NEUROLOCIA. VOI.UMEN 5, NUMERO <strong>10</strong>, DICIEMBRE <strong>1990</strong>bación progresiva del estado de conciencia seguida porhiperpirexia de 41 oC, diaforesis e intensa rigidez en flexiónde las extremidades. La creatincinasa sérica aumentóa 2.850 U (N=140 U), al tiempo que fue excluida unaenfermedad infectiva sistémica o intracraneal. La TTBZ fuesu primida, administrándose dantrolene por vía intravenosaiunto con mantenimiento de fluidos y electrólitos. Allado de una mejoría paulatina del nivel de conciencia, rigidezy man ifestaciones autonóm icas, reaparecieron n uevamentelos movimientos coreicos generalizados que mostrabacon anterioridad al SNM. Estos fueron nuevamentereducidos al reintroducir gradualmente TTBZ, manteniéndosela paciente sin efectos adversos <strong>15</strong> meses más tarde.En Ia enfermedad de Huntington la indemnidad de lasubstancia negra iunto la destrucción progresiva de lasneuronas estriadas conlleva un ciclo de recambio aceleradopara la dopamina, probablemente acentuado en estecaso por el bloqueo de los receptores dopaminérgicos ocasionadopor el tratamiento crónico con haloperidol. Aunqueno es posible excluir que la TTBZ indulera SNM eneste paciente a través de una acción postsináptica, el hechode que el haloperidol no causara este grave efecto colateralsugiere que el SNM pudo ser desencadenado poruna depleción masiva de monoaminas en las terminacionesaxónicas del hipotálamo y estriado. Es posible que enla enfermedad de Huntington tratada con TTBZ exista unaespecial susceptibilidad para desarrollar SNM a través deun mecanismo semejante al SNMJike observado tras supresiónbrusca de levodopa en pacientes con enfermedadde Parkinson.Parkinsonismo presináptico en la AOPC: indemnidadde los receptores dopaminérgicos-2 en un casode AOPC con clínica parkinsonianaJ. Pascual, A. Pazos, E. del Olmo, C. Leno, J. Figolsy l. BercianoServicio de Neurología y Neuropatología. Hospital Marqués de Valdecíllay Departamento de Farmacología. facultad de Medicina- Santander.La clínica parkinsoniana aparece en más del 50 % de lospacientes con atrofia ol ivo-ponto-cerebelosa (AOPC), siendola manifestación inicial en torno al <strong>10</strong> % de los casos.A pesar de la práctica ausencia de lesiones estriatales enla AOPC y de la documentada respuesta a la l-dopa en unbuen número de casos, clásicamente se ha tendido a considerarel parkinsonismo gue tiene lugar en la AOPC similarconceptualmente al que acontece en la degeneraciónestrionígrica, esto es, secundario a degeneración estr¡atal,con daño en los receptores dopaminérgicospostsinápticos y por tanto resistente a Ia l-dopa. Presentamosun caso de AOPC con inicio parkinsoniano que respondióa la l-dopa en el que se estudi¿ron, por primeravez en esta entidad, los receptores dopr minérgicos-2 enel estriado.Varón de 73 años, que en 1975 comienza con acinesia,rigidez y leve temblor de reposo derecho, clínica que respondea la l-dopa, por lo que se establece un diagnósticode enfermedad de Parkinson idiopática. Progresivamentese van añadiendo ataxia, que incapacita la marcha en1984, un síndrome seudobulbar y trastornos esfinterianos.En 19BB ingresa en nuestro centro por una neumonía aspirativa.En ese momento la clínica parkinsoniana continuabarespondiendo a la l-dopa, presentando el pacientefenómenos off fin de dosis y discinesias pico-dosis de<strong>15</strong>-60 minutos de duración. El paciente falleció una sema-na después. El examen post mortem demostró una evidenteatrofia de cerebelo, protuberancia y olivas bulbares, asícomo una depigmentación de la sustancia negra. Microscópicamentese evidenció despoblación neuronal y gliosisen oliva bulbar, capa de células de Purkinje de la córtexcerebelosa y griseum pontis. Había una marcadapérdida neuronal en el /ocus niger con pigmento extraneuronal,pero sin cuerpos de Lewy. No se observaron lesionesestriatales. En secciones hísticas de caudadoputamenpor medio de técnicas de marcaje autorradiográfico,utilizando como radioligando 3H-spiperona, seestudió la densidad de los receptores D-2 de este caso encomparación con un grupo de 9 cerebros control. La densidadde receptores D-2 en el grupo control fue de326 -r 58 en el núcleo caudado y de 429 -r 69 fmol/mgprot. en