386

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaministración parenteral de heroína cuando presentó uncuadro fulminante, de instauraciÓn en24 horas, de paresiasevera en 3 extremidades, de distribución plexual,acompañado de un síndrome de rabdomiólisis severa. Enla exploración física se obletivó paresia de nervio hipoglosoderecho, disfonía y parálisis del hemivelo derechoy asimetría pupilar. El cuadro fue autolimitado en pocassemanas. las pruebas complementarias descartaron la presenciade complicaciones intracraneales y el electromiogramamostró la presencia de un patrón miopático y neuropáticode distribución plexiforme.Miastenia gravis postimectomíaC. Ramo Tello, E. Cutiérrez Rivas* y J. Trueba*Servicio de Neurologia. Hospital de la Princesa y *Hospital 12 de octubre.Madrid.La frecuencia con que se encuentran alteraciones histológicasen el timo de los pacientes miasténicos y la observációnde que la timectomía incrementa el porcentaiede remisiones y mejora el curso clínico de la miasteniagravis, han llevado a implicar al timo en. la patogenia deéste trastorno autoinmune. Puesto que la timectomía esuno de los pilares del tratamiento de la miastenia en laactualidad, iesulta de interés clínico la observación de pac¡entesque desarrollan los primeros síntomas de unamiastenia tras una timectomía.Presentamos un varón de 34 años que desarrolló unamiastenia generalizada en las primeras semanas q.ue siguierona la extirpación total de un timoma descubiertoéasualmente. Carecemos de anticuerpos antirreceptor,pero los anticuerpos antimúsculo estriado fueron positivos.Su respuesta al tratamiento anticolinesterásico y.corticoideoha sido pobre tras un año de seguimiento. Si bienen nuestro caso ia anestesia puede ser considerada el factordesencadenante, hay que considerar también la existenciade factores inmunológicos que podrían ser los responsablestanto en los casos de aparición temprana comoen los de aparición tardía (meses o años tras la cirugía).La existencia de esta situación poco común es una pruebamás de que el papel exacto del timo en la misteniagravisestá aún por determinar.Lipomatosis y polineuropatía desmielinizantecon respuesta al tratamiento con lgcA. Caminero, E. Díez Tejedor, .1. Tejada, C. Muñoz,E. Álvarez y P. BarreiroServicío de Neurología. Hospital la Paz. lJniversídad Autónoma. Madrid.La lipomatosis múltiple simétrica o enfermedad de Madelunges una entidad que cursa con depósito graso a distintoshiveles de la economía. Se relaciona claramente conel consumo de alcohol, presentándose frecuentemente envarones de edad media. En los últimos años, se ha observadosu asociación con una polineuropatía de predominiosensitivo-motor y, en ocasiones, vegetat¡va, consideradacomo un fenómeno intrínseco de la enfermedad. Estudiosneurofisiológicos y morfométricos demuestran unaatrofia axonal lentámente progresiva o de curso estable.No hemos encontrado en la bibliografía revisada ningúncaso en que la lipomatosis múltiple simétrica se asociea una neuropatía desmielinizante de curso subagudo'Recientemente hemos tenido la oportunidad de estudiarel caso de un varón de 54 años con historia de etilismocrónico y lipomatosis múltiple simétrica que consultapor presentar, de forma subaguda, disminución intensade la fuerza en extremidades inferiores acompañadade parestesias con distribución en guante.y calcetín. Enla exploración neurológica se observa: atrofia marcada detercios distales de las cuatro extremidades sin actividadmuscular espontánea visible, pie cavo bilateral, arreflexiaosteotendinosa bilateral y refleios tricipitales hipoactivos,hipoestesia global aunque menos marcada para las sensiÉilidadespbsicional y artrocinética, de distribución distal.En el estudio EMG se obtienen datos sugestivos deatrofia neurógena crónica con afectación motora y sensitiva,a lo que se añade un aumento de latencias distalesy de las del ROP junto con marcado descenso de la veloi:¡dad¿e conducción, compat¡bles con polineuropatía desmielinizante.En el LCR se detecta disociación albuminocitológica.Se decide instaurar tratamiento con altas dosisde IgC lV, apreciándose una ostensible mejoría de susdéficit motores.Observamos que, junto a la neuropatía sensitivo-motoraaxonal crónica, en este caso existe otro tipo de lesión que,por datos clínicos, electrofisiológicos y de LCR, se correspondecon una desmielinización de probable carácter inilamatorio.La respuesta a lgC sugiere la existencia de factoresinmunológicos. Serán necesarias futuras aportacionespara decidir el valor real de estos hallazSos.Parálisis recidivante familiar del plexo braquial,exclus¡va expresiv¡dad clínica de neuropatía tomacularA. Pou*, Vinicius de Paiva*, J. Pascual*, J.M. Espadaler**y F. Alameda***Servicios de *Neurología, **Neurafisiología y ***NeuropatologíaHospital del Mar. Barcelona.Las neu ropatías tomacu lar es (tom acu I o u s n e u ro pathy)suelen manifestarse clínicamente por parálisis troncularesrecurrentes, siendo excepcional su expresividad en formade plexopatía braquial.Presentamos dos casos de neuropatía tomacular con parálisisrecidivante de plexo braquial como única manifestaciónclínica. El primer caso era un varón de 25 años quedesde la edad de 16, y con una frecuencia media de unavez al año -especialmenteen verano, lo que atribuye amás esfuerzo físico y al hecho de dormir más postrado-,ha presentado parálisis o paresias de uno u otro hombro,sin dolor, espontáneamente regresivas en unas dos semanas.El examen neurofisiolÓgico mostró velocidades deconducción enlentecidas en varios nervios con especialpreferencia en las zonas llamadas de atrapamiento. Labiopsia del sural mostrÓ abundantes engrosamientos mielínicos,con aspecto de tomaculous en más del 40 % delas fibras aisladas (teasing). En los antecedentes personalesde este caso figura a la edad de 18 meses una monoplejíacrural izquierda, no dolorosa ni febril, espontáneamenteregresiva en un mes.El otro iaso era un varón de 31 años, hermano del primerpaciente/ que a los 17 años, tras cargar un cesto sobreel hombro, padeció parálisis de éste con regresión en3 semanas, y a propósito de otros episodios de carga sobreuno u otro hombro surgía una inmediata paresia abductorade brazo. El examen neurofisiológico mostró tambiénuna neuropatía difusa de tipo desmielinizante e inexcitabilidadde nervios surales. La madre de estos dos69387

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990pac¡entes que fue examinada pesar de no haber padecidoparálisis pero sí parestesias tras mínimos fenóme--anos compresivos tronculares- mostraba también una neuropatíadifusa con inexcitabilidad de los nervios surales.La madre y el caso 2 presentan, clínicamente, una arreflexiaprofunda global.Concluimos que la neuropatía tomacular, autosómicodominante, de predominio en sexo masculino, representael substrato anatómico de las parálisis heredadas conlabilidad selectiva a las presiones y que las formas plexularesson simples variedades clínicas de éstas. Es probableque cambie la expresividad clínica a lo largo de losaños a tenor de cambios mielínicos que confieren menosfenómenos de bloqueo y más neuropatía difusa.Un caso de enfermedad de la motoneuronaproducida por ¡ntoxicación plúmbicaJ. Fueyoi P. Comas] J. Pascuall A. Pou* yl.M. Espadaler**Servicios de *Neurología y **Neurofisiología. Hospital del Mar.Barcelona.La coincidencia de enfermedad de neurona motora y signosclínicos de intoxicación por plomo fue descrita porprimera vez por Aran en 1850. Pocos años después, Arany Wilson asumieron que la intoxicación plúmbica podíaproducir un síndrome de esclerosis lateral amiotrófica(ELA) y desde entonces numerosos autores se han sumadoa este criterio. Sin embargq una clara relación de causaefectoentre la intoxicación por este metal pesado y la ELAno ha podido ser suficientemente probada.Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 52años de edad, trabajador expuesto al plomo, que desdeI meses antes de ser visitado por nosotros padecía unapérdida de fuerza progresiva con atrofia muscular y calambres.La exploracilón física (atrofia muscular e hiperreflexia)y el estudio electromiográfico (EMC) fueron compatiblesa su ingreso con una ELA. Se determinaron nivelesde plomo, protoporfirina de cinc y actividad deltaaminolevulínico-dehidratasa en sangre y de ácido aminolevulínicoen orina 2 meses antes del inicio de los síntomasy al mes, 6 y B meses del debut de la sintomatología.Se practicaron estudios EMG a los 8, 12 y 15 meses del comienzode la enfermedad. Una vez apartado el pacientede la exposición al plomo, los parámetros bioquímicosde intoxicación y los EMC evolucionaron paralelos a la progresivamejoría clínica. Al cabo de un año de iniciada laenfermedad el paciente está asintomático.La etiología de la ELA sigue absolutamente desconociday su pronóstico infausto. La aportación de cualquiernuevo caso que incida sobre las causas tratables de enfermedadde la motoneurona o que aporte datos sobreposibles patogenias de la ELA consideramos que tiene interésextraordinario. El caso clínico que presentamos reúneestas dos condiciones.Asociación de miastenia gravis con colitis ulcerosal. Royo, F. Pujadas, M. Tintoré, J. Montalbán y A. CodinaServicio de Neurología. Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Es bien conocida la existencia de distintas alteracionesinmunológicas en pacientes con miastenia gravls talescomo mala función de los linfocitos 1l presencia de inmu-nocomplejos circulantes y especialmente la existencia deautoanticuerpos. Por otra parte, factores genéticos podríaninfluir en el desarrollo de la enfermedad, observándosecierta relación de la miastenia gravis con los haplotiposA, BB, DW3 del sistema HLA. Todo ello explicaría la asociaciónde la miastenia gravis con otras enfermedadesautoinmunes, principalmente enfermedades tiroideas ycon menor f recuencia, artritis reumatoide, anemia perniciosay espondilitis anquilopoyética. Sin embargo, es excepcionalsu asociación con colitis ulcerosa.Presentamos una paciente diagnosticada de colitis ulcerosaa los 14 años y tratada con salazopirina y prednisona.Unos meses más tarde, sufrió un brote severo dela enfermedad que requirió tratamiento con ciclosporina.Durante 2 años la paciente no presentó ningún síntomapor lo que se retiró dicho fármaco. Dos años después, ya raíz de un episodio de debilidad proximal en las extremidades,fue diagnosticada de miasteniagravis. Se practicótimectomía mostrando el estudio histológico una hiperplasiatímica. Desde entonces ha permanecido balo tratamientocon prednisona a dosis de 40 mg a días alternos.La paciente ha sufrido varias recaídas de su miasteniagravispero no ha presentado ningún otro brote de colitis ulcerosa.Destacamos la rareza de tal asociación, únicamente hemosencontrado otro caso descrito en la literatura utilizandolas bases Medline (19841990) y Excerpta Medica(197+1990), y la benignidad evolutiva de la colitis ulcerosatras la aparición de la miastenia gravls.Neuropatía craneal múltiple idiopáticaE. Cómez Tortosa, M. Asensio*, J. Egido*, P. Carcía Ruiz,A. Jiménez*, A. Vázquez y E. Varela de SeijasServício de Neurología. Hospital Clínico. Madrid. *Unidad de Neurologia.Hospital del INSALUD. Soria.En la práctica clínica se encuentran periódicamente pac¡entescon afectación de múltiples pares craneales. Descartadosprocesos infecciosos, neoplásicos, vasculitis y sarcoidosis,el diagnóstico de estos casos se encuadra dentrode la entidad neuropatía craneal múltiple idiopática(NMCI) de la que recientemente se han separado las formassecundarias a síndrome de Cuillain-Barré oligosintomático,infección por mycoplasma o mononucleosis y síndromede Tolosa-Hunt. Presentamos 2 pacientes conNMCI, que resaltan la heterogenicidad clínica de estecuadro.Nuestro primer paciente era un varón de 55 años queconsultó por cefalea de 15 días de evolución, seguida dedesviación de la comisura bucal y 24 horas después diplopia.La exploración mostró paresia del Vl par derecho,a la que se añadió en 48 horas paresia del lll par del mismolado, junto con facial periférico izquierdo. El resto dela exploración fue normal. Las pruebas complementarias(hemograma y SMA-12, radiografía de tórax y cráneo, TCcraneal con y sin contraste y RM) fueron normales. El LCRmostró 44 linfocitos/mm3, proteínas 118 mg % y glucosanormal. El estudio citológico, bacteriológico y micológicofue negativo, así como cultivos en medio de Lowesteiny la determinación de ADA. La serología aBorrelia fue negativa.La sintomatología mejoró con tratamiento corticoideo.El segundo paciente era una muler de 19 años sin antecedentespersonales de interés, consulta por presentar parálisisfacial periférica izquierda, por lo que se inició tra-388

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíatamiento con cort¡coides. En los días siguientes comenzóa notar parestesia e hipoestesia en la hemicara izquierday dificultad en la masticación y deglución de alimentos.En la exploración neurológica se obletivó paresia facial periférica,hipoestesia en territorio trigeminal y debilidad dehipogloso izquierdo sin atrofia. Las exploraciones realizadas(hemograma, glucemia, creatinina, urea, ASAT, radiografíade tórax, TC craneal con contraste, RM, punción lumbar,VDRL y serología a Borrelia) fueron normales. Se siguiótratamiento corticoideo quedando únicamente unleve déficit residual de la parálisis facial.Notalgia parestésicaA. Jiménez Escrig, L.l.D. Pozc* y M. AsensioUnidad de Neurología y *Dermatología. Hospital del INSALUD. Soria.La notalgia parestésica es un cuadro producido por lalesión usualmente compresiva, de las ramas dorsales delos nervios espinales, originando un cuadro clínico de evoluciónde parestesias y prurito en la región que recubreel borde interno de la escápula, con hipoestesia de la zona,que usualmente está hiperpigmentada. Aunque la clínicaes característica permitiendo por sí sola el diagnóstico, laEMC o/y la biopsia cutánea pueden ayudar a la confirmaciónde casos dudosos.Presentamos 3 pacientes con notalgia parestésica. Se tratade 2 varones y 1 mujer, en edades medias, con cuadrode más de 5 años de evolución de prurito, parestesias, hipoestesia,alteración en la sudación con existencia de unalesión cutánea hiperpigmentada en la zona. En los 3 casosse real¡zó una biopsia cutánea que mostró los hallazgostípicos de esta entidad (queratinocitos necróticos intraepidérmicos,melanina dérmica y melanófagos responsablesde la hiperpigmentación). En un caso existíadepósito de amiloide. Se ensayaron diferentes tratamientos(analgésicos antiinflamatorios, antidepresivos tricíclicosy medidas locales) sin resultados satisfactorios, porlo que se realizó un intento terapéutico con capsaicinatópica con mejoría parcial.Estudio anatomopatológico de la atrofiaolivo-pontocerebelosa. Estudio de 3 casosC. Muñoz, M. Cutiérrez, C. Morales, M. Laray B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid.En los últimos años hemos tenido la oportunidad de estudiar3 casos de OPCA y tener información de los datoshistopatológicos. Se correspondían con 3 pacientes de 59,59 y 67 años que presentaban otras tantas formas anatomoclínicasde OPCA: uno era una forma dominante, otrouna esporádica y el tercero asociaba una degeneración estrionígrica.En los 3 casos existían clínica y morfológicamentealteraciones comunes aunque con un grado diversode gravedad. Los datos más sobresalientes de la anatomíapatológica fueron:1. La pérdida neuronal y la gliosis severa de los núcleospropios de la protuberancia y de la oliva bulbar.2. La desmielinización y gliosis importante de los hacestransversos de la protuberancia, pedúnculos cerebelosos(más constantemente el inferior) y de la substanciablanca del cerebelo.3. Afectación de cerebelo (córtex) y núcleos (sobre tododentado).4. Severa afectación de la substancia negra (en particularen el caso de la atrofia multisistémica).5. Pérdida neuronal de carácter desigual de los diferentespares craneales con la significación de que en laforma dominante los más despoblados eran los oculomotores.6. La afectación discreta, pero constante, de los parescraneales lX, X, Xl y Xll a nivel nuclear.7. oDegeneración, de cordones laterales y posteriores(2 casos) y pérdida neuronal en asta anterior y ganglioposterior (2 casos).B. Pérdida de fibras mielinizadas gruesas en nervio sensitivo(2 casos).Estos datos y otros menos significativos permiten contribuir,aunque sea de manera modesta, al conocimientomorfológico de una patología controvertida como la quenos ocupa. El correlato clínico-patológico es un aditamentode interés en estas consideraciones.Escleromixedema y miopatíaJ. Catalá, J.J.Yílchez, J. López-Aldeguer, MJ. Catalá,J. López-Arlandis y B. CasanovaServicío de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.El escleromixedema o liquen mixedematoso generalizadoes una dermatosis rara de etiología desconocida y evolucióncrónica, que se caracteriza por la presencia de pápulascerúleas densamente agrupadas, con eritema, induracióny engrosamiento difuso de la piel. Histológicamentese aprecia un depósito de mucina en la dermis papilarcuyo principal componente es el ácido hialurónico. Desdesu descripción se ha descrito asociada a diversas alteracionessistémicas: gammapatía monoclonal, mielomamúltiple, linfoma, alteraciones del peristaltismo esofágicoy miopatía inflamatoria entre otras. Hemos tenido ocasiónde estudiar clínica y anatomopatológicamente a unvarón de 45 años afecto de escleromixedema con miopatía.El interés de su descripción reside en la baia prevalenciade esta entidad, tanto en su forma cutánea comocon participación sistémica, y en la buena respuesta terapéuticadel cuadro miopático a la asociación de corticoidesy ciclofosfamida.Parálisis facial asociada a varicelaE. Cutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, F. Vanaclocha,M. Seijo y l.L. TruebaServicios de Neurología y Dermatología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.La infección por el virus herpes zoster varicela (HZV) esuna causa bien conocida de parálisis facial periférica (enfermedadde Ramsay-Hunt). Sin embargo, no conocemoscasos de lesión del VII nervio craneal asociada a un cuadroclínico de varicela.Presentamos un niño de 7 años que presentó lesionescutáneas vesiculosas en la espalda, cabeza, cuello y extremidades,con febrícula y fue diagnosticado de varicela.Diez días después del inicio del cuadro cutáneo presentóbruscamente una parálisis facial periférica izquierda,intenso dolor ótico izquierdo, sin ageusia, ni hiperacusia,ni lesiones cutáneas en pabellón auricular. La ex-73389

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO'IO, DICIEMBRE 1990ploración neurológica mostró una parálisis facial periféricaizquierda completa, sin otros datos patolÓgicos. Fuetratado con aciclovir, corticoides, vitaminas y alcalinos. Tressemanas después se encontraba dermatológica y neurológicamenteasi ntomático.-Lapatogenia de las complicaciones neurológicas de lainfección por virus HZV no está definitivamente esclarecida.En nuestro paciente, la relación temporal entre loscuadros cutáneo y neurológico apoya que se trate de unainfección vírica directa más que una complicación postinfecciosa.Polineuropatía asociada a insulinomaM. Tintoré, l. Royo, C. Cervera, C. Navarro, J. Montalbány A. CodinaSeruicio de Neurología. Hospital General Vall d'Hebron. Barcelona.La polineuropatía asociada a hipoglucemia mantenidasecundaria a insulinoma es excepcional, habiéndose descritotan sólo 30 casos en la literatura.Presentamos una paciente de 60 años, sin antecedentesde interés, que desde hacía 3 años refería un cuadroansioso depresiVo, con cambio de carácter e irritabilidad,así como episodios recortados de agitación psicomotrizcon desorientación temporoespacial, agresividad, conductaautolesiva y en ocasiones pérdida de consciencia. Laduración de estos episodos oscilaba entre unos minutosy'l-2 horas. De forma sobreañadida, desde hacía 6 meses,presentaba parestesias en manos y pies con una distribuciónen guante y calcetín, acompañadas de discreta impotenciafuncional en las 4 extremidades. La exploracióngeneral mostraba una paciente ansiosa y obesa, y al examenneurológico destacaba únicamente una hipoestesiapara todas las sensibilidades en guante y calcetín, un balancemuscular a4l5 en musculatura distal de las 4 extremidadesy una abolición de reflejos rotulianos y aquíleos.Los datos analíticos incluyendo determinación de insulinemia,test de ayuno y test de Turner, así como las técnicasde imagen (ecografía y tomograf ía axial abdominal, arteriografíade tronco celíaco), confirmaron la existenciade uñ insulinoma de cuatro centímetros en cabeza depáncreas.En las esporádicas descripciones de la afectaciÓn neurológicaperiférica asociada a hipoglucemia crónica, siguesiendo motivo de controversia la topografía de la alteraciónneuromuscular. Los síntomas clínicos han sido atribuidosa neuropatía periférica o bien a lesión de asta anteriory de raíz dorsal de la medula. En la presente comunicación,se aporta un nuevo caso de afectaciónneurológica periférica asociada a insulinoma, se discutenlos hallazgos electromiográficos y biópsicos.Neuropatía leprosa: estudio de 12 casosA. Pérez Sempere, E. Cutiérrez Rivas, A. Cabello,F. Vanaclocha, S. Madero, A. Alonso Ortiz y J.L. TruebaServicio de Neurología, DermatoloSía y Neuropatología.Hospital 12 de Octubre. Madtid.Aunque la lepra es la causa más frecuente de neuropatíaen el mundo, es una causa infrecuente de alteracióndel sistema nervioso periférico en nuestro medio. Presentamos12 casos de neuropatía leprosa estudiados en el Serviciode Neurología del Hospital 12 de Octubre de Madriden los últimos 11 años. De los 12 casos estudiados,seis eran varones y seis eran muieres y la edad media erade 443 Q6-66). Cinco pacientes padecían lepra lepromatosa,tres lepra tuberculoide y cuatro el tipo borderline.Todos los pacientes presentaban lesiones cutáneas y dehecho todos los pacientes menos uno venían remitidosdel servicio de dermatología con la sospecha de enfermedadde Hansen. La sintomatología neurológica consistíaf u ndamental mente en alteraciones sensitivas. [a exploraciónneurológica mostró: a) polineuritis sensitiva con afectaciónde miémbros superiores e inferiores (6 casos); b)polineuritis sensitiva con afectación de miembros inferioies(4 casos), c) afectación exclusiva de la sensibilidad térmicaa nivel distal (2 casos), y d) la afectación motora másfrecuente fue la parálisis del nervio cubital (4 casos), seguidade la parálisis del nervio peroneo común (1 caso).Los estudios neurofisiológicos realizados confirmaron loshallazgos clínicos. Se realizó una biopsia de nervio suralen 7 dé los 12 casos. El hallazgo común en todos ellos fuela presencia de un infiltrado inflamatorio mononuclear.ypérdida de fibras nerviosas. En sólo 3 casos se detectÓ lapresencia de bacilos, observándose células espumosas endos de ellos.Encefalomiopatía mitocondrial atípica. A propósitode un casoI.M. Domínguez*, ). Chacón*, M.A. Pino*, M. Conzález*,M.A. Quesada*, R, González** y A. Hevia***Seruicio de Neurología. **Departamento de Anatomía Patológica.Hospital L|nivercitario Virgen de la Macarena. Sevilla.El grupo de enfermedades que constituyen las encefalomiopatíasmitocondriales es diverso, y asocian en todasellas signos clínicos e histopatológicos de afectación muscular,junto a síntomas y signos de lesiones cerebrales diversas.Presentamos una paciente afecta de esta entidadcon rasgos atíp¡cos.5e trataba de una paciente de 18 años de edad, con retrasoen el inicio de la marcha; posteriormente caminabamal con caídas frecuentes y falta de desarrollo de ambospies. A partir de los 20 meses presentó movimientos anormalesde los ojos. La dificultad de la marcha continúa hastael momento actual progresivamente. En los últimos añosla familia apreciaba debilidad y mal maneio de ambas manos.La familia cree igualmente que existe un ligero retrasopsicológico. Los antecedentes personales y familiaresno tenían interés.En la exploración neurológica destaca baia estatura (145cm) con obesidad mediana (53500 kg). Nistagmo multidireccional,aumento grande de extensibilidad distal demiembros superiores; pie equinovaro bilateral; discreta paresiade cintura escapular y pelviana con fuerza 4+; reflejosvivísimos bilateralmente con aumento de área de plovocacióny policinetismo; dudosa dismetría bilateral dedonarizy talón-rodilla; estática, con gran aumento de lordosisiumbar; marcha paretospástica con aumento de labase y desequilibrios en los giros.En la analítica de rutina las enzimas musculares eran normales.La radiografía de tórax, mapa óseo, edad Ósea, ECG, ecocardiograma,EEC, EMC, TC de cráneo, RM era normal.390

