XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

XLII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíacraneal detectó un área hipodensa en mesencéfalo y partealta de protuberancia. En un hemocultivo creció LM.El LCR fue negativo. Tras un período de mejoría, en queuna RM no mostró alteraciones del tronco cerebral, el pacienteentró en coma, con signos de lesión pontobulbar,descerebración bilateral y signo de Babinski derecho. Alos 42 días falleció.El encéfalo estaba edematoso en ambos casos. Las leptomeningesde la convexidad mostraban una opacidad verdosay habían múltiples áreas de necrosis de hasta 1 cmen la substancia blanca del centro semioval izquierdo enel primer caso. En el segundo, se observó un reblandecimientonecrótico difuso del mesencéfalo, acueducto, protuberancia,lV ventrículo y territorios mediales y paramedialesretroolivares del bulbo. El aspecto histológico fuesimilar en los dos casos: áreas de necrosis con infiltradosde predom in io linfohistiocitario de disposición seudogranulomatosay perivascular, y degeneración eosinófila delas paredes vasculares. El primer caso mostró abundantesbacilos degenerados en el interior de los histiocitos;no se identificaron gérmenes en el segundo.ldentificación de organizadores nucleares en srnearsde tumores cerebralesJ. Vaquero, R. Martínez, A. Arias, S. Oya, S. Cocay M. ZuritaServício de Neurocirugia. Clínica Puerta de Híerro. Departamento de BiologiaCelular. Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.Últimamente ha cobrado importancia la identificaciónde organizadores nucleolares (NOR) en las células de lostumores cerebrales, para valorar la capacidad proliferativade estas neoplasias y como alternativa a técnicas máscostosas y laboriosas (Ki-67, bromo-deoxi-uridina, DNApolimerasa,antígeno p 105, análisis de DNA, etc.). La experienciaactual sugiere que la presencia de 1 NOR en lamayor parte de las células tumorales representa un índicede benignidad y que la presencia de 2 o más NOR enellas indica malignidad biológica.En este último año, hemos aplicado la técnica de impregnaciónargéntica de NOR a biopsias correspondientes atumores cerebrales y obtenidas mediante técnicas estereotáxicas.La experiencia recogida sugiere que el empleo combinadode las técnicas de HE y de NOR sobre smears de unmismo fragmento de tejido tumoral representa un procedimientoextraordinariamente rápido y útil a la hora desugerir criterios de benignidad o de malignidad, no siempreposible por las limitaciones de las preparaciones procesadasparc smears.Linfoma men¡ngocraneal s¡mulando un men¡ng¡omaatípico sagitall.F. Paz, J.L. Sarasa*, H. Olivaj J. Rábano*| V. Queimadelos***,J.M. Campos, L. Conzález, Y. Fares y P. Ruiz BarnesServicios de Anatomía Patológica, Neurocirugía, **Neurología y***Neurorradiologia. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.Se presenta el caso de un paciente de 64 años que consultópor un cuadro de inestabilidad de 3 meses de evo-lución, y que desde 5 días antes de su ingreso manifestócrisis parestésicas en hemicuerpo derecho. En la exploracióndestacaba la presencia de una tumoración subcutáneacraneal, hemihipoestesia derecha y mínima claudicacióndel MSD. Los estudios neurorradiológicos (TC, angiogratíayRM con gadolinio) evidenciaron una neoformaciónde características extraaxiales a nivel sagital con extensiónbilateral de predominio parietal izquierda, con afectacióndel seno longitudinal superior, cráneo y partes blandasepicraneales, que parecía un meningioma.Durante la intervención se comprobó la presencia deuna neoformación que afectaba a partes blandas extracraneales,cráneo, duramadre incluyendo la hoz del cerebroy que se extendía a la dura de la convexidad parietal izquierdaa modo de placa. Microscópicamente la neoplasiacorrespondía a un linfoma no hodgkiniano de alto gradocon citología centroblástica hiperlobada, de estirpe B.Se comprobó inmunorreactividad de las células tumoralespara el antígeno leucocitario común 1200 y antisuerosB (L-26 y MB-2); también existía positividad para el Ki-1y Ber H2. Fueron negativos los antisueros T y EMA. El índiceproliferativo (Ki-67) era muy elevado Q55 %) y el estudiocon citometría de flujo reveló un patrón euploidecon alto índice proliferativo (S+CuM:37).El estado postoperatoriodel paciente impidió el estudio de extensióndel linfoma.Se destaca la peculiar presentación clínica del linfomacomo forma tumoral meningocraneal primaria, situaciónexcepcional en las extensiones meníngeas secundarias delinfomas nodales. EI diagnóstico diferencial de esta neoplasiadebe incluir hematomas, meningiomas, afectaciónmeningocraneal por cloroma v por metástasis de carcinomasprostáticos y mamarios.Por último es de resaltar la presencia de signo meníngeoen el estudio mediante RM en el caso presentado,cuyo carácter de especificidad ha de ponerse en relación,más con ocupación-infiltración meníngea, que con undiagnóstico de naturaleza como es el meningioma.Disgenesia cerebroocular (síndrome de Walker-Warburg). Estudio neuropatológico de un casoF. Carcía-Bragado*, M.E. Yoldi Petrio**, S. García Sánchez*,C. Mendivil Dacal*** y P. Ollaquindia***Servicios de Anatomía Patológica, **Neuropedíatría y ***NeonatoloBía.Hospital Virgen del Cam¡no. Pamplona.Presentamos el caso de una niña recién nacida correspondientea un segundo embarazo de padres sanos, noconsanguíneos, que cursó con normalidad. El parto fuea término, mediante cesárea electiva. Al nacimiento se objetivóu na marcada h i poton ía, arref lexia osteotend ¡ nosa,ausencia de sinergis, microcefalia y microoftalmia izquierda.La niña falleció al séptimo día de vida.El estudio necrópsico mostró: a) microoftalmía izquierdacon displasia ret¡n¡ana, desprendimiento de retina yhemorragia vítrea; b) malformación cerebral consistenteen lisencefalia, agenesia de bulbos olfatorios, hidrocefalia,quiste aracnoideo occipital y malformación de Dandy-Walker, y c) distrofia muscular congénita.Encuadramos este proceso como disgenesia cerebroocularo síndrome de Walker-Warburg. Discutimos su relacióncon la distrofia muscular congénita tipo Fukuyamay la enfermedad ocu lo-cerebro-muscu lar.119429