el putamen, siendo de 331 en el caudado y de472 en el putamen en caso de AOPC.En conclusión, la ausencia de daño neuropatológico estriatal,así como la conservación de los receptores D-2 adicho nivel en un caso típico de AOPC, demuestran cómoen esta entidad Ia clínica parkinsoniana no es secundariaa degeneración estriatal. Nuestros datos sugieren que elparkinsonismo en la AOPC es presináptico y que la respuestaa la l-dopa puede ser idéntica a la observada enla enfermedad de Parkinson idiopática.lesiones hipertensas en T1 en los ganglios basalesde pacientes con hepatopatía crónicaA. Pujol, F. Craus, A. Rimola, R. Álvarez, J. Rodésy E. TolosaServicio de Neurología y de Hepatología. Hosp¡tal Clínic i Provincial.Earcelona.Con el fin de evaluar las complicacions neurológicas delos pacientes sometidos a trasplante hepático se estudiaronde forma consecutiva 27 pacientes propuestos pararealizar este tipo de tratamiento.En todos los casos se realizó historia clínica, exploraciónneurológica, estudio analítico y resonancia magnética (RM)craneal y en los pacientes que fue posible EEC.Los '19 varones y B muieres evaluados tenían edades comprendidasentre 32 y 62 años (edad media: 49,1). Eran portadoresde hepatopatía crónica de origen no biliar o hepatopatíacolestásica crónica.En la exploración neurológica se observó temblor posturaldistal (6127), signos de polineuropalía (3127), bradicinesiamarcada (2127), nistagmo horizontal no agotable(2127), encefalopatía crónica grado I (2127). Doce pacienteshabían sufrido algún episodio de encefalopatía hepáticaaguda en grado variable a lo largo de la evolución desu en{ermedad.En la RM de 18 de ellos se observaron lesiones en losganglios basales, caracterizadas por el aumento de señalen las imágenes potenciadas en T1 e inversión-recuperación.Constantemente el núcleo afectado fue el núcleo pálido.El análisis estadístico (test de x' y de la t de Student) nodetectó diferencias significativas entre el grupo de pacientesque presentaba las alteraciones en los ganglios basalesrespecto al grupo de pacientes con RM normal en ningunade las variables estudiadas.En resumen: el 6g o/o de pacientes portadores de hepatopatíacrónica presentan alteraciones en la RM cranealcaracterizadas por el aumento de señal en T1 del núcleopálido. El estudio preliminar realizado no ha permitido detectarningún factor asociado a estas lesiones.352
XLll Reunión <strong>Anual</strong> de la <strong>Sociedad</strong> Española de NeurologíaHábitos premórbidos para el consumo de tabacqalcohol y café en pacientes parkinsonianosF.J. Jiménez-Jiménez, D. Mateo y S. Ciménez-RoldánServício de Neurología. Hospital General Cregorio Marañón. Madrid.Varios estudios han coincidido en observar un menorconsumo de tabaco en pacientes parkinsonianos durantelos años que precedieron al inicio de su enfermedad.Con el fin de comprobar si ello era explicable por una actitudpremórbida de éstos contraria al uso de hábitos tóxicossocialmente tolerados, comparamos los hábitos premórbidospara el consumo de tabaco, alcohol y café en128 pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) y 256 controles.Estos fueron seleccionados mediante un métodocaso control y procedían de un área sanitaria semejanterespecto a sus características socioeconómicas. En varones,los hábitos de fumar más de'<strong>10</strong> cigarrillos/día(p < 0,001) y de beber más de 50 g/día de alcohol(p < 0001) fueron significativamente menos frecuentes enEP que en controles, pero no hubo diferencias con respectoal consumo de café. Las mujeres con EP no difirieronen ninguno de estos 3 hábitos respecto a sus controles.No hubo correlación sígnificativa del consumo de tabacoo alcohol con la edad de comienzo ni con el estadiode la EPK. Nuestros resultados son acordes con la existenciade una personalidad premórbida en los pacientesvarones con EP que posiblemente condic¡one una actitudrestrictiva respecto del consumo de tóxicos como el tabacoy el alcohol, aunque más tolerante ante hábitos socialmentemejor aceptados como el consumo de café.Crisis de angust¡a en enfermedad de Parkinsoncomp¡¡cadaA. Vázguez, F.J. Jiménez-Jiménez, D. Carcía-Urra,P.J. Carcía Ruiz y E. Varela de SeijasServicio de Neurología. Hospital Universitario San