XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíagresividad franca, en un caso/ de las alteraciones axonalesy miopáticas al tiempo que regresión parcial de las anomalíasde carácter paroxísticas epileptogenéticas, y, en elotro caso, se ha demostrado una estabilización de la sintomatologíaneu romuscu lar.Nuestras observaciones permiten concluir que el aspectoclínico de las afecciones mitocondriales a nivel neuromusculartiende más a la superposición de los síndromesclínicos (MERRF y MELAS en nuestros dos casos) que a suclara definición como entidades bien definidas y tambiénque diferentes aspectos fenotípicos y evolutivos puedenaparecer incluso entre mellizos cuya enfermedad apare-.ce heredada por vía materna. Resulta importante suscitarla idea que ante todo síndrome familiar evocador de amiotrofiaespinal progresiva, particularmente cuando incidentrazados electromiográficos umixtosD, puede hallarse unaafección mitocondrial y, finalmente, que la epilepsia mioclónicaque define el síndrome MERRF puede no ser progresiva.Neuropatía desmielinizante asociadaa neuroborreliosisJ.L. Muñoz-Blanco, J.L. Dobato, S. Ciménez-Roldán,A. Cabello, C. de Andrés, M. Hens, F. Crandas y D. MateoServicio de Neurología. Hospital Ceneral Cregorio Marañón. Madrid.La neuroborreliosis (NB) es una espiroquetosis (Borreliaburgdorferl [Bb]) transmitida por garrapatas (lxodes riclnusen España). Las manifestaciones neurológicas incluyenmeningitis,. neuritis craneal, polirradiculoneuritis sensitivomotora,mononeuritis múltiple, mielitis y encefalitis,asociados a pleocitosis linfocitaria y aumento de proteínasen líquido cefalorraquídeo (LCR). Cuando se ha encontradoalteración de nervio periférico generalmente correspondea un patrón de neuropatía axonal, y sólo en algunaocasión se ha descrito un patrón desmielinizante porparámetros neu rof isiológicos.En los últimos 4 años hemos tenido la oportunidad deestudiar a 2 pacientes, uno de ellos con biopsia del nerviosural, con confirmación serológica de la infección porBb y adecuada respuesta al tratamiento antibiótico (penicilinaC sódica, doxiciclina). Ambos presentaban un cuadroclínico de alteración predominantemente sensitiva,con intensa hiperalgesia e hiperpatía, de distribución en(guante y calcetín' bilateral y simétrica, perturbación delos reflejos osteotendinosos y diplejía facial (e hipoacusiaen un caso). Ninguno presentaba antecedentes de picadurapor garrapata, eritema crónico migratorio o lesiónarticular.El estudio de LCR mostró en uno de los casos pleocitosislinfocitaria e hiperproteinorraquia, y en el otro disociaciónalbúmino-citológica; en ambos existía gran alteraciónde la barrera hematoencefálica (aumento del cocientede albúmina con un índice de lgG < 0^70). Elestudio neurofisiológico demostró la ausencia de actividadespontánea o fasciculaciones, incremento en la duracióny amplitud de los potenciales de unidad motora,alteración segmentaria de las velocidades de conducciónsensitiva y motora en miembros, prolongación de las latenciasdistales y gran lentificación o inexcitabilidad deambos nervios faciales. El estudio histológico de nerivosural, incluyendo fibras separadas, presentaba desmielinizaciónsegmentaria, sin pérdida de f ibras, y ausencia deinfiltrado inflamatorio o lesión vascular.El mecanismo patogénico de esta desmielinización noha sido aclarado, pero podría estar en relación con la presenciade anticuerpos contra la proteína básica de la mielinadescritos en el suero de pacientes con NB, a diferenciadel mecanismo vascular propuesto para la neuropatíaaxonal que con mayor frecuencia ocurre en este proceso.Granulomatosis linfomatoide y nerv¡o periféricoA. Pérez Jiménez, M. López Dupla, A. Cil, M. Lara,C. Muñoz, A.B. Caminero y B. AncionesServicio de Neurología. Hospital La Paz. Madríd.La granulomatosis linfomatoide es una rara entidad descritapor Liebow en 1972 donde la tríada semiológica estabaligada a afectación pulmonar, dermatológica y el cuadrode afectación general. La afectación del sistema nerviosoperiférico es rara, aunque en algunas series suponecifras superiores al 50 %. Clásicamente se ha concebidola afectación como mononeuropatía múltiple, pero otroshan hecho hincapié en la afectación mononeuropática oplexular lo cual parece más acorde con las bases patogénicasdel proceso.Presentamos dos casos, mujeres, la primera de 51 añoscon inicio mononeuropático de su proceso linfomatoidedonde las manifestaciones dermatológicas y pulmonaresfueron el estadio final de la enfermedad y un segundo casoen un paciente de 41 años donde la tríada sindrómica típicaasoció con rapidez un cuadro de mononeuropatíamúltiple. Ninguno de los casos mostró afectación encefálica,aunque el primero dejó patente en la fase más avanzadauna infiltración meníngea.Estos dos casos clara-con evolución a linfoma- mostraronuna respuesta farmacológica bien distinta: el primerofue resistente a los citostáticos y corticoides con fallecimientotras 7 meses del inicio del cuadro, mientrasque la segunda paciente presentó un control relativo alaño del proceso.Con esta comunicación, aportamos dos observacionesal escaso grupo de pacientes con esta patología, que puedeafectar al nervio periférico y que obliga a su inclusiónen los diagnósticos diferenciales de la mononeuropatía/mononeuropatía múlt¡ple.Miopatía del adulto por trastornos en la cadenarespiratoria mitocondrial. Presentación de 4 casosA. Muñoz, J. Bautista, J. Arenas+, A. Blanco, A. Palomino,l. Chinchón, D. Segura, R. Huerta+ e Y. Campos*Servicios de Neurología y Patología. Hospitat LJniversítario Vírgen det Rocío.Sevilla. *Servicio de Bioquímica. Hospítal 12 de Octubre. Madrid.Se presentan 4 pacientes c'on una miopatía de distribuciónproximal. Se trata de 1 varón y 3 mujeres con edadescomprendidas entre a0 y 60 años. El comienzo de los síntomasse establece entre los 35 y 59 años de edad.Clínicamente presentan una paresia proximal de cinturas(4 casos) con ligera afectación distal (2 casos), amiotrofias (3 casos) y afectación miocárdica (1 caso). La CK seencuentra elevada (1 caso) y el ácido láctico (2 casos). ElEMC muestra un patrón miógeno en 2 casos.La biopsia muscular es patológica en los 4 casos con presenciade ragged-red en 3 casos, aumento de lípidos y actividadoxidativa subsarcolemal (4 casos), atrof ia de f ibrast9345