XLII Reunión Anual, Barcelona, 10-15 diciembre 1990 - Sociedad ...

XLll Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurologíaministración parenteral de heroína cuando presentó uncuadro fulminante, de instauraciÓn en24 horas, de paresiasevera en 3 extremidades, de distribución plexual,acompañado de un síndrome de rabdomiólisis severa. Enla exploración física se obletivó paresia de nervio hipoglosoderecho, disfonía y parálisis del hemivelo derechoy asimetría pupilar. El cuadro fue autolimitado en pocassemanas. las pruebas complementarias descartaron la presenciade complicaciones intracraneales y el electromiogramamostró la presencia de un patrón miopático y neuropáticode distribución plexiforme.Miastenia gravis postimectomíaC. Ramo Tello, E. Cutiérrez Rivas* y J. Trueba*Servicio de Neurologia. Hospital de la Princesa y *Hospital 12 de octubre.Madrid.La frecuencia con que se encuentran alteraciones histológicasen el timo de los pacientes miasténicos y la observációnde que la timectomía incrementa el porcentaiede remisiones y mejora el curso clínico de la miasteniagravis, han llevado a implicar al timo en. la patogenia deéste trastorno autoinmune. Puesto que la timectomía esuno de los pilares del tratamiento de la miastenia en laactualidad, iesulta de interés clínico la observación de pac¡entesque desarrollan los primeros síntomas de unamiastenia tras una timectomía.Presentamos un varón de 34 años que desarrolló unamiastenia generalizada en las primeras semanas q.ue siguierona la extirpación total de un timoma descubiertoéasualmente. Carecemos de anticuerpos antirreceptor,pero los anticuerpos antimúsculo estriado fueron positivos.Su respuesta al tratamiento anticolinesterásico y.corticoideoha sido pobre tras un año de seguimiento. Si bienen nuestro caso ia anestesia puede ser considerada el factordesencadenante, hay que considerar también la existenciade factores inmunológicos que podrían ser los responsablestanto en los casos de aparición temprana comoen los de aparición tardía (meses o años tras la cirugía).La existencia de esta situación poco común es una pruebamás de que el papel exacto del timo en la misteniagravisestá aún por determinar.Lipomatosis y polineuropatía desmielinizantecon respuesta al tratamiento con lgcA. Caminero, E. Díez Tejedor, .1. Tejada, C. Muñoz,E. Álvarez y P. BarreiroServicío de Neurología. Hospital la Paz. lJniversídad Autónoma. Madrid.La lipomatosis múltiple simétrica o enfermedad de Madelunges una entidad que cursa con depósito graso a distintoshiveles de la economía. Se relaciona claramente conel consumo de alcohol, presentándose frecuentemente envarones de edad media. En los últimos años, se ha observadosu asociación con una polineuropatía de predominiosensitivo-motor y, en ocasiones, vegetat¡va, consideradacomo un fenómeno intrínseco de la enfermedad. Estudiosneurofisiológicos y morfométricos demuestran unaatrofia axonal lentámente progresiva o de curso estable.No hemos encontrado en la bibliografía revisada ningúncaso en que la lipomatosis múltiple simétrica se asociea una neuropatía desmielinizante de curso subagudo'Recientemente hemos tenido la oportunidad de estudiarel caso de un varón de 54 años con historia de etilismocrónico y lipomatosis múltiple simétrica que consultapor presentar, de forma subaguda, disminución intensade la fuerza en extremidades inferiores acompañadade parestesias con distribución en guante.y calcetín. Enla exploración neurológica se observa: atrofia marcada detercios distales de las cuatro extremidades sin actividadmuscular espontánea visible, pie cavo bilateral, arreflexiaosteotendinosa bilateral y refleios tricipitales hipoactivos,hipoestesia global aunque menos marcada para las sensiÉilidadespbsicional y artrocinética, de distribución distal.En el estudio EMG se obtienen datos sugestivos deatrofia neurógena crónica con afectación motora y sensitiva,a lo que se añade un aumento de latencias distalesy de las del ROP junto con marcado descenso de la veloi:¡dad¿e conducción, compat¡bles con polineuropatía desmielinizante.En el LCR se detecta disociación albuminocitológica.Se decide instaurar tratamiento con altas dosisde IgC lV, apreciándose una ostensible mejoría de susdéficit motores.Observamos que, junto a la neuropatía sensitivo-motoraaxonal crónica, en este caso existe otro tipo de lesión que,por datos clínicos, electrofisiológicos y de LCR, se correspondecon una desmielinización de probable carácter inilamatorio.La respuesta a lgC sugiere la existencia de factoresinmunológicos. Serán necesarias futuras aportacionespara decidir el valor real de estos hallazSos.Parálisis recidivante familiar del plexo braquial,exclus¡va expresiv¡dad clínica de neuropatía tomacularA. Pou*, Vinicius de Paiva*, J. Pascual*, J.M. Espadaler**y F. Alameda***Servicios de *Neurología, **Neurafisiología y ***NeuropatologíaHospital del Mar. Barcelona.Las neu ropatías tomacu lar es (tom acu I o u s n e u ro pathy)suelen manifestarse clínicamente por parálisis troncularesrecurrentes, siendo excepcional su expresividad en formade plexopatía braquial.Presentamos dos casos de neuropatía tomacular con parálisisrecidivante de plexo braquial como única manifestaciónclínica. El primer caso era un varón de 25 años quedesde la edad de 16, y con una frecuencia media de unavez al año -especialmenteen verano, lo que atribuye amás esfuerzo físico y al hecho de dormir más postrado-,ha presentado parálisis o paresias de uno u otro hombro,sin dolor, espontáneamente regresivas en unas dos semanas.El examen neurofisiolÓgico mostró velocidades deconducción enlentecidas en varios nervios con especialpreferencia en las zonas llamadas de atrapamiento. Labiopsia del sural mostrÓ abundantes engrosamientos mielínicos,con aspecto de tomaculous en más del 40 % delas fibras aisladas (teasing). En los antecedentes personalesde este caso figura a la edad de 18 meses una monoplejíacrural izquierda, no dolorosa ni febril, espontáneamenteregresiva en un mes.El otro iaso era un varón de 31 años, hermano del primerpaciente/ que a los 17 años, tras cargar un cesto sobreel hombro, padeció parálisis de éste con regresión en3 semanas, y a propósito de otros episodios de carga sobreuno u otro hombro surgía una inmediata paresia abductorade brazo. El examen neurofisiológico mostró tambiénuna neuropatía difusa de tipo desmielinizante e inexcitabilidadde nervios surales. La madre de estos dos69387