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaLos potenciales evocados multimodales tenían anormalidadsólo de las vías somestésicas frente a estimulaciónde nervios mediano y peroneales.Biopsia muscular de deltoides: miopatía mitocondrial.5e revisarán las entidades de este grupo nosológicocomparativamente, viendo que nuestro caso presenta clarasvariaciones.Neuropatología de la polineuropatía amiloidóticafamiliar (forma portuguesa)A. López de Munain| l. Ruiz] A. Blanco** y.l.F. Martí-MassóSección de Neurología. 'Servicio de Anatomía Patológica. **Serviciode Oftalmología. Nuestra Señora de Aránzazu. San Sebastián.La amiloidosis familiar tipo I es un trastorno genéticotransmitido de forma autosómico dominante debido a unamutación puntual en el gen que codifica la síntesis de laprealbúmina (transtiretrina) situado en el cromosoma'18.Esta mutación provoca la sustitución del aminoácido metioninapor valina en la posición 30 de la secuencia de estaproteína. El resultado de clínico de esta sustitución es laaparición de una polineuropatía de curso progresivo y ascendente,con afectación sensitivomotora y autonómica,que progresa desde su aparición en la tercera década dela vida hasta una situación caquéctica falleciendo el pacientea los 10 o 12 años del inicio de la sintomatología.La mayoría de casos descritos hasta ahora proceden defamilias de origen portugués, japonés o sueco aunque existendescripciones similares en otros muchos grupos familiarescon diferente raíz étnica. La clínica es muy similaren todas ellas aunque se conocen casos con apariciónmuy tardía de la sintomatología o con afectación concomitantedel SNC. Las 3 variedades principales compartenentre sí la misma base genética. Presentamos el caso deun varón de 35 años originario de Povoa de Barzim (Portugal)afecto de una polineuropatía amiloidótica familiarsensitivomotora y autonómica además de opacidades cornealesque evolucionó desde los 24 años hasta su fallecimientocon 35. La autopsia se realizó en las primeras 24horas revelando depósitos de material amiloide a nivel deSNP, ganglios de la raíz posterior, corazón, paredes vascularesy otras vísceras sin afectación del SNC. Se discutenlos hallazgos oftalmológicos cuya naturaleza es mástípica de otras variedades de polineuropatía familiar asícomo los rasgos neuropatológicos más sobresalientes enrelación con los de otros pacientes referidos en la literatura.Radiculopatía crónica. Neuropatía inesperada.Perfil electrofisiológicoPérez Máiquez, Pareio, Mañas, LlabrésServicio de Neurofisiología Clínica, Nuestra Señora de la Candelaria.S¿nta Cruz de Tenerife. Canarias.El síndrome parestesia-dolor con sospecha de atrapamientoen el túnel del carpo y/o cervicobraquialgia representael 72 % de todos los pacientes atendidos en esta secciónde sistema nervioso periférico de la unidad EMG-ENC.Esta larga serie nos ha obligado a definir un perfil electrofisiológicode las vías sensitivas, motoras y somestésicasdel sistema nervioso periférico y central.Se trata de valorar de forma simultánea las alteracionescentrípetas que cooperan en la creación del síndrome carpianoy/o las cervicobraquialgias.Todos los pacientes han sido controlados con la curvade tolerancia a la sobrecarga de glucosa y se les ha dosif i-cado la concentración de anticuerpos-lGC e ICM para elherpes zoster y herpes simple.Tiempo del ciclo pup¡lar y neuropatía autonómicaen el alcoholismo crónicoR. Miralles, X. Navarro, J.M. Espadaler y l. Rubies-PratServicio de Med¡cina lnterna. Hospital del Mat Barcelona. Departamentode Biología Celular y Fisiología. Universidad Autónoma. Barcelona.El iris es un órgano exclusivamente inervado por el sistemanervioso autónomo, lo que le confiere un especialinterés en el estudio de las neuropatías autonómicas. Eltiempo de un ciclo pupilar OCP) constituye un parámetrode función parasimpática del iris, cuya medición cuantitativapuede obtenerse induciendo oscilaciones en la pupila,mediante un haz de luz horizontal colocado en elborde inferior de la pupila y tangente a la misma.El TCP se midió utilizando una lámpara de hendidurade exploración oftalmológica, siguiendo el método descritopor Martyn et al. La función autonómica vagal cardiovascularse evaluó estudiando la variabilidad de la f recuenciacardíaca con la respiración profunda, con la maniobrade Valsalva y tras la bipedestación. Los valoresnormáles del TCP y de los tests cardiovasculares (TCV) seobtuvieron de controles sanos estudiados en nuestro laboratorio,y fueron similares a los publicados en la literatura.Se estudiaron 46 individuos (23 alcohólicos crónicos y23 controles sanos). Ambos grupos f ueron semejantes encuanto a distribución por edad y sexo. La media del TCPen el grupo control fue de 1.040 t 175 mseg y en el grupode alcohólicos de 1.302 + 317 mseg (p < 0001). En8 pacientes alcohólicos sin evidencia de lesión vagal (TCVnormales, o un solo test anormal) el valor medio del TCPfue de 1O96 t '160 mseg; mientras que en 15 alcohólicosen los que existía evidencia de neuropatía autonómica vagal(dos o más TCV anormales) el TCP fue de 1.391 t 326mseg (p < 0p2). Considerando como límite máximo denormalidad un TCP de 1.190 mseg (percentil 90 del grupocontrol), 13 pacientes alcohólicos presentaron un TCP prolongado.De éstos, '10 tenían evidencia de neuropatía vagal;mientras que de los 10 alcohólicos con un TCP normal,ésta estaba presente en cinco.El TCP es una prueba funcional útil en el estudio de lasneuropatías autonómicas, ya que aporta información cuantitativade un segmento definido del sistema nervioso autenomo. Existe una buena relación entre la existencia de disfunciónvagal cardíaca y la prolongación del TCP, si bienesta última parece más tardía.Distrofia oculofaríngea con seudohipertrofiaen m¡embros inferiores: una nueva varianteM.L. Fernández Sanfiel, A. Pérez de Paz, P. de JuanHernández, N. Martinón López y M.A. Conde SendínServicio de Neurología. Hospital Universitario. Canarias.La distrofia oculofaríngea (DOF) es una miopatía hereditariaque se caracteriza por la afectación selectiva de los75391

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990músculos elevadores del párpado y musculatura faringea,ocasionando ptosis palpebral y disfagia de carácter progresivo.En el curso de la evolución pueden afectarse losmúsculos oculares extrínsecos, y, ocasionalmente, puedeobservarse debilidad y atrofia en la musculatura facial, delcuello y proximal de extremidades. Presentamos a continuación2 casos extraídos de nuestra serie de DOF en quea los síntomas clásicos se asocian rasSos no descritos previamente.El primer caso era un paciente de 65 años pertenecientea una familia afecta de DOF típica. A los 45 años comenzóa presentar ptosis palpebral bilateral, añadiéndose3 años después disfagia y voz nasal. Diez años más tardecomenzó a notar aumento en el grosor de lamusculatura de ambas piernas, así como debilidad paraandar e incorporarse desde sedestacilón. En la exploracilónpresentaba ptos i s pal peb ral bi lateral, oftal moparesia,paladar hipomóvil, atrofias de musculatura facial, del cueiloy cintura escapular, e hipertrof ia de la musculatura deambas piernas con marcha miopática y postura hiperlordótica,realizando maniobra de Cowers para incorporarse.El EMG era de características miopáticas, así como labiopsia muscular, y la CPK y aldolasa se hallaban ligeramenteelevadas.El segundo caso es un paciente de 63 años con antecedentesfamiliares de DOF típica. Desde los 48 años presentabaptosis palpebral y disfagia progresivas. Seis añosmás tarde comenzó con trastornos de la marcha con ampliaciónde la base de sustentación, postura hiperlordóticay dificultad para incorporarse, mostrando un marcadísimosigno de Cowers. En la exploraciÓn se obietivaba,ademáide lo citado, debilidad de predominio proximalen las 4 extremidades, con aspecto hipertrófico de cuádricepsy tríceps sural, limitación para todos los movimientosoculares extrínsecos y arreflexia global. El EMC mostrabaun trazado miopático, la CPK y aldolasa estaban ligeramenteelevadas, y la biopsia presentaba signos dedistrofia muscular.Queremos destacar en estos 2 pacientes la presencia deseudohipertrofia de musculatura de miembros inferiores,con aspecto físico, marcha y maniobras similares a los deuna enfermedad de Duchenne, rasgos no descritos previamenteen el seno de estirpes familiares afectas de DOFtípica.EN FERM EDADES VASCU LARESEstudio anatóm¡co de la arteria radicularis magna(arteria de Adamkiewicz)A. Rodríguez Baeza y J.M. Doménech MateuDepartamento de Cíencias Mortobgicas. Facultad de Medicina. UniversidadAutónoma de Bellaterra. Barcelona.El conocimiento anatómico de la irrigación arterial delsistema nervioso central es de gran importancia desde elpunto de vista clínico-quirúrgico, pero la mayor atenciónse ha centrado en el estudio de las arterias del encéfalo.Sin embargo, y debido al incremento de mielopatías vascularesasí como al avance en los métodos diagnósticos,se hace imprescindible la adquisición de conocimientosmás exactos sobre la irrigación arterial de la medula espinal.A partir de 1957, Lazorthes et al proponen la divisiónde la medula espinal humana en 3 territorios vasculares,de los cuales el inferior está fundamentalmente irrigadopor la arteria radicularis magna (Adamkiewicz). Esta arteriaes la responsable de muchas mielopatías vasculares,lo que justifica el estudio exhaustivo de la misma. Coneste f in se realiza el presente trabaio. Se estudian las arteriasradiculomedulares, anteriores y posteriores, del territorioinferior de la medula espinal, con especial referenciaa la arteria de Adamkiewicz. Se utilizan 30 piezas anatómicas,inyectadas con látex natural, pertenecientes acadáveres humanos cuya edad media era de 27,36 años.La arteria radicularis magna se reconoce siempre ennuestros preparados, presentando características diferencialesrespecto a otros aportes arteriales. En el B0 % de loscasos procede de una arteria segmentaria izquierda (intercostalo lumbar), entre TB y L2, con máxima presentaciónen el nivel T9, y en los dos tercios de los casos estáacompañada de una arteria posterior. No existe relaciónentre el nivel de localización de la arteria radicularis magnay la presencia de otras arterias radiculomedulares, destacandoque en el 23,3 To era el único aporte arterial anteriora la región inferior de la medula espinal. También sehace referéncia en este estudio a la disposición arteriala nivel del cono medular y del filum terminale.Oclusión supracl¡no¡dea de la arteria carót¡da internasimulando una disección carotídea cervical:importancia diagnósticaC. Rubio, C. Jiménez Ortiz, C. GarcÍa Cuilo, F. MolinaY J. BrasaServicio de Neurología. Clín¡ca Puerta de Hierro. Madrid.Las oclusiones de la arteria carótida interna se presentancon mayor frecuencia en la región cervical, independientementede su etiopatogenia. Los casos de oclusiónde dicha arteria en su segmento supraclinoideo son-porel contrario- excepcionales, incidiendo preferentementeen suietos jóvenes y con una presumible etiología traumática.La clínica neurológica más frecuente que presentan lospacientes afectos de este cuadro vascular corresponde, aligual que las oclusiones de la arteria carótida interna anivel cervical, al cuadro de un lcfus isquémico de la arteriacerebral media. En los pocos casos publicados en laactualidad de esta entidad el diagnóstico se realizó medianteangiograf ía convencional y en algunos casos, porsu fatal evolución, el estudio fue ampliado con necropsia.En ningún caso de la literatura revisada hemos encontradoreferencia de haberse realizado estudio Doppler enregiones periorbitarias.Presentamos un caso de oclusión de arteria carótida internaen la región supracl¡noidea, que debutó con una clínicaneurológica típica de estos casos. Tanto la forma deaparición en el tiempo del cuadro deficitario neurológico,como el estudio angiográfico realizado podían hacersospechar la existencia de una disección traumática de laarteria carótida interna a nivel cervical. El estudio de velocimetríaDoppler y la determinación de las latencias dela onda de pulso en las regiones periorbitarias fueron basedel diagnóstico vascular de localización al excluir la afectaciónde la arteria carótida interna en los segmentos proximalesal origen de la arteria oftálmica.Se comentañ los datos clínicos del paciente, su evolución,así como los hallazgos de los estudios complementariosde diagnóstico con Doppler, angiografía, TC, SPECTY RM.392

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaDinámica de fluidos de la región arterialperiorbitaria: procedencia del flujo sanguíneoen casos de carótida interna normal y patológicaC. Jiménez Ortiz, C. Rubio, A. Viedma y J. MéndezServicio de Neurología. Clínica Puerta de Hierro. Laboratorio de Dinámicade Fluidos ETS. lngenieros Aeronáuticos. Madrid.El movimiento de la sangre a lo largo de los vasos arterialesysus características de velocidád y aceleración estánmediatizadas por la llegada de la onda de pulso a cadasegmento arterial. Es por esto por lo que la sangre se aceleraantes en puntos arteriales más próximos al corazónque en otros segmentos más distales.En los puntos anastomóticos arterioarteriales donde lasangre tiene acceso por dos o más diferentes vías arteriales-comoocurre en las arterias de la base del cráneoladireccionalidad del flujo se establece en relación al gradientede presión entre los vasos aferentes. La mayor omenor precocidad en la llegada de la onda de puiso alpunto anastomótico, aunque de importancia hemodinámica,tiene un papel secundario por la escasa diferenciaentre las latencias de las ondas de pulso a través de losvasos arteriales en competenc¡a.Tras un recuerdo anatómico de los puentes anastomóticosperiorbitarios y su relación con el polígono de Willis,exponemos las diferentes posibilidadeste direccionalidady procedencia de flujos en las citadas ramasde la arteria oftálmica. La determinación de los tiempos dellegada de la onda de pulso se muestra como uñ datode importancia a la hora de determinar la arteria dominanteen este tipo de puentes arterioarteriales.lnfarto capsular secundar¡o a glioblastomamult¡forme de localización temporal, profundqizquierdoLl. Soler-Singla, M. Aguilar, l. Martínez, M. Carcía-Bach,J. Hornedo, J.L. Maestro de León y F. VilaHospital Ceneral de Catalunya y Hospital Mutua de Terrassa. Barcelona.La presentación de un infarto cerebral capsular por compresiónde las arterias lenticuloestriadas es un hecho excepcional.Aportamos el caso de una mujer de 57 años,que.en abril de 1990 inició una hemicránea izquierda depredominio frontotemporal, seguida a los pocos díasde una oftalmoplejía progresiva por comprorhiso del llly.Vl par. En la exploración se encontró una discreta paresiacon hiperreflexia de las extremidades derechas. La TCcraneal demostró una zona de baja atenuación, irregular,que captaba contraste, con efecto masa y ocupacién dela cisterna perimesencefálica, en la cara mediai del lObulotemporal izquierdo. La RM craneal con gadolinium evidencióuna tumoración en el uncus tem[oral izquierdocir.re se extendía hacia el hipotálamo englbbando la arterid.:r,rrebral,media y sus ramas profundás, el lll y Vl par,e inr.¡diendo el mesencéfalo.Se reaiizó la exéresis subtotal del tumor y el estudio anatomopatoi:rgicodemostró que se trataba de un glioblastomamultirr,rme. Al ser dada de alta había cedidó la cefaleay no se sotrreañadió déficit motor.Quince días tle.spués presentó bruscamente una hemiparesiaflácida severa derecha de claro predominio braquiocrural,sin alteración del lenguaje ni sensit¡va. La TCcraneal demostró, además del proceso tumoral, una zonahipodensa, de bordes precisos, sin edema ni efecto masa,situada en la región capsular izquierda, sugestiva de lesiónisquémica.La paciente se estabilizó, desde el punto de vista neurológico.Se inició tratamiento radioterápico, y al mes delinicio de este cuadro, la paciente se manteníacon una situaciónclínica inmodificada.Análisis de ta patología vascular cerebral agudaatendida en el hospital de Bellvitge en l9B9M. Aguilar, A. lzquierdo, C. de Juan, A. Peris, M. lglesiasy R. CanetS_ervicio de Neurología. Hospital de Bellvitge. L,Hospitatet de Llobregat.Barcelona.Durante el segundo semestre de 1989 fueron atendidos,en el Servicio de. Urgencias del Hospital de Bellvitge,747acc¡dentes vasculares cerebrales agudos (AVC,{). Estós episodiosfueron protagonizados poi 695 pacientes, ya que46 (6,61 %) acudieron de.nuevo al centro por su agravamientoo presentación de un nuevo cuadro ictal. -El intervalo que separó las 2 visitas fue de Z€ días, un28 % acudió antes de las 48 horas y un 38 % del globaldurante la primera semana.La máxima incidencia de AVCA se dio en el mes de octubre,sin observarse diferencias en relación al día de lasemana. Se detectaron variaciones horarias con máximaafluencia entre las 10 y las 22horas y la mínima en el transcursode la madrugada, especialmente de 6 a I horas.La estancia media en el servicio de urgencias fue de10 horas, con un predominio entre 3 y 10 horas. Los pacientesregresaron directamente a su domicilio en el 55,2 %de los casos, e ingresaron en el hospital o fueron trasladadosa otro centro en el 379 o/o.La muerte sobrevino en el área de urgencias en el 3,2 %de los episodios.Dirección de la arteria vertebralL. Soler Singla, J. Bertrán, R. Dinarés y A. PouS_ervicio de Neurología. Hospital Ceneral de Cataluña y Hospitat del Mar.Barcelona.Las disecciones de las arterias cervicales constituyen unacausa.rara de isquemia cerebral. Este cuadro se presentacuando la sangre se extruye, disecando la pare

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990Riesgo de isquemia hemisférica de la patologíaobstructiva carotídea cervical: su clasificaciónmediante Doppler en región periorbitariaC. Jiménez Ortiz, C. Rubio, C. Carcía Cuiio, F. Higesy l. Carcía UriaServício de Neurología. Clínica Puerta de Hierro' Madrid'La patología ateromatosa estenosante de la arteria carótidainterna en su segmento cervical posbifurcación puededar su primera manifestación clínica neurológica enel momenio de su oclusión total. El cuadro neurológicodeficitario que se presenta en estos casos se puede encontraratenuado por la capacidad que tienen el polígonode Willis y la arteria oftálmica -mediantela inversiónde su flujo- de compensar el déficit de flujo ocas¡onadoen el globo ocular y en el hemisferio cerebral, cires calientes-.La actitud clínica f rente a estos pacientes, ante la contraindicaciónde la cirugía, suele limitarse al control periódicocon Doppler del resto de arterias precerebralesaferentes, junto a una terapia medicamentosa convencional.Las manifestaciones hemodinámicas de la oclusión dela arteria carotídea interna repercuten sobre su primerarama. La arteria oftálmica, y a través de ella, sobre la redarterial periorbitaria. El estudio Doppler de esta.regiÓnaporta una información sobre la compensación de fluioque arterias extra e intracraneales realizan ante la oclusiónde la arteria carótida interna.Hemos diseñado un protocolo de estudio mediante velocimetríaDoppler y determinación de la latencia de laonda de pulso en la región periorbitaria, junto a flujometríacarotídea y SPECT.-Tras el estudio de pacientes afectosde patología de arteria carótida interna, proponemosuna clasificaclón del riesgo de isquemia hemisférica paraestos casos según los hallazgos Doppler' Sugerimos algunasalternativas terapéuticas para meiorar la perfusión hemisféricaen situación de riesgo.Vértebra occipital rudimentaria asociada condrop-attacksA. Gil-Nagel, L. Morlán, J. Balseiro, J.L.Conzález Preciadoy P. Martínez Martín.Servicio de Neurología. Hospital Central de la Cruz Roia Española.Madrid.Presentamos una paciente de 64 años que desde los 50había padecido alrededor de 14 episod.ios de pérdida deltono postural y caída al suelo, sin pérdida de concienciani síniomas premonitorios, siendo capaz de recuperar inmediatamentela fuerza y ponerse de pie por sí misma.Debido a estos episodios había sufrido múltiples traumatismoscon f racturas de cráneo y de extremidades superiores.En 2 ocasiones por lo menos tuvieron relación conel giro de la cabeza y en otras dos ocurrieron mientrasbajába una escalera, probablemente también en relacióncon la posición de la cabeza. En la exploración se encontróun nistagmo rotatorio en la mirada lateral, de predomi n io derecho, h i perref lexia general izada e i nestabi I idaden la marcha en tandem. Los éstudios radiológicos (radiologíasimple de apóf isis odontoide.s y tomografía computaóorizad'ade la base del cráneo) demostraron la existen-394cia de una vértebra occipital rudimentaria adyacente alborde izquierdo de la apófisis odontoides'Los episodios de caída descritos por esta paciente soncongrubntes con drop-attacks. Éstos aparecen principalmeñteen mujeres de edad avanzada. Aunque de formano demostrada, se han relacionado con isquemias transitoriasen el territorio vertebrobasilar que producirían unainterrupción momentánea de las vías reticulospinales sinafectación de la substancia reticular activadora ascendente.En algunas displasias occ¡pitocerv¡cales es posible que seprod uzcan d ro p-attac ks por fenómenos hemod i nám icossecundarios a caída del fluio al comprimirse las arteriasvertebrales en determinadas posiciones del cuello o porotros mecanismos.Hemiespasmo facial como síntoma inicialde una hemorragia perimesencefálicaA. Arboix. M.P. Arribas, J. Massons, M. Oliveras y F. TitusQuinta de Salud la Alianza. Hospital Central' Barcelona.El hemiespasmo facial (HF) es un trastorno funcional delséptimo pai craneal, caracterizado por episodios de contraccionesmusculares clónicas, involuntarias, de la musculaturafacial de un solo lado.Clásicamente se consideraba al HF como un trastornoneurológico benigno e idiopático. Sin embargo, estudiosclínicos posteriores en su mayoría referidos a casos aislados,moitraron que el HF puede ser debido a un fenómenode compresión o de irritación de las raíces del nerviofacial, debido a causas vasculares, principalmente una dolicoectasiadel sistema arterial vertebrobasilar. También seha descrito como un síntoma clínico de la esclerosis múltipley de tumores cerebrales del ángulo pontocerebeloso.Presentamos el caso clínico de un paciente en que elHF constituyó la forma clínica de presentación de una hemorragiaperimesencefálica, entidad clínica de excepcionalprésentación y de buen pronóstico evolutivo, consistenteen una extravasación sanguínea localizada exclusivamenteen las cisternas de la base, sobre todo en elmesencéfalo.Se trata de una mujer de 70 años de edad, sin factoresde riesgo vascular cerebral, que de forma instantánea presentóéefalea occipital, hemiespasmo facial izquierdo ysensación neurovegetativa asociada. El examen neurológicosólo obietivó un síndrome meníngeo moderado y_unñemiespasmo facial izquierdo, que se autolimitó de formaespontáneaalasT2 horas de iniciada la focalidad neurológica.El examen general fue anodino.La TC cerebral y la RM cerebral fueron compatibles conuna hemorragia perimesencefálica. Fueron normales o negativasla artériografía intracraneal, el VDRL y. el estudioinmunológico. La paciente fue dada de alta a las 3 semanasdel in-greso hospitalario totalmente asintomática. Elcontrol clíñico evolutivo a los 6 meses es satisfactorio.En resumen, nuestra paciente presentó un HF como síntomainicial de una hemorragia perimesencefálica. Por tanto,nuestro caso clínico muestra que ante un pac¡ente conun HF es'preciso descartar mediante explolaciones complementaiiasla presencia de un trastorno-orgánico cerebralsubyacente. Nuestro caso muestra así mismo.qu.g lahemorragia perimesencefálica debe incluirse en la listaetiológicá de los trastornos resporrsables de un HF.80

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaDéficit familiar de proteína S asociado a trombosiscerebral de origen arteriali. Álvarez, F. Prrjadas, i. Fontcuberta*, l. Roigé**y A. CodinaServicio d

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990de borrosidad visual, cefalea y obnubilacilón, constatándoseuna TA del 1619. Al día siguiente la exploración neurológicaobjetivó una desorientación temporal y disminuciónde memoria, junto con hemianopsia homónima derechay disfasia, siendo el resto del examen normal. La TCcerebral mostró un hematoma temporal izquierdo abiertoa los ventrículos. La analítica general y los estudios inmunológicosy de coagulación fueron normales. Los controlesevolutivos mediante TC y RM no objetivaron malformacionesvasculares ni aneurismas.El mecanismo de producción de este hematoma es oscuro,pero es probable que esté en relación con una elevaciónaguda de la TA. De hecho, en pacientes normotensosen la producción de HIC asoc¡adas a ingesta se ha implicadola elevación aguda y transitoria de la TA defármacos simpaticomiméticos, al frío, a la eclampsia o amanipulaciones dentar¡as. El aumento de la TA por encimade ciertos límites alteraría la autorregulación cerebraly permitiría la rotura de la pared vascular. Durante la fasede dilatación V el parto, el dolor y la ansiedad pueden provocarelevaciones bruscas de la tensión arterial por lo queserían situaciones de riesgo para una HlC.Destacamos como conclusión la importancia de considerarla posiblidad de una hemorragia intracerebral duranteel parto, evitando su confusión con una eclampsia,dadas las diferentes implicaciones diagnósticas y terapéuticas.Hematoma intraparenquimatoso en relac¡óncon la administración reciente de cocaína y heroínapor vía parenteralM.A. Quesada*, M.J. Tinoco*, A. Mesa**, E. Rodríguez-Moreno+, M. Cordero+, C. Martínez Parr* y C. lzquierdo+*Servicio de Neurología y **Sección de Neurorradiología. Hospital Universitario.Sevilla.Se presenta un caso de un varón de 33 años de edadcon antecedentes de drogadicción por vía parenteral queingresa en nuestro hospital por haber presentado un cuadrode instauración escalonada a lo largo de una semanade cefalea con alteraciones de la fluencia del lenguale, desviaciónde Ia comisura bucal, disfagia, debilidad de predominiodistal en miembro superior derecho; todo ello48 horas después de haberse inyectado cocaína y heroínapor vía intravenosa.En la exploración general no se encontraron alteraciones,mientras que en la exploración neurológica se detectóuna afasia motora pura, paresia facial derecha con afectaciónde los componentes superior e inferior de forma similar,desviación de la lengua en la protrusión de la mismaa la derecha y pérdida de fuerza en miembro superiorderecho, de predominio distal, siendo el resto de laexploración normal.En una TC de cráneo se apreció una hiperdensidad anivel frontobasal izquierdo a aproximadamente 2 mm dela corteza con edema subyacente y discreto efecto de masaque posteriormente fue confirmada mediante RM de cráneo.La angiografía mostró una pequeña malformación angiomatosaen la arteria silviana superficial izquierda.Se postula que estos angiomas se producirían por unmecanismo aún no dilucidado de forma clara, por la propiaadministración de cocaína que en un momento determinadopodría provocar su rotura. Nuestro caso ilus-396tra de forma muy demostrativa esta teoría apoyada en otroscasos de la literatura que presentan una malformación angiomatosasubyacente a un hematoma de aparición espontánea.En resumen, la cocaína podría ser el desencadenantede la rotura de una malformación que su propia administraciónprevia habría contribuido a generar.Trombosis del seno longitudinal super¡orcomo complicación de la enfermedad de CrohnJ.C. Carcía-Moncó, M. Cómez Beldarrain, J. Mediavillay I.M. BasterretxeaSección de Neurología. Hospital de Galdácano, Caldácano. Vizcaya.El seno longitudinal superior es el seno que se ocluyecon mayor frecuencia en los casos de trombosis venosacerebral de causa no infecciosa. Ésta es una entidad infrecuentey se asocia a una diversidad de patologías queincluyen deshidratación, uso de anticoncept¡vos, trombopenia,tumores y otros. En raras ocas¡ones se asocia a enfermedadinflamatoria intestinal, siendo habitualmente lacolitis ulcerosa la entidad a la que se asocia.Describimos el caso de una mujer de nlediana edad conenfermedad de Crohn inactiva que desarrolló una trombosisdel seno longitudinal superior y lateral derecho. Elcuadro fue diagnosticado mediante TC, RM y angiografía.A pesar de la gran extensión de la trombosis, el cuadrocursó de forma oligosintomática y su evolución clínica fuebuena. Se describen las características clínicas y de neuroimageny se discute la posible patogenia del procesoasí como sus diferencias con las escasas descripciones dela literatura.Concluimos que la trombosis del seno sagital debe serconsiderada en pacientes con enfermedad de Crohn quedesarrollan cefalea severa con o sin signos de focalidadneurológica o de hipertensión intracraneal. Tal sospechadebe poner en marcha precozmente los estudios diagnósticos,siendo hoy día destacable la RM como el métodomás sensible y específico.Amnesia global transitoria. Análisis retrospectivode 30 casosP. Modrego, J.A. Mauri, JV. Martínez, L.F. Pasacual,S. Sánchez, L.J. López, E. Mostacero y F. MoralesServicio de Neurologia. Hosp¡tal Clintco Llníversitario. Z-aragoza.Se han revisado de forma retrospectiva todos los pacientescon diagnóstico de amnesia global transitoria (AGT) vistosen el Servicio de Neurología del Hospital Clínico Universitariodesde 1975 hasta 1990.Cumplen criterios diagnósticos de AGT 30 pacientes (16varones y 14 mujeres). La edad media fue de 62 años (límites14-85 años). La duración de la amnesia fue menorde 4 horas en B pacientes; entre 4 y 10 horas en 11 pacientesy superior a -10 horas en 6 pacientes. No se disponede este dato en 5 casos. La duración mínima de la amnesiafue de 30 minutos y la duración máxima fue de 15 horas.Todos los pacientes se recuperaron de forma completa.En el examen físico fue la PA en el grupo de mujeres elúnico parámetro alterado (elevación PA sistólica y diastólica).El examen neurológico y EEC fue normal en todos82

