XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíatamiento con cort¡coides. En los días siguientes comenzóa notar parestesia e hipoestesia en la hemicara izquierday dificultad en la masticación y deglución de alimentos.En la exploración neurológica se obletivó paresia facial periférica,hipoestesia en territorio trigeminal y debilidad dehipogloso izquierdo sin atrofia. Las exploraciones realizadas(hemograma, glucemia, creatinina, urea, ASAT, radiografíade tórax, TC craneal con contraste, RM, punción lumbar,VDRL y serología a Borrelia) fueron normales. Se siguiótratamiento corticoideo quedando únicamente unleve déficit residual de la parálisis facial.Notalgia parestésicaA. Jiménez Escrig, L.l.D. Pozc* y M. AsensioUnidad de Neurología y *Dermatología. Hospital del INSALUD. Soria.La notalgia parestésica es un cuadro producido por lalesión usualmente compresiva, de las ramas dorsales delos nervios espinales, originando un cuadro clínico de evoluciónde parestesias y prurito en la región que recubreel borde interno de la escápula, con hipoestesia de la zona,que usualmente está hiperpigmentada. Aunque la clínicaes característica permitiendo por sí sola el diagnóstico, laEMC o/y la biopsia cutánea pueden ayudar a la confirmaciónde casos dudosos.Presentamos 3 pacientes con notalgia parestésica. Se tratade 2 varones y 1 mujer, en edades medias, con cuadrode más de 5 años de evolución de prurito, parestesias, hipoestesia,alteración en la sudación con existencia de unalesión cutánea hiperpigmentada en la zona. En los 3 casosse real¡zó una biopsia cutánea que mostró los hallazgostípicos de esta entidad (queratinocitos necróticos intraepidérmicos,melanina dérmica y melanófagos responsablesde la hiperpigmentación). En un caso existíadepósito de amiloide. Se ensayaron diferentes tratamientos(analgésicos antiinflamatorios, antidepresivos tricíclicosy medidas locales) sin resultados satisfactorios, porlo que se realizó un intento terapéutico con capsaicinatópica con mejoría parcial.Estudio anatomopatológico de la atrofiaolivo-pontocerebelosa. Estudio de 3 casosC. Muñoz, M. Cutiérrez, C. Morales, M. Laray B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madrid.En los últimos años hemos tenido la oportunidad de estudiar3 casos de OPCA y tener información de los datoshistopatológicos. Se correspondían con 3 pacientes de 59,59 y 67 años que presentaban otras tantas formas anatomoclínicasde OPCA: uno era una forma dominante, otrouna esporádica y el tercero asociaba una degeneración estrionígrica.En los 3 casos existían clínica y morfológicamentealteraciones comunes aunque con un grado diversode gravedad. Los datos más sobresalientes de la anatomíapatológica fueron:1. La pérdida neuronal y la gliosis severa de los núcleospropios de la protuberancia y de la oliva bulbar.2. La desmielinización y gliosis importante de los hacestransversos de la protuberancia, pedúnculos cerebelosos(más constantemente el inferior) y de la substanciablanca del cerebelo.3. Afectación de cerebelo (córtex) y núcleos (sobre tododentado).4. Severa afectación de la substancia negra (en particularen el caso de la atrofia multisistémica).5. Pérdida neuronal de carácter desigual de los diferentespares craneales con la significación de que en laforma dominante los más despoblados eran los oculomotores.6. La afectación discreta, pero constante, de los parescraneales lX, X, Xl y Xll a nivel nuclear.7. oDegeneración, de cordones laterales y posteriores(2 casos) y pérdida neuronal en asta anterior y ganglioposterior (2 casos).B. Pérdida de fibras mielinizadas gruesas en nervio sensitivo(2 casos).Estos datos y otros menos significativos permiten contribuir,aunque sea de manera modesta, al conocimientomorfológico de una patología controvertida como la quenos ocupa. El correlato clínico-patológico es un aditamentode interés en estas consideraciones.Escleromixedema y miopatíaJ. Catalá, J.J.Yílchez, J. López-Aldeguer, MJ. Catalá,J. López-Arlandis y B. CasanovaServicío de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.El escleromixedema o liquen mixedematoso generalizadoes una dermatosis rara de etiología desconocida y evolucióncrónica, que se caracteriza por la presencia de pápulascerúleas densamente agrupadas, con eritema, induracióny engrosamiento difuso de la piel. Histológicamentese aprecia un depósito de mucina en la dermis papilarcuyo principal componente es el ácido hialurónico. Desdesu descripción se ha descrito asociada a diversas alteracionessistémicas: gammapatía monoclonal, mielomamúltiple, linfoma, alteraciones del peristaltismo esofágicoy miopatía inflamatoria entre otras. Hemos tenido ocasiónde estudiar clínica y anatomopatológicamente a unvarón de 45 años afecto de escleromixedema con miopatía.El interés de su descripción reside en la baia prevalenciade esta entidad, tanto en su forma cutánea comocon participación sistémica, y en la buena respuesta terapéuticadel cuadro miopático a la asociación de corticoidesy ciclofosfamida.Parálisis facial asociada a varicelaE. Cutiérrez-Rivas, A. Alonso-Ortiz, F. Vanaclocha,M. Seijo y l.L. TruebaServicios de Neurología y Dermatología. Hospital 12 de Octubre. Madrid.La infección por el virus herpes zoster varicela (HZV) esuna causa bien conocida de parálisis facial periférica (enfermedadde Ramsay-Hunt). Sin embargo, no conocemoscasos de lesión del VII nervio craneal asociada a un cuadroclínico de varicela.Presentamos un niño de 7 años que presentó lesionescutáneas vesiculosas en la espalda, cabeza, cuello y extremidades,con febrícula y fue diagnosticado de varicela.Diez días después del inicio del cuadro cutáneo presentóbruscamente una parálisis facial periférica izquierda,intenso dolor ótico izquierdo, sin ageusia, ni hiperacusia,ni lesiones cutáneas en pabellón auricular. La ex-73389