Carlos. Madrid.Es una observación común de todos los que maneiamospacientes con enfermedad de Parkinson (EP) que un gruponumeroso de pacientes presentan episodios o crisisdefinibles como de angustia o pánico. Sin embargo, enla literatura no parecen haber sido obleto de interés, porlo que las referencias a las mismas son escasas. En nuestrabase de datos hemos obtenido una serie de 13'1 casosde EP. De ellos,29 (22 %) presentaban discinesias, 56 (43 %)fluctuaciones, T2 (55 %) depresión y 31 (23,7 %) crisis deangustia. Estas fueron cuantif icadas junto con las escalasde Hamilton de ansiedad, depresión y melancolía. Comparandolos datos de la serie de pacientes con crisis deangustia (n=31) con los del resto de la serie (n:<strong>10</strong>0) losprimeros presentaron una serie de diferencias significativascon las segundas: a) es menor la edad de comienzoy más largo el tiempo de evolución de la EP; b) es muyalta la proporción de trastornos del equilibrio y de la marcha;c) toman mayor cantidad de dopa y ésta fue administradamucho más precozmente; d) la enfermedad es deun estadio más avanzado, y e) la presencia y grado de depresiónson mucho más altos, así como la presencia dediscinesias y fluctuaciones, sobre todo de estas últimas.Por último, las crisis de angustia se relacionan en másdel 90 % de los casos con la fase off de las fluctuaciones;presentan depresión un 87 % y ansiedad sólo el 19 o/o. Lafecha media de aparición de las crisis de angustia sueleser de unos 2 años más tarde que la del inicio de las fluctuaciones.Tratamiento de la enfermedad de Parkinson med¡antetalamotomías dirigidas por tomografíacomputador¡zadaR. Martínez y J. VaqueroServicio de Neuroc¡rugía. Clínica Puerta de Hierro. Madrid.Presentamos la experiencia obtenida tras intervenir doceenfermos diagnosticados de enfermedad de Parkinson yentre cuyos síntomas predominaba el temblor de reposoy la rigidez.Las intervenciones han consistido en talamotomías enel núcleo ventrolateral mediante técnica estereotáxica empleandola guía CRW dirigida por TC. La región del núcleoventrolateral se localizó en las imágenes de la TC ylas coordenadas fueron calculadas mediante un localizadory sistema de nmapeon cerebral desarrollado en nuestroServicio.Han sido efectuadas '16 talamotomías y se ha observadola remisión completa del temblor y la rigidez en 6 casos,mejoría del 50 % en 4 casos y ningún cambio en2 casos. No se han observado complicaciones postoperatoriasrelacionadas con la técnica.La talamotomía dirigida por TC es una técnica fiabe ymenos agresiva que las técnicas radiológicas previas, siendolos resultados observados similares a los descritos conestos últimos.Síndrome de lance-Adams. Comentarios ante un casocon predominio unilateralC.H. Lahoz, J. Salas, A. Tuñón y l. MacarrónServicio de Neurología. Hosp¡tal Ceneral de Asturias. Oviedo.El síndrome descrito por Lance y Adams en 1963 se caracterizaprincipalmente por mioclonías de acción queaparecen tras una anoxia cerebral, afectan en general alas 4 extremidades y cursan con un grado variable de gravedad.Presentamos un caso con la peculiaridad de un predominiocasiexclusivo de la extremidad superior izquierda,con una buena respuesta al tratamiento y con empeoramientotras la reanudación del trabajo habitual delpaciente que conlleva un intenso estímulo somatosensorial.Varón de 37 años, diestro, sin antecedentes de interés,minero picador. En abril de 19BB suf rió un enterramientoen la mina durante <strong>15</strong> minutos, por derrame de carbón.Tuvo una parada respiratoria que recuperó con maniobrasde reanimación. En la exploración destaca bajo nivel deconciencia, estado de agitación psicomotora, sin focalidad,que requirió sedación con pentobarbital y ventilaciónasistida. TC craneal normal. Buena evolución con recuperaciónde la conciencia a las 24 horas. A los 6 díasempezó con mioclonías de acción de las 4 extremidadescon claro predominio en la superior izquierda. Resto dela exploración normal. A los <strong>15</strong> días fue dado de alta conmioclonías de acción en extremidades izquierdas, que podíanocasionar la caída al suelo. Con piracetam 12 gldíay clonacepam 2 mgldía se obtuvo una mejoría notable. La27353
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