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíalos casos. La TC cerebral fue así mismo normal en '19 casosy mostraba infartos isquémicos en 6 casos y atrofiasimétrica en 3 casos. El Doppler TSA fue realizado en6 casos, demostrándose alteraciones en 7 pacientes (elevaciónde las resistencias arteriolares y ateromatosis carotídea).Se realiza un análisis de los factores de riesgo del ACVen todos los pacientes: HTA en B pacientes, diabetes en3 casos, colesterol en 3 casos, hiperuricemia en 2 casos,ACV previos en 6 casos y AGT previa en 4 pacientes.Signo de la arteria cerebral media densaE. Mostacero Miguel, S. Sánchez Valiente, P. ModregoPardo y F. Morales AsínServicio de Neurología. Hospital Clínico Universitar¡o. ZaraSoza.Presentamos el caso de un paciente de 57 años con clínicabrusca de disartria y paresia facial izquierda, que trasuna mejoría inicial, al cuarto día empeoró de forma importante,acentuándose su disartria y presentando una extensiónde la paresia a extremidades izquierdas.Realizada una TC en las primeras 24 horas de la recidiva,se observó, en imágenes no contrastadas, la presenciade una moderada hiperdensidad de la arteria cerebralmedia derecha, junto con mínima hipodensidad temporoparietalsugerente de infarto. Realizada una arteriografíademostró una obstrucción de la arteria cerebral mediaderecha. Una nueva TC a la semana confirma nítidamenteun infarto silviano derecho, a la vez que evidenciala desaparición del signo de cerebral media densa. Concontraste se visualizan ambas cerebrales medias lo queimplica una recanalización.En la literatura se han descrito 32 casos de oclusión dela cerebral media con imagen en la TC de hiperdensidadsin contraste, en 18 casos al igual que el presente se hanconf i rmado por angiograf ía.Algunos autores han querido significar un mal pronósticoante la presencia de este signo. El presente caso fueanticoagulado y evolucionó de forma muy favorable.Síndrome de Preobajenski. Diagnóstico y evoluc¡ónmediante RME. Balaguer, B. Herrero* y J.J. Nadal*Servício de Med¡c¡na Interna-Neurología y *Medicina Familiar y Comunitaria.Hospital Lluís Alcanyís. Xátiva. Valencía.Presentamos un caso de isquemia de los dos tercios anterioresde la medula espinal demostrada mediante resonanciamagnética espinal. El control RM practicado un añomás tarde reveló la resolución de la imagen observada.Mu jer sana de 39 años que, tras soportar una sobrecargacervical, presentó un cuadro agudo de debilidad generalizadacon caída al suelo. La exploración neurológicademostró una tetraplejía flácida con arreflexia generalizaday signo de Babinski bilateral, así como un nivel cervicalmedio (C5) para la sensibilidad superf icial y un trastornoesfinteriano. La sensibilidad vibratoria y artrocinética estabanrespetadas. Las siguientes exploraciones complementariasfueron normales: analítica, estudio serológico,radiografía de tórax y columna cervical, estudio de LCR,TC vertebral y potenciales evocados. La RM craneal fue normaly la RM espinal objetivó una medula cervical ensan-chada y una imagen hiperintensa desde C3 a C7, con indemnidaddel tercio posterior con la medula. Un año mástarde persistía el déficit motor y la conservación de la sensibilidadprofunda. En la RM espinal de control se observóla resolución de la imagen hiperintensa, quedandocomo secuela una atrofia medular en la zona citada.Se presentan las imágenes RM obtenidas y se comparancon las aportadas en la literatura.Dolicoectasia basilar. Estudio de 7 casosL. Cila, J. Mozota, A. Cil Pujades, C. Campos, A. MartínezLahoz y F. AstiazaránServicío de Neurología. Hospital San Millán. Logroño.La dolicoectasia de las arterias cerebrales (DAC) es unaentidad poco f recuente (menos de 0,05 % de la población)que consiste en una dilatación y elongación de los tramosarteriales afectos, como consecuencia de un proceso degenerat¡vono arteriosclerótico ni inflamatorio de las capasmedia y elástica de las arterias. Esta patología puedeproducir síndromes neurológicos muy diversos, según sulocal ización, mediante fenómenos isquémicos, hemorrágicoso compresivos. Una cuarta parte de los casos sonasintomáticos. La TC cerebral con contraste endovenosopuede ofrecer imágenes suficientemente característicaspara establecer el diagnóstico definitivo o, cuando menos,la sospecha de DAC. La RM muestra una sensibilidad comparablea la angiografía en la DAC, proporcionando ademásla posibilidad de estudiar la relación de los vasos conel parénquima y los fenómenos isquémicos, hemorrágicoso trombóticos asociados.Presentamos los hallazgos clínicos y radiológicos correspondientesa 7 pacientes de dolicoectasia en el territoriovertebrobasilar. Dos fueron hallazgos casuales, dos presentaronespasmo hemifacial y tres desarrollaron síndromestransitorios de afectación de pares craneales y troncocerebral. Uno de estos últimos, hipertenso, falleció5 años después del diagnóstico por hemorragias múltiplesen tronco y diencéfalo. La TC, practicada en todos los casos,sólo fue negativa en uno. La RM, realizada en 5 pacientes(incluyendo el de la TC normal), mostraba el característicovacío de señal, propio de las estructuras vascularespermeables, permitiendo la visualización detramos dolicoectásicos en el sistema vertebrobasilar. Sólose realizó angiografía para confirmar el diagnóstico en elcaso más antiguo de la serie.En la radiografía simple de cráneo de uno de los casosasintomáticos se visualizaba claramente el trayecto deltronco basilar ectásico. dada la intensa calcificación de lapared del mismo. No hemos encontrado descripciones semejantesa este hallazgo en la literatura revisada.Estudio ideal en patología vascular cerebral en el áreadel ComtatJ. Matías-Guiu, J. Rodríguez, R. lnsa, R. Martín, R. Falipy A. OltraServicio de Neurología. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Al¡cante.Malmgren et al en 1987 han descrito los criterios de diseñode estudios de incidencia en patología vascular cerebral,denominados como (estudios idealeso. Estos cri-83397

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990terios sirve¡r para realizar comparac:ones entre ios distintosestudios de la iiteratura y abarcan: criteriosdiagnósticos, reclutamiento completo c{e casos, diseñoprospectivo, inclusión de episodios nuevos en eniermosnuevos y clasificacion del AVC por el tipo patologico, amende una serie de requisitos sobre la poblacrón y la presentacióncie resultados.Basándonos en estos criterios hernos realizado rtn estudioprospectivo de tasas ideaies en ta eomarca del Comtat(Alicante), sobre una poblacirin tle i6.217 haoirantes,de los cuales 6.6b4 son varones y 9.553 muieres. rl periodode estudio abarca 1989. Se cc¡ntactó con la totalidadde medicos rurales de la zona v periódicamente se les telefoneabapara detectar los casos incidentes, tras l

XLll Reunión Anual de la Socredad Española de Neurologiagía en 6-12 meses y en u n caso se realizó cierre de la f ístu"la mediante embolización.Pensam

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO ,IO, DICIEMBRE 1990trastorno de memoria. Además de esta presentación clínicaexcepcional, destacamos el hecho de que una hipoperfusiónde carácter transitorio en el último prado precedióen nuestro caso la instauración del infarto isquémico.Síndrome meníngeo e isquemia cerebral en un casode enfermedad de StillE. Rodríguez, T. Del Ser, F. Carrote+, J. Domingoy M. PondalSección de Neurología y *Servicio de Medicina lnterna. Hospital SeveroOchoa. Leganés. Madrid.Presentamos un paciente de 15 años de edad con uncuadro de fiebre persistente, exantema cutáneo evanescente,pol iadenopatías, hepatosplenomegalia, artralgias,polimialgias, poliartritis, anemia, VSC y PCR elevadas y anticuerposantinucleares y factor reumatoide negativos.Al cuarto día del inicio de la fiebre presentó un síndromemeníngeo con 6'15 leucocitos/mmt 90 % polimorfonucleares),140 hematíes/mmJ, 48 mg/dl de proteínas y glucosanormal en el LCR. Los estudios microbiológicos parabacterias, virus, hongos y parásitos fueron negativos. Seisdías más tarde y de modo subagudo, manifestó diplopiatransitoria, parestesias en hemicara izquierda e inestabilidaden la marcha. En la exploración se encontró nistagmohorizontal en la mirada a la izquierda y vertical en lamirada superior, con oscilopsia; disestesias en hemicaraizquierda con distribución en *bulbo de cebollau; la marchaen tandem era inestable y había ligera debilidad enMSD y clonus aquíleo derecho. Una semana más tardeuna RM mostró en T2 imágenes de elevada intensidad deseñal, de bordes irregulares, en pedúnculos cerebelososmedios, de predominio izquierdo y en pedúnculos cerebrales.El paciente se diagnosticó de enfermedad de Still y mejorórápidamente tras ser tratado con salicilatos a altas dosis,recuperándose totalmente desde el punto de vista neurológico.La enfermedad de Still o artritis reumatoide juvenil decomienzo sistémico se diagnostica por el cuadro clínico,típico en este caso, excluyendo otras enfermedades infecciosasy sistémicas. La presencia de lesiones isquémicasmultifocales en sistema nervioso central, artribuibles a vasculitisy la afectación meníngea pueden ocurr¡r en todaslas colagenosis, pero son bastante raras en la enfermedadde Still. En nuestro paciente la negatividad de los estudiosrealizados para descartar una etiología infecciosa yotras enfermedades s¡stémicas permite incluir sus alteracionesneurológicas dentro del cuadro de afectación sistémicaen la enfermedad de Still.lnfarto cerebral como forma de presentaciónde policitemia veraMassons, Arboix, Oliveres, Arribas y TitusServicio de Neurología. Hospital Central. Quinta de Salud La Alianza-Barcelona.Los síntomas neurológicos más frecuentes en la policitemiavera (PV) son cefaleas, vértigcts, alteraciones visuales,parestesias y debilidad muscular. Alrededor de un 30 %de pacientes presentan esta sintomatología. La manifes-400tación neurológica más grave en la PV es el infarto cerebralque raramente constituye la manifestación inicial dela enfermedad. Presentamos el caso de un paciente queingresó por un infarto cerebral y que fue diagnosticadodurante el ingreso de policitemia vera.Se trata de un paciente varón de77 años con antecedentesde hipertensión arterial bien controlada, AIT vertebrobasilaren marzo de 1989 y hemorragia digestiva bajapor ulcus yatrógeno en mayo de 1989. Ingresa en noviembrede 1989 por cuadro progresivo de 7 días de evoluciónde déficit motor en miembros izquierdos presentando eldía del ingreso crisis parcial motora izquierda. A la exploraciónse constató hemiplelía con hemihipoalgesia izquierda.Hemianopsia homónima izquierda. En la analítica destacaronhematíes 6.300.000, Hlr 17,3 g/1, Hcto 58 %. La saturaciónde Oz fue del 911%, volumen celular de 36,7ml/kg, volumen plasmático r+1,6 mllkg, volemia 78 mllkg.El estudio cardiológico fue normal. El Doppler de TSA fueestrictamente normal. La TC mostró infarto capsulotalámicoderecho y parietal derecho confirmados en la RM.La biopsia de cresta ilíaca y la punción esternal llevaronal diagnóstico de policitemia vera.Se revisan los casos previamente descritos y se d¡scutenlos mecanismos implicados destacándose el papel dela hiperviscosidad y de la alteración de la deformabilidadde la membrana del hematíes en la patogenia del infartocerebral en pacientes afectos de policitemia vera.Estupor progres¡vo secundario a disecciónvertebrobasilar espontáneaM. Marín, S.L. Facal, A. Martínez, S. Fojon y P. ReyUnidad de Neurología. Hospital Juan Canalejo. La Coruña.La disección espontánea de los grandes vasos del cuellorepresenta, según algunos estud¡os, el 4 % de los ictusen adultos jóvenes. Cada vez se reconoce esta entidadcon más frecuencia, aunque muchos casos presentansintomatología benigna, que en el territoriovertebrobasilar suele consistir en dolor cervicobraquial dehasta 14 días de duración, síndrome isquémico bulbar lateral,TIA vertebrobasilar y cefalea.Presentamos el caso de una paciente de 42 años, previamenlesana/ cuya presentación clínica fue particularmentedramática. Confeccionista de profesión, las 2 semanasprevias, había realizado prácticas de automóvil. Sucuadro clínico había comenzado 12 días antes con dolorcervicobraquial izquierdo, que se agudizó los últimos3 días, acompañándose de cefalea intensa, inestabilidaden la marcha, náuseas, vómitos y estupor progresivo. Ala exploración presentaba intensa rigidez de nuca, sin fiebre,estupor profundo, tetraparesia, mirada conjugada contendencia a la desviación izquierda. Movimientos con jugadosverticales conservados. Una TC de urgencia mostróhidrocefalia obstructiva con compromiso del lV ventrículoe hipodensidad en cerebelo. Se indicó unaangiografía vertebral, que demostró irregularidades en sucalibre y en el tronco basilar, sugestivas de disección. Nose evidenció relleno de la arteria vertebral derecha. Precisóventilación mecánica durante 7 díasy se trató con medidasantiedema recuperando progresivamente la concienciadetectándose una hemiparesia atáxica derecha y diplopíaa miradas izquierdas. Se practicó una RM cerebralque demostró lesiones cerebelosas en el territorio de arnbasPICAS, compatibles con accidentes isquémicos. Una86

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaangiografía de control 3 meses después de la inicial, mostrabala desaparición de las irregularidades previas y seguíasin rellenarse la vertebral derecha.Nos parece de interés comunicar este caso, porque supresentación clínica fue inhabitual, se resolvió con tratamientode soporte y medidas antiedema, con recuperaciónde la paciente.Como conclusión diremos que es importante pensar enesta entidad clínica, ya que el diagnóstico en casos comoel descrito es fundamental para el manejo clínico del proceso.Anomalías del drenaje venoso en la hipertensiónintracraneal benigna. lmportancia del estudioangiográficoJ. Tef ada, E. Díez Tejedor, J. Muñoz*, A. Frank y P. BarreiroServicio de Neurología y *Sección de Neurorradíología. Hospital La Paz.Madríd.Siendo los trastornos del drenaje venoso una causa reconocidade hipertensión intracraneal benigna sorprendeque no se emplee habitualmente Ia angiografía comoexploración obligada en la metodología diagnóstica de estaentidad clínica.Con el objetivo de analizar este aspecto hemos revisadouna serie de 16 enfermos con criterios de hipertensiónintracraneal benigna recogidos entre los años 1984 y 1989.Son 13 mujeres y 3 varones con edades comprendidas entre16 y 57 años (X--32il. En todos ellos la TC fue normaly la RM realizada en 5 casos evidenció una trombosis deseno venoso en uno de ellos. El estudio angiográfico fueefectuado en B pacientes y demostró en 4 de éstos dificultadesen el drenaje venoso intracraneal: 2 f ístulas arteriovenosasdurales y 2 trombosis de seno venoso (23 %del total).Consideramos, de acuerdo a estos datos, la necesidadde incluir a la angiografía como método diagnóstico enel protocolo de estudio de un paciente con criterios clínicosde hipertensión intracraneal benigna. Es probableque la patología de drenaje venoso intracraneal no sea taninfrecuente como se presume y la angiografía es, sin duda,la exploración conf irmatoria definitiva. Además, la detecciónde estos casos conduce a un planteamiento terapéuticodiferente que la de los casos idiopáticos, especialmenteen las f ístulas arteriovenosas durales.Alucinosis peduncular asoc¡ada a infarto talámicoposter¡or. Estudio con RMJ. Serra Catafau, F. Rubio y J. Peres SerraServicío de Neurología. C¡utat San¡tar¡a de Bellvítge. L'Hospitaletde Llobregat. Barcelona.La alucinosis peduncular (AP) es una entidad clínica caracterizadapor la aparición de alucinaciones visuales vívidas,generalmente en color, de personas, animales, plantas,escenas o patrones geométricos, ante los cuales el pacienteno presenta temor ni pánico, sino que, al contrario,son motivo de distracción. Son correctamente criticadaspor el enfermo que se percata de la no realidad del fenómeno.Se han descrito mayoritariamente en lesiones queafectan pedúnculos cerebrales o áreas inmediatamente re-lacionadas, aunque también en pacientes que presentanlesiones en territorios diferentes.Describimos un paciente de 68 años con antecedentespatológicos de hipercolesterolemia, ex fumador de 20 cigarrillos/díay ex bebedor de 100 g/día desde hacía 3 meses,que presentó bruscamente hemiparesia izquierda, parestesiasen hemicuerpo izquierdo y alucinaciones visualesdurante los tres primeros días del ingreso, compatiblescon un cuadro de AP. La RM mostró un infarto capsulotalámicoposterior derecho que afectaba pulvinar, cuerpogeniculado externo, núcleo reticular y zona posterior debrazo posterior de cápsula interna.En 1922 L'hermitte describió una paciente que presentóun déficit neurológico ictal indicativo de lesión mesencefálicaalta acompañado de alucinaciones visuales. VanBogaert describió un caso similar y aportó verificación anatomopatológicade un infarto peduncular. A él se debe eltérmino alucinosis peduncular. De Morsier, en el año 1938,describió el cuadro asociado a lesión talámica posterior.Desde entonces el síndrome de AP ha aparecido variasveces en la literatura neurológica. La aparición de la RMha condicionado el resurgimiento del interés por este cuadro,debido a la descripción de nuevas localizaciones lesionales.Celler fue el primero en describir mediante RMun infarto peduncular como causa de AP. Feinberg describióel cuadro asociado a lesión talámica única, usandotambién RM. Nuestro caso sería el primer caso de AP yIesión talámica posterior única descrito usando RM.Hemicorea e infarto lacunar talámicoA. Moral, L. D'Olhaberriague+*, A. Valls***, D. Escudero*y l.M. Espadaler***Unidad de Neurología. Hosp¡tal Sant Camil. Sant Pere rJe Ríbes.Barcelona.*Scan ner Qu i rón. Barcelona.**Servic¡o de Neurología y ***Neurofisiología. Hosp¡tal del lvlar.Barcelona.De los 21 síndromes que Fisher atribuyó a infartos lacunares(lL), la hemicorea-hemibalismo (HH) es de los menosf recuentes. Así, 3 series (Weisberg, 1983; Chika, 1989y Arboix, 1990) y el estudio multicéntrico español, que recogen'1.399 casos de IL, no refieren ningún síndrome deHH. Más recientemente Arboix et al encuentran 2 casosentre 227 lL.Por otra parte, la HH es una manifestación inf recuentede los infartos talámicos. Maugiere 19BB y Bougouslavky19BB encuentran 3 casos de HH entre 62 lL talámicos. Presentamosun caso de HH por lL talámico.Mujer de 64 años de edad con antecedentes de HTA delarga evolución, que consultó por movimientos anormalesen hemicuerpo izquierdo, de aparición brusca y 3 díasde evolución. En el examen se observaron movimientoscoreicos en hemicara y ambas extremidades izquierdas,moderadamente incapacitantes, en ausencia de déficitsensitivo-motores; tono muscular y reflejos normales, simétricos.Una TC craneal mostró la existencia de un lL talámicoderecho. 5e instauró tratamiento con haloperidolconsiguiéndose una reducción importante de los movimientoscoreicos, que desaparecieron a los 5 días. El estudiode los potenciales evocados somestésicos y de lavía piramidal con estimulación magnética central no demostróalteraciones.La hemicorea no guarda relación con una lesión anatómicaconstante y su f isiopatología no está bien estableci-87401

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERo-10, DICIEMBRE 1990da. En los casos de HH asociados a lL, las lesiones se localizabanen núcleo caudado, estriado, núcleo subtalámicoo tálamo. Los movimientos anormales pueden aparecercomo única manifestación del lL, acompañando a una hemiparesia,o cuando ésta mejora.Fn nuestro caso, el carácter transitorio de la HH, en presenciade una lesión talámica permanente, sugiere que laHH podría estar relacionada con la afectación de otras estructuraspor fenómenos asociados a la fase aguda del infartocerebral (edema, acidosis, penumbra, etc.).Aneurisma micótico gigante en el territoriovertebrobasilarM. Calopa, F. Rubio, M. Aguilar, J. Twose, J.[,. MonfortY J. PeresServi

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíarales o, raravez, hemorrágicas. Dentro de las primeras, escomún la afectación de pares oculomotores o vías supranucleares,aunque en las descripciones previas la diplopíase asocia a otros signos lesionales o es permanente.La presentación episódica y aislada de la misma amplíatanto el espectro clínico de la dolicobasilar cotno el diagnósticodiferenciai de la diplopia episódica.Hemorragia progres¡va de ganglios basalesB. Martínez Menéndez, O. Frach Ubia, A. Pérez Sempere,C.l. Cabeza Álvarez y A. Rodríguez ValleicrServicio de Neurol

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Vértebra occipital rudimentaria asociadacon drop-attacksA. Cil-Nagel, L. Morlán, J. Balseiro, J.L. González Preciadoy P. Martínez MartínServicio de Neurología. Hospital Central de la Cruz Roja Española.Madrid.Presentamos una paciente de 64 años que desde los 50había padecido alrededor de 14 episodios de pérdida deltono postural y caída al suelo, sin pérdida de conscienciani síntomas premonitorios, siendo capaz de recuperar inmediatamentela fuerza y ponerse de pie por sí misma.Debido a estos episodios había sufrido múltiples traumatismoscon f racturas de cráneo y de extremidades superiores.En dos ocasiones por lo menos tuvieron relacióncon el giro de la cabeza y en otras 2 ocurrieron mientrasbajaba una escalera, probablemente también en relacióncon Ia posición de la cabeza. En la exploración se encontróun nistagmo rotatorio en la mirada lateral, de predominioderecho, hiperreflexia generalizada e inestabilidaden la marcha en tandem. Los estudios radiológicos(radiología simple de apófisis odontoides y tomografíacomputadorizada de la base del cráneo) demostraronla existencia de una vértebra occipital rudimentaria adyacenteal borde izquierdo de la apófisis odontoides.Los episodios de caída descritos por esta paciente soncongruentes con drop-attacks. Estos aparecen principalmenteen mujeres de edad avanzada. Aunque de formano demostrada, se han relacionado con isquemias transitoriasen el territorio vertebrobasilar que producirían unainterrupción momentánea de las vías reticuloespinales sinafectación de la substancia reticular activadora aicendente.En algunas displasias occipitocervicales es posible que seproduzcan drop-attacks por fenómenos hemodinámicossecundarios a caída del flujo al comprimirse las arteriasvertebrales en determinadas posiciones del cuello o porotros mecanismos.Síndrome de Sneddon: síndrome antifosfolípidoprimario tras infección por Legionella pneumophilaA. Moral, J.M. Vidal+, L. D'Olhaberriague**, X. GarcíajM. Peraire* y A. Rueda*Unidad de Neurología y xServicio de Medícina lnterna. Hospital Sant Camil.Sant Pere de Ribes- Barcelona.**Servicio de Neurología- Hosp¡tal del Mar. Barcelona.Presentamos un varón de 44 años de edad sin antecedentesde interés ni de factores de riesgo vascular, queingresó en nuestro centro por una neumonía basal izquierda,con seroconversión a Legionella pneumophila y'buenarespuesta al tratamiento con eritromicina. Coincidiendocon la resolución de la neumonía apareció una livedoreticularis en tronco y extremidades. Dos meses despuéspresentó una hemiparesia izquierda con hemihipoestes¡a,que regresó en 4 días. La TC craneal y arteriograf ía carotídeafueron normales. Una ecografía cardíaca demostróuna fibrosis aórtica mínima, con insuficiencia moderada.Se detectaron títulos elevados de anticuerpos anticardiolipina(AAC) y actividad de anticoagulante lúpico circulante.Del resto de estudio destaca la ausencia de anticuerposantinucleares y otros autoanticuerpos y la presenciade crioglobulinas. Una biopsia de piel no mostró alteracionesvasculares. Se inició tratamiento antiagregante. A404los 5 meses una RM mostró múltiples imágenes puntiformeshiperintensas (T2), en substancia blanca frontoparietalbilateral. Al año persistían la livedo reticularis y ia elevacióndel título de AAC, sin nuevos episodios de isquemiacerebral. A los 18 meses presentó una púrpuravascu I ítica en extrem idades i nferiores, i nstau rándose tratamientocon corticoides.El lupus eritematoso sistémico es la enfermedad más frecuentementeasociada a anticuerpos antifosfolípidos(AAF). Se han descrito también títulos altos mantenidosde AAF en otras enfermedades autoinmunes, neoplasiase infecciones, principalmente víricas; sin embargo, ennuestra revisión, no hemos encontrado ningún caso asociadoa infección por Legionella pneumophila.La presencia de una serie de manifestaciones clínicas(trombosis arteriales o venosas, abortos de repetición, livedoreticularis, etc.) con títulos elevados de AAF, en ausenciade conectivopatías, def ine el síndrome antifosfolípidoprimario. Nuestro caso apoya la idea de que, al menosuna parte de los pacientes diagnosticados previamente desíndromes de Sneddon, presentan un síndrome antiiosfolípidoprimario.Enfermedad de Takayasu. Estudio clínico,angiográfico y patológ¡coF. Sadaba*, C. Álvaro*, J. Peiró**, .f .1. López+** y C. Cortina**Servicio de Neurología, **5ervício de Radiodiagnóstico y ***Serviciode Anatomía Patológica. Santo Hospital Civil de Bilbao. LJniversidad paísVasco.Estudiamos un paciente varón de 42años sin antecedentes.familiares. Deportista. Fumador de 20 cigarrillos/día ybebedor ocasional. Refería 2 crisis sincopales entre los 20-25 años. Diagnosticado de HTA a los 35 años; no efectuabacontroles ni terapéutica.lngresó por un cuadro ictal diurno. Estaba vigil, conservabael lenguaje y presentaba déficit de los pales Vll, lX,X y Xll derechos, hemiparesia derecha y RCP extensor bilateral.l-os pulsos carotídeos eran muy débiles; se auscultabasoplo sistólico sobre ambos y también sobre subclaviaizquierda donde se palpaba intenso f rémito. Los demáspulsos, la auscultación cardíaca y el fondo de ojofueron normales. Los valores de TA estaban elevadosambos.Una TC inmediata a su ingreso fue normal. Un posteriorestudio RM mostró una lesión isquémica en estructurasprofundas del hemisferio izquierdo, si más hallazgos.Un Doppler de TSA indicó una alteración de la velocidadcirculatoria en todos los ejes, sin inversiones de flulo.Una exploración angiográfica (ASD intraarterial vía femoral)de TSA, selectiva subclavia y vertebral, aórtica torácicay abdominal y selectiva mesentérica, demostró patologíamúltiple supraaórtica con oclusiones (ambas carótidasprimitivas), estenosis (ambas vertebrales y subclaviaizquierda), dilataciones (tronco innominado) y un aneurismasubclavio izquierdo. Había además estenosis ostialde ambas arterias renales y oclusión de la arteria mesentéricasuperior. Diagnosticamos una enfermedad de Takayasu(Ef) en fase crónica isquémica.Los estudios complementarios no demostraron actividadinflamatoria. Se investigó y excluyó tuberculosis, sífilis,hepatitis y colagenosis. La HTA fue controlada y la recuperaciónfuncional muy buena. A los 2 meses de su ingresose programó cirugía reparativa de TSA y posteriorangioplastia transluminal renai, fundados en experiencias90

