XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

NEUROLOCÍA. VOLUMEN 5, NÚMERO 10, DICIEMBRE 1990Vértebra occipital rudimentaria asociadacon drop-attacksA. Cil-Nagel, L. Morlán, J. Balseiro, J.L. González Preciadoy P. Martínez MartínServicio de Neurología. Hospital Central de la Cruz Roja Española.Madrid.Presentamos una paciente de 64 años que desde los 50había padecido alrededor de 14 episodios de pérdida deltono postural y caída al suelo, sin pérdida de conscienciani síntomas premonitorios, siendo capaz de recuperar inmediatamentela fuerza y ponerse de pie por sí misma.Debido a estos episodios había sufrido múltiples traumatismoscon f racturas de cráneo y de extremidades superiores.En dos ocasiones por lo menos tuvieron relacióncon el giro de la cabeza y en otras 2 ocurrieron mientrasbajaba una escalera, probablemente también en relacióncon Ia posición de la cabeza. En la exploración se encontróun nistagmo rotatorio en la mirada lateral, de predominioderecho, hiperreflexia generalizada e inestabilidaden la marcha en tandem. Los estudios radiológicos(radiología simple de apófisis odontoides y tomografíacomputadorizada de la base del cráneo) demostraronla existencia de una vértebra occipital rudimentaria adyacenteal borde izquierdo de la apófisis odontoides.Los episodios de caída descritos por esta paciente soncongruentes con drop-attacks. Estos aparecen principalmenteen mujeres de edad avanzada. Aunque de formano demostrada, se han relacionado con isquemias transitoriasen el territorio vertebrobasilar que producirían unainterrupción momentánea de las vías reticuloespinales sinafectación de la substancia reticular activadora aicendente.En algunas displasias occipitocervicales es posible que seproduzcan drop-attacks por fenómenos hemodinámicossecundarios a caída del flujo al comprimirse las arteriasvertebrales en determinadas posiciones del cuello o porotros mecanismos.Síndrome de Sneddon: síndrome antifosfolípidoprimario tras infección por Legionella pneumophilaA. Moral, J.M. Vidal+, L. D'Olhaberriague**, X. GarcíajM. Peraire* y A. Rueda*Unidad de Neurología y xServicio de Medícina lnterna. Hospital Sant Camil.Sant Pere de Ribes- Barcelona.**Servicio de Neurología- Hosp¡tal del Mar. Barcelona.Presentamos un varón de 44 años de edad sin antecedentesde interés ni de factores de riesgo vascular, queingresó en nuestro centro por una neumonía basal izquierda,con seroconversión a Legionella pneumophila y'buenarespuesta al tratamiento con eritromicina. Coincidiendocon la resolución de la neumonía apareció una livedoreticularis en tronco y extremidades. Dos meses despuéspresentó una hemiparesia izquierda con hemihipoestes¡a,que regresó en 4 días. La TC craneal y arteriograf ía carotídeafueron normales. Una ecografía cardíaca demostróuna fibrosis aórtica mínima, con insuficiencia moderada.Se detectaron títulos elevados de anticuerpos anticardiolipina(AAC) y actividad de anticoagulante lúpico circulante.Del resto de estudio destaca la ausencia de anticuerposantinucleares y otros autoanticuerpos y la presenciade crioglobulinas. Una biopsia de piel no mostró alteracionesvasculares. Se inició tratamiento antiagregante. A404los 5 meses una RM mostró múltiples imágenes puntiformeshiperintensas (T2), en substancia blanca frontoparietalbilateral. Al año persistían la livedo reticularis y ia elevacióndel título de AAC, sin nuevos episodios de isquemiacerebral. A los 18 meses presentó una púrpuravascu I ítica en extrem idades i nferiores, i nstau rándose tratamientocon corticoides.El lupus eritematoso sistémico es la enfermedad más frecuentementeasociada a anticuerpos antifosfolípidos(AAF). Se han descrito también títulos altos mantenidosde AAF en otras enfermedades autoinmunes, neoplasiase infecciones, principalmente víricas; sin embargo, ennuestra revisión, no hemos encontrado ningún caso asociadoa infección por Legionella pneumophila.La presencia de una serie de manifestaciones clínicas(trombosis arteriales o venosas, abortos de repetición, livedoreticularis, etc.) con títulos elevados de AAF, en ausenciade conectivopatías, def ine el síndrome antifosfolípidoprimario. Nuestro caso apoya la idea de que, al menosuna parte de los pacientes diagnosticados previamente desíndromes de Sneddon, presentan un síndrome antiiosfolípidoprimario.Enfermedad de Takayasu. Estudio clínico,angiográfico y patológ¡coF. Sadaba*, C. Álvaro*, J. Peiró**, .f .1. López+** y C. Cortina**Servicio de Neurología, **5ervício de Radiodiagnóstico y ***Serviciode Anatomía Patológica. Santo Hospital Civil de Bilbao. LJniversidad paísVasco.Estudiamos un paciente varón de 42años sin antecedentes.familiares. Deportista. Fumador de 20 cigarrillos/día ybebedor ocasional. Refería 2 crisis sincopales entre los 20-25 años. Diagnosticado de HTA a los 35 años; no efectuabacontroles ni terapéutica.lngresó por un cuadro ictal diurno. Estaba vigil, conservabael lenguaje y presentaba déficit de los pales Vll, lX,X y Xll derechos, hemiparesia derecha y RCP extensor bilateral.l-os pulsos carotídeos eran muy débiles; se auscultabasoplo sistólico sobre ambos y también sobre subclaviaizquierda donde se palpaba intenso f rémito. Los demáspulsos, la auscultación cardíaca y el fondo de ojofueron normales. Los valores de TA estaban elevadosambos.Una TC inmediata a su ingreso fue normal. Un posteriorestudio RM mostró una lesión isquémica en estructurasprofundas del hemisferio izquierdo, si más hallazgos.Un Doppler de TSA indicó una alteración de la velocidadcirculatoria en todos los ejes, sin inversiones de flulo.Una exploración angiográfica (ASD intraarterial vía femoral)de TSA, selectiva subclavia y vertebral, aórtica torácicay abdominal y selectiva mesentérica, demostró patologíamúltiple supraaórtica con oclusiones (ambas carótidasprimitivas), estenosis (ambas vertebrales y subclaviaizquierda), dilataciones (tronco innominado) y un aneurismasubclavio izquierdo. Había además estenosis ostialde ambas arterias renales y oclusión de la arteria mesentéricasuperior. Diagnosticamos una enfermedad de Takayasu(Ef) en fase crónica isquémica.Los estudios complementarios no demostraron actividadinflamatoria. Se investigó y excluyó tuberculosis, sífilis,hepatitis y colagenosis. La HTA fue controlada y la recuperaciónfuncional muy buena. A los 2 meses de su ingresose programó cirugía reparativa de TSA y posteriorangioplastia transluminal renai, fundados en experiencias90