XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990ra. Se encontró un 20 a25 % de acantocitos en sangre periférica.Se aporta el estudio clínico y bioquímicolincluyendotecn icas n.eu roq u ím icas en I íqu ido cefalorraq u ídeoy análisis del eje hipotálamo-hipofisario) así como las pruebashistológicas y radiológicas y los resultados de lós intentosterapéuticos realizados.Distonía paroxíst¡ca como forma de presentaciónde la esclerosis múltipleJ. Catalá, J.A. Burguera, J.J. Yílchez, E. Orero, J. Beneditoy C. PoyatosServicio de Neurología. Hospital La Fe. Valencia.Se trata de un varón de 26 años cuya afección debutó3 años antes del episodio actual, con crisis distónicas paroxísticasen hemicuerpo derecho que cedieron espontáneamenteen 2 semanas. Recientemente ha presentadoun brote de hemiparesia derecha sin alteraciones sensitivascon recuperación completa en una semana sin tratamiento.Poco después volvió a presentar las crisis, consistentesen distonía de hemicuerpo derecho con la manoen flexión, flexión del codo, y así mismo flexión de caderay rodilla con. hiperextensión del pie, todo ello acompañadode pérdida de la expresión dei lenguaje, con una áuraciónde segundos y una frecuencia dé 3 a 4 cada hora.Tanto la hiperventilación como los cambios posturales desencadenabanlas crisis. El EEG durante las crisis era normal.Presentaba una banda oligoclonal en LCR, con hiperproteinorraquiay cociente de aclaramiento anormal. LaRM muestra una lesión hiperintensa talámica izquierdaen T2 y pequeñas lesiones en centros semiovales. La intensidady frecuencia de las crisis mejoró con benzodiacepinas,pero no desaparecieron hasta la administraciónde altas dosis de metilprednisolona intravenosa.Distonía faríngeaJ. Hernández Callego, E. Ortiz, A. Cubero, E. Caspar,A. Doménech, Y. Aladro, P. Villagra y J. Carcía CabezudoServicio de Neurologia y Serv¡cio de Di4estivo. Hospital Nuestrd Señoradel Pino. Las Palm¿s. Servicio de Digeslivo y Radioiogia. Hospital La fe.Valencia..Se presenta el caso de una mujer de 46 años que desdehace 10 ref iere dificultad para deglutir alimentos sólidos,de inicio insidioso y carácter progresivo. Desde abril de1989 tiene así mismo disfagia para líquidos sobre todoc.uando pretende deglutirlos con rapidez. Desde el iniciodel cuadro esta sintomatología se acompaña de cierta molestiafaríngea que también es claramente progresiva. Norefiere dificultad masticatoria ni fluctuaciones én la intensidadde la disfagia que sugieran un fenómeno de fatigabilidadprecoz, aunque no{a un discreto empeoramienitonoctu rno.Nunca ha presentado dolor, disfonía, debilidad motorani fenó_meno de fatigabilidad precoz en miembros, diplopia,dificultad para emitir, articular o evocar el lenguaje,dificultad masticatoria, ni anomalías en el procesoáe áigestiónde la alimentación, pero sí pérdida de peso. Tampocorefiere síntomas de pirosis, regurgitación, ni ingestade cáusticos. La exploración geneial ¿onstata una ñralnutricióncalórica moderada; la exploración neurológicafue normal. No hay antecedentes psiquiátricos de intérésni otras anomalías reseñables.Las pruebas complementarias convencionales no hanmostrado anomalías. Se efectuó una esofagoscopia y tránsitobaritado esofágico que fueron norma-les. ú eiploraciónORL mostró una rinofaringitis crónica. Manometríaesofágica, que detectó varias contracciones faríngeas, algu-nasde ampltiud disminuida, para el inicio de lá deglución.La pH-metría esofágica ambulatoria de24h ytráñsitoesofágico isotópico de líquidos fueron normales. La videorradiologíaesofágica mostró una hipofaringe y esófagonormales, aunque aparece un trastorno de lá fáse bucálde la_deglución con evidencia de maniobras de degluciónlentificadas para conseguir la transferencia de la"papillabaritada, que sugiere una minusvalía de la bomba fropulsorafaríngea. Se realizaron tests farmacológicos y électroneurodiagnósticosque descartaron afectaclón neuromuscular.Se efectuó tratamiento con anticolinérgicos y dilatacionesesofágicas, notando una mejoría tránsitoria.Se revisa la literatura sobre esta entidad tan poco conocida,como fenómeno aislado de una distoníaiocal y segmentaria.Blefarospasmo reflejo secundar¡o a lesión estriatalbilateralR. Larumbe, J. Vaamonde, J.L. Zubieta, J. Narvonay J.A. ObesoServicio de Neurología. Clínica LJniversitaria. pamplona..Se presenta el caso de una pac¡ente de'13 años con infartobilateral de ganglios basales secundario a anoxiaintraoperatoria, que desarrolló un síndrome parkinsonianoy distónico asociado a blefarospasmo reflejo. El estiramientobreve de cualquier porción del orbicularis oculi,pero no el estímulo táctil superficial, provocaba un cierreespasmódico e involuntario de los párpados. El estudioelectrofisiológico del reflelo trigémino-facial mostró unaumento con la amplitud del componente R2 así comoun aumento en su excitabilidad, valorado mediante la curvade recuperación.El blefarospasmo reflejo ha sido descrito raramente enpacientes con lesiones hemisféricas por Fisher o con apariciónfamiliar por lrvin et al y en más detalle en una pacienteconposible parálisis supranuclear progresiva (Obesoet al)..Los hallazgos clínicos y electrofisiológicos del pacientedescrito en esta comunicación son idénticos'alpublicado anter¡ormente por Obeso et al en 1985. Se postulaque la lesión de ganglios basales provoca una desinhibiciónde los circuitos del tronco encefálico que regulala excitabilidad de los núcleos faciales.Coreoacantocitosis: estudio de un casoA. Gil-Nagel, J. Balseiro, L. Morlán, J. Esteban y p. Martínez-Martín5^ervicio. de Neurología. Hospital Central de Cruz Roja Española. Hosp¡talCregorio Marañón. Mad rid.La coreoacantocitosis es una rara enfermedad multisistémicacon afectación neurológica central y periférica yherencia de carácter variable. El cuadro clíniio suele iníciarseen la tercera o cuarta década de la vida e incluye:corea, d iston ía oromand i bu lar, tics, parki nson i smo, deieriorointelectual, crisis epilépticas, afectación neuromusculary cardíaca, niveles elevados de creatincinasa séricay atrof ia de los núcleos caudados visible en la tomografía356