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaprev¡as. El paciente falleció de forma súbita postoperatoriatras doble by-pass aortocarotídeo y subclavio. El estudionecrópsico confirmó el diagnóstico de vasculitis, demostrandomayor extensión de las lesiones tanto en losvasos como en el parénquima cerebral.La ET es muy rara en nuestro medio pero no en paísesorientales donde existe como causa típica de patología isquémicay muerte en jóvenes, sobre todo mujeres. Tieneuna fase aguda inflamatoria habitualmente subclínica yotra crónica isquémica complicativa. Es una auténtica enfermedadsistémica de las arterias de mediano y gran calibre,pero especialmente de los TSA. En más de la mitadde los casos se asocia a HTA, lo cual ensombrece el pronósticoque de por sí es malo. El control de la TA y la cirugíareparativa son sus únicas aiternativas útiles, pero la expeflencraes escasa.ENFERMEDADES DESMI ELI N IZANTESEsclerosis múltiple seudotumoral: a propósitode un casoMassons, Arboix, Oliveres, Arribas y TitusServi

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO ,IO, DICIEMBRF 1990Aunque el tamaño de la serie es insuficiente, al realizarun análisis estratificado según la forma clínica (brotes, brotesprogresiva, progresiva primaria). encontramos las si.guientes asociaciones (también no significativas al realizarla correccion):'1. Brotes: 815, 8W62. BW4, DR:, DR3, DR4, DQW2.2. Brotes Progresiva: BW64 8W21, 8W50, 8W41" DR2,DR4, DQW2. DQW3.3. Progresiva primaria: A31, 8W64, BWBO, BW4, DR1, DR4.Al arralizar coniuntamente las formas progresivas secun.darias y primarias, encontramos significación antes de corregirpara los anti¡¡enos A31 8W64, DR2, DQW3, que desaparecíatras la corrección, pero había una asociaciónmuy iuerte, inclr-¡so tras la corrección, con DR4 (X?:12,1p sin corregir:0,0008 p corregida:0,04, RR:5,03).Leucodistrofia metacromática del adultoA. Pérez Sempere, B. Martínez Menéndez, C. CabezaAlvarez, A. Chabas* y A. Rodríguez VallejoServicio de Neurologta. Hospital 12 de Octubre. Madrid. *lnstitut de tsioquímica Clinica. Earcelona.La leucodistrof ia metacromática es una alteración hereditariarecesiva del metabolismo de la mielina, debido auna disminución de la actividad de arilsulfatasa A. Esta enfermedadpuede aparecer a cualquier edad, pero es muyinf recuente que lo haga en la edad adulta. Se presenta uncaso de leucodistrofia metacromática del adulto estudiadoen nuestro servicio; no tenemos constancia de ningúncaso descrito err España.Se trata de un varón de 28 años de edad que fue remitidoal servicio de neurología por una alteración conductualde tipo esquizoide, de un año de evolución. La exploraciónneu rológica mostró además de las alteracionesde la conducta, un deterioro de la capacidad de razonamientoabstracto. La sensibilidad, reflejos, función motoray cerebelosa estaban intactos. La TC craneal mostró unahipodensidad simétrica de la substancia blanca periventricular.La RM craneal confirmó las alteraciones de la TCcraneal. Los potenciales visuales evocados estaban alterados,y existía un enlentecimiento marcado de la velocidadde conducción nerviosa. El diagnóstico de leucodistrofiametacromática se conf irmó al encontrar una dism¡-nución marcada de la actividad de arilsulfatasa A en elcultivo de fibroblastos.Leucoencefalopatía espongiforme por ¡nhalaciónde heroínaA. Pérez Sempere. l.J. Posada, J. Díaz, C. Ramos,L. Calandre, A. Cabello* y F. Bermejo ParejaServício de Neurología. *Servício de Neuropatología. Hospital12 de Octubre. Madrid.La leucoencefalopatía espongiforme es una complicacióoneurológica asociada a la heroína por vía inhalatoria.Se supone que el agente causal es algún neurotóxico,todavía no filiado asociado a la droga. Los únicos casosdescritos han ocurrido en Holanda a excepción de un casoaislado en Alemania. Presentamos 2 enfermos con estapoco conocida complicación de la adicción de opiáceos.El primer paciente era un varón de 43 años de edad, adictoa la heroína por vía inhalatoria, que acudió al hospital406por un cuadro de alteracion del comportamiento e inestabilidacien la marcha de un rnes de evolución. En la exploraciónneurológica se observri además de un síndrr;.me confusional, piramidalismo bilateral y aÍectación cerebelosa.La'lC craneal mostró una hipodensidad simétricade la substancia blanca a nivel de hemisferios cerebralesy cerebelosos, que no captaba contraste. El estudio de LCRno reveló alteraciones. La serología HIV f ue negativa v elestudio de inmunidad celular v humoral fue normal. Lasituación neurológica del paciente se deterioró, falleciendopor parada cardiorrespiratoria. En la necropsra se encontróuna leucoencefalopatia espongiforme que afectabaa cerebro, cerebelo v tronco cerebral.El segundcl caso era un varón de 40 años de edad, adictoa la inhalación de heroína que acudió al servicio de neurologíapor un cuadro de inestabilidad en la marcha de4 meses de evolución. En la exploración neurológica seapreció un sindrome pancerebeloso. La TC craneal pusode manifiesto una hipodensictad simétrica a nivel de substanciablanca cerebelosa v cápsulas internas, que no captabacontraste. Una RM craneal mostró alteración de laseñal en las zonas afectas. El estudio de LC-R fue normai.Asimismo, la serología para HIV fue negativa y no huboalteraciones en el estudio de inmunidad celular ), humoral.Se realizó una biopsia cerebelosa que mostró alteraciónde la substancia blanca cerebelosa con espongiosisdel neuropilo.Se comentan las características clinicas de este procesoy su pronóstico según los diterentes estadios de la enfermedad.Tratamiento de la cerebelitis paraneoplásicacon gammaglobulina intravenosa a dosis altasA. Castro, M. Tintoré, l. Royo, F. Graus, J. Montalbán yA. CodinaServicío de Neurología. Hosp¡tal General Vall d'Hebron. Barcelona.La degeneración cerebelosa paraneoplásica es un síndromeinfrecuente que suele aparecer en relación con laneoplasia de pulmón, el cáncer de mama o la enfermedadde Hodgkin. Su curso clínico es progresivo e irreversibleincluso a pesar de la curación de la neoplasia. Recientementese ha descrito en muchos de estos pacientesla presencia de anticuerpos antineuronales (anti-Hu)sugiriendo un mecanismo patogénico autoinmune. Sinembargo, el tratamiento corticoideo, inmunosupresor eincluso con plasmaféresis se ha mostrado inútil. Presentamosel caso de un paciente de 54 años que ingresó ennuestro servicio para el estudio de un síndrome cerebelosode 3 meses de evolución. La radiograf ía de tórax mostróuna masa en el hemitórax derecho. El estudio anatomopatológicode la biopsia realizada a través de una broncoscopiadiagnosticó un carcinoma indiferenciado decélula pequeña. El análisis del líquido cefalorraquídeo, lascitologías repetidas, la tomograf ía computadorizada y laresonancia magnética craneales no mostraron anomalías.La determinación de anticuerpos anti-Hu circulantes fuenegativa. El paciente recibió tratamiento con quimioterapiay gammaglobulina lgc 75 intravenosa a dosis dea00 mg/kg/día durante 5 días obteniéndose a los Z días delinicio una evidente mejoría clínica sin apreciarse efectossecundarios. El tratamiento con lgC 7S a dosis altas se hamostrado efectivo en diversas enfermedades autoinmunescomo la miastenia, la plaquetopenia y la neutropenia92

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española 11e Neurologiadutoimmunes, la PTT v recrentemente en la polineuropatíadesmielinizante cr

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990neutropenia autinmune e incluso en algunos casos de polineuropatíadesmielinizante crónica idiopática. El mecanismode acción es desconocido, se postula un bloqueocompetitivo con los anticuerpos patogénicos, o bien, unaretroalimentación negativa con disminución o cese de laproducción de dichos anticuerpos. A pesar de que en laEM el principal trastorno inmunológico parece ser de índolecelular, han sido bien descritas alteraciones humorales.La mejoría observada en nuestros pacientes sugeriríala participación de anticuerpos en su patogenia y podríaser una alternativa para el tratamiento dedeterminados pac¡entes en brote agudo de EM. Sin embargo,su alto costo limita su uso y obliga al estudio prospectivode su efectividad.lnmunosupresión intensiva (ciclofosfamida y ACTH lV)en esclerosis múltiple progresivaC. de Andrés, J.L. Muñoz-Blanco y S. Ciménez-RoldánServicio de Neurología. Hospital General Gregorío Marañón. Madríd.Asumiendo que la esclerosis múltiple (EM) es una enfermedadmediada inmunológicamente, hemos tratado a22 pacientes (14 mujeres y B varones) con EM definida deevolución crónica progresiva durante más de 6 meses coninmunosupresión intensiva (ciclofosfamida y ACTH) segúnla pauta de Hauser et al.Las edades oscilaban entre 25 y 59 años (media 42fi),laevolución de la enfermedad entre 3 y 30 años (media 111),la incapacidad medida por la escala de incapacidad ampliadade Kurtzke EDSS oscilaba entre 3 y 9 puntos (media6A;la puntuación media del EDSS al seguimiento nomostró variación significativa en '17 casos (77 %), prosiguiendola enfermedad su curso evolutivo en los restantes.El seguimiento fue de 1 a 3,8 años.El77 % de los casos en los que se estabilizó la enfermedad,en relación con los que siguieron empeorando, noguardaban relación con la edad al tratamiento, tiempo deevolución de la enfermedad, grado de incapacidad ni conl¿ duración de la fase progresiva.Concluimos que, hasta el desarrollo de nuevas terapéuticasalternativas más eficaces, el tratamiento con inmunosupresiónintensiva es bien tolerado y resulta eficaz enprevenir a corto plazo la progresión de la difunción neurológicaen la fase progresiva de la esclerosis múltiple.EN FERMEDADES N EUROMUSCU LARESPlexopatía lumbar unilateral por aneurismade la aorta abdominalC. Friera, M.D. Jiménez, L. lriarte, R. Fernández-Bolaños,C. Márquez y .1. CalánServicio de Neurología. Hospital [.Jniversitar¡o de Valme. Sevilla.Se sabe que las tres cuartas partes de todos los aneurismasde la aorta se localizan en la aorta abdominal aunqueno debemos olvidar que en más del 10 % de los pacientesque los presentan, éstos suelen ser múltiples.408En su mayor parte aparecen en varones de más de 60años. Casi todos son causados por arteriosclerosis y seacompañan, más de la mitad de las veces, de hipertensiónarterial.Recientemente estudiamos un paciente por un dolorlumbosacro que se irradiaba al triángulo de scarpa izquierdo,con disestesias en pubis y periné que se interpretócomo una plexopatía o radiculopatía lumbar izquierda. Enel estudio complementario se encontró un enorme aneurismade la aorta abdominal que suponemos la causa desu sintomatología.El aneurisma de la aorta abdominal suele ser un hallazgoen los exámenes complementarios realizados a pacientesasintomáticos. La escasa sintomatología que presentana veces, se limitan a dolor abdominal o dorsolumbarbajo. Únicamente cuando se rompen pueden producirproblemas serios en miembros inferiores además de uncuadro clínico importante.Nuestro caso es un paciente sano con sospecha de plexopatíalumbar izquierda, en el que, en los exámenes complementarios,se encuentra patología.Siringomielia secundar¡a a aracnoiditis tuberculosaM. Cómez, C. Carcía-Moncó, J. Mediavilla,y l. BasterrecheaSeccíón de Neurologia. Hospital de Caldákano. Vizcaya.Presentamos el caso de una paciente de 56 años, conantecedentes de tuberculosis pulmonar en la adolescencia.Fue tratada con un neumotorax y 40 g de estreptomicina.Se mantuvo asintomática hasta 198'1, en que tras uncuadro de 2 meses de evolucion de afectación del estadogeneral y cefalea fue diagnosticada de una meningitis tuberculosa.A los pocos días de iniciado el tratamiento específicodesarrolló una paraparesia de predominio distal,con trastorno sensitivo y dolor en dicha localización e incontinencia.La mielograf ía demostró un bloqueo al pasode contraste sugestivo de aracnoiditis. Fue dada de altacon una paraplejía espástica precisando de aparatos ortopédicospara caminar. Durante los siguientes años y deforma lentamente progresiva fue perdiendo la escasa movilidadque mantenía en los pies, apareciendo dolores dorsolumbaresque irradiaban a extremidades inferiores. Enla exploración actual se apreciaba una paraplejía flácida,con abolición de reflejos rotulianos y aquíleos. Presentabaasí mismo un defecto de la sensibilidad profunda y superficialcon una distribución radicular L4Sy 51,2 y 3 bilateral,y una banda de anestesia dolorosa en hemitroncoizquierdo que había progresado en los últimos años hastaCB. Ante la sospecha de una complicación tardía de laaracnoiditis se realizó una RM que demostró: normalidadcerebral. Discreta atrofia medular cervical. Ensanchamientode la medula dorsal y lumbar con gran cavidad quísticaintramedular, con septos y tabiques y obliteración deespacios subaracnoideos; sugestivo de hidromielia secundariaa aracnoiditis. Para descartar proceso expansivo intramedularde larga evolución se realizó posteriormenteuna RM medular dorsal con gadolinio-DTPA, confirmandola hidromielia septada dorsolumbar, que alcanzaba hastacono terminal.Se presentan ias imágenes de RM con y sin contraste,y se hace un breve comentario sobre la ventaia de estemétodo diagnóstico, la fisiopatología y el tratamiento deesta complicación tardía de una aracnoiditis infecciosa.94

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaDistrofia oculofaríngea: presentación de 11 nuevoscasosM.L. Fernández Sanf iel, A. Pérez de Paz, P. de JuanHernández, N. Martinón López y F. Fernández MartínServicio de Neurología. Hospital Universitario de Canarias.La distrofia oculofaríngea es una miopatía que se heredade forma autosómica dominante y que se caracterizaclínicamente por la presentación en la edad adulta de ptosisy disfagia progresivas. Es una enfermedad de presentaciónmuy infrecuente, conociéndose concentraciones decasos en algunas zonas geográficas concretas como Quebecy otras comunidades hispanas en los Estados Unidosde América.Canarias es una zona de elevada incidencia de la enfermedad.Fernández-Martín et al describieron, en 1975, 19casos pertenecientes a 5 familias tinerfeñas, junto a 5 casosde 2 familias catalanas. Nosotros añadimos a la casuística11 nuevos casos, pertenecientes a B familias no descritaspreviamente, originarios de la provincia de SantaCruz de Tenerife. Se trata de 7 varones y 4 mujeres, cuyaedad de inicio de síntomas oscila entre los 40 y los 52 años(media=46). El síntoma inicial fue la ptosis palpebral en7 casos, disfagia en '1 caso, y ambos síntomas simultáneamenteen 3 casos. En el curso de la enfermedad, ademásde ptosis y disfagia, 4 pacientes desarrollaron oftalmoparesia,en 4 pacientes se apreció debilidad y atrofia de lamusculatura del cuello y proximal de extremidades condificultad para la marcha, 2 pacientes presentaron síntomasatípicos con seudohipertrof ia de cuádriceps y trícepssural, y 2 pacientes nc¡ habían desarrollado otros síntomasen el momento del último control. En cuanto a los hallazgosde laboratorio, las enzimas musculares (CPK y aldolasa)se hallaban discretamente elevadas en B pacientes (ambasen cinco, sólo en una de las dos en tres) y eran normalesen los 3 restantes. El EMC mostró un trazadomiopático en 7 de los B pacientes en que se realizó, y labiopsia muscular se llevó a cabo en 4 pacientes (sobremúsculo vasto externo) mostrando en todos ellos hallazgoscompatibles con distrofia muscular, con presencia enuno de los casos de vacuolas con contenido eosinofílico.Aunque la velocidad de progresión de los síntomas varíaen cada paciente, la supervivencia suele ser larga: las edadesactuales de nuestros pacientes oscilan entre 51 y75 años (media=62). Las complicaciones más frecuentesson la caquexia (dos de nuestros 11 pacientes) y el riesgode aspiración bronquial (3 pacientes). La alimentación enteralambulatoria disminuye, según nuestra experiencia,el riesgo de ambas complicaciones, mejorando la calidadde vida de estos enfermos.Actividad citotóxica en el suero de pacientescon esclerosis lateral amiotróficaJ. Martí Fábregas, R.M. Soler*, J. Esquerda*, L lllay J. PradasServicio de Neurología. Hosp¡tal de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.*Departamento de Ciencías Médicas Bás¡cas. Facultad de Medicina.Estudi General de Lleida. Unitersidad de Earcelona. Barcelona.La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedaddegenerativa del sistema motor de causa desconocida.Un aspecto controvertido en la etiopatogenia de la ELAes la existencia en el suero de los pacientes de un factorcirculante tóxico para la supervivencia de las motoneuronas.Este factor tóxico destruiría la neurona directamente,o bien indirectamente al inactivar u obstaculizar la acciónde un hipotético factor trófico, esencial para la supervivenciacelular. Se ha propuesto que el factor tóxicoes una inmunoglobulina, y por lo tanto su demostraciónpermitiría enlazar 2 teorías recientemente propuestas: lateoría autoinmune y la teoría del déficit de factor trófico.Para confirmar o refutar esta hipótesis, hemos observadola supervivencia de neuronas en un cultivo disociadoobtenido a partir de ganglio ciliar de embrión de pollode B días de vida. Se han examinado cultivos a los quese ha añadido suero de pacientes con ELA (34 sueros pertenecientesa 18 pacientes) o suero control (22 sueros decontroles sanos). El investigador que efectúa el recuentode neuronas desconoce si se trata de un cultivo con suerode paciente o suero control.No hemos observado diferencias en la supervivencianeuronal entre los cultivos con suero de paciente respectoa los cultivos con suero control. Los resultados son igualmentenegativos a las 24 horas y a los 3 días. Támpoco sehan observado diferencias al valorar los siguientes parámetrosclínicos: edad, sexo, tiempo transcurrido desde elinicio de la enfermedad hasta la extracción, estado clínicoen el momento de la extracción y ritmo de progresión.En este modelo experimental, nuestros resultados no favorecenla existencia de un factor sérico tóxico para la neuronamotora.NEUROONCOLOCIAForma espinal pura de una carcinomatosis meníngea.Estudio clinicopatológicoA. Conzález, J. Fueyo*, P. Comas*, A. Pou*, F. Alameda**y M. Sanz+*+*Servicios de Neurologia, **Neu ropatología y ***Neu rorradiologÍa.Hospital del Mar. Barcelona.La forma espinal pura de la meningitis carcinomatosay su forma de presentación clínica exclusiva es excepcionaly aún lo es más cuando coincide con metástasis cerebelosas.También es excepcional que su única manifestaciónclínica la constituya un síndrome de hemicola de caballo.Presentamos la observación clínica, los datosneurorradiológicos y la verificación anatomopatológica deun caso que reúne aquellas tres condiciones de la carcinomatosismeníngea.Varón de 47 años de edad, fumador que consultó porun sindrome de la hemicola de caballo derecha, de instauraciónsubaguda, y se mantuvo como única manifestaciónclínica a lo largo de la evolución de su enfermedad.La radiografía de tórax al ingreso fue normal. El análisisdel líquido cefalorraquídeo demostró unaglucorraquia inferior a 10 mg/dl, proteínas de 1.120 mg/dl,192 leucocitos (95 % linfocitos) y una citología negativa paracélulas malignas. Una fibrobroncoscopia y un análisis desecreciones bronquiales fueron normales. La tomograf íacomputadorizada (TC) postmetrizamida a nivel lumbarmostró la presencia de defectos de repleción de carácterabigarrado en fondo de saco dural y la RM de canal vertebrallumbosacro fue informada como normal. Una TC cerebralpuso de manifiesto metástasis en hemisferios ce-95409

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990rebrales. La autopsia objetivó un adenocarcinoma de pul-;nón ubicado en el lóbulo superior izqLrierdo y la presen-':ia de una carcinomatosis meníngea restringida a nivel perimedularv cola de caballo asícofilo las metástasis de loshemisierios cerebrales y otras dinlinutas en cerebelo.Cr¡nciuinr

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaLa RM realizada con gadolinio puede ser la mejor técnicapara demostrar una infiltración tumoral meníngea enpacientes con citología negativa y en los que se sospechala presencia de metástasis leptomeníngea.Utilidad gadolinio-GTPA en el diagnósticode las metástasis intramedularesA. Pujol, R. Álvarez, J. Llena y F. CrausServicio de Neurología- Hospital Clínic i Provincial. Barcelona.La reciente utilización del gadolinio-CTPA en la prácticade RM se ha mostrado útil para diferenciar algunos procesosintramedulares que pasan inadvertidos a la técnicasimple.Presentamos el caso de un varón de 57 años de edaddiagnosticado de neoplasia pulmonar tipo oaf-cel/ queconsultó por cuadro de retención aguda urinaria; relatabadebilidad progresiva de extremidades inferiores. UnaRM medular practicada sin contraste resultÓ negativa, perola administración de gadolinio-GTPA demostró cambioscompatibles con metástasis intramedulares múltiples.En un paciente con cáncer, la causa más frecuente demielopatía es la compresión medular por una metástasisepidural. Las metástasis intramedulares son mucho másraras (18% en series necrópsicas). El tumor de origen másfrecuente es el pulmón seguido por el mamario. El cuadroclínico es indistinguible de la mielopatía por compresiónepidural.La introducción de contraste intravenoso en la técnicade resonancia ha hecho posible la detección precoz, envida, de metástasis intramedulares, ya que las demás técnicasdiagnósticas resultan poco sensibles e inespecíficas.Ante un paciente con mielopatía y cáncer debemos realizarRM urgente. Cuando el estudio por la técnica simpleresulta normal está indicado administrar contraste intravenosopara identificar posibles metástasis intramedulares.Dado que la presencia de dos lesiones no es rara/debería realizarse constantemente una exploración completade la medula.Meningitis carc¡nomatosa como primer síntomade un melanoma anorrectalF. Higes Pascual, C. Carcía Cuijo, C. Rubio Esteban, C. CemillánFernández y H. Liaño MartínezServicio de Neurología. Clínica Puerta de Hierro- Madrid.El melanoma maligno anorrectal es un tumor de rara presentación,cuyos síntomas de inicio suelen ser rectorragias,cambios en el hábito intestinal, dolor anal y tenesmorectal; suele metastatizar de forma local en las cadenasganglionares mesentérica inferior, hipogástricas einguinales, autolimitándose; así mismo se pueden encontrármetástasis pulmonares y hepáticas. La afectaciónneurológica es rara y no es frecuente que sea un cuadroneurológico la forma de presentación.Presentamos el caso de un paciente de 61 años, fumadory bebedor habitual, hipertenso e hipercolesterolémico,que fue ingresado por un cuadro neurológico de presentaciónaguda sugerente de etiología vascular. Días despuésdel inicio se sumaron otros síntomas neurológicosque no pudieran ser relacionados con el cuadro de pre-sentación. Una punción lumbar demostró células neoplásicasen el LCR. En el tacto rectal se palpó una masa queno pudo ser biopsada porque el paciente falleció.La necropsia demostró un melanoma anorrectal con metástasisa múltiples niveles.La primaria y única manifestación clínica fue un síndromeneurológico.Neurofibromas múltiples. Evolución asintomáticay localizaciones dorsal y lumbarJ. Colas, E. Botia, E. Zamora, J. Ancochea, J. Vivancosy F. LópezServicio de Neurología y Neumología. Hospital de la Princesa. Madrid.Los tumores extramedulares más frecuentes son los neurofibromasy los meningiomas, que coniuntamente constituyenalrededor del 55 % de los tumores intrarraquídeos.Los neurofibromas tienen predilección por la región dorsaly se manifiestan inicialmente por dolor focal y parestesiaspor compromiso de las raíces posteriores. Estos síntomasson habitualmente seguidos de pérdida de la sensibilidady debilidad muscular de distribución radicular,para posteriormente aparecer signos de compresión medular.Presentamos una mujer de 65 años que en un estudiorutinario preoperatorio presentó una Sran masa en la radiografíade tórax en el mediastino posterior. La pacientese encontraba en estudio para intervención de ptosis palpebralbilateral que refería desde los B años de edad, sinotros síntomas acompañantes. La exploración general yneurológica sólo aportaron como datos de interés una hiperreflexiageneral¡zada de predominio en miembros izqu ierdos.Sucesivos estudios radiológicos simples, de TC toracoabdominaly RM evidenciaron una gran tumoración mediastínicaposterior izquierda a nivel D10 y otra a nivel lj], conborde pediculado, que se introducía en el aguiero de conjunción,con componente intradural.El estudio anatomopatológico de las piezas quirúrgicasconfirmó el diagnóstico de neurofibromas.Queremos resaltar que en el presente caso la enfermedadcursó de forma asintomática, siendo este hecho inusualen los neurofibromas múltiples de estas características.Meningiomas múltiples espinales en un síndromede TurnerM. Martín Moro, N. Chinchilla Calix y S. Giménez-RoldánServicio de Neurología. Hosp¡tal Gre7orio Marañón. Madrid.Los meningiomas múltiples espinales no asociados a laenfermedad de Von Recklinghausen son extremadamenteraros, habiéndose descritos algunos casos aislados enla literatura.Presentamos una enferma de 36 años diagnosticada desíndrome de Turner a los 20 años que desarrolló una paraparesiaespástica progresiva de 3 meses de evolución.Presentaba un bloqueo manométrico del LCR con elevaciónde la presión basal y el estudio de RM evidenció laexistencia de lesiones intradurales extramedulares a nivelcervical y dorsal así como otras de menor tamaño en ni-99411

