XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíasistió durante 15 días, sin objetivarse signos de afectaciónhepática. La paciente fue dada de alta con secuelas de unadiscreta paresia de extremidades izquierdas, parálisis facialperiférica derecha ¡r afectación sensitiva y cerebelosaen hemicuerpo izquierdo. Una RM craneal practicada alos 6 meses no mostró malformación vascular.La asterixis unilateral ha sido descrita en lesiones cerebralesfocales de topografía parietal, talámica, ganglionarbasal, capsular y mesencefálica. Los raros casos publicadosde asterixis bilateral se han asociado a infartos y metástasiscerebrales bilateraies, hematoma y empiema subdurales,hemorragia intraventricular y subaracnoidea y hemorragiaprotuberancial. La asterixis bilateral puede serun signo de lesión cerebral estructural.Distonía sens¡ble al alcohol en un pac¡entecon miopatía mitocondrialM. Cudín, T. Tuñón, J. Vaamonde, J. Artieda, J.A. Obesoy J.M. Martínez LageServicio de Neurología. Clínica Universitaria. Pamplona.Paciente de 38 años de edad, sin antecedentes neurológicosde interés, que presenta desde los 1B años un srndromedistónico que se ha ido acentuando progresivamentey ha llegado a condicionar un marcado trastornode la marcha y la estática. En ia exploración presentabadistonía axial y de los 4 miembros, con miorritmias enmano derecha y pie izquierdo a 1J Hz, registrado en músculotibial anterior y gemelos. El resto del examen clínicofue normal, destacando la ausencia de mioclonías. La TCmostró una discreta atrofia cerebral cortical y vermiana.La distonía y miorritmia se redujeron en un B0 % duranteaproximadamente t hora tras la ingesta aguda de 60 g dealcohol. Esta prueba fue repetida en 2 ocasiones. La biopsiamuscular de cuádriceps no mostraba anomalías en elestudio con microscopio óptico. En el estudio de uitraestructurase observaron en todas las muestras agregadossubsarcolémicos e intermiofibrilares de mitocondrias, normalesen tamaño y contorno, pero que presentaban crestasirregularmente orientadas y pobreza de crestas. Estasalteraciones corresponden a una miopatía mitocondrialde tipo pleoconial, no existiendo inclusiones paracristalinas.Los aspectos más importantes y llamativos de este pacienteson: a) se trata del primer caso de distonía (sin mioclonías)sensible al alcohol, y b) existencia de alteraciónmitocondrial en un síndrome distónico.Estudio comparat¡vo de dos poblaciones de Parkinsonde inicio precozM.A. Pino, J. Chacón, M. Pastor, J. Burguera, M. Aguilar,J. Matil, J. Catalá y J. AcostaServicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla.Unánimemente se designa en la literatura como enfermedadde Parkinson de inicio precoz (PlP) aquellos casosque se inician antes de los 40 años de edad. Existen diversasseries publicadas, algunas con gran número de casospero con variabilidad en los diseños en los estudios,abordajes epidemiológicos, características clínicas y porcentajesque estos pacientes representan sobre el total delos enfermos de Parkinson de cada autor. Presentamos unestudio cooperativo multicéntrico sobre un total de 92 PlP.Se incluyeron en el estudio todos los pacientes de PlP,con inicio de la afección como máximo a los 40 años deedad. Se han eliminado cuidadosamente por métodos clínicoso complementarios los casos de parkinsonismos secundarios.Se recogieron en cada caso los datos administrativos pertinentes,se valoraron detalladamente los antecedentes farniliares,sobre todo la existencia de parkinsonismo yiotemblor esencial, antecedentes personales, edades de iniciode la enfermedad y el diagnóstico. así como la formaclínica de inicio y su localización anatómica y el tiempoen que tardaron en generalizarse. La situación actual seprecisó según la forma clínica predominante. La iecha deinicio de la L-dopa, dosis, tiempo actual de tratam¡entoy dosis diaria se filó retrospectivamente.Entre los efectos nocivos de la medicación se recogieronlos periféricos y los centrales. Con respecto a las fluctuacionesse precisó su tipo, y tiempo de aparición. Seconstató la presencia de trastornos psiquiátricos, y se definiósi en el momento actual existía o no pérdida de ef i-cacia trente a la L-dopa.Con todos los datos anteriores elaboramos nuestras propiasconclusiones, habiendo dividido al total de los pacientesen dos grupos: grupo 1 con inicio entre 2'1 a-10 años y el grupo 2 con inicio menos de 21. Se comparanresultados y se intenta demostrar si se trata de entidadesdistintas.Curva de excitabilidad del reflejo del parpadeoen pacientes con espasmo hemifacial primario tratadoscon toxina botulínicaN. Allam, J. Valls, M.J. Martí, M. Pujol y E. TolosaServicio de Neurología. Hospital Clínic ¡ Prov¡nc¡al. Barcelona.Aunque ni la etiología ni la fisiopatología del espasmohemifacial primario (EH) es bien conocida, algunos hallazgoselectrofisiológicos recientes sugieren, aparte de unaumento en la excitabilidad de las motoneuronas facialesen el lado del espasmo, un aumento de la excitabilidadde las interneuronas que vehiculan el reflejo del parpadeoen los dos lados. El tratamiento de elección del EHes, actualmente, la aplicación de inyecciones locales detoxina botulínica (ToxB) en la musculatura periorbitaria.Con este tratam¡ento, la mayoría de pacientes refieren unamejoría temporal de sus síntomas. En el presente trabajohemos examinado si las alteraciones de la excitabilidad detectadasen las interneuronas del tronco cerebral presentanmodificaciones que pudieran estar relacionadas conla mejoría clínica. Para ello, junto a una evaluación clínicade la intensidad del espasmo y del grado de incapacidadfuncional global, hemos estudiado el reflejo del parpadeoy su curva de habituación a estímulos apareados en amboslados de la cara, en 5 pacientes con EH, antes de laaplicación de ToxB y, posteriormente, en el momento delmáximo efecto clínico. En los resultados obtenidos despuésdel tratamiento con ToxB se observa una reducciónen la amplitud de los potenciales registrados en el músculoorbicularis oculique coincide con una disminucióndel grado de incapacidad funcional global y de la intensidaddel espasmo muscular. En 3 de los pacientes fue imposiblemedir adecuadamente el tamaño de las respuestasreflejas y, por consiguiente, no se pudo obtener la curva59379