XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

NEUROLOCIA. VOLUMEN 5, NUMERO 10, DICIEMBRE 1990pac¡entes que fue examinada pesar de no haber padecidoparálisis pero sí parestesias tras mínimos fenóme--anos compresivos tronculares- mostraba también una neuropatíadifusa con inexcitabilidad de los nervios surales.La madre y el caso 2 presentan, clínicamente, una arreflexiaprofunda global.Concluimos que la neuropatía tomacular, autosómicodominante, de predominio en sexo masculino, representael substrato anatómico de las parálisis heredadas conlabilidad selectiva a las presiones y que las formas plexularesson simples variedades clínicas de éstas. Es probableque cambie la expresividad clínica a lo largo de losaños a tenor de cambios mielínicos que confieren menosfenómenos de bloqueo y más neuropatía difusa.Un caso de enfermedad de la motoneuronaproducida por ¡ntoxicación plúmbicaJ. Fueyoi P. Comas] J. Pascuall A. Pou* yl.M. Espadaler**Servicios de *Neurología y **Neurofisiología. Hospital del Mar.Barcelona.La coincidencia de enfermedad de neurona motora y signosclínicos de intoxicación por plomo fue descrita porprimera vez por Aran en 1850. Pocos años después, Arany Wilson asumieron que la intoxicación plúmbica podíaproducir un síndrome de esclerosis lateral amiotrófica(ELA) y desde entonces numerosos autores se han sumadoa este criterio. Sin embargq una clara relación de causaefectoentre la intoxicación por este metal pesado y la ELAno ha podido ser suficientemente probada.Presentamos el caso clínico de un paciente varón de 52años de edad, trabajador expuesto al plomo, que desdeI meses antes de ser visitado por nosotros padecía unapérdida de fuerza progresiva con atrofia muscular y calambres.La exploracilón física (atrofia muscular e hiperreflexia)y el estudio electromiográfico (EMC) fueron compatiblesa su ingreso con una ELA. Se determinaron nivelesde plomo, protoporfirina de cinc y actividad deltaaminolevulínico-dehidratasa en sangre y de ácido aminolevulínicoen orina 2 meses antes del inicio de los síntomasy al mes, 6 y B meses del debut de la sintomatología.Se practicaron estudios EMG a los 8, 12 y 15 meses del comienzode la enfermedad. Una vez apartado el pacientede la exposición al plomo, los parámetros bioquímicosde intoxicación y los EMC evolucionaron paralelos a la progresivamejoría clínica. Al cabo de un año de iniciada laenfermedad el paciente está asintomático.La etiología de la ELA sigue absolutamente desconociday su pronóstico infausto. La aportación de cualquiernuevo caso que incida sobre las causas tratables de enfermedadde la motoneurona o que aporte datos sobreposibles patogenias de la ELA consideramos que tiene interésextraordinario. El caso clínico que presentamos reúneestas dos condiciones.Asociación de miastenia gravis con colitis ulcerosal. Royo, F. Pujadas, M. Tintoré, J. Montalbán y A. CodinaServicio de Neurología. Hospital Ceneral Vall d'Hebron. Barcelona.Es bien conocida la existencia de distintas alteracionesinmunológicas en pacientes con miastenia gravls talescomo mala función de los linfocitos 1l presencia de inmu-nocomplejos circulantes y especialmente la existencia deautoanticuerpos. Por otra parte, factores genéticos podríaninfluir en el desarrollo de la enfermedad, observándosecierta relación de la miastenia gravis con los haplotiposA, BB, DW3 del sistema HLA. Todo ello explicaría la asociaciónde la miastenia gravis con otras enfermedadesautoinmunes, principalmente enfermedades tiroideas ycon menor f recuencia, artritis reumatoide, anemia perniciosay espondilitis anquilopoyética. Sin embargo, es excepcionalsu asociación con colitis ulcerosa.Presentamos una paciente diagnosticada de colitis ulcerosaa los 14 años y tratada con salazopirina y prednisona.Unos meses más tarde, sufrió un brote severo dela enfermedad que requirió tratamiento con ciclosporina.Durante 2 años la paciente no presentó ningún síntomapor lo que se retiró dicho fármaco. Dos años después, ya raíz de un episodio de debilidad proximal en las extremidades,fue diagnosticada de miasteniagravis. Se practicótimectomía mostrando el estudio histológico una hiperplasiatímica. Desde entonces ha permanecido balo tratamientocon prednisona a dosis de 40 mg a días alternos.La paciente ha sufrido varias recaídas de su miasteniagravispero no ha presentado ningún otro brote de colitis ulcerosa.Destacamos la rareza de tal asociación, únicamente hemosencontrado otro caso descrito en la literatura utilizandolas bases Medline (19841990) y Excerpta Medica(197+1990), y la benignidad evolutiva de la colitis ulcerosatras la aparición de la miastenia gravls.Neuropatía craneal múltiple idiopáticaE. Cómez Tortosa, M. Asensio*, J. Egido*, P. Carcía Ruiz,A. Jiménez*, A. Vázquez y E. Varela de SeijasServício de Neurología. Hospital Clínico. Madrid. *Unidad de Neurologia.Hospital del INSALUD. Soria.En la práctica clínica se encuentran periódicamente pac¡entescon afectación de múltiples pares craneales. Descartadosprocesos infecciosos, neoplásicos, vasculitis y sarcoidosis,el diagnóstico de estos casos se encuadra dentrode la entidad neuropatía craneal múltiple idiopática(NMCI) de la que recientemente se han separado las formassecundarias a síndrome de Cuillain-Barré oligosintomático,infección por mycoplasma o mononucleosis y síndromede Tolosa-Hunt. Presentamos 2 pacientes conNMCI, que resaltan la heterogenicidad clínica de estecuadro.Nuestro primer paciente era un varón de 55 años queconsultó por cefalea de 15 días de evolución, seguida dedesviación de la comisura bucal y 24 horas después diplopia.La exploración mostró paresia del Vl par derecho,a la que se añadió en 48 horas paresia del lll par del mismolado, junto con facial periférico izquierdo. El resto dela exploración fue normal. Las pruebas complementarias(hemograma y SMA-12, radiografía de tórax y cráneo, TCcraneal con y sin contraste y RM) fueron normales. El LCRmostró 44 linfocitos/mm3, proteínas 118 mg % y glucosanormal. El estudio citológico, bacteriológico y micológicofue negativo, así como cultivos en medio de Lowesteiny la determinación de ADA. La serología aBorrelia fue negativa.La sintomatología mejoró con tratamiento corticoideo.El segundo paciente era una muler de 19 años sin antecedentespersonales de interés, consulta por presentar parálisisfacial periférica izquierda, por lo que se inició tra-388