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990veles inferiores con marcado realce tras la administraciónde gadolinio. La enferma fue intervenida de dos masas intraduralesde C5 a C7 correspondiente a meningiomas meningotelialesy un mes después tras una recaída clínica,un meningioma transicional fue extirpado en D2 tras loque remitió por completo la sintomatología.La presencia de tumores en el síndrome de Turner constituyeuna rara eventualidad habiéndose descrito únicamentetumores gonadales en casos de mosaicismo o carcinomade endometrio tras tratamiento de remplazo hormonal.No hemos encontrado ningún caso publicado deasociación del síndrome de Turner a tumores del sistemanervioso por lo que este caso con meningiomas múltiplesespinales representa una asociación excepcional.Cefalea de carácter vascular en una carc¡nomatos¡smeníngeaJ. Balseiro, A. Cil-Nagel, L. Morlan y P. Martínez MartínServicio de Neurología. Hospital de la Cruz Roja. Madrid.La cefalea en la carcinomatosis meníngea y en los procesosexpansivos intracraneales es una manifestación clínicabien conocida y frecuente, con características clínicasdiferentes a las de la jaqueca común y clásica. Presentamosun caso que debutó con una sintomatología similara una jaqueca acompañada.Se trataba de una mujer de 37 años de edad con antecedentesde migraña común desde la adolescencia y tabaquismo,que presentaba desde 4 meses antes de su ingresoepisodios bruscos que se iniciaban con fotopsiasen ambos ojos, seguidos de parestesias progresivas en hemicaraderecha y en miembro superior derecho desde lamano, asociándose a hemiparesia del mismo lado de predominiobraquial, con paresia facial central derecha y afasia,todo ello transitorio (5 a 10 minutos de duración). Estossíntomas se seguían de una cefalea generalizada pulsátilintensa, con náuseas y vómitos, que durabaaproximadamente '1 a 2 horas. La frecuencia de estos episodiosfue aumentando desde uno cada varios días haitapresentar varios en un mismo día. La exploración neurológicainicial al ingreso fue normal. Entre las pruebas complementariasrealizadas destaca una radiografía de tóraxcon un infiltrado intersticial pulmonar bilateral. Se practicóuna citología del aspirado bronquial por broncoscopiaque demostró células malignas sugerentes de un adenocarcinoma.Una TC craneal y una angiogammagrafía cerebralfueron normales. El EEC inicial demostró unaactividad alfa reactiva normal con ocasionales ondas lentastheta en ambas regiones temporales, sin actividad epileptiforme.El estudio del LCR evidenció hipoglucorraquiaintensa (10 mg/100 ml) con una citología positiva para célulasmalignas sugerente de adenocarcinoma. La pacientefalleció a los dos meses.Neuropatía menton¡ana bilateral como pr¡meramanifestación de un adenocarcinoma con metástas¡scerebrales múltiples de apariencia radiológicainusualA. Cervelló, C. Ferrer, I. Martínez, V. Martínez, J. Ferrandoy C. BarciaServicio de Neurología. Hosp¡tal Ceneral Universitario. Valenc¡a.Las técnicas actuales de neuroimagen permiten diagnosticarcon gran fiabilidad las metástasis cerebrales múlti-412ples, ya que suelen presentar un aspecto característico.En ocasiones, sin embargo, es preciso plantear el diagnósticodiferencial con lesiones de origen infeccioso o parasitario.En esta situación, la existencia de una neuropatíamentoniana puede constituir un valioso indicador clínicode la presencia de un cáncer diseminado.Un varón de 59 años de edad, portador de un marcapasoscardíaco, presentó varias semanas antes de su ingresouna neuropatía mentoniana bilateral, sin alteración delestado general n¡ otros hallazgos destacables en la exploraciónneurológica. Posteriormente, apareció somnolencia,deterioro intelectual, temblor bilateral y ataxia de lamarcha. La TC craneal mostró múltiples imágenes hipodensasde diferentes tamaños, sin edema ni cáptación'decontraste. Las radiografías de tórax eran normales. Sin embargo,en las radiografías de la mandíbula se apreciaronimágenes osteolíticas diseminadas. La TC torácica evidenciódos nódulos en pulmón derecho, efectuándose biopsiapor punción de uno de ellos, que condujo al diagnósticohistológico de adenocarcinoma papilar. Una TC cerebralde control puso de manifiesto el crecimiento de lasIesiones, que fueron así mismo biopsiadas. El paciente siguióuna evolución desfavorable, falleciendo a las pocassemanas del ingreso sin ser autorizado por sus familiaresel estudio necrópsico.Este caso demuestra una vez más el mal significado pronósticode la neuropatía mentoniana, especialmente enlas raras ocasiones en que es bilateral. Además, este signopuede ser la primera manifestac¡ón de un cáncer siitémico,lo que le confiere un gran valor clínico en determinadassituaciones donde el diagnóstico radiológico resultadifícil o imposible.DEMENCIASDecremento de taurina en ICR de pacientes afectosde enfermedad de AlzheimerJ. Alom, N. Mahy* y E. Tolosa**Servicio de Neurología. Hospital Ceneral d'Elx. *tJniversitatde Barcelona. **Hospital Clínic i Provincial de Barcelona.Se han determinado los aminoácidos taurina, serina, glutamina,aspártico, homocisteico y alanina, en LCR de pacientesafectos de enfermedad de Alzheimer probable (EA)(según criterios de Mackhann et al), con el objetivo de evaluarsu posible participación en el substrato neuroquímicode la EA.Se han estudiado 20 pacientes, con edades comprendidasentre 52-75 años, comparando los resultados con ungrupo control (n:15). La evaluación cognitivo-funcional serealizó mediante el Mini-Mental State y la Escala de Blessed.Las determinaciones neuroquímicas se practicaronpor cromatografía líquida de alta eficacia con detector defluorescencia Waters. El tratamiento estadístico se realizóaplicando el test de Ia t de Student y el coeficiente de correlaciónde Pearson.De los resultados obtenidos destacamos el decrementode taurina en los pacientes (4,8 -+ 1A pM) respecto a loscontroles (64 -+ 1,7 ¡rM) (p:Q008), así como la correlaciónentre los niveles de glutamina (r=0y'6, p:0p2) y de serina(r=0,64, p:0p02) con los años de evolución de la enfermedad,y entre los niveles de alanina y las puntuaciones obtenidasen la Escala de Blessed (r=0J3, p:0,01).100

aXLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaEstos resultados sugieren la posible participación de taurina,serina, glutamina y alanina en el substrato neuroquímicode la EA. Si estas alteraciones pueden relacionarsedirectamente con la semiología de los pacientes o son unepifenómeno en el desequilibrio neuroquímico de la enfermedaddeberá determinarse en ulteriores estudios.Financiado por la beca FlSss 90/0593Diagnóstico de la enfermedad de Al.zheimer:aportac¡ón de las determinaciones neuroquímicasen ICRJ. Alom, C. Ascaso* y E. TolosaServicio de Neurología. Hospital General d'Elx. *Universidadde Barcelona. Hospital Clínic i Provincial. Earcelona.En la enfermedad de Alzheimer (EA) se ha constatadola afectación de diversos sistemas de neurotransmisión,a pesar de lo cual, al alto grado de solapamiento con losniveles normales no permite por el momento su utilizacióncon fines diagnósticos. Para la evaluación del valordiagnóstico de las determinaciones neuroquímicas se hanestudiado conjuntamente diversos parámetros neuroquímicosen un grupo de pacientes afectos de EA probable(n=21), comparando los resultados con un grupo control(n:19) (resultados parcialmente expuestos).De los 13 parámetros evaluados se escogieron aquellosque of recieron déf icit estadísticamente signif icativos: neuropéptidoY (NPY) (695!36/n03t218 pglml; p:0,001),5-HIAA (1515-+8,21211+6,8 ng/ml; P=0,01), taurina(4fr+1A16A¡1/ ¡rM; p=0p05). El análisis discriminante realizadopara evaluar la predicción diagnóstica de estos datosofreció los siguientes resultados: tau(inals-Hl{ABTX o/o(79 % pacientes, 100 % controles); NPY/taurina 81,2 % (81 "/opacientes, 82 % controles); NPY/S-HlA 79A % (84 % pacientes,73 7o controles); tau rina/N PY/S-H IAA 89,2 "/o (81 % pacientes,100 % controles).Estos resultados muestran un elevado índice de prediccióndiagnóstica, sin embargo la utilidad diagnóstica deestas determinaciones debería estimarse en estudios posterioresy en comparación de otros procesos demenciantes.Así mismo, la evaluación conjunta con otros parámetrosneuroquímicos consistentemente involucrados en laEA (somatostatina, CRF) podría realzar un posible perfilneuroquímico de diagnóstico diferencial.Financiado por la beca FISss 90/0593Test de GH tras CRH en el diagnósticode las demenciasM.S. Barquero, J.A. Cabranea, A. Barabash, F. Jiménez,E. Cómez Tortosa y E. Varela de SeilasServicios de Neurología y Medicina Nuclear. Hosp¡tal Universitario SanCarlos. Ciudad Universitaria. Madrid.La demencia tipo Alzheimer presenta alteraciones en Ianeurotransmisión colinérgica y deficiencia de somatostatina.Ambos sistemas están implicados en la neurorregulaciónde la CH.Publicaciones recientes describen un aumento de la secreciónde la CH tras la administración de GRH en los pac¡entescon demencia senil tipo Alzheimer.Comparamos los datos de 4 grupos de individuos.Crupo control de 10 individuos sanos, 7 varones y 3 mujeres,con una media de edad de 653 + 15 años.Diez pacientes diagnosticados según los criterios delDSM-Ill (clínicos, neuropsicológicos y de estudios complementarios)de enfermedad de Alzheimer de inicio antesde los 65 años, 6 varones y 4 mujeres, con una mediade edad de 633 + 23 años y un tiempo de evolución de38/ + 123 meses. Estos pac¡entes no recibían tratamientomédico al menos los 10 días anteriores a la prueba.Nueve pacientes con demencia vascular, 3 varones y6 mujeres, con una media de edad de 63/ + 5,6 y un tiempode evolución de 28,6 -+ 16.7 meses. Estos pacientes norecibían ningún tipo de tratam¡ento al menos los 10 díasanteriores a la prueba.Diez pacientes diagnosticados según los criterios delDSM-Ill de demencia tipo Alzheimer de comienzo por encimade los 65 años, con una media de edad de 73fr 'r 3p6años y un tiempo de evolución de 25,8 t 11ó meses. Estospacientes no recibían ningún tipo de tratamiento almenos los 10 días anteriores a la prueba.Se realizó un test de CH tras GRH, administrando'100¡rglml intravenosos de CRH, tomando muestras para determinarCH hasta el minuto 120.La determinación de CH se realizó mediante RlA.Los resultados obtenidos no muestran diferencias estadísticamentesignificativas entre las demencias tipo Alzheimerde comienzo antes de los 65 años y el grupo control(p=034), pero sí entre los pacientes del grupo controly las demencias vasculares (p:0,05). No existieron diferenciasestadísticamente significativas entre el grupo depacientes con Alzheimer de aparición tardía y las demenciasvascu lares.Demencia en el curso de una afasia lentamenteprogres¡vaJ. Serra-Mestres, S. López Pousa, J. Vilalta, J. Llinas,J.M. Crau Veciana*, C. Junqué* y M. Ferrándiz**IJnitat de Deméncies. Hosp¡tal Sta. Caterina. G¡rona.*Servei de Neurologia. Hospital de Sant Pau. Barcelona.**Servei de Neurofisiología- Hospital de Girona Josep Trueta. Girona.Recientemente se han publicado diversos casos de pacientescon afasia progresiva de lenta evolución en los queen el examen autópsico se observaba alteraciones neuropatológicassimilares a las que aparecen en la enfermedadde Alzheimer.Presentamos un paciente varón de 71 años, que acudiÓa consulta por primera vez en noviembre de 198$ aquejadodesde hacía un año y de modo progresivo, por pérdidade memoria reciente, dificultad para la lectura, parafasiasy anomia, con comprensión preservada. Los exámenesgeneral y vascular resultaron normales. El examenneurológico constató únicamente la aparición de fasciculacioneslinguales, la abolición del reflejo nauseoso y unsíndrome piramidal del lado izquierdo. El test de Folsteinresultó ser de 21135 y el Camdex demostró un trastornocognoscitivo de tipo depresivo. La TC cerebral, la RM cerebral,el EEC, el EMC y la analítica general, fueron normales,y las serologías de lúes, brucela y borrelia, negativas.Controles poster¡ores mostraron una evoluciÓn progresivadel deterioro del lenguaje, con afectación de la expresiónf u ndamentalmente, aparecieron labilidad emocionaly trastornos de la deglución. Las exploraciones neurológicasy general no se modificaron.Al año y medio, el trastorno del lenguaje evolucionó haciauna afasia total de expresión con afectación de la comprensión,acompañada de importantes trastornos de la de101413

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990glución. En un segundo examen por RM se evidenciaronsignos de atrofia global cerebral y cerebelosa con especialafectación del lóbulo temporal izquierdo, que no aparecíanen el examen inicial y lesiones puntiformes parietalesbilaterales, siendo normal el tronco cerebral.Tiamina sérica en el deterioro neuropsicológicoalcohólicoJ.A. Molina, FJ. Jiménez-Jiménez, F. Bermejo, J. Herranz,C. Villanueva y )J. SáinzSevicios de Neurología. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Virgen del Puerto.Plasencia. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Servicio de Bioquímicade C.S. La Paz. Madrid.La causa del deterioro neuropsicológico alcohólico(DNA) es desconocida, aunque algunos autores han sugeridoque es una forma leve y crónica de la encefalopatíade Wernicke-Korsakoff. Sin embargo, no existe en nuestroconocimiento ningún estudio que haya valorado la posibleinfluencia de la tiamina en el DNA. Por ello seevaluaron 48 pacientes alcohólicos (CA) y 23 controles(CC), todos ellos varones, de edad y nivel cultural similares.Se realizó un examen neuropsicológico constituidopor el test de fluidez verbal de Benton, test de retenciónvisual, todos los subtests manipulativos del Wais, las rnatricesprogresivas de Raven y tests de memoria auditiva.Se realizó un análisis factorial con el que se obtuv¡eron2 factores, F1 y F2, que representaban de forma fundamentallos tests manipulativos y los tests de memoria, respectivamente.La tiamina sérica se determinó por HPLC en ambosgrupos. Los niveles sér¡cos de tiamina fueron significativamentemenores en CA que en CC (p=Q0004), sinembargo, no se encontró correlación significativa de aquélloscon las puntuaciones obtenidas en F1 y en F2. Estosresultados sugieren que, si bien existe un déficit de tiaminaen pacientes alcohólicos, éste no es el responsabledel DNA.Encefalopatía tirotóxicaC. Muñoz, E. Díez Teledor, A. Frank, J. Telada,A. Caminero y P. BarreiroServicio de Neurología. Hosp¡tal La Paz. L)niversidad Autónomade Madríd. Madrid.El cuadro clínico de la encefalopatía tirotóxica se caracterizapor la exacerbación de la clínica hipertiroidea, conevidente participación del SNC que fluctúa desde el estadoconfusional al coma. Se acompaña de cuadros psicóticos,movimientos anormales, disfunción de tractos corticoespinalesy crisis que pueden aparecer durante su evolucióno ser el inicio del cuadro clínico. Es unacomplicación rara de la crisis tirotóxica, aproximadamenteun 2 %, siendo excepcional que aparezca como formade presentación de la misma. Nosotros hemos tenido laoportunidad de estudiar un caso de estas características.Se trata de una paciente de 27 casos con 3 ingresos sucesivospor cuadros confusionales agudos en un período de5 meses. En el último, a su llegada a urgencias, presentabaun coma profundo con posturas de descerebración,taquicardia y sudación profusa, que fue precedido por uncuadro convulsivo de tipo tónico. Durante su ingreso elcurso clínico se caracterizó por oscilaciones del nivel deconciencia. Las agravaciones se precedían de aumento dela frecuencia cardíaca, sudación importante, incrementodel temblor distal, movimientos anormales de tipo coreico,m¡oclonías e incluso crisis tonicoclónicas y estatus. Larecupeación de la conciencia se acompañaba de ideas delirantes,alucinaciones y conductas anómalas que configurabanun importante cuadro psicótico. La taquicardia(150-170 lpm) y la importante sudación, junto al temblory la afectación de la conciencia hicieron pensar en el diagnósticode crisis tirotóxica, que fue confirmada con estudiosde laboratorio (TSH=OmUl/ml, T4 libre 4^3 ng/dl, anticuerposanti-microsomiales 2.63B Ul/ml). En el EEC se correlacionabanlos descensos del nivel de conciencia conafectación cerebral generalizada de intensidad moderadasevera.El resto de estos estudios, LCR y neuroimagen fueronnormales. La mejoría y remisión del cuadro clínico tratadocon antitiroideos y bloqueadores beta apoyó el diagnósticode crisis tirotóxica, en el contexto de un hipertiroidismomantenido y con bocio multinodular. Las oscilacionesde las manifestaciones neurológicas siguieron uncurso paralelo a los demás síntomas hipertiroideos, sobretodo en relación con las arritmias cardíacas.Consideramos que, aunque la encefalopatía tirotóxicaes un cuadro excepcional, hay que contemplar esta posibilidadetiológica en pacientes adultos jóvenes con cuadrosconfusionales agudos con oscilaciones, o encefalopatíascon o sin crisis convulsivas que presentan arritmiascardíacas y no haya otra causa demostrada, debiendo determinarlo antes posible hormonas tiroideas, ya que eltratam iento específ ¡co debe i nstau rarse precozmente paraque revierta el cuadro.Enfermedad de Kufs:a propós¡to de dos observacionesA.B. Caminero, B. Anciones, J. Arpa, T. Alonso, P. Barreiro,A. Hens y C. MoralesServicio de Neurología. Hospital Ia Paz. Madrid.De los 118 casos publicados de la variante adulta de ceroidolipofuscinosis(enfermedad de Kufs) hasta 1988, 68fueron desestimados en base a distintos criterios (Berkovicet al). Los dos fenotipos clínicos predominantes sonepilepsia mioclónica progresiva y demencia con trastornosmotores. Se han descrito casos familiares y esporádicos.La etiología, aún no aclarada, parece debida a defectoen el procesamiento intracelular de las membranas lisosomales.Presentamos dos casos de enfermedad de Kufs estud¡adosen el servicio de Neurología y en la unidad de Neuropatologíadel hospital La Paz de Madrid en los últimos13 años. La clínica de ambos presentaba rasgos superponiblescon un complejo semiológico a base de afectacióncerebelosa, piramidal, mioclonías, deterioro y crisis focales.En ambos casos los datos de la neuroimagen poníande relieve una atrofia cortical.El primero de los casos, un varón de 38 años, presentabauna historia familiar y un patrón de herencia dominante.El segundo, una mujer de 37 años, con presentaciónesporádica del proceso mostró en el seguimiento EEC lasingularidad de un patrón eléctrico a base de grafoelementosde periodicidad corta y expres¡ón bisíncrona lo queobligó al diagnóstico diferencial con otras patologías, enespecial con la enfermedad de Creutzfeuldt-Jacob. EI estudionecrópsico de ambos casos confirmó el diagnóstico/con presencia de material homogéneo osmiófilo gra414

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíanular, siendo el primer caso de distribución neurovisceraly el segundo limitado el SNC. En el primer caso existíaninclusiones membranosas sin patrón en huella dactilar.En esta comunicación pretendemos hacer llegar a la literaturamédica este raro protagonismo/ que se ve reforzadopor la segunda observación donde la actividad periódicadel EEC amplía el diagnóstico diferencial de estosprocesos.MISCELÁNEACrecimiento de un quiste aracnoideopor flufo transcortical de LCRJ. Vaquero, R. Martínez y P. AragonésServicio de Neurociru9ía. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.Los quistes aracnoideos representan lesiones malformativasque pueden crecer y hacerse sintomáticas, produciendoefecto de masa. Entre las causas que se aceptancomo explicación para el crecimiento de los quistes aracnoideosse han señalado la secreción activa de sus paredes,la posibilidad de microhemorragias en su interior, ola existencia de un mecanismo valvular entre el quiste yel espacio subaracnoideo.Presentamos una observación quirúrgica inusual en unapaciente de 59 años de edad con un quiste aracnoideode la convexidad cerebral izquierda, que provocaba disfasiay hemiparesia derecha progresivas. La lesión se extendíahasta la vecindad del ventrículo lateral, causandoatrofia y compresión de la corteza cerebral subyacente.En el acto quirúrgico, tras resecar las paredes externasdel quiste, se apreció un goteo continuo de LCR, de presumibleorigen ventricular, a través de la corteza comprimida.En ningún momento se apreció comunicación macroscópicacón el ventrículo y el estudio histológico dela corteza a través de la cual goteaba LCR sólo mostró alteracionesi nespecíf icas.La presente observación sugiere que, en quistes aracnoideosde la convexidad cerebral que se extienden hastala vecindad del ventrículo, el paso de LCR desde el ventrículoal interior del quiste, a través de un parénquimacerebral adelgazado por compresión crÓnica y/o atrofia,puede ser coñsiderado como un factor contribuyente alcrecimiento del quiste y en el desencadenamiento de sintomatología.Paresia bilateral del Vl par craneal en la hipotensiónintracranealJ. Balseiro, J. Martínez Sarries, A. Gil-Nagel, L. Morlany P. Martínez MartínServicio de Neurología. Hospital de la Cruz Roja. Madrid.La hipotensión intracraneal (Hl) puede ser secundariao, más iaramente, idiopática. La punción Iumbar es la causamás frecuente de Hl. Alrededor de un 10-25 % de laspunciones lumbares se siguen de cefalea u otros síntomas(síndromes pospunción) posiblemente por estacausa.Presentamos un caso con paresia bilateral del Vl par secundariaa hipotensión intracraneal.Se trataba de un paciente varón de 61 años de edad, sinantecedentes patológicos, al que se realizó una herniorrafiainguinal bajo anestesia espinal. Presentó a las 24 horascefalea generalizada con náuseas y vómitos que cedíacon el decúbito. Dos semanas después del inicio manifestódiplopía en la mirada horizontal bilateral. La exploraciónneurológica inicialmente (en la primera semana) fuenormal y el paciente fue diagnosticado de cefalea pospunciónlumbar. Cuando presentó diplopía era evidente enla exploración una paresia bilateral del Vl par craneal, asimétiica,sin otros hallazgos. Se realizó una TC craneal (dealta resolución, CT 9.200 GM) que resultó normal, y unapunción lumbar con una presión de apertura de 30 mmde agua. El estudio del LCR resultó normal. La evoluciónposterior del paciente fue a la mejoría espontánea.a pariirde la tercera semana de la presentación de la diplopía.La paresia bilateral del Vl par craneal ha sido descritacomo una complicación excepcional de la hipotensión intracraneal(Vandam y Drips, 1956). Presentamos a nuestropaciente por la rareza del caso y por su forma de preseniacióny evolución. La s¡militud de las manifestaciones clínicascon las de la hipertensión intracraneal ha sido bienresaltada por muchos autores e incluye a la parálisis delmotor ocular externo bilateral.Complicaciones neurológ¡cas en el trasplanteortotópico de hígadoA. Tortosa, E. Jaurrieta+ y l. Peres SerraServicio de Neurología y *Servicio de Cirugía Ceneral. Hospital de Bell'v¡tge. Barcelona.El trasplante ortotópico de hígado (TOH) constituye enla actual'idad el tratamiento de elección en determinadashepatopatías. No obstante, las complicaciones neurológicaicomportan una morbilidad y mortalidad no despreciable.E[ objetivo del presente estudio fue analizar la incidenciade complicaciones neurológicas en el postoperatoriode los pacientes sometidos a TOH en el Hospitalde Bellvitge durante el período comprendido entre iuliodel 86 y julio del 90.En este período de estudio se realizaron 50 trasplantesen 46 pacientes (27 varones y 19 mujeres). La edad mediaÍue 46 +'10 años (intervalo 17-64). Qnce pacientes (21 %)presentaron complicaciones neurológicas: cr¡s¡s comiciaiesen 7 (63,6 o/.), hemorragia cerebral en 3 (27,2 %) y cuadroconfusional en el caso restante (9X %). Las crisis comicialesaparecieron en los 10 primeros días post-TOH, lamayoría fueron tonicoclónicas Seneral¡zadas(86 %), en númeromenor de 5 (71A %) y respondieron bien al tratamientocon benzodiacepinas. En un paciente, la hipoxia actuócomo factor desencadenante. No existieron diferencias significativasen relación a la ciclosporinemia, los niveles decolesterol sérico ni con el antecedente de encefalopatíahepática previa, respecto a los pacientes que no presentaroncrisis. La localización de las hemorragias cerebralesfue: intraparenquimatosas múltiples en un paciente conClD, y dos hematomas temporoparietales con invasiónventricular relacionados ambos con crisis hipertensivas enlos dos casos restantes; no hubo diferencias en relaciÓna trastornos de la coagulación. Todos estos pacientes fallecieron.Finalmente, un paciente desarrolló un cuadroconfusional; éste presentaba encefalopatía hepática gradoIl en el momento del TOH.Se concluye que las complicaciones neurológicas sonfrecuentes en el postoperatorio del TOH. Las crisis comi-105 415

