XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990ENFERMEDADES NEUROMUSCULARESTratamiento del síndrome de Kearns-Sayrecon ubiquinonaT. Calatayud, A. Cabello, T. Suárez, T. Raviña, J. Arenasy E. Cutiérrez RivasSecciones de Neurología y Cardiología. Hospital de Cabueñes, Cijón.Servicio de Neurofisiología. Hospital Valle del Nalón. Langreo. Serviciosde Anatomía Patológica, Bioquímica y Neurología. Hosp¡tal '12de Octubre. Madrid.Se describen los efectos del tratamiento a lo largo de3 años con coenzima Q-10 y carnitina en una pac¡ente diagnosticadade síndrome de Kearns-Sayre. De los datos quese exponen, se deduce que el tratamiento proporciona unamejor calidad de vida, pero no detiene la progresión dela enfermedad.La paciente presenta un cuadro progresivo de comienzoa los I años de oftalmopleiía externa, retinitis pigmentaria,ataxia, retraso del crecimiento y debilidad musculargeneralizada. La proteinorraquia estaba elevada en elLCR. La biopsia del músculo demostró la presencia de fibrasragged-red y en el estud¡o enzimático de la cadenarespiratoria mitocondrial se observó déficit de los complelosly lll de la cadena respiratoria de la mitocondriay de la carnitina libre en músculo. La determinación decarnitina sérica fue normal.Nuestras observaciones apoyan el efecto beneficioso deIa coenzima Q-10 sobre Ia actividad oxidativa mitocondrial,basándonos en estudios seriados del metabolismo de losácidos láctico y pirúvico, la mejoría de la oftalmoplejía externa,objetivada mediante el registro de los movimientosoculares y la meloría de los potenciales evocados visuales.S¡n embargo, la enfermedad ha progresado durantelos años de tratamiento, empeorando la tolerancia a la sobrecargade glucosa y al ejercicio y ha presentado un bloqueocompleto auriculoventricular, que precisó la colocaciónde un marcapasos, 2 años después de iniciarse eltratamiento.Polineuropatía y temblor en pac¡entes conenfermedades s¡stém¡cas gravesJ.F. Martí Massó, C. lbarguren, A. López de Munainy G. LinazasoroSección de Neurología. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.Con objeto de evaluar la incidencia de polineuropatíay temblor en pacientes afectos de una enfermedad sistémicagrave, se exploraron sistemáticamente 2 grupos depacientes. Uno de ellos estaba constituido por 50 enfermoscon enfermedades graves, bien porque ingresaron enla UVI (24 enfermos) o porque llevaban ingresados másde un mes. El segundo grupo estaba formado por 21 enfermoscon cáncer. El 46 o/o de los enfermos que pudieronser explorados del primer grupo tenían signos clínicoscompatibles con polineuropatía. Una posible justificac¡ónde esta polineuropatía se encontró en '16 de los 23enfermos. Respecto al temblor un 129 % de los 4B enfermosque pudieron ser explorados lo presentaban, estandoen todos ellos lustificado. En el segundo grupo, concáncer, 16 de los 17 enfermos que se exploraron en búsquedade una polineuropatía, la presentaban. Sólo siete342de ellos habían recibido fármacos neurotóxicos en tratamientoquimioterápico ant¡canceroso. En 7 pacientes seregistró temblor, uno de los cuales afirmaba haberse iniciadotras la aparición del cáncer y otro se le había agravadoun temblor leve previo. La polineuropatía subclínicapuede ser una compl¡cación relativamente frecuente enenfermos con enfermedades agudas graves y casi unaconstante en los enfermos con cáncer. No está claro queninguno de los dos grupos tenga mayor incidencia de temblorque la población general.Neuralgia amiotrófica recidivante con expres¡ónclínica inusual. Estudio clínico y electrofisiológicoJ. Arpa y A. Cruz MartínezServicio de Neurología y Sección de Electromiografía. Hospital La Paz.Madrid.La neuralgia amiotrófica se considera actualmente unaentidad nosológ¡ca cuyo patrón de localización nerviosamuestra gran diversidad. Como ejemplo describimos elcaso de una pac¡ente que/ un año antes de acudir a nuestraconsulta, presentó dolor intenso en miembro superiorderecho, que remitió al tiempo que aparecía impotenciapara la flexión de los dedos pulgar e índice. Esta impotenciapersiste un año después, cuando acude a consultacon un cuadro de dolor en miembro superior izquierdo.El dolor se acompaña de sensación de acorchamiento enel borde radial del antebrazo, pero sin debilidad. El estudioelectrofisiológico muestra s¡gnos de neuropatía crónicaen los músculos inervados por el nervio interóseoanterior derecho y reducción de amplitud del potencialsensitivo del nervio cutáneo antebraquial externo izquierdo(mononeuropatía múltiple) sin prueba de neuropatíaen otros territorios.El caso que presentamos se ha manifestado como unamononeuropatía en cada uno de sus brotes, motora enel primero y sensitiva en el segundo, confirma la variabilidaddel patrón lesional de esta entidad y sugiere que eldéficit neurológico puede ser debido a lesiones axonalesfocales de fascículos nerviosos o de nerv¡os periféricosindividuales. El EMG ha confirmado el carácter axonal delas lesiones de los nervios interóseo anterior y cutáneoantebraquial externo, este último raramente c¡tado en laliteratura como expresión de neuralgia amiotrófica.Tratamiento rehabil itador mediante bio-feedbacken las anastomos¡s hipoglosofacialesJ. Junyent+ y.l. Montero++*Servicios de Rehabilitación y de **Neurología (Unidad de Neuromuscular).Hospital de Bellvitge Prínceps d'Espanya. L'Hosp¡talet del Llobregat.Barcelona.Seis pacientes, portadores de anastomosis hipoglosofacial(cinco tras neurotmesis en relación a cirugía del ángulopontocerebeloso y uno tras lesión completa secundariaa infección herpética), fueron incluidos en un programade rehabilitación mediante EMC-bio-feedback. Sepractica un mínimo de una sesión semanal de reentrenamientode la mímica facial mediante la visualización delregistro EMC y su audición, reforzado por el uso de espejoy bajo control directo del médico rehabilitador. Asímismo, los pacientes realizan ejercicios programados deforma regular, en su domicilio. Se aplican las escalas de12