NEUROLOCÍA. VOLUMEN 5, NÚMERO <strong>10</strong>, DICIEMBRE <strong>1990</strong>tipo 2 (2 casos). El estudio bioquímico demuestra déf icitde complejos illy lV en los 4 casos, con deficiencia secundariade carnitina en tres.Se presentan los datos y se comenta la situación nosológicade estos pacientes.Falso diagnóstico de hematuria. Estudioneuromuscular de <strong>10</strong> cas
XLll Reunión <strong>Anual</strong> de la <strong>Sociedad</strong> Española de Neurologíanica característica de DM. En ambas los ancestros asintomáticos(padre en un caso y abuelo materno en el otro)eran varones cuya edad era de 60 y 54 años, respectivamente.El estado de portador del gen de la DM se pudoestablecer en ambos casos, mediante el estudio de los haplotiposresultantes del empleo de sondas de ADN cercanasal locus de la DM.DEMENCIASValidación de la entrevista con un informadoren el diagnóstico de la demencia leveJ.l. Conzález Montalvof J. Teieiro**, F. Bermejo**, T. del Ser***Servicío de Ceriatría. Hospital de Guadalaiara.**Servicio de Neurología. Hospítal '12 de Octubre. Madríd.El diagnóstico del deterioro mental es difícil cuando éstees todavía leve y no han aparecido alteraciones marcadasde la conducta v del funcionamiento ¡ntelectual. Los testsde detección más usados (como el MMSE de Folstein) suelenestar contaminados por el nivel de inteligencia previode los pacientes y suelen presentar falsos positivos en sujetoscon pobre educación y falsos negativos en aquelloscon un nivel intelectual previo alto.En 19BB Jorm y Korten publicaron una entrevista estructuradapara aplicar a un allegado del paciente (el ninformadoro)compuesta por 26 preguntas sobre los cambiosmentales y de comportamiento experimentados por éstedurante los últimos <strong>10</strong> años. Comprobaron que el instrumentovaloraba bien el grado de deterioro mental y queestaba poco contaminado con Ia edad, los años de escolarizacióny el nivel intelectual previo de los sujetos.Nosotros hemos aplicado una adaptación al castellanode dicha entrevista a una serie de <strong>10</strong>3 ancianos (13 dementesleves y 90 no dementes). Las puntuaciones de los dementesf ueron de 95 -r 12 en la entrevista y de 19 r- 3 enel MMSE y las de los normales 79 -r 3 f 25 -r 3 respectivamente(p < 0p1 en ambos). En cuanto a la deteccióndel deterioro mental frente a un criterio externo (la valoracionde un neurólogo en un estudio epidemiológico)la entrevista mostró una sensibilidad del 90 %, especificidaddel 92 % y concordancia (valor global de la prueba)del 92 %, f rente a una sensibilidad del 69 %, especif icidaddel 69 % y concordancia del 69 % obtenidos con elMMSE.Los resultados de esta primera aplicación de la entrevistacon el informador en castellano la presentan comoun instrumento válido y superior al MMSE en el diagnósticode la demencia leve.Estudio realizado con ayuda FlSss n.o 1989-0203.Alteraciones cognitivas en pacientes conenfermedades gravesJ.F. Martí Massó, C. lbarguren, N. Carrera, M. UrtasunSección de Neurolog,ía. Hospital Nuestra Señora de Aránzazu.San Sebastián.Un grupo de 50 enfermos con enfermedades graves,24 de fos cuales pasaron por la UVI y los 26 restantes lle-vaban más de un mes ingresados, fueron explorados conel Mini-mental test (versión española de Lobo sobre35 puntos). Casi la mitad de estos enfermos mostraron unadisminución del rendimiento con menos de 30 puntos,afectando principalmente la memoria, atención-cálculo yla capacidad de abstracción. En la mitad de los enfermosse encuentra en los antecedentes o en la enfermedad queoriginó el ingreso una posible iustificación a su disminucióndel rendimiento. Un grupo de 9 enfermos que llevabanmás de un mes ingresados fueron sometidos a un estudiode memoria con la Batería-1M,y se encontraron trastornossignificativos en varios aspectos de la memoria,comparados con un grupo control de <strong>10</strong> sujetos con caracterÍsticassimilares que no estaban ingresados. Estas alteracionesdisminuyeron en una segunda exploración, realizadacomo mínimo, un mes después de ser dados de alta.Un tercer grupo de 2'1 enfermos con una neoplasiasistémica sin afectación metastásica en el SNC conocida,presentó una disminución en el Mini-mental con alteracionesmás graves que las del primer grupo. También losnueve a los que se les pasó laBatería-144 de memoria tuvieronpuntuaciones más balas que la de los enfermoscontrol. Concluimos que un número importante de enfermoscon una enfermedad sistémica grave, y sobre todolos que tienen cáncer, presentan alteraciones cognitivassubclínicas coincidiendo con la fase aguda de la enfermedad,que posiblemente son reversibles.Diferenciación de las demencias mediantepotenciales evocados aud¡t¡vos de media latenciaA. Yusta, J.M. Pérez-Trullén, C. Cemillán, J. Mallada,F. Molina y H. LiañoServicio de Neurología. Clínica Puerta de Hierro. Madríd.Los potenciales evocados auditivos de mediana latencia(PEAML) han sido empleados por diversos autores enla evaluación electrofisiológica de la enfermedad de Alzheimer.Sin embargo, muy pocos estudios se han dirigidopara diferenciar tipos de demencia cortical de las subcorticales.Hemos analizado los hallazgos electrofisiológicos de9 pacientes diagnosticados de demencia: cinco con demenciacortical (cuatro con enfermedad de Alzheimer yuno con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), y cuatro condemencia de tipo subcortical (tres con demencia multiinfartoy uno con corea de Huntington). También fueron valoradosestos pacientes con los tests de Blessed, Mini-Mental, Hachinski, Hachinski modificado y test de depresióngeriátrica de Yesavage. Estos enfermos fueron comparadoscon individuos normales de edad similar.Los resultados fueron muy semejantes a los obtenidospor otros autores en relación a la desaparición de los componentesmás tardíos (Pb, Nc y Pc). Además, hemos observadoque existe una mayor latencia de los componentesPo y Pa y del límite frecuencial superior del análisisespectral de Fourier.Si comparamos los pacientes con demencia cortical conaquellos de tipo subcortical, se evidencia que la latenciaPo es mayor en los primeros (media de 17 mseg, con unadesviación estándar de 2{ mseg), que en los pacientes condemencia subcortical (media de 12 mseg con una desviaciponestándar también de 2/ mseg).Podemos concluir que el empleo de los PEAML puedenser útiles en la diferenciación de las demencias corticalesde las subcorticales.21347
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