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990ciales fueron la manifestación más habitual, sin hallarseningún factor responsable en la mayoría de los casos. Lashemorragias cerebrales, relacionadas con la hipertensiónarterial, aumentaron la mortalidad del TOH.P neumosi nus d i latans esfenoidalA. Moral, F. Larroca*, D. Escudero*, X. Carcía++ y J. Moll***Scan ner Qui rón. Ba rcelona.Unidad de_Neurología y **Servicio de Medicina lnterna. Hosp¡tal Sant Camil.Sant Pere de Ribes. Earcelona.El Pneumosinus dilatans es una rara entidad cont..'izadaporuna dilatación anormal, progresiva, de los sen¡sparanasales, que contienen únicameñte aire y están dilatadospor epitelio normal. La localización más frecuentees el seno esfenoidal, y se asocia habitualmente a meningiomasadyacentes o a displasia f ibrosa de los senos afectos.Las manifestaciones clínicas son consecuencia de lacompresión de estructuras vecinas.Presentamos el caso de una pac¡ente de 35 años de edadcon historia de 13 años de evolución de cefalea retroocularizquierda episódica, acompañada en una ocasión deparálisis autolimitada del lll par izquierdo. El examen neurológicoactual demostró la existencia de hipoestesia dela rama oftálmica del trigémino izquierdo. Oculomotricidadintrínseca y extrínseca normales. Los estudios radiológicospusieron de manifiesto un gran seno esfenoidal,apreciándose una dilatación progreiiva en las exploracionesrealizadas a lo largo de los 10 últimos años. Ni conradiología convencional, tomograf ía computadori zada, niresonancia magnética se advirtieron signos directos o indirectosde existencia de patología subyacente.ta patogenia del Pneumosinus dilatans es desconocida.Se han sugerido mecanismos obstructivos de tipo vascular,y ano.rmalidades del crecimiento óseo, congénitas, odesencadenadas por displasia fibrosa o meningiómas asociados.Encefalopatía y men¡ng¡tis tras mielografíacon iohexolR. Marés y R. MassotServicio de Neurología. Hospital Joan XXill. Tarragona.Las reacciones adversas a la metrizamida son bien conocidasy han sido descritas extensamente durante el últimodecenio. El iohexol es un medio de contraste no iónicode baja osmolaridad al que se atribuye una menor neurotoxicidadque la metrizamida y del que se han descritoescasos efectos adversos graves sobre el sistema nervioso.Su uso se ha generalizado durante los últimos añospor este motivo, sustituyendo a la metrizamida en algunoscentros.Presentamos a un paciente de 45 años que a los 14 horasde habérsele practicado una mielograÍía con iohexolinició un estado de agitación con qué¡idos constantes,a.usencia de lenguaje, hemiparesia derecha y Babinski ipsilateral.No colaboraba, ni obedecía órdenes. Una TC cbrebralfue normal. A las 36 horas se constató fiebre de40o C y síndrome meníngeo marcado, persistiendo en unestado neurológico similar. Se practicó una punción lumbarque dio salida a un líquido con 2.500 leucocitos, 78 %segmentados, glucosa 4t p.molll y proteínas 330 mg %. Se416realizó tratamiento con dexametasona y antibioticoterapiade amplio espectro, asistiéndose a una recuperacióncompleta de la paciente en el transcurso de una semana.Tras revisar la literatura hemos hallado escasas descripcionesde efectos adversos graves al iohexol, a pesar deexistir series muy extensas (más de '1.000 exploraciones).De forma muy excepcional se han comunicado casos deencefalopatía, meningitis química y convulsiones. Los efectosadversos más frecuentes son ia cefalea y los mareos..Aunqueen los cultivos de sangre y LCR de nuestra pacierrtecreció un estreptococo (probable contaminacíón(rL. ra mLtestra), la presentación desde el inicio de un cuadroclínico de encefalopatía con focalidad y débil reacciónmeníngea, así.como el escaso intervalo de tiempotranscurrido desde la mielografía hasta la aparición de iossíntomas, hacen más plausible una etiología tóxica. Se handescrito repetidamente alteraciones idéñticas en las mie-Iografías con metrizamida.. Con este caso queremos recordar que aun con los modernosmedios de contraste con menor potencial neurotóxicopueden producirse reacciones adversas graves.Tratamiento de la enfermedad de Behgetcon ciclosporinaC. Pérez Ca.rcía, M. Prat Madrazo, O. Ruiz Moreno,J. Sánchez Alvarez, A. Lozano Ancin y E. Mariví petriSección de Neurología. Hospital Virgen del Cam¡no. pamplona.La enfermedad de Behget es un trastorno multisistémico,caracterizado por la aparición recidivante de úlcerasorales y genitales, así como de inflamación ocular que frecuentementeconduce a la ceguera. Dado su carácter sistémicose pueden afectar múliiple:. órganos. Se producenmanifestaciones neurológicas en Ln iO y. ¿e los pacientes.Aunque su etiopatogenia no está establecida, actualmentese considera una enfermedad autoinmune.Presentamos un paciente de 28 años, con antecedentesdesde hacía 5 años de aftas bucales recidivantes. Un añoa.ntes.del ingreso comenzó a presentar episodios repetidosde uveít¡s bilateral sin respuesta al tratamiento conprednisona por vía oral.Ing.resa en nuestro centro en lulio de 1989, por crisis generalizadastónico-clónicas y disminución de visión en imbosolos. En la exploración se evidenció: aftas bucales, lesionesacneiformes en piel y tronco y enrojecimiento conjuntivalbilateral. No se visualizó el fondo de ojo poropacidad de medios. El resto de la exploración geñerál yneurológica no mostró alteraciones.La analítica basal y las determinaciones serológicas enrelación a una posible conectivopatía o enfermédad intecc¡osatueron normales.EI.LCR mostró unas proteínas de 152 mg/ml, como únicaalteración. No existían cambios patológicos en el EEC,ni en la RM craneal. El examen oftalmológlco puso de manifiestola existencia de una iridociclitis b-ilateral con afectaciónsevera de polo posterior (vitrit¡s, perivasculitis ytrombosis venosas).Se instauró tratam¡ento con fenobarbital y durante variosmeses, primero Gmetil prednisolona y después ciclosde ciclofosfamida y procarbacina. Las crisis cedieron y seobtuvo una meioría inicial del cuadro. Posteriormentó, elpaciente presentó nuevos episodios de uveítis y aftas; porlo que se inició tratamiento con ciclosporina a una dósisinicial de 10 mglkgldía, obteniéndose una mejoría espec-106

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíatacular, con cese de los brotes de uveítis. Los únicos efectossecundarios fueron la aparición de una hipertrofia gingivaly un trastorno leve de la función renal que cedió alreducir la dosis de ciclosporina.Oftalmopleiía internuclear bilateral de origenmedicamentosoJ.R. Ara, V. Bertol, A. Cutiérrez y E. MunillaServicio de Neurologia. Hospital Miguel Servet. ZaraSoza.La oftalmoplejía internuclear indica una disfunción delfascículo longitudinal medio en las personas comatosas,al no ser explorable la convergencia, puede aparecer únicamentecomo debilidad en la aducción en uno o ambosojos, al examinar los movimientos refleios oculares.Descrita clásicamente en lesiones estructurales del troncocerebral, también puede ser producida por diversosfármacos v drogas, como fenotiacinas, hidantoínas, barbitúricos,amitriptilina, diacepam, heroína y otros.Presentamos un nuevo caso/ con oftalmoplejía internuclearbilateral, en el contexto de yatrogenia por lidocaínay coma barbitúrico inducido por estatus epiléptic.o.Se trata de una paciente de 24 años, sin antecedentesneurológicos, que tras la realización de rinoscopia conanestesia local presentó pérdida de conciencia con convulsionesgeneralizadas y parada respiratoria, ingresandoen UCl, donde precisó tratamiento con pentothal por estatusde crisis convulsivas. A las 48 horas, en situación decoma lll por pentothal, en los reflejos oculocefálicos nohabía desplazamiento ocular, y en los oculovestibularescon agua fría, al estimular en oído derecho se producíadesviatión del olo derecho a la derecha, permaneciendoinmóvil el izquierdo y, al estimular en oído izquierdo, desviacióndel ojo izquierdo a la izquierda y lenta e incompletadel ojo derecho a la izquierda.' Al quinto día del ingreso, ya suspendida la perf usión depentothal, la exploración era normal. La analítica de LCR,TC y RM cerebrales fueron normales.Se discute el resto de estudios complementarios especialmenteel estudio neurofisiológico, y su relación conla posible fisiopatología del proceso.Afectación neurológ¡ca en la enfermedad de BehgetV. Bertol, J.R. Ara, A. Cutiérrez y P. SamperizServicio de Neurología. Hosp¡tal Miguel Servet. ZaraSoza.La enfermedad de BehEet es una afectación inflamatoriamultisistémica de predominio en adultos ióvenes. Desdela descripción original por Behget en 1937 de un complejosintomático, crónico, de aftas bucales, úlceras genitalesy uveítis con hipopión, otras numerosas manifestacionesdel síndrome han sido publicadas. Entre ellas lasmanifestaciones neurológicas, que aparecen, según las diferentesseries, en un 5 a 49 % de los casos. Siguiendo loscriterios del grupo internacional de estudio de 1990 parala enfermedad de BehEet, hemos analizado a los pacientesdiagnosticados de esta enfermedad en nuestro hospital,coñ afectación del sistema nervioso central. En totalfueron ocho pacientes. Dos eran muieres y el resto varones.La edad media de aparición del primer signo fue de33/ años Qa-56) y el tiempo medio de evolución hasta elmomento de la revisión fue de 5 años. En cuanto a la afectaciónneurológica, la clínica correspondió en tres de ellosa un cuadro de meningoencefalitis, 3 padecieron uno odos accidentes isquémicos transitorios en territorio de carótidainterna y, de los otros dos pacientes, uno presentómonoparesia en extremidad inferior izquierda, de probableorigen isquémico, con déficit residual y el otro, juntoa hemiparesia faciobraquial izquierda, presentó cuadropers¡stente de coreoatetosis y deterioro de funciones superiores,todo ello también de probable origen isquémico.A destacar que en ninguno de ellos, el debut de la enfermedadfue con afectación neurológica. Describimos losestudios analíticos y oftalmológicos realizados, y las diferentespruebas complementarias (potenciales evocados,TC, Rñt), analizando el valor de cada una de ellas en eldiagnóstico y en el control evolutivo de la enfermedad.I ntoxicación por tricloroetilenoP. Carcía Ru iz, J. Sánchez Portocarrero, P. Díez de la Hoz,E. Cómez Tortosa, R. Valdez Zapala y E. Varela de SeilasServicio de Neurología. Hosp¡tal Clínico. Madrid.EI tricloroetileno (TCE) es un disolvente de amplio usoindustrial y ocasionalmente utilizado en la clínica médicacomo analgésico y anestésico general. Su toxicidad esbien conocida desde hace décadas (1915), aunque son infrecuenteslos casos de muerte o intoxicación grave. Clínicamenteproduce un cuadro de euforia, falta de concentración,irritabilidad cardíaca, alteraciones visuales y depares craneales (especialmente el V par), temblor, ataxiay signos tanto piramidales como extrapiramidales. La intoxicacióna altas concentraciones ocasiona muerte porfallo miocárdico, hepático o renal.Presentamos 2 casos de intoxicación accidental por TCEconf i rmados anal íticamente con estudio toxicológico (n i-veles elevados en sangre y orina). El primer caso fue encontradofallecido, presentando el segundo un cuadro deeuforia, sensación de mareo y dificultad para la marcha.A la exploración presentaba síndrome cerebeloso vermiano,parestes¡as bilaterales en la segunda rama del triSéminoy disminución de la agudeza visual. El cuadro remitióespontáneamente en 72 horas.Se discute la casuística y bibliografía previa.Espondilitis anqu¡lopoyética y Iuxación odontoideaen edad juvenil. Debut con clín¡ca otoneurológicaF. Cómez Aranda, A. Muñoz Málaga, A. Blanco Olleroy l. Bautista LoriteServicío de Neurología. Hospital un¡vers¡tar¡o Virgen del Rocío. Sevilla.Presentamos un paciente de 16 años de edad que refierehistoria clínica de vértigo agudo que se exacerba conlos movimientos de flexoextensión de cabeza. Señala sensaciónde tirantez y dolor en hemicuerpo derecho de formacontinua.Como antecedente de interés cabe reseñar que sufriÓun accidente con traumatismo craneoencefálico y pérdidade conciencia de pocos minutos de duración 2 mesesantes del inicio de la clínica.En la exploración se obietivó una leve hipoacusia derechay una posible hemihipoalgesia de ese lado.107417

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990En los estudios complementar¡os se objetivó una luxaciónde apófisis odontoides y hallazgos compatibles conel diagnóstico de espondilitis anquilopoyética. Se presentanlos estudios radiológicos y se discute la clínica otoneurológica.Síndrome hipereosinófilo idiopático. EstudioclínicopatológicoJ. Cállego, T. Tuñón, C. Delgado y I.A. VillanuevaServicio de Neurología y Anatomía Patológica. Hospital de Navarra.Pamplona.El síndrome hipereosinófilo idiopático (SHl) se caracterizapo( eosinofilia igual o super¡or a '1.500/mm3 duranteun período de al menos 6 meses, de causa no conocidaacompañando a síntomas y signos de afección orgánicano achacable a otra causa. Las manifestaciones neurológicastienen lugar en el 65 % de los casos, como una neuropatíaperiférica, disfunción difusa del SNC y tromboembolismocerebral de origen cardíaco. Se presenta el casoclínico-patológico de un paciente de 6'1 años de edad queingresó por un cuadro de insomnio, irritabilidad y trastornosde la conducta de B meses de evolución. En el examenclínico destacaba un trastorno visual consistente enun síndrome de Balint con hemiparesia derecha y hepatomegalia.En los estudios complementarios aparecía unaleucocitosis de 14.000/mmi con hipereosinofilia (40 %).El examen del LCR fue normal. La TC cerebral mostróuna severa atrofia cerebral con hipodensidad de la substanciablanca de ambos hemisferios cerebrales con lesionessugestivas de infartos isquémicos en regiones occipitales.Se descartaron otras causas de eosinofilia. El pacientefalleció a los '12 meses.El estudio neuropatológico puso de manifiesto la presenciade infartos isquémicos con palidez difusa de lasubstancia blanca y una angiopatía amiloidea.Se revisa la literatura con especial énfasis en los mecanismosetiopatogénicos de esta entidad. El interés de lapresentación radica en lo excepcional de esta patologíay los escasos estudios neuropatológicos.Paquimeningitis craneal hipertróficaD. Escudero Rubí, M. Subirana, F. Bartumeus e l. FerrerClínica Quirón. Barcelona.Se presenta el caso de un varón de 32 años de edad,de raza árabe, que consultó por dolor de instauraciónbrusca en región periorbitaria derecha, con irradiacióntem poro-occipital, acompañado de h i poestesia su praci I iary frontal, ptosis y diplopía en la mirada lateral, un mesantes.Refería como antecedentes destacables una polimielitisanterior aguda a los 6 meses de edad, con secuelas enbrazo derecho y pierna izquierda y una extracción dentariapor infección de un molar un mes antes del inicio dela sintomatología. Negaba específicamente antecedentesde lúes u otras enfermedades de transmisión sexual, tuberculosiso afectación reciente del estado general.En la exploración se constató ptosis palpebral y diplopíaen la mirada lateral externa derecha con motilidad intrínsecaconservada. Fondo de ojo y campos visuales nor-males. Hiperestesia supraciliar. Resto de pares cranealesdentro de la normalidad. Atrofia distal en extremidad superiorderecha e inferior izquierda.Las pruebas de neuroimagen detectaron un engrosamientode la meninge en fosa temporal derecha, sin afectaciónde seno cavernoso. Ante la falta de respuesta al tratam¡entomédico instaurado con prednisona a dosis de1 mglkf,día, se procedió a exploración quirúrgica, resecándoseuna meninge notablemente hipertrófica mediantecraniectomía amplia temporal derecha, tras la cual el pacienteha permanecido asintomático hasta la actualidad.En el examen neuropatológico mostró ausencia de compromisoen parénquima cerebral y un engrosamiento meníngeocaracterizado por la presencia de un infiltrado polimorfoconstituido por linfocitos, células plasmáticas yplasmocitoides, h¡stiocitos y escasos eosinófilos en meningeprof unda. Las tinciones de HE, PAS, Ziehl y PAM nomostraron la presencia de hongos, micobacterias o treponemaen la lesión.Cefalea retardada postejercicio y síndromede hipotensión intracranealF. Cabrera, J. Tejeiro y E. Carcía-AlbeaSección de Neurología. Hosp¡tal Príncipe de Asturias. Universidadde Alcalá de Henares. Madrid.La cefalea desencadenada por el ejercicio es una situaciónclínica conocida. Ocasionalmente secundaria a roturade un aneurisma intracraneal, la mayor parte de loscasos se atribuye a un incremento del flujo cerebral. Laaparición de cefalea intensa horas después de realizar unejercicio brusco es una situación probablemente infrecuente.Se presentan dos pacientes, sin historia personal de cefalea,con un cuadro clínico muy similar, cons¡stente encefalea intensa horas después de finalizar un ejercicio violentoinusual.El primer caso era una mujer de 32 años que 12 horasdespués de jugar un partido de tenis, comenzó con cefaleaintensa de localización preferentemente nucal, intensa,que se aliviaba con el decúbito y se acompañaba dediplopía horizontal. El cuadro remitió espontáneamenteen una semana. La exploración mostró una paresia del nerviomotor ocular externo derecho. La presión de aperturadel LCR obtenida tras punción lumbar en decúbito fue irregistrable,ascendiendo en sedestación a 70 mmHzO. El segundopaciente es un varón de 36 años que 6 horas despuésde jugar un partido de squash presentó cefalea intensanucal, continua, que se acentuaba con labipedestación y mejoraba con el decúbito. Unas 24 horasdespués aqueló diplopía horizontal. La cefalea desaparecióen 7 días y la diplopía en un mes. La presión de aperturadel LCR fue de 25 mmH2O, obtenida en decúbito, noexistiendo bloqueo manométrico, y ascendía a B0 mmHzO con la sedestación. En ambos casos el examen delLCR, así como la lC y la RM craneal fueron normales.La cefalea postural de evolución benigna acompañadade una disfunción del VI nervio craneal, las cifras bajasde presión intracraneal y la normalidad de las pruebascomplementarias sugieren un síndrome de hipotensiónintracraneal. Sobre el origen podría especularse con la roturade una vaina aracnoidea radicular y drenaje posteriorde LCR, secundaria a ejercicio físcio brusco. Una cefaleavarias horas después de un ejercicio no siempre debe418

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaatribuirse a rotura aneurismática o a un incremento delflujo sanguíneo cerebral.Cefalea: única manifestación clínica de una apopleiíapituitariaJ. Pascual Calvet, J. Munells, C. Oliveras, A. Saiz,C. Cómez y A. PouServicio de Neurología. Hospital del Mar. Un¡vers¡tat Autónoma'Barcelona.La apoplelía pituitaria (AP) o ictus hipofisario es unaeventualidad clinica infrecuente pero importante de conocerya que puede constituir la primera manifestaciónde un tumor hipofisario y puede remedar una meningitiso una hemorragia subaracnoidea. El cuadro clínico completose caracteriza por la aparición de una cefale.a agudajunto con alteraciones visuales, oftalmopleiía y disminucióndel nivel de conciencia.Presentamos el caso de un varón de 53 años que consultópor cefalea de instauración aguda,. de predominiofrontal, intensa y continua. No presentaba alteración deconciencia y el examen neurológico era normal. Destacabatan sólo'un discreto hábito acromegálico y el estudioradiológico simple de cráneo mostraba una hipertrofia desenos f iontales, discreta macrognatia y una silla turca aplanadaen su diámetro sagital. La TC puso de manif iesto unadudosa imagen hipodensa intraselar no hipercaptante. Ala regresión progresiva de la cefealea el paciente presentópaulatinamente astenia marcada, palidez e hipotensión.Las determinaciones hormonales confirmaron el diagnÓsticode hipopituitarismo. La resonancia magnética (RM) demostróla piesencia de una lesión hiperintensa intraselaren las secuencias en T1 que confirmaba una hemorragiaintrahipof isaria. La instauiación de tratamiento hormonalsustituiivo comportó una regresión progresiva de la sintomatología.Con esia aportación queremos destacar la posibilidadde que la AP se manifieste exclusivamente por cefalea, loque'puede conllevar dificultades en su diagnóstico. Asímismo creemos que la RM constituye la exploración actualmás sensible para detectar la presencia de una hemorragiaintrahipof isaria.Silla turca vacía pr¡maria. Aportación de 8 casosE. Balaguer, M. Cómez**, A. León*, B. Herrero*y.l.M. Carbonell*Servicio de Medicína lnterna, Neurología y **Endocrinología. *MedicinaFamitíar y Comunitaria. Hosp¡tal Lluis Alcanyís. Xátiva. Valencia.Se aportan B pacientes diagnosticados de silla turca vacíaprimaria y se exponen sui características clínicas y lasexploraciones complementarias practicadas.Se ha realizado un estudio retrospectivo en nuestro hospitalde los casos clínicos observados durante un períodode 4 años.Se trata de B pacientes-7 muieres- de edades comprendidasentre 43 y 75 años (media de 56 años);7.pacienieseran obesos (87 %, todas ellas mujeres) y 6 hipertensos(75 "/o).la mayoría de las pac¡entes eran posmenopáusicas(6 casos) con historia de gestaciones múltiples ylactancia. Existía cefalea en 6 casos (75 %), mientras quese detectaron alteraciones oftalmológicas en cinco (62 %).La radiografía de cráneo mostró anomalías en cuatro. LaTC revelé una imagen hipodensa intrasellar no captanteen todos los casos. La RM craneal demostró el descensodel quiasma en un caso y la deformidad del tallo hipofisarioen otro. Se demostró diabetes mellitus en 2 pacientese hipercolesterolemia en cuatro. En un paciente se objetivóhipotiroidismo primario y, en otro, hipop.ituitarismoparcial icit TSH y gonadotrof inas- y d.iabetes in--défsípiba. Una paciente presentó un síndrome dehipertensión intracraneal benigna. .Se revisan los datos aportados en la literatura y se comparancon los obtenidos en nuestro estudio.Encefalopatía tras mielografía con iohexolC. Soriano, F.J. Jiménez-Jiménez, J.A. Egido, S. Arroyo,C. Saldaña y E. Varela de SeilasServicio de Neurología. Hospital Clínico de San Carlos. Madrid.Los cuadros de encefalopatía tras inyección de productosde contraste mielográfico son infrecuentes desde laintroducción de los nuevos contrastes hidrosolubles. Recientementehemos observado el caso de un paciente de78 años que comenzó unas 6 horas después de realizarsemielograiía lumbar con iohexol con un cuadro de deteriorodel lenguaje, temblor postural leve y asterixis ocasionalque progresó en unas 6 horas. La analítica demostróuna'natiemia de 116 Meq/l sin otros datos de interés.El paciente se recuperó de forma paulatina y completa enun plazo de BB horas tras ser tratado con restricción delíquidos y corticosteroides y normalizarse la natremia. Seexplican los posibles mecanismos patogénicos que podríanrelacionarse con ingesta hídrica abundante y SIADH.Se revisa también la casuística previa sobre encefalopatíarelacionada con contrastes hidrosolubles, si bien sólo conocemosun caso previo de encefalopatía tras iohexol.Enfermedad de Marchiafava-B¡gnani de evoluciónfavorableF. Cabrera, J. Teleiro, R. Martínez, F. Palomoy E. Carcía-AlbeaSeccíón de Neurología. Hospítal Príncipe de Asturías Universidadde Alcalá de Henares. Madríd.La enfermedad de Marchiafava-Bignani es una complicaciónneurológica del alcoholismo crónico. El cuadro clínicoes poco específico salvo algunos casos típicos de desconexióncallosa interhemisférica. El diagnóstico habitualmenteera basado en los hallazgos necrópsicos. No existetratamiento específico y su pronóstico ha sido casi siempreconsiderado fatal. La patogenia es incierta y la desmieiinizacióny necrosis del cuerpo calloso son las lesionesanatomopatológicas características. El advenimiento denuevas técnicas de diagnóstico por la imagen (TC y RM)ha permitido el diagnóstico en vida de esta entidad, asícomo el reconocimiento de formas de evolución favorablecomo el caso que presentamos a continuación.Se trata de un paciente varón de 43 años de edad quedesde hace más de 20 años mantenía una abundante ingestaetílica y coincidiendo con un aumento de ésta preéentaun cuadro clínico de 3 meses de evolución y carácterprogresivo de deterioro global de las funciones cognoscitiüasy alteración en el equilibrio de la marcha que109419

