NEUROLOCíA. VOLUMEN 5, NÚMERO <strong>10</strong>, DICIEMBRE <strong>1990</strong>Se analizaron el control de las crisis, los factores intercurrentesque pudieron incidir en el mal control y los efectossecundarios a corto y largo plazo debidos a la medicación.Se ha estudiado el mal control de la carbamacepinay la respuesta farmacológica a otros fármacos en los23 casos en que la utilidad terapéutica del fármaco fueconsiderada escasa por sí sola.Los resultados más relevantes fueron que la carbamacepinaes un fármaco de excelente nivel en el control delas crisis focales, que el efecto secundario más importantea corto plazo fue la mala tolerancia (somnolencia, diplopía,vértigo y cefalea) y a más largo plazo la leucopenia-prácticamenteconstante- pero que de manera infrecuenteobligó al cambio terapéutico, exantema cutáneqhipertermia y la trombocitopenia.se la prueba positiva con un flulo salivar inferior a 0,1ml/min. Las biopsias de glándula salival se clasificaron deacuerdo con los criterios de Chilshom y Mason. El diagnósticode SS primario se estableció cuando el pacientetenía queratoconjuntivitis seca y/o xerostomía y una biopsiade glándula salival positiva grado lV. Veintiún (33 %)pacientes habían experimentado sintomatología del síndromeseco, pero sólo 7 tenían evidencia objetiva del mismo.En estos 7 pacientes se practicó biopsia de glándulasalival siendo positiva en dos. De acuerdo con los criteriospropuestos, estos 2 pacientes padecerían también unSS primario; los anticuerpos frente al VIH fueron negativosen ambos. Los anticuerpos anti-Ro y anti-La f ueron negativosen los 64 pacientes. La prevalencia de SS primarioa partir de la sexta década se ha estimado entre eI2y 5 %.En esta serie de EM con edad inferior la prevalencia delsíndrome fue de 3,1 %. Queda por establecer si esta asociaciónes fortuita o si hay una relación patogénica entrela EM y el SS primario.MISCELANEASecreción de HLA soluble (sHtA¡ por linfocitosde enfermos con esclerosis múltiplel.C. Alvarez Cermeño, L.M. Villar, E. Roldán, J.C. MartínezCastrillo, J. Rosique, C. íniguez y A. HernándezServicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.Recientemente hemos descrito que los linfocitos secretansHLA al medio de cultivo en fases precoces de activacióncon diferentes mitógenos.En este estudio preliminar, hemos cuantificado la secreciónde sHLA por linfocitos de enfermos con esclerosismúltiple (EM), tras estímulo con fitohemaglutinina, PWM,SAC y OKIJ a distintas diluciones.El analisis de los resultados sugiere que la activación inicialen nuestros enfermos es similar a la de los controles,por lo que hay que suponer que es una alteración en fasestardía la que justificaría la menor respuesta ante mitógenosque otros autores han descrito en la EM.Prevalencia del síndrome de Sjógren pr¡mar¡oen pacientes con esclerosis múltipleJ. Berciano, J. Miró y C. LenoServicio de Neurología. Hosp¡tal IJniversitario Marqués de Valdecilla.Santander.l-a relación patogénica entre la esclerosis múltiple (EM)y el síndrome de Sjógren (SS) es controvertida. Replanteamosaquí la cuestíón en 64 pacientes con EM definida clínicamenteo con soporte de laboratorio. El síndrome secose evaluó mediante la utilización de un cuestionario elaboradoal respecto. La xeroftalmía se exploró mediante eltest de Schirmer y el examen con lámpara de hendidura.Cuando estas dos pruebas eran positivas se consideró quehabía queratoconjuntivitis seca. La xerostomía se evaluómediante la sialometría con estimulación, considerándo-Hipoplasia cerebelosa y atrofia primaria de la capade los granos. Presentación de 8 casosl. Pascual-Castroviejo, M.C. Roche, M. Cutiérrez Molina,C. Morales Bastos e L González MedieroServicios de Neurología Pediátrica y Neuropatolog¡a. Hospital La Pazy Hospital Niño Jesús. Madrid.Entre los cuadros que cursan con hipoplasia cerebelosay no son malformativos hay uno que tiene carácter degenerativoy que presenta un patrón histológico y radiológicobien definido. Es el trastorno descrito por Normanen 1940. Este cuadro es conocido como (atrofia primariade la capa de los granosD por cursar histológicamente conesta alteración como hecho fundamental y algunas anomalíasde las células de Purkinje como hallazgo secundario.Recientemente ha podido comprobarse que este cuadromuestra unas imágenes de ausencia irregular de masacerebelosa, vermiana y hemisférica, en el estudio con TC,que son todavía más típicas y de aspecto más llamativoy definitorio en la exploración con RM, de tal forma quea la vista del estudio de nuestra serie, el más amplio existenteen la actualidad, no hay la menor duda de la correspondenciade las imágenes de la RM con la del trastornodescrito por Norman. En los casos estudiados angiográficamentepor nosotros también hemos observado una hipoplasiavascular de las arterias cerebelosas. Las alteracionesclínicas fundamentales son: hipotonía generalizada