XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990glución. En un segundo examen por RM se evidenciaronsignos de atrofia global cerebral y cerebelosa con especialafectación del lóbulo temporal izquierdo, que no aparecíanen el examen inicial y lesiones puntiformes parietalesbilaterales, siendo normal el tronco cerebral.Tiamina sérica en el deterioro neuropsicológicoalcohólicoJ.A. Molina, FJ. Jiménez-Jiménez, F. Bermejo, J. Herranz,C. Villanueva y )J. SáinzSevicios de Neurología. Hospital Severo Ochoa. Leganés. Virgen del Puerto.Plasencia. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Servicio de Bioquímicade C.S. La Paz. Madrid.La causa del deterioro neuropsicológico alcohólico(DNA) es desconocida, aunque algunos autores han sugeridoque es una forma leve y crónica de la encefalopatíade Wernicke-Korsakoff. Sin embargo, no existe en nuestroconocimiento ningún estudio que haya valorado la posibleinfluencia de la tiamina en el DNA. Por ello seevaluaron 48 pacientes alcohólicos (CA) y 23 controles(CC), todos ellos varones, de edad y nivel cultural similares.Se realizó un examen neuropsicológico constituidopor el test de fluidez verbal de Benton, test de retenciónvisual, todos los subtests manipulativos del Wais, las rnatricesprogresivas de Raven y tests de memoria auditiva.Se realizó un análisis factorial con el que se obtuv¡eron2 factores, F1 y F2, que representaban de forma fundamentallos tests manipulativos y los tests de memoria, respectivamente.La tiamina sérica se determinó por HPLC en ambosgrupos. Los niveles sér¡cos de tiamina fueron significativamentemenores en CA que en CC (p=Q0004), sinembargo, no se encontró correlación significativa de aquélloscon las puntuaciones obtenidas en F1 y en F2. Estosresultados sugieren que, si bien existe un déficit de tiaminaen pacientes alcohólicos, éste no es el responsabledel DNA.Encefalopatía tirotóxicaC. Muñoz, E. Díez Teledor, A. Frank, J. Telada,A. Caminero y P. BarreiroServicio de Neurología. Hosp¡tal La Paz. L)niversidad Autónomade Madríd. Madrid.El cuadro clínico de la encefalopatía tirotóxica se caracterizapor la exacerbación de la clínica hipertiroidea, conevidente participación del SNC que fluctúa desde el estadoconfusional al coma. Se acompaña de cuadros psicóticos,movimientos anormales, disfunción de tractos corticoespinalesy crisis que pueden aparecer durante su evolucióno ser el inicio del cuadro clínico. Es unacomplicación rara de la crisis tirotóxica, aproximadamenteun 2 %, siendo excepcional que aparezca como formade presentación de la misma. Nosotros hemos tenido laoportunidad de estudiar un caso de estas características.Se trata de una paciente de 27 casos con 3 ingresos sucesivospor cuadros confusionales agudos en un período de5 meses. En el último, a su llegada a urgencias, presentabaun coma profundo con posturas de descerebración,taquicardia y sudación profusa, que fue precedido por uncuadro convulsivo de tipo tónico. Durante su ingreso elcurso clínico se caracterizó por oscilaciones del nivel deconciencia. Las agravaciones se precedían de aumento dela frecuencia cardíaca, sudación importante, incrementodel temblor distal, movimientos anormales de tipo coreico,m¡oclonías e incluso crisis tonicoclónicas y estatus. Larecupeación de la conciencia se acompañaba de ideas delirantes,alucinaciones y conductas anómalas que configurabanun importante cuadro psicótico. La taquicardia(150-170 lpm) y la importante sudación, junto al temblory la afectación de la conciencia hicieron pensar en el diagnósticode crisis tirotóxica, que fue confirmada con estudiosde laboratorio (TSH=OmUl/ml, T4 libre 4^3 ng/dl, anticuerposanti-microsomiales 2.63B Ul/ml). En el EEC se correlacionabanlos descensos del nivel de conciencia conafectación cerebral generalizada de intensidad moderadasevera.El resto de estos estudios, LCR y neuroimagen fueronnormales. La mejoría y remisión del cuadro clínico tratadocon antitiroideos y bloqueadores beta apoyó el diagnósticode crisis tirotóxica, en el contexto de un hipertiroidismomantenido y con bocio multinodular. Las oscilacionesde las manifestaciones neurológicas siguieron uncurso paralelo a los demás síntomas hipertiroideos, sobretodo en relación con las arritmias cardíacas.Consideramos que, aunque la encefalopatía tirotóxicaes un cuadro excepcional, hay que contemplar esta posibilidadetiológica en pacientes adultos jóvenes con cuadrosconfusionales agudos con oscilaciones, o encefalopatíascon o sin crisis convulsivas que presentan arritmiascardíacas y no haya otra causa demostrada, debiendo determinarlo antes posible hormonas tiroideas, ya que eltratam iento específ ¡co debe i nstau rarse precozmente paraque revierta el cuadro.Enfermedad de Kufs:a propós¡to de dos observacionesA.B. Caminero, B. Anciones, J. Arpa, T. Alonso, P. Barreiro,A. Hens y C. MoralesServicio de Neurología. Hospital Ia Paz. Madrid.De los 118 casos publicados de la variante adulta de ceroidolipofuscinosis(enfermedad de Kufs) hasta 1988, 68fueron desestimados en base a distintos criterios (Berkovicet al). Los dos fenotipos clínicos predominantes sonepilepsia mioclónica progresiva y demencia con trastornosmotores. Se han descrito casos familiares y esporádicos.La etiología, aún no aclarada, parece debida a defectoen el procesamiento intracelular de las membranas lisosomales.Presentamos dos casos de enfermedad de Kufs estud¡adosen el servicio de Neurología y en la unidad de Neuropatologíadel hospital La Paz de Madrid en los últimos13 años. La clínica de ambos presentaba rasgos superponiblescon un complejo semiológico a base de afectacióncerebelosa, piramidal, mioclonías, deterioro y crisis focales.En ambos casos los datos de la neuroimagen poníande relieve una atrofia cortical.El primero de los casos, un varón de 38 años, presentabauna historia familiar y un patrón de herencia dominante.El segundo, una mujer de 37 años, con presentaciónesporádica del proceso mostró en el seguimiento EEC lasingularidad de un patrón eléctrico a base de grafoelementosde periodicidad corta y expres¡ón bisíncrona lo queobligó al diagnóstico diferencial con otras patologías, enespecial con la enfermedad de Creutzfeuldt-Jacob. EI estudionecrópsico de ambos casos confirmó el diagnóstico/con presencia de material homogéneo osmiófilo gra414