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990empeora ostensiblemente 2-3 días antes de su ingreso impidiéndolela bipedestación.A su ingreso la exploración neurológica mostraba un pacienteconsciente, con atención disminuida y pobreza delenguaie, presencia de reflejos de liberación Írontal, la motricidadoculomotora y de los miembros eran normales,rigidez paratónica en MMDD, hiperreflexia simétrica generalizadasin signo de Babinski y signos de desconexióninterhemisférica (anomia táctil izquieda y apraxia ideomotrizunilateral izquierda para los gestos simbólicos). La ICcraneal señaló una lesión hipodensa en el cuerpo callosoy la RM demostró desmielinización y vacuolización dela mayor parte del mismo. Con alimentación y vitaminoterapiael cuadro clínico mejoró progresivamente, a los5 meses la exploración neuropsicológica Íue prácticamentenormal y la nueva RM no evidenció modificación algunaen las lesiones inicialmente descritas.Este caso confirma la utilidad de la RM para el diagnósticode ia enfermedad de Marchiafava-Bignani y permiteaislar casos de evolución favorable. Es posible que la aplicacíónsistemática de la RM a encefalopatías alcohólicaspermita reconocer una prevalencia de esta entidad mayorde lo que hasta ahora se había creido, sobre todo enlos casos no letales.Tratamiento de los trastornos visuales en el síndromede AdieN. Chinchilla y l.A. VillanuevaServicio de Neurología. Hospital Ceneral Cregorio Marañón. Madríd.El síndrome de Adie es un proceso idiopático caracterizadopor la pérdida de la respuesta pupilar fotomotoray la asociación de arreflexia osteotendinosa. El trastornocursa generalmente en forma asintomática y ún¡camentesuele ocasionar problemas en su diagnóstico diferencialcon otras afecciones neurológicas con anisocoria, pupilasrígidas y arreflexía. Nosotros observamos la instauraciónsubaguda de una anisocoria y pérdida gradual de losreflelos osteotendinosos en el curso de algunas semanasen una profesora de instituto de 35 años que se presentóaquejando deslumbramiento y d¡ficultad para la visiónpróxima que le impedía la lectura. Mostraba una dilataciónpupilar izquierda, midriasis que se fue intensificandoa lo largo de las siguientes semanas. No existía respuestaconstrictora a la luz, acomodación-convergencia o pupilotonía,y mediante test con colirios, incluido el uso demetacolina, se concluyó de una forma iridopléjica de lapupila. Fueron excluidas otras causas de disautonomía sintomática.La paciente recuperó una excelente capacidadpara leer de nuevo utilizando colirios con bajas concentraciones(0,05 %) de pilocarpina.Disfunción respiratoria en la malformación de Arnold-Chiari I y siringomielia. Presentación de 2 casosF. Fernández y R. CarpizoUnidad de Neurología. Hospital Virgen Blanca. León.Servicio de Neurofisiología. Hospital Valdecilla. Santander.La aparición de fracaso respiratorio grave por lesión selectivade las estructuras del tronco cerebral implicadosen el control central de la respiración ha sido documentadaocasionalmente en adultos con malformación de420Arnold-Chiari l, siringomielia ylo siringobulbia. A menudoestos pacientes no aquejan disnea y la hipoventilaciónempeora durante el sueño pudiendo causar la muerte.Describimos dos pacientes de 32 y 24 años con ingresoshospitalarios repetidos motivados por insuficiencia resprratoriaque requirieron ventilación mecánica. El primerode eilos presentaba estridor laríngeo y apneas en vigiliay sueño de carácter central y mixto. El segundopresentaba apneas del sueño, hipersomnia progresiva ycoma hipercápnico. En ambos casos existía impresión basilar,descenso amigdalar por debaio del agujero magnoy una cavidad siringomiélica en la medula cervical. Se discutenlos mecanismos fisiopatológicos de esta disfunciónenfatizando la importancia del examen neurológico en pacientescon insuficiencia respiratoria de origen oscuro yla indicación de estudios de respiración y sueño en lasmalformaciones de la charnela craneocervical.Paraplejía por absceso medularL. Soler Singla, J. Hornedo Muguiroy M. Clavel EscribanoServicío de Neurología. Hospital General de Cataluña. Barcelona.El diagnóstico de absceso medular como causa de paraplelíade presentación subaguda es excepcional.Presentamos el caso de un ioven de 19 años de edaddiagnosticado de sarcoma de Ewing por lo que seguía tratamientoquimioterápico. Un mes antes del ingreso iniciaun cuadro caracterizado por pérdida de fuerza de ambasextremidades inferiores, progresivo, que aboca, el díadel ingreso, en una paraplejía flácida con un nivel sensitivoD10 y con retención esfinteriana. 5e realizó una TC decolumna dorsolumbar que puso de manifiesto la presenciade aire intrarraquídeo exlradural con compresión dela medula hacia la cara anterior, sin lesiones óseas.Con la sospecha de absceso intrarraquídeo es intervenidopracticándose una laminectomía DB-D10. El diagnósticofinal es de absceso por elastridium y sarcoma deEwing.Se instauró tratamiento antibiótico y radioterapia, permaneciendola paraplejía inmodificada.Tuberculoma de tronco cerebral: presentaciónde un casoJ. Esteban, M.A. Carbonell*, A. Alonso Ortiz, ).M.YázquezMiralles y M. RodríguezZapata"Servicio de Neurología y *Servicio de Medicina lnterna. Residencia Generald e Guad al ajara. Cuadalaj a ra.Los tuberculomas intracraneales son comunes en algunasáreas del mundo, aunque infrecuentes en nuestro medio;siendo secundarios a una diseminación hematológicadesde un foco tuberculoso primario. Se localizan habitualmenteen los hemisferios cerebrales o cerebelosos,siendo rara la localización en tronco cerebral.Presentamos una paciente de 53 años que acudió a nuestroservicio por un cuadro agudo de vértigo, con náuseasy vómitos, acompañado de disartria e inestabilidad en lamarcha. La exploración general era normal y se encontrabaafebril. En la exploración neurológica presentaba unleve nistagmus vertical en la mirada superior, disartria cerebelosa,y una marcha en tándem levemente inestable.1r0

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaEvolucionó espontáneamente a la meioría en dos días persistiendotan sólo el nistagmo. Una TC cerebral demostródos lesiones ocupantes de espacio en protuberancia y gangliosbasales derechos con captación de contraste en anilloy ieve edema perilesional. El estudio de LCR presentabauna proteinorraquia de 70 mg/dl siendo el resto normalincluyendo búsqueda de BAAR y cultivo de Lowenstein.En la radiografía de tórax existían imágenes fibroquísticasen ambos vértices con baciloscopia en esputo positiva.Se inició tratam¡ento tuberculostático con cuatro fármacosa dosis habituales normalizándose la TC cerebral enB semanas. En la actuaiidad ('12 meses) la paciente continúaasintomática.Hidrocefalia crónica del adulto (hidrocefalianormotens¡va) y macrocefaliaM.A. Poca*, .1. Sahuquillo*, A. Chasampi*, A. Molins**,A. Codina**, F. Ramírez* y E. Rubio**Servicio de Neurocirugía. **Serv¡c¡o de Neurología- Ciudad Sanitaría Valld'Hebron. Barcelona.El síndrome de la hidrocefalia crónica del adulto (HCA)continúa siendo un tema controvertido tanto desde unpunto de vista fisiopatológico como en cuanto a criteriosdiagnósticos. Presentamos '12 casos seleccionados de unaserie de 65 pacientes incluidos en un estudio prospectivoe intervenidos con el diagnóstico de hidrocefalia crónicadel adulto en el período 1987-1990. Estos pacientes fueronseleccionados por presentar una macrocefalia (perí-metro craneal igual o superior al percentil 9B). La edad mediade estos pacientes fue de 618 -t 9,4 años con una distribuciónentre los 41 y los 76. Aparte de la exploraciónneurológica convencional y la práctica de ciiferentes tiposde tests (Mini-mental ,Pfeiffer, Blessed, etc.), todos los pacientesfueron catalogados de acuerdo a su incapacidadfuncional y estudiados mediante TC cerebral, resonancianuclear magnética, registro de presión intracraneal (PlC)y estudios hidrodinámicos. Once casos presentaban transtornosde la marcha a su ingreso. El patrón tomodensitométricose caracterizó de una forma uniforme por la presenciade una ventriculomegalia masiva, con una mediaen el índice de Evans de 0,4B (intervalo de confianza al95 %de0A2a054), una dilatación importante del lllventrículo(lC de 0116 a0160), dilatación marcada de las astas temporales,ausencia de hipodensidad periventricular y poca oninguna atrofia cortical. Los estudios de PIC e hidrodinámicósdemostraron en 11 casos la existencia de una hidrocefaliacompensada en 4 de una hidrocefalia activa (PlCmedia superior a los 12 mmHg). La resistencia a la reabsorción(rout) calculada por el método de Marmarou seencontró en todos los casos elevada (lC de 7b9 a 275mmHg/ml/minuto). Se discute la clínica, la respuesta alshunt y las características diferenciales respecto a otrosgrupos con un síndrome de HCA. La existencia de macrocefaliay otros hallazgos clinicorradiológicos sugieren eneste grupo particular de pacientes la existencia de una hidrocéfaliacongénita oculta, descompensada de forma tardía.Se discuten los posibles mecanismos fisiopatológicosresponsables de la descompensación, los probables factoresetiológicos y la importancia clínica de este tipo particularde hidrocefalia dentro del contexto de la HCA'421

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Xll Reunión Anualdel Club Españolde NeuropatologíaBarcelona, 13 de diciembre de '1990COMUNICACIONES ORALESNeuronas inmunorreactivas para calbindinaen la córtex temporal humana normal y en pacientescon enfermedad de Alzheimerl. Ferrer, T. Tuñón, E. Soriano, A. del Río, l. lraizozy M. FonsecaH.ospital lrí7c.ipe_s de España- Hospital de Navarra. Facultad de Biotogía.Universidad de Barcelona. IJniversidad de Navarra. tJniversidad det -paísVasco. Lejona.[a calbindina es una proteína de 28 kDa ligada al calcio,ampliamente distribuida en el sistema nervioso y que enla neocórtex es expresada por tipos neuronales específicos.Se ha estudiado la presencia de neuronas inmunorreactivaspara la calbindina en la córtex temporal humanonormal y en pacientes afectos de enfermedad de Alzheimer.En todos los casos los cerebros fueron fijadosen.tre I y.4 horas después de la muerte mediante perfusióndel fijador a través de carótidas y vertebralesi a las24horas se tomaron muestras que fueron protegidas consacarosa y congeladas a-80 oC. Se obtuvieron cortes de20-30 micras de todo el lóbulo temporal que fueron procesadascon el método de PAP para la demostración decalbindina (anticuerpo amablemente cedido por el Dr.M.R. Celio) y con el anticuerpo monoclonal SMI34 (Sternberger)que reconoce placasseniles y degeneración neurofibrilar.La inmunorreactividad para la-calbindina estáreducida en la córtex temporal de los pacientes con enfermedadde Alzheimer, aunque con marcadas diferenciasde un caso a otro. La inmunorreactividad decrece en loshaces verticales de la capa V y en el plexo de la capa molecularen todos los casos examinados. Cuando existe unadisminución del número de neuronas reactivas, ello ocurrecon mayor intensidad en las regiones mediales (T3 másdespoblada que T1). Las neuronaiconservadas en númeropresentan, sin embargo, reducción de la actividad enlas dendritas. No existe correspondencia entre la pérdidade actividad de calbindina y el número de placas o de degeneraciónneurofibrilar, lo que sugiere que las neuronascon expresión de calbindina y las que tienen degeneraciónneurofibrilar son dos subpoblaciones distintás. Elloviene refrendado también por Ia distinta distribución deestas poblaciones: neuronas no piramidales de las capasl-lll son calbindina-positivas y neuronas piramidales delas. capas ll, lll y V son las que sufren degeneración neurofibrilar.Aunque el número de casos eipequeño (7 casoscon enfermedad de Alzheimer y 4 controles) la pérdidade actividad de calbindina no se correlaciona estiechamentecon el grado de demencia.Mielinolisis central pontina y enfermedadde Marchiafava-BignaniN. Saracíbar Oyón, A. Viguri Díaz y L. CaldósHospital de Tragorritxu. Vitoria.La mielinolisis central pontina (CPM) fue descrita porAdam et al en 1959 como una enfermedad desmielinizanteque afecta fundamentalmente al tronco cerebral y seasocia a estados de hiponatremia y/o corrección bruscade la misma. La enfermedad de Marchiafava-Bignani (MBD)fue descrita en 1903 por los mismos autoreique le dieronel nombre, y es una enfermedad desmielinizante delcuerpo calloso en alcohólicos crónicos y estados de malnutrición.La asociación de ambas entidades ha aparecidode forma esporádica en la literatura.Presentamos el caso de una mujer de 39 años que estandoingresada en la unidad de ginecología por una bartolinitis,inicia al tercer día un cuádro inteétinal con dolorhipogástrico, vómitos, fiebre, desviación izquierda, desorientacióntemporospacial, lenguaje escandido y comaprogresivo. Se traslada a la UCI donde permanece 17 díastras lo cual llega al servicio de neurología en estado vegetativo.El cerebro pesaba 1.200 g. Presentó reblandecimiento deltronco (protuberancia) y áreas amarillentas en cuerpo calloso,cápsula extrema, tálamo e hipocampo. Histológicamentese caracterizaban por: palidez mielínica, conservaciónde elementos celulares, acúmulos de histiocitos vacuolados,discreta reacción glial y ausencia de cambiosvasculares e inflamatorios.Trastorno en el patrón de muerte celular naturaly en la formación de espinas dendríticas en lamicrencefalia inducida prenatalmente con rayos Xl. Ferrer, E. Martí, E. Soriano y E. DigonHospital Príncípes de España. Facultad de Biología. Universídadde Barcelona.Las ratas Wistar expuestas a 100 cGy de radiaciones Xen.el día 18.de gestación tienen reducción del tamaño ydel peso del cerebro, reducción del grosor cortical cerebraly reducción del número de neurónas en la córtex cerebral,especialmente en las capas supragranulares imitandode este modo las anomalías cerebráles que se encuentranen la microcefalia vera hereditaria en el ser422

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíahumano. Fenómenos de muerte celular natural en la córtexsensimotora y áreas mediales vecinas ocurren durantelos primeros 10 días vida posnatal y predominan en lacapa ll-lll de la placa cortical y en la subplaca cortical enlos animales control como en los animales irradiados. Sinembargo, en estos últimos, el número de células muertasen la placa cortical es mucho menor que el observado encontroles, mientras que el número de células muertasen la subplaca cortical no está alterado. Ello sugiere quela muerte celular natural en la placa cortical, pero no enla subplaca cortical, depende del número total de neuronasen la córtex.En los animales irradiados se observa además una anticipaciónen el fenómeno de muerte celular, los valores mayoresen el día 5 en lugar del día 7 posnatal. El desarrollode espinas dendríticas en neuronas piramidales de la capaV de la córtex sensorimotor está alterado en las ratas irradiadas.Se obtienen valores altos (mayores que en los controles)en el día 15; posteriormente el crecimiento es máslento, de modo que en el día 30 el número de espinas esmenor que en los controles en los animales irradiados.Finalmente, la reducción natural del número de espinases menor en los animales irradiados, lo que sugiere queel exceso de producción sináptica está reducido en la micrencefaliainducida por radiaciones en la rata.4 cervicales, una cérvico-dorsal y una cérvico-dorsallumbar.En los partos de nalgas la localización fue cervical(2) y dorso-lumbar (1).Cinco niños fallecieron en los primeros minutos u horas.De éstos, tres presentaban fractura o dislocación vertebralcon disrupción completa de la medula y los otrosdos, una hemorragia epidural ¡ntensa secundaria en unode ellos a doble fractura vertebral.Los otros seis fallecieron entre los 23 días y los 6 meses.En 5 casos existía una lesión necrótica evolucionada queafectaba a la totalidad de la superf icie medular en una longitudvariable, acompañada en 2 ocasiones de siderosismeníngea. En el caso restante existía importante siderosismeníngea, pero a nivel parenqu¡matoso la lesión se limitabaa gliosis focal. En 2 casos se observó un hematomaepidural organizado iunto a la cicatriz gliovascular.Cabe resaltar el caso con supervivencia más larga, 6 meses,nacido a término tras un parto en cefálica distócicocon ventosa y peso al nacimiento mayor del P9Q que consultópor primera vez a los 2 meses, y que presentaba unhematoma epidural dorsolumbar organizado con trombosisvasculares recanalizadas y una necrosis masiva de lamedula dorsolumbar, probablemente secundaria a las lesionesvasculares con extensión en lápiz a medula cervical.Lesiones traumáticas de la medula esp¡nal duranteel parto. Revisión clinicopatológica de 11 casosB. García Rubio, C. Morales Bastos, P.L. Carcía Conzález*,M.C. Roche Herrero** y M. Cutiérrez MolinaSección de Neuropatología. *Servicío de Pediatría. **Servicio de Neuro'pedíatría. Hospital La Paz. Madrid.La lesion medular en el parto fue descrita originalmentepor Parrot en 1870. Las descripciones más amplias fueronpublicadas en la tercera década de este siglo. Desdeentonces se han publicado casos aislados y excepcionalmenteseries cortas refleiando la disminución, aunque nodesaparición de este tipo de patología, debido a los avancesde la obstetricia. La incidencia real de las lesiones medularesdel parto es dif ícil de determinar debido a queen ocasiones pueden plantear problemas de diagnósticoy a que no siempre se estudia de rutina la medula espinalen la necropsia.En la mayoría de los casos aparece tras partos con presentaciónen podálica, siendo una complicación rara delos partos en cefálica. Los segmentos medulares más frecuentementeafectados son la medula cervical baia y dorsalalta en las presentaciones de nalgas, en relaciÓn conhiperextensión de la cabeza, y la cervical alta en las cefálicas,por rotación excesiva.Se han revisado '11 casos de lesión medular por partocon estudio necrópsico, que representan el 016 % de untotal de 6.860 autopsias pediátricas practicadas entre 1966y 1989. La distribución por décadas fue:1966-1970,2 casosde 1.760 autopsias, 1971-1980,4 casos (3 casos nacidos enel Hospital la Paz) de 3.274, 1981-1989,5 casos (u no nacidoen el Hospital la Paz), de 1826 autopsias.Todos eran recién nacidos a término, excepto un pretérminode 32 semanas.El peso neonatal excedía del percentil 90 en 6 casos.La presentación en el parto fue cefálica en 6 casos y podálicaen cinco. De los partos en cefálica, tres fueron instrumentales,uno presentó distocia de hombros y 3 hidropsinmunológico. La localización de las lesiones fue:Expresión de la proteína precursora del amiloide betaen el sistema nervioso normal del hombre y la rataF. Coria*, A. Torres*j l. Ahmad*] J. Ghiso*** y B. Frangione+++*Servicío de Neurología y **Anatomía Patológica. Hospital Ceneral de Segovia.Segovia. ***Department of Pathology. New York Univers¡ty. Schoolof Medicine. Nueva York. NY EE.UU.El depósito amiloide en forma de placas neuríticas yagregados vasculares es uno de los hechos patológicosmás característicos de la enfermedad de Alzheimer (EA)y algunas angiopatías amiloides cerebrales (AAC). Estácompuesto por polímeros fibrilares de un polipéptido de42-43 aminoácidos (proteína beta), que probablemente seorigina por proteólisis anormal de una proteína cerebralnormal (proteína precursora del amiloide beta, PPA), cuyasecuencia es ya conocida. El origen celular y mecanismode producción de estos depósitos no se conoce y es motivode constante discusión. Para afrontar este problema,hemos investigado la localización celular de la PPA en elcerebro humano y de rata. Para ello, se desarrollaron anticuerpospoliclonales contra péptidos sintéticos homólogoscon los extremos amino y carboxilo de la PPA. Enla especie humana, se seleccionaron cerebros normalesobtenidos por autopsia y fijados en formalina (4 casos);por el contrario, los animales fueron perfundidos con unfilador a base de paraformaldehído-lisina-periodato. Lostejidos fueron incluidos en parafina y sometidos a tincióninmunohistoquímica utilizando un sistema biotinaestreptavidina.En ambas especies y con ambos anticuerposse obtuvieron los mismos resultados: el producto dela reacción histoquímica se localizaba en las neuronas ylos vasos sanguíneos cerebrales. Las neuronas teñidas seencontraban dispersas por todo el SN incluido el troncocerebral, el cerebelo y la medula espinal, y pertenecíanal tipo de las neuronas grandes de proyección. El marcadorse localizaba en el cuerpo y las prolongaciones neuronalesaxonales y dendríticas. En los nervios periféricosse observó una tinción difusa, pero no homogénea, delos axones de las fibras mielínicas. En los vasos sanguíneos,113423

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990la tinción se localizaba en el citoplasma de las células muscularesiisas de la túnica media y en la advertencia de iormadifusa formando un patrón estratificado laminar. El hechode que la PPA se exprese en 2 tipos celulares distintosdel sistema nervioso sugiere nuevas hipótesis acercadel origen de las lesiones patológicas fundamentales dela EA y AAC.Neuropatía por frío. Estudio experimental5. Ramón y Cajal Junquera, J.M. Castellote Olivito,M. Domínguez Arranz y A. López LópezDepartamento de Anatomía Patológica. Hospital Clíníco. Facuttadde Medicina. IJniversidad de Zaragoza.La neuropatía periférica por frío es poco frecuente enhumanos quedando limitada en la actualidad a montañeros,ancianos, accidentados expuestos a bajas temperaturasy a la crioanestesia. Presentamos un modelo experimentalde neuropatía por frío inducida bajo condicionessimilares a las observadas en la ciínica humana. Se ha procedidoa sumergir el miembro posterior izquíerdo de ratasWistar aduitas en un líquido refrigerante a-18 oC duranteun tiempo de 4 minutos. Los animales fueron sacrificadosa los 5, 10,20,30,45 v 60 días con la finalidad deestudiar las alteraciones producidas en 3 segmentos nerviososconsecutivos (nervio tibial proximal, nervio tibialdistal y nervio plantar medial), siendo los segmentos expuestosal frío los dos últimos.En las etapas precoces (5 y 10 días) existía una destrucciónmasiva de fibras mielinizadas en la zona expuesta alfrío más distal (nervio plantar medial) siendo estos cambiosmenos acusados en el segmento medial, también expuesto,estando ausentes en el segmento proximal no expuesto(zona proximal del nervio tibial). A partir de los20 días se evolución se observó una regeneración axonaly mielínica de la mayor parte de las fibras persistiendo unadiscreta degeneración en algunas de ellas incluso a los 60días.En este modelo experimental se comprueba que la neuropatíapor frío aunque alcance un grado muy severo ensus fases iniciales, es un proceso qué evoluciona hacia laregeneración nerviosa en el plazo de pocas semanas.Estudios inmunohistoquím¡cos en la angiopatíaamiloide cerebral esporád¡ca y hereditaria de origenholandésF. Coria| A. Torres*] l. Ahmad*] J. Chiso**+ y B. Frangione++x*Servicio de Neurología y *Anatomía Patológ¡ca. Hospital Ceneral de Segovia.Segovia. *+*Department of Pathology. New York Univers¡ty. SchooloÍ Med¡cine. Nueva York. NY. E|.UU.Las angiopatías amiloides cerebrales constituyen un grupopoco conocido de trastornos del sistema nevioso, quese manifiestan por accidentes cerebrovasculares recidivantesde tipo hemorrágico o isquémico, que eventualmentedesembocan en una demencia multi¡nfarto. Dependiendode la distribución geográfica e incidencia familiar, sehan distinguido varios tipos: dos hereditarios y de distribuciónrestringida a las costas de Holanda e lsiandia, respectivamentey uno esporádico de distribución más general.Recientemente se ha probado que los depósitosamiloideos en la AAC herditaria de origen holandés(AACH) y la AAC esporádica (AACE) están compuestos porun polipéptido idéntico en secuencia y extensión a la pro-teína beta, que forma las placas neuríticas y amiloide vascularde la enfermedad de Alzheimer. Para conocer la distribucióny los posibles mecanismos fisiopatológicos involucradosen los accidentes cerebrovasculares de estasenfermedades, hemos realizado un estudio inmunohistoquímicoen cerebros obtenidos por autopsia de pacientesafectos de AACH (3 casos) y AACE (2 casos). Se utilizaronanticuerpos contra las proteínas amiloidogénicas siguientes:proteína beta, prealbúmina, gelsolina, cistatinaC, microglobulina-alfa 2. Como marcadores de las célulasde la pared vascular se utilizaron anticuerpos contrael factor Vlll (células endoteliales) y contra un isotipo dela actina, específico de las células musculares lisas y pericitosde la pared vascular. En todos los casos estudiadosexistía una infiltración intensa y homogénea de la paredde los vasos meníngeos y corticales. Además, en todos loscasos se observaron placas amiloides de aspecto amorfo,similares a las placas neuríticas, en relación o sin relaciónaparente con vasos infiltrados por el depósito amiloide.Ambas estructuras se teñían intensamente con los anticuerposantiproteína beta, pero no con los demás usados.Raramente se observaron dilataciones o deformidades seudoaneurismáticasde la pared vascular, por el contrario,encontramos gran número de vasos ocluidos por el depósitoproteico. Observaciones i nm u noh istoq u ím icas conmarcadores de las células vasculares y ultraestructurales,sugieren que el depósito amiloideo comienza en la capamedia alrededor de las células musculares lisas, desdedonde se difunde progresivamente al resto de las capasdel vaso, respetando el endotelio. Aunque estos y oirosestudios previos demuestran una relación patológica y bioquímicaentre estas enfermedades y la EA, existen entreambos grupos diferencias importantes que sugieren mecanismosetiológicos diferentes.[ccordosis fisalifora (EF). Estudio inmunohistoquím¡code 2 casosJ. Fortes y .1.1. SarasaDepartamento de Anatomía Patológica. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.La EF es un resto notocordal que constituye un hallazgoinfrecuente en los estudios necrópsicos. En la literaturano se encuentran referencias a su inmunofenotipo, loque motivó el planteamiento de este estudio.Se presentan dos casos de EF halladas en situación prepontinaen el estudio necrópsico de 2 varones deTBy 54años; el primero afecto por un linfoma, falleció con unc.uadro de sepsis por Pseudomonas aeruginosa y el segundopresentaba un carcinoma urotelial con metástasii generalizadas.Ambas lesiones aparecían como nódulos ge-Iatinosos de 05-06 cm de diámetro, adheridos a las leptomeningesprepontinas. Microscópicamente estabanformados por celularidad amplia y con grandes vacuolascitoplásmicas. Ambas lesiones se fijaron en formol y seincluyeron en parafina. Sobre cortes de ambas lesionesse aplicó un panel de anticuerpos para detección de citoqueratina5,2, EMA, enolasa, proteína 5-100, PCFA, vimentina,CEA, HMB-45 y actina. Se constató positividad paracitoqueratina 5,2, EMA, S-10Q enolasa menor intensidadpara vimentina y mínima para el CEA. La mayor positividadse apreciaba en las porciones periféricas de los citoplasmas.Los hallazgos confirman la similitud inmunohistoquímicade la EF y el cordoma, verosímilmente en relación conel origen notocordal común para ambos procesos.424