severacon gran retraso en la evolución motriz que hace muytardío el inicio de la marcha (entre los 4 y 12 años) cuandollegan a alcanzarlo, retraso psíquico entre severo y moderado,estrabismo, palabra muy escandida y dismetría.Estas alteraciones no tienden a remitir. También en nuestraserie hay algunas familias que cursan con microcefalia,encefalopatía más severa y muerte más temprana, loque es posible que constituya una forma distinta de enfermedad.No hay duda de que la enfermedad de Normanse hereda por vía autosómica recesiva.Nuestra serie está constituida por B casos pertenecientesa 6 familias, la mayoría con estudios neurorradiológicosmuy completos y tres con estudio necrópsico practicadoen diversas edades lo que nos permite tener una visiónbastante completa de la evolución y naturaleza onaturalezas de la enfermedad.366
XLll Reunión <strong>Anual</strong> de la <strong>Sociedad</strong> Española de NeurologíaMielitis transversa cervical en el LES.Estudio de resonancia magnéticaB. Berlanga, l. Moga*, MV. Pac y F. RubioServicios de Neurología y *Medicina lnterna- Ciudad Sanitariade Bellvitge. L'Hospitalet de Llobregat.La miel¡tis transversa es una complicación poco frecuentedel lupus eritematoso sistémico (LES), que Seneralmentesucede en fases avanzadas de la enfermedad. Los signosy síntomas más característicos son: paresia, alteracionessensitivas, trastornos de esfínteres, elevación de proteínase hipercelularidad en el LCR. Recientemente se ha referidouna fuerte correlación entre la mielopatía y la presenciade anticuerpos anticardiolipina.Se presenta el caso de una muier de 48 años con diagnósticoprevio de LES que presentó en el curso de tresdías un cuadro de parestesias y pérdida de fuerza en lascuatro extremidades. En la exploración se obietivó una moderadatetraparesia con exaltación de reflejos en extremidadessuperiores y disminución en las inferiores, hipoalgesiasuspendida en el territorio de C3-C4 y disminuciónde la sensibilidad profunda en las cuatro extremidades.En los exámenes de laboratorio se observó proteinuria,anticuerpos antinúcleo positivos 11320 y anticardiolipinasnegativas. El LCR demostró elevación de proteínas y linfocitós.La RM demostró una lesión cervical alta con afectaciónbulbar inferior. En la evolución se observó una meloríadel cuadro con corticoides. Posteriormente presentóuna reagudización del cuadro siguiendo tratamientocon corticoides y ciclofosfamida.En la literatura se han referido poco más de 30 casos conmielit¡s transversa debida a lupus sistémico en los cualeshay doce estudios anatómicos. En los últimos años la RMha supuesto un notable avance en el estudio en vida deesta complicación. La lesión afecta habitualmente a la meduladorsal, existiendo en algunos casos afectación cervicalconcomitante. No hay casos de lesión cervical aislada.Recientemente, Lavalle ha referido la presencia de anticuerposanticardiolipina positivos en la mayoría de estoscasos, pero este dato no es positivo en nuestra pac¡ente.Manifestaciones neurológicas asociadas al síndromede SjógrenD. Escudero RubíServicio de Neurología. Hospital de Badalona Cermans Trias i Pujol.Badalona.El síndrome de Sjógren primario (SSP) es una entidadautoinmune sistémica, poliglandular, en el cual han sidodescritos de forma clásica, afectacion del sistema nerviosoperiférico, en especial una polineuropatía distal simétricaleve y de predominio sensitivo, en ocasiones asociadaa afectación trigeminal, pupilas tónicas (Adie) y, raramente,manifestaciones neurológicas centrales.En los últimos años, Alexander et al (Baltimore) han escritode forma prolífica sobre un numeroso grupo de pacientescon SSB en los cuales han detectado una alta incidenciade manifestaciones de tipo (neuropsiquiátricony en especial un cuadro indistinguible al de la esclerosismúltiple (EM) en un porcentaje no despreciable de pacientescon SSP. Los hallazgos de estos autores han sido contestadospor grupos ingleses y griegos, pero recientementeun estudio retrospectivo en 53 pacientes con SSP en Finlandiaha corroborado los hallazgos del grupo de Baltimore.Teniendo en cuenta la alta prevalencia del SSP, hemosiniciado un estudio prospectivo en un Srupo de pacientes,cuyos resultados preliminares nos parecen interesantespara comentar.El SSP debe buscarse, al menos por igual que otras enfermedadessistémicas inmunológicas, ante cuadros neurológicostanto de afectación periférica como central, ycreemos que esta actitud puede simplificar el diagnósticoetiológico de síndromes como meningitis crónica, afectaciónmúltiple de pares craneales, afectación multifocalde substancia blanca asociada a enfermedades sistémicasi n m u nológicas, gangl iorrad icu lopatía crón ica progresivano neoplásica, mielopatías agudas o progresivas, epilepsiatardía, demencia subaguda/crónica, psicosis orgánicas,etcétera.367
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