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de NeurologíaLas lectinas RCA-120, con A, PNA y WGAcomo marcadores de la diferenciación tumoralen una serie de 111 gliomasJ. Figols y l. Cervós-Navarro*Hospital Nacianal Marqués de Valdecilla. "lnstituto de Neuropatología dela Universidad Libre de Berlín (RFA).Se ha estudiado una serie de 2-l tumores gliales (4 astroc¡tomaspilocíticos, 5 astrocitomas grado ll, 3 astrocitomasanaplásicos grado lll,4 glioblastomas y 5 oligodendrogliomas)con las lectinas concanavalina A (Con A), rlc¡nuscommunis (RCA-120), wheat germ agglutinin (WCA),y peanut agglutlnin (PNA) así como con los antisueros proteínaglial fibrilar acídica (CFAP) y proteína básica de mieiina(MBP). Posteriormente, se amplió el estudio de los oligondendrogliomasa una serie de 90 tumores de este tipode diferentes grados de diferenciación.Se observó que con ia Con A se liga a todos los astrocitostumoraies de los astrocitomas de balo grado, así comoa los astrocitos tumorales bien diferenciados de los astrocitosanaplásicos (grado lll) y glioblastomas, no haciéndoloa las células tumorales indiferenciadas. La RCA-120tiene un comportamiento similar. La PNA y en un menorgrado la WCA, marca selectivamente la membrana plasrnáticaoligodendroglial y sus procesos y/o pliegues, en losoligodendrogliomas bien diferenciados. La oligodendrogliatumoral de los oligondendrogliomas malignos no ligaPNA y sí en cambio Con A en patrón intracitoplásmico.Actividad proliferativa en tumores del sistemanervioso. Valoración en 121 casos con el AcMo Ki-67J.L. Sarasa, J. Fortes, J.M. Campos*, E. Kusak**,P. Ruiz Barnes* y L. González*Anatomía Patológica y Neurocirugía. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.**Neurocirugía. Hospital de la Princesa. Madrid.Siguiendo la metodología expuesta en nuestra comunicacióna la Reunión del SEN en '1989, presentamos los resultadosactualizados de la cuantificación de la actividadproliferativa en tumores del SN, mediante el AcMo Ki-67.La técnica inmunohistoquímica se ha aplicado a121 casos,de los cuales 7 fueron invalorables (5,7 "/o).Los grupos tumorales más numerosos fueron: astrocitomasde bajo grado (16), astrocitomas de alto grado (30),meningiomas típicos (20), Trs. schwannianos típicos (10),adenomas hipofisarios (B) y metástasis (7).El porcentaje medio de células proliferantes en los astrocitomasde BC es de 2B (rango 0¡-B) y en los de altogrado de 10p (rango 7,2-203), existiendo una diferencia significativa(p=3x10-e, Wilcoxon). Entre ambos grupos quedaestablecido un umbral entre 5 y 7 (p=1x10-e, Fisher).El porcentaje medio de actividad proliferativa en los meningiomastípicos es de 2 (límites OX-49 y, en 5 meningiomasatípicos/malignos, de 118, con diferencia significativa(p:3x10-4, Wilcoxon), y umbral también significativoentre 5 y 7.Otros grupos neoplásicos con diferencias significativasde la actividad proliferativa entre sus variantes benignasy malignas fueron los oligodendrogliomas (BC:3,6 yAG:11,3) y los tumores schwannianos (típicos=3,5 y malignos=1S^3).Las metástasis constituyen los tumores conmayor prol iferac ión (porcentale med io :18^5).Se considera que la cuantificación de la actividad proli-ferativa aporta datos significativos en la valoración morfológicaglobal de los tumores del sistema nervioso.Hemangiopericitomas intracraneales (Hl).Estudio anatomoclínico y citométricoJ.F. Paz, J.L. Sarasa*, R. Carcía**, J.M. Campos,O. López Ferro, P. Ruiz Barnés y V. Queimadelos***Anatom ía Patológ¡ca, **N eu roci rugia, I nmu nología y ***Neu ror rad iología.Fundación Jiménez Díaz. Madrid.Los hemangiopericitomas son neoformaciones infrecuentesque se manifiestan clínicamente como meningiomas.Sin embargo, a causa de su irecuente conrportamientoagresivo, conviene diferenciarlos de estos últimos.En la FJD, entre los años 1950 y 1989 se han intervenido7 Hl,lo que representa el 1,5 % de los meningiomas extirpadosen el mismo período, de 4 varones y 3 mujeres, conedades comprendidas entre 24y 56 años. La localizaciónpreferente f ue la peritorcular (4 casos), seguicia de la f rontaly fronto-parietal (3 casos). Las manifestaciones clínicas correspondiana la localización dei proceso, añadiéndose lasde hipertensión intracraneal, v el tiempo de evoluciónpreoperatorio osciló entre 1 y 12 meses (media 54). El estudioneurorradiológico expresó algunos aspectos diferencialescon los meningiomas clásicos (hipervascularizacióncon vasos anómalos, contorno y densidad no homogéneos,edema peritumoral).El cuadro morfológico era característico, con gran densidadcelular de elementos isomorfos rodeando abundantesvasos sinusoidales de pared fina, contorno deformadoy endotelio conservado. El índice mitótico fue poco llamativo,entre 2 y 4,6 mitosis por 10 campos de 400aumentos, sobre contaje de 30 campos. Las áreas de necrosissólo aparecieron en un caso/ mientras que focosconjuntivados estaban presentes en seis. Constantementeapareció densa trama reticulínica pericelular.El estudio citométrico (5 casos en material parafinadoy'1 sobre tejido fresco) reveló patrón euploide en todoslos casos, con altas fases de proliferación: media de lasfases S 23 (131 en 13 meningiomas típicos) y media delas fases S+C2M 275 Q07 en los meningiomas).Cuatro de los 7 casos recidivaron, dos veces cada uno,con intervalos entre 3 y 1'l años, habiendo fallecido dosy presentando metástasis óseas otro de ellos.Atendiendo el frecuente comportamiento agresivo deestas neoplasias, se ha de poner especial cuidado en diferenciarlasde los meningiomas clásicos, pues el tratamientoha de ser correspondientemente agresivo.Citometría de flujo en tumores del sistema nervioso.Estudio de 90 casosJ.L. Sarasa, E. Feijoo*, L. Tornico+, C. Carcía*, R. Carcía*,J. Fortes, J.M. Campos**, E. Kusak*** y P. Ruiz Barnés**Anatomía Patológica, **lnmunología, Neurocirugía. Fundación JiménezDíaz. Madrid. ***Neurocirugía. Hospital la Princesa. Madrid.Desde mediados de 1989, en la FJD venimos estudiandoel ciclo celular de los tumores del SN, con la intenciónde ampliar los criterios diagnósticos de agresividady pronóstico. Presentamos los resultados de 90 casos, habiendoutilizado tejido fresco en 70 casos y material in-115425

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990cluido en parafina en 20. Las células se aislaron mediantedigestión con pepsina, eliminación del RNA con RNA-asay tinción del DNA con yoduro de propidio. Posteriormentese pasaron por un citómetro EPICS-C, realizándose la lecturasobre 10.000 células.Cincuenta y cinco de los casos expresaron patrón euploidey 35 aneuplo¡de; de los 55 euploides el 69 % (N:38)eran neoplasias de bajo grado o benignas y el 31 % (N:12)eran malignas. De los 35 tumores aneuplo¡des el 4Bg %(N:17) eran de bajo grado, y el 51J % (N:18) malignos(r', p:NS).El estudio de los índices de proliferación (fase S yS-C2M) reveló cifras medias significativamente más altasen los tumores malignos (25 y 39) que en los de balo grado(1B"5 y 29J) (p

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíay sucrosa al 5 % en tampón cacodilato 0/ M pH fi.Trasextraer el cerebro y completar la fijación se obtuvieroncortes vibrotómicos de 30 ¡rm de espesor que se procesaronpara la demostración histoquímica de: a) la nucleósidodifosfatasa(NDPasa), un marcador microglial, o bien deb) la purina nucleósido-fosforilasa (PNPasa), un marcadorglial. Seguidamente los cortes se procesaron para la demostracióninmunocitoquímica de a) de la proteína glialfibrilar ácida (CFAP), un marcador astrocítico, o bien b) utilizandoanticuerpos OX-42, específicos para la microglia.Los cortes procesados secuencialmente para la NDPasay la CFAP mostraron la presencia de 2 poblaciones glialesdiferentes: células de microglia NDPasa positivas y CFAPnegativas, y astrocitos NDPasa negativos y CFAP positivos.Los cortes procesados para la NDPasa y el OX-42 mostraronuna sola población de células de microglia positivapara ambas tinciones indicando la especificidad de ambosmarcadores microgliales. Los cortes procesados parala PNPasa y la GFAP mostraron astroc¡tos doblemente marcados(PNPasa positivos-CFAP positivos) y microglia positivaúnicamente para la PNPasa. Finalmente los cortes procesadospara la PNPasa y OX-42 mostraron la presencia decélulas microgliales doblemente marcadas (PNPasapositivas-OX-42 positivas) y de astrocitos positivos únicamentepara la PNPasa. Pudimos, sin embargo, observarademás la presencia de células de microglia marcadas únicamentecon el OX-42 pero no con la tinción PNPasa, esdecir, microglia PNPasa negativa-OX-42 positiva. Esta subpoblaciónmicroglial es más frecuente en las zonas desubstancia blanca.Nuestros resultados muestran que la combinación demarcadores h istoq u ím icos e i n m u nocitoqu ím icos especificos permite la demostración simultánea de astrocitos ycélulas de microglia. Estas técnicas pueden tener gran aplicaciónen estud¡os de gliogénesis y de reactividad y dereactividad glial en diferentes modelos experimentales ypatológicos.Degeneración estrionígrica asociada a dege¡eraciónde tractos corticospinales lateralesA. Ariza, A. Montero, A. Urban y l.M. MarrieraHospital Cermans Trias i Pu jol. Badalona. Unívers¡tat Autónoma.Barcelona.La degeneración estrionígrica (DEN) pura es un procesoidiopático esporádico muy inf recuente cuya manifestaciónclínica suele ser la de una enfermedad de Parkinsonen la que el enfermo no responde al tratamiento. Presentamoslos hallazgos necrópsicos de un caso de DENcon degeneración asociada de tractos corticospinales laterales.Se trata de un varón de 56 años que desde los 47 suf ríade un parkinsonismo atípico que permaneció asimétricopor mucho tiempo y nunca respondió al tratamiento conL-dopa. Macroscópicamente, los putámenes presentaronuna coloración verde oscura y disminución de la consistencia;así mismo se objetivó palidez del /ocus niger. Microscópicamente,los putámenes revelaron gran depleciónneuronal, gliosis reactiva y acúmulo de pigmentos nformólicos,,lipofuscínicos y ferrocálcicos. El /ocus nrger mostrópérdida ¡mportante de neuronas y gliosis reactiva severa.La técnica del luxol-fast-blue puso de manifiesto degeneraciónde los tractos corticospinales laterales de lamedula espinal a nivel torácico inferior y lumbosacro, sinque se objetivasen cuerpos de bunina o pérdida de neuronasen el asta anterior. Un hallazgo adicional fue la identificaciónde degeneración neurofibrilar y granulovacuolaren el hipocampo pero no en el neocórtex.Este caso de DEN ilustra una causa rara de parkinsonismoy ofrece la peculiaridad de sus asociados con una degeneraciónde los tractos corticospinales laterales, combinaciónque ha sido documentada en la literatura en muyescasas ocasiones.427

PÓSTERSCaracterización morfológica de las célulasde microglia en la substancia gris y substancia blancadel cerebro humano adultoB. Castellano, B. González, l. Dalmau, J.M. Vela, L. Acaríny C. Navarro*Departamento de Biología Celular y Fisiología. Universidad Autónoma deBarcelonal y *Departamento de Neuropatología. Hospital lnfantil. CiudadSan itari a Val I d' H eb ron. Barcelona.Se ha estudiado la presencia de células de microglia encerebro humano adulto mediante la demostración histoqu ím ica de la actividad enzimática n ucleósido-di sfosfatasa(NDP-asa), la cual, como hemos demostrado en anter¡oresestudios, puede considerarse como un marcador microglialespecífico en diferentes especies. Para este estudiose disecaron piezas de substancia gris y substanciablanca procedentes de la córtex cerebral de cerebros normalesadultos post mortem, las cuales fueron fijadas porinmersión en una mezcla constituida por paraformaldehídoal 4 To y sucrosa al 5 % en tampón cacodilato 0,1 MPh g.Tras la fijación se obtuvieron cortes vibrotómicosde 40 ¡tm, de espesor que se incubaron para la demostraciónde la actividad NDP-asa utilizando 5'-inosinadifosfatocomo substrato. Algunos cortes se procesaron ademáspara la demostración inmunocitoquímica de la proteínaácida fibrilar glial (CFAP), un marcador astrocitario específico.Nuestros resultados muestran que la reacción histoquímicapara la demostración de la NDP-asa tiñe específicamentela población microglial tanto en substancia blancacomo en substancia gris. No se observa reacción histoquímicaasociada a neuronas o a astrocitos (CFAP positivos).Estas observaciones se confirman en microscopiaelectrónica observándose que el producto de la reacciónse localiza asociado a la membrana plasmática de las célulasmicrogliales. En la substancia gris, las células de microgliaaparecen distribuidas al azar entre las neuronassin mostrar ninguna ordenación particular respecto a loscuerpos neuronales o vasos sanguíneos. En la substanciablanca, las células de microglia se encuentran distribuidasentre los fascículos de fibras con una ordenación lineal.No hemos observado una particular ordenación delas células de miocroglia respecto a los oligodendrocitoso a los astrocitos fibrosos. Tanto en substancia gris comoblanca, las células de microglia muestran un aspecto estrelladocaracteríst¡co con unas prolongaciones que cubrenáreas de entre 50 y 100 ¡rm de diámetro.En conclusión y en concordancia con nuestras anterioresobservaciones en otras especies, la demostración histoquímicade la DNP-asa tiñe selectivamente las célulasde microglia en el cerebro humano. Esta técnica podríapor lo tanto ser utilizada por el estudio de la poblaciónmicroglial en diferentes condiciones patológicas.428Esclerosis lateral amiotrófica juvenil con inclus¡onesbasófilas intraneuronalesC. Sáez, F.C. Aranda, I. Chinchón, F. Villalobosy M.A. JapónDepartamento de Anatomia Patológica y Servicto de Neurologia. Hosp¡talVirgen del Rocío. Sevilla.Se presenta el estudio necrópsico de un caso de esclerosislateral amiotrófica luvenil esporádico con inclusionesbasófilas intraneuronales. En nuestro conocimientosólo se han documentado 5 casos de esta entidad.La morfología es en todos los casos (incluido el nuestro)muy superponible fuera de algunas connotaciones topográficas.En nuestro estudio no observamos alteracionessubstanciales en las vías piramidales, probablementedebido a la discreta afectación demostrada en primeraneurona o a la rapidez evolutiva del proceso, c¡rcunstanciaesta susceptible de debate.Las inclusiones basófilas características se demuestra ultraestructuralmenteque no están revestidas de membranay son consistentes con hendiduras de retículo endoplásmicojalonadas de estructuras ribosomales mal orientadasque incidentalmente se conglomeran en masasamorfas (a veces de orientación lineal) constituyentes dela inclusión propiamente dicha.Encefalitis por Listeria monocytogenes ([M)en el adulto. Estudio neuropatológico de 2 casosde autopsiaA. Nadal, T. Ribalta, J.D. Cañete y R. BlesaHospital Clínic i Provincial. Barcelona.Se describen los hallazgos neuropatológicos de dos varonesque fallecieron a causa de lesiones encefálicas provocadaspor LM, que en la literatura mundial sólo se handescrito muy esporádicamente. El primero padecía un linfomade Hodgkin y desarrolló una infección meningocerebral.lngresó por fiebre, deterioro general, ictericia y hepatomegalia con posterior desorientación temporospacial,meninglsmo y paresia del Vll par izquierdo. LCR: 50cel/mm3; 90 % PMN. Se aisló LM en dos hemocultivos yen el LCR. Con el tratamiento mejoró temporalmente perofalleció a la tercera semana. El segundo presentó una raraafecció n rom boencefál ica. No existían factores pred i sponentesconocidos. lngresó con insuficiencia respiratoriaaguda grave. Tres días antes había presentado malestar general,cefalea, vómitos y fiebre de 38 "C. Sufrió deterioroprogresivo general y del nivel de conciencia, con estupor,discreta hemiparesia derecha, miosis bilateral reactiva, sinrigidez de nuca. LCR: 90 cel/mm3; 70 % linfocitos. Una TC118

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíacraneal detectó un área hipodensa en mesencéfalo y partealta de protuberancia. En un hemocultivo creció LM.El LCR fue negativo. Tras un período de mejoría, en queuna RM no mostró alteraciones del tronco cerebral, el pacienteentró en coma, con signos de lesión pontobulbar,descerebración bilateral y signo de Babinski derecho. Alos 42 días falleció.El encéfalo estaba edematoso en ambos casos. Las leptomeningesde la convexidad mostraban una opacidad verdosay habían múltiples áreas de necrosis de hasta 1 cmen la substancia blanca del centro semioval izquierdo enel primer caso. En el segundo, se observó un reblandecimientonecrótico difuso del mesencéfalo, acueducto, protuberancia,lV ventrículo y territorios mediales y paramedialesretroolivares del bulbo. El aspecto histológico fuesimilar en los dos casos: áreas de necrosis con infiltradosde predom in io linfohistiocitario de disposición seudogranulomatosay perivascular, y degeneración eosinófila delas paredes vasculares. El primer caso mostró abundantesbacilos degenerados en el interior de los histiocitos;no se identificaron gérmenes en el segundo.ldentificación de organizadores nucleares en srnearsde tumores cerebralesJ. Vaquero, R. Martínez, A. Arias, S. Oya, S. Cocay M. ZuritaServício de Neurocirugia. Clínica Puerta de Híerro. Departamento de BiologiaCelular. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.Últimamente ha cobrado importancia la identificaciónde organizadores nucleolares (NOR) en las células de lostumores cerebrales, para valorar la capacidad proliferativade estas neoplasias y como alternativa a técnicas máscostosas y laboriosas (Ki-67, bromo-deoxi-uridina, DNApolimerasa,antígeno p 105, análisis de DNA, etc.). La experienciaactual sugiere que la presencia de 1 NOR en lamayor parte de las células tumorales representa un índicede benignidad y que la presencia de 2 o más NOR enellas indica malignidad biológica.En este último año, hemos aplicado la técnica de impregnaciónargéntica de NOR a biopsias correspondientes atumores cerebrales y obtenidas mediante técnicas estereotáxicas.La experiencia recogida sugiere que el empleo combinadode las técnicas de HE y de NOR sobre smears de unmismo fragmento de tejido tumoral representa un procedimientoextraordinariamente rápido y útil a la hora desugerir criterios de benignidad o de malignidad, no siempreposible por las limitaciones de las preparaciones procesadasparc smears.Linfoma men¡ngocraneal s¡mulando un men¡ng¡omaatípico sagitall.F. Paz, J.L. Sarasa*, H. Olivaj J. Rábano*| V. Queimadelos***,J.M. Campos, L. Conzález, Y. Fares y P. Ruiz BarnesServicios de Anatomía Patológica, Neurocirugía, **Neurología y***Neurorradiologia. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.Se presenta el caso de un paciente de 64 años que consultópor un cuadro de inestabilidad de 3 meses de evo-lución, y que desde 5 días antes de su ingreso manifestócrisis parestésicas en hemicuerpo derecho. En la exploracióndestacaba la presencia de una tumoración subcutáneacraneal, hemihipoestesia derecha y mínima claudicacióndel MSD. Los estudios neurorradiológicos (TC, angiogratíayRM con gadolinio) evidenciaron una neoformaciónde características extraaxiales a nivel sagital con extensiónbilateral de predominio parietal izquierda, con afectacióndel seno longitudinal superior, cráneo y partes blandasepicraneales, que parecía un meningioma.Durante la intervención se comprobó la presencia deuna neoformación que afectaba a partes blandas extracraneales,cráneo, duramadre incluyendo la hoz del cerebroy que se extendía a la dura de la convexidad parietal izquierdaa modo de placa. Microscópicamente la neoplasiacorrespondía a un linfoma no hodgkiniano de alto gradocon citología centroblástica hiperlobada, de estirpe B.Se comprobó inmunorreactividad de las células tumoralespara el antígeno leucocitario común 1200 y antisuerosB (L-26 y MB-2); también existía positividad para el Ki-1y Ber H2. Fueron negativos los antisueros T y EMA. El índiceproliferativo (Ki-67) era muy elevado Q55 %) y el estudiocon citometría de flujo reveló un patrón euploidecon alto índice proliferativo (S+CuM:37).El estado postoperatoriodel paciente impidió el estudio de extensióndel linfoma.Se destaca la peculiar presentación clínica del linfomacomo forma tumoral meningocraneal primaria, situaciónexcepcional en las extensiones meníngeas secundarias delinfomas nodales. EI diagnóstico diferencial de esta neoplasiadebe incluir hematomas, meningiomas, afectaciónmeningocraneal por cloroma v por metástasis de carcinomasprostáticos y mamarios.Por último es de resaltar la presencia de signo meníngeoen el estudio mediante RM en el caso presentado,cuyo carácter de especificidad ha de ponerse en relación,más con ocupación-infiltración meníngea, que con undiagnóstico de naturaleza como es el meningioma.Disgenesia cerebroocular (síndrome de Walker-Warburg). Estudio neuropatológico de un casoF. Carcía-Bragado*, M.E. Yoldi Petrio**, S. García Sánchez*,C. Mendivil Dacal*** y P. Ollaquindia***Servicios de Anatomía Patológica, **Neuropedíatría y ***NeonatoloBía.Hospital Virgen del Cam¡no. Pamplona.Presentamos el caso de una niña recién nacida correspondientea un segundo embarazo de padres sanos, noconsanguíneos, que cursó con normalidad. El parto fuea término, mediante cesárea electiva. Al nacimiento se objetivóu na marcada h i poton ía, arref lexia osteotend ¡ nosa,ausencia de sinergis, microcefalia y microoftalmia izquierda.La niña falleció al séptimo día de vida.El estudio necrópsico mostró: a) microoftalmía izquierdacon displasia ret¡n¡ana, desprendimiento de retina yhemorragia vítrea; b) malformación cerebral consistenteen lisencefalia, agenesia de bulbos olfatorios, hidrocefalia,quiste aracnoideo occipital y malformación de Dandy-Walker, y c) distrofia muscular congénita.Encuadramos este proceso como disgenesia cerebroocularo síndrome de Walker-Warburg. Discutimos su relacióncon la distrofia muscular congénita tipo Fukuyamay la enfermedad ocu lo-cerebro-muscu lar.119429

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990Alteración del número y distribución de las neuronas.Paravalbúmina positiva en corteza entorrinalen la enfermedad de AlzheimerT. Tuñón, A. Córdoba, J.M. Martínez-Peñuela*, I. Ferrery E. Soriano***Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Navarra.**Hospital de Bellvítge. Universidad de Barcelona.Hoy en día se acepta que la corteza entorrinal (CE) esun sector anatómico que actúa de interfase entre el neocórtexy el hipocampo. La vía perforante proyecta sus fibrasa los dos tercios externos de la fascia dentada. El hipocampo,por tanto, pierde sus aferencias cuando se alteraesta vía, como ocurre por ejemplo en la enfermedadde Alzheimer (EA). Este hecho es responsable en gran medidade la pérdida de memoria que sufren estos enfermos.Hemos estudiado con técnica de PAP para parvalbúminala CE en 3 grupos de enfermos: a) cerebros de pacientesafectos de EA en estadio avanzado (4); b) cerebros conEA estadio I (2 casos) y, c) cerebros control (4 casos). Entodos los casos del primer grupo había pérdida neuronalimportante con respecto a los controles en todas las capas,pero sobre todo en la capa lll, donde la reducciónneuronal media f ue del 46 % en el sector lateral y del 54 %en el sector medial. En los dos casos del segundo grupoobservamos aumento de neuronas PARV+. El gradientemediolateral disminuye notablemente. La densidad del plexolll se encuentra muy reducida.En resumen se puede decir que este tipo de interneuronasestán comprometidas en EA, aunque en el estadioinicial aumentan de número, lo cual se podría explicar porun mecanismo compensador inicial.Gliosis nodular del sistema nervioso central asoc¡adaa fibrosis sistémicaM. Vaquero y D. LópezServicio de Anatoinía Patológ¡ca. Hospital lJn¡versitario Germans Trias ¡Pujol. Badalona.Presentamos un paciente varón de 61 años, con antecedentesde tuberculosis pulmonar en su juventud, que presentadesde hace dos años diplopía e insuficiencia renalcon hidronefrosis. La exploración neurológica demostróexoftalmos derecho y un síndrome cerebeloso bilateral simétrico.La necropsia evidenció una fibrosis idiopática multifocalcon afectación predominante: retroorbitaria, retroperitoneal,mesentérica, tiroidea, pulmonar y hepática. A niveldel tronco encefálico-cerebelo, se demostró una lesiónnodular de dos centímetros, bien delimitada, gliótica, deaspecto reactivo con escasa inflamación crónica que recordabael aspecto pseudotumoral de las otras localizaciones.La forma multifocal o sistémica de fibrosis idiopática esun proceso raro, siendo excepcional la afectación intracraneal.No hemos encontrado descripciones previas deafectación i ntraparenqu imatosa encefál ica.Distribución en corteza entorrinal de las neuronasparvalbúmina pos¡tivasT. Tuñón, l. jáuregui*, l. Ferrer, E. Soriano** y T. Sobreviela****Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Navarra.**Hospital de Bellvitge. Universidad de Earcelona.***Departamento de Anatomía. Universidad de Navarra.La parvalbúmina es una proteína transportadora del calcioque se encuentra en un subgrupo de neuronas gabaérgicas.Su función está por precisar, pero parece ser quetiene un cierto carácter inhibidor a la excitabilidad neuronal,participa en la transformación subcelular de potencialessinaptivos y se encuentra relacionada con el procesamientomitocondrial de la energía. Hemos estudiado ladistribución de neuronas PARV+ en la corteza entorrinaldel cerebro humano normal.Los cerebros fueron extraídos con un intervalo post mortementre 95 minutos y 4 horas; a través de las carótidasse lavaron con suero f isiológico y se f ijaron con paraformaldehído.Se realizaron cortes seriados de 50 micras enmicrotomo de congelación para grandes superficies y fueronprocesados con PAP para parvalbúmina (cedida porel Dr. Celio). En corteza entorrinal (CE) se observa un patrónde distribución de las neuronas que se diferencia notablementede corteza periamigdalina, área perirrinal (área35) y complelo subicular. Existe un gradiente creciente deintensidad medio-lateral y rostrocaudal. El límite lateral conárea 35 está definido por una banda oblicua de fibras. Lacapa I es pobre en células y fibras; en los islotes de la capall se observan grandes células estrelladas PARV+ con axoneshorizontales que van extiendose hacia Ia corteza perirrinal.Estas células son mayores y con mayor númerode dendritas que en las zonas vecinas. En la capa lll sedistinguen dos porciones, la más profunda tiene mayornúmero de células y un denso plexo de fibras PARV+. Lacapa IV o lámina diseecans aparece como un espacio vacío,y en la capa V hay escaso número de neuronas, pequeñasde tamaño. La capa Vl contiene un plexo tenueque se dirige a la substancia blanca.El conocimiento preciso de la distribución neuronal enesta zona es imprescindible para el estudio de determinadasenfermedades en las que se compromete la vía perforantecuyo origen como se sabe es la corteza entorrinal.430 120